Vigtigste Svulst

MEDICINER OG MYASTENIEN

* Effektfaktor for 2018 ifølge RSCI

Tidsskriftet er inkluderet på listen over fagfællebedømte videnskabelige publikationer fra Higher Attestation Commission.

Læs i det nye nummer

Myasthenia gravis er en neuromuskulær forbindelsessygdom, hvor den normale transmission af en neuromuskulær impuls er nedsat eller ikke tolereres af antistoffer mod acetylcholinreceptorer (AChR).

Lægemiddelinduceret myasthenia gravis

Krænkelse af nerveimpulsen til musklerne på grund af virkningen af ​​farmakologiske lægemidler er mulig på 4 niveauer:
• presynaptisk (midler til lokalbedøvelse);
• krænkelse af frigivelsen af ​​AH fra presynaptiske vesikler;
• blokering af postsynaptisk AChR (curariform effekt);
• hæmning af impulsudbredelse i motorens nerveplade på grund af afbrydelse af den postsynaptiske ionstrøm.
Brug af et antal lægemidler er forbundet med en risiko for at inducere eller forværre myasthenia gravis. I betragtning af disse forbindelser skiller forfatterne 3 grader (i faldende rækkefølge) af påvirkningen af ​​medikamenter: visse, sandsynlige og mulige foreninger.

Penicillamin inducerer en række autoimmune sygdomme, herunder myasthenia gravis. Hos 70% af patienterne med udviklet penicillin-induceret myasthenia (PIM) bestemmes antistoffer mod AChR. Disse antistoffer ligner antigenet dem i idiopatisk myasthenia gravis. De fleste patienter, der er beskrevet i litteraturen, modtog penicillamin for reumatoid arthritis. Det antages, at lægemidlet binder til AChR og fungerer som en hapten, hvilket inducerer dannelse af antistoffer mod receptoren. Ifølge en anden teori bidrager penicillamin, der forbedrer produktionen af ​​prostaglandin E1, til dens ophobning i synapsen, hvilket igen forhindrer binding af ACh til AChR. Da PIM overvejende udvikler sig på baggrund af en autoimmun sygdom, antyder et antal forfattere, at penicillamin kan afmaske idiopatiske myasthenia gravis..
Kortikosteroider er et vigtigt supplement til behandlingen af ​​myasthenia gravis. Imidlertid er brugen af ​​disse lægemidler forbundet med myopati, som normalt forekommer under deres langvarige brug som et resultat af øget katabolisme i musklerne; det påvirker overvejende den proximale skeletmuskel. Kortikosteroid-induceret myopati kan "overlappe" med myasthenia gravis. Kortvarig forværring af myasthenia gravis, når der bruges høje doser kortikosteroider, er almindeligt, og dette skal huskes. Men dette betyder ikke, at du er nødt til at opgive udnævnelsen af ​​kortikosteroider i svær myasthenia gravis. Mange klinikere bruger kortikosteroider som førstelinjemediciner til forværring af myasthenia gravis..

Antikonvulsiva (fenytoin, trimethadione) kan forårsage udvikling af myastheniske symptomer, især hos børn. Eksperimentelle studier har vist, at fenytoin reducerer amplituden af ​​det presynaptiske handlingspotentiale og følsomheden af ​​AHR.
Antibiotika, især aminoglycosider, kan forværre tilstanden hos patienter med myasthenia gravis. Systemisk administration af neomycinsulfat, streptomycinsulfat, zinkbacitracin, kanamycinsulfat, polymyxin B-sulfat, colistinsulfat forårsager neuromuskulær blokade. Der rapporteres om bivirkninger af ciprofloxacinhydrochlorid på myasthenia gravis.
b-Blokkere forstyrrer ifølge eksperimentelle data neuromuskulær transmission. Der er rapporter om udviklingen af ​​myasthenisk svaghed under behandling med oxprenololhydrochlorid og propranololhydrochlorid hos patienter, der ikke lider af myasthenia gravis. Praktolol forårsagede diplopi og bilateral ptose hos en mand med arteriel hypertension. Timololmaleat, ordineret som øjendråber, forværrede myasthenia gravis.
Lithiumcarbonat forårsagede myastheniske symptomer (dysfoni, dysfagi, ptose, diplopi, muskelsvaghed) hos 3 patienter. Mild muskelsvaghed kan udvikle sig tidligt under behandling med lithium og falder gradvist over 2-4 uger. Mekanismen for muskelsvaghed er ukendt, men in vitro-litium har vist sig at reducere antallet af nikotiniske AChR'er..
Procainamidhydrochlorid i et in vitro-eksperiment reducerer reversibelt neuromuskulær transmission, muligvis som et resultat af nedsat postsynaptisk binding af ACh til AChR. Et tilfælde af akut lungesvigt hos en patient med myasthenia gravis med intravenøs indgivelse af procainamid på grund af atrieflutter er beskrevet..

Antikolinergiske lægemidler kan teoretisk forstyrre neuromuskulær transmission i endepladen af ​​den motoriske nerv på grund af konkurrencedygtig undertrykkelse af binding af AX til postsynaptiske receptorer. Forekomsten af ​​myastheniske symptomer hos en patient med parkinsonisme under påvirkning af trihexyphenidylhydrochlorid er beskrevet..
Antibakterielle lægemidler (ampicillinnatrium, imipenem og cilastatinnatrium, erythromycin, pyrantel pamoat) kan forårsage en betydelig forringelse og / eller forværring af symptomer på myasthenia gravis..
Kardiovaskulære midler. Der er beskrevet et tilfælde af øget ptose og diplopi, dysfagi og knoglemuskelsvaghed hos en patient med myasthenia gravis efter indtagelse af propafenonhydrochlorid, hvilket er forbundet med en svag b-blokerende virkning af dette lægemiddel. Et tilfælde af klinisk forringelse af myasthenia gravis under behandling med verapamil hydrochlorid er beskrevet. Denne virkning kan være forbundet med en reduktion i indholdet af intracellulært ioniseret calcium, hvilket igen kan forstyrre den omvendte strøm af kaliumioner.
Chlorokinfosfat er et antimalarialt og anti-reumatisk lægemiddel, der kan inducere myasthenia gravis, skønt meget sjældnere end penicillamin.
Neuromuskulære ledningsblokkere bruges i myasthenia gravis med forsigtighed på grund af risikoen for at udvikle langvarig lammelse. Forudgående behandling med pyridostigmin reducerer respons på ikke-depolariserende neuromuskulære blokkeringer.
Oftalmiske præparater proparacainhydrochlorid (antimuscarinisk mydriatisk) og tropicamid (lokalbedøvelse) forårsagede pludselig svaghed og ptose hos en patient med myasthenia gravis, når de blev påført successivt.
Andre medikamenter. Acetazolamidnatrium reducerede responsen på edrofonium hos 7 patienter med myasthenia gravis, hvilket kan være forbundet med undertrykkelse af kulsyreanhydras. Når man studerede det hypolipidemiske lægemiddel dextrocarnitin-levocarnitin, udviklede 3 patienter med et terminalt stadie af nyrepatologi svaghed i muskler og muskler i lemmerne. På baggrund af behandlingen med a-interferon er 3 tilfælde af udviklingen af ​​myasthenia beskrevet. En forværring af myasthenia gravis er rapporteret ved indgivelse af metocarbamol til rygsmerter. Røntgenkontrastpræparater (otalaminsyre, meglunium diatrizoat) forårsagede i nogle tilfælde forværring af myasthenia gravis, men ifølge forfatterne er myasthenia gravis imidlertid ikke en kontraindikation til brug af radiopaque lægemidler.
Forfatterne konkluderede, at et antal lægemidler til myasthenia gravis skulle ordineres med forsigtighed. Når man ordinerer et nyt lægemiddel, skal der foretages omhyggelig overvågning for at identificere generaliseret muskelsvaghed og især symptomer som ptose, dysfagi, vanskeligheder ved at tygge og respirationssvigt. Induktion af iatrogen myastheni er forbundet med brugen af ​​penicillamin.

Wittbrodt ET, Pharm D. Drugs og Myasthenia Gravis. Arch Intern Med 1997; 157: 399–408.

Metoder til behandling af myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en alvorlig autoimmun sygdom, der manifesterer sig som patologisk muskelsvaghed og langsomt skrider frem. Oftere lider børn af det, men denne patologi findes også hos voksne.

Lidt om grundene

Myasthenia gravis er en medfødt arvelig sygdom. Dets symptomer vises i den tidlige barndom. Syndromet kan udvikle sig med forskellige hastigheder og sværhedsgrader. På grund af genetiske abnormiteter afbrydes forbindelsen mellem neuroner og muskelfibre. På grund af det faktum, at musklerne faktisk er frakoblet, fungerer de ikke, udvikler deres atrofi gradvist.

Videnskabsfolk har stadig ikke været i stand til fuldt ud at identificere mekanismen for sygdommens indtræden, men det er kendt med sikkerhed, at årsagen ligger i manglen på genet, der er ansvarlig for arbejdet med myoneurale forbindelser. Først og fremmest lider visuelle funktioner, da musklerne i øjnene atrofi. Derefter går processen til ansigtsmusklene, nakken, musklerne i armene, benene, slukemusklerne.

Ofte fører dette medfødte syndrom til alvorlige konsekvenser og endda patientens død, men med korrekt behandling er bedring eller midlertidig remission mulig. Denne patologi kan arves fra en af ​​forældrene eller gennem en generation.

Der er sådanne årsager til sygdommen blandt børn:

  1. Svigt i biokemiske processer på grund af patologier i thymus, hypothalamus.
  2. Thymus angriber deres egne immunceller, hvilket medfører mindre produktion og nedbrydning af acetylcholin.

Bemærk, at et sygt barns tilstand kan forværres af stressede situationer, akutte luftvejsinfektioner, nedsat immunitet..

Symptomer

Symptomer på myasthenia gravis afhænger direkte af dens form. Det vigtigste symptom er usædvanlig muskelsvaghed. Patienten bliver hurtigt træt, ude af stand til at klare arbejde, træning. Dette bemærkes især, hvis du har brug for en række lignende bevægelser..

Efter hvilen gendannes muskelfunktioner. Vågner op om morgenen, patienter føler sig opmærksomme, hvile, føler en kraftig bølge. Efter nogen tid begynder karakteristiske symptomer at vokse, og patienten føler sig bogstaveligt talt ødelagt.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis kan manifestere sig på forskellige måder, alt afhænger af formen. De er kendetegnet ved tre:

Med den bulære form lider kun en lokal muskelgruppe. De giver tyggelse, slukning, fordi patienten begynder at skifte stemme. Han bliver hes, stille og endda næsten lydløs.

Med den okulære form af myasthenia gravis lider muskler, der giver bevægelse af øjenkuglerne. Dette er musklerne, der løfter øjenlåget, det ydre cirkulære. Patienten, der lider af myasthenia gravis, kan let genkendes af de hængende øjenlåg - han kan ikke løfte dem på grund af muskelskade.

Hvis myasthenia gravis er generaliseret, påvirkes oculomotoriske, ansigts- og livmoderhalscancer gradvist. Hos patienter vises dybe rynker i ansigtet, og smilet bliver unaturligt, anstrengt. Med tiden bliver det svært for en person at endda holde hovedet. Dette er en konsekvens af svækkelsen af ​​nakkemusklerne..

Når sygdommen skrider frem, er musklerne i arme og ben involveret i den patologiske proces. Sådanne patienter mister praktisk talt deres evne til at gå, bevæge sig, da musklerne ikke oplever normal stress og atrofi over tid. Det er den generaliserede form, der forekommer oftest.

Myasthenia gravis kan ledsages af karakteristiske kriser. Dette er den mest alvorlige form for sygdommen. I løbet af krisen er svulmene i musklerne og luftvejene fuldstændigt deaktiverede. Dette er en direkte trussel mod livet, fordi brystets bevægelser er helt stoppet, på grund af hvilken iltesult i kroppen forekommer.

Diagnosticering

Det er meget vigtigt at foretage en grundig undersøgelse for at forstå, i hvilket omfang sygdommen skrider frem, på grund af hvilken den udvikler sig. For korrekt valg af behandlingsregimen er det nødvendigt at gennemgå alle stadier af diagnosen. Det omfatter:

  1. Elektromyografi. Det vil hjælpe med at identificere myasthenisk reaktion..
  2. Proserin-prøve. Cholinesterase-antagonister injiceres i patientens muskler..
  3. Undersøgelsen af ​​serologi. Dets mål er at identificere acetylcholinreceptorantistoffer hos en patient.
  4. CT Hjælper med at identificere potentielle tumorer (f.eks. Thymom).

Det er proserin-testen, der er den vigtigste diagnostiske metode, der er i stand til at bekræfte myasthenia gravis.

Behandling

Myasthenia gravis er en alvorlig og livstruende patologi. Når der stilles en sådan diagnose, er det nødvendigt straks at begynde behandling af myasthenia gravis. Ofte er oftalmisk behandling også påkrævet, da sygdommen kan provokere nedsat øjenfunktion. Du bliver også nødt til at spise rigtigt.

Terapimekanismen er baseret på det faktum, at der konstant tages nye manifestationer af myasteni i betragtning, og dosis af medicin justeres. Det bør ikke overstige det, der giver en bæredygtig terapeutisk effekt. Terapi er lettere for syge børn og unge; hos ældre forekommer remission sjældnere..

Det er vigtigt for forældrene at huske, at selv en forkølelse kan forårsage myasthenia gravis, så enhver infektiøs sygdom skal behandles. Sådanne kendte specialister på infektionssygdomme insisterer på dette, for eksempel akademikeren Yuri Vladimirovich Lobzin. Det er vigtigt at vælge en god klinik, hvor alle moderne behandlingsmetoder for denne vanskelige sygdom vil blive leveret..

Korrekt behandling kan stoppe udviklingen af ​​sygdommen, og i nogle tilfælde er det muligt at opnå fuld bedring. Terapi skal fuldt ud overholde moderne standarder, da metoder til behandling af myasteni i de senere år er forbedret betydeligt.

Sørg for at tage hensyn til symptomerne hos en bestemt patient. Sygdommen kan have ganske forskellige former og sværhedsgrad. Det hele afhænger af årsagen til dens udvikling. Dette kan ikke kun være en brudt genetisk kode, men også en infektiøs læsion, en hovedskade, en slangebid osv..

Behandlingen vil være baseret på at opretholde det ønskede niveau af antikolinesterase-stoffer i blodet. Disse midler indføres konstant i kroppen. Nogle gange er det vanskeligt straks at bestemme den sikre dosis for en bestemt patient, fordi introduktionen af ​​lægemidler begynder med ekstremt små doser. Sådanne patienter har brug for konstant pleje og regelmæssige behandlingsforløb..

En overdosis af disse stoffer er fyldt med alvorlige bivirkninger og ubehagelige virkninger fra lever og nyrer. Det kan endda provosere en kolinergisk krise, som manifesterer sig i form af krampeanfald, miosis, bradykardi. De ledsages af smerter i maven. Hvis der opstår en lignende krise, får patienten straks den rigtige dosis atropin.

Essensen af ​​behandlingen er, at patienten vælger en acetylcholinesterase-antagonist. Dette valg udføres strengt individuelt. Det er vigtigt at overveje patientens alder, vægt, form og sværhedsgrad af sygdommen. Oxazil, proserin, galantamin eller calimin er også ordineret..

Hvis der etableres pseudoparalytisk myastheni, injiceres patienten yderligere med spironolacton, kaliumsalte. De opretholder kroppens tilstand. Hvis patienten lider af en alvorlig form for sygdommen, ordineres glukokortikosteroider, cytostatika til ham. I tilfælde af påvisning af thymom er den eneste behandling kirurgisk fjernelse af tumoren.

For at stoppe den myastheniske krise bruges prozerin, mekanisk ventilation, plasmaferese og præparater baseret på humant immunglobulin. Hvis det er en gravis sygdom (svær arvelig form), vil behandlingen være forskellig fra behandling af andre former for sygdommen..

Det mest almindeligt ordinerede pyridostigminbromid. Lægemidlet forårsager en række bivirkninger: diarré, mavesmerter, muskelfascikulation. En øget dosis af stoffet kan forårsage en kolinergisk krise.

Immunmodulerende behandling

Et af terapiområderne er modulering af immunitet. Til dette formål foreskrives glukokortikoider. De er effektive, relativt sikre og billige. Dette er hemmeligheden bag deres verdensomspændende popularitet. Videnskabsfolk har endnu ikke fuldt ud fundet ud af, hvordan disse lægemidler fungerer, men det faktum, at de markant kan lindre patientens tilstand og føre til langvarig remission, kan ikke bestrides.

Denne gruppe medicin har en række bivirkninger, men de er direkte afhængige af dosis. Derfor bør lægen ordinere den minimale effektive dosis til en bestemt patient. Det mest populære lægemiddel i denne gruppe er Prednisolon..

Det ordineres med en minimum daglig dosis (10-25 mg), og derefter øges doseringen langsomt. Ideelt set bør den daglige dosis være 60-80 mg (enkelt dosis hver anden dag). Det kan erstattes med methylprednisolon.

Hvis patienten lider af en alvorlig form af sygdommen, ordineres behandling straks med en høj dosis kortikosteroider. Lægemidlet administreres hver dag. Parallelt administreres plasmaferese, eller immunoglobulin administreres intravenøst. Formålet med en sådan forbedret terapi er at stabilisere patientens tilstand. Det vil tage fra 4 til 16 uger at opnå det. Efter forbedring reduceres doser af kortikosteroider gradvist. De bringes til niveauet for vedligeholdelsesbehandling..

Azathioprine er en purinanalog, der bremser syntesen af ​​nukleinsyrer. Det virker på lymfocytter. Når du bruger medicinen, er det nødvendigt at kontrollere leverens funktion, blodets tilstand. Først udføres en blodprøve hver dag. Hvis lægemidlet tolereres godt af patienten, steg doseringen efter 1-2 uger. Den maksimale dosis er 2-3 mg pr. Kg kropsvægt (gennemsnitlig daglig dosis er 150-200 mg).

Dette værktøj tolereres temmelig godt, selvom det undertiden kan forårsage kvalme, lymfopeni, hududslæt, pancreatitis, pancytopeni.

Bemærk, at den terapeutiske virkning muligvis ikke forekommer øjeblikkeligt. Ofte manifesterer det sig 4-12 måneder efter behandlingsstart. Den maksimale effekt observeres normalt efter seks måneder til et år..

Azathioprine bruges som et supplement til prednison. Det ordineres til de patienter, der tager langtidsimmunosuppressiv behandling. Takket være denne kombination kan dosis af kortikosteroider ikke øges uden at miste deres effektivitet. Dette er den såkaldte sparringseffekt, når et lægemiddel øger en helings virkning.

Cyclosporin er et andet lægemiddel, der er ordineret til myasthenia gravis. Det har en kompleks effekt, som i sidste ende fører til en afmatning i T-celle-aktivering. Lægemidlet kan forårsage rysten, søvnløshed, nyresvigt, højt blodtryk, hovedpine. Disse bivirkninger afhænger af den anvendte dosis. Hvis det reduceres, kan ubehagelige manifestationer forsvinde eller minimeres..

Cyclosporin ordineres ganske sjældent. Det har meget mere markante bivirkninger end andre stoffer, fordi dette stof bruges, hvis de andre har vist lav effektivitet. Hvis medicinen ordineres, er det vigtigt at kontrollere niveauet af elektrolytter i blod-, magnesium- og nyrefunktionen. Begynd med små doser, hvorefter den daglige dosis gradvist er terapeutisk effektiv.

Hvis der er ordineret cyclosporin, kan du ikke tage diuretika (kaliumbesparende) og NSAID'er, og når du skal tage kortikosteroider, skal du minimere deres dosis. Helt annulleret Prednisolon fungerer ikke..

Mythophenol Mycophenolate er et moderne lægemiddel. Forskere har endnu ikke undersøgt, hvordan det fungerer, men resultaterne er optimistiske. Stoffet inhiberer replikationen af ​​B-, T-celler. Når du bruger stoffet, skal du tage en blodprøve hver måned. Forskere er enige om, at Mycophenolate mifetil er lige så effektiv som Cyclosporn, men det har færre bivirkninger.

Cyclophosphamid er et effektivt immunsuppressivt middel, der er ordineret til alvorlige sygdomme, der hæmmer T- og B-celler. Det er sjældent ordineret, kun når andre lægemidler ikke har vist deres effektivitet. Efter et par måneder observeres stabil remission hos 50% af de alvorlige patienter. Hvis der vises mærkbare bivirkninger, skal dette værktøj annulleres.

Methotrexat bremser celledelingen, men kan provosere kvalme, blærebetændelse, mucositis, alopecia, myelosuppression. Læger betragter det som et lægemiddel til sikkerhedskopiering, hvis førstelinjemedicin er ineffektive.

Rituximab er et antistof, der er kendetegnet ved en forøget affinitet for CD20-celleantigenet. Det kan forårsage feber, udslæt på huden, kvalme, undertiden bronchospasme. Mellem hans optagelse kan du tage en forholdsvis lang pause - op til seks måneder.

Kortvarig terapi

Sammen med lægemidler ordineres kortvarig behandling: plasmaferese, immunoglobulin administreres intravenøst.

Mekanismen for virkning af immunoglobulin er, at det neutraliserer det aktiverede kompliment, autoantistoffer, modulerer cytokiner osv. det kan forårsage feber, hovedpine, hududslæt.

Formålet med plasmaferese er at fjerne autoantistoffer og andre komponenter produceret af immunsystemet fra blodet. Foretaget 4-5 sessioner med plasmaferese. Oftere er det ordineret i processen med at forberede samarbejde, en alvorlig tilstand, når symptomerne hurtigt øges. Disse to metoder har omtrent den samme effektivitet..

Kirurgisk behandling

Den kirurgiske metode er thimektomi. Det bruges ofte til at eliminere myasthenia gravis. Det udføres, hvis der stilles en nøjagtig diagnose af thymom, såvel som hvis patienter med en generaliseret type sygdom ikke er nået 60 år..

Bemærk, at ikke altid med en generaliseret form viser en thymektomi.

Under graviditet vælges medikamenter med særlig omhu.

patogenese

I de senere år er der meget ny information om patogenesen og klinisk manifestation af myasthenia gravis. Forskere har gjort betydelige fremskridt med at studere mekanismen for dens udvikling, selvom der stadig er mange huller..

Nu er der en mulighed ikke kun for at opnå stabil remission, men også at forudsige videreudvikling af sygdommen hos en bestemt patient. Under terapi er det vigtigt at overveje arten af ​​sygdomsforløbet hos en individuel patient, tilstedeværelsen af ​​terapeutiske og bivirkninger, deres forhold.

Det er vigtigt, at lægen forstår essensen af ​​dette problem, de vigtigste stadier i udviklingen af ​​sygdommen, kender grundigt hele arsenalet af moderne terapier og har behandlingsalgoritmerne. Alt dette giver patienten den mest effektive pleje..

Hvis der opdages myasthenia gravis, afhænger prognosen af ​​sygdommens form samt behandlingens aktualitet og konsistens. Den værste behandling er en generaliseret form af myasthenia gravis..

Sygdommen er periodisk rytmisk. Remission erstattes af en periode med forværring. Det er vigtigt at gennemføre regelmæssig stimulering af musklerne for ikke at bringe dem til atrofi. Fysioterapi og gymnastik bidrager til dette..

Så for en vellykket behandling af myasthenia gravis er det vigtigt at foretage en komplet diagnose og identificere årsagen til patologien. Derefter vælges et kompleks af medikamenter, der har et minimum af kontraindikationer og bivirkninger. Denne sygdom er ekstremt farlig, derfor bør kun læger håndtere dens behandling. Folkemedicin er strengt kontraindiceret.

Narkotika mod myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en neuromuskulær sygdom, der er kendetegnet ved ekstremt hurtig udmattelighed hos striated muskler. For bare et årti siden var prognosen for en patient med denne patologi skuffende. Myasthenia gravis er en sygdom, hvor kroppens egne celler opfattes som fremmed, hvormed den begynder at kæmpe med. Acetylcholinreceptorer beskadiget i postsynaptiske membraner.

I dag kan effektive medikamenter, der bruges med succes på Yusupov-hospitalet, forbedre patienternes livskvalitet betydeligt.

Symptomer på myasthenia gravis

Afhængigt af hvilke muskler der påvirkes under patologi, er myasthenia gravis opdelt i:

  • ophthalmisk og lokal pharyngeal ansigt;
  • generaliseret;
  • bevægeapparatet.

Hos børn skelnes myasthenia gravis:

  • medfødt - overført fra mor til barn. Det forekommer i 10% af tilfældene. Hos spædbørn er diagnosen sygdommen ekstremt problematisk. Barnet græder svagt og stille, han har svært ved at sutte;
  • førskolealder;
  • teenage.

De kliniske manifestationer af sygdommen er:

  • hængende øjenlåg. Efter at have vågnet op åbner en person øjnene brede og begynder ofte at blinke;
  • vanskeligheder med at tygge og sluge mad;
  • stemmeskift;
  • hurtig udtømmelighed.

Med udviklingen af ​​sygdommen kan en myasthenisk krise udvikle sig. Denne tilstand er meget farlig. En person kan ikke trække vejret, blodtrykket stiger. Det er uacceptabelt at forblive i en sådan tilstand alene hjemme, og der er behov for akut lægehjælp.

Yusupov Hospital accepterer patienter 24 timer i døgnet, 7 dage om ugen. Erfarne læger undersøger hurtigt og træffer foranstaltninger for at forbedre patientens tilstand..

Diagnose af myasthenia gravis

Diagnostiske metoder til denne tilstand inkluderer:

  • patientundersøgelse og undersøgelse;
  • blodprøve for antistoffer;
  • blodprøve ved hjælp af dekrementtest og proserin test. Patienten får lægemidlet "Proserin".

I tilfælde, hvor patientens tilstand forværres, er diagnosen positiv;

  • beregnet tomogram af thymuskirtlen;
  • elektroneuromyografi for at kontrollere ledningen af ​​en impuls langs nerverne, spændbarheden i muskelfibre.

Effektive medikamenter og kontraindiceret i myasthenia gravis

Lægemiddelbehandling af myasthenia gravis kræver anvendelse af kaliumsalte samt cytostatika og antikolinesterase-lægemidler, mycophenolatmofetil, steroider, glukokortikosteroider.

På Yusupov hospitalet, med behandling af myasthenia gravis, lægemidler som:

  • calimin;
  • cyclosporin;
  • sellcept;
  • prednison;
  • azathioprine og andre.

Når diagnosen myasthenia gravis diagnosticeres, isoleres et antal medikamenter, som strengt er kontraindiceret, da de fører til en forværring af sygdommen. Blandt dem:

  • antibiotika (makrolider, aminoglycosider, fluoroquinoloner);
  • antipsykotiske stoffer - antipsykotika;
  • anticonvulsiva - carbamazepin, phenytoin;
  • saluretika - furosemid, hypothiazider osv.;
  • lægemidler, der påvirker det kardiovaskulære system - calciumkanalblokkere, osv.;
  • neuromuskulære blokkeere osv..

Fødselskontrol for myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en ret farlig sygdom, der, hvis den ikke behandles, kan føre til alvorlige tilstande og have dårlige udsigter. På samme tid står medicinen ikke stille, og der vises dagligt flere og mere effektive lægemidler til bekæmpelse af patologi. De førende læger i Rusland arbejder på Yusupov hospitalet, der udvikler en individuel behandlingsplan for hver patient. Ved en specialistaftale kan du konsultere om eventuelle nuancer forbundet med myasthenia gravis.

Mange piger er interesserede i, om det er muligt at tage antikonceptionsmidler med denne diagnose. Der er ikke et klart svar på dette spørgsmål, læger bestemmer kontraindikationer for hver patient individuelt.

Læger på hospitalet Yusupov forklarer i detaljer for deres patienter, hvilke handlinger og lægemidler der er kontraindiceret i diagnosen myasthenia gravis, og hvilke der kan bruges uden sundhedsmæssige risici. For at undgå forværringer skal patienten forstå, hvordan han selv kan forværre sygdomsforløbet og ufrivilligt skade sig selv.

Under ingen tilfælde, når man diagnosticerer myasthenia gravis, bør man ikke blive deprimeret. Medicin udvikler sig hver dag, moderne medicin giver patienter mulighed for at føre deres sædvanlige fulde livsstil. Det vigtigste er, at behandlingsforløbet bestemmes af en erfaren læge, der ejer viden om moderne medicinske resultater og anvender dem i praksis.

På Yusupov-hospitalet består lægerpersonalet af fagfolk på højt niveau, som tillader selv de patienter, der er blevet nægtet i andre klinikker at stå på deres fødder.

Du kan aftale en aftale ved at ringe til Yusupov hospitalet.

Antibiotika mod myasthenia gravis

VIGTIG! For at bogmærke en artikel skal du trykke på: CTRL + D

Du kan stille et spørgsmål til en LÆKER og få et GRATIS SVAR ved at udfylde en speciel formular på vores side på dette link >>>

Endnu en gang om smertefulde... Narkotika kontraindiceret i myasthenia gravis

Alle kender begrebet iatrogene sygdomme. Men mindst af alt har vi mistanke om os selv som en etiopatogenetisk faktor. I hvilke tilfælde kan den behandlende læge forårsage en forværring?

Natalya Ivanovna Shcherbakova

Doktor i medicinske videnskaber, seniorforsker ved den videnskabelige rådgivende afdeling med laboratoriet for neurovidenskab, forbundsstatens videnskabelige institution videnskabelige center "Videnskabeligt center for neurologi".

I patogenesen af ​​myasthenia gravis spilles den førende rolle af autoimmune mekanismer rettet mod acetylcholinreceptoren (AChR) fra striberede muskler (80-90% af tilfældene). I den såkaldte seronegative form af myasthenia gravis, når der ikke er antistoffer mod AChR, påvises antistoffer mod specifik muskel-tyrosinkinase (MuSK, i 40% af tilfældene) eller til en lavdensitets lipoproteinreceptor (Lrp4, i 9% af tilfældene). Det er vist, at udover autoimmune faktorer kan udløsningsmekanismen i myasthenia gravis også være ikke-immunfaktorer, som gennem en kaskade af patologiske reaktioner udløser autoimmune processer.

Blandt årsagerne til at udløse den myastheniske proces beskrives et antal lægemidler, der direkte eller indirekte påvirker neuromuskulær transmission (NMP). Mange af disse lægemidler har immunmodulerende og immunogent potentiale. Litteraturen beskriver tilfælde af debut af myasthenia gravis og udviklingen af ​​myastheniske kriser (MK) efter intravenøs indgivelse af jodholdige kontrastmidler og endda botulinumtoksin type A.

Benzodiazepin beroligende midler forårsager en central muskelafslappende virkning og har bindingssteder på GABAergiske receptorer. Antipsykotika kan ændre immunresponsen ved at blokere interaktionen mellem serotonin og dopamin med receptorer. Curare-lignende muskelafslappende midler (D-tubokurarin, arduan) screener acetylcholin (AX) bindingssteder på AHP. Antibiotika, såsom aminoglycosider, der forstyrrer frigivelsen af ​​AX-mægleren og blokerer de potentielt afhængige calciumkanaler i den axon-presynaptiske terminal, har en lignende virkning. Cuprenyl (Dpenicillamine) stimulerer produktionen af ​​antistoffer mod AChR og fører til udvikling af et syndrom, der klinisk kan skelnes fra myasthenia gravis.

I de senere år er der opnået nye bevis for regulering af immunresponset og det kliniske forløb af myasteni med methimazol hos patienter med samtidig hyperthyreoidisme. Magnesiumpræparater hæmmer frigivelsen af ​​AH fra aksonterminaler; et antal forskere sammenligner konsekvenserne af deres negative virkning på NMP'er med curare-effekten. Pålideligheden af ​​disse observationer bekræftes ved adskillige eksperimenter og mange års klinisk erfaring..

Alle tilgængelige retningslinjer for myasthenia gravis indeholder sektioner med en liste over medikamenter, hvis anvendelse kategorisk er udelukket, hvis en patient mistænkes for at have en UTI-patologi. På trods af dette forekommer der fortsat tilfælde af udvikling af iatrogen myastheni. Beskeder og anbefalinger om introduktion af magnesia i perioden med forværring af myasteni for at korrigere hypomagnesæmi, som fører til udvikling af MK, frarådes. Det mest fantastiske er, at udviklingen af ​​en livstruende tilstand ikke stopper lægen, som med tillid genindfører magnesia og selvfølgelig får en anden MK.

I denne henseende synes det relevant at igen behandle problemet med forebyggelse af recept på medikamenter kontraindiceret i myasthenia gravis og demonstrere deres potentielle fare selv for klinisk sunde mennesker. Som en illustration giver vi en beskrivelse af flere tilfælde af debut af myasthenia forårsaget af brugen af ​​et af lægemidlerne.

Klinisk eksempel nr. 1

Patient G., født i 1987, har observeret og modtaget behandling for Wilson-Konovalov sygdom siden 2010; siden februar 2011 har hun modtaget D-penicillamin (cuprenyl) i en dosis på 1,25 g dagligt, i juli 2011 Zinksulfat (Zincteral) blev tilsat til behandlingen inden for 620 mg / dag. På baggrund af behandlingen bemærkede patienten dynamisk ptose i venstre og dobbelt syn, som blev intensiveret under træning. Alle disse symptomer passer ikke ind i det typiske billede af hepatolentikulær degeneration, der tjente som grundlag for at mistænke for udviklingen af ​​en synaptisk defekt provokeret ved anvendelse af D-penicillamin. Ved undersøgelse afslørede dynamisk ptose til venstre, asymmetrisk ekstern ophthalmoparesis og følgelig diplopia. Styrke af ansigts- og knoglemuskler - 5 point, ingen bulbarsygdomme. Muskeltonus steget i plasttype. Gangen er rystende, ustabil, hæmmende, "fra støtte til støtte" med tremor af lemmer. Under rytmisk stimulering af cirkulær muskel i øjet og deltoid muskel blev der ikke påvist forstyrrelser i NMP. 40 minutter efter indgivelse af en proserinopløsning på 0,05% - 2,0 ml faldt ptosis og diplopia.

Baseret på de opnåede data blev fraværet af en ændring i thymus under computertomografi (CT) af mediastinum stillet en samtidig diagnose - den okulære form af myasthenia, provokeret ved anvendelse af D-penicillamin.

Udnævnt symptomatisk behandling med Kalimin. Tilbagetrækning af medikamentet førte ikke til en regression af oculomotorsyndromet, og i begyndelsen af ​​2012 forblev behovet for Kalimin på samme niveau (180 mg / dag - 3 tabletter).

Ved afklaring af anamnese viste det sig, at i 2004, fire år før debut af Wilson-Konovalov sygdom, blev patienten observeret af en endokrinolog med svær tyrotoksikose og tog tiamazol (merkazolil) i fire år. Da euthyreoidetilstanden blev nået, blev lægemidlet gradvist trukket tilbage. Denne detalje af anamnesen indikerede en dysfunktion af den autoimmune status, hvilket antydede den ikke tilfældige udvikling af myasthenia gravis med brugen af ​​D-penicillamin, som i det præsenterede tilfælde utvivlsomt fungerede som en udløser for en synaptisk defekt.

Klinisk eksempel nr. 2

Patient K., f. 1951, i maj 2016 var der en dynamisk ptose til højre, en måned senere udviklede ptosis til venstre. Ved opsamling af anamnese viste det sig, at Oftantimolol øjendråber blev foreskrevet i 2015 til åbenvinklet glaukom. I betragtning af sammenfaldet af den aktive anvendelse af dråber med de ovenfor beskrevne klager vendte patienten sig igen til øjenlæge, der annullerede dråberne i juli 2016. Øjessymptomerne fortsatte dog ikke kun at stige, men svagheden i tyggemusklerne sluttede sig til dem.

Ved undersøgelse: bilateral dynamisk asymmetrisk ptose, oftalmoparese til højre og venstre. Svaghed i ansigtsmusklene - 1-2 point, svaghed i kuglemuskler og muskler i lemmer. 40 minutter efter indgivelse af 0,05% - 2,0 ml proserin forekom en positiv reaktion subkutant med ufuldstændig restaurering af muskelstyrken i knoldelen og lemmerne og et fald i svagheden i de okulære muskler. Rytmisk stimulering af 3 impulser pr. Sekund afslørede forstyrrelser af den myastheniske NMP-type i øjeets cirkulære muskel og i deltoidmusklen med en Motvet-dekrement på henholdsvis 42 og 30%, reversibel med introduktionen af ​​proserin. En stigning i titeren af ​​AT til AChR til 10,6 nmol / L blev afsløret i blodserum (norm LÆS OGSÅ: Hvilke antibiotika er bedre at tage lungebetændelse

Undersøgelsen ved hjælp af elektromyografi (EMG) afslørede typisk for myasthenia gravis-lidelser i NMP i øjets cirkulære muskel og bicepsmuskel, reversibel på baggrund af introduktionen af ​​proserin. CT af mediastinum afslørede dannelsen af ​​det forreste mediastinum - sandsynligvis en hyperplastisk thymuskirtel (thymom). Lægemiddelremission blev opnået ved udnævnelsen af ​​GC-terapi i 2 måneder.

Den endelige diagnose efter længerevarende observation: generaliseret myasthenia gravis med bulbarsygdomme, med en sen debut (80 år). "Lynhurtigt" begyndelse af sygdommen, provokeret af introduktionen af ​​magnesiumsulfat. Uspecificeret dannelse af det forreste mediastinum uden tegn på vækst i 5 års opfølgning ifølge årlig CT. Forhøjet blodtryk.

I dette tilfælde virkede den eneste episode af intravenøs indgivelse af magnesiumsulfat som en trigger til myasteni..

I dag kendes mere end 40 medikamenter, der forværrer UTI, forværrer myasthenia gravis og kan provokere en forværring af en latent synaptisk defekt hos klinisk sunde mennesker, der fungerer som en udløsende faktor for autoimmun myasthenia.

Udviklingen af ​​myasthenia gravis med brugen af ​​D-penicillamin til reumatoid arthritis og Wilson-Konovalov sygdom blev først beskrevet i 1975. D-penicillamine (cuprenyl), et lægemiddel med kompleksdannelse og immunsuppressiv virkning, kan forårsage komplikationer såsom polymyositis, nefritis, systemisk lupus erythematus, pemphigus og scleroderma, klinisk ikke skelnen fra sporadiske tilfælde.

Forekomsten af ​​myastheni induceret af D-penicillamin varierer fra 1 til 7% og er mere almindelig hos patienter, der modtager lægemidlet til reumatoid arthritis. D-penicillamin-induceret myasthenia gravis adskiller sig heller ikke fra autoimmune myasthenia gravis i kliniske, immunologiske og EMG egenskaber. Symptomer på myasthenia gravis udvikler sig normalt 2–12 måneder efter starten af ​​behandlingen med D-penicillamin og regresser sporløst 2–6 måneder efter, at det er trukket tilbage. Overtrædelse af NMP forårsaget af cuprenyl kræver normalt ikke langvarig lægemiddelkorrektion. Et år efter aflysningen af ​​D-penicallamine regresserer symptomerne på myasthenia fuldstændigt hos 70% af patienterne, titeren af ​​antistoffer mod antistoffer mod AHR normaliseres, og der er ingen forstyrrelser i det elektromagnetiske feltundersøgelse med en EMG-undersøgelse. Mekanismen for udvikling af myasthenia under behandling med D-penicallamine er ikke fuldt ud forstået. Den forsinkede begyndelse af symptomer samt en stigning i titeren af ​​AT til AChR favoriserer lanceringen af ​​en yderligere autoimmun proces.

Tilfælde af forværring af myasthenia gravis under behandlingen er beskrevet af forskellige repræsentanter for ßAB-gruppen. Den nøjagtige mekanisme for denne effekt er ikke kendt. I eksperimenter på rotter blev den dosisafhængige blokerende virkning af labetalol, atenolol, metoprolol, nadolol, pro-pranolol og timolol vist både på det forudgående og på det postsynaptiske niveau.

Risikoen for forværring af myasthenia gravis øges med administrationsvarigheden af ​​ß AB. Litteraturen beskriver tilfælde af forværring af myasthenia gravis med topisk administration af Oftan Timolol øjendråber. I vores tilfælde fremkaldte den langvarige (11 måneder) brug af øjendråber af timolol begyndelsen af ​​okulær myasthenia gravis, som til trods for tilbagetrækning af lægemidlet fortsatte med en stigning i oftalmoparese og inddragelsen af ​​bulbar og ansigtsmuskler. På trods af dette finder nogle forfattere udnævnelsen af ​​β-AB med myasthenia gravis som helt sikker. Vores erfaring giver os mulighed for at være uenige i dette og anbefale, at β-AB-terapi anvendes med forsigtighed og desuden ikke at ordinere medicin i tilfælde af progression eller forværring af myasthenia gravis. Præparater, der indeholder β-AB, skal betragtes som betinget acceptabel i en periode med vedvarende kompensation af myasthenia gravis..

"Det er lige så gammelt som verden", at udnævnelsen af ​​magnesia er strengt kontraindiceret i myasthenia gravis. I 1976 blev et tilfælde af forværring efter indgivelse af magnesiumsulfat til behandling af præeklampsi beskrevet hos en patient med myasthenia beskrevet. Den vigtigste virkningsmekanisme af magnesiumioner på NMP er at blokere indtrængningen af ​​calciumioner i aksonterminalen og forringe frigørelsen af ​​AH i det synaptiske spalte. Derudover har magnesium en post-synaptisk curariform virkning og evnen til at forøge acetylcholinesterase-aktivitet, hvilket reducerer sandsynligheden for kontakt af AH med synapse-endepladeceptoren. I det tilfælde, der er beskrevet af os, debuterede myasthenia gravis umiddelbart efter den intravenøse indgivelse af magnesiumsulfat. I betragtning af det faktum, at den autoimmune mekanisme ikke er beskrevet for magnesium, er der i dette tilfælde sandsynligvis en afmaskering af den latente synaptiske defekt.

En lignende sag blev beskrevet af Bashuk og Krendel i 1990: En 19-årig kvinde havde en stigning i blodtrykket 45 minutter efter fødslen, hvorfor der blev ordineret gentagne doser magnesiumsulfat. Hver efterfølgende injektion forårsagede en stadig mere udtalt svaghed op til tetraplegi efter den 5. injektion. En EMG-undersøgelse afslørede Motvets dekrement og konkluderede, at debut af myasthenia gravis. Efterfølgende blev patientens muskelstyrke gendannet, reduktionen blev ikke detekteret, men jitterfænomenet forblev, og titeren af ​​AT til ACh forblev forhøjet..

Undersøgelser af patienter med myasthenia gravis og Lambert Eaton's myasthenic syndrom (MLSI) har vist, at patienter er ekstremt følsomme over for indgivelse af magnesiumsulfat, selv under betingelser med normal eller lav koncentration af denne ion i blodet. I sidste ende var det berettiget at anbefale ikke at indgive magnesiumpræparater til patienter med en fastlagt diagnose af myasthenia gravis eller MSLI. Derfor er det umuligt at ignorere beskrivelsen af ​​udviklingen af ​​gentagen MK efter indgivelse af magnesiumsulfat til en patient med en kendt diagnose af myasthenia gravis i forværringstiden for at korrigere hypomagnesæmi.

Tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod den skjoldbruskkirtelstimulerende hormonreceptor (TSH), hvis produktion er forbundet med hyperproduktion af TSH, betragtes som en specifik markør for diffus toksisk struma (DTZ). Ved thyrotoksikose bemærkes lymfocytisk infiltration af skjoldbruskkirtlen og forekomsten af ​​aktiverede T-lymfocytter i det perifere blod. Ingen af ​​de kendte mekanismer forklarer dog fuldstændigt tabet af autotolerance over for thyreoideaproteiner. Hyppigheden af ​​thyrotoksikose blandt patienter med myasthenia gravis når ifølge litteratur 17,5%. Den nøjagtige mekanisme for kombinationen af ​​myasteni og hyperthyreoidisme er ikke klar, selvom der er bevis for, at disse patienter ofte bærer HLA DQ3-genet.

Imidazolderivaterne anvendt til behandling af thyrotoksikose i mave-tarmkanalen omdannes fuldstændigt til thiamazol, som ud over den thyreostatiske virkning har en immunmodulerende egenskab. Om thyreostatisk terapi bliver udløsningen af ​​en ny autoimmun sygdom eller afslører latente processer er ikke helt klar. I betragtning af de alvorlige bivirkninger anbefales ikke tyrostatisk terapi i mere end 1-1,5 år. Udviklingen af ​​myasthenia gravis i klinisk eksempel nr. 1 under indtagelse af cuprenyl kan have været yderligere forudbestemt af den langvarige (fire år!) Indtagelse af merkazolil.

I tilfælde af behandling af patienter med DTZ, endokrin oftalmopati, der har klager svarende til myasteni, skal en neurolog undersøges og om nødvendigt EMG-test.

Listen over de vigtigste medikamenter, der fremkalder forværring af myasthenia gravis, er vist i tabellen..

MEDICINER OG MYASTENIEN

Til citering: Oknin V. MEDICINER OG MYASTASTIK // brystkræft. 1998. Nr. 9. S. 10

Myasthenia gravis er en neuromuskulær forbindelsessygdom, hvor den normale transmission af en neuromuskulær impuls er nedsat eller ikke tolereres af antistoffer mod acetylcholinreceptorer (AChR).

Til normal transmission af et neuromuskulært signal er isolering af acetylcholin (AX) fra presynaptisk nerveender vesikler ind i det synaptiske rum og dets efterfølgende forbindelse med AXR. Acetylcholinesterase hydrolyserer AH, hvilket fører til afbrydelse af signalet. Kolin, der dannes som et resultat af hydrolyse, genfanges i det presynaptiske område og gendannes i AH.

På nuværende tidspunkt betragtes myasthenia gravis som en autoimmun sygdom forbundet med antistoffer mod AChR, som reducerer antallet af effektive receptorer og derved nedsætter neuromuskulær impulsoverførsel. Myasthenia gravis har en bimodal begyndelse: hos kvinder udvikler sygdommen sig op til 30 år, hos mænd - efter 50 år. Forholdet mellem kvinder og mænd er 2: 1. Ofte udvikler myasthenia gravis sig på baggrund af andre autoimmune sygdomme, hovedsageligt på baggrund af reumatoid arthritis og systemisk lupus erythematosus. Typiske symptomer på myasthenia gravis er generaliseret muskelsvaghed (hos 85% af patienterne) og svaghed i oculomotoriske muskler (kun hos 15% af patienterne). Generaliserede myasthenia gravis påvirker normalt muskler, der udfører ansigtsudtryk, tygge, sluge, bevægelser i livmoderhalsregionen, vejrtrækning og bevægelser i lemmerne. Dette manifesteres ved dysfoni, dysfagi, sværhedsgrad med tyggelse, dyspnø, proximal muskelsvaghed. Måske udviklingen af ​​en livstruende myasthenisk krise, når intubation er nødvendig. Hos patienter med okulær myasthenia gravis observeres diplopi og ptosis normalt..

Patienter med symptomer, der er alarmerende med hensyn til myasthenia gravis, testes primært for neurofarmakologi. Midlertidig regression af myastheniske symptomer med 5-10 mg edrophoniumchlorid (et kortvirkende antikolinesterase-lægemiddel administreret intravenøst) er et positivt testresultat. For at bekræfte myasthenia gravis er det nødvendigt at undersøge nerveledelse og udføre elektromyografi (EMG). Antistoffer mod AChR påvises i 80 - 70% af tilfældene; patologi af thymus (thymoma, thymus hyperplasia), der formodentlig forårsager udskillelse af antistoffer mod AChR, forekommer hos 75% af patienter med myasthenia gravis.

Behandling af myasthenia gravis med cholinesteraseinhibitorer er rettet mod at reducere ødelæggelsen af ​​AH, hvilket øger varigheden af ​​dens virkning. Timektomi er vellykket i tilfælde af generaliseret myasthenia gravis (remission eller klinisk forbedring i 85% af tilfældene). Standardbehandlingen af ​​myasthenia gravis er brugen af ​​immunsuppressiva - kortikosteroider, azathioprin, cyclosporin. På grund af bivirkninger klassificeres disse lægemidler som backup og bruges i tilfælde af mislykket behandling med maksimale doser af antikolinesterase-medikamenter. Plasmaferese betragtes også som en standardmetode til behandling af myasthenia gravis; det muliggør opnåelse af kortvarig forbedring af forværringen af ​​sygdommen.

Lægemiddelinduceret myasthenia gravis

Krænkelse af nerveimpulsen til musklerne på grund af virkningen af ​​farmakologiske lægemidler er mulig på 4 niveauer:

• presynaptisk (midler til lokalbedøvelse);

• krænkelse af frigivelsen af ​​AH fra presynaptiske vesikler;

• blokering af postsynaptisk AChR (curariform effekt);

• hæmning af impulsudbredelse i motorens nerveplade på grund af afbrydelse af den postsynaptiske ionstrøm.

Brug af et antal lægemidler er forbundet med en risiko for at inducere eller forværre myasthenia gravis. I betragtning af disse forbindelser skiller forfatterne 3 grader (i faldende rækkefølge) af påvirkningen af ​​medikamenter: visse, sandsynlige og mulige foreninger.

Penicillamin inducerer en række autoimmune sygdomme, herunder myasthenia gravis. Hos 70% af patienterne med udviklet penicillin-induceret myasthenia (PIM) bestemmes antistoffer mod AChR. Disse antistoffer ligner antigenet dem i idiopatisk myasthenia gravis. De fleste patienter, der er beskrevet i litteraturen, modtog penicillamin for reumatoid arthritis. Det antages, at lægemidlet binder til AChR og fungerer som en hapten, hvilket inducerer dannelse af antistoffer mod receptoren. Ifølge en anden teori bidrager penicillamin, der forbedrer produktionen af ​​prostaglandin E1, til dens ophobning i synapsen, hvilket igen forhindrer binding af ACh til AChR. Da PIM overvejende udvikler sig på baggrund af en autoimmun sygdom, antyder et antal forfattere, at penicillamin kan afmaske idiopatiske myasthenia gravis..

Kortikosteroider er et vigtigt supplement til behandlingen af ​​myasthenia gravis. Imidlertid er brugen af ​​disse lægemidler forbundet med myopati, som normalt forekommer under deres langvarige brug som et resultat af øget katabolisme i musklerne; det påvirker overvejende den proximale skeletmuskel. Kortikosteroid-induceret myopati kan "overlappe" med myasthenia gravis. Kortvarig forværring af myasthenia gravis, når der bruges høje doser kortikosteroider, er almindeligt, og dette skal huskes. Men dette betyder ikke, at du er nødt til at opgive udnævnelsen af ​​kortikosteroider i svær myasthenia gravis. Mange klinikere bruger kortikosteroider som førstelinjemediciner til forværring af myasthenia gravis..

Antikonvulsiva (fenytoin, trimethadione) kan forårsage udvikling af myastheniske symptomer, især hos børn. Eksperimentelle studier har vist, at fenytoin reducerer amplituden af ​​det presynaptiske handlingspotentiale og følsomheden af ​​AHR.

Antibiotika, især aminoglycosider, kan forværre tilstanden hos patienter med myasthenia gravis. Systemisk administration af neomycinsulfat, streptomycinsulfat, zinkbacitracin, kanamycinsulfat, polymyxin B-sulfat, colistinsulfat forårsager neuromuskulær blokade. Der rapporteres om bivirkninger af ciprofloxacinhydrochlorid på myasthenia gravis.

b-Blokkere forstyrrer ifølge eksperimentelle data neuromuskulær transmission. Der er rapporter om udviklingen af ​​myasthenisk svaghed under behandling med oxprenololhydrochlorid og propranololhydrochlorid hos patienter, der ikke lider af myasthenia gravis. Praktolol forårsagede diplopi og bilateral ptose hos en mand med arteriel hypertension. Timololmaleat, ordineret som øjendråber, forværrede myasthenia gravis.

Lithiumcarbonat forårsagede myastheniske symptomer (dysfoni, dysfagi, ptose, diplopi, muskelsvaghed) hos 3 patienter. Mild muskelsvaghed kan udvikle sig tidligt under behandling med lithium og falder gradvist over 2-4 uger. Mekanismen for muskelsvaghed er ukendt, men in vitro-litium har vist sig at reducere antallet af nikotiniske AChR'er..

Procainamidhydrochlorid i et in vitro-eksperiment reducerer reversibelt neuromuskulær transmission, muligvis som et resultat af nedsat postsynaptisk binding af ACh til AChR. Et tilfælde af akut lungesvigt hos en patient med myasthenia gravis med intravenøs indgivelse af procainamid på grund af atrieflutter er beskrevet..

Antikolinergiske lægemidler kan teoretisk forstyrre neuromuskulær transmission i endepladen af ​​den motoriske nerv på grund af konkurrencedygtig undertrykkelse af binding af AX til postsynaptiske receptorer. Forekomsten af ​​myastheniske symptomer hos en patient med parkinsonisme under påvirkning af trihexyphenidylhydrochlorid er beskrevet..

Antibakterielle lægemidler (ampicillinnatrium, imipenem og cilastatinnatrium, erythromycin, pyrantel pamoat) kan forårsage en betydelig forringelse og / eller forværring af symptomer på myasthenia gravis..

Kardiovaskulære midler. Der er beskrevet et tilfælde af øget ptose og diplopi, dysfagi og knoglemuskelsvaghed hos en patient med myasthenia gravis efter indtagelse af propafenonhydrochlorid, hvilket er forbundet med en svag b-blokerende virkning af dette lægemiddel. Et tilfælde af klinisk forringelse af myasthenia gravis under behandling med verapamil hydrochlorid er beskrevet. Denne virkning kan være forbundet med en reduktion i indholdet af intracellulært ioniseret calcium, hvilket igen kan forstyrre den omvendte strøm af kaliumioner.

Chlorokinfosfat er et antimalarialt og anti-reumatisk lægemiddel, der kan inducere myasthenia gravis, skønt meget sjældnere end penicillamin.

Neuromuskulære ledningsblokkere bruges i myasthenia gravis med forsigtighed på grund af risikoen for at udvikle langvarig lammelse. Forudgående behandling med pyridostigmin reducerer respons på ikke-depolariserende neuromuskulære blokkeringer.

Oftalmiske præparater proparacainhydrochlorid (antimuscarinisk mydriatisk) og tropicamid (lokalbedøvelse) forårsagede pludselig svaghed og ptose hos en patient med myasthenia gravis, når de blev påført successivt.

Andre medikamenter. Acetazolamidnatrium reducerede responsen på edrofonium hos 7 patienter med myasthenia gravis, hvilket kan være forbundet med undertrykkelse af kulsyreanhydras. Når man studerede det hypolipidemiske lægemiddel dextrocarnitin-levocarnitin, udviklede 3 patienter med et terminalt stadie af nyrepatologi svaghed i muskler og muskler i lemmerne. På baggrund af behandlingen med a-interferon er 3 tilfælde af udviklingen af ​​myasthenia beskrevet. En forværring af myasthenia gravis er rapporteret ved indgivelse af metocarbamol til rygsmerter. Røntgenkontrastpræparater (otalaminsyre, meglunium diatrizoat) forårsagede i nogle tilfælde forværring af myasthenia gravis, men ifølge forfatterne er myasthenia gravis imidlertid ikke en kontraindikation til brug af radiopaque lægemidler.

Forfatterne konkluderede, at et antal lægemidler til myasthenia gravis skulle ordineres med forsigtighed. Når man ordinerer et nyt lægemiddel, skal der foretages omhyggelig overvågning for at identificere generaliseret muskelsvaghed og især symptomer som ptose, dysfagi, vanskeligheder ved at tygge og respirationssvigt. Induktion af iatrogen myastheni er forbundet med brugen af ​​penicillamin.

Wittbrodt ET, Pharm D. Drugs og Myasthenia Gravis. Arch Intern Med 1997; 157: 399–408.

I disse problemer er det kun en af ​​de præsenterede løsninger, der er korrekte

Kontraindicerede stoffer til myasthenia gravis

En neuromuskulær sygdom med en autoimmun karakter af udvikling er myasthenia gravis - fra Latin Myasthenia. Ti mennesker ud af 100.000 lider af denne sygdom. Mere end 50% af patienterne opnår remission.

Læs Om Svimmelhed