Vigtigste Migræne

Hvad er kronisk aksonal polyneuropati?

Axonal polyneuropati er en patologi i det perifere nervesystem, der udvikler sig som et resultat af skade på de perifere nerver. Patologien er baseret på nederlag af aksoner, myelinskeder eller nerveceller. Axonal polyneuropati deaktiverer patienten og udvikler alvorlige komplikationer: diabetisk fodsyndrom, lammelse, anæstesi.

Polyneuropati manifesteres af et fald i muskelstyrke, nedsat følsomhed og lokale autonome læsioner inden for neuropati. Normalt påvirkes nerverne symmetrisk i de fjerne dele af kroppen: arme eller ben. Nederlaget i løbet af udviklingen går let til tætte områder: fod → ankel → underben → hofte → bækken.

Grundene

Polyneuropati er forårsaget af følgende årsager:

  1. Kroniske sygdomme: diabetes mellitus (50% af alle tilfælde af neuropati), HIV-infektion (HIV-inficeret polyneuropati udvikler sig i 30% af tilfældene), tuberkulose.
  2. Akut forgiftning: arsen, methylalkohol, organofosforforbindelser, kulilte, kronisk alkoholforbrug (udvikler sig i 50% af alkoholikere).
  3. Metaboliske tilstande: B-vitaminmangel, uræmi.
  4. Langvarig brug af medicin: Isoniazid, Metronidazol, Vincristine, Dapsone.
  5. Arvelig disposition, autoimmune sygdomme.

Ovenstående faktorer forårsager endogen og eksogen forgiftning. Der er metaboliske og iskæmiske lidelser i nerven. Beskadiget nervevæv og den sekundære - myelinskede.

Giftige forbindelser, der kommer fra miljøet, metabolitter påvirker den perifere nerv. Dette sker oftere med leversvigt, når ubehandlede farlige kemiske forbindelser ophobes i blodbanen med forgiftning af bly, lithium og arsen..

Blandt endogene forgiftninger er metaboliske forstyrrelser og akkumulering af toksiske stoffer i diabetes mellitus og nyresvigt hyppigere. Som et resultat påvirkes aksonens cylindriske akse. Skader på den perifere nerven som følge af endogen forgiftning kan nå det punkt, hvor følsomheden går helt tabt. Dette demonstreres ved elektroneuromyografi, når der påføres en irritant på huden, og der ikke er nogen sensorisk respons i nerven..

Med stærk eksponering for kemiske stoffer udvikles kompleks aksonal demyeliniserende polyneuropati. Axonal demyeliniserende polyneuropati forekommer på baggrund af uremisk forgiftning, svær blyforgiftning, kronisk indgivelse af Amiodarone i ikke-terapeutiske doser. De mest alvorlige læsioner observeres med insulin-krævende diabetes mellitus, når maligne glukoseindikatorer observeres i blodet.

Symptomer

Det kliniske billede udvikler sig langsomt. Skiltene er opdelt i grupper:

  • Vegetative lidelser. Axonal polyneuropati i de nedre ekstremiteter manifesteres ved lokal svedning af benet, hetetokter, afkøling.
  • Sensoriske forstyrrelser. Manifesteres af et fald i taktil og temperaturfølsomhed. Tærsklen for følsomhed ved lave temperaturer stiger: Patienten kan holde foden i kulden i lang tid og ikke mærke den, på grund af hvilken han får frostskader. Der er ofte paræstesier: følelsesløshed, gennemsøgning, prikkende fornemmelse.
  • Smertesyndrom. Det er kendetegnet ved neuropatisk ømme eller skarp, ligesom elektriske stødsmerter i det berørte område.
  • Motorisk nedskrivning. På grund af skade på nerve- og myelinskederne forstyrres motorisk aktivitet: musklerne svækkes og atrofi op til lammelse.

Positive (produktive) symptomer adskilles: krampeanfald, lille rysten, rykninger (fascination), rastløse bensyndrom.

Axonal sensorimotorisk polyneuropati manifesteres af systemiske symptomer: øget blodtryk og hjerterytme, smerter i tarmen, overdreven svedtendens, hyppig vandladning.

Axonopatier er akutte, subakutte og kroniske. Akut aksonal polyneuropati udvikler sig inden for tungforgiftning, og det kliniske billede udvikles på 3-4 dage.

Subakutte neuropatier udvikler sig inden for 2-4 uger. Subakutt forløb karakteristisk for metaboliske lidelser.

Kroniske axonopatier udvikler sig inden for 6 måneder til flere år. Kronisk aksonal polyneuropati er karakteristisk for alkoholisme, diabetes mellitus, skrumplever i leveren, kræft, uræmi. Kronisk forløb observeres også ved ukontrolleret indtagelse af metronidazol, isoniazid, amiodaron.

Diagnose og behandling

Diagnosen begynder med en medicinsk historie. Omstændighederne ved sygdommen er afklaret: når de første symptomer opstod, hvad manifesterede sig, om der var kontakt med tungmetaller eller forgiftning, hvilke medicin patienten tager.

Samtidige symptomer undersøges: er der koordinationsforstyrrelser, psykiske lidelser, nedsat intelligens, hvilken størrelse lymfeknuder, hudfarve. Blod opsamles og sendes: glukoseniveauer, antallet af røde blodlegemer og lymfocytter undersøges. Urinniveauer inkluderer calcium, glukose, urinstof og kreatinin. Leverprøver indsamles gennem en biokemisk blodprøve - sådan undersøges leveren.

Patienten tildeles instrumental diagnostik:

  • Elektromyografi: nervefibers reaktion på en stimulus undersøges, aktiviteten af ​​det autonome nervesystem evalueres.
  • Røntgenbillede af brystet.
  • Hudnervebiopsi.

Axonal neuropati-behandling:

  1. Etiologisk terapi. Målet med at fjerne årsagen. Hvis det er diabetes - normaliser blodsukkeret, hvis alkoholisme - annullér alkohol.
  2. Patogenetisk terapi. Det sigter mod at gendanne nervens funktion: vitaminer i gruppe B, alfa-lipolsyre indføres. Hvis dette er en autoimmun sygdom, ordineres kortikosteroider - de blokerer den patologiske virkning på myelin og nervefibre.
  3. Symptomatisk behandling: smertesyndrom elimineres (antidepressiva, narkotiske opioider, smertestillende midler).
  4. Rehabilitering: fysioterapi, fysioterapi, ergoterapi, massage.

Prognosen er betinget gunstig: med normalisering af glukoseniveauer, eliminering af patologiske mekanismer og implementering af medicinske anbefalinger, forekommer genopvarmning - følsomhed gendannes gradvist, bevægelser og autonome lidelser forsvinder.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (HVDP) er en erhvervet læsion af det perifere nervesystem af en autoimmun art. I den klassiske version manifesteres det ved en typisk klinik med symmetrisk sensorimotorisk polyneuropati med langsom monoton eller trinvis fremgang. HVDP diagnosticeres ved hjælp af kliniske data, ENMG-kriterier, resultaterne af MRI i rygsøjlen eller ultralyd af nervestammer. Behandlingen udføres i lang tid med anvendelse af glukokortikosteroider, plasmaferese-sessioner og intravenøs immunterapi. I de fleste tilfælde har HDVI en gunstig prognose..

ICD-10

Generel information

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (HVDP) fik endelig sit navn i 1982. Før det blev forskellige udtryk brugt i forhold til den. På grund af symptomernes lighed har klinikere længe betragtet HVDP som en kronisk form for Guillain-Barré-syndrom. I slutningen af ​​det 20. århundrede identificerede eksperter inden for klinisk neurologi klare neurofysiologiske tegn og udviklede diagnostiske kriterier for CVD.

Sygdommen forekommer hovedsageligt i voksen alder. Hyppigheden hos børn er 0,5 tilfælde pr. 100 tusinde mennesker, hos voksne - 1-2 tilfælde pr. 100 tusind. Mandlige mennesker bliver syge oftere. Den højeste forekomst af HDVD forekommer i en alder af 40-50 år. Desuden har personer over 50 år et mere alvorligt forløb og et mindre respons på terapi. HVDP er ofte kombineret med andre sygdomme: HIV-infektion, sarkoidose, reumatoid arthritis, SLE, amyloidose, kronisk glomerulonephritis, diabetes mellitus og tumorlæsioner. Sammen med andre symptomer kan HVDP udgøre en klinik med paraneoplastisk syndrom.

Årsager til HVDP

HVDP er en inflammatorisk polyneuropati. Grundlaget for den patologiske proces er betændelse i de perifere nervestammer. Dets autoimmune natur er ikke i tvivl, men etiopatogenesen er endnu ikke undersøgt tilstrækkeligt. HVA-gener findes ofte hos patienter med CIDP, antistoffer mod r-tubulin påvises i 70%.

I modsætning til Guillain-Barré-syndrom, er debuten i de fleste tilfælde af HVDP ikke sporet til nogen tidligere sygdom eller tilstand (ARVI, vaccination, operation osv.). Måske eksisterer et sådant forhold, men på grund af den skjulte, langsomme start af HVDP, er det vanskeligt at spore.

patogenese

Autoimmun betændelse fører til ødelæggelse af myelinskeden i nerven. Demyelinering i CVD er spredt: individuelle dele af nerven påvirkes; processen strækker sig enten på tværs af eller langs nervestammen; ændringer kan påvirke sensoriske eller motoriske fibre. Dette fører til en stor polymorfisme af kliniske manifestationer og visse vanskeligheder ved diagnosticering af CVD.

Klassifikation

I forbindelse med polymorfisme af symptomer, skelnes en typisk (klassisk) form og atypiske varianter af CVD.

  1. Den klassiske form for CVD indebærer symmetrisk muskelsvaghed i både de distale og proksimale dele af alle 4 lemmer, kombineret med sansehæmmning og øges i mere end 2 måneder. Det har en monoton eller trinvis langsomt forløbende kurs, mod hvilken individuelle forværringer er mulige.
  2. Atypiske former for CVD inkluderer:
  • distalt med en overvejende læsion af hænder, fødder, underarme og ben;
  • asymmetrisk med asymmetrisk involvering af lemmerne;
  • fokal - en isoleret læsion af en eller flere nerver, brachial eller lumbosacral plexus;
  • isoleret motor - kun motorfibre;
  • isoleret følsom - skade på kun sensoriske fibre.

Cirka 70-75% af tilfældene med CIDP er monofasisk og kronisk. I det første tilfælde fortsætter symptomatologien langsomt til et maksimum, og derefter observeres dens fulde eller delvis regression uden efterfølgende tilbagefald.

Kronisk progressivt forløb af HVDP er kendetegnet ved en kontinuerlig glat eller trinvis forværring af symptomer. 25-30% af patienterne har et tilbagefaldende remitterende forløb med tydeligt adskilte perioder med forværring.

Separat findes der en variant af CVD med en akut debut, som ofte diagnosticeres som Guillain-Barré-syndrom (akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati). Imidlertid tillader det efterfølgende kroniske progressive forløb en endelig diagnose af CVD.

Symptomer på HVDP

Grundlaget for den kliniske præsentation af CIDP er sensorimotorisk polyneuropati. Det udvikler sig gradvist, ofte kan patienter ikke engang groft indikere sygdommens begyndelse. Den første opfordring til lægen er normalt dikteret af svaghed i lemmerne, hvilket gør det vanskeligt at gå op ad trappen, klatre op ad trin i bytransporten, udføre små arbejde med fingrene osv. Patienter bemærker rystelser og følelsesløshed i lemmerne. Typisk med CIDP er muskelsvaghed symmetrisk og skrider fremad stigende. I de fleste tilfælde tager dens langsomme vækst mere end 2 måneder. Imidlertid har 16-20% af patienterne med CIDD et mere akut begyndende med svækkelsesudviklingen i perioden op til en måned.

Bevægelsesforstyrrelser skrider frem og fanger de proximale lemmer. Ledsaget af et fald og tab af reflekser, oftest - Achilles. Muskulær atrofi udvikles ikke med det samme, men kun med et forlænget forløb af CVD uden behandling. Sensoriske forstyrrelser er bemærket i 85% af tilfældene med CIDP. De råder over motor kun hos 10% af patienterne. Som regel bemærkes følelsesløshed i fødder og hænder. I nogle tilfælde udvikles CVD på grund af nederlaget i dybe typer af følsomhed følsom ataksi. Nogle patienter har smerter.

Ofte med HVDP er der en postural rysten af ​​hænderne - rysten mens man holder hænderne i en bestemt position. Eventuel skade på kraniale nerver: oculomotor, ansigt, trigeminal. Bulbar lammelse i CVD er sjælden. Indånding af luftvejsmusklerne i udviklingen af ​​luftvejssvigt observeres kun i individuelle tilfælde. Autonome lidelser for CVD er ikke karakteristiske.

Diagnose af HVDP

Patienter med symptomer på polyneuropati undersøges af en neurolog. I neurologisk status afslører de muskelsvaghed i de distale ekstremiteter, et fald i følsomhed (hypestesi) af typen "strømpe og handsker" og tab af senreflekser. I atypiske former for CVD kan ændringer være asymmetriske eller detekteres kun i indervationszonen for individuelle nerver eller plexus. Diagnose af typen polyneuropati udføres ved hjælp af elektroneuromyografi (ENMG), magnetisk resonansafbildning og undersøgelse af cerebrospinalvæske.

  • ENMG. Det udføres af en neurofysiolog og diagnosticerer i de fleste tilfælde ændringer typisk for demyelinering af perifere nerver. Efterfølgende på en stimulerende EMG kan der påvises tegn på aksonal skade. Den indledende ENMG-undersøgelse skal omfatte mindst 4 nerver.
  • Lændepunktion med analyse af cerebrospinalvæske. Med HVDP nu mindre og mindre. I den klassiske version eliminerer det infektionen i centralnervesystemet. Et højt niveau af protein (> 1 g / l) i cerebrospinalvæske i fravær af cytose (højt indhold af celleelementer) er typisk for CVD. Tilstedeværelsen af ​​cytose indikerer først og fremmest sandsynligheden for HIV eller Lyme-sygdom..
  • MR af rygsøjlen. Hos patienter med CVD påvises en stigning i MR-signalet fra rygmarvsrødder, grene af lænden eller brachial plexus, hvilket indikerer deres fortykning. Næsten 50% af patienter med MR-hjerne diagnosticeres med cerebrale fokus på demyelinering.
  • sonography I øjeblikket bruges ultralyd af nerven i diagnosen af ​​polyneuropatier i stigende grad. Denne metode er meget enklere og billigere end MR. Det giver også mulighed for at identificere fortykkelsen af ​​nervestammen og kan bruges til den differentielle diagnose af CVD med multifokal motorisk neuropati.

Da HDVD i 10-20% af tilfældene er sekundært, samtidig med en systemisk sygdom, er det nødvendigt nøje at undersøge patienter for at udelukke denne mulighed. I nogle tilfælde vises tegn på den underliggende sygdom få måneder efter forekomsten af ​​CVD. Derfor skal undersøgelsen af ​​patienter gentages. En omfattende undersøgelse inkluderer en blodprøve for glukose, proteinspektrum, antinukleære antistoffer, leverprøver, tumormarkører; diagnose af HIV og viral hepatitis, radiografi af lungerne osv..

HVDP-behandling

Indtil videre har CIDP-behandling 3 komponenter: kortikosteroid administration, immunoglobulin administration og plasmaferese. Kortikosteroidbehandling begynder normalt med en stor dosis prednison. Hvis der er effekt, reduceres dosis gradvist og overføres til dens indtagelse hver anden dag. I perioden fra 1 til 1,5 års behandling har de fleste patienter med HVDP næsten fuldstændig regression af symptomer. For at forhindre tilbagefald forlænges kortikosteroidbehandlingen i yderligere flere år. Hos nogle patienter, selv efter 2-3 år, på baggrund af forsøg på at afbryde behandlingen, forekommer gentagelser af CVD, og ​​derefter bør behandlingen fortsættes.

Langvarig brug af kortikosteroider bør kontrolleres af blodtryk, knogletæthed (densitometri), blodsukker, kolesterol, kalium og calciumniveauer. Obligatoriske kurser af gastroprotektorer, calciumpræparater er påkrævet. Immunsuppressiva er et alternativ til kortikosteroider i CIDP. De bruges i tilfælde af lav steroideffektivitet, hvis de tolereres dårligt, eller hvis doseringen ikke kan reduceres..

Reduktion af dosis og varighed af glukokortikoidterapi hos patienter med HVDP muliggør yderligere brug af plasmaferese og immunglobulin. Intravenøs immunoglobulinbehandling er effektiv hos 50% af patienter med CID. Imidlertid er dens virkning kortvarig, derfor skal immunterapi-kurser gentages konstant. Plasmaferese udføres med en frekvens på 2 gange om ugen indtil klinisk forbedring (ca. 1,5 måneder). Derefter trimmes sessionerne gradvist til 1 gang om måneden.

Vejrudsigt

Tilstrækkelig behandling af CVD muliggør fuldstændig eller næsten fuldstændig regression af symptomerne på polyneuropati. Kun 10% af patienterne har vedholdenhed eller forværring af klinikken. I 85% af tilfældene forbliver der efter 5 år fra debuten et minimalt neurologisk underskud.

En vigtig prognostisk værdi er varigheden af ​​den indledende stigning i symptomer på CVD. Hvis det er mere end 3 måneder, kan opsvinget kun tage 1 år. De fleste tilfælde af CIDP har imidlertid behov for langvarig behandling og står over for et symptomafkast, når de trækkes tilbage.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati hos børn. Kliniske anbefalinger.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati hos børn

  • Union of Pediatricists of Russian Professional Associations: Union of Pediatricists of Russia

Indholdsfortegnelse

nøgleord

  • inflammatorisk polyneuropati
  • perifere nerve demyelinering,
  • autoimmun skade på de perifere nerver,
  • elektromyografi,
  • intravenøs immunterapi,
  • standard humane immunglobuliner med et IgG-indhold> 95%,
  • orale kortikosteroider,
  • plasmaferese

Liste over forkortelser

IVIG - intravenøs immunoglobuliner

KST - kortikosteroidbehandling

MR - magnetisk resonansbillede

HVDP - kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

POEMS (Polyneuropati, Organomegaly, poly-endokrinopati, Myelomaproteiner, hudlæsioner) - et syndrom inklusive osteosklerotisk myelom, diabetisk og ikke-diabetisk lumbosacral radiculoplexopati, lymfom eller amyloidose

Betingelser og definitioner

Intravenøs immunterapi er behandlingen, der består i brugen af ​​humant standard immunglobulin med et højt IgG-indhold (mindst 95%) i effektive doser (2 g pr. 1 kg patientkropsvægt pr. Behandlingsforløb).

1. Kort information

1.1 Definition

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (HVDP) er en erhvervet autoimmun perifer nervesygdom karakteriseret ved et tilbagevendende eller progressivt forløb med en overvejende demyeliniserende type læsion.

1.2 Etiologi og patogenese

CVD's etiologi er i øjeblikket ukendt. Starten af ​​CVD er ofte forbundet med infektioner i løbet af hinanden eller med immunisering (profylaktisk vaccination), så hos 33-57% af børnene blev udviklingen af ​​sygdommen bemærket inden for en måned efter infektionen eller vaccinationen.

Tidligere blev det antaget, at blandt HVDP-patienter var visse HLA-grupper (A1, B8, DRW3), der disponerede for sygdommen, mere almindelige, men dette blev ikke efterfølgende bekræftet. Det antages imidlertid, at den mest sandsynlige er sygdommens immunmedierede karakter..

I CVD formidles autoimmune inflammatoriske processer af forstyrrelser i både den cellulære og humorale del af immunsystemet. Manifestationer af demyelinering kan observeres på ethvert segment af den perifere nerv fra spinalrødderne til dets distale sektioner. Foruden demyelinering i biopsiprøverne i gastrocnemiusnerven blev inflammatoriske infiltrater og hævelse af underskalens nerve afsløret.

Morfologiske ændringer i CVD ligner forstyrrelser i eksperimentel autoimmun neuritis.

Det kroniske forløb af sygdommen kan være forbundet med dannelsen af ​​"løghovedet", som er forbundet med spredning af Schwann-celler i løbet af gentagne processer med demyelinering og remyelinering [1,6,7,8,10,14].

1.3 Epidemiologi

Forekomsten af ​​CVD hos voksne er 1,0-1,9 pr. 100.000 og hos børn 0,48 pr. 100 000. Hos 20% af patienterne, der blev diagnosticeret med CVD som voksen, blev de første symptomer på sygdommen noteret før 20 år. Analyse af 27 tilfælde af CIDD hos børn afslørede, at sygdommens begyndelse kan observeres i enhver alder (fra 1 til 18 år), og den maksimale forekomst blev observeret efter 7-8 år [8,10].

1.4 Kodning i henhold til ICD-10

G61.8 - Andre inflammatoriske polyneuropatier

1.5 Eksempler på diagnoser

  • Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, typisk form
  • Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, atypisk form. Foretrukket proximal form
  • Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, atypisk form. Asymmetrisk form (Lewis-Sumner syndrom)

1.6 Klassificering

En typisk form for CVD (symmetrisk proksimal og distal muskelsvaghed, følsomme lidelser i arme og ben, der udvikler sig i mindst 2 måneder).

Atypiske former for HVDP:

1) overvejende distal symmetrisk form af polyneuropati;

2) overvejende proximal form af polyneuropati;

3) asymmetrisk form eller Lewis-Sumner syndrom;

4) fokalform;

5) motorform;

6) sensorisk form.

2. Diagnostik

2.1 Klager og sygehistorie

Ved indsamling af anamnese og klager skal man være opmærksom på tilstedeværelsen af:

  • normal fysisk og motorisk udvikling inden sygdommens begyndelse;
  • gang forandringer;
  • hyppige fald;
  • muskelsvaghed i nedre og øvre ekstremiteter;
  • tilstedeværelse af paræstesi og dysestesi;
  • et antal patienter kan have klager over håndtremor og ataksi;
  • gradvis udvikling af symptomer, men stigningen i motoriske lidelser kan være hurtig hos 16% af patienterne [1,2,3,8,10]).

2.2 Fysisk undersøgelse

  • Ved udførelse af en klinisk undersøgelse anbefales det at være særlig opmærksom på tilstedeværelsen af ​​kronisk progressiv, trinlignende eller tilbagevendende symmetrisk proksimal og distal muskelsvaghed i arme og ben i kombination med følsomme lidelser. Udviklingen af ​​svaghed bør udvikles i mindst 2 måneder. Nogle patienter kan have kraniale nerveskader. En forudsætning er fraværet eller signifikant fald i reflekser i alle lemmer [1,2,8,10,12,17].
  • I atypiske former for CVD er motoriske lidelser altid til stede, men kan kun lokaliseres i det distale eller kun i de proksimale muskelgrupper, og det er også mulig overvejende svaghed på den ene side. I dette tilfælde kan senreflekser være normale i ikke-påvirkede lemmer..

Kommentarer: Der er kriterier i nærvær, som det er usandsynligt, at en CVD er til stede:

  • betydelig forstyrrelse af sfinkteren;
  • at tage medicin eller toksiske stoffer, der kan forårsage neuropati;
  • påvisning af Lyme-sygdom eller difteri,
  • tilstedeværelsen af ​​enhver form for arvelig demyeliniserende neuropati;
  • multifokal motorisk neuropati;
  • IgM monoklonal gammopati med en høj titer antistoffer mod myelin-associeret glycoprotein;
  • andre årsager til demyeliniserende neuropati, herunder POEMS-syndrom, osteosklerotisk myelom, diabetisk og ikke-diabetisk lumbosakral radiculoplexopati, lymfom eller amyloidose.

I de fleste tilfælde skrider sygdomsforløbet langsomt frem [1,2,3,8,10,12].

2.3 Laboratoriediagnostik

(Styrken af ​​anbefalingerne - 1; pålidelighed af bevis - C)

  • Anbefalet lændepunktion ved undersøgelse af cerebrospinalvæske [3,8,10,12].

Kommentarer: Karakteristisk er en stigning i protein i cerebrospinalvæsken med et antal hvide blodlegemer på mindre end 10 / mm 3.

2.4 Instrumental diagnostik

(Styrken af ​​anbefalingerne - 1; bevisernes pålidelighed - A)

  • Elektroneuromyografisk undersøgelse anbefalet [1,2,3,7,12,16].

Kommentarer:

(1) En pålidelig diagnose svarer i det mindste til en af ​​følgende egenskaber:

a) en stigning i latenstid for M-responsen under stimulering ved det distale punkt med 50% eller mere fra den øvre grænse for de normative værdier i to nerver (men det er nødvendigt at udelukke neuropatien af ​​den median nerv på håndleddet på grund af karpaltunnelsyndrom)

b) et fald i forplantningsgraden af ​​excitation langs motorfibre med 30% eller mere fra den nedre grænse for standardværdier i to nerver;

c) en stigning i latenstid for F-bølgen med 20% eller mere fra den øvre grænse af normative værdier i to nerver (eller med 50% eller mere fra den øvre grænse af normative værdier, hvis amplituden af ​​den negative top af den distale M-respons er mindre end 80% af den nedre grænse af normative værdier );

d) fraværet af F-bølger i to nerver, hvis amplituderne af den negative top af de distale M-responser ved stimulering af disse nerver er 20% eller mere af den nedre grænse for standardværdier + en anden demyeliniseringsparameter (i en hvilken som helst nerve, der opfylder et af kriterierne a-g) i en eller flere andre nerver;

e) en lokal blok af motorisk nerveledning: et fald i amplituden af ​​den negative top i den proksimale M-respons i forhold til den distale med 50% eller mere, hvis den negative top i den distale M-respons er 20% eller mere af den nedre grænse af standardværdier i to nerver eller i en nerve + en en anden demyeliniseringsparameter (i en hvilken som helst nerve, der opfylder et af kriterierne a-g) i en eller flere andre nerver;

f) tilstedeværelsen af ​​midlertidig dispersion (stigning i varigheden af ​​den negative top af M-responser opnået ved stimulering ved de distale og mere proximale punkter med mere end 30%) i to eller flere nerver;

g) en forøgelse af varigheden af ​​den distale M-respons (intervallet mellem begyndelsen af ​​den første negative top og tilbagevenden til isolinet fra den sidste negative top) i en eller flere nerver (median 6,6 ms; albue 6,7 ms; fibulær 7,6 ms); tibial? 8,8 ms) + en anden demyeliniseringsparameter (i en hvilken som helst nerve, der opfylder et af kriterierne a-g) i en eller flere andre nerver.

(2) En sandsynlig diagnose svarer til følgende egenskaber:

et fald i amplituden af ​​den negative top i den proksimale M-respons i forhold til den distale med 30% eller mere, med undtagelse af den tibiale nerv, hvis den negative top i den distale M-respons er 20% eller mere fra den nedre grænse for standardværdier, i to nerver eller i en nerve + en anden parameter demyelinering (i en hvilken som helst nerve, der opfylder et af kriterierne a-g) i en eller flere andre nerver

(3) En mulig diagnose svarer til nogen af ​​egenskaberne (a-g) ved en pålidelig diagnose, men findes kun i en nerve

  • Magnetisk resonansafbildning (MRI) af livmoderhals- og lændehvirvelsøjlen og rygmarven anbefales.

Kommentarer: viser akkumulering af gadolinium og / eller hypertrofi af cauda equina, lumbosacral eller cervical rod i rygmarven eller brachial eller lumbosacral plexus [3,7,14,17].

  • Anbefalet gastrocnemiusbiopsi

Bemærkninger: tegn på demyelinering og / eller remyelinering detekteres ved elektronmikroskopi eller ved analyse af kæmmede nervefibre (drillet fiberanalyse) [7,8,10].

2.6 Differentialdiagnostik

Diagnose og differentiel diagnose af CVD bør bygges i nøje overensstemmelse med EFNS / PNS-kriterierne for 2010:

Pålidelig diagnose af CVD

Kliniske kriterier (1) (a eller b) og (2) med tilstedeværelse af et elektromyografisk kriterium (1)

Sandsynlige CIDT-kriterier + mindst et støttekriterium

Kriterier for mulig CIDP + mindst to understøttende kriterier

Sandsynlig diagnose af CVD

Kliniske kriterier (1) (a eller b) og (2) med tilstedeværelse af et elektromyografisk kriterium (2)

Kriterier for mulig CIDT + mindst et støttekriterium

Mulig diagnose af CVD

Kliniske kriterier (1) (a eller b) og (2) med tilstedeværelse af et elektromyografisk kriterium (3)

Understøttende kriterier for diagnose af CIDP:

  1. Stigningen i protein i cerebrospinalvæsken med et antal hvide blodlegemer på mindre end 10 / mm3
  2. MR viser akkumulering af gadolinium og / eller hypertrofi af cauda equina, lumbosacral eller cervikale rødder i rygmarven eller brachial eller lumbosacral plexus
  3. Nedsat elektrofysiologi af sensoriske reaktioner i mindst en nerve:
  1. Amplituden af ​​den følsomme potentiale i kalve nerven er normal, mens amplituden af ​​den sensoriske potentiale i median nerven (men det er nødvendigt at udelukke neuropatien af ​​den median nerv på håndleddet på grund af karpaltunnelsyndrom) eller den radiale nerv er forringet
  2. Udbredelseshastigheden for excitation er mindre end 80% af den nedre grænse for standardværdier (mindre end 70%, hvis amplituden af ​​det sensoriske handlingspotentiale er under 80% af den nedre grænse for standardværdier)
  3. Forøget latenstid for somatosensorisk fremkaldte potentialer uden tilstedeværelse af sygdomme i centralnervesystemet
  1. Objektiv klinisk forbedring på grund af immunmodulerende behandling
  2. En nervebiopsi afslører tegn på demyelinering og / eller remyelinering ved elektronmikroskopi eller ved anvendelse af en drillet fiberanalyse.

Når man overvejer at understøtte kriterier, skal den stigende rolle af neuroradiologiske metoder i diagnosen af ​​CVD bemærkes. Det blev vist, at intratekalt ødem og fortykkelse af rygmarvsrødderne ikke korrelerer med sværhedsgraden af ​​de første manifestationer af sygdommen og sværhedsgraden af ​​symptomer, men med gentagne undersøgelser er der en klar afhængighed af positive ændringer af terapiens effektivitet. En nervebiopsi hos børn bør anbefales som en diagnostisk procedure i ekstraordinære tilfælde, især hos børn, når alle andre forskningsmetoder ikke var informative..

3. Behandling

3.1 Konservativ behandling

  • Anbefalet intravenøs immunterapi ved anvendelse af standard humant immunglobulin med et IgG-indhold> 95% (IVIG) w, vk [1,2,3,9,13].

(Styrken af ​​anbefalingerne - 1; bevisernes pålidelighed - A)

Bemærkninger: En standarddosis er 0,4 g / kg / dag (total dosis 2 g / kg), administreret dagligt i 5 dage. Efterfølgende anbefales gentagen intravenøs indgivelse af immunglobuliner hver 3-4 uge i 6 måneder. Dividering af den samlede kursusdosis med 5 dage er ikke en forudsætning. Der rapporteres om sikker administration af lægemidlet i en samlet dosis på 2 g / kg i 2 eller 3 dage. Når IVIG-behandling udføres hos børn med HVDP, bør der tages højde for prioriteten ved anvendelse af 10% immunoglobulinopløsning, da en høj koncentration reducerer volumenbelastningen og forkorter infusionsvarigheden, hvilket er især vigtigt i barndommen.

  • Langtidsbehandling med store doser orale kortikosteroider (CST) anbefales..

(Styrken af ​​anbefalingerne - 1; pålidelighed af bevis - C)

Kommentarer: Der er to mest almindelige kortikosteroidbehandlingsregimer: 1) prednisolon W, VK 2 mg / kg / dag i 4-6 uger, efterfulgt af dosisreduktion i 4-6 uger til en vedligeholdelsesdosis; 2) prednisolon g, VK 1 mg / kg / dag i 4-6 uger, efterfulgt af et gradvist fald over 3-6 måneder. Nogle forfattere anbefaler et kort forløb af pulsbehandling med methylprednisolon g, vk ved 15-20 mg / kg / dag i 3 dage, inden man starter oral administration af prednison. Med CTF er en forudsætning forebyggelse og overvågning af mulige bivirkninger. Når man ordinerer KST, er det vigtigt at følge en diæt med en kraftig begrænsning af kulhydratindtagelse.

  • Plasmaferese anbefales [1,2,3,10,13,15].

(Styrken af ​​anbefalingerne - 1; bevisernes pålidelighed - A)

Kommentarer: plasmaferese er en invasiv og relativt tidskrævende behandlingsmetode, hvor der altid er en risiko for at udvikle uønskede komplikationer, hvilket reducerer brugen af ​​dem hos børn med CIDP til tilfælde med vitale indikationer. Følgende plasmafereseskema bruges: tre procedurer en gang om ugen; et kursus på fem sessioner med intervaller på 1-2 dage i 10-14 dage. Efterfølgende plasmafereseprocedurer udføres med et interval på 2-4 uger i 1 år.

  • I øjeblikket anbefales følgende behandlingsalgoritme til CIDP [4]:
  • Trin 1 - IVIG eller prednison (per os);
  • Trin 2 - IVIG og prednison (per os), hvis monoterapi med et af lægemidlerne ikke har tilstrækkelig effektivitet. Kortikosteroider kan også administreres intravenøst ​​ved hver IVIG-procedure (methylprednisolon 500-1000 mg);
  • Trin 3 - Plasmaferese, hvis de to foregående fremgangsmåder er ineffektive.

Kommentarer: adskillige store kontrollerede undersøgelser har vist, at brugen af ​​IVIG, kortikosteroider eller plasmaferese i tilfælde af CID er lige så effektiv i 50-70% af patienterne, der bruger en af ​​de tre typer behandling. Desuden svarede næsten 50% af patienterne, der ikke svarede på en af ​​disse typer behandlinger, godt på en anden type terapi, hvilket resulterede i, at op til 80% af patienterne havde en betydelig forbedring.

  • Andenlinieterapi til CIDP er immunsuppressiv eller immunmodulerende behandling [3,5,8,13]

(Styrken af ​​anbefalingerne - 2; pålidelighed af bevis - umulig at formulere)

Bemærkninger: Hos børn med CIDP er andenlinie-immunsuppressiva blandt immunsuppressiva hovedsageligt ordineret azathioprin g, VK, cyclosporin A g, VK og methotrexat g, gk. Dosen af ​​azathioprin varierer normalt fra 1 mg / kg / dag til 2-3 mg / kg / dag, men kan nå 50-150 mg / dag hos unge. Azathioprin ordineres i en initial dosis på 1 mg / kg i en eller to doser, efterfulgt af en dosisforøgelse på 0,5 mg / kg hver 4. uge, indtil en maksimal dosis på 2,5 mg / kg / dag er nået. Optagelsens varighed er op til 3 år eller mere [3,4,5].

3.2 Kirurgisk behandling

4. Rehabilitering

Det er nødvendigt at gennemføre fysiske rehabiliteringskurser (massage, træningsterapi, hardware-kinesioterapi osv.) Og fysioterapi i henhold til indikationer.

5. Forebyggelse og opfølgning

5.1 Forebyggelse

Forebyggelse findes ikke.

5.2 Patienthåndtering

I perioden med forværring af barnet skal HVDP indlægges på den neurologiske afdeling til patogenetisk behandling. Løbet til døgnbehandling er 15-30 dage, afhængigt af sværhedsgraden af ​​tilstanden. I fremtiden er det muligt at gennemføre terapi på et daghospital. Efter afbrydelse af forværringen er det som regel nødvendigt at gentage IVIG-infusion i en vedligeholdelsesdosis 2 gange med intervaller på 1 gang om måneden (samlet dosis på 1 g / kg kropsvægt, der administreres over 5 dage). Efter udskrivning fra hospitalet skal børn, der har forværret CIDP, overvåges af en neurolog på bopæl med en frekvens på 1 gang i 3 måneder i lang tid (mindst 5 år) for at overvåge tilstanden og evaluere bivirkninger (for børn, der får vedligeholdelsesbehandling med kortikosteroider).

6. Yderligere oplysninger, der påvirker forløbet og resultatet af sygdommen

Resultater og prognose

Med passende behandling er det muligt at lindre symptomer på perifer nerveskade og opretholde langvarig remission af sygdommen.

I sjældne tilfælde er et progressivt forløb af sygdommen muligt med hyppige forværringer ved dannelse af vedvarende neurologiske mangler og sekundære ortopædiske lidelser.

HVDP udgør normalt ikke en trussel mod patienternes liv. Prognosen for sygdommen hos børn er generelt bedre end hos voksne (i de fleste tilfælde er fuld remission mulig).

Kriterier for vurdering af kvaliteten af ​​plejen

Tabel 1 - de organisatoriske og tekniske betingelser for levering af lægebehandling.

Type medicinsk behandling

Specialiseret medicinsk assistance

Betingelser for pleje

Inpatient / Inpatient

Formular til medicinsk assistance

Tabel 2 - Kriterier for kvaliteten af ​​plejen

Kriterium

Bevis tillidsniveau

Niveauet for pålidelighed af henstillinger

Elektroneuromyografisk undersøgelse udført

OG

1

Udført lumbale punktering med undersøgelsen af ​​cerebrospinalvæske

FRA

1

Høje doser intravenøs immunoglobuliner blev administreret (i fravær af medicinske kontraindikationer)

OG

1

Langtidsbehandling med store doser orale kortikosteroider (i fravær af medicinske kontraindikationer)

FRA

1

Liste over referencer

  1. Kurenkov A.L., Kuzenkova L.M., Nikitin S.S., Bursagova B.I. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati hos børn: diagnose og behandling. Spørgsmål om moderne pædiatri. 2014. bind 13. nr. 5. - S. 34-41.
  2. Kurenkov A.L., Nikitin S.S., Bursagova B.I., Kuzenkova L.M. Funktioner ved kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati hos børn. Tidsskriftet "Neuromuskulær sygdom." 2012. nr. 2. S. 40-51.
  3. Nikitin S.S., Kurenkov A.L. Egenskaber ved akut inflammatorisk og kronisk demyeliniserende neuropatier hos børn. I bogen: Autoimmune sygdomme i neurologi (redigeret af I.A. Zavalishin, M.A. Piradov, A.N. Boyko, S. Nikitin, N.N. Spirin, A.V. Peresedova). Klinisk ledelse. - T. 2. - M.: ROOI "Human Health", 2014. - S. 63-75.
  4. Bansal V.K., Meriggioli M.N. Immunterapi i behandlingen autoimmun neuromuskulær sygdom. I bog: Neuromuskulære lidelser i klinisk praksis (Eds. B. Katirji, H.J. Kaminski, R.L. Ruff). - New York: Springer, 2014.-- S. 341-362.
  5. Cocito D., Grimaldi S., Paolasso I., Falcone Y. et al. Immunsuppressiv behandling i ildfast kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati. En landsdækkende retrospektiv analyse // Eur. J. Neurol. 2011. Vol. 18. s. 1417-1421
  6. Comi C. Fas-medieret T-celle-apoptose ved kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati // J. Peripher. Nerv. Syst. 2011. Vol. seksten. Suppl. 1. s. 45-47.
  7. Dalakas M.C., Medscape. Fremskridt inden for diagnose, patogenese og behandling af CIDP // Nat. Rev. Neurol. 2011. Vol. 7. s. 507-517.
  8. De Sousa E.A. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: diagnose og håndtering // Expert Rev. Clin. Immunol. 2010. Vol. 6. s. 373-380.
  9. Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, de Haan R, van Schaik IN. Intravenøs immunoglobulin til kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati. Cochrane Database Syst Rev. 2013 30. december; 12: CD001797.
  10. Gorson K.C. En opdatering om håndtering af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati // Ther. Adv. Neurol. Disord 2012. Vol 5. s. 359-373.
  11. Hughes R.A., Mehndiratta M.M. Kortikosteroider til kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati // Cochrane Database Syst. Rev. 2012.8: CD002062.
  12. Fælles taskforce for EFNS og PNS. European Federation of Neurological Sociations / Peripheral Nerve Society Retningslinje for håndtering af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropathy: rapport om en fælles taskforce fra European Federation of Neurological Sociations and the Peripheral nerv Society: First Revision // J. Peripher. Nerv. Syst. 2010. Vol. 15. s. 1-9.
  13. Mahdi-Rogers M., Swan A.V., van Doorn P.A., Hughes R.A. Immunmodulerende behandling bortset fra kortikosteroider, immunoglobulin og plasmaudveksling mod kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropathy // Cochrane Database Syst. Rev. 2010. (11): CD003280.
  14. McMillan HJ, Kang PB, Jones HR, Darras BT.Childhoods kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropathy: kombineret analyse af en stor kohort og elleve offentliggjorte serier. Neuromuskul uorden. 2013; 23 (2): 103-111.
  15. Mehndiratta MM, Hughes RA. Plasmaudveksling for kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati // Cochrane Database Syst Rev. 2012. 9: CD003906.
  16. Rajabally Y.A., Varanasi S. Praktisk elektrodiagnostisk værdi af F-bølgeforsøg i kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati // Clin. Neurophysiol. 2013. Vol. 124. s. 171-175.
  17. Rossi DP, Doria Lamba L, Pistorio A, Pedemonte M, Veneselli E, Rossi A. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati i barndommen: kliniske og neuroradiologiske fund. Neuroradiologi. 2013; 55 (10): 1233-1239.

Tillæg A1. Arbejdsgruppens sammensætning

Baranov A.A., Acad. RAS, professor, MD, formand for eksekutivkomitéen for Unionen for børnelæger i Rusland.

Namazova-Baranova L.S., Acad. RAS, professor, MD, næstformand for eksekutivkomiteen for Unionen for børnelæger i Rusland.

Kurenkov A.L., MD, medlem af Unionen for børnelæger i Rusland

Kuzenkova L.M., professor, MD, et medlem af Unionen for børnelæger i Rusland

Nikitin S.S., professor, MD.

Bursagova B.I., kandidat i medicinske videnskaber, medlem af Unionen for børnelæger i Rusland

Podkletnova T.V., kandidat i medicinske videnskaber, medlem af Unionen for børnelæger i Rusland

Uvakina E.V., medlem af Unionen for børnelæger i Rusland

Mamedyarov A.M., kandidat i medicinske videnskaber, medlem af Unionen for børnelæger i Rusland

Klochkova O.A., kandidat i medicinske videnskaber, medlem af Unionen for børnelæger i Rusland

Forfattere bekræfter manglende økonomisk støtte / interessekonflikt, der skal offentliggøres.

Tillæg A2. Kliniske retningslinjer Udviklingsmetodik

Målgruppe for disse kliniske anbefalinger:

  1. Børnelæger, neurologer;
  2. Allmennlæger (familielæger);
  3. Studerende ved medicinske universiteter;
  4. Praktikanter i ophold og praktik.

Metoder, der bruges til indsamling / udvælgelse af bevis: søgning i elektroniske databaser.

Beskrivelse af metoderne, der bruges til at vurdere bevisets kvalitet og styrke: bevisbasen for anbefalingerne er publikationer, der er inkluderet i Cochrane-biblioteket, databasen EMBASE, MEDLINE og PubMed. Søgedybde - 5 år.

Metoder, der bruges til at vurdere bevisets kvalitet og styrke:

  • ekspert konsensus;
  • vurdering af betydning i overensstemmelse med vurderingsordningen.

Metoder, der bruges til at analysere bevis:

  • gennemgang af offentliggjorte metaanalyser;
  • systematiske oversigter med evidensborde.

Beskrivelse af de metoder, der er anvendt til at analysere bevis

Når man vælger publikationer som potentielle beviskilder, studeres metodologien, der er anvendt i hver undersøgelse for at verificere dens gyldighed. Resultatet af undersøgelsen påvirker niveauet af bevismateriale, der er tildelt publikationen, hvilket igen påvirker styrkelsen af ​​anbefalingerne..

For at minimere potentielle fejl blev hver undersøgelse evalueret uafhængigt. Eventuelle forskelle i score blev drøftet af hele gruppen af ​​forfattere i fuld styrke. Hvis det ikke er muligt at nå enighed, en uafhængig ekspert.

Evidensborde: Lukket af kliniske forfattere.

Metoder, der bruges til at fremsætte henstillinger: ekspertkonsensus.

Økonomisk analyse

Omkostningsanalyse blev ikke udført, og publikationer om farmakoøkonomi blev ikke analyseret..

Anbefaling Valideringsmetode

  • Ekstern peer review.
  • Intern peer review.

Beskrivelse af anbefalingsvalideringsmetoden

Disse henstillinger i den foreløbige version blev peer-reviewet af uafhængige eksperter, der først og fremmest blev bedt om at kommentere, hvor tilgængelig er fortolkningen af ​​bevis, der ligger til grund for anbefalingerne..

Der blev modtaget kommentarer fra læger inden for primærpleje om klarheden i præsentationen af ​​disse henstillinger, samt deres vurdering af vigtigheden af ​​de foreslåede henstillinger som et værktøj til daglig praksis..

Alle kommentarer modtaget fra eksperter blev omhyggeligt systematiseret og drøftet af arbejdsgruppens medlemmer (forfattere af henstillinger). Hvert emne blev diskuteret separat..

Høring og ekspertvurdering

Udkastet til henstillinger blev peer-reviewet af uafhængige eksperter, der primært blev bedt om at kommentere forståeligheden og nøjagtigheden af ​​fortolkningen af ​​det bevisunderlag, der ligger til grund for anbefalingerne..

Arbejdsgruppe

Til den endelige revision og kvalitetskontrol blev anbefalingerne genanalyseret af arbejdsgruppens medlemmer, der kom til den konklusion, at alle kommentarer og ekspertkommentarer blev taget i betragtning, risikoen for systematiske fejl i udviklingen af ​​henstillinger blev minimeret.

Nøgleanbefalinger

Anbefalingerne (1-2) baseret på relevante bevisniveauer (A-C) er angivet i anbefalingsteksten.

Tabel A1 - Skema til vurdering af anbefalingsniveauet

Anbefalingernes pålidelighed

Risiko / fordel-forhold

Bevisets metodologiske kvalitet

Forklaringer til anvendelsen af ​​henstillinger

1A

Stærk anbefaling baseret på bevis af høj kvalitet

Fordelene er klart fremherskende over risici og omkostninger, eller omvendt

Pålidelig konsistent bevis baseret på godt udførte RCT'er eller ubestridelige beviser præsenteret i anden form.

Yderligere forskning vil sandsynligvis ikke ændre vores tillid til at vurdere balancen mellem fordele og risici..

En stærk anbefaling, der i de fleste tilfælde kan bruges i det overvejende antal patienter uden ændringer og undtagelser

1B

Stærk anbefaling baseret på moderat kvalitetsbevis

Fordelene er klart fremherskende over risici og omkostninger, eller omvendt

Bevis baseret på resultaterne af RCT'er udført med nogle begrænsninger (modstridende resultater, metodologiske fejl, indirekte eller tilfældige osv.) Eller andre gode grunde. Yderligere forskning (hvis nogen) vil sandsynligvis påvirke vores tillid til at vurdere balancen mellem fordele og risici og kan ændre den..

Stærk anbefaling, der kan anvendes i de fleste tilfælde

1C

Stærk anbefaling baseret på bevis af lav kvalitet

Fordelene vil sandsynligvis sejre over potentielle risici og omkostninger, eller omvendt.

Bevis baseret på observationsundersøgelser, usystematisk klinisk erfaring og RCT-resultater udført med betydelige mangler. Enhver vurdering af effekten betragtes som usikker..

Relativt stærk anbefaling, som kan ændres efter modtagelse af bevis af højere kvalitet

2A

Svag anbefaling baseret på bevis af høj kvalitet

Fordelene kan sammenlignes med de involverede risici og omkostninger.

Pålidelig dokumentation baseret på godt udførte RCT'er eller understøttet af andre uovervejeelige data.

Yderligere forskning vil sandsynligvis ikke ændre vores tillid til at vurdere balancen mellem fordele og risici..

Valg af den bedste taktik afhænger af den kliniske situation (omstændigheder), patient eller sociale præferencer..

2B

Svag anbefaling baseret på moderat kvalitetsbevis

Fordelen kan sammenlignes med risici og komplikationer, men der er usikkerhed i denne vurdering..

Bevis baseret på resultaterne af RCT'er udført med betydelige begrænsninger (modstridende resultater, metodologiske defekter, indirekte eller tilfældige) eller stærkt bevis præsenteret i nogen anden form.

Yderligere forskning (hvis nogen) vil sandsynligvis påvirke vores tillid til at vurdere balancen mellem fordele og risici og kan ændre den..

Alternativ taktik i visse situationer kan være det bedste valg for nogle patienter..

2C

Svag anbefaling baseret på bevis af lav kvalitet

Uklarhed ved vurdering af forholdet mellem fordele, risici og komplikationer; fordelene kan sammenlignes med potentielle risici og komplikationer.

Bevis baseret på observationsundersøgelser, usystematisk klinisk erfaring eller RCT'er med betydelige mangler. Enhver vurdering af effekten betragtes som usikker..

Meget svag anbefaling; alternative fremgangsmåder kan bruges ens.

* I tabellen svarer den numeriske værdi til anbefalingenes styrke, bogstavværdien svarer til bevisniveauet

Opdatering af disse kliniske anbefalinger vil blive gennemført mindst en gang hvert tredje år. Beslutningen om at opdatere vil blive truffet på grundlag af forslag, der er forelagt af medicinske faglige non-profit organisationer under hensyntagen til resultaterne af en omfattende vurdering af lægemidler, medicinsk udstyr samt resultaterne af klinisk test.

Tillæg A3. Relaterede dokumenter

Procedurer for levering af medicinsk behandling: Bekendtgørelse fra Ministeriet for Sundhed og Social Udvikling i Den Russiske Føderation af 16. april 2012 N 366n "Efter godkendelse af proceduren for levering af pædiatrisk pleje"

Tillæg B. Patientstyringsalgoritmer

Tillæg B. Patientinformation

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (HVDP) er en erhvervet sygdom i perifere nerver af en autoimmun art, kendetegnet ved et tilbagevendende eller progressivt forløb med en overvejende demyeliniserende læsionstype. De vigtigste manifestationer af sygdommen er forbundet med udviklingen af ​​muskelsvaghed i arme og ben, nedsat gang, fine motoriske lidelser.

HVDP påvirker både mandlige og kvindelige individer og kan begynde i alle aldre.

Prognosen for CVD afhænger af sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer..

At ordinere patogenetisk terapi (IVIG, orale kortikosteroider, plasmaferese) i de tidlige stadier af sygdommen bestemmer en gunstig prognose og forbedrer livskvaliteten for børn med CID og forhindrer deres handicap.

Tillæg D.

... g - et lægemiddel, der er inkluderet på listen over væsentlige og væsentlige lægemidler til medicinsk brug for 2016 (bekendtgørelse fra Den Russiske Føderations regering af 26. december 2015 nr. 2724-r)

... VK - et lægemiddel inkluderet på listen over medikamenter til medicinsk brug, herunder lægemidler til medicinsk brug, ordineret efter beslutning fra de medicinske kommissioner fra medicinske organisationer (bekendtgørelse fra Den Russiske Føderations regering af 26.12.2015 N 2724-r)

Læs Om Svimmelhed