Vigtigste Migræne

ALS sygdom - hvad er det? Er der et universalmiddel for en frygtelig patologi?

I 2018 døde den verdensberømte teoretiske fysiker Stephen Hawking (1942 - 2018). En person, der tilbragte det meste af sit liv i en kørestol, kæmper for en dødbringende diagnose - med en diagnose af amyotrofisk lateral sklerose.

Mange, der står over for information om den berømte videnskabsmand, stiller spørgsmålet: ”Hvad er ALS?”. Når alt kommer til alt er dette langt fra den mest almindelige neurologiske sygdom, som konstant høres, men fra denne patologi bliver ikke mindre farlig.

Hvad er ALS?

Den første til at beskrive og isolere lateral (lateral) amyotrofisk sklerose som en separat nosologi var den franske psykiater Jean-Martin Charcot i 1869.

ALS-sygdom har som ingen anden nervesystems patologi mange synonymer til dens navn. Dette er en motorneuronsygdom eller motorneuronal sygdom og Charcots sygdom og Lou Gehrigs sygdom (udtrykket bruges oftere i Vesteuropæiske lande og Amerika). Uanset hvad denne sygdom hed, fører den støt til alvorligt handicap og overhængende død..

Hvad er ALS?

Amyotrofisk lateral sklerose (amyotrofisk lateral sklerose, ALS) er en kronisk neurodegenerativ konstant fremskridende patologi i nervesystemet, der er kendetegnet ved skade på centrale og perifere motoriske neuroner, efterfulgt af udvikling af plegia (lammelse), muskelatrofi, bulbar og pseudobulbar lidelser.

Amyotrof lateral sklerose i 95% af tilfældene er en sporadisk sygdom, dvs. at den ikke har et direkte forhold til sygdomme hos nærmeste pårørende. 5% af den diagnosticerede ALS skyldes arvelig patologi. Familie ALS blev først identificeret og bekræftet på øen Guam (Mariam Islands).

Motorisk neuronsygdom er ret sjælden - 1,5 - 5 tilfælde pr. 100 tusinde mennesker. Den højeste forekomst forekommer i en alder af omkring 50 år med en familiær form af sygdommen og 60 - 65 år med sporadisk. Men dette betyder slet ikke, at Charcots sygdom ikke forekommer i en ung alder. Mænd lider af ALS næsten 1,5 gange oftere end kvinder. Selv i en alder af 60, forsvinder denne forskel - begge køn bliver syge lige ofte.

ALS-sygdom skal være klart differentieret med en sådan lidelse som amyotrofisk lateralt syndrom (ALS-syndrom), fordi sidstnævnte er en manifestation af andre sygdomme i nervesystemet (for eksempel flåttbåret encephalitis, slagtilfælde osv.) Og ikke en separat nosologi. Og som oftest er dette helbredelige sygdomme, som med rettidig diagnose og behandling ikke fører til død.

Dødsfald med amyotrofisk lateral sklerose opstår som et resultat af komplikationer såsom kongestiv lungebetændelse, septiske virkninger, svigt i åndedrætsmuskler osv..

En lille smule terminologi

For at forstå essensen af ​​denne forfærdelige sygdom skal du forstå lidt i en så vanskelig neurologisk terminologi som central og perifer motorisk neuron, bulbar og pseudobulbar syndromer. Da en person langt fra medicin, siger disse ord ikke noget.

Den centrale motoriske neuron er placeret i den præcentrale gyrus i cerebral cortex, den såkaldte motoriske region. Hvis der opstår skader på denne del af hjernen, udvikles central (spastisk) lammelse, som er ledsaget af følgende symptomer:

  • muskelsvaghed med varierende sværhedsgrad (fra en fuldstændig manglende bevægelse til en svag akavhed med bevægelser);
  • stigning i muskeltonus, udvikling af spasticitet;
  • styrkelse af sener og periostealreflekser;
  • forekomsten af ​​patologiske stopskilte (et symptom på Babinsky, Rossolimo, Openheim osv.).

Perifere motoriske neuroner er lokaliseret i kernerne i kraniale nerver i fortykningen af ​​rygmarven ved livmoderhals-, thorax- og lumbosakralt niveau i dets forreste horn. Det er under alle omstændigheder lavere end kortikale motoriske neuroner. Når disse nerveceller er beskadiget, forekommer symptomer på perifer (slap) lammelse:

  • svaghed i musklerne, der er indre af denne gruppe af celler;
  • nedsat sene- og periostealreflekser;
  • udseendet af muskelhypotension;
  • udvikling af atrofiske ændringer i musklerne på grund af deres denervering;
  • patologiske symptomer er fraværende.

I ALS opstår der skader på både perifere og centrale motoriske neuroner, hvilket fører til udseendet af tegn på central og perifer lammelse i denne patologi..

Bulbar lammelse, der udvikler sig med Lou Gehrigs sygdom, skyldes degeneration af neuroner placeret i kernerne i IX, X, XII par kraniale nerver. Disse strukturer er placeret i hjernestammen, nemlig i medulla oblongata (fra lat. Bulbus). Dette syndrom manifesterer sig som svaghed i svælg i musklerne, strubehoved, tunge og blød gane. Herfra følger dens vigtigste symptomer:

  • dysarthria (nedsat artikulation på grund af svaghed og atrofi i tungemusklerne);
  • dysfoni (nedsat stemmedannelse) og nasolalia (nasal tone i stemmen);
  • dysfagi (slukningsforstyrrelse);
  • slakende blød gane og forskydning af tungen til den sunde side;
  • prolaps (fravær) af pharyngeal refleks;
  • spyt (opstår som et resultat af en krænkelse af at synke);
  • fibrillær ryning i tungen (opdaget som en lille muskelsammentrækning, flagre).

Pseudobulbar parese, der inkluderer næsten alle disse symptomer, udvikler sig på grund af bilaterale forstyrrelser i strukturen af ​​cortico-bulbarbanerne (det vil sige nervefibre, der forbinder cerebral cortex til bulbar-gruppen af ​​kraniale nervekerner). Et karakteristisk træk ved dette syndrom er:

  • bevarelse af den pharyngeal refleks;
  • mangel på atrofi og fibrillation i tungen;
  • en stigning i den mandibulære refleks;
  • udseendet af patologiske reflekser af oral automatisme (de betragtes som normale for børn - proboscis, sugende osv.);
  • voldelig (ufrivillig) gråd og latter.

I betragtning af at amyotrofisk lateral sklerose degenererer både de øvre (centrale) og nedre (perifere) motorneuroner kombineres bulbar parese meget ofte med pseudobulbar lammelse. I nogle former for ALS er disse syndromer muligvis den eneste manifestation af sygdommen, resten har simpelthen ikke tid til at udvikle sig, da fænomenerne respirationssvigt øges meget hurtigt.

Hvad er årsagerne og mekanismerne til udviklingen af ​​sygdommen?

Pålidelige årsager til udviklingen af ​​en sporadisk form for Charcots sygdom er endnu ikke fastlagt. Mange forskere mener, at "langsomme" infektioner provokerer udviklingen af ​​ALS: enterovirus, ECHO-virus, Coxsackie, retrovirus, HIV.

Virussen ødelægger den normale DNA-struktur for motorneuroner, hvilket forårsager en acceleration af deres død (apoptose). Dette ledsages af udviklingen af ​​excitotoksicitet - et overskud af glutamat fører til overopspænding og død af motorneuroner. De overlevende celler kan spontant depolarisere, hvilket klinisk manifesteres ved fibrillationer og fascikulation..

Der er også en patologisk virkning på autoimmune reaktioner på neuroner (IgG forstyrrer funktionen af ​​L-type calciumkanaler), en ændring i normal aerob metabolisme i dem, en stigning i transmembranstrømmen af ​​natrium- og calciumioner i celler, en forstyrrelse i cellevægsenzymernes aktivitet og ødelæggelsen af ​​dens strukturelle proteiner og lipider.

Ved Hopkins University of Baltimore blev der påvist firestrenget DNA og RNA i motorneuroner fra ALS-patienter. Dette førte til udseendet af ubiquitinproteinet i cytoplasmaet af neuroner eller rettere sagt dets aggregater, som normalt er placeret i kernen. Denne ændring fremskynder også neurodegeneration ved amyotrof lateral sklerose..

Arvelig (familie) ALS er forbundet med en mutation af et gen lokaliseret på det 21. kromosom og kodende for superoxidmutase-1. Autosomal dominerende sygdom.

En patomorfologisk undersøgelse afslører atrofi af motorisk cortex (præcentral gyrus) i hjernehalvdelene, de forreste horn på rygmarven og de motoriske kerner i bulbergruppen af ​​kraniale nerver. På samme tid erstattes døde motoriske neuroner med neuroglia. Ikke kun kroppen af ​​motorneuroner påvirkes, men også deres processer - demyelinering (dvs. ødelæggelse af den normale myelinskede af aksoner) af de pyramidale veje i hjernestammen og laterale ledninger i rygmarven..

Amyotrofisk lateral sklerose: symptomer

De tidligste symptomer på Lou Gehrigs sygdom er i de fleste tilfælde langsomt stigende svaghed i arme eller ben. I dette tilfælde påvirkes de distale dele af ekstremiteterne - fødderne og hænderne - mere. Patienten kan ikke fastgøre knapper, binde skolisser, begynder at snuble og vri ben. En sådan akavhed ledsages af ekstern udmattelse (vægttab) af lemmerne.

Oftest er symptomerne asymmetriske. Med omhyggelig overvågning af patienten i de berørte lemmer kan fascinationer opdages - muskel ryninger, der ligner en bølge, let rysten.

Mange patienter i den første sygdomsperiode oplever problemer forbundet med nakkemuskelsvaghed, som understøtter hovedet i en lodret position. Derfor hænger hovedet konstant, og patienter har brug for specielle enheder, der holder det.

Sygdommen udvikler sig konstant, og gradvis dækker den patologiske proces stadig større muskelmasser. På baggrund af udviklingen af ​​perifer lammelse indgår symptomerne på den centrale:

  • hypertonicitet og muskelspasticitet,
  • sener og periostealreflekser amplificeres,
  • patologiske fod- og håndreflekser forekommer.

Meget langsomt mister patienter med amyotrofisk lateral sklerose deres evne til selvstændigt at bevæge sig og tjene sig selv.

Sammen med dette bemærker patienten nedsat synkning, vanskeligheder med at tale, stemmeændringer og andre symptomer på bulbar lammelse, som normalt er kombineret med pseudobulbar.

Efterhånden påvirker den patologiske proces åndedrætsmusklerne - det vigtigste er nederlaget i mellemgulvet. I denne henseende opstår fænomenet paradoksal vejrtrækning: ved inspiration falder maven hos patienter, der lider af ALS, og på udånding, tværtimod, det stikker ud.

Oculomotoriske forstyrrelser (parese af blik, nedsat bevægelse af øjenkugler osv.) Hvis de forekommer, så kun på terminalt stadium af motorneuronsygdommen. Følsomhedsændringer er ikke karakteristiske for denne sygdom, selvom nogle patienter klager over uforståeligt ubehag og smerter..

Amyotrof lateral sklerose har heller ikke en dysfunktion af bækkenorganerne. Men i slutningen af ​​sygdommen er inkontinens eller tilbageholdelse af urin og afføring mulig.

Patienter forbliver normalt i deres rigtige sind og med en klar hukommelse indtil udgangen af ​​deres dage, hvilket yderligere skyer deres tilstand. Derfor forekommer alvorlige depressive lidelser ofte. Kun 10 - 11% af tilfældene med familiær ALS er demens forbundet med diffus atrofi i frontal cortex.

Hvilke former har motorneuronsygdom??

Den moderne klassificering af amyotrofisk lateral sklerose adskiller 4 hovedformer:

  • høj (cerebral);
  • bulbær;
  • cervicothoracic;
  • lumbosacrale.

Denne opdeling er temmelig vilkårlig, da der over tid er et nederlag af motoriske neuroner på alle niveauer. Det er snarere nødvendigt at fastlægge en prognose for sygdommen..

Høj (cerebral) form

En høj (cerebral) form af ALS udvikler sig i 2-3% af tilfældene og ledsages af beskadigelse af neuroner i den motoriske cortex (præcentral gyrus) i frontalben. Med denne patologi forekommer spastisk tetraparese (dvs. begge arme og ben påvirkes), som er kombineret med pseudobulbar syndrom. Symptomer på neurodegenerative ændringer i perifere motoriske neuroner vises praktisk talt ikke.

Bulbar form

Pæreformet form, der findes i en fjerdedel af alle ALS-tilfælde, udtrykkes i nederlaget for kernerne i kraniale nerver (IX, X, XII-par) placeret i hjernestammen. Denne form for sygdom manifesteres ved bulbar lammelse (dysfagi, dysfoni, dysarthria), som med udviklingen af ​​patologien kombineres med atrofi i musklerne i ekstremiteterne og fasculation i dem, central lammelse. Ofte ledsages bulbarforstyrrelser af pseudobulbar syndrom (øget mandibular refleks, forekomsten af ​​spontan voldelig latter eller gråd, reflekser af oral automatisme).

Cervico-thorax form

Den mest almindelige (ca. 50% af tilfældene) form for motorneuronsygdom er cervicothoracic. I hvilke symptomerne på perifer lammelse i hænderne først udvikler sig (muskelatrofi, nedsat eller tab af sene og periostealreflekser, nedsat muskel tone) og spastisk lammelse i benene. Derefter, med en "stigning" i niveauet af neuronal skade, følger symptomer på central plegia i hænderne (udvikling af spasticitet, revitalisering af reflekser, karpale patologiske fænomener).

Lumbosacral form

Den lumbosacrale form af ALS forekommer i 20 - 25% af tilfældene og manifesterer sig som slap (perifer) lammelse af de nedre ekstremiteter. Fremadrettet spreder sygdommen sig til de overliggende muskelmasser (bagagerum, arme) og fastgør tegn på spastisk (central) lammelse - hypertonicitet i musklerne, øgede reflekser, udseendet af patologiske stoptegn.

Som diagnosen amyotrofisk lateral sklerose bekræfter?

Diagnose af denne sjældne patologi er af stor betydning, da der er en række sygdomme, der efterligner amyotrofisk lateral sklerose, men mange af dem kan behandles. De mest markante tegn på Charcots sygdom: skade på centrale og perifere motoriske neuroner - forekommer allerede i de terminale stadier af sygdommen. Derfor er en pålidelig diagnose af ALS baseret på udelukkelse af andre patologier i nervesystemet.

El-Escorian-kriterier for diagnose af ALS udviklet af International Federation of Neurologists anvendes i Europa og Amerika. Disse inkluderer:

  • pålidelige kliniske tegn på skade på den centrale motoriske neuron;
  • kliniske, elektroneuromyografiske og patomorfologiske tegn på neurodegeneration af den perifere motoriske neuron;
  • jævn progression og spredning af symptomer inden for et eller flere områder af innervering, opdaget ved dynamisk observation af patienten.

Det er også vigtigt at udelukke andre patologier, der kan føre til udvikling af sådanne symptomer..

Så til diagnose af amyotrofisk lateral sklerose anvendes følgende undersøgelsesmetoder:

  • undersøgelse og afhør af patienten (historie om liv og sygdom). Ved undersøgelse skal du være opmærksom på en kombination af tegn på perifer og central lammelse, der påvirker mindst to til tre områder af kroppen (øvre og nedre lemmer, bulbarmuskler); den samtidige tilstedeværelse af symptomer på bulbar og pseudobulbar lammelse; fraværet af bækken- og oculomotoriske forstyrrelser, nedsat syn og følsomhed, sikkerheden ved intellektuelle og mentale funktioner;
  • klinisk analyse af blod og urin;
  • biokemisk analyse af blod (CPK, C-reaktivt protein, blodelektrolytniveauer, nyreprøver, leverprøver osv.) - Med ALS observeres en stigning i CPK-niveauet indikatorer for leverprøver ofte;
  • bestemmelse af niveauet af visse hormoner i blodet (for eksempel skjoldbruskkirtelhormoner);
  • undersøgelse af sammensætningen af ​​cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) - hos nogle patienter med ALS (25%) er der en stigning i proteinindholdet i cerebrospinalvæske;
  • nålelektroneuromyografi (ENMG) - hos patienter, der lider af amyotrofisk lateral sklerose, bestemmes ”palisade-rytmen” (rytmiske fibrillationspotentialer), tegn på skade på de forreste horn på rygmarven med fuldstændig fravær af nerveledningsforstyrrelsesfænomener;
  • neuroimaging-undersøgelse - MR af hjerne og rygmarv hos sådanne patienter afslører atrofi af cortex i den præcentrale gyrus, udtynding af laterale ledninger og et fald i størrelsen på de forreste horn på rygmarven;
  • muskel- og nervebiopsi efterfulgt af histologisk undersøgelse - afslører tegn på atrofiske ændringer og denervering;
  • molekylær genetisk undersøgelse - berettiget i tilfælde af mistanke om den familiære karakter af ALS - bestemmes mutation i kromosomet 21.

ALS-behandling

Amyotrofisk lateral sklerosesygdom symptomer er ret alvorlige og dårligt korrigerbare.

I øjeblikket er der kun et lægemiddel i verden, der kan bremse udviklingen af ​​sygdommen og forsinke starten af ​​respirationssvigt hos patienter med amyotrof lateral sklerose. Dette er riluzole (rilutec), der blev udviklet i 1995. Mekanismen for dets virkning er forbundet med undertrykkelse af frigivelse af neurotransmitter glutamat fra nerveender. Således reduceres degenerationshastigheden for motorneuroner. En sådan terapi forlænger patienternes levetid med maksimalt tre måneder..

I SNG-landene er dette stof stadig ikke registreret, selvom det længe har været brugt i Europa og Amerika..

Da der ikke er nogen måde at påvirke den etiologiske faktor i sygdomsudviklingen, har patienter brug for pleje og symptomatisk behandling:

  • i de tidlige stadier af sygdommen (før udviklingen af ​​spastiske forandringer i musklerne) udføres fysioterapiøvelser og massage;
  • til bevægelse bruger patienter stokke, specielle stole udstyret med knapper til brugervenlighed;
  • når man hænger ned i hovedet, bruges en Shants-krave, specielle stive eller semi-stive holdere;
  • når de første tegn på slukningsforstyrrelser vises, anbefales det at ændre madens konsistens til puré og væske. Efter hvert måltid er sanitet af mundhulen nødvendig. Når det er vanskeligt at tage flydende mad, skifter de enten til rørfodring (gennem et nasogastrisk rør) eller påfører et gastrostomirør (en åbning på huden i maven, gennem hvilket fødevarer øjeblikkeligt kommer ind i mave-tarmkanalen);
  • med udvikling af anfald i lægemusklerne (krampi), carbamazepin, baclofen, magne B6, verapamil, diazepam;
  • når der opstår spasticitet i musklerne, anvendes muskelafslappende midler - baclofen, tizalud, sirdalud, midcalm;
  • ved svær spytning anvendes atropin, hyoscin, antidepressiva (amitriptylin) er også effektive;
  • med vedvarende smerter, depression og søvnforstyrrelse anbefales tricykliske antidepressiva (amitriptylin) og serotonin genoptagelsesinhibitorer (fluoxetin, sertralin). Denne gruppe af narkotika reducerer også lidt hyppigheden af ​​angreb af voldelig latter eller gråd. Alvorlig søvnforstyrrelse kræver udnævnelse af sovepiller (zolpidem). Med antidepressiva og smertestillende ineffektivitet bruges narkotiske smertestillende midler (morfin, tramadol) til at stoppe smertesyndromet;
  • i tilfælde af åndedrætsfejl i de tidlige stadier er brugen af ​​bærbare hjælpesystemer til ikke-invasiv ventilation af lungerne mulig. I sygdommens terminale fase har patienter brug for konstant brug af stationær mekanisk ventilation på intensivafdelingen;
  • undertiden anvendes neuroprotectors (gliatilin, cerebrolysin, ceraxon), antioxidanter (mexipridol), vitamin E, B-vitaminer, L-carnitin (elcar) osv. til at forbedre ernæringen af ​​muskler og hjerneceller, men mange eksperter mener, at brugen af ​​sådan terapi er uberettiget og forbedrer ikke patienternes tilstand;
  • Sådanne patienter har også brug for særlige kommunikationsmidler - der er udviklet bærbare computere, der kan styres med øjenbevægelser;
  • hjælp fra en psykolog og en patient med ALS og hans familie er presserende.

Prognose for sygdomme

Sygdomsforløbet er altid kun progressivt. Uanset sygdommens form påvirkes før eller siden begge grupper af motorneuroner (central og perifer). Samt bulbar lammelse forekommer, hvilket markant forværrer prognosen.

Desværre er der i øjeblikket ingen rapporter om en fuldstændig bedring fra amyotrofisk lateral sklerose. Der er kun to berømte patienter i verden, hvis sygdom er stabiliseret: den ene er Stephen Hawking, og den anden er guitaristen Jason Becker..

Afhængigt af ALS-formen varer det fra 2 til 15 - 20 år. Med en høj form for ALS er nogle patienter i stand til at leve op til 20 år. Ved cervicothoracic og lumbosacral former forekommer død efter henholdsvis 4 - 7 år og 7 - 10 år. Den mest alvorlige og ugunstige er den bulære form - det dødelige resultat af sygdommen opstår efter højst 2 år.

Tilsætningen af ​​bulbarsygdomme og åndedrætsforstyrrelser reducerer forventet levealder for patienter med ALS op til 1-3 år, uanset den oprindelige form for sygdommen. Amyotrofisk lateral sklerosepatienter dør på grund af åndedrætssvigt, ekstrem udmattelse og samtidig sygdomme.

Konklusion

På trods af de enorme fremskridt inden for medicin forbliver amyotrof lateral sklerose et mysterium for forskere. De patogenetiske metoder til behandling af denne forfærdelige sygdom er endnu ikke udviklet. Kun studier vinder fart, hvor de forsøger at kurere ALS ved at blokere de gener, der forårsager det. I dag kan man kun lindre sådanne patients lidelser og gøre deres eksistens så behagelig som muligt..

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose (og ALS-syndrom)

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose (ALS) (også kendt som motorneuronsygdom, Motorneuronsygdom, Charcot's sygdom, i engelsktalende lande - Lou Gehrigs sygdom) er en progressiv, uhelbredelig degenerativ sygdom i centralnervesystemet, hvor skader opstår som øvre (motorisk cortex) hjerne) og nedre (forreste horn i rygmarven og kernen i kraniale nerver) motorneuroner, hvilket fører til lammelse og efterfølgende muskelatrofi.

Sygdommen er kendt for ikke så længe siden. Først beskrevet af Jean-Martin Charcot i 1869. Ifølge statistikker opdages det hos 2-5 personer pr. 100.000 indbyggere pr. År, hvilket antyder, at denne patologi er relativt sjælden. I alt er der omkring 70 tusind patienter med amyotrof lateral sklerose i verden. Sygdommen manifesterer sig normalt hos mennesker over 50 år..

For nylig er det blevet antydet, at der oftere rapporteres tilfælde af amyotrofisk lateral sklerose hos meget intelligente mennesker, fagfolk inden for deres område samt hos atleter, der har haft et godt helbred i hele deres liv.

I 90% af tilfældene er ALS sporadisk, og i 10% er det familiær eller arvelig med både autosomalt dominerende (overvejende) og autosomal recessive arvetyper. Kliniske og patomorfologiske egenskaber ved familiær og sporadisk ALS er næsten identiske.

Den nøjagtige etiologi af ALS er ukendt..

Essensen af ​​sygdommen er degenerationen af ​​motoriske neuroner, dvs. under indflydelse af en række grunde starter processen med ødelæggelse af nervecellerne, der er ansvarlige for muskelkontraktion. Denne proces påvirker neuroner i hjernebarken, hjernerne og neuroner i rygmarvets forreste horn. Motoriske neuroner dør, og ingen andre udfører deres funktioner. Nerveimpulser til muskelceller kommer ikke længere. Og musklerne svækkes, parese og lammelse udvikler sig, muskelvævsatrofi.

Hvis grundlaget for amyotrofisk lateral sklerose er en mutation i superoxid-dismutase-1-genet, er processen omtrent som følger. Mutant superoxid dismutase-1 akkumuleres i mitokondrierne i motorneuroner (i celleenergistationer). Dette "forstyrrer" den normale intracellulære transport af proteinformationer. Proteiner vil forbinde med hinanden, som om de klæber sammen, og dette starter processen med celledegeneration.

Hvis årsagen er et overskud af glutamat, ser mekanismen til at udløse ødelæggelse af motoriske neuroner sådan ud: glutamat åbner kanaler i membranen til neuroner for calcium. Calcium løber ind i cellerne. Overskydende calcium aktiverer på sin side intracellulære enzymer. Enzymer "fordøjer" strukturen af ​​nerveceller, og det dannes et stort antal frie radikaler. Og disse frie radikaler beskadiger neuroner, hvilket gradvist fører til deres fuldstændige ødelæggelse.

Det antages, at rollen som andre faktorer i udviklingen af ​​ALS også består i at udløse fri radikaloxidation.

Klassificering af ALS, formularer:

  • lumbosacrale;
  • cervicothoracic;
  • bulbar: med skade på den perifere motoriske neuron i hjernestammen;
  • høj: når den centrale motorneuron er beskadiget.

Almindelige symptomer, der er karakteristiske for enhver form for amyotrof lateral sklerose, er:

  • rent motorisk svækkelse;
  • mangel på følsomme lidelser;
  • fraværet af lidelser fra vandladning og defekation;
  • den stadige progression af sygdommen med indfangning af nye muskelmasser op til fuldstændig immobilitet;
  • tilstedeværelsen af ​​periodiske smertefulde kramper i de berørte dele af kroppen, kaldes de krampi.

Første manifestationer af sygdommen:
• svaghed i de distale dele af hænderne, akavhed ved udførelse af delikate fingerbevægelser, vægttab i hænderne og fascikulation (muskelsvind)
• sjældnere debuterer sygdommen med svaghed i de proksimale arme og skulderbånd, atrofi i musklerne i benene i kombination med lavere spastisk paraparesis
• det er også muligt, at sygdommen begynder med bulbarsygdomme - dysarthria og dysfagi (25% af tilfældene)
• krampi (smertefulde sammentrækninger, muskelkramper), ofte generaliserede, forekommer i næsten alle ALS-patienter, og er ofte det første tegn på en sygdom
I de fleste tilfælde er ALS kendetegnet ved asymmetriske symptomer.

Med denne form for sygdom er to muligheder mulige:

  • sygdommen begynder kun med skader på den perifere motorneuron, der er placeret i de forreste horn på lumbosacral rygmarven. I dette tilfælde udvikler patienten muskelsvaghed i det ene ben, så ser det ud i det andet, senreflekser (knæ, akilles) falder, muskeltonen i benene falder, atrofi dannes gradvist (det ser ud som vægttab, som om "udtørring"). Samtidig observeres fascinationer i benene - ufrivillige muskel ryninger med en lille amplitude (“bølger” af muskler, muskler “bevæger sig”). Derefter er musklerne i hænderne involveret i processen, reflekser reduceres også i dem, atrofi dannes. Processen går højere - bulbergruppen af ​​motorneuroner er involveret. Dette fører til udseendet af symptomer, såsom nedsat synkning, sløret og sløret tale, en nasal tone i stemmen og tyndning af tungen. Kvælning opstår, når man spiser, underkæben begynder at svæve, problemer med tyggning vises. Sproget har også fascinationer;
  • i begyndelsen af ​​sygdommen detekteres tegn på samtidig skade på de centrale og perifere motoriske neuroner, der giver bevægelse i benene. I dette tilfælde kombineres svaghed i benene med øgede reflekser, øget muskeltone, muskelatrofi. Patologiske fodsymptomer på Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky og andre vises, hvorefter der forekommer lignende ændringer i hænderne. Derefter er hjernens motoriske neuroner involveret. Der er forstyrrelser i tale, slukning, tyggelse, ryning i tungen. Voldsom latter og gråd deltager.

Det kan også debutere på to måder:

  • skader på kun perifer motorisk neuron - parese, atrofi og fascikulation forekommer, nedsat tone i en børste. Efter et par måneder forekommer de samme symptomer i den anden hånd. Hænder har form af en "abe-tass." Samtidig påvises en stigning i reflekser, patologiske stopskilte uden atrofi i de nedre ekstremiteter. Gradvis falder muskelstyrken i benene, den bulbare del af hjernen er involveret i processen. Og så sløres tale, problemer med indtagelse, parese og fascikulation af tungen sammen. Svaghed i musklerne i nakken manifesteres af et hængende hoved;
  • samtidig skade på de centrale og perifere motorneuroner. Atrofi og øgede reflekser med patologiske håndledsymptomer er samtidig til stede i hænderne, i benene er der øgede reflekser, nedsat styrke, patologisk stopper symptomer i fravær af atrofier. Bulbarsektionen påvirkes senere..
  • Med denne form for sygdom er de første symptomer på skade på den perifere motoriske neuron i hjernestammen artikuleringsforstyrrelser, kvælning under spisning, næsestemmer, atrofi og fasculation af tungen. Tungens bevægelser er vanskelige. Hvis den centrale motoriske neuron også påvirkes, ledsages disse symptomer af en stigning i svælg og mandibulære reflekser, voldelig latter og gråd. Øger gagrefleks.

I hænderne, efterhånden som sygdommen skrider frem, dannes parese med atrofiske ændringer, øgede reflekser, øget tone og patologiske stopskilte. Lignende ændringer forekommer i benene, men lidt senere.

Dette er en type amyotrofisk lateral sklerose, når sygdommen fortsætter med en primær læsion af den centrale motoriske neuron. I dette tilfælde dannes parese i alle muskler i bagagerummet og lemmerne med en stigning i muskeltonus, patologiske symptomer.

Bulbar og høje former for ALS er prognostisk ugunstige. Patienter med dette sygdomsudbrud har en kortere forventet levealder sammenlignet med cervicothoracic og lumbosacral former. Uanset hvor de første manifestationer af sygdommen er, udvikler den sig konstant.

Parese i forskellige lemmer fører til krænkelse af evnen til selvstændigt at bevæge sig, at tjene sig selv. Inddragelse i processen med åndedrætsmuskler fører først til åndenød under fysisk anstrengelse, derefter forstyrrer åndenød allerede i hvile, episoder med akut mangel på luft vises. I terminalstadierne er spontan vejrtrækning simpelthen ikke mulig; patienter kræver konstant mekanisk ventilation.

Ifølge forskellige kilder er forventet levetid for en patient med ALS fra 2 til 12 år, men mere end 90% af patienterne dør inden for 5 år fra diagnosetidspunktet. I den terminale fase af sygdommen er patienter helt sengeliggende, vejrtrækning understøttes af et kunstigt lungeventilationsapparat. Årsagen til sådanne patienter kan være åndedrætsstop, komplikationer i form af lungebetændelse, tromboemboli, infektion i trykksår med generalisering af infektion.

Blandt parakliniske undersøgelser er den mest markante diagnostiske værdi elektromyografi. En almindelig læsion af cellerne i de forreste horn (selv i klinisk konserverede muskler) med fibrillationer, fasculationer, positive bølger, ændringer i de motoriske enheds potentialer (deres amplitude og varighed øges) detekteres med en normal eksitationshastighed langs fibrene i sensoriske nerver. Plasma-CPK kan øges lidt

Amyotrof lateral sklerose bør mistænkes:
• med udviklingen af ​​svaghed og atrofi og muligvis fasculation (muskel ryninger) i musklerne i hånden
• når man mister muskel-tenar-muskler i en af ​​hænderne med udvikling af svaghed i adduktion (reduktion) og modstand af tommelfingeren (normalt asymmetrisk)
• på samme tid er der vanskeligheder med at gribe med tommelfinger og pegefinger, vanskeligheder med at samle små genstande, når man fastgør knapper, når man skriver
• med udviklingen af ​​svaghed i de proximale arme og skulderbånd, atrofi i musklerne i benene i kombination med nedre spastiske paraparesis
• når en patient udvikler dysarthria (taleforstyrrelser) og dysfagi (slukningsforstyrrelser)
• når patienten vises krampi (smertefulde muskelkontraktioner)

Diagnostiske kriterier for ALS:

  • Symptomer på en læsion i den nedre motoriske neuron (inklusive EMG-bekræftelse i klinisk intakte muskler).
  • Symptomer på nederlaget for den øvre motorneuron
  • Progressiv kursus

ALS-ekskluderingskriterier
Til diagnose af amyotrofisk lateral sklerose er fraværet af:
• sensoriske lidelser, primært tab af følsomhed (mulig paræstesi og smerte)
• bækkenforstyrrelser - vandladningsforstyrrelser og defækation (deres forbindelse er mulig på de sidste stadier af sygdommen)
• synsnedsættelse
• autonome lidelser
• Parkinsons sygdom
• Alzheimers type demens
• syndromer, der ligner ALS

ALS bekræftelseskriterier:

Diagnosen af ​​ALS bekræftes af:

  • Fascikulationer på et eller flere områder
  • EMG-tegn på neuronopati
  • Normal eksitationshastighed langs motor- og sensoriske fibre (ditsale motor latenser kan øges)
  • Mangel på holderenhed

Differentialdiagnose af ALS (syndromer svarende til ALS):
• Spondylogen cervikal myelopati.
• Tumorer i craniovertebral regionen og rygmarven.
• Kranio-vertebrale anomalier.
• Syringomyelia.
• Subakut kombineret degeneration af rygmarven med vitamin B12-mangel.
• Familiespastisk paraparese af Strumpel.
• Progressiv spinal amyotrofi.
• Postpoliomyelitis syndrom.
• Intoxikationer bly, kviksølv, mangan.
• Type A hexosaminidase-mangel hos voksne med GM2 gangliosidose.
• Diabetisk amyotrofi.
• Multifokal motorisk neuropati med ledningsblokke.
• Creutzfeldt-Jakob sygdom.
• Paraneoplastisk syndrom, især med lymfogranulomatose og malign lymfom.
• ALS-syndrom med paraproteinæmi.
• Axonal neuropati ved Lyme sygdom (Lyme borreliose).
• Guillain-Barré-syndrom.
• Myasthenia gravis.
•Multipel sclerose
• Endokrinopati (thyrotoksikose, hyperparathyreoidisme, diabetisk amyotrofi).
• Godartede fascinationer, dvs. fascinationer, der varer i årevis uden tegn på skade på motorsystemet.
• Neuroinfektion (polio, brucellose, epidemisk encephalitis, tick-båret encephalitis, neurosyphilis, Lyme sygdom).
• Primær lateral sklerose.

Diagnostiske test for ALS.

For at afklare diagnosen og udføre en differentiel diagnose af ALS-syndrom anbefales følgende undersøgelse af patienten:

Blodprøve (ESR, hæmatologiske og biokemiske undersøgelser)

Røntgenbillede af brystet

Test af skjoldbruskkirtlen

Bestemmelse af vitamin B12 og folinsyre i blodet

Serumkreatinkinase

MR af hjernen og om nødvendigt rygmarven

En effektiv behandling af sygdommen findes ikke. Det eneste lægemiddel, en hæmmer til frigivelse af glutamat, riluzol (Rilutec), udsætter døden med 2 til 4 måneder. Han ordineres 50 mg to gange om dagen..

Grundlaget for behandlingen er symptomatisk terapi:

•Fysisk aktivitet. Patienten skal så vidt muligt opretholde fysisk aktivitet. Efterhånden som sygdommen skrider frem, opstår der et behov for en kørestol og andre specialudstyr..

•Kost. Dysfagi skaber risiko for, at mad trænger ind i luftvejene. • Nogle gange er der behov for mad gennem et rør eller i en gastrostomi.

• Brug af ortopædiske apparater: halsbånd, forskellige dæk, enheder til indfangning af genstande.

• Med krampi (smertefulde muskelspasmer): carbamazepin (Finlepsin, Tegretol) og / eller vitamin E samt magnesiumpræparater, verapamil (Isoptin).

• Til spasticitet: baclofen (Baclosan), Sirdalud samt clonazepam.

• Med spyt, atropin eller hyoscin (Buscopan).

• Hvis det er umuligt at spise på grund af nedsat indtagelse, påføres en gastrostomi eller indsættes et nasogastrisk rør. Tidlig perkutan endoskopisk gastrostomi forlænger patienternes liv i gennemsnit 6 måneder.

• Ved smertesyndromer skal du bruge hele arsenal af analgetika. Inkluderet i de sidste faser narkotiske smertestillende midler.

• Nogle gange bringes en midlertidig forbedring af antikolinesterase-lægemidler (neostigmin-methylsulfat - proserin).

• Cerebrolysin i høje doser (10-30 ml iv / dråbe i 10 dage i gentagne kurser). Der er en række små undersøgelser, der viser den neurobeskyttende virkning af cerebrolysin i ALS..

• Antidepressiva: Sertalin eller Paxil eller Amitriptyline (nogle ALS-patienter foretrækker det netop på grund af bivirkninger - det forårsager tør mund, og reducerer følgelig hypersalivering (spyt), ofte plager ALS-patienter).

• Hvis der opstår luftvejsforstyrrelser: mekanisk ventilation af lungerne på hospitaler udføres normalt ikke, men nogle patienter anskaffer bærbare ventilatorer og udfører ventilatorer derhjemme.

• Udviklingen er i gang med brugen af ​​væksthormon, neurotrofiske faktorer i ALS.

• For nylig udvikles stamcellebehandlinger aktivt. Denne metode lover at være lovende, men er stadig på stadiet med videnskabelige eksperimenter..

• Amyotrof lateral sklerose er en dødelig sygdom. Den gennemsnitlige levealder for ALS-patienter er 3-5 år, men 30% af patienterne lever 5 år, og ca. 10-20% lever mere end 10 år fra sygdommens begyndelse..

• Uønskede prognostiske tegn - alderdom og bulbarsygdomme (efter sidstnævnte udseende lever patienterne ikke mere end 1-3 år).

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Hvad er amyotrofisk lateral sklerose??

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en meget alvorlig sygdom i det centrale og perifere nervesystem. Det har været kendt i over 100 år og findes over hele verden..

Årsagen til dens forekomst er ukendt med undtagelse af sjældne arvelige former. Forkortelsen af ​​amyotrofisk lateral sklerose (ALS) har intet at gøre med multippel sklerose, dette er to helt forskellige sygdomme.

ALS registreres årligt i hvert sekund ud af 100.000 mennesker. Sygdommen begynder normalt mellem 50 og 70 år, men rammer sjældent de unge. Mænd bliver syge oftere end kvinder (1,6: 1). Hyppigheden af ​​ALS i verden stiger hvert år. Forekomsten hos forskellige patienter varierer meget, forventet levealder reduceres.

Amyotrofisk lateral sklerose påvirker næsten udelukkende det motoriske nervesystem. Følelsen af ​​berøring, smerte og temperatur, syn, hørelse, lugt og smag, blærens og tarms funktion forbliver normal i de fleste tilfælde. Nogle patienter kan have svage mentale evner, som normalt kun findes i visse undersøgelser, men alvorlige manifestationer er sjældne.

Det motoriske system, der styrer vores muskler og bevægelser, bliver syg både i dets centrale ("øvre motorneuron" i hjernen og pyramideformet) og i dets perifere dele ("nedre motorneuron" i hjernestammen og rygmarven med motoriske nervefibre op til muskel).

Sygdom af motoriske nerveceller i rygmarven og deres processer til musklerne fører til ufrivillig muskeltrækning (fascikulation), muskelatrofi (atrofi) og muskelsvaghed (parese) på arme og ben og i åndedrætsmuskler.

Når motoriske nerveceller i hjernestammen påvirkes, svækkes tale, tygge og sluge muskler. Denne form for ALS kaldes også progressiv bulbar parese..

En sygdom i motoriske nerveceller i hjernebarken og dens binding til rygmarven fører til både muskellammelse og en stigning i muskeltonus (spastisk lammelse) med en stigning i reflekser.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) forløber hurtigt og ubønnhørligt over flere år. Der er endnu ingen kur, årsagen er stort set ukendt. Sygdommen begynder i voksen alder, normalt mellem det 40. og 70. leveår. Regression varierer med udviklingshastigheden og rækkefølgen af ​​symptomer og tab af funktion. Derfor er det umuligt at give en pålidelig prognose for hver enkelt patient..

Amyotrofisk lateral sklerose er stadig en af ​​de dødeligste menneskelige sygdomme. Især stiller dette enorme krav til syge patienter såvel som til deres pårørende og omsorgsfulde læger: En syg person oplever et gradvist fald i sin muskulære styrke med fuld intellektuel integritet. Familiemedlemmer kræver en masse tålmodighed og empati.

Årsager og risikofaktorer

Som en nervøs sygdom har amyotrofisk lateral sklerose været kendt i lang tid, men årsagerne til sygdommen er stadig ikke fuldt ud forstået. Sygdommen forekommer, både på grund af en arvelig disponering og spontant. De fleste tilfælde forekommer stadig spontant..

Hver 100 ALS-syge har en arvelig eller genopstående mutation i et bestemt gen, der er vigtigt for cellulær metabolisme..

Dette forhindrer dannelse af et enzym, der fjerner frie iltradikaler i cellen. Ikke-fjernede radikaler kan forårsage betydelig skade på nerveceller, hvilket kan forstyrre transmission af kommandoer til musklerne - hvilket resulterer i muskelsvaghed og endelig fuldstændig lammelse.

ALS-formularer

Der er 3 forskellige former for ALS:

  • Familieform: sygdommen overføres gennem gener (C9ORF72-genet).
  • Sporadisk form: sygdommens årsag er ukendt.
  • Endemisk form: ALS er meget mere almindelig, også af uklare grunde.

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

De første symptomer kan forekomme forskellige steder hos individuelle patienter. For eksempel kan muskelatrofi og svaghed kun forekomme i musklerne i underarmen og hænderne på den ene side af kroppen, før de spreder sig til den modsatte side og ben.

Sjældne tegn begynder at vises først i musklerne i benet og foden eller i musklerne i skulderen og låret.

Hos nogle patienter forekommer de første symptomer inden for tale, tygge og sluge muskler (bulbar lammelse). Meget sjældent udtrykkes de første symptomer som spastisk lammelse. Selv i de tidlige stadier af ALS klager patienter ofte over ufrivillig muskeltrækning (fascikulation) og smertefulde muskelkramper.

Som regel forløber sygdommen ensartet langsomt over mange år, spreder sig til andre områder af kroppen og forkorter forventet levealder. Der kendes imidlertid meget langsomme tilfælde af udviklingen af ​​sygdommen i 10 år eller mere..

Komplikationer

ALS, som en kronisk progressiv sygdom, forårsager åndedrætsproblemer hos de fleste patienter. De er forårsaget af skade på 3 forskellige muskelgrupper: åndedræts- og udåndningsmuskler og muskler i halsen / strubehovedet (bulbarmuskler).

Konsekvenserne af skade på åndedrætsmusklerne, membranens hovedmuskel - er utilstrækkelig ventilation af lungerne (alveolær hypoventilering). Som et resultat stiger niveauet for kuldioxid i blodet, og iltindholdet i blodet falder.

Svaghed ved udåndningsmuskler - primært magemusklerne - fører til en svækkelse af hosteimpulsen. Der er en risiko for ophobning af sekretion i luftvejene med deres delvis komplette lukning (atelektase) eller sekundær infektion som et resultat af kolonisering af dårligt ventilerede komponenter i lungerne af bakterier.

Patienter med amyotrof lateral sklerose har regelmæssigt et mildt hosteanfall, hvis en eller flere af de ovenfor beskrevne muskelgrupper er påvirket. Konsekvenser - ophobning af sekret i luftvejene, infektion, åndenød og kvælning.

Diagnose af ALS

Neurologen (specialist i nervesygdomme) er ansvarlig for at stille diagnosen. Patienten undersøges oprindeligt klinisk, især skal muskler evalueres med hensyn til muskeltonus, styrke og fascination.

Evaluering af tale, slukning og åndedrætsfunktion er også vigtig. Patientreflekser bør kontrolleres. Derudover er det nødvendigt at undersøge andre funktioner i nervesystemet, der normalt ikke er påvirket af amyotrofisk lateral sklerose for at påvise lignende, men årsagsmæssigt forskellige sygdomme, og for at undgå en fejlagtig diagnose..

En vigtig yderligere undersøgelse af sygdommen er elektromyografi (EMG), som kan bevise skade på det perifere nervesystem. Omfattende undersøgelser af nerveledningshastighed giver yderligere oplysninger.

Derudover er blodprøver, urinprøver nødvendige og med en initial diagnose af hovedsageligt cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske). Forskellige diagnostiske test (magnetisk resonansafbildning eller røntgen) er også en del af diagnosen. Faktisk bør en yderligere diagnose udelukke andre typer sygdomme, for eksempel inflammatoriske eller immunologiske processer, som kan være meget lig ALS, men kan være mere behandlingsmæssige..

Behandlingsmuligheder for amyotrofisk lateral sklerose

Da årsagen til ALS endnu ikke er kendt, er der ingen kausal terapi, der kan stoppe eller helbrede sygdommen..

Igjen og igen undersøges og testes omhyggeligt effektiviteten af ​​nye lægemidler, der skal forsinke sygdomsforløbet. Det første lægemiddel, Riluzole, forårsager en moderat stigning i forventet levealder.

Dette lægemiddel reducerer den skadelige virkning af nerveglutamatceller. Den første recept på disse lægemidler skal om muligt ordineres af en neurolog med erfaring i behandling af ALS. Andre lægemidler findes i forskellige stadier af kliniske forsøg og kan godkendes i de næste par år..

Derudover er der en række symptombaserede behandlinger, der kan lindre symptomerne på amyotrofisk lateral sklerose og forbedre livskvaliteten for ofrene. I forgrunden er fysioterapeutisk behandling. Fokus er på at opretholde og aktivere fungerende muskler, muskelkontraktionsterapi og relaterede fælles mobilitetsbegrænsninger.

Behandlingsmål

Hovedmålet med terapi for ALS er at afbøde komplikationerne og konsekvenserne af sygdommen som en del af de tilgængelige muligheder ved hjælp af passende behandlingskoncepter og opretholde uafhængighed så længe som muligt i de berørte menneskers daglige liv..

Metoderne og målene for terapeutisk behandling er baseret på patientens resultater og individuelle situation. Vær også opmærksom på sygdommens nuværende fase. Grundlaget for terapi er den individuelle kapacitet hos den berørte person.

Fysioterapi ALS

Sygdomsforløbet i ALS er meget forskelligt med hensyn til sværhedsgrad, varighed og symptomer, og er et særligt problem for patienter og terapeuter.

Kurset kan variere fra hurtig progression med åndedrætspleje over flere måneder til langsom progression over flere år. Afhængigt af hvilke motoriske nerveceller, der er beskadiget, kan komponenter i den spastiske bevægelse være til stede, men det kan også være manifestationer af uklar lammelse.

Alle disse symptomer kan variere i forskellige dele af kroppen. Undertiden forekommer det, at patienten stadig kan gå, men musklerne i skulderen og underarmen udviser næsten fuldstændig lammelse (fremmed syndrom).

Andre former er kendetegnet ved stigende muskellammelse, fra de nedre ekstremiteter til bagagerummet, de øvre lemmer, nakke og hoved. På den anden side begynder den bulære form af ALS med nedsat indtagelse og tale. Sensoriske og autonome funktioner forbliver normalt lodrette og intakte.

Kompleksiteten og flerniveauet i det individuelle sygdomsforløb kræver en bred vifte af specialiseret viden samt en grundig undersøgelse af mekanismerne i ALS.

Da de følgende begrænsninger sandsynligvis ikke er specifikt tilvejebragt, er det altid nødvendigt med en konstant kritisk vurdering af indholdet af den valgte terapi. Brug af forskellige terapeutiske metoder til muskelarbejde, smertelindring, afslapning, stimulering af vejrtrækning og passende understøttende foranstaltninger kan give patienten mulighed for at gøre sit daglige liv så længe som muligt.

Taleterapi

Ud over fysioterapi inkluderer det også taleterapi. Sygdomsforløbet kræver omhyggelig medicinsk og terapeutisk overvågning for at imødegå de problemer, der opstår på passende måde. Således er det intensive tværfaglige samarbejde mellem terapeuter berettiget.

Taleterapi er nødvendigt

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) trakeotomi

Patienter med ALS kan opleve daglige og sygdomsspecifikke nødsituationer.

Næsten alle nødsituationer påvirker åndedrætsorganerne hos patienter. Den allerede eksisterende svaghed i musklerne til inspiration og udåndning samt musklerne i halsen og strubehovedet (bulbarmuskler) forbedres kraftigt og væsentligt på grund af yderligere forværring af luftvejsfaktoren.

Et eksempel på dette er en nedre luftvejsinfektion, som fører til astmaanfald, bronkialobstruktion og behovet for kunstig ventilation gennem sekretorisk infiltration i nærvær af en allerede eksisterende svag hoste..

Selv operationer som i underlivet kan føre til akut åndedrætssvigt og genoptagelse af kunstig åndedræt efter anæstesi er afsluttet..

Nødbehandling forbundet med åndedrætsorganerne tilbyder forskellige behandlingsmuligheder: introduktion af ilt kan reducere åndedrætsbesvær med lungebetændelsesantibiotika og generelle fysioterapeutiske foranstaltninger til at reducere sekretion og fjerne sekretion.

Især med en svækket hoste kan det være nødvendigt at dræne den patologiske sekretion fra luftvejene - blot gennem et kateter eller gennem bronkoskopi. Medicin for åndedrætsbesvær og angstsymptomer er ofte nødvendig. Opiater (f.eks. Morfin) og beroligende midler (f.eks. Tavor) er egnede til dette. På trods af alle disse foranstaltninger er kunstig åndedræt undertiden uundgåelig.

Kunstig åndedræt - et sæt af foranstaltninger, der sigter mod at opretholde luftcirkulation gennem lungerne hos en person, der er stoppet med at trække vejret.

Ikke-invasiv ventilation ved hjælp af en ansigtsmaske er et godt alternativ til invasiv ventilation, da patientens naturlige luftveje forbliver intakte. Imidlertid er dette muligvis ikke muligt, især med parynyse af svælg i musklerne. Intubation efterfulgt af kunstig åndedræt udføres ofte uden patientens tilladelse og sjældent, hvis patienten udtrykkeligt ønsker det..

Som et resultat af den underliggende sygdom mislykkes forsøg på konstant at fjerne udluftningsrøret, hvilket resulterer i genoptagelse af mekanisk ventilation og efterfølgende tracheotomi.

Hvis luftvejsmusklerne påvirkes, kan en sådan nødsituation pludselig forekomme. Der er ofte ingen advarselssymptomer, der indikerer en langsom forværring af luftvejssituationen..

Det er vigtigt for læger at drøfte den mulige forekomst af sådanne nødsituationer med patienten og hans pårørende under undersøgelsen under diagnosen og i fællesskab bestemme proceduren, for eksempel baseret på patientens ønske: læger vil specificere, om ventilationsbehandling skal udføres ud over medicinsk behandling.

Tracheostomi er imidlertid også en mulighed for symptomatisk behandling af ALS. Blokering af kanylen i luftrøret kan reducere hyppigheden og sværhedsgraden af ​​overførslen af ​​materiale fra mave-tarmkanalen (den såkaldte aspiration) markant.

Hvis ventilation er nødvendig på grund af indåndingspumpens svaghed, elimineres problemet med lækager og trykpunkter, for eksempel på næsebroen, som opstår med forskellige frekvenser under ikke-invasiv ventilation med en maske og kan forårsage begrænset effektivitet af ikke-invasiv ventilation..

Eventuelle indikationer for trakeotomi - med eller uden efterfølgende ventilation - er henholdsvis gentagen alvorlig aspiration, ofte i kombination med en svækket hoste, eller svigt i ikke-invasiv ventilation i tilfælde af åbenbar svaghed i åndedrætspumpen. I begge situationer er trakeotomi en planlagt procedure, hvor fordele og ulemper skal drøftes detaljeret med patienten og hans pårørende på forhånd..

De åbenlyse fordele er reduceret aspiration og normalt problemfri invasiv ventilation gennem tracheostomirøret - det rapporteres ofte at dette fører til en længere levetid. Dette opvejes af mangler såsom behovet for intensiv overvågning under invasiv ventilation, hyppig udsugning og en betydelig stigning i plejeindsatsen.

Som regel kan plejekravene til patienter med amyotrof lateral sklerose ikke kun opfyldes af pårørende, derfor er det nødvendigt at konsultere sygeplejersker med erfaring inden for åndedrætspleje.

Baseret på erfaringerne fra mere end 200 ALS-patienter med behov for officiel terapi, valgte kun en tracheostomi bevidst

Læs Om Svimmelhed