Vigtigste Svulst

Arnold Chiari Type 1

I det sidste årti af det 19. århundrede beskrev den tyske patolog Chiari fire medfødte afvigelser i lillehjernen og hjernestammen som manifestationer af den stigende sværhedsgrad af en enkelt patogenetisk mekanisme forbundet med modtryk på baghovedet med medfødt hydrocephalus.

Det vigtigste anatomiske træk ved type I Chiari-anomali er en anden grad af kaudal forskydning af den cerebellare mandler til cervikalkanalen. Chiari-afvigelse af type 2 er kendetegnet ved en tungere cerebellær brok, som ud over mandlerne i lillehjernen også inkluderer den nedre orm og den fjerde ventrikel; det er normalt forbundet med myelomeningocele. Chiari-afvigelse af type 3 inkluderer tegn på høj meningoencephalocele med brok i baghovedet. Endelig er type 4 Chiari karakteriseret ved svær cerebellar hypoplasi uden kaudal forskydning..

Efter mange år og et stort antal teoretiske, kliniske og neuroimaging studier, har forståelse og opmærksomhed om denne tilstand nået et nyt niveau. I øjeblikket antages det, at disse fire misdannelser er separate tilstande med forskellig patogenese, kliniske manifestationer og prognose og ikke forskellige progressive stadier af den samme sygdom. Fra et anatomisk synspunkt er anomalier af type 1-3 hernias af baghjernen i forskellige grader, med mulig sekundær dannelse af et hulrum i rygmarven, mens anomali af type 4 er kendetegnet ved cerebral hypoplasi. Hypoplasia af den bageste kraniale fossa er et almindeligt fund i de tre første abnormiteter, men forekommer aldrig i den fjerde.

Hver form har sine egne patognomoniske kliniske manifestationer, og af disse grunde bør forskellige Chiari-anomalier overvejes i forskellige sektioner..

Chiari-misdannelse type 1. Chiari-afvigelse af type 1 er kendetegnet ved en forkert placering (og form) af cerebellare mandler, der stiger ned fra kranialhulen under den store occipital foramen ind i livmoderhalskanalen. Denne anatomiske forstyrrelse fører til okklusion af det subarachnoide rum på niveauet med den store occipital foramen med efterfølgende forstyrrelse af cerebrospinal cirkulation i hjernen og rygmarven; faktisk ud over ændringer i den bageste kraniale fossa fører en stigning i cerebrospinalvæsketryk på dette niveau til syringomyelia. Patogenetiske mekanismer til udvikling af anomalier studeres detaljeret og diskuteres i litteraturen. De forskellige mekanismer til patogenese kan skematisk opdeles i tre kategorier:
- Hydrodynamisk (baseret på trykgradienten mellem cerebrospinalvæskerummet i hjernen og rygmarven).
- Mekanisk (med en cerebrospinalvæskeblok i niveauet for den store occipital foramen som årsag til type 1 Chiari-anomali).
- Udviklingssvækkelse (med fortolkning af afvigelse af den bageste kraniale fossa som en lokal manifestation af en mere generel udviklingsforstyrrelse).

Selvom Chiari-anomali af type 1 normalt bliver symptomatisk i den tidlige ungdomstid, er den for nylig blevet påvist med samme hyppighed hos både børn og voksne.

a) Det kliniske billede af Chiari-anomali type I. Den mest almindelige klage i denne gruppe af patienter er smerter i baghovedet eller nakken, forværret af nyser, hoste eller med en Valsalva-test. Andre smertefulde manifestationer er smerter i skulder, ryg eller smerter i ekstremiteterne uden en radikulær fordeling. Det mest almindelige symptom er tegn på motorisk eller sensorisk mangel i lemmerne (> 70%), som er en manifestation af tilstedeværelsen af ​​et hulrum i rygmarven (syringomyelia). Ataksi i kroppen og lemmerne som en manifestation af lidelser i lillehjernen er det næst mest almindelige symptom (hos 30-40%). Mindre ofte (hos 15-25%) er der klodsethed, nystagmus, diplopi, dysfagi og dysarthria som en manifestation af kraniale nervemangel. Apnø med stamming observeres i 10% af tilfældene, i de fleste tilfælde manifesterer sig hos spædbørn eller små børn. En speciel manifestation af Chiari-type 1-afvigelse hos børn og unge er progressiv skoliose (hos 30%).

b) Strålingsdiagnostik. MR er den bedste måde at diagnosticere Chiari-abnormitet af type 1. Vigtige kriterier for denne defekt er: prolaps af en eller begge mandler i lillehjernen under den store occipital foramen (> 5 mm); cerebral deformitet, fraværet af supratentorial forstyrrelser er mulige (med undtagelse af nogle tilfælde af lille ventrikulær dilatation og den sædvanlige lokalisering af den fjerde ventrikel. Chiari-anomali af type 1 kan være forbundet med knoglemangler, såsom en lille posterior kranial fossa, platybasia, atlanto-occipital assimilation, basilar indtryk fusion af cervikale rygvirvler (Klippel-Feil-anomali). Hydro / syringomyelia forekommer i 50-60% af tilfældene. Det kan begrænses til et eller to områder og kan strække sig til rygmarvets længde. Normalt dannes hulrummet på C1-niveau.

MR er en nyttig tilføjelse til diagnostiske foranstaltninger, da det giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​bagagerumskomprimering på niveauet for occipital foramen og karakteristikaene for cerebrospinalvæskedynamik; en undersøgelse udført i den postoperative periode giver en vis indsigt i, hvorvidt kirurgisk dekomprimering er tilstrækkelig.

c) Behandling af Chiari-anomali type I. Målet med kirurgisk behandling er at dekomprimere de bageste kraniale fossa for at genoprette cirkulation af cerebrospinalvæsken i de basale cisterner og eliminere komprimering af nervestrukturer på niveau med det craniocervical kryds. Kirurgisk behandling af Chiari-type 1-abnormitet definerer normalt en veldefineret protokol, der inkluderer suboccipital craniotomy, C1-laminektomi, lysering af arachnoid-fusion, resektion af cerebellar mandler (både traditionel tonsillektomi og subpial koagulation) og avanceret duroplastik. I tilfælde af samtidig ventral komprimering (som for eksempel med platibasia, C1-assimilering osv.), Bør den fjernes før dekompression af ryggen. For nylig har der været rapporter, der indikerer muligheden for at opnå sammenlignelige resultater ved hjælp af simpel dekomprimering uden at udvide duroplastik (eller med løsrivelse af det ydre lag af dura mater). Intraoperativ ultralyddiagnostik kan være nyttig i denne henseende ved at demonstrere synkronisering af bevægelsen af ​​mandlerne med vejrtrækning og hjerteslag samt tilstedeværelsen af ​​tilstrækkelig bevægelse af cerebrospinalvæske fra den fjerde ventrikel.

Yderligere kirurgiske muligheder er repræsenteret ved procedurer, der er rettet mod behandling af hydro / syringomyelia (ventilblokering, placering af en syringo-subarachnoid eller syringo-pleural shunt og stenting af den fjerde ventrikel). Når man sammenligner to vigtige større kirurgiske indgreb i behandlingen af ​​type 1 Chiari-anomali med syringomelia, suboccipital dekomprimering og installation af en syringo-subarachnoid shunt - Hida et al. fundet et fald i størrelsen på syringomyelitis-hulrummet hos 94% af patienterne, der gennemgik dekomprimering, og hos 100%, der gennemgik syringosubarachnoid-bypass-operation. Hvad angår prognosen, manifesteres de maksimale fordele ved dekomprimering hos patienter med symptomer forbundet med paroxysmal intrakraniel hypertension. Derudover er patienter med cerebellare symptomer og større occipital syndrom mere tilbøjelige til at komme sig end patienter med central rygmarvsyndrom.

Når man arbejder med pædiatriske patienter, er hovedproblemet indikationer for operation. Faktisk stilles diagnosen Chiari-anomali i mange tilfælde tilfældigt efter en MR-scanning for at diagnosticere årsagerne til ikke-specifikke kliniske manifestationer, såsom hovedpine, mental retardering, epilepsi. De fleste forfattere er uenige i den forebyggende kirurgiske behandling og mener, at indikationer bør baseres på tilstedeværelsen af ​​symptomer og kliniske manifestationer, der klart er relateret til Chiari-anomali, og ikke neuroimaging-data.

Med hensyn til kirurgisk teknik bruger nogle forfattere de samme operationelle teknikker som for voksne, dvs. suboccipital dekomprimering, Cl-laminektomi, TMT-plastisk kirurgi og resektion af cerebellar mandler i 40-60% af tilfældene. Postoperativ MR viser en 100% forbedring i symptomer samt mere end 90% forbedring i symptomer forbundet med syringomyelia og et fald i syringomyelitis cyster i 80% af tilfældene. I de senere år har nogle forfattere kritiseret denne "klassiske" tilgang som værende for vanskelig (nemlig intradurale manipulationer), især i tilfælde af moderat mandilprolaps. Ifølge nogle rapporter er der faktisk bevis for, at sammenlignelige resultater kan opnås ved en mindre invasiv metode, det vil sige ved at udføre suboccipital dekomprimering (og C1-laminektomi) med eller uden peeling af det ydre lag af dura mater. Forbedring eller opløsning af kliniske manifestationer er beskrevet i mere end 90% af børnene, og forsvinden af ​​det syringomyeliske hulrum i 80% af tilfældene. Fjernelse af cerebellare mandler med obduktion af TMT eller duroplastik bør anvendes i tilfælde af ineffektiv minimalt invasiv behandling.

Chiari-anomali type 1.
Sagittalsektion i T1-vægtet MRI-tilstand.

Arnold Chiari-anomali på 1 grad

Der er sygdomme forbundet med en unormal organisering af organer på grund af hvilke dysfunktioner der opstår i disse områder. En af sådanne lidelser er Arnold Chiari-syndrom (Chiari-misdannelse). Det er kendetegnet ved en unormal placering af lillehjernen og hjernestammen i kraniet, på grund af hvilken de går lidt ud i occipital foramen. Dette fænomen ledsages af smertefulde angreb i baghovedet, usammenhængende tale, nedsat koordinering, svækkelse af strubehovedet og andre symptomer. Sygdommen er opdelt i 4 sorter, som hver har sine egne symptomer og behandling.

Chiaris anomali diagnosticeres ganske enkelt og nok til at gøre en MR-behandling. Patologi kan kun helbredes ved operation..

Egenskaber ved sygdommen

Mellem rygmarven og hjernen er der en vis skelnen, som er en occipital foramen. På dette sted er de forbundet, og den bageste kraniale fossa, der indeholder lillehjernen, broen og medulla, er lokaliseret over den. Med Chiari-sygdommen falder hjernevævet ind i den occipital foramen, hvorved den aflange og rygmarv lokaliseret i dette område komprimeres. På grund af denne proces forværres ofte udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra hovedet (cerebrospinalvæske), hvilket medfører udvikling af hydrocephalus (dræbt i hjernen).

Chiari-syndrom hører til medfødte patologier i forbindelse med kraniet og øvre rygsøjle.

En sådan diagnose stilles ganske sjældent, og ifølge statistikker observeres den hos 10 nyfødte per 120 tusinde mennesker..

Det er muligt at registrere sygdommens tilstedeværelse i en til to dage fra fødselsøjeblikket, men nogle typer af sygdommen findes kun i voksen alder. Oftest udvikler Arnold Chiari's sygdom sammen med syringomyelia, som er kendetegnet ved tomme områder i stoffet i rygmarven og medulla oblongata.

Årsager til udvikling

Anomalien fra Arnold Chiari er endnu ikke undersøgt specifikt, og ingen kan navngive de nøjagtige faktorer, der påvirker udviklingen af ​​sygdommen. Der er mange antagelser, for eksempel mener nogle eksperter, at patologi skyldes den overdrevent lille størrelse af den bageste kraniale fossa. Som et resultat af dette har vævene ikke nok plads, og de falder ned i den occipital foramen. En alternativ teori er, at hjernen er større end normalt fra fødslen. Derfor skubber han en del af sit væv ind i den occipital foramen..

På grund af stagnation af cerebrospinalvæske og den efterfølgende dannelse af hydrocephalus har patologien mere udtalt symptomer. Faktisk øges ventriklerne på grund af denne sygdom og som et resultat størrelsen på hjernen. En sådan fremgangsmåde forbedrer ekstrudering af cerebellar mandler til occipital foramen. Hovedskader kan forværre sygdomsforløbet. Chiari-sygdom er ikke kun kendetegnet ved forkert udvikling af overgangsvæv mellem rygmarven og hjernen, men også af abnormiteter i ligamentapparatet. Enhver skade på hovedregionen presser endnu mere cerebellum ind i den occipitale region, som sygdommen manifesterer sig mere.

Sorter af den patologiske proces

Chiari-misdannelse har følgende typer udvikling:

  • Første udsigt. Arnold Chiari type 1 afvigelse er kendetegnet ved indtræden af ​​cerebellar mandler i occipital foramen. Sygdommen manifesterer sig hovedsageligt i ungdomsårene og undertiden i voksen alder. Meget ofte med misdannelse af Arnold Chiari type 1 forekommer hydromyelia;
  • Anden opfattelse. Denne diagnose stilles i de første dage fra det øjeblik, et barn fødes. Arnold Chiari type 2 anomali forløber markant tungere end type 1. I hendes tilfælde falder et stykke af lillehjernen (udover mandlen) såvel som den fjerde ventrikel og medulla oblongata i det occipitale hulrum. Hydrocephalus med denne type sygdom forekommer meget oftere. Årsagen til dette fænomen ligger i de fleste tilfælde i den medfødte spinal brok;
  • Tredje udsigt. Dens forskelle fra den anden type er, at de væv, der er faldet i den occipital foramen, falder i meningocele (brok), som er placeret i cervikale-occipital del;
  • Fjerde udsigt. Dets essens er i den underudviklede cerebellum, der i modsætning til andre sygdomsformer ikke bevæger sig ind i occipital foramen. Nogle eksperter mener, at type 4 Chiari-sygdom er en del af Dandy-Walker syndrom. Det er kendetegnet ved udviklingen af ​​cyster, der er lokaliseret i den bageste kraniale fossa og dræbt i hjernen.

Den anden og tredje type anomalier går ofte i forbindelse med den unormale udvikling af andre væv i nervesystemet, nemlig:

  • Atypisk arrangement af vævene i hjernebarken;
  • Patologier i corpus callosum;
  • Polymyrogiryria (mange små viklinger);
  • Underudvikling af væv i de subkortikale strukturer samt cerebellum segl.

symptomatologi

Anomali af Arnold Chiari i 1. grad diagnosticeres hyppigst. Det kombinerer følgende syndromer:

  • Syringomyelic;
  • Alkoholhypertension;
  • Cerebellobulbar.

På denne baggrund påvirkes kraniale nervefibre og lever uden symptomer med denne patologi indtil ungdom. Hos nogle mennesker bliver de første tegn synlige efter 20 år.

Hypertensivt syndrom, som er karakteristisk for Arnold Chiari-anomalien, manifesteres af sådanne tegn:

  • Smerter i det cervikale og occipitale område, som manifesterer sig under hoste og nyser samt på grund af muskelspændinger på dette sted;
  • Årsagsløs opkast;
  • Nakke muskelspænding;
  • Sammenhængende tale;
  • Nedsat koordination af bevægelser;
  • Ukontrollerede øjensvingninger (nystagmus).

Over tid på grund af skade på hjernestammen og de omkringliggende nerver har en person følgende symptomer:

  • Synshandicap;
  • Gaffelbillede foran øjnene (diplopi);
  • Problemer med at synke;
  • Nedsat hørelse;
  • Hyppig svimmelhed;
  • Støj i ørerne;
  • Søvnforstyrrelse ledsaget af åndedrætsstop gennem næsen og munden i 10 eller flere sekunder;
  • Tab af bevidsthed;
  • Utilstrækkelig blodforsyning til hjernen manifesteres på grund af lavt blodtryk ved ændring af kropsposition.

Med anomali af Arnold Chiari intensiveres symptomerne på grund af skarpe svingninger i hovedet, og sygdommen manifesterer sig som følger:

  • Svimmelhed intensiveres;
  • Tinnitus bliver højere;
  • Oftere går bevidstheden tabt;
  • Halvdelen af ​​tungen gennemgår en atrofisk ændring (formindskelse i størrelse);
  • Musklerne i strubehovedet svækkes, fordi det bliver svært at trække vejret, og stemmen hveser;
  • Svækkelse af musklerne i lemmerne, hovedsageligt den øverste.

Ofte er patologi kendetegnet ved syringomyelisk syndrom, og i dette tilfælde manifesterer det sig som følger:

  • Sensorisk svækkelse;
  • Protein-energimangel (hypotrofi) af muskelvæv;
  • Følelsesløshed;
  • Svækkelse eller fuldstændig fravær af abdominale reflekser;
  • Bekvems abnormaliteter
  • Neurogen arthropati (leddeformitet).

Cerebellobulbar syndrom, der opstår med Chiari-sygdommen, manifesteres af følgende symptomer:

  • Krænkelse af trigeminalnervens funktioner;
  • Vestibulocochlear nerv;
  • Koordineringsproblemer;
  • nystagmus;
  • svimmelhed.

Den anden og tredje grad af sygdommen manifesterer sig på en lignende måde, men de første symptomer er synlige efter 2-3 dage fra fødselsøjeblikket. For type 2 Arnold Chiari-anomalier er der karakteristiske træk:

  • Høj vejrtrækning, som undertiden stopper i 10-15 sekunder;
  • Bilateral svækkelse af musklerne i strubehovedet, som et resultat af hvilke problemer med at synke udvikler sig, og flydende mad bliver ofte kastet i næsen;
  • nystagmus;
  • Hærdning af musklerne i de øvre ekstremiteter på grund af øget tone;
  • Blå hud (cyanose);
  • Sværhedsgrad med bevægelser op til lammelse af det meste af kroppen (tetraplegia).

Den tredje type anomali er meget vanskeligere og sjældent kompatibel med livet på grund af alvorlige krænkelser.

Diagnosticering

I gamle dage var det ekstremt vanskeligt at diagnosticere patologi, da undersøgelses-, undersøgelses- og standardundersøgelsesmetoder ikke gav særlige resultater. De viste tilstedeværelsen af ​​øget tryk og dræbende hjerne. Røntgenbildet forenklet opgaven lidt, da knogledeformationer i kraniet var synlige på den, men dette tillader ikke at være helt sikker på diagnosen. Situationen ændrede sig efter fremkomsten af ​​topografiske undersøgelser. Når alt kommer til alt gjorde en sådan diagnostisk metode det muligt fuldt ud at overveje dannelsen på den bageste kraniale fossa. Derfor betragtes MR (magnetisk resonansafbildning) som en uundværlig undersøgelsesmetode til differentiering af Chiari-syndrom blandt andre patologiske processer..

Ved hjælp af MRI skal du undersøge nakken og brystet. Faktisk findes ofte på disse steder i rygsøjlen ofte meningocele og syringomyeliske cyster. Under undersøgelsen skal lægen ikke kun verificere tilstedeværelsen af ​​Chiari-syndrom, men også udelukke andre patologiske processer, der ofte kombineres med det.

Kursus terapi

For Arnold Chiari-anomalien kræves behandling ikke kun, hvis patologien er asymptomatisk. I en sådan situation bør chok og skader på hovedet og nakken undgås for ikke at forværre sygdomsforløbet..

Hvis sygdommen fortsætter med minimale symptomer, nemlig med mild smerte, er et medicinforløb nødvendigt med anæstesi og antiinflammatorisk effekt. Udnævnelsen af ​​muskelafslappende midler til muskelafslapning er ikke til hinder for.

I alvorlige tilfælde, når sygdommen fortsætter med markante symptomer (muskelsvaghed, dysfunktion i kranienerven osv.), Vil kirurgisk indgreb være påkrævet. Under operationen vil lægen udvide occipital foramen ved at fjerne et stykke af den occipital knogle. Hvis du har brug for at fjerne tryk fra bagagerummet og rygmarven, bliver du nødt til at fjerne en del af mandlerne i lillehjernen og den forreste halvdel af de 2 øverste ryghvirvler. For at normalisere cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske skal kirurgen lave en plaster i dura mater.

I nogle tilfælde udføres kirurgisk behandling ved hjælp af bypass-kirurgi. Denne operation er en gren af ​​cerebrospinalvæsken ved dræning, som et resultat heraf ophører med at stagnere.

Vejrudsigt

Mange mennesker, der lider af Arnold Chiari-syndrom, spekulerer på, hvor længe de skal leve. Dette spørgsmål kan besvares ud fra typen af ​​patologi og kursets sværhedsgrad. En vigtig faktor er aktualiteten af ​​kirurgisk indgreb..

Personer, der lider af type 1 Chiari-sygdom har ofte en gennemsnitlig forventet levealder, da patologi kan være asymptomatisk. Hvis 1 eller 2 typer af sygdommen har neurologiske tegn, er det vigtigt at udføre operationen så hurtigt som muligt. Når alt kommer til alt er komplikationer forbundet med hjernen og rygmarven praktisk talt ikke behandelige. Den tredje type sygdom ender ofte med en patients død ved fødslen.

Arnold Chiari's sygdom er en medfødt anomali, der skal behandles, når de første symptomer vises. Ellers kan du permanent forblive deaktiveret eller miste dit liv..

Arnold Chiari Anomali

Under anomalien af ​​Arnold Chiari forstår specialister en udtalt krænkelse i strukturen og lokaliseringen af ​​individuelle hjernestrukturer. Forstyrrelsen er medfødt. Imidlertid er symptomerne langt fra altid synlige hos babyen fra de første dage af hans fødsel. Et manifest optræder undertiden allerede i voksen alder. Diagnose og behandling af patologi udføres af neuropatologer.

Grundene

Der er flere grundlæggende versioner af, hvorfor Arnold Chiaris cerebrale sygdom forekommer. Hver har sine egne tilhængere. Så tidligere blev anomalien udelukkende tilskrevet medfødte misdannelser. Imidlertid har specialiserede praksis tilbagevist dette - en mangel hos individuelle patienter blev erhvervet som et resultat af deres livsbegivenheder.

Den intrauterine dannelse af en defekt i hjernestrukturer er forårsaget af:

  • misbrug af alkohol af en kvinde;
  • ukontrolleret medicin, især i den første fase af graviditeten;
  • infektiøse og virale sygdomme, der bæres af den kommende mor - for eksempel cytomegalovirus, røde hunde, skoldkopper.

Den erhvervede Arnold-afvigelse er som regel resultatet af et uoverensstemmelse mellem størrelsen på skallenes knoglestrukturer i regionen af ​​den bageste kraniale fossa og de hjerneafdelinger, der er placeret i den. Forskellige skader fører til en lignende tilstand - fødsel, vej, indenrigs.

I nogle situationer vil anomalien være en konsekvens af hydrocephalus - en stigning i hjernens størrelse på grund af overskydende produktion eller svigt i udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske. Dette fører gradvis til en stigning i det intrakraniale tryk og en yderligere forskydning af strukturer mod den occipitale ring.

Klassifikation

Traditionelt identificerer eksperter flere muligheder for Arnolds syndrom - kriterierne for klassificering er både tidspunktet for dannelse af sygdommen og mulighederne for dets forløb.

Så med en moderat forskydning af det aflange segment af hjernen såvel som lillehjernen under den betingede linje nær kranialringen af ​​en medfødt art - taler vi om Arnold Chiari type 1 anomali. En familiehistorie antyder, at pårørende allerede har haft tilfælde af en lignende neurologisk lidelse. Defekten bliver et diagnostisk fund hos voksne - hjerneundersøgelser udføres i henhold til andre indikationer.

Mens en betydelig forskydning af flere strukturer på én gang - medulla oblongata, såvel som lillehjernen, er 4. ventrikel, under occipital foramen, kendetegnet ved type 2 Arnold Chiari-syndrom. Medfødte og genetiske sygdomme hos børn eller alvorlige traumatiske hjerneskader hos voksne såvel som neuroinfektion fører til dens forekomst..

Arnold-misdannelser af type 3 og 4 er alvorlige krænkelser i udviklingen af ​​cerebrale strukturer. Oftest dødelig, da fosteret ikke er levedygtigt.

I henhold til sværhedsgraden og prognosen for bedring betragtes anomalien fra Arnold Chiari fra 1. grad som gunstig. Faktisk dannes der ikke defekter i hjernens bløde vævsstrukturer, kliniske manifestationer er langt fra altid til stede. Med rettidig detektion og omfattende behandling kan en biasfejl hurtigt håndteres. Mens der i den anden og tredje grad af sværhedsgrad er, skal anomalier ofte se en række misdannelser i nervestrukturerne. Derfor taler vi ikke om en fuldgyldig neurologisk tilstand hos en person. Specialister anbefaler rehabiliteringsterapi for at forbedre livskvaliteten.

symptomatologi

Mange mennesker har ikke engang mistanke om, at de allerede har dannet en afvigelse i placeringen af ​​deres lillehjerner eller medulla oblongata - de er ligeglad med noget. Arnolds syndrom for dem bliver en ubehagelig overraskelse for en forebyggende eller målrettet neurologisk undersøgelse, som blev udført af lægen til andre indikationer. Individuelle tegn - spring i intrakranielt tryk eller vedvarende hovedpine vises efter skade, infektion.

Følgende symptomer medfører mistanke om Chiari-sygdom:

  • hovedpine, især i den occipital region - gentager sig ofte, reagerer dårligt på medicin;
  • på baggrund af cephalalgia forekommer kvalme, endda opkast, men udtrykt lettelse forekommer ikke efter dette;
  • mærkbar muskelspænding i skulderbåndet, nakken;
  • talehæmning - dens fuzziness, forvirring;
  • ændringer i motoriske funktioner - både fine motoriske evner og gangarter, forstyrrelser i balance;
  • vedvarende svimmelhed;
  • støj i ørerne;
  • besvær med at sluge;
  • hyppig besvimelse, tab af bevidsthed;
  • nedsat syn, undertiden hørelse.

Med en mild grad af Arnold Chiari-anomali, kan symptomerne ligne det kliniske billede af andre neurologiske lidelser. Imidlertid vil en kvalificeret specialist bestemt udpege yderligere undersøgelser til differentieret diagnose.

Med et moderat forløb af Chiari-syndrom - dannelse af hulrum og cerebrospinalcyster, er der tegn på nedsat hudfølsomhed og muskelhypotrofi, samt forstyrrelser i bækkenfunktionerne, abdominale reflekser forsvinder. For eksempel, når du lukker øjnene, kan en person ikke sige, hvilken position hans lemmer befinder sig i, falder han.

Hos nyfødte er tilstedeværelsen af ​​Arnolds sygdom indikeret ved kraftig støjende vejrtrækning, afbrydelser i mælkeindtagelse, hypertonicitet i musklerne i de øvre ekstremiteter og motoriske lidelser. Resultatet af forstyrrelsen afhænger af dens alvorlighed..

Diagnosticering

Tidligere var Chiari-anomalien vanskelig at diagnosticere - undersøgelse af en neurolog og samling af klager tillod ikke, at der kunne stilles en nøjagtig diagnose. Indirekte blev hendes tilstedeværelse indikeret ved information fra elektroencefalografi - tegn på øget intrakranielt tryk i hjernehalvkuglerne.

Andre hardwaremetoder - røntgenstråle af kranietknogler, computertomografi er også uinformative. De bekræfter kun defekter i tæt væv, men forklarer ikke årsagen til deres udvikling.

En nøjagtig diagnose af Arnold Chiari-misdannelse blev muliggjort ved introduktionen af ​​magnetisk resonansafbildning i lægernes praksis. Under undersøgelsen ser specialister alle patologiske ændringer i blødt vævsstrukturer - en række mangler, deres lokalisering, hvilke dele af lillehjernen er prolaps, forholdet mellem størrelsen på hjernen som helhed.

Et komplet MR-billede af Chiari-misdannelse gør det muligt for specialister at finde ud af årsagen til dannelsen - for eksempel under intrauterin udvikling eller på grund af en tumorproces, sygdommens sværhedsgrad og vælge den optimale behandlingsmulighed. Sørg for at tage hensyn til resultaterne af laboratorieundersøgelser - blod, cerebrospinalvæske. Hvis der er en infektion, vælger lægen antiinflammatoriske medikamenter..

Behandling taktik

Valget af en metode til bekæmpelse af manifestationer af Arnold Chiari-syndrom afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​den anatomiske lidelse. Hvis f.eks. Cerebellum og medulla oblongata er placeret lidt under normens betingede grænse, er specifikke indgreb ikke påkrævet. Terapi vil være symptomatisk - medicin til forbedring af cerebral cirkulation, antioxidanter, vitaminbehandling.

Mens et moderat forløb af Arnold Chiari-syndrom, skal behandlingen nødvendigvis være omfattende:

  • dehydratiseringsmidler;
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
  • analgetika;
  • muskelafslappende midler;
  • vitaminer
  • antioxidanter og antihypoxanter.

Hvis der er tegn på komprimering af hjernestrukturen, beslutter specialister behovet for kirurgisk indgreb. Operationen er nødvendig for korrektion af cerebrospinalvæskedynamik, en stigning i størrelsen på kraniale fossa, excision af tumoren i tilfælde af diagnose.

En anden mulighed til kirurgisk forbedring af situationen anses for at være bypass-kirurgi - oprettelse af en kunstig strøm af cerebrospinalvæske fra kranialhulen til de nedre dele af kroppen. Dette forhindrer hævelse af stoffet i hjernen og for at undgå død.

Vejrudsigt

Arnold Chiari-syndrom er allerede en trussel mod den sunde udvikling og funktion af hjernen hos mennesker. Imidlertid, med et gunstigt forløb af sin 1 mulighed - rettidig diagnose, tidligere behandling, er prognosen gunstig. Forventet levealder er ikke meget mindre end andre mennesker..

I tilfælde af komplikationer - komprimering af væv, hæmning af åndedræts- / kardiovaskulær center - den anden type sygdom, er eksperter meget forsigtige i prognoserne. Dekompensering af vital aktivitet kan forekomme når som helst - genoplivningsforanstaltninger og akut kirurgisk indgreb er påkrævet.

Børn med medfødt afvigelse Chiari halter efter deres kammerater i fysisk og intellektuel henseende. Han får et handicap for at yde social støtte..

Der er ikke udviklet nogen specifik profylakse af Arnold-misdannelse. Den vordende mor skal overholde reglerne for en sund livsstil - opgive dårlige vaner, slappe af mere, tage alle de undersøgelser, der er ordineret af lægen på rettidig måde.

Kirurgi for Arnold Chiari Anomali

Hvilken sygdom

Arnold-Chiari-anomalien er et kumulativt koncept, der forstås som en gruppe medfødte defekter af lillehjernen, medulla oblongata og broen (hovedsageligt lillehjernen) og den øverste rygmarv. I en snæver forstand synes denne sygdom at være udeladelsen af ​​de bageste dele af hjernen til foramen magnum - stedet hvor hjernen passerer ind i rygmarven.

Anatomisk er de bageste og nedre dele af GM lokaliseret i den bageste del af kraniet, hvor lillehjernen, medulla oblongata og Varoliev-broen er placeret. Nedenfor er foramen magnum - et stort hul. På grund af genetiske og medfødte defekter flyttes disse strukturer ned til området med den store åbning. På grund af en sådan forskydning er strukturen af ​​GM beskadiget, og neurologiske lidelser forekommer..

På grund af kompression af de nedre dele af hjernen forstyrres blodgennemstrømningen og lymfestrømmen. Dette kan føre til cerebralt ødem eller hydrocephalus..

Hyppigheden af ​​patologi er 4 personer pr. 1000 befolkning. Diagnostikens aktualitet afhænger af sygdommens variant. For eksempel kan en af ​​formerne diagnosticeres umiddelbart efter fødslen af ​​en baby, en anden type anomali diagnosticeres tilfældigt ved rutinemæssige undersøgelser af magnetisk resonansafbildning. Patientens gennemsnitsalder 2 fra 25 til 40 år.

I mere end 80% af tilfældene kombineres sygdommen med syringomyelia, en patologi i rygmarven, hvor hule cyster dannes i den.

Patologi kan være medfødt og erhvervet. Medfødt er mere almindeligt og manifesterer sig i de første år af et barns liv. Den erhvervede variant dannes på grund af langsomt voksende kraniale knogler..

Indtager de hæren med en anomali: listen over kontraindikationer til militærtjeneste inkluderer ikke Arnold-Chiari sygdom.

Giver handicap: spørgsmålet om udstedelse af handicap afhænger af graden af ​​forskydning af mandlerne i lillehjernen. Så hvis de ikke sænkes lavere end 10 mm, gives der ikke handicap, da sygdommen er asymptomatisk. Hvis de nedre dele af hjernen udelades nedenfor - afhænger spørgsmålet om udstedelse af handicap af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede.

Forebyggelse af sygdommen er ikke specifik, da der ikke er nogen enkelt grund til udviklingen af ​​sygdommen. Gravide kvinder tilrådes at undgå stress, skader og holde sig til den rette ernæring under drægtighed. Hvad skal man ikke gøre med gravide kvinder: ryger, drikker alkohol og stoffer.

Levealder afhænger af intensiteten af ​​det kliniske billede. Så type 3 og 4 anomalier kombineres ikke med livet.

Hvad er årsagerne til patologi?

Forskerne har endnu ikke fastlagt den nøjagtige årsag. Nogle forskere hævder, at defekten er en konsekvens af en lille posterior kranial fossa, og det er grunden til, at de bageste dele af hjernen simpelthen har "ingen steder at gå", så de bevæger sig ned. Andre forskere siger, at Arnold-Chiari-anomalien udvikler sig på grund af en for stor hjerne, der skubber de nedre strukturer i foramen magnum med dens volumen og masse.

En fødselsdefekt kan være latent. Nedadgående forskydning kan provokere fx dræbende af hjernen, øge trykket inde i kraniet og skubbe lillehjernen og bagagerummet ned. Skader på kraniet og hjernen øger også sandsynligheden for en defekt eller skaber betingelser for, at hjernestammen skifter til foramen magnum.

Klinisk billede

Sygdommen og dens symptomer er baseret på tre patofysiologiske mekanismer:

  1. Komprimering af stamstrukturer i den nedre hjerne og øvre rygmarv.
  2. Cerebellær komprimering.
  3. Krænkelse af cirkulationen af ​​cerebrospinal cerebrospinalvæske i området med den store åbning.

Den første patofysiologiske mekanisme fører til en krænkelse af strukturen i rygmarven og den funktionelle evne for kernerne i de nedre dele af hjernen. Strukturen og funktionen af ​​kerne i det åndedræts- og kardiovaskulære center er forringet.

Komprimering af lillehjernen fører til nedsat koordination og sådanne lidelser:

  • Ataksi - en krænkelse af koordination i bevægelser af forskellige muskler.
  • Dysmetri - en krænkelse af motoriske handlinger på grund af, at den rumlige opfattelse er forringet.
  • Nystagmus - vibrerende rytmiske øjenbevægelser med høj frekvens.

Den tredje mekanisme - en krænkelse af udnyttelsen og spild af cerebrospinalvæske - fører til øget tryk inde i kraniet og udvikler hypertensivt syndrom, manifesteret af sådanne symptomer:

  1. En sprængende og ømme hovedpine, forværrende med en ændring i hovedets position. Cephalgi er hovedsagelig lokaliseret bagpå hovedet og øvre hals. Også smerter intensiveres med vandladning, tarmbevægelser, hoste og nyser.
  2. Autonome symptomer: nedsat appetit, øget sved, forstoppelse eller diarré, kvalme, svimmelhed, åndenød, hjertebanken, kortvarigt tab af bevidsthed, søvnforstyrrelse.
  3. Psykiske lidelser: følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, kronisk træthed, mareridt.

Medfødt afvigelse er opdelt i fire typer. Defektens type bestemmes af graden af ​​forskydning af stamstrukturer og en kombination af andre misdannelser i centralnervesystemet.

1 type

Sygdom af type 1 hos voksne er kendetegnet ved, at delene af lillehjernen falder under niveauet for foramen magnum i baghovedet. Det er mere almindeligt end andre typer. Et karakteristisk symptom af den første type er ophobning af cerebrospinalvæske i rygmarven.

En variant af anomali af den første type kombineres ofte med dannelse af cyster i vævene i rygmarven (syringomyelia). Det overordnede billede af afvigelsen:

  • sprængning af hovedpine i nakken og bagsiden af ​​hovedet, som intensiveres med hoste eller overspisning;
  • opkast, som er uafhængig af madindtagelse, da det har en central oprindelse (irritation af opkastningscentret i hjernestammen);
  • stive nakkemuskler;
  • taleforstyrrelse;
  • ataksi og nystagmus.

Med en forskydning i de nedre hjernestrukturer under niveauet for foramen magnum suppleres klinikken og har følgende symptomer:

  1. Synskarphed falder. Patienter klager ofte over dobbeltvision.
  2. Systemisk svimmelhed, hvor patienten ser ud til, at genstande snurrer omkring ham.
  3. Støj i ørerne.
  4. Pludselig kortvarig åndedrætsarrest, hvorfra en person straks vågner op og trækker dybt ind.
  5. Kortvarigt tab af bevidsthed.
  6. Svimmelhed med en skarp opretstående vandret.

I tilfælde af at anomalien ledsages af dannelsen af ​​hulrumstrukturer i rygmarven, suppleres det kliniske billede af nedsat følsomhed, paræstesier, svækket muskelstyrke og nedsat funktion af bækkenorganerne.

2 type og 3 type

Anomalien af ​​type 2 i det kliniske billede ligner meget anomalien af ​​type 3, så de kombineres ofte til en version af kurset. En Arnold-Chiari-afvigelse fra 2. grad diagnosticeres normalt efter de første minutter af en babys liv og har følgende kliniske billede:

  • Støjende vejrtrækning ledsaget af en fløjte.
  • Periodisk komplet åndedrætsarrest.
  • Krænkelse af nervøsitet i strubehovedet. Der er en parese af musklerne i strubehovedet, og slukningshandlingen overtrædes: mad trænger ikke ind i spiserøret, men i næsehulen. Dette manifesterer sig fra de første dage af livet under fodring, når mælk kommer tilbage gennem næsen.
  • Chiari-anomali hos børn ledsages af nystagmus og øget knoglemuskeltone, hovedsageligt øges muskeltonen i de øvre ekstremiteter.

En afvigelse af den tredje type på grund af grove mangler i udviklingen af ​​hjernestrukturer og deres nedadgående forskydning er uforenelig med livet. Anomali af type 4 er cerebellar hypoplasia (underudvikling). Denne diagnose er heller ikke kompatibel med livet..

Diagnosticering

For at diagnosticere patologi bruges normalt instrumentelle metoder til diagnosticering af centralnervesystemet. Komplekset bruger elektroencephalography, rheoencephalography og ekkokardiografi. De afslører imidlertid kun ikke-specifikke tegn på nedsat hjernefunktion, men disse metoder giver ikke specifikke symptomer. Anvendt radiografi visualiserer også en unormalitet i utilstrækkeligt volumen.

Den mest informative metode til diagnosticering af en fødselsdefekt er magnetisk resonansafbildning. Den anden værdifulde diagnostiske metode er multispiral computertomografi. Undersøgelsen kræver immobilisering, så små børn introduceres i en kunstig lægemiddelsøvn, hvor de opholder sig i hele procedurens varighed.

MR-tegn på anomali: i lagdelte billeder af hjernen visualiseres forskydningen af ​​hjernens stamafsnit. På grund af sin gode billeddannelse betragtes MR som guldstandarden ved diagnosen Arnold-Chiari-abnormiteter..

Behandling

Kirurgi er en af ​​behandlingsmulighederne for sygdommen. Neurokirurger bruger disse metoder til eliminering:

Afslut tråd dissektion

Denne metode har fordele og ulemper. Fordelene ved at klippe den sidste tråd:

  1. behandler årsagen til sygdommen;
  2. reducerer risikoen for pludselig død;
  3. efter operationen er der ingen postoperative komplikationer og død;
  4. procedure for fjernelse varer ikke mere end en time;
  5. eliminerer det kliniske billede og øger patientens livskvalitet;
  6. reducerer det intrakraniale tryk;
  7. forbedrer lokal blodcirkulation.
  • efter 3-4 dage er der smerter i området med kirurgisk indgreb.

kraniektomi

Den anden operation er craniektomi. Fordele:

  1. eliminerer risikoen for pludselig død;
  2. eliminerer det kliniske billede og forbedrer livskvaliteten.
  • årsagen til sygdommen fjernes ikke;
  • efter interventionen forbliver risikoen for død - fra 1 til 10%;
  • der er risiko for postoperativ intracerebral blødning.

Sådan behandles Arnold-Chiari-anomali:

  1. Det asymptomatiske forløb kræver hverken konservativ eller kirurgisk indgriben..
  2. Med et mildt klinisk billede er symptomatisk behandling indikeret. For eksempel ordineres smertemedicin med hovedpine. Konservativ behandling af Chiari-anomalier er imidlertid ineffektiv, hvis det kliniske billede udtrykkes stærkt.
  3. Hvis der observeres neurologiske underskud, eller sygdommen sænker livskvaliteten, anbefales neurokirurgi.

Vejrudsigt

Prognosen afhænger direkte af typen af ​​anomali. For eksempel med anomalier af den første type kan det kliniske billede muligvis ikke vises, og en person med en forskydning i hjernestammen vil ikke dø en naturlig død af en sygdom. Hvor mange lever med en afvigelse af den tredje og fjerde type: patienter dør få måneder efter fødslen.

Arnolds syndrom - Kiar

Børnelæge Anna Kolinko om patologien i hjerneudvikling, der kan forekomme i 30% af befolkningen

Syndrom ved kronisk træthed, svimmelhed og smerter i nakken kan være resultatet af Arnold-Chiari-misdannelse (anomali). Efter begyndelsen af ​​den udbredte brug af MR blev det klart, at sygdommen forekommer i 14-30% af befolkningen

Arnold-Chiari-misdannelse (MAK) er en patologi for udviklingen af ​​den rhomboid hjerne: medulla oblongata og baghjernen, sidstnævnte inkluderer den Varoliske bro og lillehjernen. Med MAK svarer de bageste kraniale fossa ikke til hjernestrukturen, der er placeret i dette område: lillehjernen og medulla oblongata, på grund af deres lille størrelse, falder under den store occipital foramen, hvilket fører til deres overtrædelse og nedsat cerebrospinalvæskedynamik. MAK hører til gruppen af ​​kranio-vertebrale (kraniale-vertebrale) misdannelser.

I tiden før MR blev frekvensen af ​​MAA estimeret fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 befolkning og hos nyfødte - 1 ud af 4-6 tusind. I dag er det klart, at udbredelsen af ​​Arnold-Chiari-syndrom er meget større. På grund af det asymptomatiske forløb og som et resultat af at tage hensyn til forskellige typer MAC, er antallet meget forskellige - fra 14 til 30%.

Alle de første beskrivelser af misdannelse var postume. I 1883 beskrev den skotske anatomist John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) først forlængelse af bagagerummet og sænkning af mandlerne i lillehjernen i den store occipital foramen hos 9 afdøde spædbørn. I 1891 beskrev den østrigske patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) i detaljer 3 typer misdannelse hos børn og voksne. Og i 1894 beskrev den tyske patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) detaljeret Chiari type 2-syndrom i kombination med en spinal brok (spina bifida). I 1896 supplerede Chiari sin klassificering med en fjerde type. I 1907 brugte Arnolds studerende udtrykket ”Arnold - Chiari-misdannelse” for at henvise til type 2-anomali. Nu er dette navn spredt til alle typer. Nogle læger påpeger med rette, at Arnolds bidrag er noget overdrevet, og udtrykket “Chiari-misdannelse” vil være korrekt..

Årsager til årsager

Etiologien og patogenesen af ​​Arnold-Chiari-syndrom forbliver uspecificeret. Chiari foreslog, at forskydningen af ​​cerebellum og medulla oblongata forekommer på grund af intraembryonisk hydrocephalus, der opstår som et resultat af stenose af Sylvian-akvædukten - en smal kanal 2 cm lang, der forbinder den tredje og fjerde ventrikel i hjernen.

Cleland mente, at anomalien er forbundet med primær underudvikling af hjernestammen. I 1938 foreslog den canadiske neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) og hans kollega en "trækkraftsteori": Under vækst trækker den faste rygmarv de højere sektioner ind i hulrummet i rygmarven. I en "samlet" teori foreslog David MacLone (D. G. McLone) og Paul A. Knepper (1989), at en neural tubedefekt primært forekommer med cerebrospinalvæskeudløb og utilstrækkelig ventrikulær dilatation, hvilket fører til dannelse af en reduceret posterior kranial fossa. Efterfølgende undersøgelser antyder imidlertid, at der er forskellige muligheder for patologien hos Arnold - Chiari: med et fald i den bageste kraniale fossa og uden den, med en krænkelse af cerebrospinalvæske og uden. Familiesager af type 2 MAK er beskrevet, men rollen som genetiske faktorer er stadig ikke godt forstået..

Typer af misdannelser

Type 1 - udeladelse af cerebellare mandler i rygmarvskanalen under niveauet for den store occipital foramen med fravær af en spinal brok. Hos 15-20% af patienterne kombineres denne type med hydrocephalus og hos 50% af patienterne med syringomyelia, en sygdom, hvor hulrum dannes i rygmarven og medulla oblongata. I 1991 blev det foreslået at opdele Arnold - Chiari type 1 anomalier i type A - med syringomyelia og type B - uden syringomyelia.

Syringomyelia under Arnold - Chiari 1 grad.

Encephalomeningocele er en medfødt brok i hjernen og dens membraner, der indeholder cerebrospinalvæske.

Rygmarvsdysrafi er en misdannelse, der består i fravær af fusion langs midtlinjen af ​​parrede bogmærker i huden, musklerne, ryghvirvler, rygmarv

Type 2 - prolaps af de nedre dele af cerebellar ormen, medulla oblongata og IV ventrikel. Et karakteristisk træk ved denne type er en kombination med en spinal brok (spina bifida) i lændeområdet, man noterer sig progressiv hydrocephalus, ofte - stenose i hjernens akvædukt. Blandt børn med meningomyelocele ledsages op til 90% af tilfældene af Arnold - Chiari grad 2 anomali.

  • Type 3 - en grov forskydning af baghjernen i rygmarvskanalen med en høj cervikal eller suboccipital brok i hjernen og dens membraner og svær hypertensivt hydrocephalisk syndrom.
  • Type 4 - hypoplasia (underudvikling) af lillehjernen uden at fortrænge den ned med en ektopi af medulla oblongata.
  • 0 typ. I 1998 introducerede den amerikanske børns neurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) og kolleger først konceptet "Chiari 0" ("Chiari 0") i beskrivelsen af ​​5 patienter med neurologiske symptomer på Arnold-Chiari-anomali med syringomyelia og cerebellar tonsilposition på niveau stor occipital foramen. Denne type kaldes også "grænse til Chiari".
  • 0, 1 og 2 grader af Arnold-Chiari-syndrom er mest almindelige i befolkningen. III- og IV-typer er normalt uforenelige med livet.

    symptomatologi

    De neurologiske symptomer på type 0 og 1 i Arnold-Chiari-anomalien begynder ofte at plage i alderen 20-40 år. Graden af ​​dislokation af mandlerne i lillehjernen kan stige under påvirkning af uheldige faktorer. Oftest er klager med type 0 MAK hovedpine, hovedsageligt ved cervikal-occipital lokalisering samt nakkesmerter. Arnolds afvigelse - Chiari type 1 hos voksne manifesteres oftere ved klager over nystagmus, dysarthria, ataksi, forsætlig rysten (tremor med frivillige bevægelser), hovedpine, svimmelhed, nedsat følsomhed, parese, nedsat bækkenorganer, nedsat hjerterytme og rytme, vejrtrækning, blodtrykets labilitet, symptomer på skade på den kaudale gruppe af kraniale nerver (par IX, X, XI, XII) - en krænkelse af ansigtets følsomhed og bulbarsygdomme (sygdomsforstyrrelser og tale).

    Arnold-Chiari-syndrom i 2. grad manifesteres ikke for første gang hos voksne, men hos nyfødte eller i den tidlige barndom. Type 2 MAK er mere alvorlig, børn med denne patologi er allerede født med en hydrocephal kraniumform. Hydrocephalus forstyrrer normal udvikling. Derudover lider sådanne børn af åndedræts-, hjerteslag og sluge. Ofte ledsages sygdommen af ​​krampeanfald. Børn udvikler nystagmus, apnø, stridor, parese af stemmebåndene, dysfagi med regurgitation, nedsat tone i lemmerne. Sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer afhænger primært af sværhedsgraden af ​​cerebrospinalvæskeforstyrrelser og ikke af graden af ​​ektopi af cerebellare mandler.

    Terapi

    Behandling af Arnold-Chiari-abnormiteter afhænger af sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer. Konservativ terapi inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Hvis konservativ terapi inden for 2-3 måneder ikke lykkes, eller patienten har et markant neurologisk underskud, indikeres kirurgi. Under operationen elimineres komprimering af nervestrukturerne, og cerebrospinalvæsken normaliseres ved at øge volumen (dekomprimering) af den bageste kraniale fossa og installere en shunt. Kirurgisk behandling er effektiv, ifølge forskellige kilder, i 50-85% af tilfældene, i de resterende tilfælde regresserer symptomerne ikke helt. Operationen anbefales at udføres før udviklingen af ​​et alvorligt neurologisk underskud, da bedring er bedre med minimale ændringer i neurologisk status. En sådan kirurgisk behandling udføres i næsten ethvert føderalt neurokirurgisk center i Rusland og udføres som en del af højteknologisk medicinsk behandling gennem det obligatoriske medicinske forsikringssystem..

    Patienter med type 0 og type 1 Arnold-Chiari misdannelser er muligvis ikke engang opmærksomme på tilstedeværelsen af ​​denne sygdom gennem hele deres liv. På grund af den prenatal diagnose af MAK II, III og IV type, fødes børn med denne patologi mindre og mindre, og moderne sygeplejeteknologier kan øge forventet levetid for sådanne børn betydeligt.

    Hvad er essensen af ​​Arnold Chiari-anomali, hvor farlig er denne patologi, metoder til dens behandling

    Læger adskiller tre typer Chiari-anomalier. De afhænger af ændringer i strukturen i hjernevæv, der trænger ind i rygsøjlen, samt af typen af ​​forstyrrelser i funktion og funktion af hjernen i rygmarven og hjernen..

    Normalt er der ingen symptomer på denne sygdom, så der er ingen grund til at behandle den. Ofte påvises dette syndrom kun i undersøgelsen af ​​andre sygdomme..

    På trods af den tilsyneladende harmløshed kan konsekvenserne af Arnold Chiari's anomali være beklagelige.

    Hvad er dette fænomen

    Arnold Chiari-misdannelse er sjælden. Med denne sygdom bevæger bagsiden af ​​hjernen sig i kaudal retning, falder i occipital foramen..

    På dette tidspunkt kan en person føle en trækkesmerte, nogle gange kan der opstå neurologiske abnormiteter. Løsningen på dette problem er en - en operation, som regel bypass eller dekomprimering af fossa.

    Klassificering af anomalier

    Arnold Chiaris anomali har forskellige sværhedsgrader, så der er fire typer af anomalier.

    1. Den første type er kendetegnet ved prolaps af cerebellare mandler, de er placeret under åbningen bag på hovedet. Dette kan opdages hos en teenager eller voksen. På dette stadium kan hydromyelia detekteres, når der vises væske i rygmarvets centrale kanal.
    2. Den anden type er kendetegnet ved en manifestation umiddelbart efter fødslen af ​​barnet. Det kan mistænkes, hvis mandlerne i lillehjernen og medulla går ud gennem bagsiden af ​​hovedet. Med en sådan sygdom er der altid væske i rygmarven, og nogle gange kan der stadig være en medfødt rygmarv.
    3. Den tredje type er kendetegnet ved en særlig placering af cerebellum og medulla oblongata i meningocele i cervical-occipital regionen.
    4. I den fjerde type diagnosticeres et næsten fuldstændigt fravær af lillehjernen. Og han falder ikke. Denne tilstand kaldes også Dandy-Walker syndrom, når hydrocephalus, syringomyelia føjes til denne patologi, undertiden kan cyster vises på bagsiden af ​​kraniet.

    Med den anden og tredje type Arnold Chiari-anomali, kan der være andre symptomer fra nervesystemet:

    • polymicrogyria;
    • heterotopi af hjernen;
    • cyster i hullet af Mojandi;
    • corpus callosum ændring;
    • ændringer i undercortex 'arbejde
    • strukturelle ændringer i det sylviske vandforsyningssystem;
    • en cerebellær segl kan forekomme.

    symptomatologi

    Typiske tegn på en Arnold Chiari-anomali er:

    • Hyppige smerter i baghovedet, som bliver stærkere under hoste og nyser.
    • Smerter i hovedet på grund af øget pres eller spænding i nakken.
    • Svimmelhed, tab af bevidsthed, hvis du skarpt vender dit hoved eller står op.
    • Synstab.
    • Føler sig utilpas.
    • Kropstemperatur under normal, smerter i hænderne.
    • Muskelsvaghed.
    • Finger spasticitet.
    • Der er apnø.
    • Det bliver svært at sluge.
    • Hjernen ophører med at kontrollere elevernes bevægelser.
    • Problemer med vandladning.
    • Øjen ryger.
    • Tinnitus, hvis du bøjer skarpt eller drejer.
    • Rystelse af arme og ben.
    • Koordineringsproblemer.
    • Problemer med udvikling af finmotoriske færdigheder.
    • Tab af kropsfølsomhed.
    • Muskler bliver svage, hvilket gør det vanskeligt at gå eller løfte ting..
    • Cerebral infarkt (rygmarv eller cerebral).

    Årsager til udseendet

    Der er stadig ikke noget nøjagtigt svar, hvor denne sygdom kom fra. Nogle neurologer siger, at problemet er den forkerte størrelse af den menneskelige kranium, på grund af det faktum, at der er lidt plads i det, hjernen ikke passer, og dens dele går ud over kraniet..

    Der er også en mulighed, at dette fænomen er forårsaget af en for stor hjernestørrelse, ud over hvilken hovedet ikke har tid til at vokse, så organet tvinges til at slå sig ned på en anden måde og bevæger lillehjernen uden for kraniet.

    Der er en anden version af Arnold Chiari-anomalien. Med en svag alvorlighed af sygdommen i lang tid kan den forværres kraftigt på grund af hydrocephalus. Væske påvirker størrelsen på ventriklerne i lillehjernen og øger størrelsen på denne del af hjernen.

    Misdannelse tillader ikke ligamenteapparatet i den occipital-cervikale krop at udvikle sig normalt. Derfor med hjerneslag eller anden skade lider hjernen endnu mere, symptomer på manifestation vises.

    Hvis en kvinde under graviditet havde en ektopi af livmoderhalsen, er der stor sandsynlighed for, at dette syndrom vil blive opdaget i barnet. Hvis du finder dette i de tidlige stadier, kan du afslutte graviditeten. Andre årsager er endnu ikke identificeret..

    Komplikationer

    Hos mennesker med Arnold Chiaris syndrom kan alvorlige patologier muligvis ikke observeres i lang tid, men hvis sygdommen begynder at udvikle sig, kan det føre til alvorlige konsekvenser.

    • ophobning af væske i kraniet omkring hjernen;
    • udvikling af lammelse, hvis væske samles rundt rygmarven, og kirurgi hjælper ikke altid i denne situation;
    • syringomyelia er en cyste i rygsøjlen, hvor der er væske. Denne formation presser på rygmarven og afbryder dens arbejde;
    • hjertefejl er sjældne;
    • problemer med at trække vejret
    • lungebetændelse på grund af stagnation;
    • lav intelligens.

    Diagnosticering

    For at stille en diagnose skal du vide graden af ​​sygdomsudvikling for at tilpasse behandlingstaktikker. En intern undersøgelse og flere procedurer er også vigtige: ekko og elektro-EG i hjernen, rheoencefalografi.

    Men deres resultater kan ikke grundigt bekræfte diagnosen, fordi de kun viser niveauet for det intrakraniale tryk.

    Røntgenstråle af kraniet er nødvendigt for at identificere abnormiteter i strukturen i knogler, der er karakteristiske for denne sygdom.

    CT og MSCT i hjernen tillader ikke læger at undersøge det craniovertebrale overgangssted tydeligt og viser heller ikke tilstanden for det bløde stof i hjernen bag på kraniet..

    Derfor bruges magnetisk resonansafbildning, som man kan se tilstanden for både hjernen og rygmarven til at diagnosticere anomali hos Arnold Chiari..

    Hvis du har brug for at undersøge barnet, får de et beroligende middel, fordi under proceduren er der brug for komplet immobilitet.

    Ud over MR-hjerne kan det være nødvendigt at undersøge nakke- og brystområdet. Dette sker, hvis der er en chance for at opdage cyster på rygsøjlen ved at trykke på rygmarven.

    MR er det bedste valg, fordi det kan vise mindre afvigelser i nervesystemets funktion, hvilket indikerer sygdommens tilstedeværelse.

    Behandling

    Brug af medicin til Arnold Chiari-anomalier er kun berettiget, hvis patienten kun klager over smerter i baghovedet eller nakken. Udviklede medikamenter, der lindrer betændelse og bedøvelse.

    Hvis dette ikke hjælper, og sygdommen skrider frem, bliver du nødt til at acceptere operation. Kirurger vil eliminere alle mulige manifestationer af abnormiteter, der lægger pres på hjernen, kan genoprette cirkulation af cerebrospinalvæske.

    Der er normalt to typer operationer:

    • ende tråd dissektion;
    • dekomprimering af åbningen i nakken eller craniektomi.

    Afslut tråd dissektion

    Fordelene ved denne taktik til behandling af Arnold Chiari-anomalier er som følger:

    • Kirurgens arbejde varer kun 45 minutter. Alle handlinger kræver ikke alvorlig invasiv intervention, mens alle dele af hjernen kan udskiftes.
    • Efter operationen er bedring hurtig, rehabilitering er ikke nødvendig.
    • Efter proceduren udelukkes en persons død af denne anomali.
    • Ikke kun konsekvenser fjernes, men også årsagerne til misdannelser såvel som en række andre sygdomme.
    • Der er ingen dødelighed efter en sådan procedure..
    • Efter operationen vil hydrocephalus ikke begynde på grund af mandilfortrængning.
    • En person føler sig bedre, men sygdommen udvikler sig ikke.
    • Blodcirkulationen begynder at arbejde bedre, nervesystemet gendanner sine funktioner.
    • Muligheden for at leve livet fuldt ud.

    Der er nogle ulemper ved denne operation:

    1. Lille ar på halebenet.
    2. Efter operationen vil snitstedet skade i flere dage.
    3. På grund af spasticitetens afgang ser det ud til, at der er mindre styrke i lemmerne.
    4. På grund af forbedret blodforsyning til hjernen kan aktiviteten af ​​dette organ øges..
    5. Under bedring kan en person føle sig utilpas, men denne tilstand forsvinder hurtigt..

    kraniotomi

    Fordelene ved en sådan operation på dekomprimering af nakken:

    • Resultatet er synligt et par dage efter proceduren..
    • Der er bestemt ingen hurtig død af denne sygdom..

    Men ulemperne ved dekomprimering med Arnold Chiari-anomalien er meget større:

    1. Årsagen til anomalien forsvinder ikke.
    2. Dødeligheden kan nå op på tre procent.
    3. Kirurgens arbejde har en stærk effekt på kroppen, patienten kan blive handicappet.
    4. Der er forbedring, men ikke så meget som ved den første behandling.
    5. Cerebralt ødem kan udvikle sig..
    6. Mulighed for pneumoencefalie.
    7. Hydrocephalus kan forekomme efter operation.
    8. Tetraparese af hænder og fødder.
    9. Under proceduren kan ca. 14% af volumenet af cerebrospinalvæske forsvinde.
    10. emboli.
    11. Neurologisk underskud i sjældne tilfælde afhængigt af interventionsområdet.
    12. Utseendet af en infektion i kraniet, på grund af hvilken meningitis begynder, eller en abscess vises i hjernen.
    13. Hæmodynamiske ændringer i hjernestammen.
    14. Epidural hæmatom.
    15. Hjerneblødning.
    16. Intraaksial blødning, som et neurologisk underskud begynder på.

    Før enhver form for kirurgi undersøger lægerne omhyggeligt patienten for at forstå, hvilken mulighed der vil være mere relevant i dette tilfælde, og også undersøge kroppens egenskaber, som kan være en kontraindikation for operation.

    Mennesker med en sådan anomali kan leve længe, ​​men ikke nyde livet fuldt ud. Derfor er operationer vist at give mulighed for at opleve al livets charme uden grænser.

    Alle behandlingsmetoder har deres egne indikationer, derfor vælges altid den metode, der er mindst skadelig for personen..

    Læs Om Svimmelhed