Vigtigste Svulst

Kirurgi for Arnold Chiari Anomali

Arnold-Chiari-anomalien er en medfødt defekt i udviklingen af ​​den romboide hjerne. Denne afvigelse manifesteres af en uoverensstemmelse i størrelsen på den bageste kraniale region og de hjernekomponenter, der er placeret i den. Som et resultat fører dette til det faktum, at en del af mandlerne i lillehjernen og hjernen falder ned i den store occipital foramen, hvor de krænkes..

Årsager til Arnold-Chiari Anomali

Ifølge statistikker observeres denne patologi hos 3-8 personer ud af hver 100 tusind.

Indtil videre er den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​Chiari-anomali ikke identificeret. Følgende tre faktorer ledsager sandsynligvis manifestationen af ​​denne sygdom:

  • traumatisk skade på sphenoid-occipital og sphenoid-ethmoid dele af skråningen som følge af fødselsskade;
  • medfødte osteoneuropatier med en arvelig faktor;
  • hydrodynamisk slag af cerebrospinalvæsken ind i væggene i den centrale kanal i rygmarven.

Hvilke anatomiske ændringer forekommer med Arnold-Chiari-anomali?

Med denne patologi er cerebellum placeret i den bageste kraniale fossa.

Normalt skal den nederste del af lillehjernen (mandler) være placeret over den store occipital foramen. Med Arnold-Chiari-anomalier er mandlerne placeret i rygmarvskanalen, det vil sige under den store occipital foramen.

Den store occipital foramen fungerer som en slags grænse mellem rygsøjlen og kraniet såvel som mellem rygmarven og hjernen. Over denne åbning er den bageste kraniale fossa, og under den er rygmarven.

Den nedre del af hjernestammen (medulla oblongata) passerer ind i rygmarven på niveau med den store occipital foramen. Normalt bør cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) cirkulere frit i de subarachnoide rum i rygmarven og hjernen. Disse subarachnoide rum er indbyrdes forbundet på niveau med den store occipital foramen, som giver fri udstrømning af cerebrospinalvæske fra hjernen.

Med Arnold-Chiari-anomalier er mandlerne placeret under den store occipital foramen, som hindrer den frie strøm af cerebrospinalvæske mellem hjernen og rygmarven. Den cerebellare mandler blokerer for den store occipital foramen som en kork, der markant forstyrrer udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske og fører til udvikling af hydrocephalus.

Typer af Arnold-Chiari-anomalier

I 1891 identificerede Chiari fire hovedtyper af patologi og beskrev hver i detaljer. Læger bruger denne klassificering indtil i dag..

  • 1 type. Det er kendetegnet ved udeladelse af strukturer i den bageste kraniale fossa under planet for den store occipital foramen..
  • Type 2, som er kendetegnet ved caudal dislokation af de nedre dele af kraniet, 4. ventrikel og medulla oblongata. Dette ledsages ofte af hydrocephalus..
  • 3 type. Denne type sygdom er ret sjælden, og den er kendetegnet ved en grov kaudal forskydning af alle strukturer i den bageste kraniale fossa.
  • Type 4, når cerebellar hypoplasia forekommer uden dens forskydning nede.

Den tredje og fjerde type Arnold-Chiari-anomalier er ikke tilgængelige til behandling og fører som regel til døden.

Hos det overvældende flertal af patienter (ca. 80%) kombineres Arnold-Chiari-anomalien med syringomyelia, en patologi i rygmarven, der er kendetegnet ved dannelse af cyster i den, hvilket bidrager til udviklingen af ​​progressiv myelopati. Lignende cyster dannes, når strukturer i den bageste kraniale fossa udelades og som et resultat af komprimering af cervikale rygmarv.

Symptomer på Arnold Chiari Anomali

For denne patologi er følgende kliniske tegn karakteristiske:

  • tab af temperatur og smerterfølsomhed i de øvre lemmer;
  • smerter i det cervikale occipital område, forværret af nysen og hoste;
  • tab af synsskarphed;
  • tab af muskelstyrke i de øvre lemmer;
  • hyppig svimmelhed, besvimelse;
  • spasticitet i nedre og øvre lemmer.

På mere avancerede stadier af sygdommen svækkes symptomerne på en Arnold-Chiari-anomali ved en svækkelse af svælgrefleksen, episoder med apnø (midlertidig åndedrætsstop) og ufrivillig hurtig øjenbevægelse.

Denne sygdom er fyldt med udviklingen af ​​følgende komplikationer:

  • Lammelse af kraniale nerver, overtrædelse af cervikale rygmarv, cerebellar dysfunktion, der opstår på baggrund af progressive tegn på intrakraniel hypertension.
  • Det forekommer, at denne patologi er kombineret med defekter i skelettet: occipitaliseringen af ​​atlas eller basilar indtryk (tragtformet indtryk af craniospinalled og stingray).
  • Deformiteter i fødderne, afvigelser i rygsøjlen.

Undertiden er Arnold-Chiari-anomalien asymptomatisk og opdages kun under en generel undersøgelse af patienten.

Diagnostik af Arnold-Chiari-anomali

Den vigtigste diagnostiske metode til denne sygdom i dag er MR af brystet og livmoderhalsryggen og MR-hjernen. MR-rygmarv udføres primært for at påvise syringomyelia..

Arnold Chiari anomaliebehandling

Hvis sygdommen kun har et symptom - smerter i nakken, er behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomali for det meste konservativ. Terapi inkluderer forskellige regimer, der bruger muskelafslappende midler og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

Hvis virkningen af ​​konservativ behandling ikke er tilstrækkelig eller mangler helt i 2-3 måneders behandling, såvel som i nærvær af symptomer på neurologisk insufficiens hos patienten (svaghed og følelsesløshed i lemmer osv.), Foreslår lægen normalt operation ved Arnold-Chiari-anomali.

Hovedmålet med operationen i tilfælde af Arnold-Chiari-anomali er at minimere svækkelse af nerveender og væv og normalisere udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, for hvilken størrelsen af ​​den bageste kraniale fossa øges lidt i volumen. Som et resultat af operationen, med Arnold-Chiari-anomali, forsvinder eller reduceres hovedpinen, motoriske funktioner og lemfølsomhed er delvist gendannet.

Oplysningerne samles og leveres kun til informationsformål. Se din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er farligt for helbredet.!

Arnold Chiari Anomali

At lave en aftale

Læger opdeler Arnold-Chiari-syndrom (anomali) i 3 typer, afhængigt af strukturen i hjernevævet, der bevæger sig ind i rygmarven og af tilstedeværelsen af ​​patologi for udviklingen af ​​hjernen eller rygmarven..

Mange patienter med Chiari-syndrom har ikke tegn eller symptomer på sygdommen, de kræver ikke behandling. Sygdommen opdages kun under diagnose i forbindelse med andre sygdomme. Afhængig af type og sværhedsgrad kan Arnold-Chiari-syndrom imidlertid forårsage en række problemer hos patienter.

Symptomer

Hovedpine provokeret af hoste, nysen eller fysisk stress; Følelsesløshed og prikken i hænderne; Krænkelse af temperaturfølsomheden i hænderne, hyppige forbrændinger; Smerter i baghovedet og nakken (periodisk faldende ned til skuldrene); Ujævn gang (problemer med at opretholde balance); Svag håndkoordination (finmotorik)

Hvornår skal man læge

Hvis du eller dit barn har noget tegn eller symptom, der kan være forbundet med Arnold-Chiari-syndrom, skal du kontakte din læge for en undersøgelse.

Da mange symptomer på Chiari-syndrom også kan være forbundet med andre sygdomme, er det vigtigt at gennemgå en grundig fysisk undersøgelse. Hovedpine, for eksempel, kan være forårsaget af migræne, paranasale bihuler eller hjerne- eller rygmarvsvulster. Andre tegn og symptomer er forbundet med andre sygdomme, for eksempel multipel sklerose, karpalt syndrom, cervikal osteochondrose og hernias i cervikale rygsøjle.

Grundene

Arnold-Chiari-syndrom er en anomali i udviklingen af ​​hjernen, hvor den del af kraniet, der indeholder cerebellum, er for lille eller deformeret, hvilket resulterer i komprimering af hjernen. Den nederste del af cerebellum eller mandler forskydes til den øverste del af rygmarvskanalen. Den pædiatriske form - Arnold-Chiari type III-syndrom - er altid forbundet med myelomeningocele (brok i rygmarven og meninges). Den voksne form - Chiari type I-syndrom - udvikler sig på grund af den utilstrækkelig store bagside af kraniet.

Når lillehjernen presses ind i den øverste del af rygmarven, kan det forstyrre den normale udstrømning af cerebrospinalvæske, der beskytter hjernen og rygmarven. Nedsat cerebrospinalvæskecirkulation kan føre til blokering af signaler, der overføres fra hjernen til de underliggende organer eller til ophobning af cerebrospinalvæske i hjernen og rygmarven. Cerebellært tryk på rygmarven eller den nedre del af hjernestammen kan forårsage syringomyelia.

Risikofaktorer

Der er bevis for, at Arnold-Chiari-syndrom er en arvelig sygdom. Imidlertid er undersøgelser, der undersøger en mulig arvelig komponent af denne sygdom på et tidligt stadium..

Undersøgelse og diagnose

Processen med at stille en diagnose begynder med en undersøgelse af lægen og med en fuldstændig fysisk undersøgelse. Din læge vil finde ud af symptomer som hovedpine og nakkesmerter og bede dig om at beskrive smerten..

Hvis du lider af en hovedpine, men årsagen til dette symptom ikke er klar for lægen, vil du blive bedt om at gennemgå magnetisk resonansafbildning (MRI), hvilket vil hjælpe med at afgøre, om du har en Chiari-anomali..

Komplikationer

Hos nogle patienter kan Arnold-Chiari-syndrom blive en progressiv sygdom og føre til alvorlige komplikationer. I andre forekommer symptomerne, der er forbundet med denne sygdom, muligvis ikke, og der kræves ingen intervention..

Komplikationer forbundet med denne sygdom inkluderer:

Hydrocephalus. Denne ophobning af overskydende væske i hjernen kan kræve placering af et fleksibelt rør (shunt) for at aflede og dræne cerebrospinalvæske til en anden del af kroppen..

Lammelse. Lammelse kan udvikle sig på grund af kompression af rygmarven. Lammelse kan fortsætte, selv efter operationen.

Syringomyeli. Nogle patienter, der lider af Arnold-Chiari-syndrom, udvikler en sygdom kaldet syringomyelia, hvori der dannes et hulrum eller en cyste (et patologisk hulrum i hjernen eller rygmarven) i rygsøjlen. Selvom mekanismen for associering af Chiari-syndrom og syringomyelia ikke er klar, kan den være forbundet med traumer eller forskydning af nervefibre i rygmarven. Når der dannes et hulrum, fyldes det med væske og kan forstyrre rygmarven.

Behandling

Behandling af Arnold-Chiari-anomali afhænger af patientens sværhedsgrad og tilstand. I fravær af symptomer, eller hvis de primære symptomer er hovedpine eller andre typer smerter, kan der anbefales opfølgningsbesøg med regelmæssige undersøgelser og smertestillende midler. Nogle patienter lettes ved brug af antiinflammatoriske lægemidler. Dette kan forhindre eller forsinke kirurgi. Ved alvorlige symptomer på sygdommen, i nærværelse af syringomyelia og en stærk prolaps af cerebellare mandler i rygmarvskanalen i rygmarven, anbefales operation. Formålet med operationen er at stoppe progressionen af ​​ændringer i strukturen i hjernen og rygsøjlen samt at stabilisere symptomerne. Med et vellykket resultat af operationen falder trykket på cerebellum og rygmarv, og normal cerebrospinalvæskeudstrømning gendannes. Under den mest almindelige operation for Arnolds anomali - Chiari - kaldet kraniektomi af den bageste kraniale fossa eller dekomprimering af den bageste kraniale fossa - fjerner kirurgen et lille fragment af knoglen bagpå kraniet, hvilket reducerer trykket og giver mere plads til hjernen.

Chiari-anomali

Definition

Chiari's afvigelse er en medfødt forskydning af strukturer i den bageste kraniale fossa i den caudale retning. Chiari spillede hovedrollen, som i 1891 beskrev afvigelserne i den bageste hjerne og gav deres klassificering. Arnold (tysk anatomist, 1894) opdagede en kombination af forskydning af baghjernen i rygmarven og spina bifida og foreslog udtrykket Arnold-Chiari misdannelse. 3 typer af denne afvigelse er i øjeblikket beskrevet..

Morfologi

Den occipitale forskydning af mandlerne i lillehjernen til diagnose bør være mindst 4-5 mm, og de forskudte mandler har en trekantet form. I dette tilfælde forskydes hjernestammen fremad, den store occipitale cistern optages fuldstændigt eller subtotalt af lillehjernen. Det skal bemærkes, at i den alder af 5 til 15 år er den lave placering af mandlerne ikke en patologi, men en aldersnorm og kræver overvågning i dynamik. Nogle gange findes der en ekstra fremspring på bagsiden af ​​rygmarven, kaldet ”spidsen” af rygmarven og bred interthalamisk fusion.

Kliniske symptomer

Kliniske symptomer kan være forskellige. Occipital hovedpine er nogle af de mest almindelige klager. Derudover kan svimmelhed og nystagmusangreb være til stede. Oropharyngeal dysfunktion er beskrevet hos små børn. Da denne afvigelse ofte er forbundet med syngiohydromyelia og ofte er til stede, bør rygsøjlen også altid undersøges..

MR og CT

Ved MR-billeddannelse er det primære diagnostiske kriterium for en Arnold-Chiari-misdannelse tonal ektopi i åbningen. Fysiologisk bør spidsen af ​​den lille cerebrelle mandler ikke ligge under 5 mm-linjen i den store occipital foramen hos små børn og voksne og 6 mm under denne linje hos børn i alderen 5 til 15 år (Mikulis et al., 1992). Derudover kan undersøgelser af cerebrospinalvæskestrømning med lukket fasekontrastmåling være nyttige. Den vigtigste differentielle diagnose for Chiari I-misdannelser er med intrakraniel hypotension fra kronisk CSF-lækage..

Chiari-anomali type I (Arnold-Chiari-anomali)

Chiari Type I (Arnold-Chiari)

Cerebellar mandler (tonsilla cerebelli) er placeret under underkanten af ​​den store occipital foramen (BZO) med mere end 7 mm (gennemsnitsværdi 13 mm, variationer fra 5 til 29 mm) og er langstrakte (peg-lignende - hænger, krog, pind).

Ofte kombineret med hydrocephalus og syringo-hydromyelia (30%) med kraniovertebrale abnormaliteter, såsom proatal rester, median major intussusception og C1-assimilation, forskydning af hjernestammen anteriort, hvilket fører til et "trin" -symptom i krydset mellem medulla oblongata i rygmarven. Med Chiari-anomali type 1 er størrelsen på den bageste fossa ofte lille.

Klinikken er forbundet med symptomer på stammekomprimering på niveauet af BZO, skade på den caudale gruppe af nerver og lillehjernen. Kliniske symptomer: hovedpine eller cervikalsmerter, svaghed i lemmerne, tab af temperatur eller smertefølsomhed, diplopi, dysfasi, opkast, dysarthria, cerebellar ataksi. Nogle patienter har ingen kliniske manifestationer.

Det skal huskes, at hos børn fra 5 til 15 år bør en forskydning på 5 mm ikke betragtes som en patologi. Kirurgisk behandling består af dekomprimering af mave-tarmkanalen ved suboccipital craniectomy og undertiden C1-C3-laminektomi (hos patienter med kliniske symptomer).

Chiari-anomali type II

Gennem BZO foldes mandler fra cerebellum, cerebellar orm, medulla oblongata, del af eller hele IV ventrikel og bro ind i hjernens store cistern. Kriteriet for MR (Greenberg, 1997) er midten af ​​den fjerde ventrikel under linjen, der forbinder tuberkelet i det tyrkiske sadel og den indre occipitale kam. Karakteristisk kink-symptom (looping, loop).

Det er kombineret med anden dysrafi. Næsten alle patienter har myelomeningocele. Det kan være spina bifida occulta, vandforsyningsstenose, hydrocephalus, lille mave-tarmkanal, underudvikling af seglen, corpus callosum. Funktioner: omgå, i tilfælde af succes - dekomprimering Næsten alle børn med Chiari II-misdannelser lider også af spina bifida med samtidig myelomeningocele.

Chiari III-type

Hernial fremspring af hele indholdet af mave-tarmkanalen gennem spina bifida på C1 / C2-niveau eller ind i rygmarvskanalen. Ekstremt sjælden tilstand. Normalt uforenelig med livet.

Relaterede ændringer

Chiari I-anomali kombineres:

  • hydromyelia
  • Klippel-Feil syndrom
  • hydrocephalus
  • Atlas-assimilering
  • basilar indtryk

Differential diagnose

  • cerebellar tonsil dystopia (tonsillar ektopi),
  • brok i mandler i cerebellum (hjerneødem og indsættelse af mandler i cerebellum i den store occipital åbning),
  • spontan intrakraniel hypotension.

Behandling

Kirurgisk behandling - dekompressions osteotomi af den store occipital foramen. I nærvær af hydrocephalus - ventrikulær dræning.

Hele eller delvis genoptryk af denne artikel er tilladt, når du installerer et aktivt hyperlink til kilden

Lignende artikler

Arachnoid cyste er en cerebrospinal cyste, hvis vægge dannes af arachnoidmembranen. Arachnoid cyster er placeret mellem overfladen af ​​hjernen og arachnoid (arachnoid) membranen.

Cephalocele - en medfødt cerebral brok med en fremspring af en del af hjernen eller dens membraner gennem en spalte i kraniet, der kan være meningocele og meningoencephalocele

Agenese af corpus callosum kan være komplet eller delvis. Ofte ledsaget af medfødt lipoma og forstørrelse af det ventrikulære system.

Dandy-Walker-anomalien er den komplette eller delvise agenese af cerebellarormen, rotation af lillehjernen mod uret med udvidelsen af ​​IV ventrikel mod baggrunden af ​​udvidelsen af ​​den bageste kraniale fossa på grund af skiftet af teltet op

Septooptisk dysplasi - kombineret synsnervhypoplasi og fravær eller hypogenese af en gennemsigtig septum, i 2/3 af tilfældene ledsaget af hypothalamisk-hypofyse dysfunktion

Arnolds syndrom - Kiar

Børnelæge Anna Kolinko om patologien i hjerneudvikling, der kan forekomme i 30% af befolkningen

Syndrom ved kronisk træthed, svimmelhed og smerter i nakken kan være resultatet af Arnold-Chiari-misdannelse (anomali). Efter begyndelsen af ​​den udbredte brug af MR blev det klart, at sygdommen forekommer i 14-30% af befolkningen

Arnold-Chiari-misdannelse (MAK) er en patologi for udviklingen af ​​den rhomboid hjerne: medulla oblongata og baghjernen, sidstnævnte inkluderer den Varoliske bro og lillehjernen. Med MAK svarer de bageste kraniale fossa ikke til hjernestrukturen, der er placeret i dette område: lillehjernen og medulla oblongata, på grund af deres lille størrelse, falder under den store occipital foramen, hvilket fører til deres overtrædelse og nedsat cerebrospinalvæskedynamik. MAK hører til gruppen af ​​kranio-vertebrale (kraniale-vertebrale) misdannelser.

I tiden før MR blev frekvensen af ​​MAA estimeret fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 befolkning og hos nyfødte - 1 ud af 4-6 tusind. I dag er det klart, at udbredelsen af ​​Arnold-Chiari-syndrom er meget større. På grund af det asymptomatiske forløb og som et resultat af at tage hensyn til forskellige typer MAC, er antallet meget forskellige - fra 14 til 30%.

Alle de første beskrivelser af misdannelse var postume. I 1883 beskrev den skotske anatomist John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) først forlængelse af bagagerummet og sænkning af mandlerne i lillehjernen i den store occipital foramen hos 9 afdøde spædbørn. I 1891 beskrev den østrigske patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) i detaljer 3 typer misdannelse hos børn og voksne. Og i 1894 beskrev den tyske patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) detaljeret Chiari type 2-syndrom i kombination med en spinal brok (spina bifida). I 1896 supplerede Chiari sin klassificering med en fjerde type. I 1907 brugte Arnolds studerende udtrykket ”Arnold - Chiari-misdannelse” for at henvise til type 2-anomali. Nu er dette navn spredt til alle typer. Nogle læger påpeger med rette, at Arnolds bidrag er noget overdrevet, og udtrykket “Chiari-misdannelse” vil være korrekt..

Årsager til årsager

Etiologien og patogenesen af ​​Arnold-Chiari-syndrom forbliver uspecificeret. Chiari foreslog, at forskydningen af ​​cerebellum og medulla oblongata forekommer på grund af intraembryonisk hydrocephalus, der opstår som et resultat af stenose af Sylvian-akvædukten - en smal kanal 2 cm lang, der forbinder den tredje og fjerde ventrikel i hjernen.

Cleland mente, at anomalien er forbundet med primær underudvikling af hjernestammen. I 1938 foreslog den canadiske neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) og hans kollega en "trækkraftsteori": Under vækst trækker den faste rygmarv de højere sektioner ind i hulrummet i rygmarven. I en "samlet" teori foreslog David MacLone (D. G. McLone) og Paul A. Knepper (1989), at en neural tubedefekt primært forekommer med cerebrospinalvæskeudløb og utilstrækkelig ventrikulær dilatation, hvilket fører til dannelse af en reduceret posterior kranial fossa. Efterfølgende undersøgelser antyder imidlertid, at der er forskellige muligheder for patologien hos Arnold - Chiari: med et fald i den bageste kraniale fossa og uden den, med en krænkelse af cerebrospinalvæske og uden. Familiesager af type 2 MAK er beskrevet, men rollen som genetiske faktorer er stadig ikke godt forstået..

Typer af misdannelser

Type 1 - udeladelse af cerebellare mandler i rygmarvskanalen under niveauet for den store occipital foramen med fravær af en spinal brok. Hos 15-20% af patienterne kombineres denne type med hydrocephalus og hos 50% af patienterne med syringomyelia, en sygdom, hvor hulrum dannes i rygmarven og medulla oblongata. I 1991 blev det foreslået at opdele Arnold - Chiari type 1 anomalier i type A - med syringomyelia og type B - uden syringomyelia.

Syringomyelia under Arnold - Chiari 1 grad.

Encephalomeningocele er en medfødt brok i hjernen og dens membraner, der indeholder cerebrospinalvæske.

Rygmarvsdysrafi er en misdannelse, der består i fravær af fusion langs midtlinjen af ​​parrede bogmærker i huden, musklerne, ryghvirvler, rygmarv

Type 2 - prolaps af de nedre dele af cerebellar ormen, medulla oblongata og IV ventrikel. Et karakteristisk træk ved denne type er en kombination med en spinal brok (spina bifida) i lændeområdet, man noterer sig progressiv hydrocephalus, ofte - stenose i hjernens akvædukt. Blandt børn med meningomyelocele ledsages op til 90% af tilfældene af Arnold - Chiari grad 2 anomali.

  • Type 3 - en grov forskydning af baghjernen i rygmarvskanalen med en høj cervikal eller suboccipital brok i hjernen og dens membraner og svær hypertensivt hydrocephalisk syndrom.
  • Type 4 - hypoplasia (underudvikling) af lillehjernen uden at fortrænge den ned med en ektopi af medulla oblongata.
  • 0 typ. I 1998 introducerede den amerikanske børns neurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) og kolleger først konceptet "Chiari 0" ("Chiari 0") i beskrivelsen af ​​5 patienter med neurologiske symptomer på Arnold-Chiari-anomali med syringomyelia og cerebellar tonsilposition på niveau stor occipital foramen. Denne type kaldes også "grænse til Chiari".
  • 0, 1 og 2 grader af Arnold-Chiari-syndrom er mest almindelige i befolkningen. III- og IV-typer er normalt uforenelige med livet.

    symptomatologi

    De neurologiske symptomer på type 0 og 1 i Arnold-Chiari-anomalien begynder ofte at plage i alderen 20-40 år. Graden af ​​dislokation af mandlerne i lillehjernen kan stige under påvirkning af uheldige faktorer. Oftest er klager med type 0 MAK hovedpine, hovedsageligt ved cervikal-occipital lokalisering samt nakkesmerter. Arnolds afvigelse - Chiari type 1 hos voksne manifesteres oftere ved klager over nystagmus, dysarthria, ataksi, forsætlig rysten (tremor med frivillige bevægelser), hovedpine, svimmelhed, nedsat følsomhed, parese, nedsat bækkenorganer, nedsat hjerterytme og rytme, vejrtrækning, blodtrykets labilitet, symptomer på skade på den kaudale gruppe af kraniale nerver (par IX, X, XI, XII) - en krænkelse af ansigtets følsomhed og bulbarsygdomme (sygdomsforstyrrelser og tale).

    Arnold-Chiari-syndrom i 2. grad manifesteres ikke for første gang hos voksne, men hos nyfødte eller i den tidlige barndom. Type 2 MAK er mere alvorlig, børn med denne patologi er allerede født med en hydrocephal kraniumform. Hydrocephalus forstyrrer normal udvikling. Derudover lider sådanne børn af åndedræts-, hjerteslag og sluge. Ofte ledsages sygdommen af ​​krampeanfald. Børn udvikler nystagmus, apnø, stridor, parese af stemmebåndene, dysfagi med regurgitation, nedsat tone i lemmerne. Sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer afhænger primært af sværhedsgraden af ​​cerebrospinalvæskeforstyrrelser og ikke af graden af ​​ektopi af cerebellare mandler.

    Terapi

    Behandling af Arnold-Chiari-abnormiteter afhænger af sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer. Konservativ terapi inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Hvis konservativ terapi inden for 2-3 måneder ikke lykkes, eller patienten har et markant neurologisk underskud, indikeres kirurgi. Under operationen elimineres komprimering af nervestrukturerne, og cerebrospinalvæsken normaliseres ved at øge volumen (dekomprimering) af den bageste kraniale fossa og installere en shunt. Kirurgisk behandling er effektiv, ifølge forskellige kilder, i 50-85% af tilfældene, i de resterende tilfælde regresserer symptomerne ikke helt. Operationen anbefales at udføres før udviklingen af ​​et alvorligt neurologisk underskud, da bedring er bedre med minimale ændringer i neurologisk status. En sådan kirurgisk behandling udføres i næsten ethvert føderalt neurokirurgisk center i Rusland og udføres som en del af højteknologisk medicinsk behandling gennem det obligatoriske medicinske forsikringssystem..

    Patienter med type 0 og type 1 Arnold-Chiari misdannelser er muligvis ikke engang opmærksomme på tilstedeværelsen af ​​denne sygdom gennem hele deres liv. På grund af den prenatal diagnose af MAK II, III og IV type, fødes børn med denne patologi mindre og mindre, og moderne sygeplejeteknologier kan øge forventet levetid for sådanne børn betydeligt.

    Arnold-Chiari-anomali: symptomer og behandling

    Arnold-Chiari-anomalien er en krænkelse af strukturen og placeringen af ​​lillehjernen, hjernestammen i forhold til kraniet og rygmarven. Denne tilstand refererer til medfødte misdannelser, selvom den ikke altid manifesterer sig fra de første dage af livet. Undertiden vises de første symptomer efter 40 år. En Arnold-Chiari-anomali kan manifestere sig med forskellige symptomer på skade på hjernen, rygmarven og forstyrret cirkulation af cerebrospinalvæsken. Punktet i diagnosen sættes normalt ved magnetisk resonansafbildning. Behandlingen udføres ved konservative og kirurgiske metoder. Fra denne artikel kan du lære mere om symptomer, diagnose og metoder til behandling af Arnold-Chiari-anomali..

    Normalt er linjen mellem hjernen og rygmarven i et niveau mellem knoglerne i kraniet og livmoderhalsryggen. Her er en stor occipital foramen, der faktisk fungerer som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet passerer ind i rygmarven uden afbrydelse, uden en klar grænse. Alle anatomiske strukturer placeret over den store occipital foramen, især medulla oblongata, broen og lillehjernen, hører til formationerne af den bageste kraniale fossa. Hvis disse formationer (en ad gangen eller alle sammen) falder under planet for den store occipital foramen, opstår Arnold-Chiari-anomalien. Et sådant ukorrekt arrangement af cerebellum, medulla oblongata fører til komprimering af rygmarven i livmoderhalsryggen og forstyrrer den normale cirkulation af cerebrospinalvæske. Undertiden er Arnold-Chiari-anomalien kombineret med andre misdannelser i den kraniovertebrale overgang, det vil sige placeringen af ​​overgangen fra kraniet til rygsøjlen. I sådanne kombinerede tilfælde er symptomatologien normalt mere udtalt og får sig til at føle sig ret tidligt..

    Arnold-Chiari-anomalien er opkaldt efter to videnskabsfolk: den østrigske patolog Hans Chiari og den tyske patolog Julius Arnold. Den første så tidligt som i 1891 beskrev en række afvigelser i udviklingen af ​​lillehjernen og hjernestammen, den anden i 1894 gav en anatomisk beskrivelse af sænkningen af ​​den nederste del af de små hjernekugler til den store occipital foramen.

    Sorter af Arnold-Chiari Anomalier

    Ifølge statistik forekommer Arnold-Chiari-anomalien med en hyppighed på 3,2 til 8,4 tilfælde pr. 100.000 befolkning. En sådan bred vifte skyldes delvis heterogeniteten i denne misdannelse. Hvad handler det om? Faktum er, at Arnold-Chiari-anomalien normalt er opdelt i fire undertyper (beskrevet Chiari), afhængigt af hvilke strukturer, der sænkes ned i den store occipital foramen, og hvor uregelmæssige de er i struktur:

    • Arnold-Chiari I-anomali - når mandlerne i lillehjernen falder ned i rygmarven fra kranikanalen (nederste del af hjernekuglerne);
    • Arnold-Chiari II anomali - når det meste af lillehjernen (inklusive ormen), medulla oblongata, IV ventrikel falder ned i rygmarven;
    • Arnold-Chiari III anomali - når næsten alle formationer af den bageste kraniale fossa (cerebellum, medulla oblongata, IV ventrikel, bro) er placeret under den store occipital foramen. De er ofte placeret i den cerebrale brok i den cervikale occipitalregion (en situation, hvor der er en defekt i rygmarven i form af ikke-lukning af rygsøjlerne, og indholdet af dural sac, dvs. rygmarven med alle membraner, stikker ud i denne defekt). Diameteren af ​​den store occipital foramen øges i tilfælde af denne type anomali;
    • Arnold-Chiari IV-anomali - underudvikling (hypoplasia) af lillehjernen, men selve cerebellum (eller rettere, det, der dannes på sin plads) er placeret korrekt.

    Type I og II er mere almindelige. Dette skyldes det faktum, at typer III og IV normalt ikke er kompatible med livet, døden forekommer i de første dage af livet.

    Op til 80% af alle tilfælde af Arnold-Chiari-anomali kombineres med tilstedeværelsen af ​​syringomyelia (en sygdom kendetegnet ved tilstedeværelsen i rygmarven i hulrum, der erstatter hjernevæv).

    I udviklingen af ​​anomalier hører den førende rolle til krænkelser af dannelsen af ​​hjerne- og rygmarvsstrukturer i den prenatal periode. Følgende faktor skal dog tages i betragtning: Hovedtraumer, der modtages under fødsel, gentagne traumatiske hjerneskader i barndommen, kan skade knoglesuturer i området af basen af ​​kraniet. Som et resultat forstyrres den normale dannelse af den bageste kraniale fossa. Det bliver for lille med en udfladet hældning, hvorfor alle strukturer i den bageste kraniale fossa simpelthen ikke er i stand til at passe ind i den. De "søger en vej ud" og skynder sig ind i den store occipital foramen og derefter ind i rygmarven. Denne situation betragtes til en vis grad den erhvervede Arnold-Chiari-anomali. Symptomer, der ligner Arnold-Chiari-anomalien, kan også opstå ved udviklingen af ​​en hjernesvulst, der får cerebral halvkugle til at bevæge sig ind i den store occipital foramen og rygmarven..

    Symptomer

    De vigtigste kliniske manifestationer af Arnold-Chiari-abnormiteten er forbundet med komprimering af hjernestrukturer. Samtidig komprimeres karene, der forsyner hjernen, veje for cerebrospinalvæsken, rødderne af kraniale nerver, der passerer i dette område..

    Det er sædvanligt at skelne 6 neurologiske syndromer, som kan være ledsaget af en Arnold-Chiari-anomali:

    Naturligvis er langt fra altid alle 6 syndromer til stede. Deres sværhedsgrad varierer til en eller anden grad afhængigt af hvilke strukturer og hvor meget der komprimeres..

    Hypertension-hydrocephalt syndrom udvikler sig som et resultat af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske). Normalt flyder cerebrospinalvæske frit fra hjernens subarachnoide rum ind i rygmarvets subarachnoide rum. Den nederste del af mandlerne i lillehjernen blokerer for denne proces, ligesom en kork i en flaske. Dannelsen af ​​cerebrospinalvæske i de vaskulære plexusser i hjernen fortsætter, og den flyder stort set ingen steder (bortset fra de naturlige absorptionsmekanismer, som i dette tilfælde ikke er nok). Cerebrospinalvæske akkumuleres i hjernen, hvilket forårsager en stigning i det intrakraniale tryk (intrakraniel hypertension) og ekspansion af cerebrospinalvæskerummet (hydrocephalus). Dette manifesterer sig som en sprudlende hovedpine, der intensiveres med hoste, nyser, latter, anstrengelse. Der mærkes smerter i baghovedet, i nakkeområdet, og nakkemuskler kan belastes. Der kan være episoder med pludselig opkast på ingen måde relateret til at spise..

    Cerebellar syndrom manifesterer sig som en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser, en "beruset" gang og fald, når du udfører målrettede bevægelser. Patienter er bekymrede over svimmelhed. Der kan være rysten i lemmerne. Talt kan forstyrres (det bliver delt i separate stavelser, sang). Et temmelig specifikt symptom betragtes som "nystagmus, der slår ned." Dette er en ufrivillig ryning af øjenkuglerne, rettet i dette tilfælde nedad. Patienter kan klage over dobbeltvision på grund af nystagmus.

    Bulbar-pyramidalt syndrom bærer et sådant navn ved navn på de strukturer, der gennemgår kompression. Bulbus er navnet på medulla oblongata på grund af dens bulbøse form, så bulbar syndrom betyder tegn på skade på medulla oblongata. Og pyramiderne er de anatomiske formationer af medulla oblongata, som er bundter af nervefibre, der bærer impulser fra hjernebarkens cortex til nervecellerne i rygmarvets forreste horn. Pyramider er ansvarlige for frivillige bevægelser i lemmer og bagagerum. I overensstemmelse med det ovenstående manifesterer det bulbar-pyramidale syndrom sig klinisk som muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed og tab af smerter og temperatursensitivitet (fibre passerer gennem medulla oblongata). Komprimering af kernerne i kraniale nerver placeret i hjernestammen forårsager syns- og hørselsnedsættelse, tale (på grund af nedsat tunge bevægelse), næsestemme, kvælning ved spisning, åndedrætsbesvær. Kortvarigt tab af bevidsthed eller tab af muskeltonus er muligt med bevaret bevidsthed.

    Radikulært syndrom i tilfælde af Arnold-Chiari-anomali består i udseendet af tegn på nedsat funktion af kraniale nerver. Dette kan være en krænkelse af tungenes mobilitet, en næse- eller hes stemme, en krænkelse af at synke mad, høreproblemer (inklusive tinnitus) og sensoriske forstyrrelser i ansigtet..

    Vertebrobasilar insufficienssyndrom er forbundet med en krænkelse af blodforsyningen i den tilsvarende blodpulje. På grund af dette er der angreb af svimmelhed, tab af bevidsthed eller muskeltonus og synsproblemer. Som du kan se, bliver det klart, at de fleste af symptomerne på Arnold-Chiari-anomalien ikke opstår som et resultat af en øjeblikkelig årsag, men på grund af den samlede indflydelse fra forskellige faktorer. Så angreb på tab af bevidsthed skyldes både komprimering af specifikke centre i medulla oblongata og en krænkelse af blodtilførslen i rygsøjlen. En lignende situation opstår med nedsat syn, hørelse, svimmelhed osv..

    Syringomyelitis syndrom forekommer ikke altid, men kun i tilfælde af en kombination af Arnold-Chiari-abnormitet med cystiske ændringer i rygmarven. Disse situationer manifesteres af dissocieret sensorisk svækkelse (når temperatur, smerte og følsom følsomhed forstyrres isoleret, og dyb (lemstilling i rummet forbliver intakt), følelsesløshed og muskelsvaghed i nogle lemmer og dysfunktioner i bækkenorganerne (urin- og fækal inkontinens). Du kan læse om, hvordan syringomyelia manifesterer sig i en separat artikel.

    Hver type Arnold-Chiari-anomali har sine egne kliniske træk. Arnold-Chiari-anomalien af ​​type I kan muligvis ikke manifestere sig på nogen måde før 30-40 år (mens kroppen er ung, kompenseres strukturen for strukturer). Nogle gange er denne form for fejl et utilsigtet fund, når man udfører magnetisk resonansafbildning for en anden sygdom.

    Type II er ofte kombineret med andre defekter: meningomyelocele i lænden og stenose i hjernens akvædukt. Kliniske manifestationer forekommer fra de første minutter af livet. Ud over de vigtigste symptomer har barnet kraftig vejrtrækning med perioder med stop, krænkelse af at synke mælk, få mad i næsen (barnet kvæler, kvæler og kan ikke amme).

    Type III er også ofte kombineret med andre misdannelser i hjernen og cervikal-occipital regionen. Ikke kun cerebellum, men også medulla oblongata, de occipital lobes kan være placeret i hjerne brok i det cervikale-occipital område. Denne skruestik er næsten uforenelig med livet..

    Type IV af nogle forskere i nyere tid betragtes ikke som et Chiari-symptomkompleks i moderne forstand, fordi det ikke ledsages af udeladelsen af ​​den underudviklede cerebellum i den store occipital foramen. Klassificeringen af ​​den østrigske Chiari, der først beskrev denne patologi, indeholder imidlertid også type IV.

    Diagnosticering

    Kombinationen af ​​et antal af de ovenfor beskrevne symptomer gør det muligt for lægen at mistænke en Arnold-Chiari-anomali. Men for at få en nøjagtig bekræftelse af diagnosen, er det nødvendigt at tage computer- eller magnetisk resonansafbildning (sidstnævnte metode er mere informativ). Billedet opnået ved hjælp af magnetisk resonansafbildning demonstrerer nedstigningen af ​​strukturer i den bageste kraniale fossa under den store occipital foramen og bekræfter diagnosen..

    Behandling

    Valget af behandling af Arnold-Chiari-anomalier afhænger af tilstedeværelsen af ​​symptomer på sygdommen..

    Hvis defekten blev opdaget ved et uheld (dvs. den har ingen kliniske manifestationer og ikke generer patienten) under magnetisk resonansafbildning for en anden sygdom, udføres behandlingen overhovedet ikke. Patienten overvåges dynamisk for ikke at gå glip af det øjeblik, de første kliniske symptomer på hjernekomprimering vises.

    Hvis anomalien manifesterer sig som et let udtalt hypertension-hydrocephalisk syndrom, gøres der forsøg på konservativ behandling. Til dette formål skal du bruge:

    • dehydratiseringsmedicin (diuretika). De reducerer mængden af ​​cerebrospinalvæske og hjælper med at reducere smerter;
    • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler til at reducere smerter;
    • muskelafslappende midler i nærvær af muskelspænding i livmoderhalsregionen.

    Hvis brug af medikamenter er nok, stopper de der i en periode. Hvis der ikke er nogen virkning, eller patienten har tegn på andre neurologiske syndromer (muskelsvaghed, tab af fornemmelse, tegn på nedsat kranial nervefunktion, periodiske anfald af bevidsthedstap osv.), Tager de til kirurgisk behandling.

    Kirurgisk behandling består af trepanation af den bageste kraniale fossa, fjernelse af en del af den occipitale knogle, resektion af cerebellær mandler sænket ned i den store occipital foramen, dissektion af vedhæftninger i det subarachnoide rum, der interfererer med cerebrospinalvæskecirkulationen. Undertiden kan en shuntoperation være nødvendig, hvis formål er at aflede overskydende cerebrospinalvæske. "Overskydende væske" gennem et specielt rør (shunt) udledes i brystet eller bughulen. At bestemme, hvornår en kirurgisk behandling er nødvendig, er en meget vigtig og afgørende opgave. Længde eksisterende ændringer i følsomhed, tab af muskelstyrke, defekter i kraniale nerver kan muligvis ikke komme sig helt efter operationen. Derfor er det vigtigt ikke at gå glip af det øjeblik, hvor du virkelig ikke kan klare dig uden operation. Ved type II-defekt er kirurgisk behandling indikeret i næsten 100% af tilfældene uden forudgående konservativ behandling..

    Arnold-Chiari-anomalien er således en af ​​manglerne i menneskets udvikling. Det kan være asymptomatisk og kan manifestere sig fra de første dage af livet. De kliniske manifestationer af sygdommen er meget forskellige, diagnosen udføres ved hjælp af magnetisk resonansafbildning. Terapeutiske tilgange er forskellige: fra fraværet af indgreb til kirurgiske metoder. Mængden af ​​behandlingsforanstaltninger bestemmes individuelt.

    Læs Om Svimmelhed