Vigtigste Klinikker

Chiari-anomali

Arnold Chiari-anomalien er en udviklingsforstyrrelse, der består i den uforholdsmæssige størrelse af kraniale fossa og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. I dette tilfælde falder de cerebellare mandler under det anatomiske niveau og kan krænkes.

Symptomer på Arnold Chiaris anomali manifesteres i form af hyppig svimmelhed og ender sommetider med et hjerneslag. Tegn på anomalier kan være fraværende i lang tid og derefter pludselig udtrykke sig, f.eks. Efter en virusinfektion, et slag i hovedet eller andre provokerende faktorer. Og det kan ske på alle livstræk..

Beskrivelse af sygdommen

Essensen af ​​patologien reduceres til den forkerte lokalisering af medulla oblongata og lillehjernen, som et resultat af hvilke craniospinal syndromer optræder, som læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multippel sklerose og en spinal tumor. Hos de fleste patienter kombineres en unormalitet i udviklingen af ​​rhombencephalon med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder hurtig ødelæggelse af rygmarvsstrukturerne.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev en unormal afvigelse i slutningen af ​​det 18. århundrede og lægen fra Østrig, Hans Chiari, som studerede sygdommen i samme tidsperiode. Forekomsten af ​​forstyrrelsen varierer mellem 3-8 tilfælde for hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari-anomali fra 1. og 2. grad findes hovedsageligt, og voksne med den 3. og 4. type anomali lever meget kort.

En anomali af Arnold Chiari type 1 består i at sænke elementerne i den bageste kraniale fossa ned i rygmarvskanalen. Chiari-sygdom type 2 er kendetegnet ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, ofte med dråberigt. Meget mindre almindelig er den tredje grad af patologi, der er kendetegnet ved udtalt forskydning af alle elementer i kraniale fossa. Den fjerde type er cerebellar dysplasi uden dens nedadgående forskydning.

Årsager til sygdommen

Ifølge flere forfattere er Chiari's sygdom en underudvikling i hjernen kombineret med forskellige abnormiteter i hjernen. Anomali fra Arnold Chiari 1. grad - den mest almindelige form. Denne krænkelse er en ensidig eller bilateral sænkning af mandlerne i lillehjernen ind i rygmarvskanalen. Dette kan opstå på grund af bevægelsen af ​​medulla oblongata, ofte er patologi ledsaget af forskellige krænkelser af craniovertebral grænsen..

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 af livet. Det skal bemærkes, at det asymptomatiske forløb for ektopi af mandlerne i lillehjernen ikke behøver behandling og ofte manifesterer sig ved et uheld på MR. Indtil videre er sygdommens etiologi såvel som patogenesen dårligt forstået. Den genetiske faktor tildeles en bestemt rolle.

Der er tre links i udviklingsmekanismen:

  • genetisk bestemt medfødt osteoneuropati;
  • stingray-traumer under fødsel;
  • højt cerebrospinalvæsketryk på væggene i rygmarvskanalen.

manifestationer

Følgende symptomer er kendetegnet ved hyppigheden af ​​forekomst:

  • hovedpine - hos en tredjedel af patienterne;
  • smerter i ekstremiteterne - 11%;
  • svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne;
  • følelsesløshed i lemmet - halvdelen af ​​patienterne;
  • reduktion eller tab af temperatur og smerterfølsomhed - 40%;
  • ustabilitet i gang - 40%;
  • ufrivillige svingninger i øjnene - en tredjedel af patienterne;
  • dobbelt vision - 13%;
  • svulstlidelser - 8%;
  • opkast - i 5%;
  • udtale overtrædelser - 4%;
  • svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtsområdet - hos 3% af patienterne;
  • synkopale forhold (besvimelse) - 2%.

Chiari-sygdom i anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer dislokation af lillehjernen, bagagerummet og fjerde ventrikel. Et vigtigt træk er tilstedeværelsen af ​​meningomyelocele i lændeområdet (herniation af rygmarven med fremspring af rygmarvsstoffet). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af en unormal struktur i den occipitale knogle og cervikale rygsøjle. I alle tilfælde er der hydrocephalus, ofte en indsnævring af vandforsyningen til hjernen. Neurologiske tegn vises fra fødslen.

Kirurgi for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk ekspansion af den bageste kraniale fossa giver gode resultater. Mange patienter kræver bypass-operation, især med stenose af Sylvia-akvædukten. Med anomalier i tredje grad kombineres en kraniocerebral brok i bunden af ​​nakken eller i det øvre livmoderhalsområde med nedsat udvikling af hjernestammen, kranialbasen og øvre ryghvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - den occipitale lob.

Denne patologi er meget sjælden, har en ugunstig prognose og reducerer dramatisk forventet levealder, selv efter operationen. Det er umuligt at sige nøjagtigt, hvor mange mennesker der vil bo efter en rettidig indgriben, men sandsynligvis ikke længe, ​​da denne patologi betragtes som uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat cerebellær hypoplasi og gælder i dag ikke for Arnold-Chiari-symptomkomplekserne.

Kliniske manifestationer af den første type skrider langsomt igennem flere år og ledsages af inkludering i processen med øvre cervikale rygmarv og distale medulla oblongata med forstyrrelse af lillehjernen og den kaudale gruppe af kraniale nerver. Hos personer med Arnold-Chiari-anomali skilles der således mellem tre neurologiske syndromer:

  • Bulbar-syndrom ledsages af dysfunktion af trigeminale, ansigts-, vestibule-cochlea-, hyoid- og vagale nerver. Samtidig er der krænkelser af slukning og tale, spontan nystagmus, svimmelhed, åndedrætsbesvær, parese af den bløde gane på den ene side, hæshed, ataksi, diskoordination af bevægelser, ufuldstændig lammelse af de nedre ekstremiteter.
  • Syringomyelitis syndrom manifesteres ved atrofi i musklerne i tungen, nedsat indtagelse, manglende følsomhed i ansigtsområdet, stemmhed i stemmen, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskeltonus osv..
  • Pyramidalt syndrom er kendetegnet ved en let spastisk parese af alle lemmer med hypotension af arme og ben. Senreflekser på ekstremiteterne stiger, abdominale reflekser forårsages ikke eller mindskes.

Smerter i nakke og nakke kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne reduceres temperatur og smertefølsomhed såvel som muskelstyrke. Ofte er der besvimelse, svimmelhed, patienter forværrer synet. Med den avancerede form vises apnø (kortvarig åndedrætsstop), hurtig ukontrolleret øjenbevægelse, forværring af svælgrefleksen.

Et interessant klinisk tegn hos sådanne mennesker er provokation af symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anstrenge, grine, hoste, bryde Valsalva (øget udånding med en lukket næse og mund). Med en stigning i fokale symptomer (stilk, cerebellar, rygmarv) og hydrocephalus opstår spørgsmålet om den kirurgiske ekspansion af den bageste kraniale fossa (suboccipital dekomprimering).

Diagnosticering

Diagnosen af ​​anomalier af den første type ledsages ikke af skade på rygmarven og stilles hovedsageligt hos voksne af CT og MR. I henhold til obduktion efter mortemum påvises i de fleste tilfælde Chiari-sygdom af anden type hos børn med brok i rygmarven (96–100%). Ved hjælp af ultralyd er det muligt at bestemme krænkelser af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subarachnoide rum.

Det laterale røntgenbillede og MR-billede af kraniet afspejler ekspansionen af ​​rygmarvskanalen på niveauet C1 og C2. Ved angiografi af carotisarterier observeres amygdala omkring hjernearterien. På røntgenbildet bemærkes sådanne samtidige ændringer i craniovertebral regionen som underudvikling af atlanten, tandlignende proces med epistrofi, forkortelse af atlanto-occipital afstand.

Med syringomyelia, et lateralt billede af atlasen, underudvikling af den anden cervikale rygvirvel, deformation af den store occipital foramen, hypoplasia af de laterale dele af atlas, ekspansion af rygmarven på C1-C2 niveau observeres i det laterale røntgenbillede. Derudover skal der udføres en MR og invasiv røntgen..

Manifestationen af ​​symptomerne på sygdommen hos voksne og ældre bliver ofte en lejlighed til påvisning af tumorer i den bageste kraniale fossa eller craniospinal regionen. I nogle tilfælde hjælper de ydre manifestationer, der findes hos patienter, til korrekt diagnose: en lav linje af hårvækst, en forkortet nakke osv. Samt tilstedeværelsen af ​​craniospinal tegn på knoglemæssige forandringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "guldstandarden" til diagnosticering af en lidelse MR af hjernen og cervicothoracic regionen. Måske intrauterin ultralyddiagnostik. Mulige ECHO-tegn på forstyrrelsen inkluderer internt dråberigt, en citronlignende hovedform og et lille hjerne i form af en banan. Samtidig betragter nogle eksperter ikke sådanne manifestationer som specifikke..

For at afklare diagnosen anvendes forskellige scanningsplaner, som det er muligt at opdage flere symptomer på fosteret, der er informative om sygdommen. Det er let nok at få et billede under graviditeten. I lyset af dette er ultralyd en af ​​de vigtigste scanningsmuligheder for at udelukke patologi i fosteret i andet og tredje trimester.

Behandling

I et asymptomatisk forløb indikeres kontinuerlig monitorering med regelmæssig ultralyd og radiografisk undersøgelse. Hvis det eneste tegn på en anomali er mindre smerter, får patienten ordineret en konservativ behandling. Det inkluderer en række muligheder, der bruger ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er inkluderer Ibuprofen og Diclofenac..

Du kan ikke ordinere dig smertestillende, da de har en række kontraindikationer (f.eks. Mavesår). Hvis der er nogen kontraindikation, vil lægen vælge en alternativ behandlingsmulighed. Fra tid til anden ordineres dehydreringsterapi. Hvis der inden for to til tre måneder ikke er nogen effekt af en sådan behandling, udføres en operation (udvidelse af occipital foramen, fjernelse af hvirvelsbuen osv.). I dette tilfælde kræves en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendig interferens og udskud.

Hos nogle patienter er kirurgisk revision en måde at stille en endelig diagnose på. Formålet med interventionen er eliminering af komprimering af nervestrukturer og normalisering af cerebrospinalvæskedynamik. En sådan behandling fører til en betydelig forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​kraniale fossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, gendannelse af berøringsevne og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​lillehjernen over C1-hvirvlen og kun tilstedeværelsen af ​​cerebellare symptomer. Tilbagefald kan forekomme inden for tre år efter interventionen. I henhold til den medicinske og sociale afgørelses afgørelse tildeles sådanne patienter handicap.

Arnold Chiari Anomaly I

Arnold-Chiari I anomali - sænkning af mandlerne i lillehjernen til den store occipital foramen med komprimering af medulla oblongata. Det kan kombineres med syringomyelia, basilar indtryk eller intussusception, assimilering af atlanten. Symptomerne korrelerer med graden af ​​tilbagegang. Den valgte diagnostiske metode er magnetisk resonansafbildning (MRI). Kirurgisk behandling, laminektomi (fjernelse af buerne i de øverste cervikale hvirvler) med dekomprimerende cranioektomi af den bageste kraniale fossa og duraplastik, bruges kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden virkning af konservativ terapi i 2-3 måneder.
forfattere Dr. Henry Knipe og Dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologi

Arnold-Chiari I anomali er mere almindelig hos kvinder [2].

Klinisk billede

I modsætning til Chiari II, III og IV misdannelser forbliver Arnold Chiari I anomali ofte asymptomatisk..
Sandsynligheden for at blive en klinisk manifestation er proportional med graden af ​​sænkning af mandlerne. Alle patienter med prolaps af mandler over 12 mm har symptomer, mens prolaps i ca. 30% i området mellem 5 og 10 mm er asymptomatiske [1].
Komprimering af hjernestammen (medulla oblongata) kan forårsage syringomyelia med de tilsvarende symptomer og klinisk præsentation (occipital smerte, dysfagi, ataksi) af varierende sværhedsgrad, symptomer på skade på rygmarven osv..

Ledsagende sygdomme

Syringomyelia i livmoderhalsryggen findes i

35% (varierer fra 20 til 56%), hydrocephalus i 30% [1.3] tilfælde, i begge tilfælde anses disse ændringer for at udvikle sig som et resultat af forstyrrelser i cerebrospinalvæskedynamikken, den centrale kanal og omkring rygmarven.
I

35% (23-45%) afslørede skeletabnormaliteter [1, 3]:

  • platibasia / basilar indtryk
  • atlanto-occipital assimilering
  • Sprengel deformation
  • Klippel-Feil syndrom (Klippel-Feil)

Patologi

Arnold Chiari I-anomalien er kendetegnet ved prolaps af cerebellar mandler gennem den store occipital foramen, hovedsageligt som et resultat af et misforhold mellem størrelsen på lillehjernen og den bageste kraniale fossa. Anomali fra Arnold Chiari I bør adskilles fra en ektopi af mandlerne, som er asymptomatisk og en tilfældig konstatering, hvor mandlerne stikker ud gennem den occipital foramen med højst 3-5 mm [1-2].

Røntgenfunktioner

Patologi påvises ved at måle den maksimale afstand, som mandler stikker ud under planet for den store occipital foramen (den betingede linje mellem ophisthion og basion), værdierne, der bruges til at stille diagnosen, er forskellige mellem forskellige forfattere [2]:

  • over occipital foramen: normal
  • 6 mm: Arnold Chiari-anomali 1

Nogle forfattere bruger en enklere graduering [1]:

  • over occipital foramen: normal
  • 5 mm: Arnold Chiari-anomali 1

Placeringen af ​​mandlerne i lillehjernen varierer med alderen. Hos nyfødte er mandlerne placeret lige under den store occipital foramen og falder lavere med barnets vækst og når sit laveste punkt i en alder af 5-15 år. Derefter stiger de til niveauet for den store occipital foramen [3]. Således vil et fald på 5 mm i mandler hos et barn sandsynligvis være normen, og i voksen alder bør disse ændringer overvejes med mistanke [3].

Moderne volumetrisk scanning med sagittal reformation af høj kvalitet gør occipital foramen og mandler relativt godt, selvom manglen på kontrast (sammenlignet med MR) gør det vanskeligt at foretage en nøjagtig vurdering. Oftere kan patologi mistænkes i aksiale billeder, når hjernestoffet dækker mandlerne, og cerebrospinalvæsken er til stede i små mængder eller er fraværende. Denne tilstand kaldes en "overfyldning" af occipital foramen..

MR-forskning er den valgte metode. Sagittalsektioner er mest optimale til vurdering af anomalier fra Arnold Chiari I. Axiale billeder giver også et billede af en "overfyldt" occipital foramen.

Behandling og prognose

Anomalier af Arnold Chiari I kan opdeles i tre faser (selvom denne opdeling næppe anvendes i daglig praksis):

  1. asymptomatisk
  2. hjernestammekomprimering
  3. syringomyeli

Kirurgisk behandling bruges kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden virkning af konservativ terapi i 2-3 måneder. Den består af en laminektomi (fjernelse af buerne i de øverste cervikale ryghvirvler) med dekomprimerende kranioektomi af den bageste kraniale fossa og duraplastik.

Historie

Det blev først beskrevet i 1891 af Hans Chiari, en østrigsk patolog (1851-1916).

Arnold Chiari Anomali

Arnold-Chiari-anomali (syndrom) er en patologi, hvor en del af hjernen placeret i den bageste fossa af kraniet sænkes og trænger ind i den store occipital foramen.

Arnold Chiari-anomalien er af flere typer, som hver manifesterer sig på lidt forskellige måder. Symptomerne kan omfatte smerter i baghovedet og nakken, svimmelhed, ukontrollerede bevægelser af øjenkuglerne (nystagmus), høretab osv..

generelle karakteristika

Chiari-syndrom er stadig ikke godt forstået. Det repræsenterer en medfødt defekt i udviklingen af ​​den rhomboid hjerne, eller rettere, forskellen i størrelsen på den bageste kraniale fossa og de organer, der er inkluderet i den. Dette medfører en uimodståelig sænkning af hjernestammen og cerebellare mandler direkte i occipital foramen, hvor de gennemgår kompression.

Symptomerne på Arnold Chiari-anomali blev først beskrevet af engelske specialister i 1986. I øjeblikket er dens udbredelse ca. 5% for hver 100.000 mennesker. Hyppigheden af ​​forekomst af visse sygdomsformer er ikke blevet fastlagt: fraværet af sådan information er forbundet med forskellige fremgangsmåder fra specialister til klassificering heraf.

Den vigtigste konsekvens af anomalien er en irreversibel og skarp stigning i det intrakranielle tryk, som kan være forårsaget af inflammatoriske processer og tumorer inde i kraniet og døs af hjernen.

På knudepunkterne i bunden af ​​kraniet og rygsøjlen er der en stor occipital foramen, hvor hjernestammen forbindes til rygmarven. Den bageste fossa af kraniet med lillehjernen, broen og medulla oblongata placeret lidt højere er placeret.

Når nogle organer i den bageste kraniale fossa går videre til lumen i en stor åbning, indikerer de en defekt. Det ledsages af klemmede væv i medulla oblongata og delvis rygmarv, vanskeligheder i udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske - cerebrospinalvæske, hvilket fører til udvikling af dråberig (hydrocephalus).

Sammen med platibasia - en overdreven flad base af kraniet - og assimilering af atlas er Chiari-syndrom en medfødt defekt i udviklingen af ​​craniovertebral zone.

Chiari-anomali kan påvises hos en nyfødt baby eller en voksen. I sidstnævnte tilfælde opdages det tilfældigt, når det undersøges for en anden sygdom.

Arnold Chiari-anomali: typer patologi og behandlingsfunktioner

Arnold Chiari type 1 anomali er en patologisk proces, hvor den lille hjerneholdige del af hjernen er for lille. Med patologi diagnosticeres patienter med deformation af afdelingen, hvilket fører til komprimering af hjernen. Dette er en patologi, der observeres hos voksne. Hos børn har sygdommen type 3.

Årsager til sygdommen

I øjeblikket er årsagerne til sygdommen ikke fuldt ud forstået. Der er en række provokerende faktorer, når de udsættes for, hvilke sygdomme udvikler sig. Hvis en kvinde ukontrolleret tager medicin under graviditeten, fører dette til patologi. Det udvikles, hvis en kvinde ryger eller regelmæssigt tager alkohol under drægtighed. Hvis der forekommer virussygdomme under graviditeten, øger dette risikoen for at udvikle sygdommen.

Chiari-misdannelse diagnosticeres med medfødte patologier - overdrevent små størrelser af den bageste kraniale fossa eller stor occipital foramen. Hos voksne patienter vises den patologiske proces efter kraniumskader. Syndromet opstår med hydrocephalus.

Patologi klassificering

I overensstemmelse med funktionerne i sygdomsforløbet er den opdelt i flere sorter:

  • Arnold Chiari type 1 anomali. Med sygdommen er der en prolaps af de cerebellare mandler fra kraniet ind i rygmarvskanalen.
  • Kiare 2 typer. Patologi diagnosticeres, når størstedelen af ​​cerebellum, fjerde ventrikel og medulla oblongata udelades i rygmarven..
  • Type 3 sygdom. Alle dele af den bageste kraniale fossa er placeret lavere end den store occipital foramen. Ofte er deres placering en cerebral brok i den cervikale occipitalregion.

Sygdommen ledsages af en defekt i rygmarvskanalen - ikke-lukning af rygsøjlerne. Med denne type sygdom observeres en stigning i diameteren på den store occipitalregion.

  • Chiari-misdannelse 4 typer. Sygdommen udvikler sig, når lillehjernen er underudviklet. Med patologi diagnosticeres det korrekte placering af dette organ..

Symptomer på sygdommen

Chiari-misdannelse ledsages af visse symptomer, som forklares ved komprimering af hjernestrukturer. Samtidig observeres komprimering af blodkar, nerverødder i kraniale hjerne og cerebrospinalvæskeveje. Ved anomali af Arnold Chiari diagnosticeres begyndelsen af ​​syndromkomplekset:

  • cerebellare;
  • Hypertensiv hydrocephal;
  • Sparingomyelitis;
  • Bulbar pyramidal;
  • Vertebrobasilar insufficiens;
  • Koreshkogo.

Hvis cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken forstyrres, fører dette til udviklingen af ​​hypertension-hydrocephalisk syndrom. Hvis patienten er sund, flyder cerebrospinalvæsken normalt fra hjernen til rygmarven. Når lillehjernen udelades, diagnosticeres en blokering af denne proces. Stedet for ophobning af cerebrospinalvæske er den vaskulære plexus i hjernen. Dette fører til en stigning i trykket inde i kraniet og udviklingen af ​​hydrocephalus.

Ved Chiari-misdannelse klager patienter over en hovedpine, der sprænger og intensiveres under nyser, hoste, anstrengelse, griner. Smerten stråler ud til nakken og nakken. Patienter kan opleve pludselig opkast, som er uafhængig af madindtagelse..

Med cerebellar syndrom forstyrrer patienten processen med koordination af bevægelser. Med anomali fra Arnold Chiari fra 1. grad klager patienter over svimmelhed og rysten i ekstremiteterne.

Patologi ledsages af nedsat tale, som er kendetegnet ved sang. Patienter udvikler nystagmus, mod hvilken dobbeltvision kan optræde.

Med bulbar-pyramidalt syndrom komprimeres nervefibrene i medulla oblongata. Patienten udvikler muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed. De taler om tabet af følsomhed over for smerter og temperaturændringer. Med patologi komprimeres kernerne i kraniale nerver, mod hvilke tale og hørelse er nedsat.

Patienten bliver en nasal stemme. Under et måltid kvæles patienten. Patologi ledsages af åndedrætsbesvær. Hos patienter går muskeltonen tabt, og følsomheden forbliver. Patologi ledsages af kortvarigt tab af bevidsthed..

Ved vertebrobasilar insufficienssyndrom forstyrres blodforsyningen i den tilsvarende del af hjernen. På denne baggrund diagnosticeres patienter med tab af bevidsthed, svimmelhed. Patienter mister muskeltonus. De diagnosticeres med et fald i synskvalitet.

Med radikulært syndrom forstyrres nerverne i kraniale hjerne, hvilket er ledsaget af en nasal og hæs stemme. Hos patienter er tungenes mobilitet nedsat i patologi, og der udvikles hørselsfejl. Sygdommen er kendetegnet ved nedsat ansigtsfølsomhed..

Hvis en cystisk ændring i hjernen diagnosticeres samtidig med Chiari-misdannelse, fører dette til udviklingen af ​​syringomyelitis syndrom. I patologi er der en dissocieret krænkelse af følsomhed, som forklares med en isoleret krænkelse af taktil, smerte og temperaturfølsomhed. Med sygdommen forekommer et karakteristisk symptom - følelsesløshed og muskelsvaghed i lemmerne. Hos patienter er funktionen af ​​bækkenorganerne nedsat.

Funktioner ved udvikling af patologi

Typer af Chiari-misdannelse er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en række kliniske manifestationer. I den første type sygdom kan patienter muligvis ikke have nogen symptomer, indtil patienten når 30-40 år. Hos unge mennesker er der en kompensation for komprimering af strukturer i hjernen. Denne type sygdom opdages ofte ved en tilfældighed under magnetisk resonansafbildning..

Den anden type anomali forekommer samtidig med andre sygdomme. Patienter diagnosticeres med hjernevandstenose eller meningocele i korsryggen. Denne form for sygdom har ikke kun de vigtigste symptomer, men er også ledsaget af høj åndedræt, som har periodiske stop. Patienten forstyrrer indtagelsesprocessen, hvilket fører til indtrængen af ​​mad i næsehulen.

Den tredje type sygdom ledsages af andre sygdomme i hjernen, nakken og nakken. En cerebral brok er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​lillehjernen, medulla oblongata og de occipitale lobes. Med denne sygdom er menneskeliv næsten umuligt. Moderne forskere klassificerer ikke type 4 som Chiari-misdannelse. Dette skyldes det faktum, at den underudviklede cerebellum med patologi ikke falder ind i den store occipital foramen..

De kliniske manifestationer af sygdommen afhænger direkte af dens type, som anbefales at bestemme for udnævnelse af effektiv behandling

Diagnostiske forholdsregler

Hvis der opstår tegn på sygdommen, tilrådes patienten at konsultere en læge, der vil indsamle en anamnese og undersøge patienten. Baseret på de modtagne data vil specialisten stille en foreløbig diagnose. For at bekræfte det anbefales det at udføre computertomografi. Undersøgelsen udføres ved hjælp af specielt udstyr, som giver dig mulighed for at få et tredimensionelt billede af rygsøjlerne.

En meget informativ diagnostisk metode er magnetisk resonansafbildning. Under undersøgelsen skal patienten være helt bevægelig. Derfor før små resonansbilleder indsprøjtes små børn i en medicinsk drøm.

For at bestemme syringomyeliske cyster eller meningocele anbefales magnetisk resonansafbildning af rygsøjlen. Ved hjælp af en diagnostisk procedure bestemmes ikke kun anomalier, men også andre sygdomme, der forekommer i hjernen.

Patologi terapi

Behandling af en sygdom, der er asymptomatisk, udføres ikke. Hvis patienter har smerter i nakke eller nakke og ingen andre symptomer er til stede, udføres konservativ behandling. Patienter anbefales at tage muskelafslappende, smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler..

I nærvær af neurologiske lidelser i form af følsomhedsforstyrrelser, parese, nedsat muskeltonus samt ømhed, der ikke kan stoppes med medicin, ordineres kirurgi.

I tilfælde af en sygdom anbefales craniovertebral dekomprimering. Under operationen fjernes den occipital knogle, hvilket fører til udvidelse af den occipital foramen..

Kirurgisk indgreb, hvor den bageste halvdel af de første to ryghvirvler i nakken og lillehjernen kan resekteres, fjerner kompressionen af ​​bagagerummet. Under operationen hæmmes en plaster fra kunstigt materiale ind i dura mater, hvilket normaliserer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

I tilfælde af sygdom gennemgår patienter shuntoperationer, hvor cerebrospinalvæske drænes fra rygmarvets centrale kanal, der er forudvidet. Med lumboperitoneal dræning ledes cerebrospinalvæske til brystet eller maven.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for sygdommen afhænger af typen af ​​anomali. Nogle gange er sygdommen hos patienten asymptomatisk hele livet. Den tredje type patologisk proces fører til patientens død.

Ved den første og anden type sygdom anbefales det, at rettidig behandling af neurologiske lidelser udføres, hvilket forklares med utilstrækkelig bedring af den resulterende mangel. Ifølge undersøgelser viste det sig, at operationens effektivitet er 50 procent.

Ved urimelig behandling af den patologiske proces diagnosticeres patienterne med udviklingen af ​​komplikationer. De fleste patienter med sygdommen har respirationssvigt. En hyppig komplikation af sygdommen er øget intrakranielt tryk. Med anomalier hos patienter udvikles kongestiv lungebetændelse. Patienter udvikler hypertension-hydrocephalisk syndrom.

Da der ikke er nok data om funktionerne i udviklingen af ​​sygdommen, er der ikke udviklet specifik forebyggelse. For at undgå udvikling af patologi hos spædbørn, skal en kvinde stoppe med at ryge og drikke alkohol under graviditet. Forebyggelse er en sund kost af det mere retfærdige køn.

Hvis infektiøse sygdomme af viral karakter forekommer, anbefales de at behandles omgående. En gravid kvinde skal regelmæssigt besøge en fødselslæge-gynækolog. Indtagelse af medicin under fødslen bør kun udføres efter forudgående konsultation med en læge.

Til forebyggende formål anbefales voksne patienter at føre en sund livsstil. De skal spise rigtigt og sørge for fysisk aktivitet i løbet af dagen. Specialister rådgiver regelmæssig træning. Mennesker skal overvåge dagsordenen og have en fuld søvn.

2 hovedmetoder til behandling af Arnold-Chiari-anomalier

Til dato er patogenesen af ​​Chiari-anomalier ikke endeligt fastlagt. Efter al sandsynlighed er der tre patogenetiske faktorer: den første - arveligt forårsagede medfødte osteoneuropatier, den anden - traumatiske skader af den sphenoid-etmoid og den sphenoid-occipitale del af skråningen på grund af fødselsskade, den tredje - hydrodynamisk slag af cerebrospinalvæsken ind i væggene i den centrale kanal i rygmarven.

Arnold-Chiari anomaliudviklingsmekanisme

Arnold Chiaris anomali er en medfødt misdannelse, der vises som et resultat af en lille kranial kapacitet. I dette øjeblik ændrer hjernen sin standardplacering og "migrerer" delvist ind i rygsøjlen. Klinikken kan manifestere sig straks ved fødslen af ​​babyen. Nogle patienter lærer om det tilfældigt efter 30 år..

Sygdommen skylder sit navn to forskere. Den første, Hans Chiari, var en østrigsk patolog, der i slutningen af ​​1800-tallet beskrev fire anomalier i dannelsen af ​​lillehjernen. En anden er Julius Arnold, der på samme tid studerede forskydningen af ​​mandlerne i lillehjernen og den caudale hjerne til den store occipital foramen..

Den reelle grænse for overgangen fra en hjerne til en anden i naturen eksisterer ikke. Tildel kun en betinget linje, for hvilken der tages en stor occipital foramen, som er deltid og "udgang" fra kraniet. Faktisk hører det til den bageste kraniale fossa, eller, som læger ofte udpeger det, mave-tarmkanalen, som indeholder broen, medulla oblongata, cerebellum. Det er ændringen i den fysiologiske lokalisering af disse afdelinger, der derefter resulterer i denne patologi.

Hjernen trænger ind i kanalens lumen og er i en indsnævret position og skaber en blok cerebrospinalvæske og hæmodynamik. I en tredjedel af tilfældene diagnosticeres samtidig embryogeneseforstyrrelser her, hvilket kun forværrer det kliniske billede..

Grundene

Arnold Chiaris syndrom blev for nylig opfattet som rent medfødt, der stammede fra en patologisk graviditet, som var ledsaget af en krænkelse af processerne med fosterudvikling i livmoderen.

Denne teori identificerede følgende årsager til sygdommens indtræden:

  • infektioner, der bæres af moderen under drægtighed (røde hunde, skoldkopper, hepatitis);
  • brug af medicin med teratogene virkninger;
  • rygning og alkoholafhængighed, psykotrope stoffer;
  • ugunstige miljøforhold (skadelig kemisk produktion osv.);
  • virkningen af ​​ioniserende stråling på en kvinde.

Men nu taler de ganske ofte om den erhvervede status af denne anomali.

Det menes, at de kan provokere sygdommen:

  • traumatisk skade på knoglerne i kraniet under fødsel;
  • forkert fødselshjælpstaktik (for eksempel fødselsstyring på en naturlig måde med et anatomisk smalt bækken og stort foster);
  • anvendelse af vakuumekstraktorer og tang;
  • adskillige TBI i barndommen.

Ovenstående årsager fører til skade på de mellemliggende suturer og en krænkelse af den fysiologiske dannelse af kranisk kasse: den occipitale knogle er fladet og reduceret, kapaciteten af ​​den bageste kraniale fossa svarer ikke til mængden af ​​strukturer placeret i den. Sidstnævnte presses af de voksende store halvkugler i hjernen og "skubbes" ud gennem en stor occipital foramen ind i lumen i rygmarvskanalen. Situationen observeres også med neoplasmer, store cyster, der kan "bevæge" lillehjernen og bagagerummet.

Klassificering af Arnold-Chiari syndrom

Chiari-anomali observeres hos 3-8 personer ud af 100 tusind af befolkningen. En sådan kørsel skyldes de forskellige frekvenser af individuelle misdannelsestyper. Nogle af dem findes ikke i livet, da de ikke viser en udtalt klinik. Mangel deles ikke kun under hensyntagen til forskydningen af ​​hjernestrukturer, men også i forbindelse med graden af ​​deres "tab".

Der er 4 typer af misdannelser:

  • den første er kendetegnet ved "tab" af kun mandler fra lillehjernen fra kraniet, og derfor betragter læger det som det mest gunstige;
  • det andet er repræsenteret ved udeladelse af næsten hele baghjernen, hvilket allerede forværrer patologiens prognose;
  • den tredje er den farligste. Ud over det faktum, at alle formationer af mave-tarmkanalen er placeret uden for kraniet, findes de ofte i en hernial fremspring dannet af rygmarvsmembranerne. Dette er ledsaget af en defekt i knoglerne i knæen og hvælvingerne. Derudover overstiger størrelsen på den store occipital foramen væsentligt normen;
  • fjerde - det tilskrives kun delvist til syndromet. Når alt kommer til alt er det iboende i en krænkelse af dannelsen af ​​lillehjernen, men ikke forskydningen af ​​dens strukturer.

Grader

Naturligvis er den første sværhedsgrad af patologien den letteste. I dette tilfælde opdages dets symptomer praktisk talt ikke. Hvis der udvikles et udtalt klinisk billede af sygdommen, provoseres det af en tidligere hovedskade, neuroinfektion og dårlig cirkulation.

Arnold-Chiari-anomalien i anden og tredje grad er forbundet med tilstedeværelsen af ​​samtidige misdannelser i centralnervesystemet, derfor er patientens tilstand og prognose for senere liv meget værre. observeret:

  • ændring i den normale arkitektonik af cortex;
  • konvolutionshypoplasi;
  • cyste dannelse.

Kliniske manifestationer af Arnold-Chiari syndrom

Arnold-Chiari-syndrom vil manifestere sig på forskellige måder, fordi klinikken er helt afhængig af dens type og førende syndrom, hvoraf der er seks. De vigtigste symptomer på patologien er forårsaget af komprimering af stammeformationer, derfor forringes udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, blodcirkulationen forværres, strukturen af ​​nerver, der kommer ud fra kraniet gennem den store occipitalåbning, er forringet.

Funktioner ved manifestation afhængigt af typen af ​​anomali

Det vigtigste træk ved type I-sygdom er dens langvarige asymptomatiske og undertiden livslange. Mens kroppens kompenserende evner er store, manifesterer det sig slet ikke og bliver normalt en tilfældig opdagelse, når der udføres en MR-behandling om en anden lidelse.

Chiari-misdannelse af type II kombineres ofte med spinal hernias placeret i lændeområdet.

Tegn på denne patologi forekommer umiddelbart efter fødslen og er i udvikling af bulbar syndrom. Babyen kan ikke amme normalt, han humrer konstant og spytter op. Mælk lækker muligvis gennem babyens næse. Der er også problemer med vejrtrækning, nemlig med dens rytme, der er perioder med apnø, det vil sige dets stop.

Ved type III-misdannelse (i 95% af tilfældene ender det dødeligt) findes alle de bageste dele af hjernen i hernialsækken. Derudover observeres ledsagende defekter af nerves- og knoglevævet. Barnet trækker ikke vejret i sig selv, babyens hjerte-kar-system forstyrres på grund af komprimering af medulla oblongata.

Chiari-afvigelse af type IV, som ikke har noget at gøre med ovenstående og kun er opført efter historisk tradition, manifesteres af cerebellar dysfunktion: nedsat koordination, motoriske færdigheder, rysten, nystagmus (pendullignende øjenskygninger).

6 hovedsyndromer

Arnold-Chiari-anomaliklinikken er repræsenteret af seks førende symptomkomplekser med varierende sværhedsgrad hos hver patient.

Disse inkluderer følgende syndromer:

  • cerebellar - karakteriseret ved svimmelhed, nedsat koordination og målbevægelser. Patienten er ustabil, han svinger i forskellige retninger. Undertiden forekommer rysten i fingrene, talen ændrer sig: Patienten udtaler ordene i stavelser højt, som om han fortæller et vers. Et specifikt tegn er de svingende bevægelser af øjenkuglerne (nystagmus), der er rettet nedad. På grund af disse vibrationsbevægelser i øjnene udvikles ofte fordobling;
  • hypertensiv hydrocephalic - dannes på baggrund af at blokere strømmen af ​​cerebrospinalvæske fra subarachnoidzonen i hjernen ind i den samme rygmarv, når mandlerne i lillehjernen “falder ud” i occipital foramen. Absorptionen af ​​cerebrospinalvæske i det venøse blod er ikke nok. Som et resultat udvikles intrakraniel hypertension og derefter hydrocephalus (forstørrede ventrikler og underskalrum). Denne patologiske proces forårsager en sprængt hovedpine, der vokser om morgenen og med spænding; øget nakke muskel tone hyppig kvalme, ofte ledsaget af opkast, som ikke er relateret til at spise;
  • bulbar-pyramidal - udvikler sig, når medulla oblongata med pyramiderne komprimeres. De vigtigste symptomer er lammelse og parese (svækkelse af lemmerne med nedsat bevægelse i dem) og følelsesløshed ved forskellig lokalisering, kvitring, næsestemme, åndedrætspatologi og tale;
  • vertebrobasilar insufficiens - har dybest set en forringelse af blodforsyningen til den caudale hjerne på grund af kompression af karene, der leverer den. Det er ledsaget af paroxysmal svimmelhed, et pludseligt fald i muskeltonus og synkope (besvimelse) tilstande, synsnedsættelse;
  • radikulær - forekommer på grund af skader på de cerebrale nerver, der hører til den caudale gruppe (vagus, sublingual osv.). Det manifesterer sig som en krænkelse af sluge, tale, hørehæmning, følelsesløshed i ansigtet og bagerste tredjedel af tungen;
  • syringomyelitis - er forbundet med tilstedeværelsen af ​​cyster i rygmarvets væv. Der dannes problemer i den følsomme sfære: dens dybe (proprioseptive) del bevares, hvilket er ansvarlig for opfattelsen af ​​arme- og benpositionen i rummet, og følelsen af ​​smerte, berøring, temperaturforskel forsvinder. Symptomkomplekset ledsages også af svaghed i de enkelte lemmer, dysfunktion af bækkenorganerne i form af urininkontinens.

Det skal huskes, at små børn ikke kan fortælle dig om hovedpine, følelsesløshed i lemmer og krop, svimmelhed, nedsat stabilitet osv. Derfor bør forældre ikke ignorere forekomsten af ​​opkast, regurgitation hos spædbørn, irritabilitet og årsagsløs, ved første øjekast, gråd. Kun en børnelæge eller neurolog kan forstå årsagen til disse ændringer; du bør ikke udsætte et besøg hos en læge.

Diagnostik af Arnold-Chiari-anomali

Diagnose af defekten er baseret på:

  • historiedata. Lægen vil bestemt specificere, hvordan graviditeten gik, fødselsperioden, om der var en effekt af toksiner, medicin;
  • det resulterende neurobilledbillede. Udfør computer- eller magnetisk resonansafbildning. Desuden er MR mere informativ, fordi det gør det muligt at se de bagerste kraniale fossa og hjernen der findes. Brug af CT uden intravenøs forbedring, det vil sige introduktionen af ​​et jodholdigt middel med røntgenkontrast, er meningsløst - det vil ikke detektere misdannelse.

Terapeutiske foranstaltninger

Behandling i dette tilfælde er konservativ og hurtig. Men den første betragtes som symptomatisk, fordi den ikke løser det største problem - "tabet" af hjernestrukturer. Kun operation kan radikalt ændre situationen. Valg af metode afhænger af tilstedeværelsen eller fraværet af symptomer og deres sværhedsgrad.

Det vil sige, hvis der blev konstateret en unormalitet på henholdsvis en MR ved et uheld, og de ikke griber ind. Men det udtalt kliniske billede indebærer øjeblikkelig start af terapeutiske foranstaltninger og beslutningen om behovet for kirurgi.

Konservativ behandling vælges under hensyntagen til forekomsten af ​​et bestemt syndrom. Således, med spiritushypertension, ordineres dehydratiseringsmidler, hovedsageligt diuretika (Diacarb, Veroshpiron). For at reducere hovedpine tager patienter ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). De kæmper med svimmelhed fra vestibulocorreaders (Betagistin).

Men alle patienter anbefales at tage følgende grupper af medicin:

  • neuroprotectors (Ceraxon, Farmakson);
  • metabolitter (cerebrolysin, cortexin);
  • B-vitaminer (Milgamma, Combilipen);
  • antioxidanter (Mexiprim, Mexidol);
  • vaskulære midler (cytoflavin, nicotinsyre).

Alle af dem hjælper med at bekæmpe hypoxi og normalisere metaboliske processer i nervevævet..

Med forbedringen af ​​patientens tilstand på baggrund af lægemiddelterapi er de begrænset til den. Men når der ikke er nogen nødvendig effekt, og symptomerne fortsætter med at vokse, begynder de det radikale stadie i kampen mod patologi.

  • skabelsen af ​​en shunt, sidstnævnte anvendes til at smide det "overskydende" cerebrospinalvæske akkumuleret i kraniet ved hjælp af et specielt subkutant kateter, der indsættes i bughulen;
  • trepanation og efterfølgende ombygning af knoglerne, der danner bagsiden af ​​kraniet. Denne operation inkluderer også fjernelse af de "hængende" dele af lillehjernen og en slags "rengøring" af det subarachnoide rum, det vil sige udskæringen af ​​forskellige vedhæftninger og cyster, der forhindrer udstrømning af cerebrospinalvæske.

Du skal huske: Selvmedicinering og forsinkelse af tidspunktet for et besøg hos en læge, der har en Arnold-Chiari-anomali, er ekstremt farligt. Jo tidligere operationen blev udført, jo større er chancerne for at gendanne de mistede funktioner (følsomhed, tale, bevægelser).

Hvis misdannelse af type I ofte ikke kræver nogen af ​​typerne af behandlinger overhovedet, udføres i andet tilfælde kirurgisk indgreb hos absolut alle patienter og i barndommen.

Anomali forudsigelse

Håb om en gunstig prognose kan kun patienter med Chiari-syndrom type I eller II, men underlagt rettidig kirurgi og fraværet af samtidige patologier i nervesystemet, der forværrer hjernens kompensationsevne. De resterende to former for misdannelse er enten uforenelig med livet eller fører til en dyb vedvarende handicap.

Er forebyggelse mulig??

Specifik forebyggelse af medfødte misdannelser, der inkluderer Arnold-Chiari-misdannelse, findes ikke i øjeblikket. Det eneste, der er tilbage for gravide kvinder, er at tage sig af deres helbred og babyens helbred.

For at reducere risikoen for patologi skal:

  • undgå stressede situationer og erhvervsmæssige farer;
  • overholde principperne for god ernæring og det fysiologiske regime, idet det tager mindst 7-8 timer at sove;
  • deltage i regelmæssige fødselsklinikker til rutinemæssige undersøgelser.

Konklusion

Arnold-Chiari-anomalien er en temmelig farlig og uforudsigelig medfødt patologi i nervesystemet. Nogle gange er sygdommen asymptomatisk, og i dette tilfælde kan vi forvente et gunstigt resultat. Hos nogle patienter ledsages misdannelse af et udtalt klinisk billede og kræver øjeblikkelig behandling.

Vi har gjort en masse indsats, så du kan læse denne artikel, og vi vil være glade for din feedback i form af en vurdering. Forfatteren vil være glad for at se, at du var interesseret i dette materiale. takke!

Læs Om Svimmelhed