Vigtigste Migræne

Arnold Chiari-anomali: typer patologi og behandlingsfunktioner

Arnold Chiari type 1 anomali er en patologisk proces, hvor den lille hjerneholdige del af hjernen er for lille. Med patologi diagnosticeres patienter med deformation af afdelingen, hvilket fører til komprimering af hjernen. Dette er en patologi, der observeres hos voksne. Hos børn har sygdommen type 3.

Årsager til sygdommen

I øjeblikket er årsagerne til sygdommen ikke fuldt ud forstået. Der er en række provokerende faktorer, når de udsættes for, hvilke sygdomme udvikler sig. Hvis en kvinde ukontrolleret tager medicin under graviditeten, fører dette til patologi. Det udvikles, hvis en kvinde ryger eller regelmæssigt tager alkohol under drægtighed. Hvis der forekommer virussygdomme under graviditeten, øger dette risikoen for at udvikle sygdommen.

Chiari-misdannelse diagnosticeres med medfødte patologier - overdrevent små størrelser af den bageste kraniale fossa eller stor occipital foramen. Hos voksne patienter vises den patologiske proces efter kraniumskader. Syndromet opstår med hydrocephalus.

Patologi klassificering

I overensstemmelse med funktionerne i sygdomsforløbet er den opdelt i flere sorter:

  • Arnold Chiari type 1 anomali. Med sygdommen er der en prolaps af de cerebellare mandler fra kraniet ind i rygmarvskanalen.
  • Kiare 2 typer. Patologi diagnosticeres, når størstedelen af ​​cerebellum, fjerde ventrikel og medulla oblongata udelades i rygmarven..
  • Type 3 sygdom. Alle dele af den bageste kraniale fossa er placeret lavere end den store occipital foramen. Ofte er deres placering en cerebral brok i den cervikale occipitalregion.

Sygdommen ledsages af en defekt i rygmarvskanalen - ikke-lukning af rygsøjlerne. Med denne type sygdom observeres en stigning i diameteren på den store occipitalregion.

  • Chiari-misdannelse 4 typer. Sygdommen udvikler sig, når lillehjernen er underudviklet. Med patologi diagnosticeres det korrekte placering af dette organ..

Symptomer på sygdommen

Chiari-misdannelse ledsages af visse symptomer, som forklares ved komprimering af hjernestrukturer. Samtidig observeres komprimering af blodkar, nerverødder i kraniale hjerne og cerebrospinalvæskeveje. Ved anomali af Arnold Chiari diagnosticeres begyndelsen af ​​syndromkomplekset:

  • cerebellare;
  • Hypertensiv hydrocephal;
  • Sparingomyelitis;
  • Bulbar pyramidal;
  • Vertebrobasilar insufficiens;
  • Koreshkogo.

Hvis cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken forstyrres, fører dette til udviklingen af ​​hypertension-hydrocephalisk syndrom. Hvis patienten er sund, flyder cerebrospinalvæsken normalt fra hjernen til rygmarven. Når lillehjernen udelades, diagnosticeres en blokering af denne proces. Stedet for ophobning af cerebrospinalvæske er den vaskulære plexus i hjernen. Dette fører til en stigning i trykket inde i kraniet og udviklingen af ​​hydrocephalus.

Ved Chiari-misdannelse klager patienter over en hovedpine, der sprænger og intensiveres under nyser, hoste, anstrengelse, griner. Smerten stråler ud til nakken og nakken. Patienter kan opleve pludselig opkast, som er uafhængig af madindtagelse..

Med cerebellar syndrom forstyrrer patienten processen med koordination af bevægelser. Med anomali fra Arnold Chiari fra 1. grad klager patienter over svimmelhed og rysten i ekstremiteterne.

Patologi ledsages af nedsat tale, som er kendetegnet ved sang. Patienter udvikler nystagmus, mod hvilken dobbeltvision kan optræde.

Med bulbar-pyramidalt syndrom komprimeres nervefibrene i medulla oblongata. Patienten udvikler muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed. De taler om tabet af følsomhed over for smerter og temperaturændringer. Med patologi komprimeres kernerne i kraniale nerver, mod hvilke tale og hørelse er nedsat.

Patienten bliver en nasal stemme. Under et måltid kvæles patienten. Patologi ledsages af åndedrætsbesvær. Hos patienter går muskeltonen tabt, og følsomheden forbliver. Patologi ledsages af kortvarigt tab af bevidsthed..

Ved vertebrobasilar insufficienssyndrom forstyrres blodforsyningen i den tilsvarende del af hjernen. På denne baggrund diagnosticeres patienter med tab af bevidsthed, svimmelhed. Patienter mister muskeltonus. De diagnosticeres med et fald i synskvalitet.

Med radikulært syndrom forstyrres nerverne i kraniale hjerne, hvilket er ledsaget af en nasal og hæs stemme. Hos patienter er tungenes mobilitet nedsat i patologi, og der udvikles hørselsfejl. Sygdommen er kendetegnet ved nedsat ansigtsfølsomhed..

Hvis en cystisk ændring i hjernen diagnosticeres samtidig med Chiari-misdannelse, fører dette til udviklingen af ​​syringomyelitis syndrom. I patologi er der en dissocieret krænkelse af følsomhed, som forklares med en isoleret krænkelse af taktil, smerte og temperaturfølsomhed. Med sygdommen forekommer et karakteristisk symptom - følelsesløshed og muskelsvaghed i lemmerne. Hos patienter er funktionen af ​​bækkenorganerne nedsat.

Funktioner ved udvikling af patologi

Typer af Chiari-misdannelse er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en række kliniske manifestationer. I den første type sygdom kan patienter muligvis ikke have nogen symptomer, indtil patienten når 30-40 år. Hos unge mennesker er der en kompensation for komprimering af strukturer i hjernen. Denne type sygdom opdages ofte ved en tilfældighed under magnetisk resonansafbildning..

Den anden type anomali forekommer samtidig med andre sygdomme. Patienter diagnosticeres med hjernevandstenose eller meningocele i korsryggen. Denne form for sygdom har ikke kun de vigtigste symptomer, men er også ledsaget af høj åndedræt, som har periodiske stop. Patienten forstyrrer indtagelsesprocessen, hvilket fører til indtrængen af ​​mad i næsehulen.

Den tredje type sygdom ledsages af andre sygdomme i hjernen, nakken og nakken. En cerebral brok er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​lillehjernen, medulla oblongata og de occipitale lobes. Med denne sygdom er menneskeliv næsten umuligt. Moderne forskere klassificerer ikke type 4 som Chiari-misdannelse. Dette skyldes det faktum, at den underudviklede cerebellum med patologi ikke falder ind i den store occipital foramen..

De kliniske manifestationer af sygdommen afhænger direkte af dens type, som anbefales at bestemme for udnævnelse af effektiv behandling

Diagnostiske forholdsregler

Hvis der opstår tegn på sygdommen, tilrådes patienten at konsultere en læge, der vil indsamle en anamnese og undersøge patienten. Baseret på de modtagne data vil specialisten stille en foreløbig diagnose. For at bekræfte det anbefales det at udføre computertomografi. Undersøgelsen udføres ved hjælp af specielt udstyr, som giver dig mulighed for at få et tredimensionelt billede af rygsøjlerne.

En meget informativ diagnostisk metode er magnetisk resonansafbildning. Under undersøgelsen skal patienten være helt bevægelig. Derfor før små resonansbilleder indsprøjtes små børn i en medicinsk drøm.

For at bestemme syringomyeliske cyster eller meningocele anbefales magnetisk resonansafbildning af rygsøjlen. Ved hjælp af en diagnostisk procedure bestemmes ikke kun anomalier, men også andre sygdomme, der forekommer i hjernen.

Patologi terapi

Behandling af en sygdom, der er asymptomatisk, udføres ikke. Hvis patienter har smerter i nakke eller nakke og ingen andre symptomer er til stede, udføres konservativ behandling. Patienter anbefales at tage muskelafslappende, smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler..

I nærvær af neurologiske lidelser i form af følsomhedsforstyrrelser, parese, nedsat muskeltonus samt ømhed, der ikke kan stoppes med medicin, ordineres kirurgi.

I tilfælde af en sygdom anbefales craniovertebral dekomprimering. Under operationen fjernes den occipital knogle, hvilket fører til udvidelse af den occipital foramen..

Kirurgisk indgreb, hvor den bageste halvdel af de første to ryghvirvler i nakken og lillehjernen kan resekteres, fjerner kompressionen af ​​bagagerummet. Under operationen hæmmes en plaster fra kunstigt materiale ind i dura mater, hvilket normaliserer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

I tilfælde af sygdom gennemgår patienter shuntoperationer, hvor cerebrospinalvæske drænes fra rygmarvets centrale kanal, der er forudvidet. Med lumboperitoneal dræning ledes cerebrospinalvæske til brystet eller maven.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for sygdommen afhænger af typen af ​​anomali. Nogle gange er sygdommen hos patienten asymptomatisk hele livet. Den tredje type patologisk proces fører til patientens død.

Ved den første og anden type sygdom anbefales det, at rettidig behandling af neurologiske lidelser udføres, hvilket forklares med utilstrækkelig bedring af den resulterende mangel. Ifølge undersøgelser viste det sig, at operationens effektivitet er 50 procent.

Ved urimelig behandling af den patologiske proces diagnosticeres patienterne med udviklingen af ​​komplikationer. De fleste patienter med sygdommen har respirationssvigt. En hyppig komplikation af sygdommen er øget intrakranielt tryk. Med anomalier hos patienter udvikles kongestiv lungebetændelse. Patienter udvikler hypertension-hydrocephalisk syndrom.

Da der ikke er nok data om funktionerne i udviklingen af ​​sygdommen, er der ikke udviklet specifik forebyggelse. For at undgå udvikling af patologi hos spædbørn, skal en kvinde stoppe med at ryge og drikke alkohol under graviditet. Forebyggelse er en sund kost af det mere retfærdige køn.

Hvis infektiøse sygdomme af viral karakter forekommer, anbefales de at behandles omgående. En gravid kvinde skal regelmæssigt besøge en fødselslæge-gynækolog. Indtagelse af medicin under fødslen bør kun udføres efter forudgående konsultation med en læge.

Til forebyggende formål anbefales voksne patienter at føre en sund livsstil. De skal spise rigtigt og sørge for fysisk aktivitet i løbet af dagen. Specialister rådgiver regelmæssig træning. Mennesker skal overvåge dagsordenen og have en fuld søvn.

Kirurgi for Arnold Chiari Anomali

Hvilken sygdom

Arnold-Chiari-anomalien er et kumulativt koncept, der forstås som en gruppe medfødte defekter af lillehjernen, medulla oblongata og broen (hovedsageligt lillehjernen) og den øverste rygmarv. I en snæver forstand synes denne sygdom at være udeladelsen af ​​de bageste dele af hjernen til foramen magnum - stedet hvor hjernen passerer ind i rygmarven.

Anatomisk er de bageste og nedre dele af GM lokaliseret i den bageste del af kraniet, hvor lillehjernen, medulla oblongata og Varoliev-broen er placeret. Nedenfor er foramen magnum - et stort hul. På grund af genetiske og medfødte defekter flyttes disse strukturer ned til området med den store åbning. På grund af en sådan forskydning er strukturen af ​​GM beskadiget, og neurologiske lidelser forekommer..

På grund af kompression af de nedre dele af hjernen forstyrres blodgennemstrømningen og lymfestrømmen. Dette kan føre til cerebralt ødem eller hydrocephalus..

Hyppigheden af ​​patologi er 4 personer pr. 1000 befolkning. Diagnostikens aktualitet afhænger af sygdommens variant. For eksempel kan en af ​​formerne diagnosticeres umiddelbart efter fødslen af ​​en baby, en anden type anomali diagnosticeres tilfældigt ved rutinemæssige undersøgelser af magnetisk resonansafbildning. Patientens gennemsnitsalder 2 fra 25 til 40 år.

I mere end 80% af tilfældene kombineres sygdommen med syringomyelia, en patologi i rygmarven, hvor hule cyster dannes i den.

Patologi kan være medfødt og erhvervet. Medfødt er mere almindeligt og manifesterer sig i de første år af et barns liv. Den erhvervede variant dannes på grund af langsomt voksende kraniale knogler..

Indtager de hæren med en anomali: listen over kontraindikationer til militærtjeneste inkluderer ikke Arnold-Chiari sygdom.

Giver handicap: spørgsmålet om udstedelse af handicap afhænger af graden af ​​forskydning af mandlerne i lillehjernen. Så hvis de ikke sænkes lavere end 10 mm, gives der ikke handicap, da sygdommen er asymptomatisk. Hvis de nedre dele af hjernen udelades nedenfor - afhænger spørgsmålet om udstedelse af handicap af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede.

Forebyggelse af sygdommen er ikke specifik, da der ikke er nogen enkelt grund til udviklingen af ​​sygdommen. Gravide kvinder tilrådes at undgå stress, skader og holde sig til den rette ernæring under drægtighed. Hvad skal man ikke gøre med gravide kvinder: ryger, drikker alkohol og stoffer.

Levealder afhænger af intensiteten af ​​det kliniske billede. Så type 3 og 4 anomalier kombineres ikke med livet.

Hvad er årsagerne til patologi?

Forskerne har endnu ikke fastlagt den nøjagtige årsag. Nogle forskere hævder, at defekten er en konsekvens af en lille posterior kranial fossa, og det er grunden til, at de bageste dele af hjernen simpelthen har "ingen steder at gå", så de bevæger sig ned. Andre forskere siger, at Arnold-Chiari-anomalien udvikler sig på grund af en for stor hjerne, der skubber de nedre strukturer i foramen magnum med dens volumen og masse.

En fødselsdefekt kan være latent. Nedadgående forskydning kan provokere fx dræbende af hjernen, øge trykket inde i kraniet og skubbe lillehjernen og bagagerummet ned. Skader på kraniet og hjernen øger også sandsynligheden for en defekt eller skaber betingelser for, at hjernestammen skifter til foramen magnum.

Klinisk billede

Sygdommen og dens symptomer er baseret på tre patofysiologiske mekanismer:

  1. Komprimering af stamstrukturer i den nedre hjerne og øvre rygmarv.
  2. Cerebellær komprimering.
  3. Krænkelse af cirkulationen af ​​cerebrospinal cerebrospinalvæske i området med den store åbning.

Den første patofysiologiske mekanisme fører til en krænkelse af strukturen i rygmarven og den funktionelle evne for kernerne i de nedre dele af hjernen. Strukturen og funktionen af ​​kerne i det åndedræts- og kardiovaskulære center er forringet.

Komprimering af lillehjernen fører til nedsat koordination og sådanne lidelser:

  • Ataksi - en krænkelse af koordination i bevægelser af forskellige muskler.
  • Dysmetri - en krænkelse af motoriske handlinger på grund af, at den rumlige opfattelse er forringet.
  • Nystagmus - vibrerende rytmiske øjenbevægelser med høj frekvens.

Den tredje mekanisme - en krænkelse af udnyttelsen og spild af cerebrospinalvæske - fører til øget tryk inde i kraniet og udvikler hypertensivt syndrom, manifesteret af sådanne symptomer:

  1. En sprængende og ømme hovedpine, forværrende med en ændring i hovedets position. Cephalgi er hovedsagelig lokaliseret bagpå hovedet og øvre hals. Også smerter intensiveres med vandladning, tarmbevægelser, hoste og nyser.
  2. Autonome symptomer: nedsat appetit, øget sved, forstoppelse eller diarré, kvalme, svimmelhed, åndenød, hjertebanken, kortvarigt tab af bevidsthed, søvnforstyrrelse.
  3. Psykiske lidelser: følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, kronisk træthed, mareridt.

Medfødt afvigelse er opdelt i fire typer. Defektens type bestemmes af graden af ​​forskydning af stamstrukturer og en kombination af andre misdannelser i centralnervesystemet.

1 type

Sygdom af type 1 hos voksne er kendetegnet ved, at delene af lillehjernen falder under niveauet for foramen magnum i baghovedet. Det er mere almindeligt end andre typer. Et karakteristisk symptom af den første type er ophobning af cerebrospinalvæske i rygmarven.

En variant af anomali af den første type kombineres ofte med dannelse af cyster i vævene i rygmarven (syringomyelia). Det overordnede billede af afvigelsen:

  • sprængning af hovedpine i nakken og bagsiden af ​​hovedet, som intensiveres med hoste eller overspisning;
  • opkast, som er uafhængig af madindtagelse, da det har en central oprindelse (irritation af opkastningscentret i hjernestammen);
  • stive nakkemuskler;
  • taleforstyrrelse;
  • ataksi og nystagmus.

Med en forskydning i de nedre hjernestrukturer under niveauet for foramen magnum suppleres klinikken og har følgende symptomer:

  1. Synskarphed falder. Patienter klager ofte over dobbeltvision.
  2. Systemisk svimmelhed, hvor patienten ser ud til, at genstande snurrer omkring ham.
  3. Støj i ørerne.
  4. Pludselig kortvarig åndedrætsarrest, hvorfra en person straks vågner op og trækker dybt ind.
  5. Kortvarigt tab af bevidsthed.
  6. Svimmelhed med en skarp opretstående vandret.

I tilfælde af at anomalien ledsages af dannelsen af ​​hulrumstrukturer i rygmarven, suppleres det kliniske billede af nedsat følsomhed, paræstesier, svækket muskelstyrke og nedsat funktion af bækkenorganerne.

2 type og 3 type

Anomalien af ​​type 2 i det kliniske billede ligner meget anomalien af ​​type 3, så de kombineres ofte til en version af kurset. En Arnold-Chiari-afvigelse fra 2. grad diagnosticeres normalt efter de første minutter af en babys liv og har følgende kliniske billede:

  • Støjende vejrtrækning ledsaget af en fløjte.
  • Periodisk komplet åndedrætsarrest.
  • Krænkelse af nervøsitet i strubehovedet. Der er en parese af musklerne i strubehovedet, og slukningshandlingen overtrædes: mad trænger ikke ind i spiserøret, men i næsehulen. Dette manifesterer sig fra de første dage af livet under fodring, når mælk kommer tilbage gennem næsen.
  • Chiari-anomali hos børn ledsages af nystagmus og øget knoglemuskeltone, hovedsageligt øges muskeltonen i de øvre ekstremiteter.

En afvigelse af den tredje type på grund af grove mangler i udviklingen af ​​hjernestrukturer og deres nedadgående forskydning er uforenelig med livet. Anomali af type 4 er cerebellar hypoplasia (underudvikling). Denne diagnose er heller ikke kompatibel med livet..

Diagnosticering

For at diagnosticere patologi bruges normalt instrumentelle metoder til diagnosticering af centralnervesystemet. Komplekset bruger elektroencephalography, rheoencephalography og ekkokardiografi. De afslører imidlertid kun ikke-specifikke tegn på nedsat hjernefunktion, men disse metoder giver ikke specifikke symptomer. Anvendt radiografi visualiserer også en unormalitet i utilstrækkeligt volumen.

Den mest informative metode til diagnosticering af en fødselsdefekt er magnetisk resonansafbildning. Den anden værdifulde diagnostiske metode er multispiral computertomografi. Undersøgelsen kræver immobilisering, så små børn introduceres i en kunstig lægemiddelsøvn, hvor de opholder sig i hele procedurens varighed.

MR-tegn på anomali: i lagdelte billeder af hjernen visualiseres forskydningen af ​​hjernens stamafsnit. På grund af sin gode billeddannelse betragtes MR som guldstandarden ved diagnosen Arnold-Chiari-abnormiteter..

Behandling

Kirurgi er en af ​​behandlingsmulighederne for sygdommen. Neurokirurger bruger disse metoder til eliminering:

Afslut tråd dissektion

Denne metode har fordele og ulemper. Fordelene ved at klippe den sidste tråd:

  1. behandler årsagen til sygdommen;
  2. reducerer risikoen for pludselig død;
  3. efter operationen er der ingen postoperative komplikationer og død;
  4. procedure for fjernelse varer ikke mere end en time;
  5. eliminerer det kliniske billede og øger patientens livskvalitet;
  6. reducerer det intrakraniale tryk;
  7. forbedrer lokal blodcirkulation.
  • efter 3-4 dage er der smerter i området med kirurgisk indgreb.

kraniektomi

Den anden operation er craniektomi. Fordele:

  1. eliminerer risikoen for pludselig død;
  2. eliminerer det kliniske billede og forbedrer livskvaliteten.
  • årsagen til sygdommen fjernes ikke;
  • efter interventionen forbliver risikoen for død - fra 1 til 10%;
  • der er risiko for postoperativ intracerebral blødning.

Sådan behandles Arnold-Chiari-anomali:

  1. Det asymptomatiske forløb kræver hverken konservativ eller kirurgisk indgriben..
  2. Med et mildt klinisk billede er symptomatisk behandling indikeret. For eksempel ordineres smertemedicin med hovedpine. Konservativ behandling af Chiari-anomalier er imidlertid ineffektiv, hvis det kliniske billede udtrykkes stærkt.
  3. Hvis der observeres neurologiske underskud, eller sygdommen sænker livskvaliteten, anbefales neurokirurgi.

Vejrudsigt

Prognosen afhænger direkte af typen af ​​anomali. For eksempel med anomalier af den første type kan det kliniske billede muligvis ikke vises, og en person med en forskydning i hjernestammen vil ikke dø en naturlig død af en sygdom. Hvor mange lever med en afvigelse af den tredje og fjerde type: patienter dør få måneder efter fødslen.

Arnold Chiari Anomali

Under anomalien af ​​Arnold Chiari forstår specialister en udtalt krænkelse i strukturen og lokaliseringen af ​​individuelle hjernestrukturer. Forstyrrelsen er medfødt. Imidlertid er symptomerne langt fra altid synlige hos babyen fra de første dage af hans fødsel. Et manifest optræder undertiden allerede i voksen alder. Diagnose og behandling af patologi udføres af neuropatologer.

Grundene

Der er flere grundlæggende versioner af, hvorfor Arnold Chiaris cerebrale sygdom forekommer. Hver har sine egne tilhængere. Så tidligere blev anomalien udelukkende tilskrevet medfødte misdannelser. Imidlertid har specialiserede praksis tilbagevist dette - en mangel hos individuelle patienter blev erhvervet som et resultat af deres livsbegivenheder.

Den intrauterine dannelse af en defekt i hjernestrukturer er forårsaget af:

  • misbrug af alkohol af en kvinde;
  • ukontrolleret medicin, især i den første fase af graviditeten;
  • infektiøse og virale sygdomme, der bæres af den kommende mor - for eksempel cytomegalovirus, røde hunde, skoldkopper.

Den erhvervede Arnold-afvigelse er som regel resultatet af et uoverensstemmelse mellem størrelsen på skallenes knoglestrukturer i regionen af ​​den bageste kraniale fossa og de hjerneafdelinger, der er placeret i den. Forskellige skader fører til en lignende tilstand - fødsel, vej, indenrigs.

I nogle situationer vil anomalien være en konsekvens af hydrocephalus - en stigning i hjernens størrelse på grund af overskydende produktion eller svigt i udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske. Dette fører gradvis til en stigning i det intrakraniale tryk og en yderligere forskydning af strukturer mod den occipitale ring.

Klassifikation

Traditionelt identificerer eksperter flere muligheder for Arnolds syndrom - kriterierne for klassificering er både tidspunktet for dannelse af sygdommen og mulighederne for dets forløb.

Så med en moderat forskydning af det aflange segment af hjernen såvel som lillehjernen under den betingede linje nær kranialringen af ​​en medfødt art - taler vi om Arnold Chiari type 1 anomali. En familiehistorie antyder, at pårørende allerede har haft tilfælde af en lignende neurologisk lidelse. Defekten bliver et diagnostisk fund hos voksne - hjerneundersøgelser udføres i henhold til andre indikationer.

Mens en betydelig forskydning af flere strukturer på én gang - medulla oblongata, såvel som lillehjernen, er 4. ventrikel, under occipital foramen, kendetegnet ved type 2 Arnold Chiari-syndrom. Medfødte og genetiske sygdomme hos børn eller alvorlige traumatiske hjerneskader hos voksne såvel som neuroinfektion fører til dens forekomst..

Arnold-misdannelser af type 3 og 4 er alvorlige krænkelser i udviklingen af ​​cerebrale strukturer. Oftest dødelig, da fosteret ikke er levedygtigt.

I henhold til sværhedsgraden og prognosen for bedring betragtes anomalien fra Arnold Chiari fra 1. grad som gunstig. Faktisk dannes der ikke defekter i hjernens bløde vævsstrukturer, kliniske manifestationer er langt fra altid til stede. Med rettidig detektion og omfattende behandling kan en biasfejl hurtigt håndteres. Mens der i den anden og tredje grad af sværhedsgrad er, skal anomalier ofte se en række misdannelser i nervestrukturerne. Derfor taler vi ikke om en fuldgyldig neurologisk tilstand hos en person. Specialister anbefaler rehabiliteringsterapi for at forbedre livskvaliteten.

symptomatologi

Mange mennesker har ikke engang mistanke om, at de allerede har dannet en afvigelse i placeringen af ​​deres lillehjerner eller medulla oblongata - de er ligeglad med noget. Arnolds syndrom for dem bliver en ubehagelig overraskelse for en forebyggende eller målrettet neurologisk undersøgelse, som blev udført af lægen til andre indikationer. Individuelle tegn - spring i intrakranielt tryk eller vedvarende hovedpine vises efter skade, infektion.

Følgende symptomer medfører mistanke om Chiari-sygdom:

  • hovedpine, især i den occipital region - gentager sig ofte, reagerer dårligt på medicin;
  • på baggrund af cephalalgia forekommer kvalme, endda opkast, men udtrykt lettelse forekommer ikke efter dette;
  • mærkbar muskelspænding i skulderbåndet, nakken;
  • talehæmning - dens fuzziness, forvirring;
  • ændringer i motoriske funktioner - både fine motoriske evner og gangarter, forstyrrelser i balance;
  • vedvarende svimmelhed;
  • støj i ørerne;
  • besvær med at sluge;
  • hyppig besvimelse, tab af bevidsthed;
  • nedsat syn, undertiden hørelse.

Med en mild grad af Arnold Chiari-anomali, kan symptomerne ligne det kliniske billede af andre neurologiske lidelser. Imidlertid vil en kvalificeret specialist bestemt udpege yderligere undersøgelser til differentieret diagnose.

Med et moderat forløb af Chiari-syndrom - dannelse af hulrum og cerebrospinalcyster, er der tegn på nedsat hudfølsomhed og muskelhypotrofi, samt forstyrrelser i bækkenfunktionerne, abdominale reflekser forsvinder. For eksempel, når du lukker øjnene, kan en person ikke sige, hvilken position hans lemmer befinder sig i, falder han.

Hos nyfødte er tilstedeværelsen af ​​Arnolds sygdom indikeret ved kraftig støjende vejrtrækning, afbrydelser i mælkeindtagelse, hypertonicitet i musklerne i de øvre ekstremiteter og motoriske lidelser. Resultatet af forstyrrelsen afhænger af dens alvorlighed..

Diagnosticering

Tidligere var Chiari-anomalien vanskelig at diagnosticere - undersøgelse af en neurolog og samling af klager tillod ikke, at der kunne stilles en nøjagtig diagnose. Indirekte blev hendes tilstedeværelse indikeret ved information fra elektroencefalografi - tegn på øget intrakranielt tryk i hjernehalvkuglerne.

Andre hardwaremetoder - røntgenstråle af kranietknogler, computertomografi er også uinformative. De bekræfter kun defekter i tæt væv, men forklarer ikke årsagen til deres udvikling.

En nøjagtig diagnose af Arnold Chiari-misdannelse blev muliggjort ved introduktionen af ​​magnetisk resonansafbildning i lægernes praksis. Under undersøgelsen ser specialister alle patologiske ændringer i blødt vævsstrukturer - en række mangler, deres lokalisering, hvilke dele af lillehjernen er prolaps, forholdet mellem størrelsen på hjernen som helhed.

Et komplet MR-billede af Chiari-misdannelse gør det muligt for specialister at finde ud af årsagen til dannelsen - for eksempel under intrauterin udvikling eller på grund af en tumorproces, sygdommens sværhedsgrad og vælge den optimale behandlingsmulighed. Sørg for at tage hensyn til resultaterne af laboratorieundersøgelser - blod, cerebrospinalvæske. Hvis der er en infektion, vælger lægen antiinflammatoriske medikamenter..

Behandling taktik

Valget af en metode til bekæmpelse af manifestationer af Arnold Chiari-syndrom afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​den anatomiske lidelse. Hvis f.eks. Cerebellum og medulla oblongata er placeret lidt under normens betingede grænse, er specifikke indgreb ikke påkrævet. Terapi vil være symptomatisk - medicin til forbedring af cerebral cirkulation, antioxidanter, vitaminbehandling.

Mens et moderat forløb af Arnold Chiari-syndrom, skal behandlingen nødvendigvis være omfattende:

  • dehydratiseringsmidler;
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
  • analgetika;
  • muskelafslappende midler;
  • vitaminer
  • antioxidanter og antihypoxanter.

Hvis der er tegn på komprimering af hjernestrukturen, beslutter specialister behovet for kirurgisk indgreb. Operationen er nødvendig for korrektion af cerebrospinalvæskedynamik, en stigning i størrelsen på kraniale fossa, excision af tumoren i tilfælde af diagnose.

En anden mulighed til kirurgisk forbedring af situationen anses for at være bypass-kirurgi - oprettelse af en kunstig strøm af cerebrospinalvæske fra kranialhulen til de nedre dele af kroppen. Dette forhindrer hævelse af stoffet i hjernen og for at undgå død.

Vejrudsigt

Arnold Chiari-syndrom er allerede en trussel mod den sunde udvikling og funktion af hjernen hos mennesker. Imidlertid, med et gunstigt forløb af sin 1 mulighed - rettidig diagnose, tidligere behandling, er prognosen gunstig. Forventet levealder er ikke meget mindre end andre mennesker..

I tilfælde af komplikationer - komprimering af væv, hæmning af åndedræts- / kardiovaskulær center - den anden type sygdom, er eksperter meget forsigtige i prognoserne. Dekompensering af vital aktivitet kan forekomme når som helst - genoplivningsforanstaltninger og akut kirurgisk indgreb er påkrævet.

Børn med medfødt afvigelse Chiari halter efter deres kammerater i fysisk og intellektuel henseende. Han får et handicap for at yde social støtte..

Der er ikke udviklet nogen specifik profylakse af Arnold-misdannelse. Den vordende mor skal overholde reglerne for en sund livsstil - opgive dårlige vaner, slappe af mere, tage alle de undersøgelser, der er ordineret af lægen på rettidig måde.

Anomali Arnold Chiari 1

I det sidste årti af det 19. århundrede beskrev den tyske patolog Chiari fire medfødte afvigelser i lillehjernen og hjernestammen som manifestationer af den stigende sværhedsgrad af en enkelt patogenetisk mekanisme forbundet med modtryk på baghovedet med medfødt hydrocephalus.

Det vigtigste anatomiske træk ved type I Chiari-anomali er en anden grad af kaudal forskydning af den cerebellare mandler til cervikalkanalen. Chiari-afvigelse af type 2 er kendetegnet ved en tungere cerebellær brok, som ud over mandlerne i lillehjernen også inkluderer den nedre orm og den fjerde ventrikel; det er normalt forbundet med myelomeningocele. Chiari-afvigelse af type 3 inkluderer tegn på høj meningoencephalocele med brok i baghovedet. Endelig er type 4 Chiari karakteriseret ved svær cerebellar hypoplasi uden kaudal forskydning..

Efter mange år og et stort antal teoretiske, kliniske og neuroimaging studier, har forståelse og opmærksomhed om denne tilstand nået et nyt niveau. I øjeblikket antages det, at disse fire misdannelser er separate tilstande med forskellig patogenese, kliniske manifestationer og prognose og ikke forskellige progressive stadier af den samme sygdom. Fra et anatomisk synspunkt er anomalier af type 1-3 hernias af baghjernen i forskellige grader, med mulig sekundær dannelse af et hulrum i rygmarven, mens anomali af type 4 er kendetegnet ved cerebral hypoplasi. Hypoplasia af den bageste kraniale fossa er et almindeligt fund i de tre første abnormiteter, men forekommer aldrig i den fjerde.

Hver form har sine egne patognomoniske kliniske manifestationer, og af disse grunde bør forskellige Chiari-anomalier overvejes i forskellige sektioner..

Chiari-misdannelse type 1. Chiari-afvigelse af type 1 er kendetegnet ved en forkert placering (og form) af cerebellare mandler, der stiger ned fra kranialhulen under den store occipital foramen ind i livmoderhalskanalen. Denne anatomiske forstyrrelse fører til okklusion af det subarachnoide rum på niveauet med den store occipital foramen med efterfølgende forstyrrelse af cerebrospinal cirkulation i hjernen og rygmarven; faktisk ud over ændringer i den bageste kraniale fossa fører en stigning i cerebrospinalvæsketryk på dette niveau til syringomyelia. Patogenetiske mekanismer til udvikling af anomalier studeres detaljeret og diskuteres i litteraturen. De forskellige mekanismer til patogenese kan skematisk opdeles i tre kategorier:
- Hydrodynamisk (baseret på trykgradienten mellem cerebrospinalvæskerummet i hjernen og rygmarven).
- Mekanisk (med en cerebrospinalvæskeblok i niveauet for den store occipital foramen som årsag til type 1 Chiari-anomali).
- Udviklingssvækkelse (med fortolkning af afvigelse af den bageste kraniale fossa som en lokal manifestation af en mere generel udviklingsforstyrrelse).

Selvom Chiari-anomali af type 1 normalt bliver symptomatisk i den tidlige ungdomstid, er den for nylig blevet påvist med samme hyppighed hos både børn og voksne.

a) Det kliniske billede af Chiari-anomali type I. Den mest almindelige klage i denne gruppe af patienter er smerter i baghovedet eller nakken, forværret af nyser, hoste eller med en Valsalva-test. Andre smertefulde manifestationer er smerter i skulder, ryg eller smerter i ekstremiteterne uden en radikulær fordeling. Det mest almindelige symptom er tegn på motorisk eller sensorisk mangel i lemmerne (> 70%), som er en manifestation af tilstedeværelsen af ​​et hulrum i rygmarven (syringomyelia). Ataksi i kroppen og lemmerne som en manifestation af lidelser i lillehjernen er det næst mest almindelige symptom (hos 30-40%). Mindre ofte (hos 15-25%) er der klodsethed, nystagmus, diplopi, dysfagi og dysarthria som en manifestation af kraniale nervemangel. Apnø med stamming observeres i 10% af tilfældene, i de fleste tilfælde manifesterer sig hos spædbørn eller små børn. En speciel manifestation af Chiari-type 1-afvigelse hos børn og unge er progressiv skoliose (hos 30%).

b) Strålingsdiagnostik. MR er den bedste måde at diagnosticere Chiari-abnormitet af type 1. Vigtige kriterier for denne defekt er: prolaps af en eller begge mandler i lillehjernen under den store occipital foramen (> 5 mm); cerebral deformitet, fraværet af supratentorial forstyrrelser er mulige (med undtagelse af nogle tilfælde af lille ventrikulær dilatation og den sædvanlige lokalisering af den fjerde ventrikel. Chiari-anomali af type 1 kan være forbundet med knoglemangler, såsom en lille posterior kranial fossa, platybasia, atlanto-occipital assimilation, basilar indtryk fusion af cervikale rygvirvler (Klippel-Feil-anomali). Hydro / syringomyelia forekommer i 50-60% af tilfældene. Det kan begrænses til et eller to områder og kan strække sig til rygmarvets længde. Normalt dannes hulrummet på C1-niveau.

MR er en nyttig tilføjelse til diagnostiske foranstaltninger, da det giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​bagagerumskomprimering på niveauet for occipital foramen og karakteristikaene for cerebrospinalvæskedynamik; en undersøgelse udført i den postoperative periode giver en vis indsigt i, hvorvidt kirurgisk dekomprimering er tilstrækkelig.

c) Behandling af Chiari-anomali type I. Målet med kirurgisk behandling er at dekomprimere de bageste kraniale fossa for at genoprette cirkulation af cerebrospinalvæsken i de basale cisterner og eliminere komprimering af nervestrukturer på niveau med det craniocervical kryds. Kirurgisk behandling af Chiari-type 1-abnormitet definerer normalt en veldefineret protokol, der inkluderer suboccipital craniotomy, C1-laminektomi, lysering af arachnoid-fusion, resektion af cerebellar mandler (både traditionel tonsillektomi og subpial koagulation) og avanceret duroplastik. I tilfælde af samtidig ventral komprimering (som for eksempel med platibasia, C1-assimilering osv.), Bør den fjernes før dekompression af ryggen. For nylig har der været rapporter, der indikerer muligheden for at opnå sammenlignelige resultater ved hjælp af simpel dekomprimering uden at udvide duroplastik (eller med løsrivelse af det ydre lag af dura mater). Intraoperativ ultralyddiagnostik kan være nyttig i denne henseende ved at demonstrere synkronisering af bevægelsen af ​​mandlerne med vejrtrækning og hjerteslag samt tilstedeværelsen af ​​tilstrækkelig bevægelse af cerebrospinalvæske fra den fjerde ventrikel.

Yderligere kirurgiske muligheder er repræsenteret ved procedurer, der er rettet mod behandling af hydro / syringomyelia (ventilblokering, placering af en syringo-subarachnoid eller syringo-pleural shunt og stenting af den fjerde ventrikel). Når man sammenligner to vigtige større kirurgiske indgreb i behandlingen af ​​type 1 Chiari-anomali med syringomelia, suboccipital dekomprimering og installation af en syringo-subarachnoid shunt - Hida et al. fundet et fald i størrelsen på syringomyelitis-hulrummet hos 94% af patienterne, der gennemgik dekomprimering, og hos 100%, der gennemgik syringosubarachnoid-bypass-operation. Hvad angår prognosen, manifesteres de maksimale fordele ved dekomprimering hos patienter med symptomer forbundet med paroxysmal intrakraniel hypertension. Derudover er patienter med cerebellare symptomer og større occipital syndrom mere tilbøjelige til at komme sig end patienter med central rygmarvsyndrom.

Når man arbejder med pædiatriske patienter, er hovedproblemet indikationer for operation. Faktisk stilles diagnosen Chiari-anomali i mange tilfælde tilfældigt efter en MR-scanning for at diagnosticere årsagerne til ikke-specifikke kliniske manifestationer, såsom hovedpine, mental retardering, epilepsi. De fleste forfattere er uenige i den forebyggende kirurgiske behandling og mener, at indikationer bør baseres på tilstedeværelsen af ​​symptomer og kliniske manifestationer, der klart er relateret til Chiari-anomali, og ikke neuroimaging-data.

Med hensyn til kirurgisk teknik bruger nogle forfattere de samme operationelle teknikker som for voksne, dvs. suboccipital dekomprimering, Cl-laminektomi, TMT-plastisk kirurgi og resektion af cerebellar mandler i 40-60% af tilfældene. Postoperativ MR viser en 100% forbedring i symptomer samt mere end 90% forbedring i symptomer forbundet med syringomyelia og et fald i syringomyelitis cyster i 80% af tilfældene. I de senere år har nogle forfattere kritiseret denne "klassiske" tilgang som værende for vanskelig (nemlig intradurale manipulationer), især i tilfælde af moderat mandilprolaps. Ifølge nogle rapporter er der faktisk bevis for, at sammenlignelige resultater kan opnås ved en mindre invasiv metode, det vil sige ved at udføre suboccipital dekomprimering (og C1-laminektomi) med eller uden peeling af det ydre lag af dura mater. Forbedring eller opløsning af kliniske manifestationer er beskrevet i mere end 90% af børnene, og forsvinden af ​​det syringomyeliske hulrum i 80% af tilfældene. Fjernelse af cerebellare mandler med obduktion af TMT eller duroplastik bør anvendes i tilfælde af ineffektiv minimalt invasiv behandling.

Chiari-anomali type 1.
Sagittalsektion i T1-vægtet MRI-tilstand.

Hvad er Arnold Chiari-syndrom: tegn, sygdomsgrader

Fra artiklen lærer du funktionerne ved Arnold Chiari-anomali, sygdomssymptomer, diagnose, behandling og prognose af patologi.

generel information

I området for kredsen til kraniet med rygsøjlen er en stor occipital foramen, på hvilken niveau hjernestammen passerer ind i rygmarven. Over denne åbning er den bageste kraniale fossa lokaliseret. Det har en bro, medulla oblongata og lillehjernen. Chiari-anomali er forbundet med frigivelsen af ​​en del af de anatomiske strukturer af den bageste kraniale fossa i lumen i den store occipital foramen. I dette tilfælde forekommer komprimering af strukturer i medulla oblongata og rygmarv samt en krænkelse af udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra hjernen, hvilket fører til hydrocephalus. Sammen med platibasia, assimilering af Atlanta m.fl. Chiari-afvigelse henviser til medfødte misdannelser i den craniovertebrale overgang.

Chiari-afvigelse forekommer ifølge forskellige data hos 3-8 personer pr. 100 tusinde af befolkningen. Afhængig af typen kan Chiari-anomali diagnosticeres i de første dage efter fødslen af ​​babyen eller blive et uventet fund hos en voksen patient. I 80% af tilfældene kombineres Chiari-anomali med syringomyelia.

Anatomiske ændringer med Arnold-Chiari-anomali

Med denne patologi er cerebellum placeret i den bageste kraniale fossa. Normalt skal den nederste del af lillehjernen (mandler) være placeret over den store occipital foramen. Med Arnold-Chiari-anomalier er mandlerne placeret i rygmarvskanalen, det vil sige under den store occipital foramen. Den store occipital foramen fungerer som en slags grænse mellem rygsøjlen og kraniet såvel som mellem rygmarven og hjernen. Over denne åbning er den bageste kraniale fossa, og under den er rygmarven. Den nedre del af hjernestammen (medulla oblongata) passerer ind i rygmarven på niveau med den store occipital foramen.

Normalt bør cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) cirkulere frit i de subarachnoide rum i rygmarven og hjernen. Disse subarachnoide rum er indbyrdes forbundet på niveau med den store occipital foramen, som giver fri udstrømning af cerebrospinalvæske fra hjernen. Med Arnold-Chiari-anomalier er mandlerne placeret under den store occipital foramen, som hindrer den frie strøm af cerebrospinalvæske mellem hjernen og rygmarven. Den cerebellare mandler blokerer for den store occipital foramen som en kork, der markant forstyrrer udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske og fører til udvikling af hydrocephalus.

Typer af afvigelser

I 1891 identificerede Chiari fire hovedtyper af patologi og beskrev hver i detaljer. Læger bruger denne klassificering indtil i dag..

  • 1 type. Det er kendetegnet ved udeladelse af strukturer i den bageste kraniale fossa under planet for den store occipital foramen..
  • Type 2, som er kendetegnet ved caudal dislokation af de nedre dele af kraniet, 4. ventrikel og medulla oblongata. Dette ledsages ofte af hydrocephalus..
  • 3 type. Denne type sygdom er ret sjælden, og den er kendetegnet ved en grov kaudal forskydning af alle strukturer i den bageste kraniale fossa.
  • Type 4, når cerebellar hypoplasia forekommer uden dens forskydning nede.

Den tredje og fjerde type Arnold-Chiari-anomalier kan ikke behandles og fører som regel til døden. Hos det overvældende flertal af patienter (ca. 80%) kombineres Arnold-Chiari-anomalien med syringomyelia, en patologi i rygmarven, der er kendetegnet ved dannelse af cyster i den, hvilket bidrager til udviklingen af ​​progressiv myelopati. Lignende cyster dannes, når strukturer i den bageste kraniale fossa udelades og som et resultat af komprimering af cervikale rygmarv.

Årsager til anomalier

Der er tre anatomiske årsager til defekten:

  • Størrelsen på den kraniale posterior fossa er mindre end normalt..
  • Hjernen eller lillehjernen vokser hurtigere, end kraniet vokser.
  • Underudviklet fikseringsapparat til kraniovertebral overgang (ligament øverst på ryggen).

I alle tilfælde presses hjernevævet ind i occipital foramen til 1 cervikale rygvirvel.

Patologiske årsager til Arnold-Chiari-anomalien:

  • røde hunde, andre farlige infektioner under graviditet;
  • at tage lægemidler med teratogene og embryotoksiske virkninger;
  • fødselstraume til kraniet;
  • komplikation af fødsel - brug af vakuum, tang, ophør af kejsersnit med et smalt bækken;
  • traumatisk hjerneskade - ulykke, angreb, andre ulykker;
  • intrakranielle eller intrakranielle tumorer;
  • døde, andre sygdomme i hjernen, der får strukturer til at skifte ned;
  • genetiske lidelser.

Reference! Blandt årsagerne til Arnold-Chiari-syndrom kaldes alkohol / narkotikamisbrug af den fremtidige far og / eller mor, som dukkede op før barnets befrugtning.

Under graviditeten tilskrives morens skadelige faktorer barnets provokerende afvigelser, passiv rygning - ophold på røgfyldte steder ved siden af ​​rygere. Udviklingseffekten kan være forårsaget af stråling, kræftfremkaldende stoffer, giftige stoffer.

Symptomer, tegn på patologi

Sygdommen ledsages af specifikke syndromer. Alvorligheden og antallet af disse symptomkomplekser afhænger af sværhedsgraden af ​​defekten, hvilke intrakranielle og ryggvirvlende strukturer påvirkes af patologi.

Egenskaber ved neurologiske syndromer:

Syndrom navnManifestationens artSymptomer på anomalier
Cerebral (cerebellar)Forstyrrelse i koordination af bevægelser, neurologiske forstyrrelser, ukontrolleret nystagmus (ufrivillig ryning, øjensvingning)Ingen fin motorisk nøjagtighed, gangarter, rystende, ustabilitet i kroppens lodrette position.

Fingertremor (rysten), taleinsufficiens, dobbelt syn (nedsat syn).

Børn har psykisk handicap

Hypertension hydrocephalusKrænkelse af udstrømning og absorption af cerebrospinalvæske, øget intrakranielt tryk (intrakranial hypertension), dræbt hjerneSprudlende hovedpine.

Kvalme, opkast, uanset medicin, mad, muskelspænding på bagsiden af ​​hovedet.

Forringelse af helbredet efter vågning, bevægelse af hovedet.

Bulbar pyramidalKlemende pyramider, bro, medulla oblongataLammelse eller parese (svaghed) af muskelgruppen på armen, bagagerummet.

Smerter / ubehag bagpå hovedet. Styrker under nysen, hovedbevægelser.

Følelsesløshed i hud, krop.

Krænkelse af sluge, åndedrætsværn, talefunktion.

Vertebrobasilar insufficiensKomprimering af blodkar, forringelse af hjernernæring, iltesult i væv (hypoxia)Svimmelhed, besvimelse, tab af bevidsthed.

Muskelsvækkelse.

Syn, nedsat hørelse.

radikulærSkade på hyoid, vagus, andre nerver og kerner i den occipitale knogle, stor åbning, atlanto-aksialt led, lillehjernenFølelsesløshed i ansigtet, tungen.

Forstyrrelser ved slukning, tale, hørelse.

SyringomyelitisUdviklingen af ​​cyster i medulla oblongata / rygmarvsstof, opfattelsen af ​​kroppen i rummet bevaresFølsomhed over for irriterende stoffer, temperaturændringer (ingen smerter fra forbrændinger, sår, frostskader) forsvinder på huden på underarme, hænder, krop;.

Svaghed og atrofi af musklerne i lemmerne, bagagerum, hoved, deformation af små led, krumning af rygsøjlen.

Eventuel inkontinens af fæces, urin, anden dysfunktion af udskillelsesorganer.

Reference! Arnold-Chiari-anomalier er kendetegnet ved både en asymptomatisk forløb og en langsom udvikling, hurtig progression. Tegn kan vises fra fødslen eller være fraværende hele livet.

Tegn på anomalier af type 1

I tilfælde af et symptomatisk forløb af sygdommen hos en person observeres op til tre syndromer: vertebrobasilar insufficiens, hypertension-hydrocephal og / eller cerebellar. Med denne sværhedsgrad af Arnold-Chiari-defekten er regelmæssige migræneanfald mulige, sprængende smerter i nakken. Bevægelsernes klarhed, fine motoriske færdigheder forværres.

Der ses tegn på trykstød og hypoxi:

  • svimmelhed;
  • før øjnene flimrer "fluer";
  • støj i ørerne;
  • svaghed.

En person føler ubehag bag hovedbunden af ​​kraniet, når man drejer / vipper hovedet. I tilfælde af progression er det muligt at tilknytte andre symptomkomplekser. Dette er en manifestation af det bulbar-pyramidale, radikulære og / eller syringomyeliske syndrom.

Tegn på 2 grader

I den anden type defekt identificerer læger samtidigt mindst tre neurologiske syndromer. Det fødte barn bevæger sig ikke meget, skrig svagt, armene er bøjede, musklerne er anspændte. Der er en dysfunktion i nervesystemet, organer.

Fejlen ved Arnold-Chiari af type 2 er karakteristisk:

  • systematisk åndedrætsstop;
  • svækkelse af svælg i musklerne;
  • cyanose i huden.

Den anden grad er kompliceret af delvis eller fuldstændig lammelse. Tab af motorfunktioner bemærkes i fingrene, armen / benet, i hovedet, i hele kroppen.

Tegn på 3 grader

Den tredje grad af Arnold-Chiari-misdannelse er kendetegnet ved manifestationen af ​​5-6 syndromer samtidigt. Babyen græder ikke umiddelbart efter fødslen. Patienter har ofte høretab, syn og dysfunktion i udskillelsesorganerne. Der er ingen klar koordination af bevægelse, opkast opstår om morgenen, der er abnormiteter i strukturen af ​​rygsøjlen, hovedet.

Skilt af 4 typer

Hos mennesker med en fjerde sværhedsgrad af sygdommen dominerer cerebellar og hypertensivt hydrocephalt syndrom. Børn er urolige, græder svagt, græder blidt. Hvis de overlever, afslører testene et fald i intelligens, en mangel på normal fysisk udvikling. Generelt er symptomer med en prognose for liv med den tredje og fjerde sværhedsgrad ens..

Diagnosticering

Diagnose af defekten er baseret på: historiedata. Lægen vil bestemt specificere, hvordan graviditeten gik, fødselsperioden, om der var en effekt af toksiner, medicin; det resulterende neurobilledbillede. Udfør computer- eller magnetisk resonansafbildning. Desuden er MR mere informativ, fordi det gør det muligt at se de bagerste kraniale fossa og hjernen der findes. Brug af CT uden intravenøs amplifikation, det vil sige introduktionen af ​​et iodholdigt middel, der indeholder kontrast til røntgenstråler, er meningsløst - det registrerer ikke misdannelse. "Prolaps" af de nedre dele af lillehjernen fra kranialhulen og ændringen i placeringen af ​​andre stammestrukturer observeret på tomogrammet er tegn på defekt.

Terapifunktioner

Valget af behandling af Arnold-Chiari-anomalier afhænger af tilstedeværelsen af ​​symptomer på sygdommen..

Hvis defekten blev opdaget ved et uheld (dvs. den har ingen kliniske manifestationer og ikke generer patienten) under magnetisk resonansafbildning for en anden sygdom, udføres behandlingen overhovedet ikke. Patienten overvåges dynamisk for ikke at gå glip af det øjeblik, de første kliniske symptomer på hjernekomprimering vises.

Hvis anomalien manifesterer sig som et let udtalt hypertension-hydrocephalisk syndrom, gøres der forsøg på konservativ behandling. Til dette formål skal du bruge:

  • dehydratiseringsmedicin (diuretika). De reducerer mængden af ​​cerebrospinalvæske og hjælper med at reducere smerter;
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler til at reducere smerter;
  • muskelafslappende midler i nærvær af muskelspænding i livmoderhalsregionen og andre medikamenter.

Lægemiddelterapi mod Arnold-Chiari sygdom:

LægemiddelgruppeHandlingAnvendelsesformål
Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidlerForhindre og behandle vævsbetændelseFjern smerter
Ikke-narkotiske analgetika + antispasmodika, præparater af neuromuskulær blokadebedøve
Muskelafslappende midlerAflast muskelspænding
Diuretika, andre dehydreringsterapi-medikamenterTræk væske ud, reducer trykketAfhjælp delvis symptomer forårsaget af ophobning af cerebrospinalvæske / blod i bunden af ​​kraniet
neurobeskyttereUndgå skader, død af nervecellerDe fjerner iltesult i væv, forbedrer regenereringen og funktionen af ​​det centrale nervesystem, hjernen
MetabolicsNormaliser metaboliske processer
B-vitaminerAntikonvulsiva, kompenserer for manglen på stoffer, forbedrer cellegenerering
AntioxidanterUndertrykke oxidation, radikal dannelse
vasodilatorervasodilator
AngioprotectorsStyrke karvæggene

Hvis brug af medikamenter er nok, stopper de der i en periode. Hvis der ikke er nogen virkning, eller patienten har tegn på andre neurologiske syndromer (muskelsvaghed, tab af fornemmelse, tegn på nedsat kranial nervefunktion, periodiske anfald af bevidsthedstap osv.), Tager de til kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling

Operationen består af trepanation af den bageste kraniale fossa, fjernelse af en del af den occipitale knogle, resektion af cerebellar mandler sænket ned i den store occipital foramen, dissektion af vedhæftninger i det subarachnoide rum, som forstyrrer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

Undertiden kan en shuntoperation være nødvendig, hvis formål er at aflede overskydende cerebrospinalvæske. "Overskydende væske" gennem et specielt rør (shunt) udledes i brystet eller bughulen.

At bestemme, hvornår en kirurgisk behandling er nødvendig, er en meget vigtig og afgørende opgave. Længde eksisterende ændringer i følsomhed, tab af muskelstyrke, defekter i kraniale nerver kan muligvis ikke komme sig helt efter operationen. Derfor er det vigtigt ikke at gå glip af det øjeblik, hvor du virkelig ikke kan klare dig uden operation.

Ved type II-defekt er kirurgisk behandling indikeret i næsten 100% af tilfældene uden forudgående konservativ behandling..

Vejrudsigt

Af stor prognostisk værdi er den type, som Chiari-anomalien hører til. I nogle tilfælde kan Chiari I-afvigelse forblive asymptomatisk i hele patientens liv.

En anomali af Chiari III fører i de fleste tilfælde til døden. Med udseendet af neurologiske symptomer på Chiari I-anomali samt Chiari II-afvigelse er rettidig kirurgisk behandling af stor betydning, da det resulterende neurologiske underskud gendannes dårligt, selv efter en vellykket operation. Ifølge forskellige kilder er effektiviteten af ​​kirurgisk kraniovertebral dekomprimering 50-85%.

Læs Om Svimmelhed