Vigtigste Klinikker

Arnold Chiari Anomali

Børnelæge Anna Kolinko om patologien i hjerneudvikling, der kan forekomme i 30% af befolkningen

Syndrom ved kronisk træthed, svimmelhed og smerter i nakken kan være resultatet af Arnold-Chiari-misdannelse (anomali). Efter begyndelsen af ​​den udbredte brug af MR blev det klart, at sygdommen forekommer i 14-30% af befolkningen

Arnold-Chiari-misdannelse (MAK) er en patologi for udviklingen af ​​den rhomboid hjerne: medulla oblongata og baghjernen, sidstnævnte inkluderer den Varoliske bro og lillehjernen. Med MAK svarer de bageste kraniale fossa ikke til hjernestrukturen, der er placeret i dette område: lillehjernen og medulla oblongata, på grund af deres lille størrelse, falder under den store occipital foramen, hvilket fører til deres overtrædelse og nedsat cerebrospinalvæskedynamik. MAK hører til gruppen af ​​kranio-vertebrale (kraniale-vertebrale) misdannelser.

I tiden før MR blev frekvensen af ​​MAA estimeret fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 befolkning og hos nyfødte - 1 ud af 4-6 tusind. I dag er det klart, at udbredelsen af ​​Arnold-Chiari-syndrom er meget større. På grund af det asymptomatiske forløb og som et resultat af at tage hensyn til forskellige typer MAC, er antallet meget forskellige - fra 14 til 30%.

Alle de første beskrivelser af misdannelse var postume. I 1883 beskrev den skotske anatomist John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) først forlængelse af bagagerummet og sænkning af mandlerne i lillehjernen i den store occipital foramen hos 9 afdøde spædbørn. I 1891 beskrev den østrigske patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) i detaljer 3 typer misdannelse hos børn og voksne. Og i 1894 beskrev den tyske patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) detaljeret Chiari type 2-syndrom i kombination med en spinal brok (spina bifida). I 1896 supplerede Chiari sin klassificering med en fjerde type. I 1907 brugte Arnolds studerende udtrykket ”Arnold - Chiari-misdannelse” for at henvise til type 2-anomali. Nu er dette navn spredt til alle typer. Nogle læger påpeger med rette, at Arnolds bidrag er noget overdrevet, og udtrykket “Chiari-misdannelse” vil være korrekt..

Årsager til årsager

Etiologien og patogenesen af ​​Arnold-Chiari-syndrom forbliver uspecificeret. Chiari foreslog, at forskydningen af ​​cerebellum og medulla oblongata forekommer på grund af intraembryonisk hydrocephalus, der opstår som et resultat af stenose af Sylvian-akvædukten - en smal kanal 2 cm lang, der forbinder den tredje og fjerde ventrikel i hjernen.

Cleland mente, at anomalien er forbundet med primær underudvikling af hjernestammen. I 1938 foreslog den canadiske neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) og hans kollega en "trækkraftsteori": Under vækst trækker den faste rygmarv de højere sektioner ind i hulrummet i rygmarven. I en "samlet" teori foreslog David MacLone (D. G. McLone) og Paul A. Knepper (1989), at en neural tubedefekt primært forekommer med cerebrospinalvæskeudløb og utilstrækkelig ventrikulær dilatation, hvilket fører til dannelse af en reduceret posterior kranial fossa. Efterfølgende undersøgelser antyder imidlertid, at der er forskellige muligheder for patologien hos Arnold - Chiari: med et fald i den bageste kraniale fossa og uden den, med en krænkelse af cerebrospinalvæske og uden. Familiesager af type 2 MAK er beskrevet, men rollen som genetiske faktorer er stadig ikke godt forstået..

Typer af misdannelser

Type 1 - udeladelse af cerebellare mandler i rygmarvskanalen under niveauet for den store occipital foramen med fravær af en spinal brok. Hos 15-20% af patienterne kombineres denne type med hydrocephalus og hos 50% af patienterne med syringomyelia, en sygdom, hvor hulrum dannes i rygmarven og medulla oblongata. I 1991 blev det foreslået at opdele Arnold - Chiari type 1 anomalier i type A - med syringomyelia og type B - uden syringomyelia.

Syringomyelia under Arnold - Chiari 1 grad.

Encephalomeningocele er en medfødt brok i hjernen og dens membraner, der indeholder cerebrospinalvæske.

Rygmarvsdysrafi er en misdannelse, der består i fravær af fusion langs midtlinjen af ​​parrede bogmærker i huden, musklerne, ryghvirvler, rygmarv

Type 2 - prolaps af de nedre dele af cerebellar ormen, medulla oblongata og IV ventrikel. Et karakteristisk træk ved denne type er en kombination med en spinal brok (spina bifida) i lændeområdet, man noterer sig progressiv hydrocephalus, ofte - stenose i hjernens akvædukt. Blandt børn med meningomyelocele ledsages op til 90% af tilfældene af Arnold - Chiari grad 2 anomali.

  • Type 3 - en grov forskydning af baghjernen i rygmarvskanalen med en høj cervikal eller suboccipital brok i hjernen og dens membraner og svær hypertensivt hydrocephalisk syndrom.
  • Type 4 - hypoplasia (underudvikling) af lillehjernen uden at fortrænge den ned med en ektopi af medulla oblongata.
  • 0 typ. I 1998 introducerede den amerikanske børns neurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) og kolleger først konceptet "Chiari 0" ("Chiari 0") i beskrivelsen af ​​5 patienter med neurologiske symptomer på Arnold-Chiari-anomali med syringomyelia og cerebellar tonsilposition på niveau stor occipital foramen. Denne type kaldes også "grænse til Chiari".
  • 0, 1 og 2 grader af Arnold-Chiari-syndrom er mest almindelige i befolkningen. III- og IV-typer er normalt uforenelige med livet.

    symptomatologi

    De neurologiske symptomer på type 0 og 1 i Arnold-Chiari-anomalien begynder ofte at plage i alderen 20-40 år. Graden af ​​dislokation af mandlerne i lillehjernen kan stige under påvirkning af uheldige faktorer. Oftest er klager med type 0 MAK hovedpine, hovedsageligt ved cervikal-occipital lokalisering samt nakkesmerter. Arnolds afvigelse - Chiari type 1 hos voksne manifesteres oftere ved klager over nystagmus, dysarthria, ataksi, forsætlig rysten (tremor med frivillige bevægelser), hovedpine, svimmelhed, nedsat følsomhed, parese, nedsat bækkenorganer, nedsat hjerterytme og rytme, vejrtrækning, blodtrykets labilitet, symptomer på skade på den kaudale gruppe af kraniale nerver (par IX, X, XI, XII) - en krænkelse af ansigtets følsomhed og bulbarsygdomme (sygdomsforstyrrelser og tale).

    Arnold-Chiari-syndrom i 2. grad manifesteres ikke for første gang hos voksne, men hos nyfødte eller i den tidlige barndom. Type 2 MAK er mere alvorlig, børn med denne patologi er allerede født med en hydrocephal kraniumform. Hydrocephalus forstyrrer normal udvikling. Derudover lider sådanne børn af åndedræts-, hjerteslag og sluge. Ofte ledsages sygdommen af ​​krampeanfald. Børn udvikler nystagmus, apnø, stridor, parese af stemmebåndene, dysfagi med regurgitation, nedsat tone i lemmerne. Sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer afhænger primært af sværhedsgraden af ​​cerebrospinalvæskeforstyrrelser og ikke af graden af ​​ektopi af cerebellare mandler.

    Terapi

    Behandling af Arnold-Chiari-abnormiteter afhænger af sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer. Konservativ terapi inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Hvis konservativ terapi inden for 2-3 måneder ikke lykkes, eller patienten har et markant neurologisk underskud, indikeres kirurgi. Under operationen elimineres komprimering af nervestrukturerne, og cerebrospinalvæsken normaliseres ved at øge volumen (dekomprimering) af den bageste kraniale fossa og installere en shunt. Kirurgisk behandling er effektiv, ifølge forskellige kilder, i 50-85% af tilfældene, i de resterende tilfælde regresserer symptomerne ikke helt. Operationen anbefales at udføres før udviklingen af ​​et alvorligt neurologisk underskud, da bedring er bedre med minimale ændringer i neurologisk status. En sådan kirurgisk behandling udføres i næsten ethvert føderalt neurokirurgisk center i Rusland og udføres som en del af højteknologisk medicinsk behandling gennem det obligatoriske medicinske forsikringssystem..

    Patienter med type 0 og type 1 Arnold-Chiari misdannelser er muligvis ikke engang opmærksomme på tilstedeværelsen af ​​denne sygdom gennem hele deres liv. På grund af den prenatal diagnose af MAK II, III og IV type, fødes børn med denne patologi mindre og mindre, og moderne sygeplejeteknologier kan øge forventet levetid for sådanne børn betydeligt.

    Arnold-Chiari-anomali: symptomer og behandling

    Arnold-Chiari-anomalien er en krænkelse af strukturen og placeringen af ​​lillehjernen, hjernestammen i forhold til kraniet og rygmarven. Denne tilstand refererer til medfødte misdannelser, selvom den ikke altid manifesterer sig fra de første dage af livet. Undertiden vises de første symptomer efter 40 år. En Arnold-Chiari-anomali kan manifestere sig med forskellige symptomer på skade på hjernen, rygmarven og forstyrret cirkulation af cerebrospinalvæsken. Punktet i diagnosen sættes normalt ved magnetisk resonansafbildning. Behandlingen udføres ved konservative og kirurgiske metoder. Fra denne artikel kan du lære mere om symptomer, diagnose og metoder til behandling af Arnold-Chiari-anomali..

    Normalt er linjen mellem hjernen og rygmarven i et niveau mellem knoglerne i kraniet og livmoderhalsryggen. Her er en stor occipital foramen, der faktisk fungerer som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet passerer ind i rygmarven uden afbrydelse, uden en klar grænse. Alle anatomiske strukturer placeret over den store occipital foramen, især medulla oblongata, broen og lillehjernen, hører til formationerne af den bageste kraniale fossa. Hvis disse formationer (en ad gangen eller alle sammen) falder under planet for den store occipital foramen, opstår Arnold-Chiari-anomalien. Et sådant ukorrekt arrangement af cerebellum, medulla oblongata fører til komprimering af rygmarven i livmoderhalsryggen og forstyrrer den normale cirkulation af cerebrospinalvæske. Undertiden er Arnold-Chiari-anomalien kombineret med andre misdannelser i den kraniovertebrale overgang, det vil sige placeringen af ​​overgangen fra kraniet til rygsøjlen. I sådanne kombinerede tilfælde er symptomatologien normalt mere udtalt og får sig til at føle sig ret tidligt..

    Arnold-Chiari-anomalien er opkaldt efter to videnskabsfolk: den østrigske patolog Hans Chiari og den tyske patolog Julius Arnold. Den første så tidligt som i 1891 beskrev en række afvigelser i udviklingen af ​​lillehjernen og hjernestammen, den anden i 1894 gav en anatomisk beskrivelse af sænkningen af ​​den nederste del af de små hjernekugler til den store occipital foramen.

    Sorter af Arnold-Chiari Anomalier

    Ifølge statistik forekommer Arnold-Chiari-anomalien med en hyppighed på 3,2 til 8,4 tilfælde pr. 100.000 befolkning. En sådan bred vifte skyldes delvis heterogeniteten i denne misdannelse. Hvad handler det om? Faktum er, at Arnold-Chiari-anomalien normalt er opdelt i fire undertyper (beskrevet Chiari), afhængigt af hvilke strukturer, der sænkes ned i den store occipital foramen, og hvor uregelmæssige de er i struktur:

    • Arnold-Chiari I-anomali - når mandlerne i lillehjernen falder ned i rygmarven fra kranikanalen (nederste del af hjernekuglerne);
    • Arnold-Chiari II anomali - når det meste af lillehjernen (inklusive ormen), medulla oblongata, IV ventrikel falder ned i rygmarven;
    • Arnold-Chiari III anomali - når næsten alle formationer af den bageste kraniale fossa (cerebellum, medulla oblongata, IV ventrikel, bro) er placeret under den store occipital foramen. De er ofte placeret i den cerebrale brok i den cervikale occipitalregion (en situation, hvor der er en defekt i rygmarven i form af ikke-lukning af rygsøjlerne, og indholdet af dural sac, dvs. rygmarven med alle membraner, stikker ud i denne defekt). Diameteren af ​​den store occipital foramen øges i tilfælde af denne type anomali;
    • Arnold-Chiari IV-anomali - underudvikling (hypoplasia) af lillehjernen, men selve cerebellum (eller rettere, det, der dannes på sin plads) er placeret korrekt.

    Type I og II er mere almindelige. Dette skyldes det faktum, at typer III og IV normalt ikke er kompatible med livet, døden forekommer i de første dage af livet.

    Op til 80% af alle tilfælde af Arnold-Chiari-anomali kombineres med tilstedeværelsen af ​​syringomyelia (en sygdom kendetegnet ved tilstedeværelsen i rygmarven i hulrum, der erstatter hjernevæv).

    I udviklingen af ​​anomalier hører den førende rolle til krænkelser af dannelsen af ​​hjerne- og rygmarvsstrukturer i den prenatal periode. Følgende faktor skal dog tages i betragtning: Hovedtraumer, der modtages under fødsel, gentagne traumatiske hjerneskader i barndommen, kan skade knoglesuturer i området af basen af ​​kraniet. Som et resultat forstyrres den normale dannelse af den bageste kraniale fossa. Det bliver for lille med en udfladet hældning, hvorfor alle strukturer i den bageste kraniale fossa simpelthen ikke er i stand til at passe ind i den. De "søger en vej ud" og skynder sig ind i den store occipital foramen og derefter ind i rygmarven. Denne situation betragtes til en vis grad den erhvervede Arnold-Chiari-anomali. Symptomer, der ligner Arnold-Chiari-anomalien, kan også opstå ved udviklingen af ​​en hjernesvulst, der får cerebral halvkugle til at bevæge sig ind i den store occipital foramen og rygmarven..

    Symptomer

    De vigtigste kliniske manifestationer af Arnold-Chiari-abnormiteten er forbundet med komprimering af hjernestrukturer. Samtidig komprimeres karene, der forsyner hjernen, veje for cerebrospinalvæsken, rødderne af kraniale nerver, der passerer i dette område..

    Det er sædvanligt at skelne 6 neurologiske syndromer, som kan være ledsaget af en Arnold-Chiari-anomali:

    Naturligvis er langt fra altid alle 6 syndromer til stede. Deres sværhedsgrad varierer til en eller anden grad afhængigt af hvilke strukturer og hvor meget der komprimeres..

    Hypertension-hydrocephalt syndrom udvikler sig som et resultat af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske). Normalt flyder cerebrospinalvæske frit fra hjernens subarachnoide rum ind i rygmarvets subarachnoide rum. Den nederste del af mandlerne i lillehjernen blokerer for denne proces, ligesom en kork i en flaske. Dannelsen af ​​cerebrospinalvæske i de vaskulære plexusser i hjernen fortsætter, og den flyder stort set ingen steder (bortset fra de naturlige absorptionsmekanismer, som i dette tilfælde ikke er nok). Cerebrospinalvæske akkumuleres i hjernen, hvilket forårsager en stigning i det intrakraniale tryk (intrakraniel hypertension) og ekspansion af cerebrospinalvæskerummet (hydrocephalus). Dette manifesterer sig som en sprudlende hovedpine, der intensiveres med hoste, nyser, latter, anstrengelse. Der mærkes smerter i baghovedet, i nakkeområdet, og nakkemuskler kan belastes. Der kan være episoder med pludselig opkast på ingen måde relateret til at spise..

    Cerebellar syndrom manifesterer sig som en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser, en "beruset" gang og fald, når du udfører målrettede bevægelser. Patienter er bekymrede over svimmelhed. Der kan være rysten i lemmerne. Talt kan forstyrres (det bliver delt i separate stavelser, sang). Et temmelig specifikt symptom betragtes som "nystagmus, der slår ned." Dette er en ufrivillig ryning af øjenkuglerne, rettet i dette tilfælde nedad. Patienter kan klage over dobbeltvision på grund af nystagmus.

    Bulbar-pyramidalt syndrom bærer et sådant navn ved navn på de strukturer, der gennemgår kompression. Bulbus er navnet på medulla oblongata på grund af dens bulbøse form, så bulbar syndrom betyder tegn på skade på medulla oblongata. Og pyramiderne er de anatomiske formationer af medulla oblongata, som er bundter af nervefibre, der bærer impulser fra hjernebarkens cortex til nervecellerne i rygmarvets forreste horn. Pyramider er ansvarlige for frivillige bevægelser i lemmer og bagagerum. I overensstemmelse med det ovenstående manifesterer det bulbar-pyramidale syndrom sig klinisk som muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed og tab af smerter og temperatursensitivitet (fibre passerer gennem medulla oblongata). Komprimering af kernerne i kraniale nerver placeret i hjernestammen forårsager syns- og hørselsnedsættelse, tale (på grund af nedsat tunge bevægelse), næsestemme, kvælning ved spisning, åndedrætsbesvær. Kortvarigt tab af bevidsthed eller tab af muskeltonus er muligt med bevaret bevidsthed.

    Radikulært syndrom i tilfælde af Arnold-Chiari-anomali består i udseendet af tegn på nedsat funktion af kraniale nerver. Dette kan være en krænkelse af tungenes mobilitet, en næse- eller hes stemme, en krænkelse af at synke mad, høreproblemer (inklusive tinnitus) og sensoriske forstyrrelser i ansigtet..

    Vertebrobasilar insufficienssyndrom er forbundet med en krænkelse af blodforsyningen i den tilsvarende blodpulje. På grund af dette er der angreb af svimmelhed, tab af bevidsthed eller muskeltonus og synsproblemer. Som du kan se, bliver det klart, at de fleste af symptomerne på Arnold-Chiari-anomalien ikke opstår som et resultat af en øjeblikkelig årsag, men på grund af den samlede indflydelse fra forskellige faktorer. Så angreb på tab af bevidsthed skyldes både komprimering af specifikke centre i medulla oblongata og en krænkelse af blodtilførslen i rygsøjlen. En lignende situation opstår med nedsat syn, hørelse, svimmelhed osv..

    Syringomyelitis syndrom forekommer ikke altid, men kun i tilfælde af en kombination af Arnold-Chiari-abnormitet med cystiske ændringer i rygmarven. Disse situationer manifesteres af dissocieret sensorisk svækkelse (når temperatur, smerte og følsom følsomhed forstyrres isoleret, og dyb (lemstilling i rummet forbliver intakt), følelsesløshed og muskelsvaghed i nogle lemmer og dysfunktioner i bækkenorganerne (urin- og fækal inkontinens). Du kan læse om, hvordan syringomyelia manifesterer sig i en separat artikel.

    Hver type Arnold-Chiari-anomali har sine egne kliniske træk. Arnold-Chiari-anomalien af ​​type I kan muligvis ikke manifestere sig på nogen måde før 30-40 år (mens kroppen er ung, kompenseres strukturen for strukturer). Nogle gange er denne form for fejl et utilsigtet fund, når man udfører magnetisk resonansafbildning for en anden sygdom.

    Type II er ofte kombineret med andre defekter: meningomyelocele i lænden og stenose i hjernens akvædukt. Kliniske manifestationer forekommer fra de første minutter af livet. Ud over de vigtigste symptomer har barnet kraftig vejrtrækning med perioder med stop, krænkelse af at synke mælk, få mad i næsen (barnet kvæler, kvæler og kan ikke amme).

    Type III er også ofte kombineret med andre misdannelser i hjernen og cervikal-occipital regionen. Ikke kun cerebellum, men også medulla oblongata, de occipital lobes kan være placeret i hjerne brok i det cervikale-occipital område. Denne skruestik er næsten uforenelig med livet..

    Type IV af nogle forskere i nyere tid betragtes ikke som et Chiari-symptomkompleks i moderne forstand, fordi det ikke ledsages af udeladelsen af ​​den underudviklede cerebellum i den store occipital foramen. Klassificeringen af ​​den østrigske Chiari, der først beskrev denne patologi, indeholder imidlertid også type IV.

    Diagnosticering

    Kombinationen af ​​et antal af de ovenfor beskrevne symptomer gør det muligt for lægen at mistænke en Arnold-Chiari-anomali. Men for at få en nøjagtig bekræftelse af diagnosen, er det nødvendigt at tage computer- eller magnetisk resonansafbildning (sidstnævnte metode er mere informativ). Billedet opnået ved hjælp af magnetisk resonansafbildning demonstrerer nedstigningen af ​​strukturer i den bageste kraniale fossa under den store occipital foramen og bekræfter diagnosen..

    Behandling

    Valget af behandling af Arnold-Chiari-anomalier afhænger af tilstedeværelsen af ​​symptomer på sygdommen..

    Hvis defekten blev opdaget ved et uheld (dvs. den har ingen kliniske manifestationer og ikke generer patienten) under magnetisk resonansafbildning for en anden sygdom, udføres behandlingen overhovedet ikke. Patienten overvåges dynamisk for ikke at gå glip af det øjeblik, de første kliniske symptomer på hjernekomprimering vises.

    Hvis anomalien manifesterer sig som et let udtalt hypertension-hydrocephalisk syndrom, gøres der forsøg på konservativ behandling. Til dette formål skal du bruge:

    • dehydratiseringsmedicin (diuretika). De reducerer mængden af ​​cerebrospinalvæske og hjælper med at reducere smerter;
    • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler til at reducere smerter;
    • muskelafslappende midler i nærvær af muskelspænding i livmoderhalsregionen.

    Hvis brug af medikamenter er nok, stopper de der i en periode. Hvis der ikke er nogen virkning, eller patienten har tegn på andre neurologiske syndromer (muskelsvaghed, tab af fornemmelse, tegn på nedsat kranial nervefunktion, periodiske anfald af bevidsthedstap osv.), Tager de til kirurgisk behandling.

    Kirurgisk behandling består af trepanation af den bageste kraniale fossa, fjernelse af en del af den occipitale knogle, resektion af cerebellær mandler sænket ned i den store occipital foramen, dissektion af vedhæftninger i det subarachnoide rum, der interfererer med cerebrospinalvæskecirkulationen. Undertiden kan en shuntoperation være nødvendig, hvis formål er at aflede overskydende cerebrospinalvæske. "Overskydende væske" gennem et specielt rør (shunt) udledes i brystet eller bughulen. At bestemme, hvornår en kirurgisk behandling er nødvendig, er en meget vigtig og afgørende opgave. Længde eksisterende ændringer i følsomhed, tab af muskelstyrke, defekter i kraniale nerver kan muligvis ikke komme sig helt efter operationen. Derfor er det vigtigt ikke at gå glip af det øjeblik, hvor du virkelig ikke kan klare dig uden operation. Ved type II-defekt er kirurgisk behandling indikeret i næsten 100% af tilfældene uden forudgående konservativ behandling..

    Arnold-Chiari-anomalien er således en af ​​manglerne i menneskets udvikling. Det kan være asymptomatisk og kan manifestere sig fra de første dage af livet. De kliniske manifestationer af sygdommen er meget forskellige, diagnosen udføres ved hjælp af magnetisk resonansafbildning. Terapeutiske tilgange er forskellige: fra fraværet af indgreb til kirurgiske metoder. Mængden af ​​behandlingsforanstaltninger bestemmes individuelt.

    Arnold Chiari Anomali

    Under anomalien af ​​Arnold Chiari forstår specialister en udtalt krænkelse i strukturen og lokaliseringen af ​​individuelle hjernestrukturer. Forstyrrelsen er medfødt. Imidlertid er symptomerne langt fra altid synlige hos babyen fra de første dage af hans fødsel. Et manifest optræder undertiden allerede i voksen alder. Diagnose og behandling af patologi udføres af neuropatologer.

    Grundene

    Der er flere grundlæggende versioner af, hvorfor Arnold Chiaris cerebrale sygdom forekommer. Hver har sine egne tilhængere. Så tidligere blev anomalien udelukkende tilskrevet medfødte misdannelser. Imidlertid har specialiserede praksis tilbagevist dette - en mangel hos individuelle patienter blev erhvervet som et resultat af deres livsbegivenheder.

    Den intrauterine dannelse af en defekt i hjernestrukturer er forårsaget af:

    • misbrug af alkohol af en kvinde;
    • ukontrolleret medicin, især i den første fase af graviditeten;
    • infektiøse og virale sygdomme, der bæres af den kommende mor - for eksempel cytomegalovirus, røde hunde, skoldkopper.

    Den erhvervede Arnold-afvigelse er som regel resultatet af et uoverensstemmelse mellem størrelsen på skallenes knoglestrukturer i regionen af ​​den bageste kraniale fossa og de hjerneafdelinger, der er placeret i den. Forskellige skader fører til en lignende tilstand - fødsel, vej, indenrigs.

    I nogle situationer vil anomalien være en konsekvens af hydrocephalus - en stigning i hjernens størrelse på grund af overskydende produktion eller svigt i udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske. Dette fører gradvis til en stigning i det intrakraniale tryk og en yderligere forskydning af strukturer mod den occipitale ring.

    Klassifikation

    Traditionelt identificerer eksperter flere muligheder for Arnolds syndrom - kriterierne for klassificering er både tidspunktet for dannelse af sygdommen og mulighederne for dets forløb.

    Så med en moderat forskydning af det aflange segment af hjernen såvel som lillehjernen under den betingede linje nær kranialringen af ​​en medfødt art - taler vi om Arnold Chiari type 1 anomali. En familiehistorie antyder, at pårørende allerede har haft tilfælde af en lignende neurologisk lidelse. Defekten bliver et diagnostisk fund hos voksne - hjerneundersøgelser udføres i henhold til andre indikationer.

    Mens en betydelig forskydning af flere strukturer på én gang - medulla oblongata, såvel som lillehjernen, er 4. ventrikel, under occipital foramen, kendetegnet ved type 2 Arnold Chiari-syndrom. Medfødte og genetiske sygdomme hos børn eller alvorlige traumatiske hjerneskader hos voksne såvel som neuroinfektion fører til dens forekomst..

    Arnold-misdannelser af type 3 og 4 er alvorlige krænkelser i udviklingen af ​​cerebrale strukturer. Oftest dødelig, da fosteret ikke er levedygtigt.

    I henhold til sværhedsgraden og prognosen for bedring betragtes anomalien fra Arnold Chiari fra 1. grad som gunstig. Faktisk dannes der ikke defekter i hjernens bløde vævsstrukturer, kliniske manifestationer er langt fra altid til stede. Med rettidig detektion og omfattende behandling kan en biasfejl hurtigt håndteres. Mens der i den anden og tredje grad af sværhedsgrad er, skal anomalier ofte se en række misdannelser i nervestrukturerne. Derfor taler vi ikke om en fuldgyldig neurologisk tilstand hos en person. Specialister anbefaler rehabiliteringsterapi for at forbedre livskvaliteten.

    symptomatologi

    Mange mennesker har ikke engang mistanke om, at de allerede har dannet en afvigelse i placeringen af ​​deres lillehjerner eller medulla oblongata - de er ligeglad med noget. Arnolds syndrom for dem bliver en ubehagelig overraskelse for en forebyggende eller målrettet neurologisk undersøgelse, som blev udført af lægen til andre indikationer. Individuelle tegn - spring i intrakranielt tryk eller vedvarende hovedpine vises efter skade, infektion.

    Følgende symptomer medfører mistanke om Chiari-sygdom:

    • hovedpine, især i den occipital region - gentager sig ofte, reagerer dårligt på medicin;
    • på baggrund af cephalalgia forekommer kvalme, endda opkast, men udtrykt lettelse forekommer ikke efter dette;
    • mærkbar muskelspænding i skulderbåndet, nakken;
    • talehæmning - dens fuzziness, forvirring;
    • ændringer i motoriske funktioner - både fine motoriske evner og gangarter, forstyrrelser i balance;
    • vedvarende svimmelhed;
    • støj i ørerne;
    • besvær med at sluge;
    • hyppig besvimelse, tab af bevidsthed;
    • nedsat syn, undertiden hørelse.

    Med en mild grad af Arnold Chiari-anomali, kan symptomerne ligne det kliniske billede af andre neurologiske lidelser. Imidlertid vil en kvalificeret specialist bestemt udpege yderligere undersøgelser til differentieret diagnose.

    Med et moderat forløb af Chiari-syndrom - dannelse af hulrum og cerebrospinalcyster, er der tegn på nedsat hudfølsomhed og muskelhypotrofi, samt forstyrrelser i bækkenfunktionerne, abdominale reflekser forsvinder. For eksempel, når du lukker øjnene, kan en person ikke sige, hvilken position hans lemmer befinder sig i, falder han.

    Hos nyfødte er tilstedeværelsen af ​​Arnolds sygdom indikeret ved kraftig støjende vejrtrækning, afbrydelser i mælkeindtagelse, hypertonicitet i musklerne i de øvre ekstremiteter og motoriske lidelser. Resultatet af forstyrrelsen afhænger af dens alvorlighed..

    Diagnosticering

    Tidligere var Chiari-anomalien vanskelig at diagnosticere - undersøgelse af en neurolog og samling af klager tillod ikke, at der kunne stilles en nøjagtig diagnose. Indirekte blev hendes tilstedeværelse indikeret ved information fra elektroencefalografi - tegn på øget intrakranielt tryk i hjernehalvkuglerne.

    Andre hardwaremetoder - røntgenstråle af kranietknogler, computertomografi er også uinformative. De bekræfter kun defekter i tæt væv, men forklarer ikke årsagen til deres udvikling.

    En nøjagtig diagnose af Arnold Chiari-misdannelse blev muliggjort ved introduktionen af ​​magnetisk resonansafbildning i lægernes praksis. Under undersøgelsen ser specialister alle patologiske ændringer i blødt vævsstrukturer - en række mangler, deres lokalisering, hvilke dele af lillehjernen er prolaps, forholdet mellem størrelsen på hjernen som helhed.

    Et komplet MR-billede af Chiari-misdannelse gør det muligt for specialister at finde ud af årsagen til dannelsen - for eksempel under intrauterin udvikling eller på grund af en tumorproces, sygdommens sværhedsgrad og vælge den optimale behandlingsmulighed. Sørg for at tage hensyn til resultaterne af laboratorieundersøgelser - blod, cerebrospinalvæske. Hvis der er en infektion, vælger lægen antiinflammatoriske medikamenter..

    Behandling taktik

    Valget af en metode til bekæmpelse af manifestationer af Arnold Chiari-syndrom afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​den anatomiske lidelse. Hvis f.eks. Cerebellum og medulla oblongata er placeret lidt under normens betingede grænse, er specifikke indgreb ikke påkrævet. Terapi vil være symptomatisk - medicin til forbedring af cerebral cirkulation, antioxidanter, vitaminbehandling.

    Mens et moderat forløb af Arnold Chiari-syndrom, skal behandlingen nødvendigvis være omfattende:

    • dehydratiseringsmidler;
    • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
    • analgetika;
    • muskelafslappende midler;
    • vitaminer
    • antioxidanter og antihypoxanter.

    Hvis der er tegn på komprimering af hjernestrukturen, beslutter specialister behovet for kirurgisk indgreb. Operationen er nødvendig for korrektion af cerebrospinalvæskedynamik, en stigning i størrelsen på kraniale fossa, excision af tumoren i tilfælde af diagnose.

    En anden mulighed til kirurgisk forbedring af situationen anses for at være bypass-kirurgi - oprettelse af en kunstig strøm af cerebrospinalvæske fra kranialhulen til de nedre dele af kroppen. Dette forhindrer hævelse af stoffet i hjernen og for at undgå død.

    Vejrudsigt

    Arnold Chiari-syndrom er allerede en trussel mod den sunde udvikling og funktion af hjernen hos mennesker. Imidlertid, med et gunstigt forløb af sin 1 mulighed - rettidig diagnose, tidligere behandling, er prognosen gunstig. Forventet levealder er ikke meget mindre end andre mennesker..

    I tilfælde af komplikationer - komprimering af væv, hæmning af åndedræts- / kardiovaskulær center - den anden type sygdom, er eksperter meget forsigtige i prognoserne. Dekompensering af vital aktivitet kan forekomme når som helst - genoplivningsforanstaltninger og akut kirurgisk indgreb er påkrævet.

    Børn med medfødt afvigelse Chiari halter efter deres kammerater i fysisk og intellektuel henseende. Han får et handicap for at yde social støtte..

    Der er ikke udviklet nogen specifik profylakse af Arnold-misdannelse. Den vordende mor skal overholde reglerne for en sund livsstil - opgive dårlige vaner, slappe af mere, tage alle de undersøgelser, der er ordineret af lægen på rettidig måde.

    Læs Om Svimmelhed