Vigtigste Hjerteanfald

Hjerneratrofi: årsager, klassificering og stadier

Når den menneskelige hjerne fungerer, er kun ca. 6% af dens celler involveret. Resten er i "standby" -tilstand, og i tilfælde af skade eller død af "hovedpersonalet" bliver de aktive. Atrofi forstyrrer imidlertid denne proces og ødelægger både aktive og sovende celler..

Atrofi af hjernen - processen med langsom død af hjerneceller, et fald i dens vindinger. Barken får et fladt udseende, hjernens volumen falder. Hvad er cerebral atrofi, hvad er dens årsager, typer, vigtigste symptomer, behandling af sygdommen - de spørgsmål, der er omfattet af denne artikel.

Grundene

Cerebral atrofi i hjernen bliver oftest resultatet af patologiske processer, der forekommer i den menneskelige krop. Derudover kan flere faktorer blive årsagen til sygdommen på en gang, hvilket forværrer situationen. Atrofi i hjernen kan forekomme på grund af.

  • Genetiske abnormiteter

Atrofiske ændringer forekommer på baggrund af udviklingen af ​​Peak og Alzheimers sygdom. Peaks sygdom er primært kendetegnet ved skade på frontale og temporale dele, som manifesteres i specifikke symptomer hos patienten. Disse symptomer sammen med metoderne til instrumentel diagnostik kan hurtigt og præcist identificere patologi.

Tænkning, hukommelse om patienten forværres, en fald i intellektuel aktivitet observeres. Patienten nedbrydes som person, bliver lukket, i kommunikation kan du hovedsageligt bemærke den samme type, enkle sætninger, det er muligt at gentage den samme tanke, talen indtager en primitiv karakter.

Alzheimers sygdom er kendetegnet ved en forringelse i processen med at tænke og huske, personlighedsændringer forekommer i de senere stadier af den patologiske proces.

  • Cerebral aterosklerose og hypertension

Aterosklerose er fyldt med dannelse af plaques og tilstopning af blodkar, hvilket forstyrrer blodgennemstrømningen og celleernæring. En sådan patologi fører til iltesult i hjernens neuroner og efterfølgende død.

  • Hjernecelle-beruselse

Opnås ved brug af alkoholiske drikkevarer, potente lægemidler. Med denne virkning påvirkes både hjernebarken og de subkortikale strukturer. Hjerneceller har en lav evne til at regenerere og med langvarig konstant negativ påvirkning forværres den patologiske proces.

  • Hovedskader

Skader, inklusive skader, der skyldes neurokirurgiske indgreb. Kortikal atrofi kan forekomme som et resultat af vaskulær kompression. Når man sår hovedet, kan der også forekomme vaskulær skade, som efterlader hjerneceller uden mad, de begynder at dø.

  • Forøget intrakranielt tryk
  • Kronisk anæmi

Med et lavt niveau af røde blodlegemer eller hæmoglobin. Dette fører til forstyrrelse af iltcirkulationsprocessen, derfor kommer en tilstrækkelig mængde ilt ikke ind i hjernecellerne, hjerneceller dør af.

Symptomer

Atrofi af hjernen i de indledende stadier har næsten ingen symptomer. Selv hvis de vises, tilskrives de ofte træthed eller generel ubehag. Efterhånden som patologien udvikler sig, er symptomerne mere udtalt.

Fase af minimal forandring

Patienten udfører let de sædvanlige ting, fungerer. Manifestationer af sygdommen tilskrives alder. Med jævne mellemrum er der problemer med hukommelsen, patienten har svært ved at løse komplekse problemer.

Moderat atrofi

Forværringen af ​​manifestationerne af sygdommen forekommer i nærvær af moderat atrofi. Patienten begynder at kommunikere dårligt med mennesker, der er kommunikative problemer. Der kan være situationer, hvor patientens adfærd er ude af kontrol..

Udfordrende opgaver er umulige uden hjælp fra udenforstående. Motorisk koordinering og motorisk aktivitet er nedsat.

Alvorlig cerebral atrofi

Det skrider frem, og sværhedsgraden af ​​symptomer er klar. Udviklingen af ​​patologiske ændringer afhænger endvidere af volumen af ​​døende celler. Der observeres betydelige afvigelser i motorisk aktivitet og psykoterapeutiske fejl..

Patienten ophører med at genkende genstande, deres formål. Ikke i stand til at gengive oplysninger modtaget et par minutter tidligere. Patienten mister evnen til at tage sig af sig selv og har brug for konstant hjælp og pleje.

Klassifikation

Følgende arter skelnes afhængigt af oprindelsen af ​​patologien, sygdomsgraden, symptomatologi og placering af de berørte områder af hjernen: cortical cerebral atrophy, subatrophy, multisystem, atrophy of the frontal lobes of the brain.

Kortikal atrofi

I dette tilfælde forekommer døden af ​​hjerneceller ofte på grund af aldersrelaterede processer (hos patienter i aldersgruppen over 60 år) eller forstyrrelser i kroppens funktion. Oftere end andre dele påvirkes frontalloberne.

Manifestationer af sygdommen forekommer på periodiseringsbasis, og åbenlyse symptomer kan først forekomme efter et par år. Kortikal atrofi af hjernen med skade på begge hjernehalvder fører til senil demens hos patienten. Bipolær hemisfærisk kortikal atrofi forekommer oftest midt i udviklingen af ​​Alzheimers sygdom.

Subatrophy

En sådan læsion er kendetegnet ved et delvist tab af funktion af organet. Subatrofiske ændringer i hjernen fører til et fald i cortexvolumen. Symptomatiske tegn, der manifesteres i en forstyrrelse af mentale, tale, motoriske processer er ikke eksplicitte, er ikke fuldt ud manifesteret.

Multisystematrofi

Døden af ​​hjerneceller med denne type patologi forekommer øjeblikkeligt i flere dele af hjernen. Denne type atrofi er problematisk ved diagnose, ofte forkert for en anden sygdom, oftest er Parkinsons sygdom fejlagtigt diagnosticeret.

Det manifesterer sig i følgende symptomer: nedsat autonom funktion, højt blodtryk, nedsat koordination, usikkert gang, langsommere fysisk aktivitet, urininkontinens, erektil dysfunktion.

Atrofi af de frontale lober

Denne form for atrofi er en konsekvens af Alzheimers og Peak. Patienten nedbrydes som person, bliver hemmeligholdt og usocial, tale bliver monosyllabisk og primitiv.

Atrofi af hjernen med hjerneskade manifesterer sig hos patienter i strid med koordination, forringelse af muskeltonus, hvilket fører til manglende evne til at servicere sig selv. Enhver motorisk aktivitet hos patienten er uberegnelig, talen går langsommere.

Gråstofs død kan afspejles i følgende:

  • lammelse;
  • formindske eller fuldstændigt tab af følsomhed for en bestemt del af kroppen;
  • patienten har svært ved at genkende kære, husholdningsartikler;
  • slukningsprocessen forstyrres.

Diffus atrofi i hjernen har ligesom multisystem de mest ugunstige prognoser. Patologiske ændringer forekommer umærkeligt, er irreversible. Det er kendetegnet ved en forringelse af hjerneaktivitet, patienten er ikke i stand til at vurdere sin tilstand tilstrækkeligt, evaluere hans handlinger og gerninger.

Atrofi af cerebral cortex fører til forekomst af blodpropper, plaques, der provokerer hypoxi (en tilstand af utilstrækkelig iltforsyning), og død af visse områder af organet. En sådan atrofi i hjernen kan udløses af kraniocerebrale skader, brud på kraniet.

Niveauer

Mange manifestationer af atrofiske ændringer i de indledende stadier af sygdommen er ikke eksplicitte og forbliver derfor uden opsyn. Det kliniske billede bliver mere udtalt med progression af atrofi. Der skelnes mellem 4 grader patologi.

  • På det første trin observeres ikke eksterne manifestationer, men atrofi af hjernen i 1. grad er kendetegnet ved begyndelsen af ​​processen med at dø af hjerne neuroner.
  • Den anden fase er kendetegnet ved personlighedsændringer: Patienten har mindre kontakt med mennesker, bliver ujævn, vred, lukket.
  • I tredje fase ophører patienten med at kontrollere sine handlinger.
  • Den fjerde fase er kendetegnet ved et tab af forbindelse med virkeligheden, patienten besvarer muligvis ikke spørgsmål, hvis han svarer, så svarer han malplaceret.
  • Den femte fase er ekstrem og manifesteres af demens. En person er i fuld udbredelse, er ikke opmærksom på noget, der sker omkring ham, genkender ikke nogen.

Som regel bliver det vanskeligt at opholde sig i sådanne patienter i samfundet, og pleje af sådanne patienter udføres på psykiatriske institutioner.

Hjerneratrofi hos børn

Hjernecellers død kan ikke kun ske på grund af aldersrelaterede ændringer og kan observeres hos ældre patienter, børn kan gennemgå en sådan patologi. Atrofi af hjernen hos nyfødte kan udløses af forskellige faktorer, herunder:

  • medfødte misdannelser i centralnervesystemet;
  • disponering for udviklingen af ​​sygdommen på genetisk niveau;
  • eksterne påvirkninger, der fungerer som betingelser for død af hjerneceller.

En sådan situation kan opstå som følge af eksponering for barnets krop af forskellige faktorer, når fosteret stadig er i livmoderen. Dette kan være virkningen af ​​medicin, stråling, konsekvenserne af at drikke alkohol af en gravid kvinde, komplikationer af graviditetsforløbet, traumer modtaget af barnet under fødslen osv..

Hjerneratrofi hos børn signaliserer muligvis ikke umiddelbart specifikke symptomer. Eksterne symptomer kan vises lidt senere:

  • barnets sløvhedstilstand, ligegyldighed med hvad der sker omkring;
  • langsom lukning af fontaneller;
  • hovedvolumen falder;
  • reaktion på ekstern irritation bremser;
  • mistet appetiten.

Hjerneratrofi hos nyfødte diagnosticeres på baggrund af vurderingen af ​​forskellige undersøgelser:

  • Vurdering i Apgar-skalaen (denne vurdering af barnets generelle tilstand umiddelbart efter fødslen ved hjælp af et antal indikatorer).
  • Undersøgelse af en pædiatrisk neurolog.
  • Undersøgelsen af ​​metaboliske indikatorer.

Derudover udføres et antal yderligere undersøgelser: tomografi, dopplerografi, neurosonografi osv..

Diagnose og behandling

Det første skridt i diagnosticering af sygdommen er at undersøge patienten grundigt for at identificere de symptomer, der angår ham, hans generelle tilstand og tænkestærsklen. Atrofiske sygdomme i hjernen kræver obligatorisk røntgenundersøgelse, som undersøger de cerebrale lobes i lag, giver dig mulighed for at registrere tilstedeværelsen af ​​tumorer, hæmatomer, ændringer fokuserer.

Den vigtigste terapi for atrofi er at skabe et velkendt miljø for patienten, som omgiver ham med omhu og opmærksomhed. Enhver ændring i forholdene kan føre til en acceleration af patologiske processer, så behandlingen bedst gøres derhjemme. Patienten skal konstant have travlt med daglige enkle husholdningsopgaver.

Det er ikke muligt at gendanne den oprindelige tilstand af cellerne og hjernens funktionalitet. Hovedopgaven i behandlingen er at stoppe den destruktive proces, at bevare de resterende funktioner.

Atrofi i hjernen behandles ikke med medicin. Foreskrevne medicin blokerer symptomerne på sygdommen, lindrer patienten. Antidepressiva og beroligende midler understøtter patientens tilstand, hvor han ikke kan forårsage betydelig skade på sig selv og andre.

Nootropiske lægemidler er vidt brugt. De hjælper med at forbedre blodcirkulationen, fremskynde metaboliske processer og regenerering af hjerneceller. En sådan terapeutisk effekt kan bemærkes af patienten selv, han begynder at tænke bedre, manifestationen af ​​symptomerne på sygdommen mindskes. Antioxidanter og antiplatelet agenter forhindrer nervecelledød og blodstase.

Hjernecelledød: diagnose og behandling af atrofi

Atrofi i hjernen - destruktive forandringer, der fremkalder udtømning af organvæv, nedsat vitalitet, tab af funktion. Det ledsages af nekrose af nerveceller og brud på neurale forbindelser inden for kemisk eller funktionelt relaterede grupper. Volumenet af hjernevæv reduceres. Destruktive processer udvides til forskellige afdelinger - cortex og subkortikale (subkortikale) områder. Ofte findes hos patienter over 50 år. Diagnostiseret hos nyfødte spædbørn og børn under 1 år..

Døden af ​​celler, der udgør hjernen, provoserer alvorlige konsekvenser. Der er en krænkelse af kognitive evner, som inkluderer tale, rumlig orientering, forståelse, logisk tænkning, evnen til at resonnere, beregne og lære. Sygdommen forårsager neurologiske lidelser og motorisk dysfunktion.

Læger giver et negativt svar på spørgsmålet, om cerebral atrofi i hjernen påvirker forventet levetid. Neuroner dør gradvist af. Mere end 20 år kan gå fra de primære tegn på patologi til staten, når et stort område af hjernen atrofierer med den efterfølgende udvikling af demens. En patients død skyldes normalt andre sygdomme, der forårsager funktionsfejl i kroppen, som ikke er kompatible med livet..

Diskussioner om hvor længe patienter med atrofiske læsioner lever afspejler ikke korrekt patologiens funktioner og indflydelse. Cerebral atrofi reducerer ikke forventet levetid, men forringer kvaliteten markant. Det fører til demens, handicap. En person er ikke i stand til egenpleje, har brug for konstant lægelig tilsyn og pleje. Tvinges ofte til at tilbringe resten af ​​sit liv i en specialiseret apotek.

Hvad er atrofi i hjernen?

Atrofiske ændringer, der forekommer i hjernen, ligner en kompenserende stigning i volumenet af cerebrospinalvæske på baggrund af et fald i andelen af ​​neuroner (hjerneparenchym). Tilstanden ligner hydrocephalus med den forskel, der ikke afspejler fokalt tab af vævsvolumen, men progressive patologiske ændringer i dem. Det udtrykkes i et delvist tab af fysiske og mentale funktioner, provokeret af lokal skade på et bestemt område i hjernevævet. Der er fire stadier i sygdomsforløbet.

For atrofi på 1 grad, der forekommer i hjernen, er fraværet af udtalte symptomer karakteristisk. En person kan opleve en hovedpine, er tilbøjelig til depression, følelsesmæssigt ustabil, bliver irritabel og tårevåt. Det takler de sædvanlige opgaver med professionel aktivitet, lever et fuldt liv. Hvis du ikke starter behandlingen, udvikles den milde startform gradvist til grad 2, når en person mister sine kommunikative evner, følelsesmæssige forbindelser med andre.

Neurologiske symptomer er mere udtalt - motorisk dysfunktion, nedsat koordination af bevægelser. Patologiske processer fører til uundgåelig og irreversibel demens. Den tredje grad ledsages af død - nekrose af de områder med gråt og hvidt stof, som hjernen er bygget fra. Patienten kontrollerer ikke adfærd, har ofte brug for indlæggelse og konstant lægelig tilsyn. Symptomer illustrerer billedet af cerebral atrofi i hjernen hos voksne og ældre patienter:

  • usammenhængende, meningsløs tale;
  • tab af faglige færdigheder;
  • tab af orientering inden for rum- og tidsperioden;
  • tab af selvbetjeningsevner.

Antallet af klager over dårligt helbred falder sammen med væksten af ​​destruktive processer med kortikal atrofi. Dette er et alarmerende signal, der indikerer en forværring af den tilstrækkelige opfattelse af ens egen fysiske og mentale tilstand..

Typer af patologi

En generaliseret form af cerebral atrofi omfatter flere sektioner af nerveceller i hjernevævet. Diffus atrofi i hjernen - en ensartet død af neuroner i alle dele af hjernens strukturer. Det udvikler sig på grund af arteriel hypertension, som er kendetegnet ved skade på små kar, der er placeret i hver del af hjernen.

De første tegn på diffus atrofi ligner en dysfunktion i lillehjernen. Et progressivt kursus fører til en hurtig stigning i symptomer, som gør det muligt for os at differentiere patologien på senere stadier. I modsætning til de kortikale arter, med diffus atrofi, udtrykkes symptomer på skade på den kontrollerende, dominerende halvkugle tydeligt. Med kortikalsubatrofi, der forekommer i hjernen, er kun ødelæggelse og ødelæggelse af væv skitseret.

Subatrofien, der forekommer i hjernen, er en tilstand, der går foran scenen med neuronal død. Sygdomsmekanismen er allerede lanceret, destruktive processer er begyndt, men kroppen kompenserer uafhængigt af de krænkelser, der er sket. Subatrofiske ændringer ledsages af uudtrykte symptomer. Bipolær halvkugle atrofi forekommer i vævene i begge halvkugler. Manifesteret af Alzheimers.

Alkoholisk atrofi udvikler sig i hjernen

Organisk skade på strukturen i hjernestoffet, der udvikler sig på baggrund af konstant eksponering for ethanol, kaldes toksisk encephalopati. Påvirker alle dele af hjernen. De kortikale lag og cerebellum er især følsomme over for de negative virkninger af alkohol. Fører ofte til lammelse af kraniale nerver. Frontallober er ansvarlige for adfærd, intelligensniveau, følelser og moralske egenskaber - egenskaber, der karakteriserer en bevidst person.

Den udviklende patologi forårsager atrofiske ændringer i vævene og er en af ​​de vigtigste årsager til demens. Demens, som en konsekvens af alkoholisme, diagnosticeres hos 10-30% af patienterne, der misbruger alkoholholdige drikkevarer. En person bliver infantil, mister evnen til abstrakt logisk tænkning. Efterhånden som sygdommen skrider frem, mister patienten grundlæggende færdigheder - evnen til at børste tænder, binde skolisser, holde bestik i hånden.

Multisystematrofi

Dækker flere områder - cerebellum, basale kerner, rygmarv. Hvis du omhyggeligt forstår emnet for, hvilke atrofiske degenerative ændringer, der påvirker hjernen i en multisystemform, er det værd at bemærke det progressive forløb, cerebellar ataksi (motorisk dysfunktion) og autonom insufficienssyndrom. Det manifesteres ved tab af balance, rysten i ekstremiteterne, unormal gang, erektil dysfunktion. I de senere stadier observeres besvimelse, svimmelhed, parkinsonisme, enurese, koordination af bevægelser.

Kortikal atrofi

Kortikal atrofi udtrykkes ved døden af ​​neuroner placeret i de kortikale strukturer i frontalben. De frontale lobes er ansvarlige for talefunktion, følelsesmæssig adfærd, bestemmer personlighedskarakteristika, regulerer en persons motoriske aktivitet - planlægning og udførelse af frivillige bevægelser. Kortikal atrofi i hjernen påvirker disse evner negativt..

Atrofi af cortex og frontale områder i hjernen er hovedsageligt forbundet med aldersrelaterede destruktive ændringer i vævene. Tegn, der indikerer kortikal atrofi, er en krænkelse af adfærd og et tab af intellektuelle evner. Ved cerebral atrofi af den kortikale grad 1 karakteriseres patienten af ​​inkonsekvente generelt accepterede etiske standarder, umotiverede handlinger.

En person kan ikke forklare årsagerne eller evaluere konsekvenserne af de begåede handlinger. Et karakteristisk træk, der indikerer atrofi, der påvirker de frontale lobes i de cerebrale halvkugler, er regressive ændringer og forringelse af personlighed. Kognitive evner falder, evnen til at tænke, huske og koncentrere er tabt.

Cerebellær atrofi

Lillehjernen er den afdeling, der er ansvarlig for motorisk koordinering. Destruktive ændringer manifesteres af funktionsfejl i bevægeapparatet, ubalance, dysfunktion ved indtagelse og øjenkontrol. Tonen i skeletmuskulaturen på skelettet reduceres. Det er vanskeligt for en person at holde hovedet i en lige position. Ofte observeret enurese.

Hjerneratrofi hos børn

På spørgsmålet om, hvorvidt hjernestoffet kan være atrofi hos et barn, giver lægerne et bekræftende svar. Atrofi, der påvirker hjernen hos nyligt fødte børn, er ofte resultatet af fødselsskader og abnormiteter i nervesystemets intrauterine udvikling. Det diagnosticeres i de første livsfaser - normalt i de første uger og måneder. De behandles med medicin, fysioterapeutiske og beroligende procedurer. Ugunstig prognose.

symptomatologi

Indledende tegn på atrofi, der påvirker hjernens væv og struktur, forekommer normalt hos personer over 45 år. Patologi diagnosticeres oftere hos kvindelige patienter. Karakteristiske symptomer:

  • Ændring i personlighedstype. Apati, ligegyldighed, indsnævring af interessekredsen.
  • Forstyrrelse af den psyko-emotionelle baggrund. Humørsvingninger, depressive tilstande, øget irritabilitet.
  • Hukommelsesnedsættelse.
  • Ordforrådreduktion.
  • Motorisk dysfunktion, nedsat koordination af bevægelser og finmotoriske færdigheder.
  • Psykisk svækkelse.
  • Nedsat ydelse.
  • Epileptiske anfald.

Regenerative reaktioner i kroppen svækkes. Reflekser hæmmes. Symptomerne bliver lysere og mere udtryksfulde. Atrofiske ændringer manifesteres af Parkinsons og Alzheimers syndrom. Tegnene på et specifikt læsionsområde er:

  1. Medulla. Afvigelser i arbejdet i åndedrætsorganerne, fordøjelses-, kardiovaskulære systemer. Beskyttelsesreflekser undertrykt.
  2. Cerebellum. Skeletal muskelsvaghed, funktionssvigt i muskuloskeletalsystemet.
  3. midthjernen Hæmmede eller fraværende reaktioner på eksterne stimuli.
  4. Diencephalon. Patologiske afvigelser i termoreguleringssystemets funktion, nedsat aktivitet af det hemostatiske system og stofskifte.
  5. Frontallober. Stealth, aggression, demonstrativ opførsel.

Tegn som impulsivitet, tidligere ukarakteristisk uhøflighed, øget seksualitet, nedsat selvkontrol, apati, indikerer svigt i arbejdet med det centrale nervesystems organ.

Årsager til sygdommen

At forstå emnet for, hvad der er atrofi, der forekommer i hjernen, skal det bemærkes - dette er altid en sekundær diagnose, der udvikler sig på baggrund af langvarige skadelige virkninger på centralnervesystemet. Læger siger flere grunde til, at hjerneceller dør:

  1. Genetisk disponering. Den vigtigste faktor.
  2. Forgiftning af kroppen, gentaget med høj frekvens, forbundet med brugen af ​​alkoholholdige drikkevarer, stoffer.
  3. Skader på kraniet og blødt væv inde i kraniet.
  4. Vævscirkulationsfejl, cerebral iskæmi.
  5. Kronisk anæmi er en utilstrækkelig tilførsel af ilt. Tilstanden opstår som et resultat af en lav koncentration af hæmoglobinprotein i blodet og røde blodlegemer, der leverer ilt til vævene.
  6. Infektioner, der påvirker nervesystemet - polio, meningitis, Kurus sygdom, leptospirose, hjernevævsabcesser.
  7. Sygdomme i det kardiovaskulære system - iskæmi i hjertemuskelen, hjertesvigt, aterosklerotisk vaskulær patologi.
  8. Dekortifikation på grund af koma.
  9. Intrakranielt tryk. Ofte en årsag til cerebral atrofi hos nyfødte.
  10. Store tumorer, der komprimerer det omgivende væv og forstyrrer den normale blodforsyning til hjernen.
  11. Cerebrovaskulær sygdom - destruktive ændringer i karene placeret i hjernen.

Hvis en person undgår mental aktivitet, øges risikoen for at udvikle atrofiske sygdomme, der forekommer i hjernen. Blandt de faktorer, der øger sandsynligheden for død af neuroner placeret i hjernen, er rygning, lav mental stress, kronisk hypertension, hydrocephalus, langvarig brug af medikamenter, der indsnævrer blodkar.

Diagnosticering

For at bestemme, hvorefter der er tilfælde af forekomst af atrofierede dele af hjernevævet, ordineres diagnostiske test. Kompleksiteten af ​​diagnosen i de tidlige stadier forhindrer korrekt, rettidig behandling og fuld genoprettelse af funktioner. Under undersøgelsen bestemmer lægen niveauet for reflekser og reaktivitet - evnen til at reagere på eksterne stimuli. Instrumental og hardware metoder:

  • MR-scanning Giver mulighed for at detektere cystiske og tumorformationer, hæmatomer, lokale læsionsfoci.
  • Ultralyd, neurosonografi - hos nyfødte.
  • Dopplerography. Detekterer tilstanden og tålmodigheden af ​​elementerne i det vaskulære system.
  • Angiografi - røntgenundersøgelse af blodkar.

Neurofysiologiske undersøgelser, herunder elektroencefalografi (bestemmelse af graden af ​​hjerneaktivitet), rheoencephalography (bestemmelse af tilstanden for cerebral cirkulation), diagnostiske punkteringer udføres for at identificere årsagerne, der førte til nederlag af cellerne, der udgør hjernevævet.

Behandling for hjerneatrofi

Det er umuligt at helbrede fuldstændigt. Kompleks terapi udføres for at gendanne nervesystemets normale funktion, regulere metaboliske processer i cellerne i hjernestoffet, normalisere blodgennemstrømningen og blodforsyningen til væv. Sygdommen behandles med konservative metoder. Korrekt lægemiddelterapi hæmmer udviklingen af ​​sygdommen. Under hensyntagen til symptomerne ordinerer neurologen medicinerne i grupperne:

  1. Beroligende midler (beroligende midler).
  2. beroligende.
  3. Antidepressiva.
  4. Nootropiske medikamenter, der stimulerer mentale evner.
  5. Neuroprotectors, der beskytter neuroner mod skader.
  6. Antihypertensive stoffer og blodplader, som sænker blodtrykket og forbedrer blodtællingen.

Samtidig med lægemiddelterapi opretholdes behandlingen. Patienten får vist vandreture i den friske luft, doseret fysisk aktivitet, en sund, afbalanceret diæt, aktiviteter relateret til mental aktivitet, for at forbedre mentale evner, hukommelsestræning.

Forebyggelse

Patologi er ofte resultatet af hypertension og åreforkalkning. For at forhindre negative konsekvenser anbefales det, at man rettidigt behandler sygdomme, der provokerer atrofiske processer i hjernens væv. Læger rådgiver om at opgive dårlige vaner, føre en sund livsstil, fylde hjernen med logiske opgaver og stimulere intellektuel aktivitet.

Hjerneratrofi er en langvarig, vedvarende patologisk proces, der i mangel af ordentlig terapi fører til demens, handicap og fuldstændig afhængighed af personalet. Ofte kræver patienten hospitalisering. For straks at identificere og stoppe udviklingen af ​​sygdommen er det bedre at konsultere en neurolog med de første alarmerende symptomer.

Atrofi (celledød) i hjernen

Atrofi i hjernen er en irreversibel sygdom, der er karakteriseret ved gradvis død af celler og en krænkelse af neurale forbindelser.

Eksperter bemærker, at ofte de første tegn på udvikling af degenerative ændringer forekommer hos kvinder i alderspensionsalderen. I det indledende stadium er sygdommen vanskelig at genkende, da symptomerne er ubetydelige, og de vigtigste årsager er uklar, men udvikler sig hurtigt, det fører til sidst til demens og fuldstændigt handicap.

Hvad er hjerne atrofi?

Det vigtigste menneskelige organ - hjernen, består af et stort antal nerveceller, der er forbundet med hinanden. Atrofiske ændringer i hjernebarken forårsager gradvis død af nerveceller, mens mentale evner falmer over tid, og hvor længe en person vil leve, afhænger af hvor gammel hjerne atrofi begyndte.

Adfærdsændringer i alderdom er karakteristiske for næsten alle mennesker, men på grund af den langsomme udvikling af disse tegn på udryddelse er de ikke en patologisk proces. Selvfølgelig bliver ældre mennesker mere irritable og grinede, kan ikke længere reagere på ændringer i verden omkring dem, som de gjorde i ungdommen, deres intelligens falder, men sådanne ændringer fører ikke til neurologi, psykopati og demens.

Hjernecellers død og nerveendernes død er en patologisk proces, der fører til ændringer i halvkuglenes struktur, mens der er en udjævning af vindingerne, et fald i dette organs volumen og vægt. De frontale lobes er mest modtagelige for ødelæggelse, hvilket fører til et fald i intelligens og afvigelser i adfærd.

Årsagerne til sygdommen

På dette stadium er medicin ikke i stand til at besvare spørgsmålet om, hvorfor ødelæggelsen af ​​neuroner begynder, men det blev fundet, at disponeringen af ​​sygdommen er arvelig, og fødselstraumer og intrauterine sygdomme bidrager til dens dannelse. Specialister deler de medfødte og erhvervede årsager til udviklingen af ​​denne lidelse.

  • genetisk disponering;
  • intrauterine infektionssygdomme;
  • genetiske mutationer.

En af de genetiske sygdomme, der påvirker hjernebarken, er Picks sygdom. Oftest udvikler det sig hos middelaldrende mennesker, udtrykt i den gradvise læsion af neuroner i de frontale og temporale lober. Sygdommen udvikler sig hurtigt og fører efter 5-6 år til døden.

Infektion af fosteret under graviditet fører også til ødelæggelse af forskellige organer, herunder hjernen. F.eks. Fører infektion med toxoplasmose i den tidlige graviditet til skader på nervesystemet i fosteret, som ofte ikke overlever eller fødes med medfødte misdannelser og oligofreni.

Erhvervede årsager inkluderer:

  1. at drikke store mængder alkohol og rygning fører til spasme i cerebrale kar og som et resultat af iltesult, hvilket indebærer utilstrækkelig forsyning af næringsceller til cellerne i hjernens hvide stof og derefter deres død;
  2. infektionssygdomme, der påvirker nerveceller (for eksempel meningitis, rabies, polio);
  3. kvæstelser, hjernerystelser og mekaniske skader;
  4. alvorlig nyresvigt fører til generel forgiftning af kroppen, hvilket resulterer i, at alle metaboliske processer forstyrres;
  5. ekstern hydrocephalus, udtrykt i en stigning i det subarachnoide rum og ventrikler, fører til atrofiske processer;
  6. kronisk iskæmi, forårsager vaskulær skade og fører til utilstrækkelig forsyning af neurale forbindelser med næringsstoffer;
  7. åreforkalkning, udtrykkes i indsnævring af lumen i venerne og arterierne, og som et resultat af øget intrakranielt tryk og risikoen for slagtilfælde.

Atrofi af hjernebarken kan være forårsaget af utilstrækkelig intellektuel og fysisk stress, mangel på en afbalanceret diæt og forkert livsstil.

Hvorfor vises sygdommen

Den vigtigste faktor i udviklingen af ​​sygdommen er en genetisk tendens til sygdommen, men forskellige skader og andre provokerende faktorer kan fremskynde og provokere hjernens neurons død. Atrofiske ændringer påvirker forskellige dele af skorpen og det subkortikale stof, men med alle manifestationer af sygdommen bemærkes det samme kliniske billede. Mindre ændringer kan suspenderes, og patientens tilstand forbedres ved hjælp af medicin og livsstilsændringer, men desværre er det umuligt at helbrede sygdommen fuldstændigt.

Atrofi af de frontale lobes i hjernen kan udvikle sig under fødsel modning eller langvarig fødsel på grund af langvarig iltesult, hvilket forårsager nekrotiske processer i hjernebarken. Sådanne børn dør ofte i livmoderen eller fødes med åbenlyse afvigelser.

Hjernecelledød kan også udløses af mutationer på genetiveau som et resultat af eksponering for nogle skadelige stoffer i kroppen af ​​en gravid kvinde og langvarig forgiftning af fosteret, og nogle gange er det bare en kromosom svigt.

Tegn på sygdommen

I det indledende trin er tegn på hjerne atrofi næppe mærkbare, kun tætte mennesker, der kender den syge person, kan fange dem. Ændringer manifesteres i patientens apatiske tilstand, fraværet af ønsker og forhåbninger, sløvhed og ligegyldighed vises. Nogle gange er der mangel på moralske principper, overdreven seksuel aktivitet.

Progressiv død af hjernecellersymptomer:

  • reduktion i ordforråd for at beskrive noget, som patienten vælger ord i lang tid;
  • nedsat intellektuel evne i en kort periode;
  • mangel på selvkritik;
  • tab af kontrol over handlinger; kropsmobilitet forværres.

Yderligere atrofi i hjernen ledsages af en forringelse af velvære, et fald i mentale processer. Patienten ophører med at lære kendte ting, glemmer, hvordan man bruger dem. Forsvinden af ​​deres egne adfærdsegenskaber fører til ”spejl” -syndromet, hvor patienten ufrivilligt begynder at kopiere andre mennesker. Endvidere udvikler senil senilitet og fuldstændig forringelse af personlighed..

Ændringerne i adfærd, der vises, giver derfor ikke en nøjagtig diagnose for at bestemme årsagerne til ændringer i patientens karakter, et antal studier.

Under streng vejledning fra den behandlende læge er det imidlertid mere sandsynligt, at bestemme, hvilken del af hjernen der har gennemgået ødelæggelse. Så hvis der sker ødelæggelse i cortex, skelnes følgende ændringer:

  1. fald i mentale processer;
  2. forvrængning i tonetonen og stemmenes klang;
  3. en ændring i evnen til at huske, op til en fuldstændig forsvinden;
  4. nedsat fingermotorik i fingrene.

Symptomatologien på ændringer i det subkortikale stof afhænger af de funktioner, som den berørte afdeling udfører, så begrænset hjerneatrofi har karakteristiske træk.

Nekrose i medulla oblongata er kendetegnet ved åndedrætssvigt, en funktionsfejl i fordøjelsessystemet, og det menneskelige hjerte-kar-og immunsystem lider.

Med skade på lillehjernen, en krænkelse af muskeltonus, diskoordination af bevægelser.

Med ødelæggelsen af ​​mellemhovedet ophører en person med at reagere på eksterne stimuli.

Døden af ​​celler i mellemafsnittet fører til en krænkelse af termoreguleringen i kroppen og en svigt i metabolismen.

Nederlaget i den forreste hjerne er kendetegnet ved tabet af alle reflekser.

Neurons død fører til tab af evnen til selvstændigt at støtte livet og fører ofte til død.

Nogle gange er nekrotiske ændringer et resultat af kvæstelser eller langtidsforgiftning med giftige stoffer, hvilket resulterer i omstrukturering af neuroner og skade på store blodkar.

Klassifikation

I henhold til den internationale klassificering er atrofiske læsioner divideret med sværhedsgraden af ​​sygdommen og placeringen af ​​patologiske ændringer.

Hvert trin i sygdomsforløbet har særlige symptomer..

Atrofiske sygdomme i hjernen i 1. grad eller subatrofi i hjernen er kendetegnet ved mindre ændringer i patientens opførsel og går hurtigt videre til næste trin. På dette stadium er tidlig diagnose ekstremt vigtig, da sygdommen midlertidigt kan stoppes, og hvor meget patienten vil leve, afhænger af effektiviteten af ​​behandlingen.

Trin 2 i udviklingen af ​​atrofiske ændringer manifesteres i forringelsen af ​​patientens omgangskraft, han bliver irritabel og uhindret, taltonen omdannes.

Patienter med 3 grader af atrofi bliver ukontrollerbare, psykoser vises, sygdommens moral går tabt.

Den sidste, fjerde fase af sygdommen er kendetegnet ved en fuldstændig manglende forståelse af virkeligheden hos patienten, han ophører med at reagere på eksterne stimuli.

Yderligere udvikling fører til fuldstændig ødelæggelse, vitale systemer begynder at mislykkes. Indlæggelse af patienten på et psykiatrisk hospital er meget ønskeligt på dette tidspunkt, da det bliver vanskeligt at kontrollere..

Klassificering efter placering af påvirkede celler:

  • Cortical cortical atrophy udvikler sig ofte hos ældre og varer så længe personen lever, påvirker de frontale lobes;
  • Diffus atrofi i hjernen ledsages af en krænkelse af blodforsyning, åreforkalkning, hypertension og et fald i mentale evner. 1 grad af denne form for sygdom udvikler sig ofte i lillehjernen og påvirker derefter andre dele af hjernen;
  • Multisystematrofi udvikles som et resultat af mutationer og genlidelser under graviditet. Med denne form for sygdom påvirkes ikke kun hjernen, men også andre vitale systemer. Levealder afhænger direkte af graden af ​​mutation af hele organismen og dens levedygtighed;
  • Lokal hjerne atrofi i 1. grad vises som et resultat af mekaniske læsioner, slagtilfælde, fokale infektioner og parasitiske indeslutninger. Symptomerne afhænger af, hvilken del der er beskadiget;
  • Sygdommens subkortikale eller subkortikale form er en mellemtilstand, hvor de centre, der er ansvarlige for tale- og tankeprocesser, bliver beskadiget.

Hjerneratrofi hos børn

Afhængig af i hvilken alder hjerne atrofi begynder, skiller jeg mellem en medfødt og erhvervet form af sygdommen. Den erhvervede form af sygdommen udvikles hos børn efter 1 leveår.

Døden af ​​nerveceller hos børn kan udvikle sig af forskellige grunde, for eksempel som et resultat af genetiske lidelser, forskellige Rh-faktorer hos mor og barn, intrauterin infektion med neuroinfektioner, langvarig føtal hypoxi.

Som et resultat af død af neuroner vises cystiske tumorer og atrofisk hydrocephalus. I henhold til hvor cerebrospinalvæske akkumuleres, kan hjernetrøtten være intern, ekstern og blandet.

En hurtigt udviklende sygdom findes oftest hos nyfødte, i hvilket tilfælde vi taler om alvorlige forstyrrelser i hjernevævet på grund af langvarig hypoxi, da barnets krop i dette livsfase haster med en intensiv blodforsyning, og mangel på næringsstoffer fører til alvorlige konsekvenser.

Hvilken slags atrofi gennemgår hjernen?

Subatrofiske ændringer i hjernen går foran neuronernes globale død. På dette tidspunkt er det vigtigt at diagnosticere en hjernesygdom i tide og forhindre hurtig udvikling af atrofiske processer.

F.eks. Med hydrocephalus i hjernen hos voksne begynder de frie hulrum frigivet som et resultat af ødelæggelsen intensivt at blive fyldt med den udskilte cerebrospinalvæske. Denne type sygdom er vanskelig at diagnosticere, men korrekt behandling kan forsinke den videre udvikling af sygdommen..

Ændringer i cortex og subkortikalt stof kan være forårsaget af trombofili og åreforkalkning, som, hvis de ikke behandles korrekt, forårsager hypoxi og utilstrækkelig blodforsyning, og derefter døden af ​​neuroner i occipital- og parietalzoner, så behandling vil forbedre blodcirkulationen.

Alkoholisk atrofi i hjernen

Hjernerneuroner er følsomme over for virkningerne af alkohol, så indtagelse af alkoholholdige drikkevarer forstyrrer først de metaboliske processer, og der er en afhængighed.

Alkoholforfaldsprodukter forgifte neuroner og ødelægger neurale forbindelser, derefter dør celler gradvist, og som et resultat udvikles hjernearofi.

Som et resultat af den destruktive virkning lider ikke kun cortikal-subkortikale celler, men også fibrene i hjernestammen, kar er beskadiget, neuroner rynkes og deres kerner forskydes.

Virkningerne af celledød er synlige: alkoholikere mister deres selvtillid over tid, og hukommelsen mindskes. Yderligere brug medfører endnu større forgiftning af kroppen, og selv hvis en person skifter mening, udvikler han stadig Alzheimers sygdom og demens, da skaden er for stor.

Multisystematrofi

Multisystematrofi i hjernen er en progressiv sygdom. Manifestationen af ​​sygdommen består af 3 forskellige lidelser, der kombineres med hinanden på forskellige måder, og det vigtigste kliniske billede vil blive bestemt af de primære tegn på atrofi:

  • parksionism;
  • cerebellær ødelæggelse;
  • vegetative lidelser.

I øjeblikket er årsagerne til denne sygdom ukendt. Diagnosticeret med MR og klinisk undersøgelse. Behandlingen består normalt af vedligeholdelsesbehandling og reducering af effekten af ​​sygdommens symptomer på patientens krop.

Kortikal atrofi

Oftest forekommer kortikal atrofi af hjernen hos ældre mennesker og udvikler sig på grund af senile ændringer. Det påvirker hovedsageligt de frontale lober, men distribution til andre dele er ikke udelukket. Tegn på sygdommen vises ikke straks, men fører i sidste ende til et fald i intelligens og evnen til at huske demens, et levende eksempel på virkningen af ​​denne lidelse på menneskers liv - Alzheimers sygdom. Oftest diagnosticeret med en integreret MR-scanning.

Den diffuse spredning af atrofi ledsager ofte nedsat blodgennemstrømning, nedsat vævsreparation og nedsat mental ydeevne, nedsat finmotorik og koordination af bevægelser, udviklingen af ​​sygdommen ændrer grundlæggende patientens livsstil og fører til fuldstændig handicap. Senil demens er således en konsekvens af hjernearofi..

Den mest berømte bipolære hemisfæriske kortikale atrofi, kaldet Alzheimers sygdom.

Cerebellær atrofi

Sygdommen er små hjernecellers nederlag og død. De første tegn på sygdommen: diskoordination, lammelse og svækkelse af tale.

Ændringer i hjernebarken provoserer hovedsageligt lidelser såsom vaskulær åreforkalkning og tumorsygdomme i hjernestammen, infektionssygdomme (meningitis), vitaminmangel og metaboliske lidelser.

Cerebellær atrofi ledsages af symptomer:

  • nedsat tale og finmotorik;
  • hovedpine;
  • kvalme og opkast;
  • høretab;
  • synsforstyrrelser;
  • instrumentel undersøgelse viste et fald i cerebellummasse og -volumen.

Behandlingen består i at blokere sygdommens tegn med antipsykotika, genopretning af metaboliske processer, cytostatika bruges til tumorer, kirurgisk fjernelse af læsionerne er mulig.

Diagnostiktyper

Hjerneatrofi diagnosticeres ved hjælp af instrumental analysemetoder..

Med magnetisk resonansafbildning (MRI) kan du undersøge ændringerne i det kortikale og subkortikale stof detaljeret. Ved hjælp af de opnåede billeder kan du ganske præcist stille den passende diagnose allerede i de tidlige stadier af sygdommen.

Computertomografi giver dig mulighed for at overveje vaskulære læsioner efter et slagtilfælde og identificere årsagerne til blødning, bestemme placeringen af ​​cystiske formationer, der forstyrrer normal blodforsyning til væv.

Den seneste forskningsmetode - multispiral tomografi giver dig mulighed for at diagnosticere sygdommen på et tidligt tidspunkt (subatrofi).

Forebyggelse og behandling

Overholdelse af enkle regler kan markant lette og forlænge patientens liv. Når der er stillet en diagnose, er det bedst for patienten at forblive i sit sædvanlige miljø, da stressende situationer kan forværre tilstanden. Det er vigtigt at give patienten tilstrækkelig mental og fysisk stress..

Ernæring med atrofi i hjernen skal være afbalanceret, en klar daglig rutine bør etableres. Obligatorisk afvisning af dårlige vaner. Kontrol af fysiske indikatorer. Mental øvelser. Diæt til hjernearofi er afvisning af tung mad og junkfood, udelukkelse af fastfood og alkoholholdige drikkevarer. Det tilrådes at tilføje nødder, skaldyr og greener til kosten..

Behandling involverer brugen af ​​neurostimuleringsmidler, beroligende midler, antidepressiva og beroligende midler. Desværre er denne lidelse ikke tilgængelig for absolut helbredelse, og terapi for hjerneatrofi er at lindre symptomerne på sygdommen. Hvilket lægemiddel der vælges som vedligeholdelsesbehandling afhænger af typen af ​​atrofi og hvilke funktioner der er nedsat..

Så i tilfælde af krænkelser i hjernebarken er behandlingen rettet mod at gendanne motoriske funktioner og brugen af ​​medikamenter, der korrigerer rysten. I nogle tilfælde er en operation til fjernelse af neoplasmer indikeret..

Nogle gange bruges medikamenter, der forbedrer stofskiftet og cerebral cirkulation, god blodcirkulation og adgang til frisk luft tilvejebringes for at forhindre iltesult. Ofte påvirker læsionen andre organer i personen, derfor er en fuld undersøgelse på hjerneinstituttet nødvendig.

Frontotemporal degeneration

Frontotemporal degeneration (LHD) er en morfologisk heterogen degenerativ proces med en primær læsion af de frontale og fremre temporale lobes i hjernen. Historien med undersøgelsen af ​​LVD går tilbage til det 19. århundrede, da Prags neurolog Arnold Peak i 1892 beskrev en 71 år gammel patient med alvorlige taleforstyrrelser, vanskeligheder med at genkende og navngive objekter og verbale parafaser. En obduktion afslørede en lokal asymmetrisk atrofi af den venstre temporale lob med ballonlignende deformation af neuroner. I mange år blev denne type demens betragtet som en klinisk og morfologisk variant af AD. I 1911 beskrev A. Alzheimer de ovennævnte patomorfologiske ændringer og noterede sig deres forskel med dem, der er karakteristiske for AD. På samme tid foreslog A. Alzheimer, at man kalder intracellulære indeslutninger, der er karakteristiske for LHD "Peak-organer", og selve sygdommen - "Peak-sygdom". Dette navn er inkluderet i de fleste manualer om neurologi og psykiatri og den internationale klassificering af sygdomme [2, 4].

Senere blev det kendt, at Peak's sygdom kun er en af ​​mulighederne for demens med en primær læsion af de frontale og temporale lobes i hjernen. I dette tilfælde, hos de fleste patienter med en atrofisk proces med denne lokalisering, påvises andre patomorfologiske ændringer, der adskiller sig fra Peaks sygdom, med det samme kliniske billede. I 1994 foreslog svenske og britiske eksperter udtrykket "frontotemporal degeneration" til den degenerative proces med denne lokalisering, uanset den særlige patomorfologiske variant [18].

Blandt alle patienter med demens udgør patienter med LHD 5% og blandt alle tilfælde af præsenil demens - 20%. LVD er på andenpladsen efter AD på listen over årsager til demens i præsenil alder (op til 65 år). Forekomsten af ​​LHD er 2,2 tilfælde i en alder af 40-49 år; 3,3 sager for 50–59 år gamle og 8,9 sager for 60–69 år gamle per 100 tusinde mennesker om året [25]. Selvom LHD traditionelt refererer til præsenil demens, udelukker sygdommens begyndelse efter 65-70 år ikke denne diagnose. Forekomsten hos mænd er lidt højere end hos kvinder (forholdet 1,7: 1) [1, 2, 25].

Etiologi og patogenese. Etiologien af ​​LVD er ikke nøjagtigt fastlagt, men den etiologiske rolle af genetisk byrde er ubestridelig. Familiehistorie kan spores i 30-50% af sygdommens tilfælde, mens familieformer er kendetegnet ved en autosomal dominerende type transmission. Familiesager er forbundet med en mutation af et gen, der koder for et mikrotubule-associeret tau-protein (tau-positiv variant af LHD) eller progranulin (ubiquitin-positiv variant af LHD). Begge patologiske gener er lokaliseret på den lange arm af det 17. kromosom. Andre mutationer, der er lokaliseret på 3., 9. og 14. kromosomer er også beskrevet [17].

Patogenesen af ​​LVD har brug for yderligere undersøgelse. Det antages, at den førende rolle spilles af en krænkelse af metabolismen af ​​tau-protein, som er en del af den indre membran i neuroner. I denne forbindelse hører LVD til gruppen af ​​såkaldte tau-patier, der også inkluderer progressiv supranuklear parese og kortikobasal degeneration. Det er af interesse, at de kliniske tegn på disse sygdomme undertiden observeres i nogle tilfælde af LHD (for eksempel kan en klinik med frontotemporal demens kombineres med atypisk parkinsonisme og lodret blikbegrænsning, karakteristisk for progressiv supranuklear lammelse og kortikal-basal degeneration).

Pathomorphology. LVD er kendetegnet ved lokale degenerative-atrofiske ændringer i de frontale og temporale lobes i hjernen. Oftest og i størst grad påvirkes de frontale lobes, især orbital-frontal cortex, de forreste og mediale dele af hjernens temporale lobes. Asymmetrien ved den atrofiske proces er meget karakteristisk, mens der i 50% af tilfældene er den overvejende lidelse af venstre hjernehalvdel. I 20% af tilfældene er den højre hjernehalvdel hovedsageligt involveret i den patologiske proces, og symmetrisk læsion er beskrevet i ca. 30% af tilfældene [8].

Interessen for de frontale eller temporale lobes er ikke den samme hos forskellige patienter. I 40-50% af tilfældene observeres samtidig skade på de frontale og temporale lobes i hjernen. Hos 25-30% af patienterne udvikler den atrofiske proces sig hovedsageligt i de frontale lober og hos 25-30% - i de temporale lober. Det er også muligt involvering i den patologiske proces af parietal cortex. Ofte påvises samtidig med kortikalt atrofi degenerative ændringer i området med substantia nigra, striatum, lys kugle, thalamus, andre subkortikale strukturer og de forreste horn på rygmarven. Nederlaget i de subkortikale basale ganglier kan føre til tilføjelse af ekstrapyramidale motoriske forstyrrelser og rygmarvets forreste horn til amiotrofi og fascikulation (amyotrofisk lateral sklerose-syndrom - frontal demens) [8].

Histokemiske ændringer i LVD er kendetegnet ved betydelig polymorfisme, som imidlertid har ringe indflydelse på sygdommens kliniske træk. Afhængig af tilstedeværelsen og histokemisk sammensætning af intraneuronale cytoplasmatiske indeslutninger, skelnes 4 hovedhistokemiske typer [17]:

• tau-positiv, ubiquitin-positiv type;

• tau-positiv, ubiquitin-negativ type;

• tau-negativ, ubiquitin-positiv type;

• tau-negativ, ubiquitin-negativ (udifferentieret, icrovacuole) type.

Den mest almindelige ikke-differentierede (mikrovacuol) type, der er kendetegnet ved fraværet af specifikke histologiske ændringer. Denne type tegner sig for cirka 60% af tilfældene med LHD. I dette tilfælde bestemmes døden af ​​kortikale neuroner, degeneration af spongioform eller mikrovacuolisering af neuroner og lille subkortikalt gliose. Disse ændringer observeres hovedsageligt i den frontale og delvis temporale cortex. Det limbiske system og striatum er i lidt grad involveret [1, 2].

Tau-positive indeslutninger observeres i ca. 25% af tilfældene med LHD. I dette tilfælde er død af kortikale neuroner, en udbredt og udtalt gliose, meget karakteristisk. Spongioformændringer eller mikrovacuolisering er fraværende eller udtrykkes til et minimum. Sammen med skader på de frontale og temporale lobes i hjernen, lider ofte det limbiske system og striatum. Den Tau-positive variant af LVD inkluderer Peaks sygdom, en kombination af frontotemporal demens med parkinsonisme, kortikobasal degeneration [13].

Ubiquitin-positive indeslutninger bemærkes i ca. 15% af tilfældene med IHD. Derudover bemærkes ofte en yderligere interesse for motoriske neuroner i hjernen og rygmarven, som kan forblive klinisk ubetydelig eller manifestere som amyotrofisk lateral sklerosesyndrom [1, 2, 17].

Det kliniske billede. LVD er kendetegnet ved en umærkelig debut og stabil progression og manifesteres af kognitive, følelsesmæssige og adfærdsmæssige forstyrrelser, der er karakteristiske for patologien i de frontale og temporale lobes i hjernen. Normalt begynder sygdommen ved det 6. årti af livet, men tilfælde med både tidligere (inklusive det 4. årti af livet) og med en senere begyndelse er beskrevet [1, 2, 4, 13]. Et træk ved LHD er overvejelsen af ​​adfærdsforstyrrelser i begyndelsen af ​​sygdommen i forhold til kognitiv svækkelse. Kognitiv svækkelse i de indledende stadier af den patologiske proces kan være subtil, og identifikation heraf kræver en grundig neuropsykologisk undersøgelse..

De første kliniske manifestationer af HPD er som regel gradvis stigende lidelser i de følelsesmæssigt-frivillige og adfærdsmæssige sfærer, der manifesteres ved ligegyldighed over for miljøet og en samtidig reduktion i kritik (disinhibition) [1, 2, 4, 13]. Disse ændringer fortolkes ofte af andre som distraktion og glemsomhed. Også bemærkelsesværdig er ændringen i patientens art. I dette tilfælde viser patienten selv normalt ikke nogen klager, eller de er af formel karakter. Aspiration, et fald i motivation og initiativ, apati, følelsesmæssig sløvhed, ligegyldighed, et fald i tale og motorisk aktivitet udvikler sig. Manglen på kritik fører til det faktum, at patienter begynder at opføre sig forkert i samfundet, bliver taktløse, har råd til uhøflige og provokerende bemærkninger eller umådelige spørgsmål. Karakteriseret ved tåbelighed, flad humor, krænkelse af offentlig anstændighed, seksuel tilbageholdenhed. Ofte ændrer madafhængigheden sig, trangen efter søde og kulhydratrige fødevarer øges, bulimi (uhyggelighed, tab af fylde), overdreven rygning og drikke kan forekomme. Mulig øget irritabilitet, aggressivitet, antisocial opførsel. I de udvidede stadier begynder patienter at forsømme personlig hygiejne, den såkaldte feltadfærd dannes (dvs. fuldstændig ignorering af samfundet og de omkringliggende mennesker). Inaktivitet eller stereotyp og uproduktiv aktivitet, echolalia og ekkopraksi er karakteristiske. Typiske adfærdssymptomer på LHD er vist i LDS-adfærdsvurderingsskalaen vist i tabel 3.14.

Skalaen til vurdering af adfærdsforstyrrelser ved frontotemporal degeneration (MsMugau A. et al., 2006) *

De vigtigste symptomer er:
1. Intemperance (i tale, handlinger, seksuel adfærd).
2. Forsømmelse af offentlig anstændighed (uhøflig, taktløs eller asocial opførsel).
3. Apati (passivitet, inertitet, inaktivitet).
4. Hypoman adfærd: overdreven aktivitet, resonans, overdreven og irrelevant glæde, hyperseksualitet.
5. Følelsesmæssig kulde og ligegyldighed.
6. Fald i kritik: Patienter indser ikke deres egen adfærdsfejl.
Yderligere symptomer:
1. Manglende overholdelse af hygiejneprocedurer.
2. Intelligent stivhed.
3. Hurtig distraktion.
4. Ændring i spiseadfærd.
5. Obsessioner og stereotyp opførsel.
6. Impulsiv opførsel.

* Skalaen er baseret på de diagnostiske kriterier for HPD foreslået af D. Neagu et al. (1998) [24]. For at vurdere alvorligheden af ​​overtrædelser vurderes hvert symptom i henhold til et 5-punkts system: 1 - intet symptom; 2 - er karakteristisk i lille grad; 3 - er karakteristisk i moderat grad; 4 - meget karakteristisk; 5 - ekstremt karakteristisk. Samlet score = 0-60 point.

En undersøgelse af kognitive funktioner afslører udtalt dysregulering af frivillig aktivitet og, i en væsentlig del af tilfælde, taleinsufficiens hos patienter med HDI [13, 17]. Overtrædelse af reguleringen af ​​vilkårlig aktivitet fører til vanskeligheder ved programmering og kontrol, krænkelse af abstraktion, evnen til at generalisere, identificere ligheder og forskelle, træffe afgørelser og konklusioner. I de første stadier af sygdommen vises dysregulering af frivillig aktivitet kun under udførelsen af ​​de mest komplekse opgaver, hvilket kræver evnen til at skabe nye handlingsprogrammer og fleksibilitet i tankerne. Under neuropsykologisk test begynder patienter med HPD at forenkle opgavebetingelserne. For eksempel udføres fist-rib-fist-testen i stedet for det specificerede program. Når sygdommen skrider frem, strækker programmerings- og kontrolforstyrrelser sig til alle områder af kognitiv aktivitet. Patienter kan ikke følge noget specifikt mål, deres handlinger bliver kaotiske og meningsløse, udtalte udholdenheder er karakteristiske.

Sammen med nedsat programmering og kontrol er en typisk type kognitiv svækkelse i LHD taleinsufficiens. Lejlighedsvis er taleforstyrrelser det første symptom på en sygdom, som i sådanne tilfælde kan begynde som primær progressiv afasi. Dog udvikles oftere taleforstyrrelser samtidigt med dysregulerende og adfærdsforstyrrelser..

Taleforstyrrelser i form af progressiv dynamisk eller / og amnestisk afasi er mest karakteristisk for HPD [1,13,17]. Udviklingen af ​​mutisme er også beskrevet, dvs. fuldstændig forsvinden af ​​spontan taleaktivitet.

Progressiv dynamisk afasi afspejler interessen for hjernens venstre frontlab. Denne type taleforstyrrelser er kendetegnet ved et fald i talefladhed: patienter bliver lakoniske, taler separate grammatiske uafhængige ord eller sætninger (den såkaldte telegrafiske stil). Verber forsvinder fra spontan tale fra patienter. Ofte reduceres patientens tale til monosyllabiske svar på det stillede spørgsmål, mens spontan tale reduceres. Karakteristisk er logoklonier (gentagelser af de sidste stavelser i et ord), stamming med hurtig gentagne gentagelser af individuelle stavelser, palilalia (gentagelser af de sidste ord eller sætninger i ens egne udsagn), echolalia (gentagelse af ord eller sætninger af samtalepartneren), talestereotyper (påtrængende gentagelser af de samme ord, sætninger hele udsagn), måske dysarthria. Udholdenhed og andre fejl bemærkes både i patientens mundtlige og skriftlige tale.

Med en primær læsion i den venstre temporale lob svarer de kliniske manifestationer af taleforstyrrelser til billedet af amnestisk afasi. Det tidligste symptom på denne type taleforstyrrelser er utilstrækkeligheden af ​​den nominative funktion af tale, dvs. vanskeligheder med at navngive objekter. Oprindeligt glemmes substantiver med lavfrekvens, dvs. dem, der er relativt sjældne på sproget. I de avancerede stadier af sygdommen indeholder patientens tale få navneord, i stedet for hvilke pronomen der bruges, er genkendelsen af ​​navneord i omvendt tale forringet, på grund af hvilken forståelsen delvis lider. Samtidig krænkes ikke flydende og grammatisk struktur af patientens tale, men det bliver ubetydelig på grund af manglen på substantiv.

I typiske tilfælde af LHD forbliver hukommelsen af ​​livshændelser relativt intakt indtil stadiet med alvorlig demens. Imidlertid afslører en dybdegående neuropsykologisk undersøgelse hukommelsesnedsættelse forbundet med et fald i reproduktionsaktivitet og selektivitet. Sidstnævnte manifesteres ved sammenvævning af fremmede oplysninger, når man prøver at huske noget.

Kliniske træk ved den frontotemporale degeneration afhængig af den dominerende lokalisering af den atrofiske proces

Mest frontale loberDet meste tidsmæssige lob
Det meste venstresidet atrofiNedsat initiativ, depression, irritabilitet, dynamisk afasi, dysarthria, stamming, talestereotyperAmnestisk afasi, dyslexi, kulde, fjendtlighed
Meget højresidet atrofiNedsat kritik, hæmning, tab af takt, urydighed, tvangshandlinger”Emotionel agnosia” (genkendelse af andres følelser), ligegyldighed, asocial opførsel

Andre neurologiske symptomer i de tidlige stadier af sygdommen er normalt fraværende eller begrænset til revitalisering af de såkaldte primitive reflekser: oral automatisme, greb, fænomenet til modaktion. Relativt tidligt udvikler bækkenforstyrrelser sig i form af urininkontinens, som normalt ikke medfører subjektiv angst hos patienten selv. Symptomatisk hypokinesi og ændringer i gangart afhængigt af typen af ​​frontal apraxi er karakteristisk for de udviklede stadier af LVD. Denne gang er kendetegnet ved vanskeligheder med at starte en gåtur, “klæbe” på gulvet, blande, tage små skridt, udvide gangbasen, ustabilitet og fald, som er specielt almindelige ved begyndelsen af ​​gåturen eller ved hjørne [1,2, 13, 17].

Det kliniske billede af LVD kan variere afhængigt af den dominerende lokalisering af den patologiske proces (tabel 3.15).

Et lille antal patienter med HFD har også andre neurologiske symptomer. En familiær form af denne sygdom er beskrevet med en begyndelse i middelalderen og en kombination i det kliniske billede af frontal type demens med akinetisk-stift syndrom, der reagerer dårligt på levodopa-medikamenter (den såkaldte frontotemporal demens med parkinsonisme) [13, 17]. Grundlaget for denne form for LHD er mutationen af ​​det mikrotubule-associerede tau-proteingen på kromosom 17, og det histokemiske billede svarer til den tau-positive variant. En anden sjælden form for LVD er den komplekse ”amyotrofisk lateral sklerose-frontal type demens” [5]. Som navnet antyder er denne form kendetegnet ved en kombination af frontal demens med ALS symptomer i form af primært perifer parese med fascikulation. Histokemiske ændringer i disse tilfælde svarer til den ubiquitin-positive variant af LHD. En kombination af frontal demens, parkinsonisme og ALS symptomer er også beskrevet..

LVD er en stadigt voksende sygdom. Den gennemsnitlige levealder for patienter med LHD er 8-11 år [1, 2, 13]. I avancerede stadier af sygdommen er en kombination af udtalt kognitiv og adfærdsforstyrrelse i frontal karakter med hukommelsesnedsættelser og apraktisk-agnostisk syndrom karakteristiske motoriske forstyrrelser af både dyspraksisk og ekstrapyramidal karakter. I de sene stadier af sygdommen er den forskellige diagnose mellem LVD og andre former for demens, især AD, meget vanskelig. Død forekommer som et resultat af immobilitet, udviklingen af ​​trykksår eller fastgørelse af en lunge- eller urininfektion. De vigtigste stadier i udviklingen af ​​HPD er vist i tabel 3.16.

Kliniske karakteristika ved de vigtigste stadier af frontotemporal temporær degeneration

Jeg scene
Opførsel: reduceret kritik, tab af takt.
Kognitive funktioner: nedsat tænkning, regulering af frivillig aktivitet, en rå anomie. Hukommelse, visuospatiale funktioner, tælleoperationer er relativt intakte.
Motorsfære: uden patologi.
II fase
Adfærd: markant reduktion i kritik, Kluver-Bucy's syndrom (spiseforstyrrelse og seksuel adfærdsforstyrrelse, genkendelse af andres følelser ("følelsesmæssig agnosia"), hypermetamorphosis (overdreven opmærksomhed på hvert objekt i synsfeltet, overdreven verbal og adfærdsmæssig reaktion på synlige genstande), hyperoralisme (konstant tyggning, sugende, lugtende osv.).
Kognitive funktioner: alvorlige forstyrrelser i tankerne, regulering af frivillig aktivitet, talestereotyper, afasi. Hukommelse, visuospatiale funktioner, tælleoperationer er relativt intakte.
Motorsfære: uden patologi.
III-fase
Opførsel: apatisk-abulisk syndrom (manglende motivation og motivation til enhver handling, passivitet).
Kognitive funktioner: alvorlige tænkningsforstyrrelser, reguleringsfunktioner, tale (op til mutisme). Der kan også være nedsat hukommelse, visuospatiale funktioner og tælling.
Motorsfære: parkinsonisme, pyramidale tegn er mulige.

Diagnose. Diagnose af HPD er baseret på karakteristiske kliniske og instrumentelle data. LVD bør mistænkes ved gradvis indtræden og kontinuerlig progression af følelsesmæssige, adfærdsmæssige og kognitive svækkelser af den frontale natur og / eller taleforstyrrelser, ofte i kombination med fysiske tegn på frontal dysfunktion (reflekser af oral automatisme, gribe reflekser, fænomenet modvedligeholdelse). Præsenil begyndelsesalder og en familiehistorie understøtter også diagnosen LHD, men er ikke påkrævet for denne nosologiske form.

Ved undersøgelse af blod og urin registreres patologi ikke. EEG afslører ikke specifikke abnormiteter. Når man kombinerer LVD med skade på den motoriske neuron, er det nødvendigt at udføre elektroneuromyografi, hvilket afslører ændringer, der er karakteristiske for neuronopati.

Computer-røntgen- eller magnetisk resonansafbildning af hjernen i typiske tilfælde afslører lokal atrofi af de frontale og / eller temporale lobes i hjernen, ofte asymmetrisk (se fig. 2.5) Dette symptom er imidlertid ikke absolut følsomt og specifikt. Det kan være fraværende hos et antal patienter med en pålidelig diagnose af LVD og kan findes hos patienter med andre cerebrale patologier (for eksempel AD).

Den mest yderst følsomme diagnostiske metode er funktionel neuroimaging: positronemission og enkeltfotonemission computertomografi. Disse metoder afslører et fald i metabolisme og blodgennemstrømning i det interesserede område - de forreste dele af de frontale og temporale lobes i hjernen. Ligesom strukturel visualisering er funktionelle visualiseringsmetoder heller ikke absolut specifikke..

I ICD-10 er den diagnostiske position “frontotemporal degeneration” fraværende, men der er kriterier for diagnose af en af ​​de mest almindelige histokemiske former for LHD - Peaks sygdom. Da Peaks sygdom klinisk ikke kan skelnes fra andre histokemiske varianter af LHD, kan ICD-10-kriterierne bruges til at diagnosticere LHD generelt.

Diagnostiske kriterier for peak sygdom ifølge ICD-10 inkluderer [3]:

A. Tilstedeværelse af demens.

B. Gradvis indtræden og kontinuerlig progression.

B. Symptomer på en overvejende læsion af de frontale lobes i hjernen, herunder mindst to af følgende symptomer:

1) følelsesmæssig udfladning;

2) tab af en følelse af takt, afstand;

3) ukritisk, "uhæmmet" adfærd, tab af selvkontrol;

4) apati eller uproduktiv aktivitet;

G. I de første stadier af sygdommen forbliver hukommelsen og funktionerne i parietalloberne i hjernen relativt intakte..

Til bred klinisk praksis og forskningsformål sammen med de diagnostiske kriterier for ICD-10 anvendes de diagnostiske kriterier foreslået af en gruppe af britiske og svenske eksperter (Lund og Manchester Group) (Tabel 3.17) [18, 24].

Differential diagnose. Differentialdiagnose af LVD bør udføres med de mest almindelige nosologiske former for demens (BA, vaskulær og blandet demens, DTL) såvel som degenerative sygdomme med en primær læsion af de subkortikale basale ganglier.

Diagnostiske kriterier for frontotemporal lobar degeneration (Neagu D. et al., 1998)

I. Obligatoriske funktioner:
A. Påtrængende debut og gradvis progression.
B. Den hurtige opståen af ​​vanskeligheder ved social interaktion.
B. Tidligt tab af selvkontrol af adfærd.
G. Følelsesmæssig udfladning, der ses i de tidlige stadier af sygdommen.
D. Tidlig tilbagegang i kritik
II. Yderligere tegn:
A. Adfærdsforstyrrelser:
1) urydighed, ikke overholdelse af personlig hygiejne;
2) reduceret fleksibilitet og inerti ved at tænke;
3) hurtig distraktion;
4) hypooralisme og ændringer i spiseadfærd;
5) stereotyp opførsel, udholdenhed;
6) impulsiv opførsel.
B. Taleforstyrrelser:
1) fald i taleproduktivitet:
• ambitionstale, reduceret til at besvare spørgsmål;
• “telegrafstil”;
2) stereotyper;
3) ekkolalia;
4) udholdenhed;
5) mutisme.
B. Fysiske symptomer:
1) genoplivning af primitive reflekser (gribe, reflekser af oral automatisme, fænomenet modindhold);
2) urininkontinens;
3) hypokinesi, stivhed, tremor;
4) lavt eller labilt blodtryk.
G. Parakliniske data:
1) neuropsykologisk profil: kognitiv svækkelse af den frontale natur, mangel på nedsat hukommelse eller opfattelse;
2) EEG: mangel på specifikke ændringer;
3) neuroimaging: fremherskende atrofi af de frontale og / eller anterior temporale lobes.
III. Symptomer, der ikke modsiger diagnosen:
1) begyndelsen til 65 år, tilstedeværelsen af ​​en lignende sygdom hos førstefamilier;
2) pseudobulbar lammelse, muskelsvaghed, fascikulation (en kombination af motorisk neuron sygdom bemærkes i et lille antal patienter).
IV. Tegn, der udelukker diagnosen LHD:
A. Anamnestisk og klinisk:
1) pludselig indtræden;
2) tidligere traumatisk hjerneskade;
3) tidlig svær amnesi;
4) rumlig desorientering;
5) "fragmentering" af tale og tænkning;
6) myoclonus;
7) parese og lammelse (bortset fra den komplekse "BAS-demens");
8) cerebellær ataksi;
9) koreoathetose.
B. paraklinisk:
1) neuroimaging: fremherskende atrofi i: de centrale sektioner eller deres funktionelle underskud;
2) laboratoriedata, der indikerer systemiske dysmetaboliske lidelser eller inflammatoriske sygdomme i centralnervesystemet, såsom multipel sklerose, syfilis, AIDS, herpetisk encephalitis.
V. Tegn, der gør diagnosen LVD usandsynlig:
1) en historie med kronisk alkoholisme;
2) vedvarende arteriel hypertension;
3) en historie med vaskulær sygdom.

I modsætning til BA, for de første stadier af LHD, er hukommelsesnedsættelser for aktuelle og livshændelser ikke karakteristiske; orientering på plads og tid forbliver i lang tid. Tværtimod, et markant fald i kritik, følelsesmæssige lidelser og adfærdsforstyrrelser udvikler sig meget tidligt. I AD observeres disse symptomer normalt kun på et stadium af svær demens. Instrumentale studier i LVD indikerer en vægt på degenerative-atrofiske ændringer i de forreste dele af hjernen, mens de er i AD - i ryggen.

Vaskulær og blandet demens er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​kliniske og instrumentelle tegn på betydelig cerebrovaskulær sygdom, hvilket gør diagnosen af ​​LVD usandsynlig. Ved blandet demens bemærkes også progressiv hukommelseshæmning af aktuelle begivenheder, amnestisk desorientering i tid, og på senere stadier - en krænkelse af orientering i rummet.

Karakteristiske træk ved demens med Levy-organer er svingninger i sværhedsgraden af ​​kognitive og adfærdsforstyrrelser forbundet med udsving i opmærksomhedsniveauet og psykotiske lidelser, primært i form af visuelle hallucinationer. Det skal understreges, at tilstedeværelsen af ​​disse tegn næsten fuldstændigt eliminerer diagnosen LVD, da de er baseret på grundlæggende forskellige neurokemiske ændringer. Det accepteres generelt, at udsving i kognitiv svækkelse og synshalucinationer er forbundet med acetylcholinerg mangel. I LVD er det acetylcholinergiske system relativt intakt. Derudover er der ingen visuel-rumlig svækkelse i LHD, hvilket er et centralt træk ved kognitiv svækkelse i DTL. Med DTL er der ingen taleforstyrrelser, der er meget karakteristiske for LVD.

Ved degenerative sygdomme med en overvejende læsion af de subkortikale basale ganglier og den "subkortikale" variant af vaskulær demens udvikles sekundær dysfunktion af de frontale lobes i hjernen, hvilket kan forårsage vanskeligheder ved den differentielle diagnose med LHD. Imidlertid er nederlaget af striatum under de patologiske processer med "subkortikal" lokalisering ledsaget af udviklingen af ​​udtalt visuelt-rumlige forstyrrelser, som ikke observeres i LVD. På den anden side er taleforstyrrelser af den type dynamisk og / eller amnestisk afasi, der er fraværende i sygdomme med en overvejende læsion af de subkortikale basalganglier, i de fleste tilfælde forbundet med LHD.

Behandling og prognose. I dag forbliver LVD en lille helbredelig sygdom. Acetylcholinergiske lægemidler er ineffektive, da symptomerne på LHD ikke er relateret til manglen på det acetylcholinergiske system. Erfaringen med glutamatergiske lægemidler er lille, selvom memantin kan være nyttig i standarddoser..

I betragtning af serotonerg insufficiens rolle i patogenesen af ​​følelsesmæssige og adfærdsforstyrrelser i LVD anbefales det sandsynligvis at bruge serotonergiske lægemidler (fluoxetin, paroxetin, fluvoxamin, sertralin osv.) Som baseterapi. Til dato er der kun lidt bevis for effektiviteten af ​​selektive serotonin genoptagelsesinhibitorer i relation til adfærdsmæssige og følelsesmæssige lidelser i LHD [29].

LVD er en kontinuerlig progressiv sygdom. Udviklingshastigheden er langsommere sammenlignet med presenil AD. Efter 8-11 år fra starten af ​​de første symptomer udvikles der imidlertid alvorlig handicap på grund af både mentale forstyrrelser og gangforstyrrelser og bækken dysfunktion.

Klinisk sag. Patient F., 56 år gammel, en sælger i kødafdelingen i et supermarked, kommer til receptionen ledsaget af sin kone. Klager ikke.

Ifølge hans kone viste det sig i løbet af det sidste år vanskeligheder på arbejdet: hans kolleger beskylder ham for dovenskab og forkert udførelse af deres opgaver. Husets opførsel har også ændret sig: Det er blevet apatisk, det meste af tiden ligger på sofaen, døs eller læser vittigheder i aviser. Han laver sine lektier kun efter et par påmindelser om sin kone, ekstremt modvilligt og skødesløst, mens han ofte er irriteret. Det viser mindre interesse for børn og børnebørn, uden at tøve afviser dem, hvilket aldrig er sket før. Fra tid til anden driller han sin hund, hvilket også er usædvanligt. Ændringen i patientens spiseadfærd er bemærkelsesværdig: han kan ikke begrænse sig og begynder at spise, så snart maden serveres, uden at vente på resten af ​​familien, begynder han at spise alene, selv når gæsterne bliver inviteret. Han har en øget appetit og spiser mere end før. Madpræferencerne har ændret sig: Han begyndte at bruge slik i store mængder, lægger 5-6 tsk i te og kaffe. Sahara. Hvad angår disse adfærdsegenskaber, tog han antidepressiva (mianserin) uden nogen positiv effekt..

Livets anamnese: uden funktioner. Altid kendetegnet ved godt helbred. Ryger ikke, drikker ikke alkohol.

Patientens far døde i en alder af 65. Patienten ved ikke årsagen til farens død. Ifølge hustruen var hendes svigerfar i de sidste 2-3 år af hans liv "lidt mærkelig, dyster, var ikke interesseret i noget, han var tavs hele tiden." Patientens mor, 78 år gammel, lider af arteriel hypertension, koronar hjertesygdom, kronisk pyelonephritis.

Ved undersøgelse: i et klart sind, korrekt orienteret i sted og tid. Der er ingen kritik af hans tilstand, han betragter sig selv som en sund person. Han kan ikke forklare funktionerne i sin opførsel. Føles ikke deprimeret. Nonsens, hallucinationer er fraværende. Patientens tale reduceres og reduceres til monosyllabiske svar på spørgsmål; samtale alene understøtter ikke.

I neurologisk tilstand: craniocerebral innervering er intakt, med undtagelse af reflekser af oral automatisme, en bilateral gribe refleks, et fænomen af ​​kontraposition på begge sider. Andre motoriske, sensoriske og koordinatoriske lidelser opdages ikke.

Neuropsykologisk undersøgelse: KSHPS - 28 point. Fejl i serieregningen (72-7 = 45) og i forberedelsen af ​​forslaget (i stedet for forslaget skrev han "alt er godt"). I testen for at tegne uret kan han ikke forstå opgaven i lang tid, men så tegner han korrekt. Mindre antallet af ord i prøver for bogstavelige og kategoriske foreninger markant. Ekstra impulser og flere udholdenheder i prøven til "valgreaktionen". Der er ingen dyspraksiske og dysgnostiske lidelser.

MR af hjernen: symmetrisk atrofi af de frontale og anterior temporale lobes i hjernen. Ændringer i hvidt stof er ikke fundet.

Diagnose: frontotemporal degeneration.

I dette tilfælde er der udtalte neuropsykiske lidelser, der inkluderer kognitive forstyrrelser (regulering af frivillig aktivitet, tale, udførelse af tælleoperationer), følelsesmæssige, motiverende og adfærdsmæssige forstyrrelser (apati, irritabilitet, ligegyldighed overfor pårørende, bulimi, sød tandafhængighed). Patientens professionelle og hjemlige tilpasning lider, hvilket fremgår af vanskeligheder ved arbejde og når man interagerer med den behandlende læge. Alvorligheden af ​​nedsat hukommelse er ganske karakteristisk for patientens sygdom. Det skal bemærkes, at den relative bevarelse af hukommelsen er meget karakteristisk for de indledende og moderate stadier af frontotemporal-tidsmæssig degeneration. Denne sygdom er også indikeret af patientens alder (under 65 år), en familiehistorie med adfærds- og taleforstyrrelser og de karakteristiske træk ved neuroimaging (atrofisk proces med vægt på hjernens forreste regioner).

Læs Om Svimmelhed