Vigtigste Svulst

Arnold Chiari-anomali: typer patologi og behandlingsfunktioner

Arnold Chiari type 1 anomali er en patologisk proces, hvor den lille hjerneholdige del af hjernen er for lille. Med patologi diagnosticeres patienter med deformation af afdelingen, hvilket fører til komprimering af hjernen. Dette er en patologi, der observeres hos voksne. Hos børn har sygdommen type 3.

Årsager til sygdommen

I øjeblikket er årsagerne til sygdommen ikke fuldt ud forstået. Der er en række provokerende faktorer, når de udsættes for, hvilke sygdomme udvikler sig. Hvis en kvinde ukontrolleret tager medicin under graviditeten, fører dette til patologi. Det udvikles, hvis en kvinde ryger eller regelmæssigt tager alkohol under drægtighed. Hvis der forekommer virussygdomme under graviditeten, øger dette risikoen for at udvikle sygdommen.

Chiari-misdannelse diagnosticeres med medfødte patologier - overdrevent små størrelser af den bageste kraniale fossa eller stor occipital foramen. Hos voksne patienter vises den patologiske proces efter kraniumskader. Syndromet opstår med hydrocephalus.

Patologi klassificering

I overensstemmelse med funktionerne i sygdomsforløbet er den opdelt i flere sorter:

  • Arnold Chiari type 1 anomali. Med sygdommen er der en prolaps af de cerebellare mandler fra kraniet ind i rygmarvskanalen.
  • Kiare 2 typer. Patologi diagnosticeres, når størstedelen af ​​cerebellum, fjerde ventrikel og medulla oblongata udelades i rygmarven..
  • Type 3 sygdom. Alle dele af den bageste kraniale fossa er placeret lavere end den store occipital foramen. Ofte er deres placering en cerebral brok i den cervikale occipitalregion.

Sygdommen ledsages af en defekt i rygmarvskanalen - ikke-lukning af rygsøjlerne. Med denne type sygdom observeres en stigning i diameteren på den store occipitalregion.

  • Chiari-misdannelse 4 typer. Sygdommen udvikler sig, når lillehjernen er underudviklet. Med patologi diagnosticeres det korrekte placering af dette organ..

Symptomer på sygdommen

Chiari-misdannelse ledsages af visse symptomer, som forklares ved komprimering af hjernestrukturer. Samtidig observeres komprimering af blodkar, nerverødder i kraniale hjerne og cerebrospinalvæskeveje. Ved anomali af Arnold Chiari diagnosticeres begyndelsen af ​​syndromkomplekset:

  • cerebellare;
  • Hypertensiv hydrocephal;
  • Sparingomyelitis;
  • Bulbar pyramidal;
  • Vertebrobasilar insufficiens;
  • Koreshkogo.

Hvis cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken forstyrres, fører dette til udviklingen af ​​hypertension-hydrocephalisk syndrom. Hvis patienten er sund, flyder cerebrospinalvæsken normalt fra hjernen til rygmarven. Når lillehjernen udelades, diagnosticeres en blokering af denne proces. Stedet for ophobning af cerebrospinalvæske er den vaskulære plexus i hjernen. Dette fører til en stigning i trykket inde i kraniet og udviklingen af ​​hydrocephalus.

Ved Chiari-misdannelse klager patienter over en hovedpine, der sprænger og intensiveres under nyser, hoste, anstrengelse, griner. Smerten stråler ud til nakken og nakken. Patienter kan opleve pludselig opkast, som er uafhængig af madindtagelse..

Med cerebellar syndrom forstyrrer patienten processen med koordination af bevægelser. Med anomali fra Arnold Chiari fra 1. grad klager patienter over svimmelhed og rysten i ekstremiteterne.

Patologi ledsages af nedsat tale, som er kendetegnet ved sang. Patienter udvikler nystagmus, mod hvilken dobbeltvision kan optræde.

Med bulbar-pyramidalt syndrom komprimeres nervefibrene i medulla oblongata. Patienten udvikler muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed. De taler om tabet af følsomhed over for smerter og temperaturændringer. Med patologi komprimeres kernerne i kraniale nerver, mod hvilke tale og hørelse er nedsat.

Patienten bliver en nasal stemme. Under et måltid kvæles patienten. Patologi ledsages af åndedrætsbesvær. Hos patienter går muskeltonen tabt, og følsomheden forbliver. Patologi ledsages af kortvarigt tab af bevidsthed..

Ved vertebrobasilar insufficienssyndrom forstyrres blodforsyningen i den tilsvarende del af hjernen. På denne baggrund diagnosticeres patienter med tab af bevidsthed, svimmelhed. Patienter mister muskeltonus. De diagnosticeres med et fald i synskvalitet.

Med radikulært syndrom forstyrres nerverne i kraniale hjerne, hvilket er ledsaget af en nasal og hæs stemme. Hos patienter er tungenes mobilitet nedsat i patologi, og der udvikles hørselsfejl. Sygdommen er kendetegnet ved nedsat ansigtsfølsomhed..

Hvis en cystisk ændring i hjernen diagnosticeres samtidig med Chiari-misdannelse, fører dette til udviklingen af ​​syringomyelitis syndrom. I patologi er der en dissocieret krænkelse af følsomhed, som forklares med en isoleret krænkelse af taktil, smerte og temperaturfølsomhed. Med sygdommen forekommer et karakteristisk symptom - følelsesløshed og muskelsvaghed i lemmerne. Hos patienter er funktionen af ​​bækkenorganerne nedsat.

Funktioner ved udvikling af patologi

Typer af Chiari-misdannelse er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en række kliniske manifestationer. I den første type sygdom kan patienter muligvis ikke have nogen symptomer, indtil patienten når 30-40 år. Hos unge mennesker er der en kompensation for komprimering af strukturer i hjernen. Denne type sygdom opdages ofte ved en tilfældighed under magnetisk resonansafbildning..

Den anden type anomali forekommer samtidig med andre sygdomme. Patienter diagnosticeres med hjernevandstenose eller meningocele i korsryggen. Denne form for sygdom har ikke kun de vigtigste symptomer, men er også ledsaget af høj åndedræt, som har periodiske stop. Patienten forstyrrer indtagelsesprocessen, hvilket fører til indtrængen af ​​mad i næsehulen.

Den tredje type sygdom ledsages af andre sygdomme i hjernen, nakken og nakken. En cerebral brok er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​lillehjernen, medulla oblongata og de occipitale lobes. Med denne sygdom er menneskeliv næsten umuligt. Moderne forskere klassificerer ikke type 4 som Chiari-misdannelse. Dette skyldes det faktum, at den underudviklede cerebellum med patologi ikke falder ind i den store occipital foramen..

De kliniske manifestationer af sygdommen afhænger direkte af dens type, som anbefales at bestemme for udnævnelse af effektiv behandling

Diagnostiske forholdsregler

Hvis der opstår tegn på sygdommen, tilrådes patienten at konsultere en læge, der vil indsamle en anamnese og undersøge patienten. Baseret på de modtagne data vil specialisten stille en foreløbig diagnose. For at bekræfte det anbefales det at udføre computertomografi. Undersøgelsen udføres ved hjælp af specielt udstyr, som giver dig mulighed for at få et tredimensionelt billede af rygsøjlerne.

En meget informativ diagnostisk metode er magnetisk resonansafbildning. Under undersøgelsen skal patienten være helt bevægelig. Derfor før små resonansbilleder indsprøjtes små børn i en medicinsk drøm.

For at bestemme syringomyeliske cyster eller meningocele anbefales magnetisk resonansafbildning af rygsøjlen. Ved hjælp af en diagnostisk procedure bestemmes ikke kun anomalier, men også andre sygdomme, der forekommer i hjernen.

Patologi terapi

Behandling af en sygdom, der er asymptomatisk, udføres ikke. Hvis patienter har smerter i nakke eller nakke og ingen andre symptomer er til stede, udføres konservativ behandling. Patienter anbefales at tage muskelafslappende, smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler..

I nærvær af neurologiske lidelser i form af følsomhedsforstyrrelser, parese, nedsat muskeltonus samt ømhed, der ikke kan stoppes med medicin, ordineres kirurgi.

I tilfælde af en sygdom anbefales craniovertebral dekomprimering. Under operationen fjernes den occipital knogle, hvilket fører til udvidelse af den occipital foramen..

Kirurgisk indgreb, hvor den bageste halvdel af de første to ryghvirvler i nakken og lillehjernen kan resekteres, fjerner kompressionen af ​​bagagerummet. Under operationen hæmmes en plaster fra kunstigt materiale ind i dura mater, hvilket normaliserer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

I tilfælde af sygdom gennemgår patienter shuntoperationer, hvor cerebrospinalvæske drænes fra rygmarvets centrale kanal, der er forudvidet. Med lumboperitoneal dræning ledes cerebrospinalvæske til brystet eller maven.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for sygdommen afhænger af typen af ​​anomali. Nogle gange er sygdommen hos patienten asymptomatisk hele livet. Den tredje type patologisk proces fører til patientens død.

Ved den første og anden type sygdom anbefales det, at rettidig behandling af neurologiske lidelser udføres, hvilket forklares med utilstrækkelig bedring af den resulterende mangel. Ifølge undersøgelser viste det sig, at operationens effektivitet er 50 procent.

Ved urimelig behandling af den patologiske proces diagnosticeres patienterne med udviklingen af ​​komplikationer. De fleste patienter med sygdommen har respirationssvigt. En hyppig komplikation af sygdommen er øget intrakranielt tryk. Med anomalier hos patienter udvikles kongestiv lungebetændelse. Patienter udvikler hypertension-hydrocephalisk syndrom.

Da der ikke er nok data om funktionerne i udviklingen af ​​sygdommen, er der ikke udviklet specifik forebyggelse. For at undgå udvikling af patologi hos spædbørn, skal en kvinde stoppe med at ryge og drikke alkohol under graviditet. Forebyggelse er en sund kost af det mere retfærdige køn.

Hvis infektiøse sygdomme af viral karakter forekommer, anbefales de at behandles omgående. En gravid kvinde skal regelmæssigt besøge en fødselslæge-gynækolog. Indtagelse af medicin under fødslen bør kun udføres efter forudgående konsultation med en læge.

Til forebyggende formål anbefales voksne patienter at føre en sund livsstil. De skal spise rigtigt og sørge for fysisk aktivitet i løbet af dagen. Specialister rådgiver regelmæssig træning. Mennesker skal overvåge dagsordenen og have en fuld søvn.

Arnold Chiari Anomali

Arnold-Chiari-anomali (syndrom) er en patologi, hvor en del af hjernen placeret i den bageste fossa af kraniet sænkes og trænger ind i den store occipital foramen.

Arnold Chiari-anomalien er af flere typer, som hver manifesterer sig på lidt forskellige måder. Symptomerne kan omfatte smerter i baghovedet og nakken, svimmelhed, ukontrollerede bevægelser af øjenkuglerne (nystagmus), høretab osv..

generelle karakteristika

Chiari-syndrom er stadig ikke godt forstået. Det repræsenterer en medfødt defekt i udviklingen af ​​den rhomboid hjerne, eller rettere, forskellen i størrelsen på den bageste kraniale fossa og de organer, der er inkluderet i den. Dette medfører en uimodståelig sænkning af hjernestammen og cerebellare mandler direkte i occipital foramen, hvor de gennemgår kompression.

Symptomerne på Arnold Chiari-anomali blev først beskrevet af engelske specialister i 1986. I øjeblikket er dens udbredelse ca. 5% for hver 100.000 mennesker. Hyppigheden af ​​forekomst af visse sygdomsformer er ikke blevet fastlagt: fraværet af sådan information er forbundet med forskellige fremgangsmåder fra specialister til klassificering heraf.

Den vigtigste konsekvens af anomalien er en irreversibel og skarp stigning i det intrakranielle tryk, som kan være forårsaget af inflammatoriske processer og tumorer inde i kraniet og døs af hjernen.

På knudepunkterne i bunden af ​​kraniet og rygsøjlen er der en stor occipital foramen, hvor hjernestammen forbindes til rygmarven. Den bageste fossa af kraniet med lillehjernen, broen og medulla oblongata placeret lidt højere er placeret.

Når nogle organer i den bageste kraniale fossa går videre til lumen i en stor åbning, indikerer de en defekt. Det ledsages af klemmede væv i medulla oblongata og delvis rygmarv, vanskeligheder i udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske - cerebrospinalvæske, hvilket fører til udvikling af dråberig (hydrocephalus).

Sammen med platibasia - en overdreven flad base af kraniet - og assimilering af atlas er Chiari-syndrom en medfødt defekt i udviklingen af ​​craniovertebral zone.

Chiari-anomali kan påvises hos en nyfødt baby eller en voksen. I sidstnævnte tilfælde opdages det tilfældigt, når det undersøges for en anden sygdom.

Arnold Chiari Anomaly I

Arnold-Chiari I anomali - sænkning af mandlerne i lillehjernen til den store occipital foramen med komprimering af medulla oblongata. Det kan kombineres med syringomyelia, basilar indtryk eller intussusception, assimilering af atlanten. Symptomerne korrelerer med graden af ​​tilbagegang. Den valgte diagnostiske metode er magnetisk resonansafbildning (MRI). Kirurgisk behandling, laminektomi (fjernelse af buerne i de øverste cervikale hvirvler) med dekomprimerende cranioektomi af den bageste kraniale fossa og duraplastik, bruges kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden virkning af konservativ terapi i 2-3 måneder.
forfattere Dr. Henry Knipe og Dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologi

Arnold-Chiari I anomali er mere almindelig hos kvinder [2].

Klinisk billede

I modsætning til Chiari II, III og IV misdannelser forbliver Arnold Chiari I anomali ofte asymptomatisk..
Sandsynligheden for at blive en klinisk manifestation er proportional med graden af ​​sænkning af mandlerne. Alle patienter med prolaps af mandler over 12 mm har symptomer, mens prolaps i ca. 30% i området mellem 5 og 10 mm er asymptomatiske [1].
Komprimering af hjernestammen (medulla oblongata) kan forårsage syringomyelia med de tilsvarende symptomer og klinisk præsentation (occipital smerte, dysfagi, ataksi) af varierende sværhedsgrad, symptomer på skade på rygmarven osv..

Ledsagende sygdomme

Syringomyelia i livmoderhalsryggen findes i

35% (varierer fra 20 til 56%), hydrocephalus i 30% [1.3] tilfælde, i begge tilfælde anses disse ændringer for at udvikle sig som et resultat af forstyrrelser i cerebrospinalvæskedynamikken, den centrale kanal og omkring rygmarven.
I

35% (23-45%) afslørede skeletabnormaliteter [1, 3]:

  • platibasia / basilar indtryk
  • atlanto-occipital assimilering
  • Sprengel deformation
  • Klippel-Feil syndrom (Klippel-Feil)

Patologi

Arnold Chiari I-anomalien er kendetegnet ved prolaps af cerebellar mandler gennem den store occipital foramen, hovedsageligt som et resultat af et misforhold mellem størrelsen på lillehjernen og den bageste kraniale fossa. Anomali fra Arnold Chiari I bør adskilles fra en ektopi af mandlerne, som er asymptomatisk og en tilfældig konstatering, hvor mandlerne stikker ud gennem den occipital foramen med højst 3-5 mm [1-2].

Røntgenfunktioner

Patologi påvises ved at måle den maksimale afstand, som mandler stikker ud under planet for den store occipital foramen (den betingede linje mellem ophisthion og basion), værdierne, der bruges til at stille diagnosen, er forskellige mellem forskellige forfattere [2]:

  • over occipital foramen: normal
  • 6 mm: Arnold Chiari-anomali 1

Nogle forfattere bruger en enklere graduering [1]:

  • over occipital foramen: normal
  • 5 mm: Arnold Chiari-anomali 1

Placeringen af ​​mandlerne i lillehjernen varierer med alderen. Hos nyfødte er mandlerne placeret lige under den store occipital foramen og falder lavere med barnets vækst og når sit laveste punkt i en alder af 5-15 år. Derefter stiger de til niveauet for den store occipital foramen [3]. Således vil et fald på 5 mm i mandler hos et barn sandsynligvis være normen, og i voksen alder bør disse ændringer overvejes med mistanke [3].

Moderne volumetrisk scanning med sagittal reformation af høj kvalitet gør occipital foramen og mandler relativt godt, selvom manglen på kontrast (sammenlignet med MR) gør det vanskeligt at foretage en nøjagtig vurdering. Oftere kan patologi mistænkes i aksiale billeder, når hjernestoffet dækker mandlerne, og cerebrospinalvæsken er til stede i små mængder eller er fraværende. Denne tilstand kaldes en "overfyldning" af occipital foramen..

MR-forskning er den valgte metode. Sagittalsektioner er mest optimale til vurdering af anomalier fra Arnold Chiari I. Axiale billeder giver også et billede af en "overfyldt" occipital foramen.

Behandling og prognose

Anomalier af Arnold Chiari I kan opdeles i tre faser (selvom denne opdeling næppe anvendes i daglig praksis):

  1. asymptomatisk
  2. hjernestammekomprimering
  3. syringomyeli

Kirurgisk behandling bruges kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden virkning af konservativ terapi i 2-3 måneder. Den består af en laminektomi (fjernelse af buerne i de øverste cervikale ryghvirvler) med dekomprimerende kranioektomi af den bageste kraniale fossa og duraplastik.

Historie

Det blev først beskrevet i 1891 af Hans Chiari, en østrigsk patolog (1851-1916).

Arnold Chiari Type 1

I det sidste årti af det 19. århundrede beskrev den tyske patolog Chiari fire medfødte afvigelser i lillehjernen og hjernestammen som manifestationer af den stigende sværhedsgrad af en enkelt patogenetisk mekanisme forbundet med modtryk på baghovedet med medfødt hydrocephalus.

Det vigtigste anatomiske træk ved type I Chiari-anomali er en anden grad af kaudal forskydning af den cerebellare mandler til cervikalkanalen. Chiari-afvigelse af type 2 er kendetegnet ved en tungere cerebellær brok, som ud over mandlerne i lillehjernen også inkluderer den nedre orm og den fjerde ventrikel; det er normalt forbundet med myelomeningocele. Chiari-afvigelse af type 3 inkluderer tegn på høj meningoencephalocele med brok i baghovedet. Endelig er type 4 Chiari karakteriseret ved svær cerebellar hypoplasi uden kaudal forskydning..

Efter mange år og et stort antal teoretiske, kliniske og neuroimaging studier, har forståelse og opmærksomhed om denne tilstand nået et nyt niveau. I øjeblikket antages det, at disse fire misdannelser er separate tilstande med forskellig patogenese, kliniske manifestationer og prognose og ikke forskellige progressive stadier af den samme sygdom. Fra et anatomisk synspunkt er anomalier af type 1-3 hernias af baghjernen i forskellige grader, med mulig sekundær dannelse af et hulrum i rygmarven, mens anomali af type 4 er kendetegnet ved cerebral hypoplasi. Hypoplasia af den bageste kraniale fossa er et almindeligt fund i de tre første abnormiteter, men forekommer aldrig i den fjerde.

Hver form har sine egne patognomoniske kliniske manifestationer, og af disse grunde bør forskellige Chiari-anomalier overvejes i forskellige sektioner..

Chiari-misdannelse type 1. Chiari-afvigelse af type 1 er kendetegnet ved en forkert placering (og form) af cerebellare mandler, der stiger ned fra kranialhulen under den store occipital foramen ind i livmoderhalskanalen. Denne anatomiske forstyrrelse fører til okklusion af det subarachnoide rum på niveauet med den store occipital foramen med efterfølgende forstyrrelse af cerebrospinal cirkulation i hjernen og rygmarven; faktisk ud over ændringer i den bageste kraniale fossa fører en stigning i cerebrospinalvæsketryk på dette niveau til syringomyelia. Patogenetiske mekanismer til udvikling af anomalier studeres detaljeret og diskuteres i litteraturen. De forskellige mekanismer til patogenese kan skematisk opdeles i tre kategorier:
- Hydrodynamisk (baseret på trykgradienten mellem cerebrospinalvæskerummet i hjernen og rygmarven).
- Mekanisk (med en cerebrospinalvæskeblok i niveauet for den store occipital foramen som årsag til type 1 Chiari-anomali).
- Udviklingssvækkelse (med fortolkning af afvigelse af den bageste kraniale fossa som en lokal manifestation af en mere generel udviklingsforstyrrelse).

Selvom Chiari-anomali af type 1 normalt bliver symptomatisk i den tidlige ungdomstid, er den for nylig blevet påvist med samme hyppighed hos både børn og voksne.

a) Det kliniske billede af Chiari-anomali type I. Den mest almindelige klage i denne gruppe af patienter er smerter i baghovedet eller nakken, forværret af nyser, hoste eller med en Valsalva-test. Andre smertefulde manifestationer er smerter i skulder, ryg eller smerter i ekstremiteterne uden en radikulær fordeling. Det mest almindelige symptom er tegn på motorisk eller sensorisk mangel i lemmerne (> 70%), som er en manifestation af tilstedeværelsen af ​​et hulrum i rygmarven (syringomyelia). Ataksi i kroppen og lemmerne som en manifestation af lidelser i lillehjernen er det næst mest almindelige symptom (hos 30-40%). Mindre ofte (hos 15-25%) er der klodsethed, nystagmus, diplopi, dysfagi og dysarthria som en manifestation af kraniale nervemangel. Apnø med stamming observeres i 10% af tilfældene, i de fleste tilfælde manifesterer sig hos spædbørn eller små børn. En speciel manifestation af Chiari-type 1-afvigelse hos børn og unge er progressiv skoliose (hos 30%).

b) Strålingsdiagnostik. MR er den bedste måde at diagnosticere Chiari-abnormitet af type 1. Vigtige kriterier for denne defekt er: prolaps af en eller begge mandler i lillehjernen under den store occipital foramen (> 5 mm); cerebral deformitet, fraværet af supratentorial forstyrrelser er mulige (med undtagelse af nogle tilfælde af lille ventrikulær dilatation og den sædvanlige lokalisering af den fjerde ventrikel. Chiari-anomali af type 1 kan være forbundet med knoglemangler, såsom en lille posterior kranial fossa, platybasia, atlanto-occipital assimilation, basilar indtryk fusion af cervikale rygvirvler (Klippel-Feil-anomali). Hydro / syringomyelia forekommer i 50-60% af tilfældene. Det kan begrænses til et eller to områder og kan strække sig til rygmarvets længde. Normalt dannes hulrummet på C1-niveau.

MR er en nyttig tilføjelse til diagnostiske foranstaltninger, da det giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​bagagerumskomprimering på niveauet for occipital foramen og karakteristikaene for cerebrospinalvæskedynamik; en undersøgelse udført i den postoperative periode giver en vis indsigt i, hvorvidt kirurgisk dekomprimering er tilstrækkelig.

c) Behandling af Chiari-anomali type I. Målet med kirurgisk behandling er at dekomprimere de bageste kraniale fossa for at genoprette cirkulation af cerebrospinalvæsken i de basale cisterner og eliminere komprimering af nervestrukturer på niveau med det craniocervical kryds. Kirurgisk behandling af Chiari-type 1-abnormitet definerer normalt en veldefineret protokol, der inkluderer suboccipital craniotomy, C1-laminektomi, lysering af arachnoid-fusion, resektion af cerebellar mandler (både traditionel tonsillektomi og subpial koagulation) og avanceret duroplastik. I tilfælde af samtidig ventral komprimering (som for eksempel med platibasia, C1-assimilering osv.), Bør den fjernes før dekompression af ryggen. For nylig har der været rapporter, der indikerer muligheden for at opnå sammenlignelige resultater ved hjælp af simpel dekomprimering uden at udvide duroplastik (eller med løsrivelse af det ydre lag af dura mater). Intraoperativ ultralyddiagnostik kan være nyttig i denne henseende ved at demonstrere synkronisering af bevægelsen af ​​mandlerne med vejrtrækning og hjerteslag samt tilstedeværelsen af ​​tilstrækkelig bevægelse af cerebrospinalvæske fra den fjerde ventrikel.

Yderligere kirurgiske muligheder er repræsenteret ved procedurer, der er rettet mod behandling af hydro / syringomyelia (ventilblokering, placering af en syringo-subarachnoid eller syringo-pleural shunt og stenting af den fjerde ventrikel). Når man sammenligner to vigtige større kirurgiske indgreb i behandlingen af ​​type 1 Chiari-anomali med syringomelia, suboccipital dekomprimering og installation af en syringo-subarachnoid shunt - Hida et al. fundet et fald i størrelsen på syringomyelitis-hulrummet hos 94% af patienterne, der gennemgik dekomprimering, og hos 100%, der gennemgik syringosubarachnoid-bypass-operation. Hvad angår prognosen, manifesteres de maksimale fordele ved dekomprimering hos patienter med symptomer forbundet med paroxysmal intrakraniel hypertension. Derudover er patienter med cerebellare symptomer og større occipital syndrom mere tilbøjelige til at komme sig end patienter med central rygmarvsyndrom.

Når man arbejder med pædiatriske patienter, er hovedproblemet indikationer for operation. Faktisk stilles diagnosen Chiari-anomali i mange tilfælde tilfældigt efter en MR-scanning for at diagnosticere årsagerne til ikke-specifikke kliniske manifestationer, såsom hovedpine, mental retardering, epilepsi. De fleste forfattere er uenige i den forebyggende kirurgiske behandling og mener, at indikationer bør baseres på tilstedeværelsen af ​​symptomer og kliniske manifestationer, der klart er relateret til Chiari-anomali, og ikke neuroimaging-data.

Med hensyn til kirurgisk teknik bruger nogle forfattere de samme operationelle teknikker som for voksne, dvs. suboccipital dekomprimering, Cl-laminektomi, TMT-plastisk kirurgi og resektion af cerebellar mandler i 40-60% af tilfældene. Postoperativ MR viser en 100% forbedring i symptomer samt mere end 90% forbedring i symptomer forbundet med syringomyelia og et fald i syringomyelitis cyster i 80% af tilfældene. I de senere år har nogle forfattere kritiseret denne "klassiske" tilgang som værende for vanskelig (nemlig intradurale manipulationer), især i tilfælde af moderat mandilprolaps. Ifølge nogle rapporter er der faktisk bevis for, at sammenlignelige resultater kan opnås ved en mindre invasiv metode, det vil sige ved at udføre suboccipital dekomprimering (og C1-laminektomi) med eller uden peeling af det ydre lag af dura mater. Forbedring eller opløsning af kliniske manifestationer er beskrevet i mere end 90% af børnene, og forsvinden af ​​det syringomyeliske hulrum i 80% af tilfældene. Fjernelse af cerebellare mandler med obduktion af TMT eller duroplastik bør anvendes i tilfælde af ineffektiv minimalt invasiv behandling.

Chiari-anomali type 1.
Sagittalsektion i T1-vægtet MRI-tilstand.

Arnold Chiari-anomali på 1 grad

Der er sygdomme forbundet med en unormal organisering af organer på grund af hvilke dysfunktioner der opstår i disse områder. En af sådanne lidelser er Arnold Chiari-syndrom (Chiari-misdannelse). Det er kendetegnet ved en unormal placering af lillehjernen og hjernestammen i kraniet, på grund af hvilken de går lidt ud i occipital foramen. Dette fænomen ledsages af smertefulde angreb i baghovedet, usammenhængende tale, nedsat koordinering, svækkelse af strubehovedet og andre symptomer. Sygdommen er opdelt i 4 sorter, som hver har sine egne symptomer og behandling.

Chiaris anomali diagnosticeres ganske enkelt og nok til at gøre en MR-behandling. Patologi kan kun helbredes ved operation..

Egenskaber ved sygdommen

Mellem rygmarven og hjernen er der en vis skelnen, som er en occipital foramen. På dette sted er de forbundet, og den bageste kraniale fossa, der indeholder lillehjernen, broen og medulla, er lokaliseret over den. Med Chiari-sygdommen falder hjernevævet ind i den occipital foramen, hvorved den aflange og rygmarv lokaliseret i dette område komprimeres. På grund af denne proces forværres ofte udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra hovedet (cerebrospinalvæske), hvilket medfører udvikling af hydrocephalus (dræbt i hjernen).

Chiari-syndrom hører til medfødte patologier i forbindelse med kraniet og øvre rygsøjle.

En sådan diagnose stilles ganske sjældent, og ifølge statistikker observeres den hos 10 nyfødte per 120 tusinde mennesker..

Det er muligt at registrere sygdommens tilstedeværelse i en til to dage fra fødselsøjeblikket, men nogle typer af sygdommen findes kun i voksen alder. Oftest udvikler Arnold Chiari's sygdom sammen med syringomyelia, som er kendetegnet ved tomme områder i stoffet i rygmarven og medulla oblongata.

Årsager til udvikling

Anomalien fra Arnold Chiari er endnu ikke undersøgt specifikt, og ingen kan navngive de nøjagtige faktorer, der påvirker udviklingen af ​​sygdommen. Der er mange antagelser, for eksempel mener nogle eksperter, at patologi skyldes den overdrevent lille størrelse af den bageste kraniale fossa. Som et resultat af dette har vævene ikke nok plads, og de falder ned i den occipital foramen. En alternativ teori er, at hjernen er større end normalt fra fødslen. Derfor skubber han en del af sit væv ind i den occipital foramen..

På grund af stagnation af cerebrospinalvæske og den efterfølgende dannelse af hydrocephalus har patologien mere udtalt symptomer. Faktisk øges ventriklerne på grund af denne sygdom og som et resultat størrelsen på hjernen. En sådan fremgangsmåde forbedrer ekstrudering af cerebellar mandler til occipital foramen. Hovedskader kan forværre sygdomsforløbet. Chiari-sygdom er ikke kun kendetegnet ved forkert udvikling af overgangsvæv mellem rygmarven og hjernen, men også af abnormiteter i ligamentapparatet. Enhver skade på hovedregionen presser endnu mere cerebellum ind i den occipitale region, som sygdommen manifesterer sig mere.

Sorter af den patologiske proces

Chiari-misdannelse har følgende typer udvikling:

  • Første udsigt. Arnold Chiari type 1 afvigelse er kendetegnet ved indtræden af ​​cerebellar mandler i occipital foramen. Sygdommen manifesterer sig hovedsageligt i ungdomsårene og undertiden i voksen alder. Meget ofte med misdannelse af Arnold Chiari type 1 forekommer hydromyelia;
  • Anden opfattelse. Denne diagnose stilles i de første dage fra det øjeblik, et barn fødes. Arnold Chiari type 2 anomali forløber markant tungere end type 1. I hendes tilfælde falder et stykke af lillehjernen (udover mandlen) såvel som den fjerde ventrikel og medulla oblongata i det occipitale hulrum. Hydrocephalus med denne type sygdom forekommer meget oftere. Årsagen til dette fænomen ligger i de fleste tilfælde i den medfødte spinal brok;
  • Tredje udsigt. Dens forskelle fra den anden type er, at de væv, der er faldet i den occipital foramen, falder i meningocele (brok), som er placeret i cervikale-occipital del;
  • Fjerde udsigt. Dets essens er i den underudviklede cerebellum, der i modsætning til andre sygdomsformer ikke bevæger sig ind i occipital foramen. Nogle eksperter mener, at type 4 Chiari-sygdom er en del af Dandy-Walker syndrom. Det er kendetegnet ved udviklingen af ​​cyster, der er lokaliseret i den bageste kraniale fossa og dræbt i hjernen.

Den anden og tredje type anomalier går ofte i forbindelse med den unormale udvikling af andre væv i nervesystemet, nemlig:

  • Atypisk arrangement af vævene i hjernebarken;
  • Patologier i corpus callosum;
  • Polymyrogiryria (mange små viklinger);
  • Underudvikling af væv i de subkortikale strukturer samt cerebellum segl.

symptomatologi

Anomali af Arnold Chiari i 1. grad diagnosticeres hyppigst. Det kombinerer følgende syndromer:

  • Syringomyelic;
  • Alkoholhypertension;
  • Cerebellobulbar.

På denne baggrund påvirkes kraniale nervefibre og lever uden symptomer med denne patologi indtil ungdom. Hos nogle mennesker bliver de første tegn synlige efter 20 år.

Hypertensivt syndrom, som er karakteristisk for Arnold Chiari-anomalien, manifesteres af sådanne tegn:

  • Smerter i det cervikale og occipitale område, som manifesterer sig under hoste og nyser samt på grund af muskelspændinger på dette sted;
  • Årsagsløs opkast;
  • Nakke muskelspænding;
  • Sammenhængende tale;
  • Nedsat koordination af bevægelser;
  • Ukontrollerede øjensvingninger (nystagmus).

Over tid på grund af skade på hjernestammen og de omkringliggende nerver har en person følgende symptomer:

  • Synshandicap;
  • Gaffelbillede foran øjnene (diplopi);
  • Problemer med at synke;
  • Nedsat hørelse;
  • Hyppig svimmelhed;
  • Støj i ørerne;
  • Søvnforstyrrelse ledsaget af åndedrætsstop gennem næsen og munden i 10 eller flere sekunder;
  • Tab af bevidsthed;
  • Utilstrækkelig blodforsyning til hjernen manifesteres på grund af lavt blodtryk ved ændring af kropsposition.

Med anomali af Arnold Chiari intensiveres symptomerne på grund af skarpe svingninger i hovedet, og sygdommen manifesterer sig som følger:

  • Svimmelhed intensiveres;
  • Tinnitus bliver højere;
  • Oftere går bevidstheden tabt;
  • Halvdelen af ​​tungen gennemgår en atrofisk ændring (formindskelse i størrelse);
  • Musklerne i strubehovedet svækkes, fordi det bliver svært at trække vejret, og stemmen hveser;
  • Svækkelse af musklerne i lemmerne, hovedsageligt den øverste.

Ofte er patologi kendetegnet ved syringomyelisk syndrom, og i dette tilfælde manifesterer det sig som følger:

  • Sensorisk svækkelse;
  • Protein-energimangel (hypotrofi) af muskelvæv;
  • Følelsesløshed;
  • Svækkelse eller fuldstændig fravær af abdominale reflekser;
  • Bekvems abnormaliteter
  • Neurogen arthropati (leddeformitet).

Cerebellobulbar syndrom, der opstår med Chiari-sygdommen, manifesteres af følgende symptomer:

  • Krænkelse af trigeminalnervens funktioner;
  • Vestibulocochlear nerv;
  • Koordineringsproblemer;
  • nystagmus;
  • svimmelhed.

Den anden og tredje grad af sygdommen manifesterer sig på en lignende måde, men de første symptomer er synlige efter 2-3 dage fra fødselsøjeblikket. For type 2 Arnold Chiari-anomalier er der karakteristiske træk:

  • Høj vejrtrækning, som undertiden stopper i 10-15 sekunder;
  • Bilateral svækkelse af musklerne i strubehovedet, som et resultat af hvilke problemer med at synke udvikler sig, og flydende mad bliver ofte kastet i næsen;
  • nystagmus;
  • Hærdning af musklerne i de øvre ekstremiteter på grund af øget tone;
  • Blå hud (cyanose);
  • Sværhedsgrad med bevægelser op til lammelse af det meste af kroppen (tetraplegia).

Den tredje type anomali er meget vanskeligere og sjældent kompatibel med livet på grund af alvorlige krænkelser.

Diagnosticering

I gamle dage var det ekstremt vanskeligt at diagnosticere patologi, da undersøgelses-, undersøgelses- og standardundersøgelsesmetoder ikke gav særlige resultater. De viste tilstedeværelsen af ​​øget tryk og dræbende hjerne. Røntgenbildet forenklet opgaven lidt, da knogledeformationer i kraniet var synlige på den, men dette tillader ikke at være helt sikker på diagnosen. Situationen ændrede sig efter fremkomsten af ​​topografiske undersøgelser. Når alt kommer til alt gjorde en sådan diagnostisk metode det muligt fuldt ud at overveje dannelsen på den bageste kraniale fossa. Derfor betragtes MR (magnetisk resonansafbildning) som en uundværlig undersøgelsesmetode til differentiering af Chiari-syndrom blandt andre patologiske processer..

Ved hjælp af MRI skal du undersøge nakken og brystet. Faktisk findes ofte på disse steder i rygsøjlen ofte meningocele og syringomyeliske cyster. Under undersøgelsen skal lægen ikke kun verificere tilstedeværelsen af ​​Chiari-syndrom, men også udelukke andre patologiske processer, der ofte kombineres med det.

Kursus terapi

For Arnold Chiari-anomalien kræves behandling ikke kun, hvis patologien er asymptomatisk. I en sådan situation bør chok og skader på hovedet og nakken undgås for ikke at forværre sygdomsforløbet..

Hvis sygdommen fortsætter med minimale symptomer, nemlig med mild smerte, er et medicinforløb nødvendigt med anæstesi og antiinflammatorisk effekt. Udnævnelsen af ​​muskelafslappende midler til muskelafslapning er ikke til hinder for.

I alvorlige tilfælde, når sygdommen fortsætter med markante symptomer (muskelsvaghed, dysfunktion i kranienerven osv.), Vil kirurgisk indgreb være påkrævet. Under operationen vil lægen udvide occipital foramen ved at fjerne et stykke af den occipital knogle. Hvis du har brug for at fjerne tryk fra bagagerummet og rygmarven, bliver du nødt til at fjerne en del af mandlerne i lillehjernen og den forreste halvdel af de 2 øverste ryghvirvler. For at normalisere cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske skal kirurgen lave en plaster i dura mater.

I nogle tilfælde udføres kirurgisk behandling ved hjælp af bypass-kirurgi. Denne operation er en gren af ​​cerebrospinalvæsken ved dræning, som et resultat heraf ophører med at stagnere.

Vejrudsigt

Mange mennesker, der lider af Arnold Chiari-syndrom, spekulerer på, hvor længe de skal leve. Dette spørgsmål kan besvares ud fra typen af ​​patologi og kursets sværhedsgrad. En vigtig faktor er aktualiteten af ​​kirurgisk indgreb..

Personer, der lider af type 1 Chiari-sygdom har ofte en gennemsnitlig forventet levealder, da patologi kan være asymptomatisk. Hvis 1 eller 2 typer af sygdommen har neurologiske tegn, er det vigtigt at udføre operationen så hurtigt som muligt. Når alt kommer til alt er komplikationer forbundet med hjernen og rygmarven praktisk talt ikke behandelige. Den tredje type sygdom ender ofte med en patients død ved fødslen.

Arnold Chiari's sygdom er en medfødt anomali, der skal behandles, når de første symptomer vises. Ellers kan du permanent forblive deaktiveret eller miste dit liv..

Arnold-Chiari syndrom: årsager, typer, symptomer, diagnose, hvordan man behandler

Arnold-Chiari-syndrom er en medfødt patologi i kraniovertebralzonen, der forekommer under embryogenese og er kendetegnet ved deformation af kraniet. Udeladelse af hjernestrukturer i den store occipital foramen fører til deres komprimering og krænkelse. Cerebellar dysfunktion er ledsaget af nystagmus, rystende gangart, diskoordination af bevægelser og skade på medulla oblongata - ændringer i funktion af vitale organer og systemer.

Syndromet blev først beskrevet i slutningen af ​​1700-tallet af to videnskabsfolk: en læge fra Tyskland Arnold Julius og en læge fra Østrig Hans Chiari. En anomali opdages umiddelbart efter fødslen af ​​et barn eller lidt senere - i puberteten eller i voksen alder. Det afhænger af typen af ​​syndrom. Hos voksne patienter bliver sygdommen ofte et uventet fund. Den gennemsnitlige alder for patienter er 25-40 år.

Patologiens symptomatologi bestemmes også af typen misdannelse. Selvom syndromet betragtes som en medfødt misdannelse, opstår dets kliniske tegn ikke altid fra fødslen. Nogle gange findes de efter 40 år. Patienter oplever cephalgi, muskelspænding i halsen, svimmelhed, nystagmus, besvimelse, ataksi, taleforstyrrelser, parodiøs larynx, hørselstab, nedsat synsskarphed, nedsat synkning, stridor, paræstesi, muskelsvaghed. Hos de fleste patienter er sygdommens symptomer helt fraværende. Det opdages ved en tilfældighed, under en omfattende diagnostisk undersøgelse, udført ved en helt anden lejlighed. Patienter med asymptomatiske former har ikke brug for behandling.

Når der stilles en diagnose, tages der hensyn til dataene til undersøgelsen af ​​patienten og hans neurologiske status såvel som resultaterne af en tomografisk undersøgelse af hjernen. Magnetisk nukleær resonans giver dig mulighed for nøjagtigt og hurtigt at bestemme tilstedeværelsen af ​​transformation, niveauet for skade og graden af ​​svækkelse af hjernen. Behandlingen af ​​syndromet er medicinsk, fysioterapeutisk og kirurgisk. Patienter gennemgår hjernebypassoperation og dekompression af craniovertebral zoner.

ætiologi

Årsagerne til syndromet er i øjeblikket ikke præcist defineret. Der er flere teorier om patologiens oprindelse, men til sidst har ingen af ​​dem officiel bekræftelse. Meningerne fra neurovidenskabsmænd over hele verden er stadig forskellige.

De fleste læger genkender syndromet som en medfødt sygdom dannet under embryogenese under påvirkning af negative miljøfaktorer, der har en skadelig virkning på den kvindelige krop under graviditeten. Disse inkluderer: selvbrug af stoffer, alkoholisme, rygning, virusinfektioner, ioniserende stråling.

  • Dystopia af cerebellare mandler ud over den bageste kraniale fossa, som er relativt lille;
  • Udstødning af voksende hjernestrukturer gennem occipital foramen;
  • Forkert dannelse i processen med embryogenese og atypisk udvikling i knoglevævets postnatal periode, hvilket fører til kranial deformation.

Nogle forskere tildeler en bestemt rolle i udviklingen af ​​syndromet en genetisk faktor. I øjeblikket kan det præcist anføres, at sygdommen ikke er forbundet med kromosomale abnormiteter.

Andre forskere har et andet synspunkt med hensyn til syndromets oprindelse. De betragter det som erhvervet og forklarer deres mening ved udseendet af patologiske symptomer hos voksne. Erhvervet syndrom forekommer under påvirkning af eksogene faktorer. Hos et sygt, nyfødt barn kan kraniet have en normal struktur uden knogleromdannelser og hypoplasi.

  1. Fødselsskade med skader på kraniet og hjernen,
  2. Virkningen af ​​cerebrospinalvæske på rygmarggens vægge,
  3. Enhver hovedskade,
  4. Hurtig hjernevækst under betingelser med langsomt voksende kranier.

Patologisymptomer i lang tid er fraværende hos patienter, og vises pludselig under påvirkning af provokerende faktorer: vira, hovedskader, stress.

Udeladelse af hovedhjernestrukturer til cervikale hvirvler blokerer strømmen af ​​cerebrospinalvæske fra det subarachnoide rum ind i rygmarvskanalen. Dette fører til discirculatory ændringer. Alkohol, der fortsat syntetiseres og ikke flyder overalt, ophobes i hjernen.

Forskeren Chiari i 1891 identificerede fire typer af uregelmæssigheder:

  • I - output af de strukturelle elementer i hjernen ud over de bageste kraniale fossa på grund af underudviklingen af ​​knoglevæv i dette område. Denne type manifesteres klinisk hos voksne.

udgangen af ​​cerebellare strukturer ud over mave-tarmkanalen med anomali af type 1

  • II - krænkelser af embryogenese, hvilket fører til placeringen af ​​strukturer i lillehjernen og medulla oblongata under den store occipital foramen.

Arnold-Chiari syndrom type II

  • III - ektopi af hjernestrukturer i kaudal retning med dannelse af encephalomeningocele.

Type III anomali

  • IV - den underudviklede cerebellum bevæger sig ikke og strækker sig ikke ud over kraniet. Da der ikke er hernial fremspring af hjernen, er denne type syndrom fraværende i den moderne klassificering.

Der er to nye typer af syndrom. Type 0 - lillehjernen er placeret ganske lav, men den er placeret i kraniet. Type 1.5 - en mellemform, der kombinerer egenskaberne ved type I og II.

Der er tre sværhedsgrader af patologien:

  1. Den første er en relativt mild form for patologi uden abnormiteter i hjernestrukturen og karakteristiske kliniske manifestationer.
  2. Den anden er tilstedeværelsen af ​​misdannelser i det centrale nervesystem med medfødt underudvikling af hjernen og subcortex.
  3. Den tredje - anomalier i strukturen i hjernen med forskydning af blødt væv i forhold til faste strukturer, dannelsen af ​​cerebrospinalvæskecyster og glatningen i vindingerne.

symptomatologi

Chiari-afvigelse af type I er den mest almindelige form for syndromet, hvis kliniske tegn betinges kombineret i fem syndromer:

  • Hypertensionssyndrom manifesteres ved cephalalgia, en stigning i blodtrykket om morgenen, spænding og hypertonicitet i livmoderhalsens muskler, ubehag og smerter i cervikale rygsøjle, dyspeptiske symptomer, generel astheni i kroppen Hos nyfødte er der generel angst, opkast i springvand, tremor i hagen og lemmer og forstyrrelse. Babyen græder konstant, nægter at brystet.
  • I nærvær af cerebellare lidelser hos patienter ændres udtalen, talen bliver chanted, lodret nystagmus opstår. De klager over hyppige svimmelhed, inkonsekvente bevægelser, ustabil gang, rystende hænder, ubalance, desorientering i rummet. Patienter med store vanskeligheder udfører enkle målrettede handlinger, manglende klarhed og koordination i bevægelser.
  • Skader på kraniale nerver manifesteres ved tegn på radikulært syndrom. Patienter har begrænset mobilitet i tungen og den bløde gane, hvilket fører til nedsat tale og indtagelse af mad. Deres stemme ændrer sig i retning af næse og heshed, tale bliver uklar, vejrtrækning er vanskelig. Overtrædelse af natten vejrtrækning er bemærket hos de fleste patienter. De udvikler hypopnea, central eller obstruktiv apnø, under hvilken progression, hvor akut respirationssvigt udvikler sig. Personer med syndromet er svære at høre og se, de har dobbelt syn og støj i ørerne. På den del af synsorganerne bemærker patienterne tilstedeværelsen af ​​fotofobi og smerter, når de bevæger sig med øjenkugler. Oftalmologer opdager ofte anisokoria, akkumulering af spasma eller scotomer. Et af de største symptomer på syndromet er hypestesi - et fald i følsomheden i hudens ansigt og lemmer. Sådanne patologiske ændringer er forbundet med en dæmpet reaktion af hudreceptorer på eksterne stimuli: varme eller kulde, injektioner, slagtilfælde. I alvorlige tilfælde ophører nerveafslutninger generelt med at opfatte forskellige eksogene virkninger.
  • Syringomyelisk syndrom - et komplekst symptomkompleks, manifesteret ved paræstesi eller følelsesløshed i lemmer; en ændring i muskeltonus og deres underernæring, hvilket fører til myastheniske lidelser; skade på de perifere nerver, manifesteret ved smerter i lemmer; dysfunktion af bækkenorganerne i form af vanskeligheder ved afføring eller spontan vandladning; mulig leddyr - ledskade.
  • Hos patienter med pyramidal insufficiens mindskes styrken i de nedre ekstremiteter og evnen til subtile bevægelser, bevægelsesområdet er begrænset, muskeltonen øges - såkaldt spastisitet, for eksempel spastisk gang. En stigning i senreflekser kombineres med en samtidig reduktion i hudreflekser - abdominal. Måske udseendet af patologiske reflekser. Patienter lider af fine motoriske evner.

Enhver uforsigtig bevægelse forbedrer patologiens symptomer, gør dem mere udtalt og lyse. Ændring af hovedets position er en almindelig årsag til tab af bevidsthed.

Chiari type II-syndrom har lignende kliniske manifestationer. Hos nyfødte forekommer laryngeal lammelse, medfødt stridor, natapnø, dysfagi, regurgitation, nystagmus, hypertonicitet i musklerne i hænderne og cyanose i huden. Anomalier af type III og IV er ikke kompatible med livet.

Diagnostiske forholdsregler

Arnold Chiari-anomali i et MR-billede

Neurologer og neuropatologer undersøger patienten og afslører de karakteristiske træk ved gangart, ændringer i reflekser og følsomhed i visse dele af kroppen, svaghed i hænderne og andre tegn. Alle manifestationer af cerebellar, hydrocephalic, bulbar og andre syndromer i alt giver lægen mistanke om en anomali.

Efter bestemmelse af patientens neurologiske status kræves en omfattende neurologisk undersøgelse, herunder instrumentelle metoder - elektroencefalografi, ultralyd i hjernen, rheoencephalography, angiografi, radiografi. Disse teknikker afslører kun indirekte tegn på patologi - ændringer, der forekommer i patientens krop.

Kernemagnetisk resonans er grundlaget for en særlig ikke-radiologisk forskningsmetode - tomografi. Denne spektroskopiske analyse er sikker for de fleste mennesker. Det giver et billede bestående af tynde sektioner fra et magnetisk resonanssignal, der passerer gennem en persons krop. I dag er det MR, der giver dig mulighed for hurtigt og nøjagtigt at diagnosticere. Tomografi visualiserer strukturen i knogler og blødt væv i kraniet, identificerer defekter i hjernen og dens kar.

Healingsproces

Behandlingen af ​​Chiari-anomalier er kompleks, herunder medicin, fysioterapeutiske procedurer og kirurgisk indgreb. Det er i de fleste tilfælde, at det hjælper med at tackle sygdommen og genoprette den normale funktion af hele organismen. Måske brugen af ​​traditionel medicin, der supplerer, men ikke erstatter hovedbehandlingen. Brug af urtemidler, afkok og infusioner af medicinske urter skal godkendes af den behandlende læge.

Lægemiddelterapi og fysioterapi

Hvis patienter oplever alvorlig hovedpine, smerter i nakken, muskler og led, ordineres de følgende grupper af medicin:

  1. Anæstetika - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID'er til reduktion af smerter - “Meloxicam”, “Ibuprofen”, “Voltaren”.
  3. Muskelafslappende midler til at lindre spændinger fra nakkemusklerne - "Midokalm", "Sirdalud".

Patogenetisk behandling af syndromet inkluderer:

  • Lægemidler, der forbedrer cerebral cirkulation - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretika for at reducere dannelsen af ​​cerebrospinalvæske og med henblik på dehydrering - "Furosemid", "Mannitol".
  • Vitaminer i gruppe B, der understøtter nervesystemets funktion på et optimalt niveau og har en antioxidant effekt - Thiamine, Pyridoxine. De mest almindelige vitaminprodukter er Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Hvis patientens tilstand anerkendes som ekstremt alvorlig, bliver han straks indlagt på intensivafdelingen. Der er patienten forbundet til en ventilator, eliminerer eksisterende cerebralt ødem, forhindrer infektiøse patologier og korrigerer neurologiske lidelser.

Fysioterapeutisk effekt supplerer medikamentel behandling, gør det muligt at opnå positive resultater hurtigere, fremskynder processerne med gendannelse af kropsfunktioner og bedring af patienter. Neurologer ordinerer:

  1. Kryoterapi, som har en smertestillende effekt, stimulerer funktionen af ​​de endokrine kirtler og styrker immunsystemet.
  2. Laserbehandling, der forbedrer trofisk og mikrosirkulation i læsionen.
  3. Magneterapi, som har en generel helende effekt og udløser kroppens indre reserver.

I øjeblikket er kinesiologisk terapi, der sigter mod at udvikle mentale evner og opnå fysisk helbred gennem fysiske øvelser, især populær. Det er også inkluderet i behandlingsregimen for dette syndrom..

Behandling udføres slet ikke, hvis patologien blev opdaget ved en tilfældighed, under en tomografisk undersøgelse af en helt anden grund, og patienten ikke har nogen karakteristiske symptomer. Eksperter foretager dynamisk overvågning af tilstanden hos sådanne patienter..

Kirurgisk indgriben

Vedvarende neurologiske lidelser med paræstesi, muskel dystoni, lammelse og parese kræver kirurgisk korrektion. Kirurgi er også indikeret i tilfælde, hvor lægemiddelterapi ikke giver et positivt resultat. Operationer har et mål - eliminering af kompression og svækkelse af hjernen samt gendannelse af normal cerebrospinalvæskecirkulation.

I øjeblikket redder neurokirurger patienterne ved at udføre dekomprimering og shuntoperationer. I det første tilfælde udskæres en del af den occipitale knogle for at udvide den store åbning, og i det andet oprettes en løsning til udstrømning af cerebrospinalvæske gennem implantatrørene for at reducere dens volumen og normalisere det intrakranielle tryk.

Efter operationen får alle patienter vist rehabiliteringsforanstaltninger. Hvis behandlingen var vellykket, får patienterne mistede funktioner - åndedrætsværn, motorisk, kardiovaskulær, nervøs. Inden for tre år er en gentagelse af patologi mulig. I sådanne tilfælde anerkendes patienter som handicappede..

Video: om operation for Arnold-Chiari-syndrom

ethnoscience

Folkemediciner, der bruges til denne patologi, eliminerer smerter og slapper af spændte muskler. De komplementerer effektivt traditionel terapi for syndromet..

Mest populære retsmidler:

  • Althea-infusion til kompresser,
  • Opvarmning af det berørte område med et varmt kyllingæg,
  • Honning komprimerer,
  • afkok af bregne eller hindbær til oral administration.

Arnold-Chiari syndrom er en misdannelse, der forekommer i en asymptomatisk form eller manifesterer sig klinisk fra fødselsøjeblikket. Patologi har en meget forskellig symptomatologi og bekræftes af MR. Den terapeutiske tilgang til hver patient er individuel. Behandlingstaktik spænder fra symptomatisk medicin til operation med kraniotomi og fjernelse af nogle hjernestrukturer.

Forebyggelse

Da syniologiens etiologi ikke endeligt er afklaret, og der ikke er nogen specifik information om dets patogenese, er det ikke muligt at forhindre udviklingen af ​​patologi. Fremtidige forældre skal vide alt om at opretholde en sund livsstil, og når du planlægger graviditet, skal du prøve at følge disse regler:

  1. Afvis misbrug i form af rygning og drikke,
  2. Berig din kost med proteinprodukter, frugter, grøntsager, bær, og fjern slik og skadelige effekter derfra.,
  3. Søg straks læge hos læger,
  4. Tag medicin som anført af din læge og i strengt ordinerede doser,
  5. Til profylaktiske formål skal du tage multivitaminer,
  6. Pas på dit helbred og nyd livet.

Prognosen for patologien er tvetydig. Konservativ behandling giver ofte ikke positive resultater. Kirurgi, der udføres rettidigt og fuldt ud, gendanner ikke altid kroppens mistede funktioner. Ifølge statistikker overstiger effektiviteten af ​​en sådan behandling sjældent 50-60%. Tredje graders syndrom har en ugunstig prognose, da mange hjernestrukturer påvirkes. I dette tilfælde opstår funktionelle lidelser, der er uforenelige med livet.

Læs Om Svimmelhed