Vigtigste Svulst

Diagnose og behandling af amyotrofisk sklerose

Amyotrofisk lateral sklerose er en kronisk, langsomt fremskridende neurodegenerativ sygdom i centralnervesystemet. Det er kendetegnet ved skade på den centrale og perifere motoriske neuron - den vigtigste deltager i bevidste menneskelige bevægelser. J. Charcot i 1869 var den første, der beskrev denne sygdom. Synonymer af sygdommen: motorisk neuron sygdom, motor neuronal sygdom, Charcots sygdom eller Lou Gehrig. ALS, som en af ​​mange andre sygdomme i den neurodegenerative gruppe, er langsomt fremskridt og dårligt behandlet.

Den gennemsnitlige forventede levealder efter starten af ​​den patologiske proces er 3 år. Prognosen for livet afhænger af formen: i nogle tilfælde overstiger livets forløb ikke to år. Imidlertid lever mindre end 10% af patienterne længere end 7 år. Tilfælde med lang levetid ved amyotrof lateral sklerose er kendt. Så den berømte fysiker og populariserende videnskab, Stephen Hawking, levede 76 år: han levede med sygdommen i 50 år. Epidemiologi: Sygdommen rammer 2-3 personer pr. 1 million mennesker på et år. Patientens gennemsnitsalder er fra 30 til 50 år. Statistisk bliver kvinder oftere syge end mænd.

Sygdommen begynder i hemmelighed. De første tegn vises, når mere end 50% af motorneuroner påvirkes. Før dette er det kliniske billede latent. Dette gør diagnosen vanskelig. Patienter henvender sig til læger allerede i sygdommens højde, når der sluges eller indåndes.

Grundene

Amyotrof lateral sklerose har ikke en fastlagt årsag til udvikling. Forskere er tilbøjelige til at arve familie som den vigtigste årsag til sygdommen. Så er arvelige former fundet i 5%. Af disse fem procent er mere end 20% forbundet med en mutation af superoxiddismutasegenet, som er placeret på kromosom 21. Det gjorde det også muligt for forskere at skabe modeller af amyotrofisk lateral sklerose i eksperimentelle mus..

Andre årsager til sygdommen er blevet konstateret. Så afslørede forskere fra Baltimore specifikke forbindelser i kollapsende celler - firstrenget DNA og RNA. Genet, hvor mutationen eksisterede, var tidligere kendt, men der var ingen information om dets funktion. Som et resultat af en mutation binder patologiske forbindelser sig til proteiner, der syntetiserer ribosomer, hvilket resulterer i, at dannelsen af ​​nye cellulære proteiner forstyrres.

En anden teori er relateret til en mutation af FUS-genet på kromosom 16. Denne mutation er forbundet med arvelige sorter af amyotrof lateral sklerose..

Mindre udforskede teorier og hypoteser:

  1. Nedsat immunitet eller nedsat funktion. Så med amyotrofisk lateral sklerose i cerebrospinalvæsken og blodplasma detekteres antistoffer mod egne neuroner, hvilket indikerer en autoimmun karakter.
  2. Parathyroid forstyrrelser.
  3. Nedsat metabolisme af neurotransmittorer, især neurotransmittorer involveret i det glutamatergiske system (et overskud af glutamat - en spændende neurotransmitter - får neuroner til at blive overopspændt og dø).
  4. Viral infektion, der selektivt påvirker en motorisk neuron.

En US National Library of Medicine-publikation giver et statistisk forhold mellem sygdom og pesticidforgiftning i landbruget.

Grundlaget for patogenese er fænomenet excitotoksicitet. Dette er en patologisk proces, der fører til ødelæggelse af nerveceller under påvirkning af neurotransmittere, der aktiverer NMDA og AMPA-systemer (glutamatreceptorer - den vigtigste excitatoriske mediator). På grund af overexcitation ophobes calcium inde i cellen. Patogenesen af ​​sidstnævnte fører til en stigning i oxidative processer og frigivelse af et stort antal frie radikaler - ustabile iltfaldsprodukter med en enorm mængde energi. Dette medfører oxidativ stress, en vigtig faktor i neuronal skade..

Pathomorphologically, under mikroskopet, finder de de ødelagte celler i de forreste horn i rygmarven - her passerer motorstien. Den største grad af skade på nerveceller kan bemærkes i nakken og i den nedre region af GM-stamstrukturer. Destruktion observeres også i den præcentrale gyrus i frontalsektionerne. Amyotrofisk lateral sklerose ledsages ud over ændringer i motoriske neuroner af demyelinering - ødelæggelse af myelinskeden i aksoner.

Klinisk billede

Symptomatologien for en gruppe af motorneuronsygdomme afhænger af segment segmentet af nervecelle degeneration og form. Følgende underarter af ALS er opdelt afhængigt af lokaliseringen af ​​motorisk neuron degeneration:

  • Cerebral eller høj.
  • Cervicothoracic.
  • Lumbosacral form.
  • bulbær.

Amyotrofisk lateral sklerose

Indledende symptomer på en cervikal eller brystform: styrken af ​​musklerne i de øvre lemmer og musklerne i den øvre skulderbånd falder. Patologiske refleksers udseende bemærkes, og fysiologiske intensiveres (hyperrefleksi). Parallelt udvikles parese i musklerne i de nedre ekstremiteter. De følgende syndromer er også karakteristiske for amyotrofisk lateral sklerose:

Syndromet ledsages af skader på kraniale nerver ved udgangen fra medulla oblongata, nemlig: glossopharyngeal, sublingual og vagus nerver påvirkes. Navnet kommer fra udtrykket bulbus cerebri.

Dette syndrom ledsages af nedsat tale (dysarthria) og indtagelsen (dysfagi) på baggrund af parese eller lammelse af musklerne i tungen, svælg og strubehoved. Dette mærkes, når folk ofte kvæler af mad, især flydende mad. Med hurtig progression ledsages bulbarsyndromet af en krænkelse af de vigtige funktioner i ånde og hjerterytme. Stemmekraften reduceres. Han bliver stille og sløv. Stemmen kan forsvinde fuldstændigt (bulbar form ved motorneuronsygdom).

Muskler atrofi over tid, hvilket ikke forekommer med pseudobulbar lammelse. Dette er den vigtigste forskel mellem symptomkomplekser..

Dette syndrom er kendetegnet ved den klassiske triade: nedsat synkning, nedsat tale og nedsat sonoritet. I modsætning til det foregående syndrom er der med pseudobulbar en ensartet og symmetrisk parese af ansigtsmusklene. Neuropsykiatriske lidelser er også karakteristiske: Patienten plages af voldelig latter og gråd. Manifestationen af ​​disse følelser afhænger ikke af situationen..

De første symptomer på amyotrofisk lateral sklerose er hovedsageligt af lumbal lokalisering: styrken af ​​knoglemuskler i de nedre ekstremiteter er asymmetrisk svækket, senreflekser forsvinder. Senere suppleres det kliniske billede med parese af musklerne i hænderne. I slutningen af ​​sygdommen er der en krænkelse af indtagelse og tale. Kropsvægten reduceres gradvist. I de senere stadier påvirker amyotrofisk lateral sklerose luftvejsmusklerne, hvilket gør patienten svært ved at trække vejret. I sidste ende bruges kunstig lungeventilation til at støtte livet..

Sygdom i den øverste motoriske neuron (høj eller cerebral form) er kendetegnet ved degeneration af motoriske neuroner i den præcentrale gyrus i frontalben, motoriske neuroner i corticospinal og corticobulbar tracts er også beskadiget. Det kliniske billede af forstyrrelser i den øverste motoriske neuron er kendetegnet ved dobbelt parese af arme eller ben.

Generaliseret motorneuronsygdom eller diffus debut af motorneuronsygdom begynder med generelle ikke-specifikke tegn: vægttab, åndedrætssvigt og svækkede muskler i arme eller ben på den ene side, for eksempel hemiparese (nedsat muskelstyrke i armen og benet på den ene side af kroppen).

Hvordan begynder amyotrofisk lateral sklerose generelt:

  • kramper
  • rykkende;
  • udvikling af muskelsvaghed;
  • udtale vanskeligheder.

Progressiv bulbar parese

Dette er en sekundær lidelse, der stammer fra ALS. Patologi manifesteres ved klassiske symptomer: en krænkelse af indtagelse, tale og stemme. Talen bliver uskarp, patienter udtaler lyde vagt, næse- og hes stemmer vises.

Ved en objektiv undersøgelse er patienter normalt åben mund, der er ingen ansigtsudtryk i ansigtet, mad, når man prøver at sluge, kan falde ud af munden, og væske kommer ind i næsehulen. Tungens muskler atrofi, det bliver ujævnt og foldet.

Progressiv muskelatrofi

Denne form for ALS manifesteres først ved muskeltrækninger, fokale kramper og fascikulationer - spontane og synkrone sammentrækninger af et muskelbundt synligt for øjet. Senere degeneration af den nedre motoriske neuron fører til parese og atrofi af musklerne i hænderne. I gennemsnit lever patienter med progressiv muskelatrofi op til 10 år fra diagnosetidspunktet..

Primær lateral sklerose

Det kliniske billede udvikles inden for 2-3 år. Det er kendetegnet ved sådanne symptomer:

  • øget muskel tone i de nedre ekstremiteter;
  • hos patienter, der går er forstyrret: de snubler ofte, og det er vanskeligt for dem at opretholde balance;
  • forstyrret stemme, tale og sluge;
  • åndedrætsbesvær i slutningen af ​​sygdommen.

Primær lateral sklerose er en af ​​de sjældneste former. Af 100% af patienterne med motorisk motorneuronsygdom lider ikke mere end 0,5% af mennesker af lateral sklerose. Levealder afhænger af udviklingen af ​​sygdommen. Så mennesker med PLC kan leve den gennemsnitlige forventede levealder for raske mennesker, hvis PLC ikke går i amyotrof lateral sklerose.

Hvordan opdages sygdommen?

Det problematiske ved diagnosen er, at mange andre neurodegenerative patologier har lignende symptomer. Det vil sige, diagnosen stilles ved udelukkelse ved differentiel diagnose.

International Federation of Neurology har udviklet kriterier til diagnosticering af sygdommen:

  1. Det kliniske billede inkluderer tegn på skade på den centrale motoriske neuron.
  2. Det kliniske billede inkluderer tegn på skade på den perifere motoriske neuron.
  3. Sygdommen udvikler sig i flere dele af kroppen..

Den centrale diagnostiske metode er elektromyografi. En sygdom, der bruger denne metode, er:

  • Autentisk. Patologi falder ind under kriteriet om "pålidelig", hvis elektromyografi har tegn på skade på PMN og CMN, og læsioner i nerverne i medulla oblongata og andre dele af rygmarven overholdes også.
  • Klinisk sandsynligt. Dette vises, hvis der er en kombination af symptomer på skade på de centrale og perifere motoriske neuroner på ikke mere end tre niveauer, for eksempel i niveauet for nakken og lænden.
  • Muligt. Patologi falder ind under en sådan søjle, hvis der er tegn på skade på de centrale eller perifere motoriske neuroner i et af 4 niveauer, for eksempel kun på niveauet for cervikale rygmarv.

Airlie House identificerede følgende myografiske kriterier for ALS:

  1. Symptomer på kronisk eller akut motorisk neuron degeneration er til stede. Funktionelle muskelsygdomme, såsom fasculation, er til stede..
  2. Nerveimpulsens hastighed reduceres med mere end 10%.

I øjeblikket bruges oftere klassificeringen udviklet af International Federation of Neurology..

I diagnostik spiller sekundære instrumentelle forskningsmetoder også en rolle:

  1. Magnetisk resonans og computer. MR-tegn på ALS: lag-for-lag-billeder viser signalforstærkning i området af den indre hjernekapsel. Pyramidal degeneration påvises også ved MR..
  2. Blodkemi. I laboratorieindikatorer er en stigning i kreatinphosphokinase 2-3 gange. Niveauet af leverenzymer stiger også: alaninaminotransferase, lactatdehydrogenase og aspartataminotransferase.

Hvordan behandles det?

Udsigterne til behandling er knappe. Sygdommen i sig selv helbredes ikke. Det vigtigste led er symptomatisk terapi, der sigter mod at lindre patientens tilstand. Læger har følgende mål:

  • Sænk udviklingen og udviklingen af ​​sygdommen.
  • Forlæng patientens levetid.
  • Bevar selvbetjeningsevne.
  • Reducer den kliniske præsentation.

Normalt, med mistanke eller en bekræftet diagnose, indlægges patienter på hospitalet. Standardbehandlingen for sygdommen er Riluzole. Dens handling: Riluzole hæmmer frigivelsen af ​​spændende neurotransmittorer i det synaptiske spalte, hvilket bremser ødelæggelsen af ​​nerveceller. Denne medicin anbefales til brug af International Federation of Neurology..

Symptomerne behandles med lindrende pleje. anbefalinger:

  1. For at reducere sværhedsgraden af ​​fascikulation ordineres carbamazepin i en dosis på 300 mg pr. Dag. Analoger: magnesiumbaserede eller phenytoinbaserede lægemidler.
  2. Du kan reducere stivhed eller muskeltonus med muskelafslappende midler. Repræsentanter: Midokalm, Tizanidin.
  3. Når en person har fundet ud af hans diagnose, kan han udvikle et depressivt syndrom. For at eliminere det anbefales fluoxetin eller amitriptylin.
  • For udvikling af muskler og bevarelse af deres tone vises regelmæssige fysiske øvelser og cardio-træning. Fitnessklasser eller svømning i en varm pool er velegnede.
  • Ved bulbar og pseudobulbar lidelser i kommunikation med andre mennesker anbefales det at bruge kortfattede talekonstruktioner.

Prognosen for livet er ugunstig. I gennemsnit lever patienter 3-4 år. Med mindre aggressive former når levealderen 10 år. Rehabilitering i form af regelmæssig træning giver dig mulighed for at bevare muskelstyrke og tone, opretholde ledmobilitet og eliminere åndedrætsproblemer.

Forebyggelse: for sygdomme i den motoriske neuron, selvom årsagen til sygdommen er ukendt, er der ingen specifik forebyggelse. Ikke-specifik forebyggelse består i at opretholde en sund livsstil og opgive dårlige vaner.

Ernæring

Korrekt ernæring til amyotrof lateral sklerose er forårsaget af det faktum, at slukning forstyrres i tilfælde af en sygdom. Patienten skal vælge en diæt og fødevarer, der er lette at fordøje og sluge..

Ernæring i amyotrofisk lateral sklerose består af halvfast og homogent mad. Det anbefales at medtage kartoffelmos, soufflé og flydende korn i kosten.

Hvad er amyotrofisk lateral sklerose??

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en sygdom, hvor motorneuroner, der er direkte ansvarlige for muskelkontraktion, langsomt men uundgåeligt påvirkes. Disse neuroner ligger i de forreste horn på rygmarven, de motoriske kerner i kraniale nerver samt den motoriske zone i cortex. Sygdommen udvikler sig langsomt, men fører til sidst til fuldstændig immobilitet, til perifer lammelse og muskelatrofi. På trods af det faktum, at de forreste neuroner er påvirket, indikerer navnet "lateral" en udtalt degeneration af laterale søjler i det hvide stof i rygmarven med den relative sikkerhed for de bageste søjler.

Amyotrofisk lateral sklerose blev berygtet for personen med dens strålende offer - den store fysiker og matematiker, professor ved Institut for Matematik i Cambridge (en position, som Sir Isaac Newton engang havde), et medlem af Royal Society of London, en af ​​grundlæggerne af den nye videnskab - kvantekosmologi, opdageren Black Hole Evaporations - Stephen Hawking. På trods af det faktum, at videnskabsmanden i mange år er helt bevægelig, ikke taler (ved hjælp af en talesynthesizer) og styrer computeren kun ved hjælp af en elektrode monteret over ansigtets muskel i musklerne (den eneste mobile muskel), udfører han frugtbar videnskabelig aktivitet. Denne kendsgerning beviser, at intellektet ikke lider af denne sygdom..

Den førende lidelse i ALS er en kombination af skade på den centrale (kortikale) og perifere (spinale) neuron. Derfor kan du på samme tid se symptomer på både central lammelse og periferi, på trods af at de ofte har modsatte tegn. Funktioner i løbet af ALS er som følger:

  • klar symmetri af læsionen;
  • sikkerheden ved abdominale hudreflekser;
  • mangel på vandladningsforstyrrelser;
  • der er smertefulde muskelsmerter og kramper;
  • alvorlige vegetative trofiske lidelser, især svedtendens;
  • permanent akrocyanose med afkøling af hænder og fødder;
  • tidlig afmagring.

Om årsagerne til sygdommen

I øjeblikket er der al grund til inkludering af amyotrofisk lateral sklerose i gruppen af ​​"langsomme infektioner" i centralnervesystemet. Det er på niveau med sygdomme som:

  • kuru (grinende død);
  • gal ko-sygdom (Creutzfeldt-Jakob-sygdom eller subakut spongioform-encephalopati);
  • amyotrofisk leukospongia;
  • subakute skleroserende panencephalitis af Van Bogart.

Årsagerne til ALS på grund af infektion er endnu ikke blevet bevist, men det modsatte er ikke bevist. Langsome infektioner i nervesystemet, denne sygdom kan tilskrives en række tegn:

  • fraværet af en inflammatorisk reaktion i blodet og cerebrospinalvæsken;
  • degenerativ-degenerativ karakter af ændringer i nervesystemet;
  • langsomt progressivt forløb af sygdommen;
  • selektiv skade på neuroner;
  • uundgåeligt, om end fjernt dødeligt resultat.

Dødsårsagen i ALS kan selvfølgelig være en anden. Oftest dør patienter af sammenhængende sygdomme forårsaget af utilstrækkelig pleje. Da de alle er sengeliggende og helt bevægelige patienter, er den mest almindelige dødsårsag lungebetændelse, sepsis, forårsaget af purulente komplikationer af tryksår, tarmparese og auto-forgiftning. Men selv hvis patienten udfører perfekt pleje, kan døden forekomme af to grunde. Glem ikke at motoriske neuroner udfører flere vitale funktioner: respiration og blodcirkulation. Luftvejsmusklerne er underordnet neuronerne i rygmarvets forreste horn, og hjerteslaget reguleres af strukturer i medulla oblongata.

Hvis der udvikler en bulbar form af ALS, der påvirker de vitale centre for blodcirkulation og åndedræt, sker døden hurtigere. Men oftest dør patienter med ordentlig pleje af åndedrætsmuskel-lammelse med symptomer på akut åndedrætssvigt.

Amyotrofisk lateral sklerose

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en irreversibel neurodegenerativ sygdom, der er karakteriseret ved en primær læsion af de øvre og nedre motorneuroner (nerveceller, der udfører motorisk koordination og opretholder muskeltonen).

Nederlaget til den nedre motoriske neuron fører til et progressivt fald i tone og som et resultat muskelatrofi, mens nederlaget af den øvre motoriske neuron fører til udvikling af spastisk lammelse og udseendet af patologiske reflekser.

Amyotrofisk lateral sklerose blev først beskrevet i 1869 af Jean-Martin Charcot. ALS omtales ofte som Lou Gehrigs sygdom - til ære for den berømte baseballspiller, der blev diagnosticeret i 1939.

Sygdommen er sjælden, men den pålidelige hyppighed af ALS er ukendt: I Europa varierer forekomsten ifølge forskellige kilder fra 2 til 16 tilfælde om året pr. 100.000 befolkning, mens internationale undersøgelser siger omkring 1-2,5 tilfælde. Mænd bliver syge oftere, en manifestation forekommer normalt i alderen 58–63 år med en sporadisk form, den arvelige ALS-version debuterer ofte i en alder af 47–52 år.

Årligt rammer amyotrofisk lateral sklerose omkring 350.000 mennesker over hele verden, hvoraf cirka halvdelen dør inden for 3-5 år efter diagnosen..

Synonymer: amyotrofisk lateral sklerose, motorneuronsygdom, motorneuronsygdom, Charcots sygdom, Lou Gehrig's sygdom.

Amyotrofisk lateral sklerose - en uhelbredelig, stadigt progressiv sygdom.

Årsager og risikofaktorer

Langt de fleste tilfælde af ALS har en uklar etiologi; en genetisk disponering kan spores i ikke mere end 5-10% af tilfældene.

I øjeblikket identificeres 16 gener, hvis mutation er forbundet med begyndelsen af ​​sygdommen, pålideligt:

  • SOD1 på kromosom 21q22 (kodende for Cu-Zn-ion-bindende superoxiddismutase), kendes i øjeblikket ca. 140 mutationer af dette gen, der kan føre til udvikling af ALS;
  • TARDBP eller TDP-43 (TAR-DNA-bindende protein);
  • SETX ved det kromosomale locus 9q34, der koder for DNA-helikase;
  • VAPB (ansvarlig for vesikelassocieret protein B);
  • Fig. 4 (koder for phosphoinositid-5-phosphatase); og osv.

De fleste arvelige tilfælde af sygdommen er kendetegnet ved en autosomal dominerende arveform. I dette tilfælde arves en mutation fra en af ​​forældrene; sandsynligheden for at udvikle ALS er ca. 50%.

Autosomal recessiv eller dominerende X-bundet arv er langt mindre almindelig..

De resterende 90-95% af tilfældene med amyotrof lateral sklerose er sporadisk: i familierne til patienter er der ingen tilfælde af en sådan sygdom. Det er usandsynligt, at eksterne faktorer spiller en rolle her, selvom forskningen om dette emne fortsætter..

Former af sygdommen

Der er flere kliniske former for sygdommen:

  • klassisk rygmarvsform med tegn på skade på de centrale og perifere motoriske neuroner i de øvre eller nedre ekstremiteter (cervicothoracic eller lumbosacral lokalisering);
  • bulbar form, startende med sygdomsforstyrrelser og tale, motoriske lidelser slutter sig senere;
  • primær lateral form, manifesteret ved en primær læsion af centrale motoriske neuroner;
  • progressiv muskelatrofi, når de førende symptomer er skade på perifere motoriske neuroner.

Sjældent begynder en sygdom med tab af kropsvægt, åndedrætsforstyrrelser, svaghed i de øvre og nedre ekstremiteter på den ene side - dette er den såkaldte diffuse debut af ALS.

Lou Göring, den legendariske amerikanske baseballspiller, spiller af New York Yankees, blev diagnosticeret med amyotrofisk lateral sklerose i 1939. Derefter levede han kun 2 år.

Sygdommen kan have en anden progressionshastighed: hurtig (dødelig i løbet af året, sjælden), moderat (sygdomsvarighed fra 3 til 5 år), langsom (længere end 5 år, sjælden, hos ca. 7% af patienterne).

Symptomer

Der er en bred opfattelse af et temmelig langt præklinisk stadie af sygdommen, som ikke er muligt at diagnosticere på det nuværende udviklingsniveau for medicin.

Det antages, at i denne periode dræbes fra 50 til 80% af alle motoriske neuroner, og under omstændighederne tager de resterende motoriske neuroner deres funktion. Som et resultat af funktionel overbelastning (med udtømning af nervecellers adaptive evner) udvikler de tilsvarende symptomer:

  • muskelatrofi og nedsat motorisk aktivitet;
  • fascikulationer (muskelsvindninger);
  • krænkelse af finmotoriske færdigheder;
  • gangændringer, ubalance;
  • vanskeligheder med at tygge, sluge;
  • åndenød med let anstrengelse, åndedrætsbesvær ved liggende;
  • manglende evne til at opretholde en statisk holdning i lang tid;
  • kramper
  • patologiske reflekser;
  • sagging fødder;
  • psyko-emotionelle lidelser (apati, depression).

Ændringer i den intellektuelle sfære hos patienter med amyotrof lateral sklerose forekommer ikke, patienter forbliver kritiske over for sygdommen. Social aktivitet er begrænset ved at reducere træningstolerance, vanskeligheder med egenpleje og nedsat talefladhed.

Diagnosticering

Der er ingen specifikke metoder til at bekræfte pålideligheden af ​​diagnosen. Diagnostik er baseret på to kendsgerninger:

  • kombineret skade på centrale og perifere motorneuroner;
  • jævn progression af sygdommen.

Ifølge undersøgelser går der gennemsnitligt 14 måneder fra det øjeblik, de første klinisk signifikante symptomer vises på diagnosen..

Følgende diagnostiske metoder er inkluderet i undersøgelsesplanen for patienter med mistanke om amyotrofisk lateral sklerose:

  • nål og stimuleringselektromografi;
  • magnetisk resonansafbildning af hjernen og rygmarven;
  • transkranial magnetisk stimulering.

Årligt rammer amyotrofisk lateral sklerose omkring 350.000 mennesker over hele verden, hvoraf cirka halvdelen dør inden for 3-5 år efter diagnosen..

Behandling

Hovedretningen for behandling af patienter med amyotrof lateral sklerose er symptomatisk terapi, der sigter mod at reducere sværhedsgraden af ​​smertefulde manifestationer..

Etiotropisk behandling udføres ikke, da årsagerne til sygdommen ikke er konstateret.

I øjeblikket er undersøgelser i gang med brugen af ​​en glutamatfrigørelsesinhibitor, Riluzole (Rilutec); beviste sin evne til at øge forventet levealder med 1-6 måneder. Tests udføres i udlandet, stoffet er ikke registreret i Den Russiske Føderation.

For nylig i USA blev lægemidlet Arimoklomol, som også i øjeblikket gennemgår en test på patienter, godkendt til brug. I et eksperiment på transgene mus, der lider af ALS, øgede Arimoklomol muskelstyrken i lemmerne og bremsede progressionen.

Eventuelle komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af amyotrofisk lateral sklerose:

  • åndedrætsfejl på grund af skader på membranen;
  • underernæring på grund af nedsat tygge og indtagelse.

Vejrudsigt

Amyotrofisk lateral sklerose - en uhelbredelig, stadigt progressiv sygdom.

Stephen Hawking er en velkendt videnskabsmand og den eneste i verden, der har levet med en diagnose af amyotrofisk lateral sklerose i mere end 50 år. Hans sygdom blev diagnosticeret i en alder af 21..

I løbet af de første 30 måneder fra diagnosetidspunktet dør ca. 50% af patienterne. Kun 20% af patienterne har en forventet levetid på 5-10 år fra sygdommens begyndelse.

Alderdom, tidlig udvikling af luftvejsforstyrrelser og debut med bulbarsygdomme er den prognostisk mindst gunstige mulighed. Den klassiske form for ALS hos unge patienter kombineret med en lang diagnostisk søgning indikerer normalt en højere overlevelsesrate..

Video fra YouTube om artiklen:

Uddannelse: videregående, 2004 (GOU VPO “Kursk State Medical University”), specialitet “General Medicine”, kvalifikation “Doctor”. 2008-2012 - Postgraduate student, Institut for Klinisk Farmakologi, SBEI HPE “KSMU”, kandidat i medicinsk videnskab (2013, specialitet “Farmakologi, Klinisk Farmakologi”). 2014-2015 - professionel omskoling, specialitet "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

Oplysningerne samles og leveres kun til informationsformål. Se din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er farligt for helbredet.!

Den højeste kropstemperatur blev registreret hos Willie Jones (USA), der blev indlagt på hospitalet med en temperatur på 46,5 ° C.

De fleste kvinder er i stand til at få mere glæde af at overveje deres smukke krop i spejlet end fra sex. Så kvinder stræber efter harmoni.

Millioner af bakterier fødes, lever og dør i vores tarm. De kan kun ses med stor forstørrelse, men hvis de kom sammen, ville de passe ind i en almindelig kaffekop.

I England er der en lov, hvorefter kirurgen kan nægte at udføre operationen på patienten, hvis han ryger eller er overvægtig. En person skal opgive dårlige vaner, og så har han måske ikke brug for kirurgisk indgreb.

Fire skiver mørk chokolade indeholder omkring 200 kalorier. Så hvis du ikke ønsker at blive bedre, er det bedre at ikke spise mere end to skiver om dagen.

Menneskelige knogler er fire gange stærkere end beton.

Under drift bruger vores hjerne en mængde energi, der svarer til en 10-watts lyspære. Så billedet af en pære over dit hoved på det tidspunkt, hvor en interessant tanke optræder, er ikke så langt fra sandheden.

Caries er den mest almindelige infektionssygdom i verden, som selv influenza ikke kan konkurrere med..

Under nysen holder vores krop helt op med at arbejde. Selv hjertet stopper.

Menneskeligt blod "løber" gennem karrene under enormt pres og kan skyde op til 10 meter, hvis dets integritet krænkes.

I et forsøg på at få patienten ud går læger ofte for langt. Så for eksempel en bestemt Charles Jensen i perioden fra 1954 til 1994. overlevede mere end 900 operationer med fjernelse af neoplasma.

Hvis du falder fra et æsel, er det mere sandsynligt, at du ruller din hals, end hvis du falder fra en hest. Bare prøv ikke at tilbagevise denne erklæring..

Vores nyrer kan rense tre liter blod på et minut.

Amerikanske forskere gennemførte eksperimenter på mus og konkluderede, at vandmelonsaft forhindrer udvikling af åreforkalkning i blodkar. En gruppe mus drak almindeligt vand, og den anden en vandmelonsaft. Som et resultat var karene i den anden gruppe fri for kolesterolplaques.

Selv hvis en persons hjerte ikke banker, kan han stadig leve i en lang periode, som den norske fisker Jan Revsdal viste os. Hans "motor" stoppede i 4 timer efter at fiskeren mistede sig og faldt i søvn i sneen.

Udarmet ovariesyndrom er en fiasko i deres funktionelle aktivitet, der udvikler sig hos kvinder under 40 år og fører til infertilitet. Hvis til tiden.

ALS sygdom - hvad er det? Er der et universalmiddel for en frygtelig patologi?

I 2018 døde den verdensberømte teoretiske fysiker Stephen Hawking (1942 - 2018). En person, der tilbragte det meste af sit liv i en kørestol, kæmper for en dødbringende diagnose - med en diagnose af amyotrofisk lateral sklerose.

Mange, der står over for information om den berømte videnskabsmand, stiller spørgsmålet: ”Hvad er ALS?”. Når alt kommer til alt er dette langt fra den mest almindelige neurologiske sygdom, som konstant høres, men fra denne patologi bliver ikke mindre farlig.

Hvad er ALS?

Den første til at beskrive og isolere lateral (lateral) amyotrofisk sklerose som en separat nosologi var den franske psykiater Jean-Martin Charcot i 1869.

ALS-sygdom har som ingen anden nervesystems patologi mange synonymer til dens navn. Dette er en motorneuronsygdom eller motorneuronal sygdom og Charcots sygdom og Lou Gehrigs sygdom (udtrykket bruges oftere i Vesteuropæiske lande og Amerika). Uanset hvad denne sygdom hed, fører den støt til alvorligt handicap og overhængende død..

Hvad er ALS?

Amyotrofisk lateral sklerose (amyotrofisk lateral sklerose, ALS) er en kronisk neurodegenerativ konstant fremskridende patologi i nervesystemet, der er kendetegnet ved skade på centrale og perifere motoriske neuroner, efterfulgt af udvikling af plegia (lammelse), muskelatrofi, bulbar og pseudobulbar lidelser.

Amyotrof lateral sklerose i 95% af tilfældene er en sporadisk sygdom, dvs. at den ikke har et direkte forhold til sygdomme hos nærmeste pårørende. 5% af den diagnosticerede ALS skyldes arvelig patologi. Familie ALS blev først identificeret og bekræftet på øen Guam (Mariam Islands).

Motorisk neuronsygdom er ret sjælden - 1,5 - 5 tilfælde pr. 100 tusinde mennesker. Den højeste forekomst forekommer i en alder af omkring 50 år med en familiær form af sygdommen og 60 - 65 år med sporadisk. Men dette betyder slet ikke, at Charcots sygdom ikke forekommer i en ung alder. Mænd lider af ALS næsten 1,5 gange oftere end kvinder. Selv i en alder af 60, forsvinder denne forskel - begge køn bliver syge lige ofte.

ALS-sygdom skal være klart differentieret med en sådan lidelse som amyotrofisk lateralt syndrom (ALS-syndrom), fordi sidstnævnte er en manifestation af andre sygdomme i nervesystemet (for eksempel flåttbåret encephalitis, slagtilfælde osv.) Og ikke en separat nosologi. Og som oftest er dette helbredelige sygdomme, som med rettidig diagnose og behandling ikke fører til død.

Dødsfald med amyotrofisk lateral sklerose opstår som et resultat af komplikationer såsom kongestiv lungebetændelse, septiske virkninger, svigt i åndedrætsmuskler osv..

En lille smule terminologi

For at forstå essensen af ​​denne forfærdelige sygdom skal du forstå lidt i en så vanskelig neurologisk terminologi som central og perifer motorisk neuron, bulbar og pseudobulbar syndromer. Da en person langt fra medicin, siger disse ord ikke noget.

Den centrale motoriske neuron er placeret i den præcentrale gyrus i cerebral cortex, den såkaldte motoriske region. Hvis der opstår skader på denne del af hjernen, udvikles central (spastisk) lammelse, som er ledsaget af følgende symptomer:

  • muskelsvaghed med varierende sværhedsgrad (fra en fuldstændig manglende bevægelse til en svag akavhed med bevægelser);
  • stigning i muskeltonus, udvikling af spasticitet;
  • styrkelse af sener og periostealreflekser;
  • forekomsten af ​​patologiske stopskilte (et symptom på Babinsky, Rossolimo, Openheim osv.).

Perifere motoriske neuroner er lokaliseret i kernerne i kraniale nerver i fortykningen af ​​rygmarven ved livmoderhals-, thorax- og lumbosakralt niveau i dets forreste horn. Det er under alle omstændigheder lavere end kortikale motoriske neuroner. Når disse nerveceller er beskadiget, forekommer symptomer på perifer (slap) lammelse:

  • svaghed i musklerne, der er indre af denne gruppe af celler;
  • nedsat sene- og periostealreflekser;
  • udseendet af muskelhypotension;
  • udvikling af atrofiske ændringer i musklerne på grund af deres denervering;
  • patologiske symptomer er fraværende.

I ALS opstår der skader på både perifere og centrale motoriske neuroner, hvilket fører til udseendet af tegn på central og perifer lammelse i denne patologi..

Bulbar lammelse, der udvikler sig med Lou Gehrigs sygdom, skyldes degeneration af neuroner placeret i kernerne i IX, X, XII par kraniale nerver. Disse strukturer er placeret i hjernestammen, nemlig i medulla oblongata (fra lat. Bulbus). Dette syndrom manifesterer sig som svaghed i svælg i musklerne, strubehoved, tunge og blød gane. Herfra følger dens vigtigste symptomer:

  • dysarthria (nedsat artikulation på grund af svaghed og atrofi i tungemusklerne);
  • dysfoni (nedsat stemmedannelse) og nasolalia (nasal tone i stemmen);
  • dysfagi (slukningsforstyrrelse);
  • slakende blød gane og forskydning af tungen til den sunde side;
  • prolaps (fravær) af pharyngeal refleks;
  • spyt (opstår som et resultat af en krænkelse af at synke);
  • fibrillær ryning i tungen (opdaget som en lille muskelsammentrækning, flagre).

Pseudobulbar parese, der inkluderer næsten alle disse symptomer, udvikler sig på grund af bilaterale forstyrrelser i strukturen af ​​cortico-bulbarbanerne (det vil sige nervefibre, der forbinder cerebral cortex til bulbar-gruppen af ​​kraniale nervekerner). Et karakteristisk træk ved dette syndrom er:

  • bevarelse af den pharyngeal refleks;
  • mangel på atrofi og fibrillation i tungen;
  • en stigning i den mandibulære refleks;
  • udseendet af patologiske reflekser af oral automatisme (de betragtes som normale for børn - proboscis, sugende osv.);
  • voldelig (ufrivillig) gråd og latter.

I betragtning af at amyotrofisk lateral sklerose degenererer både de øvre (centrale) og nedre (perifere) motorneuroner kombineres bulbar parese meget ofte med pseudobulbar lammelse. I nogle former for ALS er disse syndromer muligvis den eneste manifestation af sygdommen, resten har simpelthen ikke tid til at udvikle sig, da fænomenerne respirationssvigt øges meget hurtigt.

Hvad er årsagerne og mekanismerne til udviklingen af ​​sygdommen?

Pålidelige årsager til udviklingen af ​​en sporadisk form for Charcots sygdom er endnu ikke fastlagt. Mange forskere mener, at "langsomme" infektioner provokerer udviklingen af ​​ALS: enterovirus, ECHO-virus, Coxsackie, retrovirus, HIV.

Virussen ødelægger den normale DNA-struktur for motorneuroner, hvilket forårsager en acceleration af deres død (apoptose). Dette ledsages af udviklingen af ​​excitotoksicitet - et overskud af glutamat fører til overopspænding og død af motorneuroner. De overlevende celler kan spontant depolarisere, hvilket klinisk manifesteres ved fibrillationer og fascikulation..

Der er også en patologisk virkning på autoimmune reaktioner på neuroner (IgG forstyrrer funktionen af ​​L-type calciumkanaler), en ændring i normal aerob metabolisme i dem, en stigning i transmembranstrømmen af ​​natrium- og calciumioner i celler, en forstyrrelse i cellevægsenzymernes aktivitet og ødelæggelsen af ​​dens strukturelle proteiner og lipider.

Ved Hopkins University of Baltimore blev der påvist firestrenget DNA og RNA i motorneuroner fra ALS-patienter. Dette førte til udseendet af ubiquitinproteinet i cytoplasmaet af neuroner eller rettere sagt dets aggregater, som normalt er placeret i kernen. Denne ændring fremskynder også neurodegeneration ved amyotrof lateral sklerose..

Arvelig (familie) ALS er forbundet med en mutation af et gen lokaliseret på det 21. kromosom og kodende for superoxidmutase-1. Autosomal dominerende sygdom.

En patomorfologisk undersøgelse afslører atrofi af motorisk cortex (præcentral gyrus) i hjernehalvdelene, de forreste horn på rygmarven og de motoriske kerner i bulbergruppen af ​​kraniale nerver. På samme tid erstattes døde motoriske neuroner med neuroglia. Ikke kun kroppen af ​​motorneuroner påvirkes, men også deres processer - demyelinering (dvs. ødelæggelse af den normale myelinskede af aksoner) af de pyramidale veje i hjernestammen og laterale ledninger i rygmarven..

Amyotrofisk lateral sklerose: symptomer

De tidligste symptomer på Lou Gehrigs sygdom er i de fleste tilfælde langsomt stigende svaghed i arme eller ben. I dette tilfælde påvirkes de distale dele af ekstremiteterne - fødderne og hænderne - mere. Patienten kan ikke fastgøre knapper, binde skolisser, begynder at snuble og vri ben. En sådan akavhed ledsages af ekstern udmattelse (vægttab) af lemmerne.

Oftest er symptomerne asymmetriske. Med omhyggelig overvågning af patienten i de berørte lemmer kan fascinationer opdages - muskel ryninger, der ligner en bølge, let rysten.

Mange patienter i den første sygdomsperiode oplever problemer forbundet med nakkemuskelsvaghed, som understøtter hovedet i en lodret position. Derfor hænger hovedet konstant, og patienter har brug for specielle enheder, der holder det.

Sygdommen udvikler sig konstant, og gradvis dækker den patologiske proces stadig større muskelmasser. På baggrund af udviklingen af ​​perifer lammelse indgår symptomerne på den centrale:

  • hypertonicitet og muskelspasticitet,
  • sener og periostealreflekser amplificeres,
  • patologiske fod- og håndreflekser forekommer.

Meget langsomt mister patienter med amyotrofisk lateral sklerose deres evne til selvstændigt at bevæge sig og tjene sig selv.

Sammen med dette bemærker patienten nedsat synkning, vanskeligheder med at tale, stemmeændringer og andre symptomer på bulbar lammelse, som normalt er kombineret med pseudobulbar.

Efterhånden påvirker den patologiske proces åndedrætsmusklerne - det vigtigste er nederlaget i mellemgulvet. I denne henseende opstår fænomenet paradoksal vejrtrækning: ved inspiration falder maven hos patienter, der lider af ALS, og på udånding, tværtimod, det stikker ud.

Oculomotoriske forstyrrelser (parese af blik, nedsat bevægelse af øjenkugler osv.) Hvis de forekommer, så kun på terminalt stadium af motorneuronsygdommen. Følsomhedsændringer er ikke karakteristiske for denne sygdom, selvom nogle patienter klager over uforståeligt ubehag og smerter..

Amyotrof lateral sklerose har heller ikke en dysfunktion af bækkenorganerne. Men i slutningen af ​​sygdommen er inkontinens eller tilbageholdelse af urin og afføring mulig.

Patienter forbliver normalt i deres rigtige sind og med en klar hukommelse indtil udgangen af ​​deres dage, hvilket yderligere skyer deres tilstand. Derfor forekommer alvorlige depressive lidelser ofte. Kun 10 - 11% af tilfældene med familiær ALS er demens forbundet med diffus atrofi i frontal cortex.

Hvilke former har motorneuronsygdom??

Den moderne klassificering af amyotrofisk lateral sklerose adskiller 4 hovedformer:

  • høj (cerebral);
  • bulbær;
  • cervicothoracic;
  • lumbosacrale.

Denne opdeling er temmelig vilkårlig, da der over tid er et nederlag af motoriske neuroner på alle niveauer. Det er snarere nødvendigt at fastlægge en prognose for sygdommen..

Høj (cerebral) form

En høj (cerebral) form af ALS udvikler sig i 2-3% af tilfældene og ledsages af beskadigelse af neuroner i den motoriske cortex (præcentral gyrus) i frontalben. Med denne patologi forekommer spastisk tetraparese (dvs. begge arme og ben påvirkes), som er kombineret med pseudobulbar syndrom. Symptomer på neurodegenerative ændringer i perifere motoriske neuroner vises praktisk talt ikke.

Bulbar form

Pæreformet form, der findes i en fjerdedel af alle ALS-tilfælde, udtrykkes i nederlaget for kernerne i kraniale nerver (IX, X, XII-par) placeret i hjernestammen. Denne form for sygdom manifesteres ved bulbar lammelse (dysfagi, dysfoni, dysarthria), som med udviklingen af ​​patologien kombineres med atrofi i musklerne i ekstremiteterne og fasculation i dem, central lammelse. Ofte ledsages bulbarforstyrrelser af pseudobulbar syndrom (øget mandibular refleks, forekomsten af ​​spontan voldelig latter eller gråd, reflekser af oral automatisme).

Cervico-thorax form

Den mest almindelige (ca. 50% af tilfældene) form for motorneuronsygdom er cervicothoracic. I hvilke symptomerne på perifer lammelse i hænderne først udvikler sig (muskelatrofi, nedsat eller tab af sene og periostealreflekser, nedsat muskel tone) og spastisk lammelse i benene. Derefter, med en "stigning" i niveauet af neuronal skade, følger symptomer på central plegia i hænderne (udvikling af spasticitet, revitalisering af reflekser, karpale patologiske fænomener).

Lumbosacral form

Den lumbosacrale form af ALS forekommer i 20 - 25% af tilfældene og manifesterer sig som slap (perifer) lammelse af de nedre ekstremiteter. Fremadrettet spreder sygdommen sig til de overliggende muskelmasser (bagagerum, arme) og fastgør tegn på spastisk (central) lammelse - hypertonicitet i musklerne, øgede reflekser, udseendet af patologiske stoptegn.

Som diagnosen amyotrofisk lateral sklerose bekræfter?

Diagnose af denne sjældne patologi er af stor betydning, da der er en række sygdomme, der efterligner amyotrofisk lateral sklerose, men mange af dem kan behandles. De mest markante tegn på Charcots sygdom: skade på centrale og perifere motoriske neuroner - forekommer allerede i de terminale stadier af sygdommen. Derfor er en pålidelig diagnose af ALS baseret på udelukkelse af andre patologier i nervesystemet.

El-Escorian-kriterier for diagnose af ALS udviklet af International Federation of Neurologists anvendes i Europa og Amerika. Disse inkluderer:

  • pålidelige kliniske tegn på skade på den centrale motoriske neuron;
  • kliniske, elektroneuromyografiske og patomorfologiske tegn på neurodegeneration af den perifere motoriske neuron;
  • jævn progression og spredning af symptomer inden for et eller flere områder af innervering, opdaget ved dynamisk observation af patienten.

Det er også vigtigt at udelukke andre patologier, der kan føre til udvikling af sådanne symptomer..

Så til diagnose af amyotrofisk lateral sklerose anvendes følgende undersøgelsesmetoder:

  • undersøgelse og afhør af patienten (historie om liv og sygdom). Ved undersøgelse skal du være opmærksom på en kombination af tegn på perifer og central lammelse, der påvirker mindst to til tre områder af kroppen (øvre og nedre lemmer, bulbarmuskler); den samtidige tilstedeværelse af symptomer på bulbar og pseudobulbar lammelse; fraværet af bækken- og oculomotoriske forstyrrelser, nedsat syn og følsomhed, sikkerheden ved intellektuelle og mentale funktioner;
  • klinisk analyse af blod og urin;
  • biokemisk analyse af blod (CPK, C-reaktivt protein, blodelektrolytniveauer, nyreprøver, leverprøver osv.) - Med ALS observeres en stigning i CPK-niveauet indikatorer for leverprøver ofte;
  • bestemmelse af niveauet af visse hormoner i blodet (for eksempel skjoldbruskkirtelhormoner);
  • undersøgelse af sammensætningen af ​​cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) - hos nogle patienter med ALS (25%) er der en stigning i proteinindholdet i cerebrospinalvæske;
  • nålelektroneuromyografi (ENMG) - hos patienter, der lider af amyotrofisk lateral sklerose, bestemmes ”palisade-rytmen” (rytmiske fibrillationspotentialer), tegn på skade på de forreste horn på rygmarven med fuldstændig fravær af nerveledningsforstyrrelsesfænomener;
  • neuroimaging-undersøgelse - MR af hjerne og rygmarv hos sådanne patienter afslører atrofi af cortex i den præcentrale gyrus, udtynding af laterale ledninger og et fald i størrelsen på de forreste horn på rygmarven;
  • muskel- og nervebiopsi efterfulgt af histologisk undersøgelse - afslører tegn på atrofiske ændringer og denervering;
  • molekylær genetisk undersøgelse - berettiget i tilfælde af mistanke om den familiære karakter af ALS - bestemmes mutation i kromosomet 21.

ALS-behandling

Amyotrofisk lateral sklerosesygdom symptomer er ret alvorlige og dårligt korrigerbare.

I øjeblikket er der kun et lægemiddel i verden, der kan bremse udviklingen af ​​sygdommen og forsinke starten af ​​respirationssvigt hos patienter med amyotrof lateral sklerose. Dette er riluzole (rilutec), der blev udviklet i 1995. Mekanismen for dets virkning er forbundet med undertrykkelse af frigivelse af neurotransmitter glutamat fra nerveender. Således reduceres degenerationshastigheden for motorneuroner. En sådan terapi forlænger patienternes levetid med maksimalt tre måneder..

I SNG-landene er dette stof stadig ikke registreret, selvom det længe har været brugt i Europa og Amerika..

Da der ikke er nogen måde at påvirke den etiologiske faktor i sygdomsudviklingen, har patienter brug for pleje og symptomatisk behandling:

  • i de tidlige stadier af sygdommen (før udviklingen af ​​spastiske forandringer i musklerne) udføres fysioterapiøvelser og massage;
  • til bevægelse bruger patienter stokke, specielle stole udstyret med knapper til brugervenlighed;
  • når man hænger ned i hovedet, bruges en Shants-krave, specielle stive eller semi-stive holdere;
  • når de første tegn på slukningsforstyrrelser vises, anbefales det at ændre madens konsistens til puré og væske. Efter hvert måltid er sanitet af mundhulen nødvendig. Når det er vanskeligt at tage flydende mad, skifter de enten til rørfodring (gennem et nasogastrisk rør) eller påfører et gastrostomirør (en åbning på huden i maven, gennem hvilket fødevarer øjeblikkeligt kommer ind i mave-tarmkanalen);
  • med udvikling af anfald i lægemusklerne (krampi), carbamazepin, baclofen, magne B6, verapamil, diazepam;
  • når der opstår spasticitet i musklerne, anvendes muskelafslappende midler - baclofen, tizalud, sirdalud, midcalm;
  • ved svær spytning anvendes atropin, hyoscin, antidepressiva (amitriptylin) er også effektive;
  • med vedvarende smerter, depression og søvnforstyrrelse anbefales tricykliske antidepressiva (amitriptylin) og serotonin genoptagelsesinhibitorer (fluoxetin, sertralin). Denne gruppe af narkotika reducerer også lidt hyppigheden af ​​angreb af voldelig latter eller gråd. Alvorlig søvnforstyrrelse kræver udnævnelse af sovepiller (zolpidem). Med antidepressiva og smertestillende ineffektivitet bruges narkotiske smertestillende midler (morfin, tramadol) til at stoppe smertesyndromet;
  • i tilfælde af åndedrætsfejl i de tidlige stadier er brugen af ​​bærbare hjælpesystemer til ikke-invasiv ventilation af lungerne mulig. I sygdommens terminale fase har patienter brug for konstant brug af stationær mekanisk ventilation på intensivafdelingen;
  • undertiden anvendes neuroprotectors (gliatilin, cerebrolysin, ceraxon), antioxidanter (mexipridol), vitamin E, B-vitaminer, L-carnitin (elcar) osv. til at forbedre ernæringen af ​​muskler og hjerneceller, men mange eksperter mener, at brugen af ​​sådan terapi er uberettiget og forbedrer ikke patienternes tilstand;
  • Sådanne patienter har også brug for særlige kommunikationsmidler - der er udviklet bærbare computere, der kan styres med øjenbevægelser;
  • hjælp fra en psykolog og en patient med ALS og hans familie er presserende.

Prognose for sygdomme

Sygdomsforløbet er altid kun progressivt. Uanset sygdommens form påvirkes før eller siden begge grupper af motorneuroner (central og perifer). Samt bulbar lammelse forekommer, hvilket markant forværrer prognosen.

Desværre er der i øjeblikket ingen rapporter om en fuldstændig bedring fra amyotrofisk lateral sklerose. Der er kun to berømte patienter i verden, hvis sygdom er stabiliseret: den ene er Stephen Hawking, og den anden er guitaristen Jason Becker..

Afhængigt af ALS-formen varer det fra 2 til 15 - 20 år. Med en høj form for ALS er nogle patienter i stand til at leve op til 20 år. Ved cervicothoracic og lumbosacral former forekommer død efter henholdsvis 4 - 7 år og 7 - 10 år. Den mest alvorlige og ugunstige er den bulære form - det dødelige resultat af sygdommen opstår efter højst 2 år.

Tilsætningen af ​​bulbarsygdomme og åndedrætsforstyrrelser reducerer forventet levealder for patienter med ALS op til 1-3 år, uanset den oprindelige form for sygdommen. Amyotrofisk lateral sklerosepatienter dør på grund af åndedrætssvigt, ekstrem udmattelse og samtidig sygdomme.

Konklusion

På trods af de enorme fremskridt inden for medicin forbliver amyotrof lateral sklerose et mysterium for forskere. De patogenetiske metoder til behandling af denne forfærdelige sygdom er endnu ikke udviklet. Kun studier vinder fart, hvor de forsøger at kurere ALS ved at blokere de gener, der forårsager det. I dag kan man kun lindre sådanne patients lidelser og gøre deres eksistens så behagelig som muligt..

Læs Om Svimmelhed