Vigtigste Svulst

Arnold Chiari-syndrom

Under anomalien af ​​Arnold Chiari forstår specialister en udtalt krænkelse i strukturen og lokaliseringen af ​​individuelle hjernestrukturer. Forstyrrelsen er medfødt. Imidlertid er symptomerne langt fra altid synlige hos babyen fra de første dage af hans fødsel. Et manifest optræder undertiden allerede i voksen alder. Diagnose og behandling af patologi udføres af neuropatologer.

Grundene

Der er flere grundlæggende versioner af, hvorfor Arnold Chiaris cerebrale sygdom forekommer. Hver har sine egne tilhængere. Så tidligere blev anomalien udelukkende tilskrevet medfødte misdannelser. Imidlertid har specialiserede praksis tilbagevist dette - en mangel hos individuelle patienter blev erhvervet som et resultat af deres livsbegivenheder.

Den intrauterine dannelse af en defekt i hjernestrukturer er forårsaget af:

  • misbrug af alkohol af en kvinde;
  • ukontrolleret medicin, især i den første fase af graviditeten;
  • infektiøse og virale sygdomme, der bæres af den kommende mor - for eksempel cytomegalovirus, røde hunde, skoldkopper.

Den erhvervede Arnold-afvigelse er som regel resultatet af et uoverensstemmelse mellem størrelsen på skallenes knoglestrukturer i regionen af ​​den bageste kraniale fossa og de hjerneafdelinger, der er placeret i den. Forskellige skader fører til en lignende tilstand - fødsel, vej, indenrigs.

I nogle situationer vil anomalien være en konsekvens af hydrocephalus - en stigning i hjernens størrelse på grund af overskydende produktion eller svigt i udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske. Dette fører gradvis til en stigning i det intrakraniale tryk og en yderligere forskydning af strukturer mod den occipitale ring.

Klassifikation

Traditionelt identificerer eksperter flere muligheder for Arnolds syndrom - kriterierne for klassificering er både tidspunktet for dannelse af sygdommen og mulighederne for dets forløb.

Så med en moderat forskydning af det aflange segment af hjernen såvel som lillehjernen under den betingede linje nær kranialringen af ​​en medfødt art - taler vi om Arnold Chiari type 1 anomali. En familiehistorie antyder, at pårørende allerede har haft tilfælde af en lignende neurologisk lidelse. Defekten bliver et diagnostisk fund hos voksne - hjerneundersøgelser udføres i henhold til andre indikationer.

Mens en betydelig forskydning af flere strukturer på én gang - medulla oblongata, såvel som lillehjernen, er 4. ventrikel, under occipital foramen, kendetegnet ved type 2 Arnold Chiari-syndrom. Medfødte og genetiske sygdomme hos børn eller alvorlige traumatiske hjerneskader hos voksne såvel som neuroinfektion fører til dens forekomst..

Arnold-misdannelser af type 3 og 4 er alvorlige krænkelser i udviklingen af ​​cerebrale strukturer. Oftest dødelig, da fosteret ikke er levedygtigt.

I henhold til sværhedsgraden og prognosen for bedring betragtes anomalien fra Arnold Chiari fra 1. grad som gunstig. Faktisk dannes der ikke defekter i hjernens bløde vævsstrukturer, kliniske manifestationer er langt fra altid til stede. Med rettidig detektion og omfattende behandling kan en biasfejl hurtigt håndteres. Mens der i den anden og tredje grad af sværhedsgrad er, skal anomalier ofte se en række misdannelser i nervestrukturerne. Derfor taler vi ikke om en fuldgyldig neurologisk tilstand hos en person. Specialister anbefaler rehabiliteringsterapi for at forbedre livskvaliteten.

symptomatologi

Mange mennesker har ikke engang mistanke om, at de allerede har dannet en afvigelse i placeringen af ​​deres lillehjerner eller medulla oblongata - de er ligeglad med noget. Arnolds syndrom for dem bliver en ubehagelig overraskelse for en forebyggende eller målrettet neurologisk undersøgelse, som blev udført af lægen til andre indikationer. Individuelle tegn - spring i intrakranielt tryk eller vedvarende hovedpine vises efter skade, infektion.

Følgende symptomer medfører mistanke om Chiari-sygdom:

  • hovedpine, især i den occipital region - gentager sig ofte, reagerer dårligt på medicin;
  • på baggrund af cephalalgia forekommer kvalme, endda opkast, men udtrykt lettelse forekommer ikke efter dette;
  • mærkbar muskelspænding i skulderbåndet, nakken;
  • talehæmning - dens fuzziness, forvirring;
  • ændringer i motoriske funktioner - både fine motoriske evner og gangarter, forstyrrelser i balance;
  • vedvarende svimmelhed;
  • støj i ørerne;
  • besvær med at sluge;
  • hyppig besvimelse, tab af bevidsthed;
  • nedsat syn, undertiden hørelse.

Med en mild grad af Arnold Chiari-anomali, kan symptomerne ligne det kliniske billede af andre neurologiske lidelser. Imidlertid vil en kvalificeret specialist bestemt udpege yderligere undersøgelser til differentieret diagnose.

Med et moderat forløb af Chiari-syndrom - dannelse af hulrum og cerebrospinalcyster, er der tegn på nedsat hudfølsomhed og muskelhypotrofi, samt forstyrrelser i bækkenfunktionerne, abdominale reflekser forsvinder. For eksempel, når du lukker øjnene, kan en person ikke sige, hvilken position hans lemmer befinder sig i, falder han.

Hos nyfødte er tilstedeværelsen af ​​Arnolds sygdom indikeret ved kraftig støjende vejrtrækning, afbrydelser i mælkeindtagelse, hypertonicitet i musklerne i de øvre ekstremiteter og motoriske lidelser. Resultatet af forstyrrelsen afhænger af dens alvorlighed..

Diagnosticering

Tidligere var Chiari-anomalien vanskelig at diagnosticere - undersøgelse af en neurolog og samling af klager tillod ikke, at der kunne stilles en nøjagtig diagnose. Indirekte blev hendes tilstedeværelse indikeret ved information fra elektroencefalografi - tegn på øget intrakranielt tryk i hjernehalvkuglerne.

Andre hardwaremetoder - røntgenstråle af kranietknogler, computertomografi er også uinformative. De bekræfter kun defekter i tæt væv, men forklarer ikke årsagen til deres udvikling.

En nøjagtig diagnose af Arnold Chiari-misdannelse blev muliggjort ved introduktionen af ​​magnetisk resonansafbildning i lægernes praksis. Under undersøgelsen ser specialister alle patologiske ændringer i blødt vævsstrukturer - en række mangler, deres lokalisering, hvilke dele af lillehjernen er prolaps, forholdet mellem størrelsen på hjernen som helhed.

Et komplet MR-billede af Chiari-misdannelse gør det muligt for specialister at finde ud af årsagen til dannelsen - for eksempel under intrauterin udvikling eller på grund af en tumorproces, sygdommens sværhedsgrad og vælge den optimale behandlingsmulighed. Sørg for at tage hensyn til resultaterne af laboratorieundersøgelser - blod, cerebrospinalvæske. Hvis der er en infektion, vælger lægen antiinflammatoriske medikamenter..

Behandling taktik

Valget af en metode til bekæmpelse af manifestationer af Arnold Chiari-syndrom afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​den anatomiske lidelse. Hvis f.eks. Cerebellum og medulla oblongata er placeret lidt under normens betingede grænse, er specifikke indgreb ikke påkrævet. Terapi vil være symptomatisk - medicin til forbedring af cerebral cirkulation, antioxidanter, vitaminbehandling.

Mens et moderat forløb af Arnold Chiari-syndrom, skal behandlingen nødvendigvis være omfattende:

  • dehydratiseringsmidler;
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
  • analgetika;
  • muskelafslappende midler;
  • vitaminer
  • antioxidanter og antihypoxanter.

Hvis der er tegn på komprimering af hjernestrukturen, beslutter specialister behovet for kirurgisk indgreb. Operationen er nødvendig for korrektion af cerebrospinalvæskedynamik, en stigning i størrelsen på kraniale fossa, excision af tumoren i tilfælde af diagnose.

En anden mulighed til kirurgisk forbedring af situationen anses for at være bypass-kirurgi - oprettelse af en kunstig strøm af cerebrospinalvæske fra kranialhulen til de nedre dele af kroppen. Dette forhindrer hævelse af stoffet i hjernen og for at undgå død.

Vejrudsigt

Arnold Chiari-syndrom er allerede en trussel mod den sunde udvikling og funktion af hjernen hos mennesker. Imidlertid, med et gunstigt forløb af sin 1 mulighed - rettidig diagnose, tidligere behandling, er prognosen gunstig. Forventet levealder er ikke meget mindre end andre mennesker..

I tilfælde af komplikationer - komprimering af væv, hæmning af åndedræts- / kardiovaskulær center - den anden type sygdom, er eksperter meget forsigtige i prognoserne. Dekompensering af vital aktivitet kan forekomme når som helst - genoplivningsforanstaltninger og akut kirurgisk indgreb er påkrævet.

Børn med medfødt afvigelse Chiari halter efter deres kammerater i fysisk og intellektuel henseende. Han får et handicap for at yde social støtte..

Der er ikke udviklet nogen specifik profylakse af Arnold-misdannelse. Den vordende mor skal overholde reglerne for en sund livsstil - opgive dårlige vaner, slappe af mere, tage alle de undersøgelser, der er ordineret af lægen på rettidig måde.

Arnold-Chiari syndrom: årsager, typer, symptomer, diagnose, hvordan man behandler

Arnold-Chiari-syndrom er en medfødt patologi i kraniovertebralzonen, der forekommer under embryogenese og er kendetegnet ved deformation af kraniet. Udeladelse af hjernestrukturer i den store occipital foramen fører til deres komprimering og krænkelse. Cerebellar dysfunktion er ledsaget af nystagmus, rystende gangart, diskoordination af bevægelser og skade på medulla oblongata - ændringer i funktion af vitale organer og systemer.

Syndromet blev først beskrevet i slutningen af ​​1700-tallet af to videnskabsfolk: en læge fra Tyskland Arnold Julius og en læge fra Østrig Hans Chiari. En anomali opdages umiddelbart efter fødslen af ​​et barn eller lidt senere - i puberteten eller i voksen alder. Det afhænger af typen af ​​syndrom. Hos voksne patienter bliver sygdommen ofte et uventet fund. Den gennemsnitlige alder for patienter er 25-40 år.

Patologiens symptomatologi bestemmes også af typen misdannelse. Selvom syndromet betragtes som en medfødt misdannelse, opstår dets kliniske tegn ikke altid fra fødslen. Nogle gange findes de efter 40 år. Patienter oplever cephalgi, muskelspænding i halsen, svimmelhed, nystagmus, besvimelse, ataksi, taleforstyrrelser, parodiøs larynx, hørselstab, nedsat synsskarphed, nedsat synkning, stridor, paræstesi, muskelsvaghed. Hos de fleste patienter er sygdommens symptomer helt fraværende. Det opdages ved en tilfældighed, under en omfattende diagnostisk undersøgelse, udført ved en helt anden lejlighed. Patienter med asymptomatiske former har ikke brug for behandling.

Når der stilles en diagnose, tages der hensyn til dataene til undersøgelsen af ​​patienten og hans neurologiske status såvel som resultaterne af en tomografisk undersøgelse af hjernen. Magnetisk nukleær resonans giver dig mulighed for nøjagtigt og hurtigt at bestemme tilstedeværelsen af ​​transformation, niveauet for skade og graden af ​​svækkelse af hjernen. Behandlingen af ​​syndromet er medicinsk, fysioterapeutisk og kirurgisk. Patienter gennemgår hjernebypassoperation og dekompression af craniovertebral zoner.

ætiologi

Årsagerne til syndromet er i øjeblikket ikke præcist defineret. Der er flere teorier om patologiens oprindelse, men til sidst har ingen af ​​dem officiel bekræftelse. Meningerne fra neurovidenskabsmænd over hele verden er stadig forskellige.

De fleste læger genkender syndromet som en medfødt sygdom dannet under embryogenese under påvirkning af negative miljøfaktorer, der har en skadelig virkning på den kvindelige krop under graviditeten. Disse inkluderer: selvbrug af stoffer, alkoholisme, rygning, virusinfektioner, ioniserende stråling.

  • Dystopia af cerebellare mandler ud over den bageste kraniale fossa, som er relativt lille;
  • Udstødning af voksende hjernestrukturer gennem occipital foramen;
  • Forkert dannelse i processen med embryogenese og atypisk udvikling i knoglevævets postnatal periode, hvilket fører til kranial deformation.

Nogle forskere tildeler en bestemt rolle i udviklingen af ​​syndromet en genetisk faktor. I øjeblikket kan det præcist anføres, at sygdommen ikke er forbundet med kromosomale abnormiteter.

Andre forskere har et andet synspunkt med hensyn til syndromets oprindelse. De betragter det som erhvervet og forklarer deres mening ved udseendet af patologiske symptomer hos voksne. Erhvervet syndrom forekommer under påvirkning af eksogene faktorer. Hos et sygt, nyfødt barn kan kraniet have en normal struktur uden knogleromdannelser og hypoplasi.

  1. Fødselsskade med skader på kraniet og hjernen,
  2. Virkningen af ​​cerebrospinalvæske på rygmarggens vægge,
  3. Enhver hovedskade,
  4. Hurtig hjernevækst under betingelser med langsomt voksende kranier.

Patologisymptomer i lang tid er fraværende hos patienter, og vises pludselig under påvirkning af provokerende faktorer: vira, hovedskader, stress.

Udeladelse af hovedhjernestrukturer til cervikale hvirvler blokerer strømmen af ​​cerebrospinalvæske fra det subarachnoide rum ind i rygmarvskanalen. Dette fører til discirculatory ændringer. Alkohol, der fortsat syntetiseres og ikke flyder overalt, ophobes i hjernen.

Forskeren Chiari i 1891 identificerede fire typer af uregelmæssigheder:

  • I - output af de strukturelle elementer i hjernen ud over de bageste kraniale fossa på grund af underudviklingen af ​​knoglevæv i dette område. Denne type manifesteres klinisk hos voksne.

udgangen af ​​cerebellare strukturer ud over mave-tarmkanalen med anomali af type 1

  • II - krænkelser af embryogenese, hvilket fører til placeringen af ​​strukturer i lillehjernen og medulla oblongata under den store occipital foramen.

Arnold-Chiari syndrom type II

  • III - ektopi af hjernestrukturer i kaudal retning med dannelse af encephalomeningocele.

Type III anomali

  • IV - den underudviklede cerebellum bevæger sig ikke og strækker sig ikke ud over kraniet. Da der ikke er hernial fremspring af hjernen, er denne type syndrom fraværende i den moderne klassificering.

Der er to nye typer af syndrom. Type 0 - lillehjernen er placeret ganske lav, men den er placeret i kraniet. Type 1.5 - en mellemform, der kombinerer egenskaberne ved type I og II.

Der er tre sværhedsgrader af patologien:

  1. Den første er en relativt mild form for patologi uden abnormiteter i hjernestrukturen og karakteristiske kliniske manifestationer.
  2. Den anden er tilstedeværelsen af ​​misdannelser i det centrale nervesystem med medfødt underudvikling af hjernen og subcortex.
  3. Den tredje - anomalier i strukturen i hjernen med forskydning af blødt væv i forhold til faste strukturer, dannelsen af ​​cerebrospinalvæskecyster og glatningen i vindingerne.

symptomatologi

Chiari-afvigelse af type I er den mest almindelige form for syndromet, hvis kliniske tegn betinges kombineret i fem syndromer:

  • Hypertensionssyndrom manifesteres ved cephalalgia, en stigning i blodtrykket om morgenen, spænding og hypertonicitet i livmoderhalsens muskler, ubehag og smerter i cervikale rygsøjle, dyspeptiske symptomer, generel astheni i kroppen Hos nyfødte er der generel angst, opkast i springvand, tremor i hagen og lemmer og forstyrrelse. Babyen græder konstant, nægter at brystet.
  • I nærvær af cerebellare lidelser hos patienter ændres udtalen, talen bliver chanted, lodret nystagmus opstår. De klager over hyppige svimmelhed, inkonsekvente bevægelser, ustabil gang, rystende hænder, ubalance, desorientering i rummet. Patienter med store vanskeligheder udfører enkle målrettede handlinger, manglende klarhed og koordination i bevægelser.
  • Skader på kraniale nerver manifesteres ved tegn på radikulært syndrom. Patienter har begrænset mobilitet i tungen og den bløde gane, hvilket fører til nedsat tale og indtagelse af mad. Deres stemme ændrer sig i retning af næse og heshed, tale bliver uklar, vejrtrækning er vanskelig. Overtrædelse af natten vejrtrækning er bemærket hos de fleste patienter. De udvikler hypopnea, central eller obstruktiv apnø, under hvilken progression, hvor akut respirationssvigt udvikler sig. Personer med syndromet er svære at høre og se, de har dobbelt syn og støj i ørerne. På den del af synsorganerne bemærker patienterne tilstedeværelsen af ​​fotofobi og smerter, når de bevæger sig med øjenkugler. Oftalmologer opdager ofte anisokoria, akkumulering af spasma eller scotomer. Et af de største symptomer på syndromet er hypestesi - et fald i følsomheden i hudens ansigt og lemmer. Sådanne patologiske ændringer er forbundet med en dæmpet reaktion af hudreceptorer på eksterne stimuli: varme eller kulde, injektioner, slagtilfælde. I alvorlige tilfælde ophører nerveafslutninger generelt med at opfatte forskellige eksogene virkninger.
  • Syringomyelisk syndrom - et komplekst symptomkompleks, manifesteret ved paræstesi eller følelsesløshed i lemmer; en ændring i muskeltonus og deres underernæring, hvilket fører til myastheniske lidelser; skade på de perifere nerver, manifesteret ved smerter i lemmer; dysfunktion af bækkenorganerne i form af vanskeligheder ved afføring eller spontan vandladning; mulig leddyr - ledskade.
  • Hos patienter med pyramidal insufficiens mindskes styrken i de nedre ekstremiteter og evnen til subtile bevægelser, bevægelsesområdet er begrænset, muskeltonen øges - såkaldt spastisitet, for eksempel spastisk gang. En stigning i senreflekser kombineres med en samtidig reduktion i hudreflekser - abdominal. Måske udseendet af patologiske reflekser. Patienter lider af fine motoriske evner.

Enhver uforsigtig bevægelse forbedrer patologiens symptomer, gør dem mere udtalt og lyse. Ændring af hovedets position er en almindelig årsag til tab af bevidsthed.

Chiari type II-syndrom har lignende kliniske manifestationer. Hos nyfødte forekommer laryngeal lammelse, medfødt stridor, natapnø, dysfagi, regurgitation, nystagmus, hypertonicitet i musklerne i hænderne og cyanose i huden. Anomalier af type III og IV er ikke kompatible med livet.

Diagnostiske forholdsregler

Arnold Chiari-anomali i et MR-billede

Neurologer og neuropatologer undersøger patienten og afslører de karakteristiske træk ved gangart, ændringer i reflekser og følsomhed i visse dele af kroppen, svaghed i hænderne og andre tegn. Alle manifestationer af cerebellar, hydrocephalic, bulbar og andre syndromer i alt giver lægen mistanke om en anomali.

Efter bestemmelse af patientens neurologiske status kræves en omfattende neurologisk undersøgelse, herunder instrumentelle metoder - elektroencefalografi, ultralyd i hjernen, rheoencephalography, angiografi, radiografi. Disse teknikker afslører kun indirekte tegn på patologi - ændringer, der forekommer i patientens krop.

Kernemagnetisk resonans er grundlaget for en særlig ikke-radiologisk forskningsmetode - tomografi. Denne spektroskopiske analyse er sikker for de fleste mennesker. Det giver et billede bestående af tynde sektioner fra et magnetisk resonanssignal, der passerer gennem en persons krop. I dag er det MR, der giver dig mulighed for hurtigt og nøjagtigt at diagnosticere. Tomografi visualiserer strukturen i knogler og blødt væv i kraniet, identificerer defekter i hjernen og dens kar.

Healingsproces

Behandlingen af ​​Chiari-anomalier er kompleks, herunder medicin, fysioterapeutiske procedurer og kirurgisk indgreb. Det er i de fleste tilfælde, at det hjælper med at tackle sygdommen og genoprette den normale funktion af hele organismen. Måske brugen af ​​traditionel medicin, der supplerer, men ikke erstatter hovedbehandlingen. Brug af urtemidler, afkok og infusioner af medicinske urter skal godkendes af den behandlende læge.

Lægemiddelterapi og fysioterapi

Hvis patienter oplever alvorlig hovedpine, smerter i nakken, muskler og led, ordineres de følgende grupper af medicin:

  1. Anæstetika - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID'er til reduktion af smerter - “Meloxicam”, “Ibuprofen”, “Voltaren”.
  3. Muskelafslappende midler til at lindre spændinger fra nakkemusklerne - "Midokalm", "Sirdalud".

Patogenetisk behandling af syndromet inkluderer:

  • Lægemidler, der forbedrer cerebral cirkulation - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretika for at reducere dannelsen af ​​cerebrospinalvæske og med henblik på dehydrering - "Furosemid", "Mannitol".
  • Vitaminer i gruppe B, der understøtter nervesystemets funktion på et optimalt niveau og har en antioxidant effekt - Thiamine, Pyridoxine. De mest almindelige vitaminprodukter er Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Hvis patientens tilstand anerkendes som ekstremt alvorlig, bliver han straks indlagt på intensivafdelingen. Der er patienten forbundet til en ventilator, eliminerer eksisterende cerebralt ødem, forhindrer infektiøse patologier og korrigerer neurologiske lidelser.

Fysioterapeutisk effekt supplerer medikamentel behandling, gør det muligt at opnå positive resultater hurtigere, fremskynder processerne med gendannelse af kropsfunktioner og bedring af patienter. Neurologer ordinerer:

  1. Kryoterapi, som har en smertestillende effekt, stimulerer funktionen af ​​de endokrine kirtler og styrker immunsystemet.
  2. Laserbehandling, der forbedrer trofisk og mikrosirkulation i læsionen.
  3. Magneterapi, som har en generel helende effekt og udløser kroppens indre reserver.

I øjeblikket er kinesiologisk terapi, der sigter mod at udvikle mentale evner og opnå fysisk helbred gennem fysiske øvelser, især populær. Det er også inkluderet i behandlingsregimen for dette syndrom..

Behandling udføres slet ikke, hvis patologien blev opdaget ved en tilfældighed, under en tomografisk undersøgelse af en helt anden grund, og patienten ikke har nogen karakteristiske symptomer. Eksperter foretager dynamisk overvågning af tilstanden hos sådanne patienter..

Kirurgisk indgriben

Vedvarende neurologiske lidelser med paræstesi, muskel dystoni, lammelse og parese kræver kirurgisk korrektion. Kirurgi er også indikeret i tilfælde, hvor lægemiddelterapi ikke giver et positivt resultat. Operationer har et mål - eliminering af kompression og svækkelse af hjernen samt gendannelse af normal cerebrospinalvæskecirkulation.

I øjeblikket redder neurokirurger patienterne ved at udføre dekomprimering og shuntoperationer. I det første tilfælde udskæres en del af den occipitale knogle for at udvide den store åbning, og i det andet oprettes en løsning til udstrømning af cerebrospinalvæske gennem implantatrørene for at reducere dens volumen og normalisere det intrakranielle tryk.

Efter operationen får alle patienter vist rehabiliteringsforanstaltninger. Hvis behandlingen var vellykket, får patienterne mistede funktioner - åndedrætsværn, motorisk, kardiovaskulær, nervøs. Inden for tre år er en gentagelse af patologi mulig. I sådanne tilfælde anerkendes patienter som handicappede..

Video: om operation for Arnold-Chiari-syndrom

ethnoscience

Folkemediciner, der bruges til denne patologi, eliminerer smerter og slapper af spændte muskler. De komplementerer effektivt traditionel terapi for syndromet..

Mest populære retsmidler:

  • Althea-infusion til kompresser,
  • Opvarmning af det berørte område med et varmt kyllingæg,
  • Honning komprimerer,
  • afkok af bregne eller hindbær til oral administration.

Arnold-Chiari syndrom er en misdannelse, der forekommer i en asymptomatisk form eller manifesterer sig klinisk fra fødselsøjeblikket. Patologi har en meget forskellig symptomatologi og bekræftes af MR. Den terapeutiske tilgang til hver patient er individuel. Behandlingstaktik spænder fra symptomatisk medicin til operation med kraniotomi og fjernelse af nogle hjernestrukturer.

Forebyggelse

Da syniologiens etiologi ikke endeligt er afklaret, og der ikke er nogen specifik information om dets patogenese, er det ikke muligt at forhindre udviklingen af ​​patologi. Fremtidige forældre skal vide alt om at opretholde en sund livsstil, og når du planlægger graviditet, skal du prøve at følge disse regler:

  1. Afvis misbrug i form af rygning og drikke,
  2. Berig din kost med proteinprodukter, frugter, grøntsager, bær, og fjern slik og skadelige effekter derfra.,
  3. Søg straks læge hos læger,
  4. Tag medicin som anført af din læge og i strengt ordinerede doser,
  5. Til profylaktiske formål skal du tage multivitaminer,
  6. Pas på dit helbred og nyd livet.

Prognosen for patologien er tvetydig. Konservativ behandling giver ofte ikke positive resultater. Kirurgi, der udføres rettidigt og fuldt ud, gendanner ikke altid kroppens mistede funktioner. Ifølge statistikker overstiger effektiviteten af ​​en sådan behandling sjældent 50-60%. Tredje graders syndrom har en ugunstig prognose, da mange hjernestrukturer påvirkes. I dette tilfælde opstår funktionelle lidelser, der er uforenelige med livet.

Arnolds syndrom - Kiar

Børnelæge Anna Kolinko om patologien i hjerneudvikling, der kan forekomme i 30% af befolkningen

Syndrom ved kronisk træthed, svimmelhed og smerter i nakken kan være resultatet af Arnold-Chiari-misdannelse (anomali). Efter begyndelsen af ​​den udbredte brug af MR blev det klart, at sygdommen forekommer i 14-30% af befolkningen

Arnold-Chiari-misdannelse (MAK) er en patologi for udviklingen af ​​den rhomboid hjerne: medulla oblongata og baghjernen, sidstnævnte inkluderer den Varoliske bro og lillehjernen. Med MAK svarer de bageste kraniale fossa ikke til hjernestrukturen, der er placeret i dette område: lillehjernen og medulla oblongata, på grund af deres lille størrelse, falder under den store occipital foramen, hvilket fører til deres overtrædelse og nedsat cerebrospinalvæskedynamik. MAK hører til gruppen af ​​kranio-vertebrale (kraniale-vertebrale) misdannelser.

I tiden før MR blev frekvensen af ​​MAA estimeret fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 befolkning og hos nyfødte - 1 ud af 4-6 tusind. I dag er det klart, at udbredelsen af ​​Arnold-Chiari-syndrom er meget større. På grund af det asymptomatiske forløb og som et resultat af at tage hensyn til forskellige typer MAC, er antallet meget forskellige - fra 14 til 30%.

Alle de første beskrivelser af misdannelse var postume. I 1883 beskrev den skotske anatomist John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) først forlængelse af bagagerummet og sænkning af mandlerne i lillehjernen i den store occipital foramen hos 9 afdøde spædbørn. I 1891 beskrev den østrigske patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) i detaljer 3 typer misdannelse hos børn og voksne. Og i 1894 beskrev den tyske patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) detaljeret Chiari type 2-syndrom i kombination med en spinal brok (spina bifida). I 1896 supplerede Chiari sin klassificering med en fjerde type. I 1907 brugte Arnolds studerende udtrykket ”Arnold - Chiari-misdannelse” for at henvise til type 2-anomali. Nu er dette navn spredt til alle typer. Nogle læger påpeger med rette, at Arnolds bidrag er noget overdrevet, og udtrykket “Chiari-misdannelse” vil være korrekt..

Årsager til årsager

Etiologien og patogenesen af ​​Arnold-Chiari-syndrom forbliver uspecificeret. Chiari foreslog, at forskydningen af ​​cerebellum og medulla oblongata forekommer på grund af intraembryonisk hydrocephalus, der opstår som et resultat af stenose af Sylvian-akvædukten - en smal kanal 2 cm lang, der forbinder den tredje og fjerde ventrikel i hjernen.

Cleland mente, at anomalien er forbundet med primær underudvikling af hjernestammen. I 1938 foreslog den canadiske neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) og hans kollega en "trækkraftsteori": Under vækst trækker den faste rygmarv de højere sektioner ind i hulrummet i rygmarven. I en "samlet" teori foreslog David MacLone (D. G. McLone) og Paul A. Knepper (1989), at en neural tubedefekt primært forekommer med cerebrospinalvæskeudløb og utilstrækkelig ventrikulær dilatation, hvilket fører til dannelse af en reduceret posterior kranial fossa. Efterfølgende undersøgelser antyder imidlertid, at der er forskellige muligheder for patologien hos Arnold - Chiari: med et fald i den bageste kraniale fossa og uden den, med en krænkelse af cerebrospinalvæske og uden. Familiesager af type 2 MAK er beskrevet, men rollen som genetiske faktorer er stadig ikke godt forstået..

Typer af misdannelser

Type 1 - udeladelse af cerebellare mandler i rygmarvskanalen under niveauet for den store occipital foramen med fravær af en spinal brok. Hos 15-20% af patienterne kombineres denne type med hydrocephalus og hos 50% af patienterne med syringomyelia, en sygdom, hvor hulrum dannes i rygmarven og medulla oblongata. I 1991 blev det foreslået at opdele Arnold - Chiari type 1 anomalier i type A - med syringomyelia og type B - uden syringomyelia.

Syringomyelia under Arnold - Chiari 1 grad.

Encephalomeningocele er en medfødt brok i hjernen og dens membraner, der indeholder cerebrospinalvæske.

Rygmarvsdysrafi er en misdannelse, der består i fravær af fusion langs midtlinjen af ​​parrede bogmærker i huden, musklerne, ryghvirvler, rygmarv

Type 2 - prolaps af de nedre dele af cerebellar ormen, medulla oblongata og IV ventrikel. Et karakteristisk træk ved denne type er en kombination med en spinal brok (spina bifida) i lændeområdet, man noterer sig progressiv hydrocephalus, ofte - stenose i hjernens akvædukt. Blandt børn med meningomyelocele ledsages op til 90% af tilfældene af Arnold - Chiari grad 2 anomali.

  • Type 3 - en grov forskydning af baghjernen i rygmarvskanalen med en høj cervikal eller suboccipital brok i hjernen og dens membraner og svær hypertensivt hydrocephalisk syndrom.
  • Type 4 - hypoplasia (underudvikling) af lillehjernen uden at fortrænge den ned med en ektopi af medulla oblongata.
  • 0 typ. I 1998 introducerede den amerikanske børns neurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) og kolleger først konceptet "Chiari 0" ("Chiari 0") i beskrivelsen af ​​5 patienter med neurologiske symptomer på Arnold-Chiari-anomali med syringomyelia og cerebellar tonsilposition på niveau stor occipital foramen. Denne type kaldes også "grænse til Chiari".
  • 0, 1 og 2 grader af Arnold-Chiari-syndrom er mest almindelige i befolkningen. III- og IV-typer er normalt uforenelige med livet.

    symptomatologi

    De neurologiske symptomer på type 0 og 1 i Arnold-Chiari-anomalien begynder ofte at plage i alderen 20-40 år. Graden af ​​dislokation af mandlerne i lillehjernen kan stige under påvirkning af uheldige faktorer. Oftest er klager med type 0 MAK hovedpine, hovedsageligt ved cervikal-occipital lokalisering samt nakkesmerter. Arnolds afvigelse - Chiari type 1 hos voksne manifesteres oftere ved klager over nystagmus, dysarthria, ataksi, forsætlig rysten (tremor med frivillige bevægelser), hovedpine, svimmelhed, nedsat følsomhed, parese, nedsat bækkenorganer, nedsat hjerterytme og rytme, vejrtrækning, blodtrykets labilitet, symptomer på skade på den kaudale gruppe af kraniale nerver (par IX, X, XI, XII) - en krænkelse af ansigtets følsomhed og bulbarsygdomme (sygdomsforstyrrelser og tale).

    Arnold-Chiari-syndrom i 2. grad manifesteres ikke for første gang hos voksne, men hos nyfødte eller i den tidlige barndom. Type 2 MAK er mere alvorlig, børn med denne patologi er allerede født med en hydrocephal kraniumform. Hydrocephalus forstyrrer normal udvikling. Derudover lider sådanne børn af åndedræts-, hjerteslag og sluge. Ofte ledsages sygdommen af ​​krampeanfald. Børn udvikler nystagmus, apnø, stridor, parese af stemmebåndene, dysfagi med regurgitation, nedsat tone i lemmerne. Sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer afhænger primært af sværhedsgraden af ​​cerebrospinalvæskeforstyrrelser og ikke af graden af ​​ektopi af cerebellare mandler.

    Terapi

    Behandling af Arnold-Chiari-abnormiteter afhænger af sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer. Konservativ terapi inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Hvis konservativ terapi inden for 2-3 måneder ikke lykkes, eller patienten har et markant neurologisk underskud, indikeres kirurgi. Under operationen elimineres komprimering af nervestrukturerne, og cerebrospinalvæsken normaliseres ved at øge volumen (dekomprimering) af den bageste kraniale fossa og installere en shunt. Kirurgisk behandling er effektiv, ifølge forskellige kilder, i 50-85% af tilfældene, i de resterende tilfælde regresserer symptomerne ikke helt. Operationen anbefales at udføres før udviklingen af ​​et alvorligt neurologisk underskud, da bedring er bedre med minimale ændringer i neurologisk status. En sådan kirurgisk behandling udføres i næsten ethvert føderalt neurokirurgisk center i Rusland og udføres som en del af højteknologisk medicinsk behandling gennem det obligatoriske medicinske forsikringssystem..

    Patienter med type 0 og type 1 Arnold-Chiari misdannelser er muligvis ikke engang opmærksomme på tilstedeværelsen af ​​denne sygdom gennem hele deres liv. På grund af den prenatal diagnose af MAK II, III og IV type, fødes børn med denne patologi mindre og mindre, og moderne sygeplejeteknologier kan øge forventet levetid for sådanne børn betydeligt.

    Hvad er essensen af ​​Arnold Chiari-anomali, hvor farlig er denne patologi, metoder til dens behandling

    Læger adskiller tre typer Chiari-anomalier. De afhænger af ændringer i strukturen i hjernevæv, der trænger ind i rygsøjlen, samt af typen af ​​forstyrrelser i funktion og funktion af hjernen i rygmarven og hjernen..

    Normalt er der ingen symptomer på denne sygdom, så der er ingen grund til at behandle den. Ofte påvises dette syndrom kun i undersøgelsen af ​​andre sygdomme..

    På trods af den tilsyneladende harmløshed kan konsekvenserne af Arnold Chiari's anomali være beklagelige.

    Hvad er dette fænomen

    Arnold Chiari-misdannelse er sjælden. Med denne sygdom bevæger bagsiden af ​​hjernen sig i kaudal retning, falder i occipital foramen..

    På dette tidspunkt kan en person føle en trækkesmerte, nogle gange kan der opstå neurologiske abnormiteter. Løsningen på dette problem er en - en operation, som regel bypass eller dekomprimering af fossa.

    Klassificering af anomalier

    Arnold Chiaris anomali har forskellige sværhedsgrader, så der er fire typer af anomalier.

    1. Den første type er kendetegnet ved prolaps af cerebellare mandler, de er placeret under åbningen bag på hovedet. Dette kan opdages hos en teenager eller voksen. På dette stadium kan hydromyelia detekteres, når der vises væske i rygmarvets centrale kanal.
    2. Den anden type er kendetegnet ved en manifestation umiddelbart efter fødslen af ​​barnet. Det kan mistænkes, hvis mandlerne i lillehjernen og medulla går ud gennem bagsiden af ​​hovedet. Med en sådan sygdom er der altid væske i rygmarven, og nogle gange kan der stadig være en medfødt rygmarv.
    3. Den tredje type er kendetegnet ved en særlig placering af cerebellum og medulla oblongata i meningocele i cervical-occipital regionen.
    4. I den fjerde type diagnosticeres et næsten fuldstændigt fravær af lillehjernen. Og han falder ikke. Denne tilstand kaldes også Dandy-Walker syndrom, når hydrocephalus, syringomyelia føjes til denne patologi, undertiden kan cyster vises på bagsiden af ​​kraniet.

    Med den anden og tredje type Arnold Chiari-anomali, kan der være andre symptomer fra nervesystemet:

    • polymicrogyria;
    • heterotopi af hjernen;
    • cyster i hullet af Mojandi;
    • corpus callosum ændring;
    • ændringer i undercortex 'arbejde
    • strukturelle ændringer i det sylviske vandforsyningssystem;
    • en cerebellær segl kan forekomme.

    symptomatologi

    Typiske tegn på en Arnold Chiari-anomali er:

    • Hyppige smerter i baghovedet, som bliver stærkere under hoste og nyser.
    • Smerter i hovedet på grund af øget pres eller spænding i nakken.
    • Svimmelhed, tab af bevidsthed, hvis du skarpt vender dit hoved eller står op.
    • Synstab.
    • Føler sig utilpas.
    • Kropstemperatur under normal, smerter i hænderne.
    • Muskelsvaghed.
    • Finger spasticitet.
    • Der er apnø.
    • Det bliver svært at sluge.
    • Hjernen ophører med at kontrollere elevernes bevægelser.
    • Problemer med vandladning.
    • Øjen ryger.
    • Tinnitus, hvis du bøjer skarpt eller drejer.
    • Rystelse af arme og ben.
    • Koordineringsproblemer.
    • Problemer med udvikling af finmotoriske færdigheder.
    • Tab af kropsfølsomhed.
    • Muskler bliver svage, hvilket gør det vanskeligt at gå eller løfte ting..
    • Cerebral infarkt (rygmarv eller cerebral).

    Årsager til udseendet

    Der er stadig ikke noget nøjagtigt svar, hvor denne sygdom kom fra. Nogle neurologer siger, at problemet er den forkerte størrelse af den menneskelige kranium, på grund af det faktum, at der er lidt plads i det, hjernen ikke passer, og dens dele går ud over kraniet..

    Der er også en mulighed, at dette fænomen er forårsaget af en for stor hjernestørrelse, ud over hvilken hovedet ikke har tid til at vokse, så organet tvinges til at slå sig ned på en anden måde og bevæger lillehjernen uden for kraniet.

    Der er en anden version af Arnold Chiari-anomalien. Med en svag alvorlighed af sygdommen i lang tid kan den forværres kraftigt på grund af hydrocephalus. Væske påvirker størrelsen på ventriklerne i lillehjernen og øger størrelsen på denne del af hjernen.

    Misdannelse tillader ikke ligamenteapparatet i den occipital-cervikale krop at udvikle sig normalt. Derfor med hjerneslag eller anden skade lider hjernen endnu mere, symptomer på manifestation vises.

    Hvis en kvinde under graviditet havde en ektopi af livmoderhalsen, er der stor sandsynlighed for, at dette syndrom vil blive opdaget i barnet. Hvis du finder dette i de tidlige stadier, kan du afslutte graviditeten. Andre årsager er endnu ikke identificeret..

    Komplikationer

    Hos mennesker med Arnold Chiaris syndrom kan alvorlige patologier muligvis ikke observeres i lang tid, men hvis sygdommen begynder at udvikle sig, kan det føre til alvorlige konsekvenser.

    • ophobning af væske i kraniet omkring hjernen;
    • udvikling af lammelse, hvis væske samles rundt rygmarven, og kirurgi hjælper ikke altid i denne situation;
    • syringomyelia er en cyste i rygsøjlen, hvor der er væske. Denne formation presser på rygmarven og afbryder dens arbejde;
    • hjertefejl er sjældne;
    • problemer med at trække vejret
    • lungebetændelse på grund af stagnation;
    • lav intelligens.

    Diagnosticering

    For at stille en diagnose skal du vide graden af ​​sygdomsudvikling for at tilpasse behandlingstaktikker. En intern undersøgelse og flere procedurer er også vigtige: ekko og elektro-EG i hjernen, rheoencefalografi.

    Men deres resultater kan ikke grundigt bekræfte diagnosen, fordi de kun viser niveauet for det intrakraniale tryk.

    Røntgenstråle af kraniet er nødvendigt for at identificere abnormiteter i strukturen i knogler, der er karakteristiske for denne sygdom.

    CT og MSCT i hjernen tillader ikke læger at undersøge det craniovertebrale overgangssted tydeligt og viser heller ikke tilstanden for det bløde stof i hjernen bag på kraniet..

    Derfor bruges magnetisk resonansafbildning, som man kan se tilstanden for både hjernen og rygmarven til at diagnosticere anomali hos Arnold Chiari..

    Hvis du har brug for at undersøge barnet, får de et beroligende middel, fordi under proceduren er der brug for komplet immobilitet.

    Ud over MR-hjerne kan det være nødvendigt at undersøge nakke- og brystområdet. Dette sker, hvis der er en chance for at opdage cyster på rygsøjlen ved at trykke på rygmarven.

    MR er det bedste valg, fordi det kan vise mindre afvigelser i nervesystemets funktion, hvilket indikerer sygdommens tilstedeværelse.

    Behandling

    Brug af medicin til Arnold Chiari-anomalier er kun berettiget, hvis patienten kun klager over smerter i baghovedet eller nakken. Udviklede medikamenter, der lindrer betændelse og bedøvelse.

    Hvis dette ikke hjælper, og sygdommen skrider frem, bliver du nødt til at acceptere operation. Kirurger vil eliminere alle mulige manifestationer af abnormiteter, der lægger pres på hjernen, kan genoprette cirkulation af cerebrospinalvæske.

    Der er normalt to typer operationer:

    • ende tråd dissektion;
    • dekomprimering af åbningen i nakken eller craniektomi.

    Afslut tråd dissektion

    Fordelene ved denne taktik til behandling af Arnold Chiari-anomalier er som følger:

    • Kirurgens arbejde varer kun 45 minutter. Alle handlinger kræver ikke alvorlig invasiv intervention, mens alle dele af hjernen kan udskiftes.
    • Efter operationen er bedring hurtig, rehabilitering er ikke nødvendig.
    • Efter proceduren udelukkes en persons død af denne anomali.
    • Ikke kun konsekvenser fjernes, men også årsagerne til misdannelser såvel som en række andre sygdomme.
    • Der er ingen dødelighed efter en sådan procedure..
    • Efter operationen vil hydrocephalus ikke begynde på grund af mandilfortrængning.
    • En person føler sig bedre, men sygdommen udvikler sig ikke.
    • Blodcirkulationen begynder at arbejde bedre, nervesystemet gendanner sine funktioner.
    • Muligheden for at leve livet fuldt ud.

    Der er nogle ulemper ved denne operation:

    1. Lille ar på halebenet.
    2. Efter operationen vil snitstedet skade i flere dage.
    3. På grund af spasticitetens afgang ser det ud til, at der er mindre styrke i lemmerne.
    4. På grund af forbedret blodforsyning til hjernen kan aktiviteten af ​​dette organ øges..
    5. Under bedring kan en person føle sig utilpas, men denne tilstand forsvinder hurtigt..

    kraniotomi

    Fordelene ved en sådan operation på dekomprimering af nakken:

    • Resultatet er synligt et par dage efter proceduren..
    • Der er bestemt ingen hurtig død af denne sygdom..

    Men ulemperne ved dekomprimering med Arnold Chiari-anomalien er meget større:

    1. Årsagen til anomalien forsvinder ikke.
    2. Dødeligheden kan nå op på tre procent.
    3. Kirurgens arbejde har en stærk effekt på kroppen, patienten kan blive handicappet.
    4. Der er forbedring, men ikke så meget som ved den første behandling.
    5. Cerebralt ødem kan udvikle sig..
    6. Mulighed for pneumoencefalie.
    7. Hydrocephalus kan forekomme efter operation.
    8. Tetraparese af hænder og fødder.
    9. Under proceduren kan ca. 14% af volumenet af cerebrospinalvæske forsvinde.
    10. emboli.
    11. Neurologisk underskud i sjældne tilfælde afhængigt af interventionsområdet.
    12. Utseendet af en infektion i kraniet, på grund af hvilken meningitis begynder, eller en abscess vises i hjernen.
    13. Hæmodynamiske ændringer i hjernestammen.
    14. Epidural hæmatom.
    15. Hjerneblødning.
    16. Intraaksial blødning, som et neurologisk underskud begynder på.

    Før enhver form for kirurgi undersøger lægerne omhyggeligt patienten for at forstå, hvilken mulighed der vil være mere relevant i dette tilfælde, og også undersøge kroppens egenskaber, som kan være en kontraindikation for operation.

    Mennesker med en sådan anomali kan leve længe, ​​men ikke nyde livet fuldt ud. Derfor er operationer vist at give mulighed for at opleve al livets charme uden grænser.

    Alle behandlingsmetoder har deres egne indikationer, derfor vælges altid den metode, der er mindst skadelig for personen..

    Læs Om Svimmelhed