Vigtigste Hjerteanfald

Amyotrofisk lateral sklerose: symptomer, behandling, diagnose, prognose

Amyotrofisk lateral sklerose eller Lou Gehrigs sygdom er en hurtig fremadskridende sygdom i nervesystemet, der er kendetegnet ved skade på de motoriske neuroner i rygmarven, cortex og hjernestammen. De motoriske grene af kraniale neuroner (trigeminal, ansigt, glossopharyngeal) er også involveret i den patologiske proces..

Epidemiologi af sygdommen

Sygdomme er ekstremt sjældne, ca. 2-5 personer pr. 100.000. Det antages, at mænd efter 50 er mere tilbøjelige til at blive syge. Lou Gehrigs sygdom gør ikke undtagelser for nogen, den påvirker mennesker med forskellig social status og forskellige erhverv (skuespillere, senatorer, nobelprisvindere, ingeniører, lærere). Den mest berømte patient var verdensmesteren i baseball Loi Gering, hvis ære sygdommen fik sit navn.

Amyotrofisk lateral sklerose er udbredt i Rusland. I øjeblikket er antallet af syge ca. 15.000-20000 blandt befolkningen. Blandt det berømte russiske folk med denne patologi kan man bemærke komponisten Dmitrij Shostakovich, politikeren Yuri Gladkov, popsanger Vladimir Migul.

Årsager til amyotrofisk lateral sklerose

Sygdommen er baseret på akkumulering af patologisk uopløseligt protein i nervecentralens motorceller, hvilket fører til deres død. Årsagen til sygdommen er i øjeblikket ukendt, men der er mange teorier. De vigtigste teorier inkluderer:

  • Viral - denne teori var populær i 60-70'erne i det 20. århundrede, men fandt aldrig bekræftelse. Forskere fra USA og USSR udførte eksperimenter med aber og introducerede rygmarvsekstrakter fra syge mennesker i dem. Andre forskere har forsøgt at bevise, at poliovirus er involveret i dannelsen af ​​sygdommen..
  • Arvelig - i 10% af tilfældene er patologien arvelig;
  • Autoimmune - Denne teori er baseret på påvisning af specifikke antistoffer, der dræber motoriske nerveceller. Der er undersøgelser, der beviser dannelsen af ​​sådanne antistoffer mod andre alvorlige sygdomme (for eksempel med lungekræft eller Hodgkins lymfom);
  • Gen - hos 20% af patienterne er der en krænkelse af gener, der koder for et meget vigtigt enzym, Superoxide dismutase-1, der omdanner Superoxid-giftigt for nerveceller til ilt;
  • Neural - Britiske videnskabsmænd mener, at glia-elementer er involveret i udviklingen af ​​sygdommen, det vil sige celler, der giver neurons vitale aktivitet. Undersøgelser har vist, at med utilstrækkelig funktion af astrocytter, der fjerner glutamat fra nerveenderne, øges sandsynligheden for at udvikle Lou Gehrigs sygdom ti gange.

Klassificering af amyotrofisk lateral sklerose:

Efter hyppighed af forekomst:Efter arv:
  • sporadiske - isolerede, ikke-relaterede sager
  • familie - patienter havde familiebånd
  • autosomal recessiv
  • autosomal dominerende
I henhold til niveauet af skader på centralnervesystemet:Nosologiske former for sygdommen:
  • bulbær
  • cervikal
  • bryst
  • lumbal
  • diffus
  • respiratorisk
  • Klassisk bas
  • Progressiv bulbar parese
  • Progressiv muskelatrofi
  • Primær lateral sklerose
  • West Pacific Complex (ALS-Parkinsonism-Dementia)

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

Enhver form for sygdom har den samme begyndelse: Patienter klager over stigende muskelsvaghed, nedsat muskelmasse og forekomsten af ​​fascinationer (muskeltrækninger).

Pæreformen af ​​ALS er kendetegnet ved symptomer på skade på kraniale nerver (9.10 og 12 par):

  • Hos patienter forværres tale, udtale, det bliver vanskeligt at bevæge tungen.
  • Over tid forstyrres slukningen, patienten kvæles konstant, mad kan smitte ud gennem næsen.
  • Patienter føler ufrivillig ryning af tungen.
  • Udviklingen af ​​ALS er ledsaget af komplet atrofi i musklerne i ansigt og nakke, patienter mangler fuldstændigt ansigtsudtryk, de kan ikke åbne munden, tygge mad.

Den cervicothoraciske variant af sygdommen påvirker først og fremmest patientens øvre lemmer, symmetrisk på begge sider:

  • Til at begynde med oplever patienter en forringelse af hændernes funktionalitet, det bliver sværere at skrive, spille musikinstrumenter, udføre komplekse bevægelser.
  • Samtidig er armmusklene meget spændte, senreflekser øges.
  • Over tid spreder svaghed sig til musklerne i underarmen og skulderen, de atrofi. Den øverste lem ligner en hængende piskeslag.

Den lumbosacrale form begynder normalt med en følelse af svaghed i de nedre ekstremiteter.

  • Patienter klager over, at det er blevet sværere for dem at arbejde, stå på deres fødder, gå lange afstande, klatre trapper.
  • Over tid begynder foden at svæve, benmusklerne atrofi, patienter kan ikke engang komme på fødderne.
  • Patologiske seneflekser (Babinsky) vises. Patienter udvikler urin- og fækal inkontinens.

Uanset hvilken mulighed der hersker hos patienter i begyndelsen af ​​sygdommen, er resultatet stadig det samme. Sygdommen udvikler sig støt og spreder sig til alle muskler i kroppen, inklusive åndedrætsorganerne. Når åndedrætsmusklene svigter, begynder patienten at have behov for mekanisk ventilation og konstant pleje.

I min praksis observerede jeg to patienter med ALS, en mand og en kvinde. De blev kendetegnet ved deres røde hårfarve og relativt unge alder (op til 40 år). Udadtil var de meget ens: der var ikke engang antydning af tilstedeværelsen af ​​muskler, et amimisk ansigt, altid en åben mund.

I de fleste tilfælde dør sådanne patienter af samtidige sygdomme (lungebetændelse, sepsis). Selv med ordentlig pleje udvikler de sengesår (se hvordan og hvordan man behandler sengesår), hypostatisk lungebetændelse. Når de er klar over sværhedsgraden af ​​deres sygdom, falder patienter i depression, apati, ophører med at være interesseret i omverdenen og deres kære.

Over tid gennemgår patientens psyke store ændringer. Patienten, som jeg observerede i løbet af året, var bemærkelsesværdig for lunefuldhed, følelsesmæssig labilitet, aggressivitet og tilbageholdenhed. Udførelse af intellektuelle prøver viste et fald i hans tænkning, mentale evner, hukommelse, opmærksomhed.

Diagnose af amyotrofisk lateral sklerose

De vigtigste diagnostiske metoder inkluderer:

  • MR af rygmarven og hjernen - metoden er ganske informativ, afslører atrofi af de motoriske dele af hjernen og degeneration af de pyramidale strukturer;
  • cerebrospinal punktering - afslører normalt et normalt eller højt proteinindhold;
  • neurofysiologiske undersøgelser - elektroneurografi (ENG), elektromyografi (EMG) og transkranial magnetisk stimulering (TCMS).
  • molekylær genetisk analyse - undersøgelser af genet, der koder for Superoxide dismutase-1;
  • biokemisk blodprøve - afslører en 5-10 gange stigning i kreatinphosphokinase (et enzym dannet under muskelnedbrydning), en mindre stigning i leverenzymer (ALT, AST) og akkumulering af blodtoksiner (urinstof, creatinin).

Hvad sker der med ALS

På grund af det faktum, at ALS har lignende symptomer med andre sygdomme, udføres differentiel diagnose:

  • hjernesygdomme: tumorer i den bageste kraniale fossa, multisystematrofi, discirculatory encephalopathy
  • muskelsygdomme: oculopharengial myodystrophy, myositis, myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshman
  • systemiske sygdomme
  • sygdomme i rygmarven: lymfocytisk leukæmi eller lymfom, tumorer i rygmarven, rygmarvs-amyotrofi, syringomyelia osv..
  • perifere nervesygdomme: Perseige-Turner syndrom, Isaacs neuromyotonia, multifokal motorisk neuropati
  • myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom - sygdomme i neuromuskulær synapse

Behandling af amyotrofisk lateral sklerose

Behandlingen af ​​sygdommen er i øjeblikket ineffektiv. Medicin og korrekt patientpleje forlænger kun forventet levetid og sikrer ikke fuldstændig bedring. Symptomatisk terapi inkluderer:

  • Riluzole (Rilutec) er et veletableret stof i USA og Storbritannien. Mekanismen for dens handling er at blokere glutamat i hjernen og derved forbedre funktionen af ​​Superoxide dismutase-1.
  • RNA-interferens er en meget lovende metode til behandling af ALS, hvis skabere blev tildelt Nobelprisen i medicin. Teknikken er baseret på at blokere syntesen af ​​patologisk protein i nerveceller og forhindre deres efterfølgende død.
  • Stamcelletransplantation - undersøgelser har vist, at stamcelletransplantation i det centrale nervesystem forhindrer død af nerveceller, gendanner neurale forbindelser, forbedrer nervefibervækst.
  • Muskelrelaksanter - eliminerer muskelspasmer og rykninger (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
  • Anabolics (Retabolil) - for at øge muskelmassen.
  • Antikolinesterase-lægemidler (Proserin, Kalimin, Pyridostigmin) - forhindrer hurtig ødelæggelse af acetylcholin i de neuromuskulære synapser.
  • Vitaminer i gruppe B (Neurorubin, Neurovitan), vitamin A, E, C - disse lægemidler forbedrer ledningen af ​​impuls langs nervefibre.
  • Bredspektret antibiotika (cephalosporiner i 3-4 generationer, fluorokinoloner, carbopenems) - er indiceret til udvikling af infektiøse komplikationer, sepsis.

Omfattende terapi skal omfatte fodring gennem et nasogastrisk rør, massage, træning med en læge, træningsterapi, psykologisk rådgivning.

Vejrudsigt

Desværre er prognosen for amyotrof lateral sklerose dårlig. Patienter dør bogstaveligt talt om et par måneder eller år, den gennemsnitlige forventede levetid hos patienter:

  • kun 7% lever mere end 5 år
  • med en bulbar debut - 3-5 år
  • med korsryg - 2,5 år

En mere gunstig prognose for arvelige tilfælde af sygdommen forbundet med mutationer i superoxid-dismutase-1-genet.

Situationen i Rusland overskygges af det faktum, at patienter ikke får ordentlig pleje, hvilket viser sig, at Riluzot er et lægemiddel, der bremser sygdomsforløbet, ikke engang blev registreret i Rusland før i 2011, og først samme år blev sygdommen i sig selv opført " sjælden. " Men i Moskva er der:

  • Amyotrofisk lateral sklerosehjælpefond i Martha-Mariinsky barmhjertighedscenter
  • Velgørenhedsfond til hjælp til G.N. Levitsky for ALS-patienter

I sidste ende vil jeg gerne tilføje om velgørenhedsarrangementet Ice Bucket Challenge, der fandt sted i juli 2014. Den havde til formål at skaffe midler til støtte for patienter med amyotrofisk lateral sklerose og var ret udbredt. Arrangørerne formåede at samle mere end $ 40 millioner.

Essensen af ​​handlingen var, at en person enten hælder en spand isvand og fanger den på video, eller donerer et bestemt beløb til en velgørenhedsorganisation. Handlingen blev ret populær på grund af deltagelse fra populære kunstnere, skuespillere og endda politikere..

ALS sygdom: hvad er det, symptomer, behandling

Amyotrof lateral (lateral) sklerose, også kendt som Lou Gehrig's sygdom (på engelske kilder) eller ALS, hører til gruppen af ​​neurodegenerative sygdomme, der påvirker nervesystemet. Det er kendetegnet ved skade på motoriske neuroner i kortikale strukturer, bagagerum, afdelinger af forhornene i rygmarven. Symptomprogression er typisk kendetegnet ved symptomprogression: muskelatrofi, spastisitet, krampesyndrom, pyramideforstyrrelser.

Patologi karakteristisk

ALS er en sygdom, der udvikler sig hos patienter i den erhvervsaktive alder, som bestemmer vigtigheden af ​​tidlig diagnose. Patologi forekommer med en hyppighed på 2-5 tilfælde pr. 100 tusind befolkning. Oftere er mænd syge. I den samlede masse af sygdomme i den motoriske neuron er andelen af ​​ALS 80%. ALS-sygdom kan ikke helbredes. Oftere er patientens dødsårsag forbundet med åndedrætssvigt på grund af infektiøse læsioner i luftvejene eller lammelse af luftvejsmusklerne.

Amyotrofisk lateral sklerose, også kaldet ALS, er en sygdom, der i 10% af tilfældene manifesteres ved gradvis lammelse af bulbartypen, hvilket indikerer skade på kernerne, der danner grundlaget for kraniale nerver. Muskelatrofi påvises hos 8% af patienterne og er også progressiv..

Typer af amyotrofisk sklerose

ALS sygdom er en patologisk tilstand, der ledsages af progressiv skade og død af motoriske neuroner, hvilket forårsager en stigende forstyrrelse i motorisk funktion. Patienten kan ikke trække vejret, gå, sluge, tale. Afhængigt af området med den primære (debut) læsion er der cervikale, thorakale, lænde, diffuse former.

I henhold til frekvensen af ​​stigning i symptomer, skelnes hurtigt-strømme, mellemstrøm og langsomt-flydende former. Klassificeringen af ​​O. Hondkarian under hensyntagen til lokaliseringen af ​​debutpatologisk fokus antyder isolering af lumbosacral, cervicothoracic, bulbar, cerebral arter.

lumbosacral

Det forekommer med en frekvens på 20-25% af tilfældene. Debuten af ​​patologien ledsages af lavere paraparesis (mild lammelse, der påvirker begge ben) med efterfølgende progression.

Cervicothoracic

Det påvises hos 50% af patienterne. Manifesteret ved parese af en blandet type i de øvre lemmer og spastisk type i underekstremiteterne.

bulbær

Det diagnosticeres hos 25% af patienterne. Patogenesen er baseret på nederlaget i de kerner, der udgør grundlaget for kraniale nerver (caudal gruppe). Det manifesterer sig med tegn, der er karakteristiske for skader på kraniale nerver, efterfulgt af tilsætning af pyramideforstyrrelser. Normalt observeres progressiv amyotrofi - nedsat funktion af nerveceller fører til udvikling af muskelsvaghed op til patientens komplette immobilisering.

Cerebral

Det forekommer med en frekvens på 1-2% af tilfældene. Det manifesteres ved den selektive karakter af skader på motoriske neuroner med udseendet af tegn - pseudobulbar syndrom i kombination med tetraparese og spastisk paraparesis. Perifere motorneuroner er let beskadiget. Den patologiske proces er hovedsagelig lokaliseret i regionen af ​​den centrale anterior gyrus langs hele strækningen af ​​corticospinal og corticobulbar pathways.

Årsager til forekomst

Årsagerne til amyotrofisk lateral sklerose er ikke fuldt ud forstået. Patogenetiske mekanismer undersøges konstant, hvilket er forbundet med fremkomsten af ​​mange teorier og hypoteser:

  1. Glutamat excitotoksicitet. Grundlaget for patogenese er funktionsfejl i glutamat-aspartat-systemet, som tilvejebringer en transportfunktion. Som et resultat af krænkelser forekommer en ophobning af spændende syrer i de motoriske sektioner i centralnervesystemet.
  2. Autoimmun reaktion. Patogenese er baseret på produktionen af ​​antistoffer mod calciumkanaler, som udløser en række reaktioner, der fører til død af motoriske neuroner.
  3. Mangel på en neurotrof faktor - proteiner, der stimulerer og understøtter udviklingen af ​​neuroner.
  4. Mitochondrial dysfunktion. I hjertet af patogenesen er en stigning i permeabiliteten af ​​mitokondrielle membraner.

Ingen af ​​teorierne understøttes af endelige beviser. I 90% af tilfældene udvikler sygdommen sig spontant, sporadisk. I 10% af tilfældene korrelerer årsagerne til ALS-sygdom med en arvelig disposition. Hos patienter med en arvelig form, påvises en mutation af enzymet SOD-1 (superoxid-dismutaseenzym) i 20% af tilfældene.

Enzymet SOD-1 er involveret i reguleringen af ​​mængden af ​​frie radikaler. Amyotrofisk lateral sklerose er en sygdom, hvis udvikling i de fleste tilfælde sker spontant, men under påvirkning af gunstige forhold, som giver dig mulighed for at fremhæve risikofaktorer:

  • Alder over 50 år.
  • Arvelig disposition.
  • Mandligt køn.
  • Dårlige vaner (rygning, alkoholisme).
  • Bopæl i landdistrikter (sammenhæng med de negative sundhedsmæssige virkninger af pesticider anvendt i landbruget).

Amyotrofisk lateral sklerosesyndrom er kendetegnet ved klinisk heterogenitet (heterogenitet), hvilket fører til mange muligheder for at beskrive det kliniske billede i praktisk neurologi. Heterogenitet manifesteres i lokaliseringen af ​​debutpatologisk fokus, arten af ​​spredningen af ​​den patologiske proces, variationen i kombinationen af ​​tegn, hastigheden på progression af neurologisk underskud.

symptomatologi

ALS-syndrom er et kompleks af tegn, der er forbundet med destruktive processer i hjernevævet (hjerne, rygmarv), som bestemmer arten af ​​manifestationerne, inklusive de symptomer, der opstår som et resultat af ødelæggelsen af ​​neurale forbindelser. Ved amyotrofisk lateral sklerose er 80% af neuronerne irreversibelt beskadiget, før udpegede kliniske tegn på sygdommen, hvilket komplicerer tidlig diagnose. ALS symptomer i en ung alder i de tidlige stadier af kurset:

  • Kramper, rykker i lemmer.
  • Limb svaghed.
  • Følelsesløshed og anden muskelsårhed.
  • Talefejl.

Disse tegn er karakteristiske for mange sygdomme i centralnervesystemet, hvilket markant komplicerer den differentierede diagnose. Prodromalperioden (inden begyndelsen af ​​alvorlige symptomer) i isolerede tilfælde kan vare op til 1 år. Sygdommen er typisk kendetegnet ved en hurtig stigning i kliniske tegn. Symptomer på ALS-syndrom:

  1. Fascikulering (muskeltrækning).
  2. Perifer lammelse (atoni - nedsat muskel tone, immobilitet, areflexi - fraværet af naturlige ufrivillige reaktioner på stimuli).
  3. Pyramidale forstyrrelser (tilstedeværelse af patologiske reflekser - oral automatisme, karpal og fod, clonuses - hurtig, rytmisk sammentrækning af en muskelgruppe, synkinesi - refleks ufrivillig bevægelse i lemmer som svar på en vilkårlig bevægelse af den modsatte lem).
  4. Bulbar-syndrom (dysarthria - svækkelse af tale, dysfagi - sværhedsbesvær, muskelatrofi i tungen, åndedrætsrytmeforstyrrelse).
  5. Pseudobulbar syndrom (symptomer, der er karakteristiske for bulbar syndrom, forskel - lammede muskler gennemgår ikke atrofi).

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose med sporadisk og familiær (arvelig) form er ikke forskellige. Debut manifestationer afhænger af lokaliseringen af ​​stedet for beskadigede nervestrukturer. Hvis den patologiske proces er lokaliseret i zonen med de nedre ekstremiteter (75% af tilfældene), ledsages amyotrofisk sklerose af akavitet, når man går, et fald i fleksibilitet i ankelleddet.

Som et resultat ændrer gangarten, patienten snubler, har svært ved at opretholde balancen i kroppen. Den primære læsion af de øvre lemmer er forbundet med en forringelse af de fine motoriske færdigheder i hænderne, hvilket medfører vanskeligheder ved at udføre præcise bevægelser, der kræver fleksibilitet og håndsyn. Gradvis udvides svagheden, der oprindeligt ses i musklerne i hænderne, til alle dele af kroppen.

Bulbar og pseudobulbar syndromer påvises i 67% af tilfældene, som er dårligt tilgængelige for korrektion, fører ofte til udvikling af aspiration lungebetændelse (forbundet med indtagelse af fremmede væsker og andre stoffer) og opportunistiske infektioner provokeret af opportunistiske vira og bakterier. Symptomer på ALS-sygdom i de tidlige stadier inkluderer dysarthria, som kan forekomme i en mild form (lydhed af stemmen).

Den spastiske form fortsætter med udviklingen af ​​rhinofoni - en overskydende nasaltone i stemmen. Progressiv dysfagi med amyotrof lateral sklerose er ofte årsagen til udviklingen af ​​ernæringsdystrofi (protein-energi-underernæring) med symptomer: atrofi i muskler og subkutant fedt, overdreven tør hud, vægttab, dannelse af frie hudfoldinger.

En anden patologi, ofte som følge af dysfagi, er immundefekt af den sekundære type. Det manifesterer sig i et kronisk, tilbagevendende forløb af øvre luftvejsinfektioner, hæmatologisk mangel og dannelse af autoimmune og allergiske reaktioner. Nogle patienter diagnosticeres med frontotemporal demens. Med denne form for demens forekommer nedbrydning af kortikale (kortikale) neuroner, opførsel af adfærd og personlighed.

Diagnosticering

Differentialdiagnose af amyotrofisk lateral sklerose involverer studier:

  1. MR af hjernen og rygmarven. Det udføres for at udelukke andre patologier i hjernestoffet..
  2. Elektromyografi. Det udføres for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​en denerveringsproces (adskillelse af nerveforbindelser mellem muskler og nervesystemet) og for at bestemme graden af ​​skade på hjernestoffet.
  3. Muskelvævsbiopsi. Der påvises tegn på muskelatrofi på grund af denervering, ofte observeres tidligere end patologiske ændringer under elektromyografi.

Til diagnosen er betingelserne nødvendige: tilstedeværelsen af ​​tegn på degenerative ændringer i motoriske neuroner, spredning af den patologiske proces, fraværet af andre patologier med identiske symptomer. Spirografi (måling af hastighed og volumenindikatorer for respiration) og polysomnografi (søvnundersøgelse) udføres for at identificere graden af ​​nedsat luftvejsfunktion.

Behandlingsmetoder

En effektiv ALS-behandlingsprotokol er ikke udviklet. En bekræftet diagnose forudsiger død for patienten. Lægemidler, der kan forlænge patientens liv: Riluzole og dens analoge Rilutek. Virkningen af ​​midlerne er baseret på hæmning af processen med frigivelse af den spændende aminosyre, hvis overskydende fører til degenerativ skade på neuroner. Som et resultat af terapi stiger patienternes forventede levetid i gennemsnit 3 måneder.

Lateral sklerose kan ikke helbredes. Af afgørende betydning er levering af palliativ (understøttende) medicinsk behandling med det formål at forbedre livskvaliteten for patienten. Palliativ behandling involverer rettidig identificering af problemer og implementering af passende terapeutiske foranstaltninger, levering af moralsk støtte og hjælp til psykosocial tilpasning. Palliativ behandling af amyotrofisk lateral sklerose udføres i følgende områder:

  • For at reducere krampesyndrom (kramper i kalvemusklerne af periodisk art) og fascikulation er præparater af carbamazepin (førstevalg), magnesiumbaserede lægemidler, Verapamil indikeret.
  • Muskelrelaxanter (Midokalm, Baclofen, Tizanidine) bruges til at normalisere muskeltonus. For at reducere muskelspasticitet ordineres fysioterapiøvelser og vandprocedurer i poolen parallelt med medicinbehandling (vandtemperatur 34 ° C).
  • For at korrigere dysarthria af spastisk oprindelse ordineres medicin for lavere muskel tone. Ikke-medikamentelle metoder inkluderer påføring af isterninger på tungen. Når du kommunikerer med en patient, anbefales det at bruge enkle talekonstruktioner, der kræver primitive, kortfattede svar..

ALS-behandling er baseret på de dominerende symptomer på sygdommen. Ved dysfagi har patienten svært ved at sluge spyt, hvilket skyldes, at der sker ufrivillig spyt. Patienter rengøres regelmæssigt. Det anbefales at begrænse brugen af ​​gærede mælkeprodukter, der bidrager til fortykningen af ​​spyt.

Hvis der er beviser (et markant fald i kropsvægt), udføres en operation (endoskopisk gastrostomi) for at skabe en kunstig indgang til mavehulen i niveauet i bughulen for at organisere fodring. I tilfælde af krænkelse af gående skal du bruge medicinsk udstyr - klapvogne, vandrere. Antidepressiv behandling (Amitriptyline, Fluoxetine) ordineres til udvikling af depressive tilstande og følelsesmæssig labilitet (pludselige humørsvingninger).

Mucolytic (Acetylcystein) og bronchodilatorer bruges til at rense luftrøret og bronkierne. Hvis åndedrætsfunktionen er markant nedsat, er patienten forbundet til en ventilator til kunstig ventilation af åndedrætssystemet. Hvis der er bevis, udføres en operation (tracheostomi) for at skabe en kunstig anastomose mellem trachealhulen og miljøet.

Lovende behandlingsmetoder inkluderer celleteknologi, der involverer anvendelse af stamceller, der udfører funktionen af ​​substitution i kroppen af ​​beskadigede celler og væv. Teknikken bruges i praksis til behandling af en anden sygdom forårsaget af neuronal degeneration - multipel sklerose.

Vejrudsigt

En diagnose af ALS er en dødsdom for en patient, fordi en sådan sygdom betragtes som uhelbredelig. Negative prognostiske faktorer:

  • Tidlig debut.
  • Mandligt køn.
  • En kort periode fra udseendet af de første tegn til bekræftelse af diagnosen.

Normalt udvikler sygdommen sig i disse tilfælde hurtigt. Prognosen afhænger af forekomsten af ​​den patologiske proces, sværhedsgraden af ​​symptomer, hastigheden af ​​progression af forstyrrelser.

ALS er en uhelbredelig sygdom forbundet med skade på motoriske neuroner. Det er kendetegnet ved en række forskellige kliniske muligheder, der adskiller sig i debutalder, variation i lokalisering af den primære læsion, heterogenitet af kliniske manifestationer. Behandlingen er lindrende..

Behandles amyotrofisk sklerose

Amyotrofisk sklerose eller ALS (amyotrofisk lateral sklerose) er en uhelbredelig sygdom i centralnervesystemet. I udviklingsprocessen lider de øverste og nederste motoriske neuroner i rygmarven såvel som hjernestammen og cortex. Alt dette fører til lammelse og derefter til komplet muskelatrofi..

Begrebet amyotrofisk sklerose

I henhold til ICD-10 behandles ALS sygdom som en motorneuronsygdom. I medicin er denne patologi bedre kendt som Charcots sygdom..

Separat kan man skelne mellem amyotrofisk sklerose-syndrom, der opstår som et resultat af en anden sygdom. Hvis årsagen til dens udseende er kendt, er behandlingen nøjagtigt rettet mod dens eliminering.

Med udviklingen af ​​denne anomali ødelægges motorneuroner, hvilket fører til mangel på signaloverførsel til hjerneceller. Således udfører nerveceller ikke deres funktioner, og musklerne i den menneskelige legems atrofi.

Den største spids for forekomst observeres hos mennesker efter 40 år, men ALS kan forekomme i en yngre alder, især hos personer med en arvelig disposition..

ALS skal adskilles fra indsnævring af hjernens kar, såvel som den progressive form for flåttbåret encephalitis, da behandlingsmetoden afhænger af.

patogenese

Amyotrof lateral (lateral) sklerose er en sygdom, hvor neuroner bliver sårbare og gradvist nedbrydes..

Motoneurons er de største celler i nervesystemet, der har lange processer. Der kræves et betydeligt energiforbrug for deres funktion..

Hver af de motoriske neuroner udfører en vigtig funktion i kroppen, det er gennem dens kanaler, der overføres impulser, der påvirker en persons fysiske aktivitet. Disse celler kræver store mængder calcium og energi..

Hvis disse betingelser ikke er opfyldt, dvs. motorneuroner mangler calcium, sker der en patologisk proces, der fører til:

  • toksiske virkninger på hjerneceller, der opstår på grund af aminosyrer;
  • skadelig oxidativ proces;
  • forstyrrelse af motoriske neuroner;
  • funktionssvigt af proteiner, der danner visse indeslutninger;
  • udseendet af muterede proteiner;
  • død af motoriske neuroner.

Epidemiologi

Denne sygdom er meget sjælden, forekommer i 2 tilfælde per 100.000 mennesker. Grundlæggende er dette voksne (i alderen 20 til 80 år). Forventet levealder er lav. For eksempel lever folk med bulbarform af ALS normalt i ca. 3 år og med lumbosacral - 4 år.

Kun 7% af alle ALS-patienter træder over fem års levealder.

Grundene

Udviklingen af ​​amyotrofisk sklerose kan føre til:

  • nedarvet genmutation;
  • ophobning i kroppen af ​​unormale proteiner, der kan føre til ødelæggelse af neuroner;
  • en patologisk reaktion, når immunitet ødelægger nerveceller i din krop;
  • akkumulering af glutaminsyre i kroppen, hvis overskydende også ødelægger neuroner;
  • angioødem. Manglende overholdelse af regimet med arbejde og hvile, hyppige belastninger, en stor mængde af tid brugt ved computeren fører til en krænkelse af nervøs regulering af blodkar, nemlig angioødem.
  • indtagelse af en virus, der inficerer nerveceller.

Følgende kategorier af mennesker er mest disponeret for patologi:

  • med en arvelig disposition til ALS;
  • mænd efter 70 år;
  • have dårlige vaner;
  • overførte infektionssygdomme, hvor en virus, der ødelægger neuroner, har fundet sted i kroppen;
  • at have kræftsvulster eller motorisk neuronsygdom;
  • med den fjernede del af maven;
  • arbejder under forhold, hvor bly, aluminium eller kviksølv anvendes.

Mange forskere betragter ALS som en degenerativ proces, men faktorerne for dens udvikling er endnu ikke undersøgt fuldt ud. Nogle forskere mener, at årsagen ligger i indtagelsen af ​​en filtervirus..

Amyotrofisk sklerose påvirker kun det menneskelige motoriske system, mens dets følsomme funktioner forbliver uændrede. Af disse grunde afhænger udviklingen af ​​ALS af faktorer såsom:

  1. Lighed med en virus med en specifik neuraldannelse.
  2. Specifikationer om blodforsyning til det centrale nervesystem.
  3. Lymfatisk cirkulation i rygsøjlen eller centralnervesystemet.

Symptomer på sygdommen

I begyndelsen af ​​sygdomsforløbet påvirkes lemmerne og efter - andre dele af kroppen. Personens muskler svækkes, hvilket fører til lammelse.

I et tidligt stadie af sygdommen er der følgende karakteristiske tegn:

  1. Motilitet er nedsat, armmusklene bliver svage.
  2. Svage ben.
  3. Sagging af foden.
  4. Krampe af skuldre, tunge, arme vises.
  5. Tale er forstyrret, besvær med at sluge.

Jo længere sygdommen udvikler sig, jo vanskeligere bliver dens symptomer, for eksempel kan ufrivillig latter ske, eller en person kan græde uden grund.

Nogle gange fører ALS til demens.

På senere stadier udviser en person symptomer på amyotrofisk sklerose, såsom:

  1. Depression.
  2. Manglende evne til at bevæge sig.
  3. Åndedrætsbesvær.

Symptomerne på sygdommen skal opdeles i to typer:

  1. Som observeres med nederlaget for den centrale motoriske neuron:
  • nedsat muskelaktivitet;
  • stigning i muskeltonus;
  • hyperrefleksi;
  • patologiske reflekser;
  1. Nederlaget for den perifere neuron manifesteres af symptomer som:
  • muskel rykninger;
  • kramper med smerter;
  • atrofi i hovedets muskler og andre dele af kroppen;
  • muskelhypotension;
  • hyporefleksi.

Sjældne symptomer

Det skal bemærkes, at amyotrofisk sklerose hos hver patient manifesterer sig på forskellige måder. Der er sådanne symptomer, der kun kan forekomme i enheder, de inkluderer:

  1. Krænkelse af følsom funktion. Dette sker på grund af cirkulationsfejl, for eksempel kan patienten måske ikke føle hænder, de bare sager.
  2. Krænkelse af vandladning, afføring, øjenfunktion.
  3. demens.
  4. Kognitiv svækkelse, der udvikler sig hurtigt. I dette tilfælde mindsker patienten hukommelse, hjernepræstation osv..

Amyotrofisk sklerose har flere former:

  • cerebral;
  • cervicothoracic;
  • bulbær;
  • lumbosacrale.

lumbosacral

Denne form for sygdom kan udvikle sig på to måder:

  1. Inhibering af perifer motorisk neuron i det forreste horn i lumbosacrale rygmarv. Muskelsvaghed vises i det ene og efter det andet ben, reflekserne og tonen i dem mindskes, som et resultat begynder processen med atrofi. Sammen med dette kan man føle hyppige ryninger i benene. Derefter går sygdommen til hænderne og derover. Det bliver vanskeligt for en person at sluge, tale bliver uklar, stemmen ændrer sig og tyndens tyndning opstår. Underkæben begynder at falde, der er problemer med at tygge og synke mad.
  2. Den anden variant af sygdomsforløbet involverer det samtidige nederlag af den centrale og perifere motoriske neuron, der giver bevægelse af benene. I løbet af dets tid observeres en følelse af svaghed i lemmerne, muskeltonen vises, gradvis muskelatrofi, arthritis forekommer. Derefter overgår processen til hænderne, hjernens motoriske neuroner er involveret, tyggeprocessen forstyrres, tale, rykninger i tungen vises, angreb af ufrivillig latter eller gråd er mulig.

Cervico-thorax form

Det kan også forekomme i to versioner:

  1. Kun perifer motorisk neuron påvirkes. Muskelatrofi og nedsat tone påvirker kun en hånd og først efter et par måneder - en anden. Hænder begynder at ligne en abe-tass. Samtidig med disse processer øges reflekser i benene, men uden atrofi. Derefter er der et fald i muskelaktivitet i benene, og den bulbale del af hjernen er involveret i den patologiske proces.
  2. Samtidig skade på den centrale og perifere motorneuron. Hændernes muskler begynder at atrofi, deres tone stiger, mens der er en stigning i reflekser og et fald i styrke i benene. Senere forekommer nederlaget for bulbarsektionen..

Bulbar form

Med udviklingen af ​​denne form for sygdommen påvirkes den perifere motoriske neuron. Som et resultat forstyrres artikulationen, stemmen ændrer sig, musklerne i tungen atrofi. Hvis den centrale motoriske neuron påvirkes samtidigt, forstyrres den svælg og den mandibulære refleks, ufrivillig latter eller gråd kan forekomme. Opkastningsreflekser intensiveres.

Efterhånden som sygdommen udvikler sig, dannes parese med atrofi i hænderne, reflekser og tone i dem øges. Den samme ting sker i benene..

Cerebral form

I dette tilfælde forekommer en primær læsion af den centrale motoriske neuron. I alle bagagerumets og ekstremiteternes muskler forekommer parese og en stigning i deres tone såvel som patologiske symptomer på ALS. Ud over nedsat motorisk aktivitet kan psykiske lidelser, hukommelsesnedsættelse, nedsat intelligens, demens, konstante angreb på aggression på grund af manglende evne til at tage sig af dig selv også forekomme.

Det kliniske billede af ALS

Sygdommen udvikler sig meget hurtigt, parese fører til manglende evne til at bevæge sig og pleje sig selv. Hvis åndedrætssystemet også er involveret i sygdomsprocessen, forstyrres patienten af ​​åndenød og luftmangel, selv ved den mindste anstrengelse. I avancerede tilfælde kan patienter ikke trække vejret alene og er konstant under respiratoren.

Hos patienter med ALS udvikles impotens så hurtigt som muligt; i sjældne tilfælde er urininkontinens mulig. Da processen med at tygge og sluge forstyrres, taber de hurtigt vægt, kan lemmer blive asymmetriske. Der er også et smertesyndrom, da led er vanskelige at bevæge på grund af parese.

ALS fører også til lidelser såsom forøget sved, fedtet hud og en ændring i dens farve. De foretager ikke en prognose for bedring, men den gennemsnitlige forventede levetid for en person med en sådan lidelse er normalt fra 2 til 12 år. De fleste patienter dør inden for 5 år efter diagnosen. Hvis dette ikke sker, fører den videre udvikling af ALS til fuldstændig handicap.

Diagnosticering

For nøjagtigt at stille en nøjagtig diagnose af ALS, er en kombination af faktorer såsom:

  1. Symptomer på central motorisk neuronskade (muskeltonus, patologi i hænder og fødder osv.).
  2. Tegn på skade på perifere neuroner, som bekræftes ved elektromyografi og biopsi.
  3. Ny muskelsygdomsprogression.

Den vigtigste ting for vellykket terapi er at udelukke andre sygdomme, der ligner amyotrofisk sklerose..

Helt i begyndelsen af ​​ALS-behandling af en læge indsamles en komplet medicinsk historie af patienten, hans klager indsamles, og en neurologisk undersøgelse udføres. Derefter ordineres patienten:

  • elektromyografi;
  • MR scanning;
  • blodprøver, urinprøver;
  • cerebrospinalvæskeundersøgelse;
  • molekylær genetisk analyse.

En nål-EMG udføres også, hvilket indikerer muskelskade og deres atrofi. MR er nødvendig for at afklare diagnosen, den kan bruges til at spore atrofi af hjernens motoriske cortex, degeneration af de veje, der forbinder de centrale og perifere neuroner.

Under diagnosen ALS viser en blodprøve en stigning i kreatinphosphokinase, som frigives under nedbrydningen af ​​muskelfibre. Undersøgelse af cerebrospinalvæsken vil afsløre et forøget proteinindhold, og molekylær analyse kan afsløre en mutation i kromosom 21-genet.

Behandling

Denne type sygdom kan ikke helbredes, der er nogle typer medicin, der let kan forlænge patientens liv. Et sådant stof er Riluzole. Det tages kontinuerligt med 100 mg. I gennemsnit stiger levealderen med 2-3 måneder. Det ordineres normalt til patienter, der har haft sygdommen i 5 år, og som kan trække vejret alene. Dette lægemiddel påvirker leveren negativt..

Patienter får også ordineret symptomatisk behandling. Dette inkluderer medicin såsom:

  1. Sirdalud, Baclofen - med fascinationer.
  2. Berlition, Carnitine, Levocarnitine - forbedrer muskelaktivitet.
  3. Fluoxetin, Sertralin - til bekæmpelse af depression.
  4. B-vitaminer - for at forbedre stofskiftet i neuroner.
  5. Atromin, amitriptylin - ordineret til spyt.

Ved atrofi i kævemusklerne kan patienten have svært ved at tygge og synke mad. I sådanne tilfælde bør mad aftørres eller koges i soufflé, kartoffelmos osv. Efter hvert måltid skal du rense munden.

I tilfælde, hvor patienten ikke kan sluge, tygger mad i lang tid og ikke er i stand til at drikke nok væske, kan han få ordineret en endoskopisk gastrostomi. Alternative metoder kan anvendes, fx fodring gennem en sonde eller intravenøst.

I tilfælde af talehæmning, når en person ikke længere kan tale klart, hjælper specielle skrivemaskiner ham med at kommunikere med omverdenen. Venerne i de nedre ekstremiteter skal overvåges, så trombose ikke vises der. Hvis en infektion er tilsluttet, skal antibiotisk behandling tages øjeblikkeligt..

For at opretholde fysisk aktivitet skal du bruge ortopædiske sko, indlægssåler, stokke, vandrere osv. Hvis hovedet sækker, kan du købe specielle hovedholdere. I de senere stadier af sygdommen har patienten brug for en funktionel seng.

Hvis en person med ALS forstyrres af luftvejene, får han ordineret udstyr til periodisk ikke-invasiv ventilation. Hvis patienten ikke længere kan trække vejret alene, får han vist en trakeostomi eller mekanisk ventilation.

Hvad der ikke kan bruges

Med udviklingen af ​​amyotrofisk lateral sklerose er det forbudt at bruge sådanne behandlingsmetoder som:

  1. Cytostatika - nedsætter fordøjelsen og kan nedsætte immuniteten.
  2. Hyperbar oksygenering - mæt blodet med overskydende ilt.
  3. Saltinfusion.
  4. Hormonelle medikamenter, der fører til lungemuskelmyopati.
  5. Forgrenede aminosyrer, der forkorter levetiden.

Fysiske øvelser

Med denne type sygdom er det meget vigtigt at opretholde muskeltonus. Ergoterapi og fysioterapi er nødvendig for dette..

Ergoterapi giver patienten muligheden for at leve et normalt liv så længe som muligt. Denne metode er simpelthen nødvendig i alvorlige tilfælde af sygdommen. Fysioterapi hjælper med at bevare fysisk kondition, muskelmobilitet.

Patienten har bare brug for strækmærker for at hjælpe med at tackle smerterne og reducere muskelspasmer. De bidrager også til at slippe af med ufrivillige kramper. Du kan strække dig selv (ved hjælp af specielle stropper) eller ved hjælp af en anden person.

Eventuelle klasser skal være lange og regelmæssige, så vil effekten være positiv.

Prognose til bedring

Chancerne for bedring er meget små, desværre dør alle ALS-patienter inden for 2-12 år. Komplicerer al begyndt lungebetændelse, åndedrætsproblemer og andre sygdomme. Symptomerne på sygdommen forløber meget hurtigt, patientens generelle tilstand forværres. I hele medicinhistorien var der kun to mennesker, der formåede at overleve. En af disse er Stephen Hawking, der levede og kæmpede for amyotrofisk sklerose i cirka 50 år. Takket være speciel terapi, den stol, som han bevægede sig på, og en computer designet til kontakt med mennesker omkring ham, udførte Hawking aktiv videnskabelig aktivitet indtil den sidste dag.

Hvordan man ikke starter sygdommen

Først er det næsten umuligt at forstå om udviklingen af ​​denne sygdom hos dig selv, da de nøjagtige årsager til dens forekomst ikke er fuldt ud forstået. Sekundære forebyggende foranstaltninger sigter mod at bremse udviklingen af ​​sygdommen. Disse inkluderer:

  1. Regelmæssig neurologisk konsultation og medicin.
  2. Afvisning af dårlige vaner.
  3. Korrekt og kompetent behandling.
  4. Afbalanceret ernæring og indtagelse af vitaminer.

ALS er uhelbredelig, og forskere har endnu ikke fastlagt dens nøjagtige tegn og årsager. På dette stadie i udviklingen af ​​medicin findes der ikke noget lægemiddel, der fuldstændigt kan helbrede en sygdom.

Amyotrofisk lateral sklerose - hvad er det, og hvordan man behandler det

Vi vil i detaljer diskutere en sygdom såsom amyotrofisk lateral sklerose. Du finder ud af, hvad det er, hvad er symptomerne og årsagerne. Vi vil berøre diagnosen og behandlingen af ​​ALS sygdom. Der vil også være mange andre nyttige anbefalinger om dette emne..

Amyotrofisk lateral sklerose - hvilken slags sygdom

Dette bestemmer relevansen af ​​at studere problemet. Det blev først beskrevet af den franske psykiater Jean-Martin Charcot i 1869. Som hun fik et andet navn som Charcots sygdom.

I USA og Canada kaldes det også Lou Gehrigs sygdom. I 17 år var han en førsteklasses amerikansk baseballspiller. Men desværre blev han 36 år gammel syg af amyotrof lateral sklerose. Og det næste år døde.

Det vides, at størstedelen af ​​ALS-patienter er mennesker med et højt intellektuelt og professionelt potentiale. De oplever hurtigt alvorligt handicap og død..

Motoranalysatoren påvirkes. Dette er en del af nervesystemet. Det transmitterer, indsamler og behandler information fra receptorer i muskel-skelet-systemet. Og organiserer også koordinerede menneskelige bevægelser.

Hvis du ser på figuren nedenfor, vil du se, at fremdrivningssystemet er organiseret meget vanskeligt.

Motoranalysatorstruktur

I øverste højre hjørne ser vi den primære motoriske cortex, den pyramidale kanal, der går til rygmarven. Det er disse strukturer, der er berørt af ALS.

Pyramidal anatomi

Her er anatomien i den pyramidale kanal. Her ser du en ekstra motorzone, premotor cortex.

Disse transformationer transmitterer signaler fra hjernen til rygmarvsmotoriske neuroner. De innerverer knoglemuskler og regulerer frivillige bevægelser.

Amyotrofisk lateral sklerose er en usædvanlig neurodegenerativ sygdom! ICD-kode 10 - G12.2.

Manifestationen af ​​amyotrofisk lateral sklerose

Patogenese af amyotrofisk lateral sklerose

Hvis vi taler om patogenesen af ​​amyotrofisk lateral sklerose, skal vi først og fremmest forstå følgende. Der er forskellige (stort set ukendte) genetiske faktorer.

De realiseres under betingelser for motorisk neurons selektive sårbarhed. Det vil sige under de forhold, der sikrer det normale livsfysiologiske arbejde i disse celler.

Patogenese af amyotrofisk lateral sklerose

Under patologiske forhold spiller de imidlertid en rolle i udviklingen af ​​degeneration. Dette fører derefter til de vigtigste mekanismer for patogenese.

Hver sådan motorisk neuron er et specielt kraftværk. Hun påtager sig et stort antal impulser og sender dem derefter til implementering af koordinerede menneskelige bevægelser.

Disse celler har brug for meget intracellulært calcium. Det er han, der leverer arbejdet i mange motoriske neuronsystemer. Derfor reduceres produktionen af ​​proteiner, der binder calcium, i celler..

Ekspressionen af ​​visse glutamatreceptorer (ampa) og ekspressionen af ​​proteiner (bcl-2), der forhindrer den programmerede død af disse celler, reduceres.

Under patologiske forhold arbejder disse træk ved den motoriske neuron med degenerationsprocessen. Resultatet er:

  • Aminosyre toksicitet (Glutamat excitotoksicitet)
  • Oxiderende (oxidativ) stress
  • Motorisk neuron cytoskelet blev afbrudt
  • Proteinnedbrydning med dannelse af visse indeslutninger
  • Der er en cytotoksisk effekt af mutante proteiner (soda-1)
  • Apoptose eller programmeret celledød af motorneuroner

Typer af sygdom

Familie ALS (Fals) - opstår, når en patient i familiens historie har lignende tilfælde af denne sygdom. Udgør 15%.

I andre tilfælde, når de har mere komplekse arveformer (85%), taler vi om sporadiske ALS.

Epidemiologi for motorneuronsygdom

Hvis vi taler om epidemiologien af ​​motorneuronsygdom, er antallet af nye patienter pr. År ca. 2 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Prævalens (antal samtidige ALS-patienter) varierer fra 1 til 7 tilfælde per 100.000 mennesker.

Som regel bliver folk fra 20 til 80 år syge. Selvom undtagelser er mulige.

Gennemsnitlig forventet levealder:

  • Hvis ALS-sygdom begynder med taleinsufficiens (med bulbardebut), lever der normalt 2,5 år
  • hvis det starter med en slags motoriske forstyrrelser (rygmarvsdebut), er det 3,5 år

Det skal dog bemærkes, at 7% af patienterne lever længere end 5 år.

Genetiske lokaliteter af familie ALS

Her ser vi mange typer af familiære ALS. Mere end 20 mutationer er blevet opdaget. Nogle af dem er sjældne. Nogle er almindelige.

Genetiske lokaliteter af familie ALS

En typeFrekvensGeneKlinik
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1Typisk
FALS2 (2q33)Sjælden, APAlsineAtypisk, SE
FALS3 (18q21)En familieUkendtTypisk
FALS4 (9q34)Meget sjældenSentaxinAtypisk, SE
FALS5 (15q15)Sjælden, ARUkendtAtypisk, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSFusTypisk
FALS7 (20p13)En familie?Typisk
Fals8Meget sjældenVapbAtypisk, anderledes.
FALS9 (14q11)SjældenAngiogenineTypisk
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

op til 38% familie og 7% sporadisk

TDP-43

9q21, C9orf72

Typisk

ALS, FTD, ALS-FTD

Der er nye ALS-gener. Vi viste ikke nogle af dem. Men bunden er, at alle disse mutationer fører til en sidste sti. Til udvikling af læsioner i centrale og perifere motoriske neuroner.

Klassificering af motoriske neuronsygdomme

Nedenfor er en klassificering af motoriske neuronsygdomme.

Norris Classification (1993):

  • Amyotrofisk lateral sklerose - 88% af patienterne:
    • ALS Bulbar Debut - 30%
    • bryst debut - 5%
    • diffus - 5%
    • cervical - 40%
    • korsryg - 10%
    • luftvej - mindre end 1%
  • Progressiv bulbar parese - 2%
  • Progressiv muskelatrofi - 8%
  • Primær lateral sklerose - 2%

Hondcarian Bass Options (1978):

  1. Klassisk - 52% (når læsioner af centrale og perifere motoriske neuroner jævnt præsenteres)
  2. Segmenteret nuklear - 32% (lette tegn på central læsion)
  3. Pyramidal - 16% (vi ser tegn på en perifer læsion ikke så lys som tegn på en central)

Naturlig patomorfose

Hvis vi taler om forskellige åbninger, skal det påpeges, at sekvensen for udvikling af symptomer altid er sikker.

Pathomorphism med bulbar og cervikal debut ALS

Med en bulbar debut optræder først taleforstyrrelser. Derefter sluger lidelser. Så er der paresia i lemmerne og luftvejslidelser.

Med en livmoderhalsdebut begynder processen med at bryde med den ene hånd og går derefter videre til den anden. Efter dette kan bulbarsygdomme og bevægelsesforstyrrelser i benene forekomme. Det hele starter fra den side, som den primære hånd led.

Hvis vi taler om thoraxdebuten af ​​ALS, er det første symptom, som patienter normalt ikke bemærker, svage rygmuskler. Tilstanden er brudt. Så er der parese i hånden sammen med atrofi.

Pathomorphism i thorax og lænde debut af ALS

Desuden spreder sygdommen sig til benet på samme side. Genparese forekommer. Benene påvirkes, og derefter opstår bulbar og åndedrætsforstyrrelser..

Ved lænde-debuten påvirkes det ene ben først. Derefter fanges den anden, hvorefter sygdommen overgår til hænderne. Så er der luftvejslidelser og bulbarsygdomme.

Kliniske manifestationer af Charcots sygdom

De kliniske manifestationer af Charcots sygdom inkluderer:

  1. Tegn på skade på perifere motoriske neuroner
  2. Tegn på central motorisk neuronskade
  3. Kombinationen af ​​bulbar og pseudobulbar syndromer
  4. Forfatningsmæssige symptomer

Dødelige komplikationer, der fører til død:

  1. Dysfagi (overtrædelse af slukning) og fordøjelsesnær (ernæringsmæssig) svigt
  2. Spinal- og stilk respiratoriske sygdomme på grund af atrofi af hoved- og hjælpemuskler

Tegn på en central motorisk neuronlæsion

Tegn på skade på den centrale motoriske neuron inkluderer:

  1. Tab af fingerfærdighed - sygdommen begynder, når en person begynder at have svært ved at fastgøre knapper, binde skolisser, spille klaver eller trække en nål
  2. Derefter falder muskelstyrken
  3. Øger muskeltonen i spastisk type
  4. Hyperreflektion vises
  5. Patologiske reflekser
  6. Pseudobulbar symptomer

Tegn på perifer motorisk neuronskade

Tegn på perifer motorisk neuronskade er kombineret med tegn på central læsion:

  1. Fasciculi (synlige muskelsvindninger)
  2. Crumpy (smertefulde muskelkramper)
  3. Parese og atrofi af skeletmusklerne i hovedet, bagagerummet og ekstremiteterne
  4. Muskelhypotension
  5. hyporefleksi

Konstitutionelle symptomer på ALS

De konstitutionelle symptomer på ALS inkluderer:

  • ALS-associeret cachexia (tab af mere end 20% af kropsvægten på 6 måneder) er en katabolisk begivenhed i kroppen. Det er forbundet med døden af ​​et stort antal celler i nervesystemet. I dette tilfælde får patienter ordineret anabolske hormoner. Stadig cachexia kan udvikle sig fra underernæring.
  • Træthed (renovering af endepladen) - hos et antal patienter er det muligt at reducere 15-30% med EMG

Sjældne symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

Her er de sjældne symptomer på amyotrofisk lateral sklerose:

  • Følsomme forstyrrelser. Det blev imidlertid vist, at ALS-patienter (især hos ældre) i 20% af tilfældene har følsomme lidelser. Dette er polyneuropati. Derudover, hvis sygdommen begynder med hænderne, hænger de simpelthen fra patienten. Blodcirkulationen forstyrres i dem. I disse sensoriske nerver kan potentialer også aftage..
  • Krænkelse af de oculomotoriske funktioner, vandladning og afføring er ekstremt sjældne. Mindre end 1%. Dog er hyppigere sekundære lidelser mulige. Dette er svækkelse i bækkenbundsmuskler.
  • Demens (demens) forekommer i 5% af tilfældene.
  • Kognitiv svækkelse - 40%. I 25% af tilfældene er de progressive.
  • Tryksår - mindre end 1%. Som regel opstår de med alvorlig ernæring under ernæring.

Det er værd at sige, at i nærvær af disse symptomer, kan du være i tvivl om diagnosen.

Man skal dog altid huske, at hvis patienten har et typisk klinisk billede af denne sygdom, og disse symptomer er til stede, er det muligt at diagnosticere ALS med funktioner.

Let kognitiv svækkelse og demens

Lad os tale mere om mild kognitiv svækkelse og demens i Lou Gehrigs sygdom. Her ser vi ofte mutationer af C9orf72-genet. Det fører til udvikling af ALS, frontotemporal demens og deres kombination.

Der er tre muligheder for udvikling af denne lidelse:

  1. Den adfærdsmæssige mulighed er, når patientens motivation falder (apato-abulisk syndrom). Eller omvendt, der sker desinhibition. En persons evne til aktivt og tilstrækkeligt at kommunikere i samfundet reduceres. Kritik er nede. Talestrømmen forstyrres.
  2. Udøvende - krænkelse af handlingsplanlægning, generalisering, talefluiditet. Logiske processer brydes.
  3. Semantisk (tale) - flydende og meningsløs tale manifesteres sjældent. Imidlertid forekommer dysnomia ofte (de glemmer ordene), fonemiske parafaser (skade på frontale talezoner). Der foretages ofte grammatiske fejl og stamming. Der er et afsnit (en forstyrrelse i det skriftlige sprog) og oral apraxi (kan ikke gribe ind i læberne i et spirografrør). Der er også dysleksi og dysgrafi.

Diagnostiske kriterier for frontotemporal dysfunktion ifølge D.Neary (1998)

Diagnostiske kriterier for frontotemporal dysfunktion i henhold til D.Neary inkluderer sådanne obligatoriske funktioner som:

  • Usynlig begyndelse og gradvis progression
  • Tidligt tab af selvkontrol af opførsel
  • Den hurtige fremkomst af vanskeligheder ved social interaktion
  • Følelsesmæssig udfladning i de tidlige stadier
  • Tidlig tilbagegang i kritik

Patienten vises nedenfor. Hun har et symptom på tomme øjne. Dette er ikke et specifikt symptom. Men med ALS, når en person ikke kan tale og bevæge sig, er det dette, du skal være opmærksom på.

Symptom på "tomme øjne" hos en patient med ALS + LVD-afsnit og "telegrafstil" med LVD

Til højre er et eksempel, hvor patienten skriver i telegrafisk stil. Hun skriver enkeltord og laver fejl.

Se, hvor tyk din hud er med ALS. Det er vanskeligt for patienter at gennembore huden med en nålelektrode. Derudover er der vanskeligheder med lumbale punktering.

Normal og fortykket hud med ALS

Reviderede El Escorial-kriterier for UAS (1998)

Pålidelig ALS etableres, når tegn på skader på de perifere og centrale motoriske neuroner kombineres i tre niveauer af de fire mulige nervesystemer (bagagerum, cervikal, thorax og lænde).

Det er sandsynligvis en kombination af tegn på to niveauer af centralnervesystemet. Nogle tegn på central motorisk neuronskade er meget høje..

Sandsynligvis laboratoriebenyttet - en kombination af tegn på samme niveau af centralnervesystemet i nærvær af tegn på skade på perifere motoriske neuroner i mindst to lemmer og fraværet af tegn på andre sygdomme.

Mulig ALS - en kombination af symptomer på samme niveau. Eller der er tegn på skade på den centrale motoriske neuron rostral end tegn på skade på den perifere motoriske neuron, men der er ingen ENMH-data på andre niveauer. Kræver udelukkelse af andre sygdomme.

Mistænkt - dette er isolerede tegn på perifer motorisk neuronskade i to eller flere dele af centralnervesystemet.

Progression af motorisk neuronsygdom

Progressionen af ​​motorisk neuronal sygdom kan opdeles i tre typer:

  1. Hurtigtab på mere end 10 point på 6 måneder
  2. Gennemsnit - tab på 5 - 10 point i seks måneder
  3. Langsomt - tab på mindre end 5 point om måneden
Progression af motorisk neuronsygdom

Instrumenterende metoder til diagnose af ALS

Instrumenterede diagnostiske metoder er designet til at udelukke sygdomme, der kan behandles eller har en godartet prognose.

Elektromyografi til diagnose af ALS

Der er to metoder til ALS-diagnostik:

  1. Elektromyografi (EMG) - verifikation af den generelle karakter af processen
  2. Magnetisk resonansafbildning (MRI) af hjerne og rygmarv er udelukkelse af fokale læsioner i centralnervesystemet, hvis kliniske manifestationer ligner dem i BDN-debuten

Amyotrofisk lateral sklerose - behandling

Desværre er der ingen fuldgyldig behandling af amyotrofisk lateral sklerose. Derfor betragtes denne sygdom hidtil uhelbredelig. I det mindste er tilfælde af helbredelse af ALS endnu ikke registreret.

Men medicin står ikke noget sted!

Forskellige undersøgelser pågår. Klinikkerne bruger metoder, der hjælper patienten med at lette tolerancen for sygdommen. Vi berører disse kliniske retningslinjer nedenfor..

Der er også lægemidler, der forlænger levetiden for en patient med ALS.

Det samme gælder stamceller. Undersøgelser blev udført, der viste forbedring først. Men da blev personen værre, og ALS sygdom begyndte at komme videre.

Derfor er stamceller i øjeblikket ikke den behandlingsvej, du skal vælge. Derudover er selve proceduren meget dyr..

Patogenetisk behandling af Lou Gehrigs sygdom

Der er lægemidler, der bremser udviklingen af ​​Lu Gerigigs sygdom.

Riluzole er en presynaptisk glutamatfrigørelsesinhibitor. Forlænger patienternes levetid med et gennemsnit på 3 måneder. Du skal tage, mens en person opretholder egenpleje. Doser på 50 mg 2 gange dagligt før måltider hver 12. time.

Det er værd at sige, at afmatningen af ​​progression ikke kan mærkes. Lægemidlet gør ikke en person bedre. Men patienten bliver længere syg og ophører senere med at tjene sig selv.

Prisen på Riluzol i forskellige apoteker er fra 9.000 til 13.000 rubler.

NP001 - det aktive stof er natriumchlorit. Denne medicin er en immunregulator mod neurodegenerative sygdomme. Undertrykker makrofaginflammation in vitro og hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose.

3 måneder efter dropperne i en dosis på 2 mg / kg stabiliserer natriumchlorit sygdomsforløbet. Det ser ud til at stoppe progression..

Hvad der ikke kan bruges

Når ALS ikke bør bruges:

  • Cytostatika (forværrer immundefekt i tilfælde af underernæring)
  • Hyperbar oksygenering (forværrer den allerede nedsatte udvaskning af kuldioxid)
  • Saltinfusion til hyponatræmi hos patienter med ALS og dysfagi
  • Steroidhormoner (forårsager myopati af luftvejsmusklerne)
  • Forgrenede aminosyrer (forkort liv)

Palliativ behandling af Charcots sygdom

Målet med palliativ terapi mod Charcots sygdom er at reducere individuelle symptomer. Samt forlænge patientens liv og opretholde stabiliteten i dens kvalitet på et vist stadie af sygdommen.

  1. Behandling af ikke-fatale ALS-symptomer
  2. Behandling af dødelige symptomer (dysfagi, fordøjelses- og luftvejssvigt)

Behandling af ikke-fatale ALS-symptomer

Nu vil vi overveje metoder til behandling af ALS med ikke-fatale symptomer.

For det første er dette et fald i fascination og krumning:

  • Quinidinsulfat (25 mg 2 gange om dagen)
  • Carbamazepin (100 mg 2 gange om dagen)

Kan give lægemidler, der reducerer muskeltonen:

  • Baclofen (op til 100 mg pr. Dag)
  • Sirdalud (op til 8 mg pr. Dag)
  • Muskelrelaxanter af central handling (diazepam)

Bekæmpelse af artikulære kontrakturer:

  • Ortopædiske sko (forebyggelse af equinovarus-deformitet i fødderne)
  • Kompresser (novocaine + dimexid + hydrocortison / lidase / orthophene) til behandling af periatrose af skulder-skulder

Myotropiske metaboliske medikamenter:

  • Carnitin (2 - 3 g pr. Dag) kursus 2 måneder, 2 - 3 gange om året
  • Kreatin (3 - 9 g pr. Dag) kursus to måneder går 2 - 3 gange om året

De giver også multivitaminpræparater. Neuromultivitis, milgamma, intravenøs dryp af liponsyre. Behandlingsforløbet er 2 måneder og 2 gange om året.

  • Midantan (100 mg pr. Dag)
  • Ethosuximid (37,5 mg pr. Dag)
  • Fysioterapi

Til forebyggelse af subluxation af humeralhovedet med sløv parese af hænderne bruges aflæsningsbandager til de øvre lemmer af Deso-typen. Bær 3 - 5 timer om dagen.

Specielle ortoser er tilgængelige. Dette er hovedholdere, stopholdere og dæk til børsten.

Der er også hjælpeapparater i form af krykker, vandrere eller bælter til løft af en lem.

Der er også specialudstyr og udstyr, der letter hygiejne og hverdag..

Enheder til hygiejne hos patienter med ALS

  • Taleanbefalinger
  • Is applikationer
  • Muskeltone medicin gives.
  • Brug tabeller med alfabet og ordbøger
  • Elektroniske skrivemaskiner
  • Multifunktionsstemmeoptagere
  • Stemmeforstærkere
  • Et computersystem med sensorer på øjenkugler bruges til at gengive tale i form af tekst på skærmen (figur nedenfor)
Terapi af taleforstyrrelser for mennesker med Charcots sygdom

Aspiration lungebetændelse i ALS

  • En test for polens volumen og tæthed ved indtagelse, hvilket forårsager dysfagi med maksimal fluometri.
  • Videofluoroskopi, APRS-skalaer (suge-penetrationsskala) DOSS (sværhedsgraden af ​​dysfagi-udfald)

Nedenfor ser vi bestemmelsen af ​​densitet og volumen af ​​væske, nektar og budding, som patienten skal sluge.

Polvolumen og densitetstest

Dysfagi-behandling

I behandlingen af ​​dysfagi (krænkelse af indtagelse) i det indledende trin anvendes følgende:

  1. Halvfast konsistens med en mixer, blender (potetmos, gelé, korn, yoghurt, gelé)
  2. Flydende fortykningsmidler (Resourse)
  3. Fjern svære skaller til at synke: med faste og flydende faser (suppe med kødstykker), faste og bulkprodukter (valnødder, chips), tyktflydende produkter (kondenseret mælk)
  4. Reducerer mad, der forbedrer spyt (sur mælk, søde slik)
  5. Ekskluder mad, der forårsager en hostefleks (krydret krydderier, stærk alkohol)
  6. Forøg kaloriindholdet i mad (tilsætning af smør, mayonnaise)

Gastrostomi bruges til behandling af progressiv dysfagi. Især perkutan endoskopisk.

Stadier af perkutan endoskopisk gastrostomi

Perkutan endoskopisk gastrostomi (CHEG) og enteral ernæring forlænger levetiden for ALS-patienter:

  • BAS + CHEG-gruppe - (38 ± 17 måneder)
  • ALS-gruppe uden CHEG - (30 ± 13 måneder)

Behandling af åndedrætssvigt

Behandling af åndedrætssvigt er ikke-invasiv periodisk ventilation af lungerne (NVL, BIPAP, NIPPV), to niveauer med positivt tryk (inspiratorisk tryk er højere end ekspirationstrykket).

Indikationer for ALS:

    Spirography (FVC) vejrtrækningsapparat til ALS-patienter

Indikationer for åndedrætsværn:

  • Spinal BAS med tvungen lungekapacitet (FVC) 80-60% - sover 22 (S)
  • Bulbar BAS FVC 80-60% - sover 25 (ST)
  • Spinal BAS FVC 60-50% - sover 25 (ST)
  • FVC under 50% - tracheostomi (enhed VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV-tilstande)

Kunstig (invasiv) ventilation er sikker, beskytter mod aspiration og forlænger menneskelivet.

Indikationer for invasiv ventilation:

  • Manglende evne til at tilpasse sig NSAID'er, eller det varer mere end 16 - 18 timer om dagen
  • Med bulbarsygdomme med stor risiko for aspiration
  • Når NVPL ikke leverer tilstrækkelig iltning

Kriterier, der begrænser overførslen til mekanisk ventilation for ALS:

  1. Alder
  2. Sygdomsprogression
  3. Kommunikationsmulighed
  4. Frontotemporal dimension
  5. Familieforhold
  6. Psykisk sygdom hos en patient
  7. Vanlig rus
  8. Frygt for død

Kommunikator til kommunikation

Psykoterapi til amyotrofisk lateral sklerose

Psykoterapi ved amyotrofisk lateral sklerose er også meget vigtig. Hun er brug for både af patienten og hans familiemedlemmer.

Der er alarmer for toksicitet. Det vil sige misbrug af tobak, stoffer eller alkohol. Patienter tegner sig for 49%, og familiemedlemmer tegner sig for 80%. Som et resultat fører alt dette til følgende konsekvenser.

Medicinske og sociale konsekvenser af psykiske lidelser
Afvisning af at blive undersøgt af en læge7,6%
Afslag på dynamisk observation61,8%
Afslag på aggressive behandlingsmetoder (gastrostomi, ikke-invasiv ventilation, tidlig trakeostomi)74,5%
Indkaldelse af behandlingsmetoder, der ikke er foreskrevet i den internationale standard for behandling af ALS64,4%
- inklusive svindlere (organisationer eller enkeltpersoner), hvilket førte til betydelige materielle omkostninger29,6%
Behandling i udlandet15,2%

Patogenese af psykiske lidelser i ALS

Så hvad sker der med den menneskelige psyke på diagnosestadiet:

  • Ambivalens (bifurcation) af tænkning
  • Angstudvikling - Drug and Internet Addiction
  • Tvangstanker - tvangssyndrom (gentagelse af undersøgelser af forskellige læger)
  • Forstyrrelser i familiens mentale tilstand - comradely forstyrrelser (psykiatrisk kokon)

I udviklingsstadiet af et neurologisk underskud:

  • Afvisning af sygdom (inverteret hysterisk reaktion)
  • Eller en sygdom finder sted (depression)

I stadiet med stigende neurologisk underskud:

  • Uddybelse af depression
  • Nægtelse af behandling

Mental sundhedsbehandling

Generelt er det i dette tilfælde med Charcots sygdom nødvendigt at behandle behandlingen af ​​psykiske lidelser. Dette inkluderer:

  • Udskiftning af antikolinergika fra spyt (atropin, amitriptylin) med butolotoxin og bestråling af spytkirtlerne
  • Kolinomimetika (lave doser galantamin)
  • Atypiske antipsykotika - seroquel, muligvis i dråber - neuleptil
  • Start ikke behandlingen med antidepressiva, da de øger angsten. Bedre at give noget blødere (azafen).
  • Brug af beroligende midler - alprazolam, stresa, mezapam
  • Brug kun sovepiller, når de er immobiliserede
  • Pantogam

Ergoterapi og fysioterapi til ALS

Lad os tale lidt om ergoterapi og fysioterapi for ALS. Du finder ud af, hvad det er, og hvad det er til..

Fysioterapeut hjælper patienten med at opretholde optimal fysisk kondition og mobilitet under hensyntagen til, hvordan alt dette påvirker livet.

Hvis fysioterapi overvåger, hvordan patientens liv ændrer sig, har du brug for en anden person, der vil sætte pris på patientens meget livskvalitet.

En ergoterapeut er en specialist, der hjælper patienten med at leve så uafhængigt og så interessant som muligt. Specialisten skal gå i dybden i patientens liv. Især for patienter med alvorlige tilfælde af sygdommen.

streamers

Strækmærker og bevægelser ved maksimal amplitude forhindrer kontraktioner, reducerer spastisitet og smerter. Inkluderet fra ufrivillige krampevirkninger.

Du kan strække dig ved hjælp af en anden person eller en ekstern ekstra kraft. Patienten kan gøre dette selv ved hjælp af bælter. Men her skal du huske, at med denne metode vil en person bruge energi.

Hjælper muskeltræning med ALS

Der er undersøgelser, der siger, at brugen af ​​resistensøvelser for de øvre lemmer hos en patient med amyotrofisk lateral sklerose førte til en stigning i statisk styrke hos 14 muskelgrupper (den steg ikke i 4).

Og dette er efter 75 dages træning. Derfor bør alle klasser være regelmæssige og lange.

Fremskridt i muskelstyrke vist i undersøgelsen.

Venstre (%)Højre (%)
FørOm 75 dageFørOm 75 dage
Albue flexion95,8102,286,6106,8
Elbueudvidelse69,062,166,8106,9
Intern rotation af skulderen56,070,067,080,0
Udendørs skulderrotation51,460,060,069,1
Skulder bortføring80,064.267,075,3
Støbt skulder55,886,366,898,0
Skulderforlængelse69,0102,287,0111,8
Forlængelse af håndleddet42,082,255,544,0

Som du kan se var der i de fleste grupper en markant stigning i muskelstyrke. Som et resultat af en sådan aktivitet blev det lettere for en person at hente genstande fra den øverste hylde. Eller saml en vare og læg den på en hylde.

I selve behandlingen blev der foretaget bevægelser langs en bane tæt på dem, der blev brugt i PNF. Dette er sådan et øjeblik, hvor lægen giver modstand mod patientens bevægelse. Selvfølgelig skal sådan modstand ikke være særlig stærk. Det vigtigste er at fange den ønskede grad.

Som regel foretages mange bevægelser diagonalt. Tag f.eks. Din fod diagonalt. Selve øvelserne blev udført ved hjælp af elastiske bånd (kakerlakker). Skønt delvis udført med håndmodstand.

Øvelser med elastiske bånd (kakerlakker)

Metodologi til undervisning

Her er metodologien til at gennemføre klasser:

  • Handlingen fandt sted med at overvinde modstanden gennem hele bevægelsen
  • Envejs bevægelse tog 5 sekunder
  • Lektionen bestod af to tilgange på 10 bevægelser
  • Hvile mellem sæt var ca. 5 minutter
  • Holdene blev afholdt 6 gange om ugen:
    • 2 gange med en specialist (overvinde modstanden i hænderne på en specialist)
    • 2 gange med et familiemedlem (samme modstand med hænder)
    • 2 gange på egen hånd med elastiske bandager
  • Resultaterne fra tabellen blev vist efter 75 dage (65 lektioner) af kurset

Hvad er magtvirkningen baseret på?

Hvorfor øges styrken, selv med et nederlag af en motorneuron? En stillesiddende livsstil fører til, at kardiovaskulær tilbageholdelse kan forekomme..

Med andre ord begynder de muskler, der ikke er påvirket, også at svækkes. Og det er på deres træning, at effekten af ​​stigende styrke er baseret.

Mere tilbageholdelse forekommer, fordi funktionel support falder. Med en stillesiddende livsstil leveres lidt ilt. Derfor forbedrer øvelser med moderat fysisk aktivitet den generelle funktion af kroppen..

Intensitet i en lektion i Lou Gehrigs sygdom

Jeg vil sige, at øvelser med stærk modstand ikke giver nogen effekt. Ikke kun det, de kan også skade en patient med Lou Gehrigs sygdom.

Men øvelser med moderat intensitet fører til forbedret arbejde af muskler, der ikke er påvirket af betydelig svaghed. Hvis en muskel praktisk talt ikke foretager bevægelser, skal du ikke regne med en stigning i dens styrke.

Der er dog muskler, der foretager bevægelser, men svagt.

Regelmæssige øvelser med moderat modstand hjælper med at forbedre statisk styrke i nogle muskler..

At bestemme betydelig og mindre belastning ved hjælp af Borg-skalaen.

RPE niveauBeskrivelse af belastningsgraden
0Ingen belastning
0,5Ekstremt lille
1Meget let
2Let
3Gennemsnit
4Næsten tung
femTung
6

7

Meget tung
8

ni

Ekstremt tung
tiMaksimum

Fra 0 til 10 kan vi bestemme de subjektive fornemmelser, der opstår hos en person, når han træner.

Der er en optælling, der hjælper med at bestemme hjertets reserve. Det er, ved hvilken hjertefrekvens kan du nemt og sikkert træne.

  • Stressintensitet = hvilepuls + 50% til 70% af hjertereserven
  • Hjertereserve = 220 - alder - hvilepuls

Aerob træningsprogram for ALS

Der er endnu et 16-ugers aerobt træningsprogram for ALS. Det gøres tre gange om ugen. Vi gør et par gange derhjemme på et ergometer på cyklen og på trinet. Derefter en gang på et hospital under opsyn af en fysioterapeut.

  • 1-4 uger fra 15 til 30 minutter
  • Fra 5 uger til en halv time

Øvelser på steppen (trin, som de klatrer op og derefter ned):

  • De første 5 uger (3 minutter)
  • 6-10 uger (4 minutter)
  • 11-16 uger (5 minutter)

Klasser på hospitalet:

  1. 5 minutter opvarmning (vi pedal uden belastning)
  2. 30 minutters træning med moderat belastning (15 minutter ledet, 10 minutters løb, 5 minutters trin)
  3. 20 minutters styrketræning (forside lår, arm biceps og triceps)
  4. 5 minutter af den sidste del

Og dette program førte også til, at patienter derefter forbedrede deres fysiske tilstand.

Principper for gendannelse af daglige aktiviteter

En træningsterapeut-specialist og en ergoterapeut bør altid tænke på tre ting for at forbedre en persons daglige aktiviteter:

  1. Specialisten skal evaluere og optimere patientens fysiske evner
  2. I betragtning af disse muligheder skal du vælge den optimale position for hver handling
  3. Tilpas patientens miljø og se, hvordan de fysiske evner kan forbedres.

Charcots sygdom gåstøtte

Meget ofte er specialister nødt til at løse problemet med at støtte vandring af deres patient med Charcots sygdom. Der er flere løsninger. Armlæns krykker kan bruges, fordi det er lettere at læne sig på..

Men nogle gange er det nok at bruge almindelige sukkerrør. Men de kræver styrke, fordi du er nødt til at holde hele hånden. Og for at gå på en glat overflade, anbefaler jeg at købe specielle “katte” på et apotek.

Katte til at gå på glatte overflader

Hvis foden sækker, har du brug for en stopper.

Hvis en person er for træt eller simpelthen ikke kan gå, er det nødvendigt med en kørestol. Og hvilken optimal model man skal vælge - dette spørgsmål skal besluttes i fællesskab af en ergoterapeut og fysioterapeut.

Det er også nødvendigt at overveje klapvognens modularitet (indstillinger). De hjælper med at udføre daglige aktiviteter..

For eksempel kan en antipipningsanordning bruges i klapvognen for ikke at falde. Transit hjul kan også bruges. Så du kan køre, hvor en bred klapvogn ikke passer.

Nogle gange er vi nødt til at levere bremser til en ledsager. Hovedstøtter, sidebælter og så videre kan også være inkluderet..

Som du kan se, er tilpasning og valg af en klapvogn også en meget vigtig del for en patient med ALS.

Sædehøjde

Sædehøjde er også vigtig. Fra en højere overflade vil patienten være meget lettere at komme op. Også på et højt niveau vil en person sidde mere jævnt. I dette tilfælde aktiveres rygmusklerne.

Derfor er det ikke nødvendigt at placere patienten i en lav stol. Han vil være ubehagelig i det. Derudover vil det være meget vanskeligere at fjerne en patient fra en sådan stol.

Sengens højdejustering

Så ud over klapvognen skal du justere det optimale niveau for seng og stol.

Eating

Spise afhænger af hvilket bord patienten sidder ved. Undgå runde borde, da de vanskeliggør at sidde.

Hvis en person ikke holder hovedet godt, og mad falder ud af munden, skal du under ingen omstændigheder fremstille et højt hovedgærde. Så det vil være meget vanskeligt for ham at sluge.

Jeg anbefaler at løse dette problem på andre måder. For eksempel kan du bruge en nakkeholder.

Hvis du lægger patienten på et højt hovedgærde, skal du i det mindste sørge for, at han har hele ryggen på dette hovedgærde. Det vil sige, ryggen skal ikke bøjes.

Hvis en person er helt vandret, vil han have meget lave luftvejsfunktioner. Hvis det hæves med 30 º, vil det være meget bedre.

At stå på din side og på et højt hovedgærde vil være bedre end bare på din side. Men den værste position er på ryggen og vandret.

Hvis du sidder, bliver vejrtrækningen endnu bedre! Husk, at vi altid spiser mens vi sidder. Derfor hjælper vi altid med at vippe hovedet fremad.

Der er mange flere tilpassede bestik, der er lettere at holde med hånden. For eksempel apparater med fortykkede håndtag. Der er endda specielle låse på børsten og meget mere.

Hvis en person har dysfagi, vil det være vanskeligt for ham at tænke på en fiktiv svælg og desuden med en svag hånd bringe denne mad til sig selv. I dette tilfælde behøver du derfor ikke at jage tilpasningen til selvbetjening.

Drikke

Der er bestik, der hjælper med at udføre drikkevarer. For eksempel er der specielle briller med indrefilet. Som et resultat kan du drikke fra et sådant glas uden at smide hovedet tilbage. Næsen synker ned i denne udsparing, hvilket gør det lettere for folk at drikke..

Skær briller

Der er også et krus med to håndtag. Det er meget praktisk at bære med to hænder.

Krus med to håndtag

ALS Positioning Program

For at koordinere regimet med arbejde og hvile samt for at afbalancere mulighederne for en patient med ALS fra overdreven træthed, skal du overholde et specielt program (skema).

Her er et eksempel på et positioneringsprogram for en person med svære handicap, der kan stå lodret i nogen tid..

Sidder i lænestolen8 til 9
Ligger på højre side09.00 - 11.00
Stående11: 00-11: 20
Sidder i lænestolen11: 20-12: 00
Liggende på din venstre side12: 00-14: 00
Sidder i lænestolen14: 00-15: 00
Ligger på højre side15: 00-17: 00
Liggende på maven17: 00-17: 20

ALS sygdom - foto

Nedenfor er et foto vedrørende ALS sygdom. Alle billeder er klikbare for udvidelse..

Læs Om Svimmelhed