Vigtigste Migræne

UDDANNELSE I MOSKVA

Ifølge Verdenssundhedsorganisationen lider næsten 3% af befolkningen i verden af ​​psykisk handicap i verden, og 13% af dem er i alvorlig form. Hvad er årsagerne til denne sygdom, og er der en mulighed for behandling? Hvad er mental retardering, og hvordan kan det diagnosticeres?

Diagnosen "mental retardering" stilles med en alvorlig udviklingsforsinkelse hos et barn.

Tilgangen til diagnosticering af mental retardering skal være mangefacetteret. Stor opmærksomhed skal rettes mod registrering af observationer af børn. Disse observationer giver en masse nyttig information, og sammen med test for barnets psykologiske udvikling kan de uafhængigt bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af mental retardering hos barnet.

Psykisk retardering (sindssygdom, oligofreni; anden græsk ὀλίγος - lille + φρήν - sind) er en erhvervet i en tidlig alder eller medfødt psykologisk underudvikling forårsaget af organisk patologi, hvis hoved manifestation er intellektuel retardering og social handicap.

Manifestationer af mental retardering:

Det manifesterer sig primært i relation til sindet (logiske handlinger, løsning af enkle problemer), og manifesterer sig også inden for følelser, vilje, tale og motoriske færdigheder.

Udtrykket "oligophrenia"

I moderne forstand tolkes dette udtryk mere bredt og inkluderer ikke kun en forsinkelse i mental udvikling forårsaget af organisk patologi, men også socio-pedagogisk forsømmelse.

En sådan diagnose af mental retardering stilles primært på grundlag af bestemmelsen af ​​graden af ​​underudvikling af intelligens uden at specificere den etiologiske og patogenetiske mekanisme.

Psykisk retardering i medfødte (organiske hjerneskader) mentale ændringer adskiller sig fra erhvervet demens eller demens.

Erhvervet demens er et fald i intelligens fra et normalt niveau (svarende til alder), og med oligophrenia når intelligensen fra en voksen, fysisk sund person ikke et normalt (gennemsnit) niveau.


Årsagerne til udviklingen af ​​mental retardering er følgende faktorer:


1) alvorlige arvelige sygdomme;
2) hårdt arbejde, der forårsagede hjerneskade (kvælning, hypoxi);
3) for tidlig fødsel;
4) sygdomme i centralnervesystemet og traumer i en tidlig alder;
5) genetiske abnormiteter (Downs syndrom);
6) infektiøse og kroniske sygdomme hos moderen under graviditet (mæslinger, røde hunde, primær infektion med herpesvirus);
7) morens misbrug af alkohol, stoffer og andre psykotropiske stoffer på fødsletidspunktet;
8) ligegyldighed og utilstrækkelig deltagelse af forældre i udviklingen af ​​barnet (mental mental retardering)

Downs syndrom (trisomi på kromosom 21) er en form for genomisk patologi, hvor karyotypen oftest er repræsenteret af 47 kromosomer i stedet for de normale 46, da kromosomerne i det 21. par i stedet for de normale to er repræsenteret med tre eksemplarer.

* Eksterne manifestationer af Downs syndrom

Diagnosen mental retardering skal bekræftes ved test. For at gøre dette skal du bruge specielle teknikker (diagnostiske skalaer)

De mest almindelige diagnostiske skalaer til bestemmelse af udviklingsgraden:

  • Bailey-P skala for børn fra 1 måned til 3 år,
  • Wexler skala fra 3 til 7 år og
  • Stanford-Binet skala til skolebørn.

Grad af mental retardering

Af samme grund kan lidelsens sværhedsgrad variere..

Traditionel klassificering af mental retardering

I den traditionelle klassificering er der 3 grader:

Debilitet eller svaghed (fra lat. Debilis - "svag", "svag") - den svageste grad af mental retardering på grund af udviklingsforsinkelse eller organisk skade på fosterhjernen.

Imbecility (fra lat. Imbecillus - svag, svag) - den gennemsnitlige grad af oligophrenia, demens, mental underudvikling på grund af en forsinkelse i udviklingen af ​​fosterets eller barnets hjerne i de første leveår.

Idiocy (simple idiocy) (fra anden græsk. Ἰδιωτεία - "privatliv; uvidenhed, mangel på uddannelse") - den dybeste grad af oligofreni (mental retardering), i en alvorlig form kendetegnet ved en næsten fuldstændig mangel på tale og tænkning.

I henhold til den seneste, moderne internationale klassificering af sygdomme (ICD-10), er der allerede skelnet mellem 4 grader af mental retardering.

Udtrykkene "moral", "ustabilitet" og "idioti" blev udelukket fra ICD-10 på grund af det faktum, at disse udtryk kom ud af rent videnskabelige begreber og begyndte at blive brugt i hverdagen med en negativ betydning. I stedet foreslås det at anvende udelukkende neutrale udtryk, der kvantitativt afspejler graden af ​​mental retardering.

Grad af mental
tilbageståenhed
(ICD-10)
Traditionel betegnelse (ICD-9)Koefficient
intelligens (IQ)
Psykologisk
alder
Letsvækkelse50-699-12 år gammel
ModeratMildt udtalt imbecility35-496-9 år gammel
TungUdtalt imbecility20-343-6 år
Dybidiotiop til 20op til 3 år

* Når vurderingen af ​​graden af ​​mental retardering er vanskelig eller umulig (f.eks. På grund af døvhed, blindhed), anvendes kategorien ”andre former for mental retardering”.

Statsprognose

Hidtil betragtes denne overtrædelse (især hvis den er forbundet med en organskade på hjernen) uhelbredelig.

Når denne diagnose stilles, betyder det dog ikke, at barnets udvikling stopper. Menneskelig udvikling fortsætter i hele sit liv, det kan bare afvige fra det normale (gennemsnitlige) niveau.

For en bestemt "hjælp" til barnet i udviklingen af ​​mentale evner, udføres en særlig behandling. Først og fremmest er det rettet mod udvikling af intelligens..

I tilfælde af en patologi hos barnet er det bedre at arrangere det i en specialiseret defektologisk institution eller at udarbejde et individuelt træningsprogram i overensstemmelse med barnets evner og behov.

For sådanne børn er der specielle skoler, grupper i børnehaver, hvor børn studerer i henhold til særlige programmer, der har til formål at kompensere for disse manifestationer.

Med rette og rettidige klasser med en lærer-defektolog, taleterapeut, psykolog, neurolog - kan mange afvigelser rettes.

Klasser hos en logoped indtager et vigtigt sted, da tale hænger sammen med tænkning. Med moderat til svær mental retardering kan medicin ordineres..

Systemet med social tilpasning af sådanne børn i samfundet er meget vigtigt.

Hvad er mental retardering?

Psykisk handicap, eller på vestlig vis intellektuel handicap, er kendetegnet ved en underudvikling af psyken med et fald i den generelle intelligens, hvilket fører til manglende evne til at erhverve de nødvendige evner til hverdagen og arbejdet.

Der er forskellige grader af mental retardering, og hver enkelt sag har sine egne forskelle på grund af alvorligheden af ​​intellektuel svækkelse. Psykisk handicap i mild grad kræver øget opmærksomhed og arbejde med børn, da der er stor sandsynlighed for succesfuld integration i samfundet, selv i nærvær af en sygdom.

Psykisk retardering i den internationale klassificering af sygdomme er afsat til overskriften F70. Afhængig af sværhedsgraden af ​​intellektuelle problemer, skelnes følgende typer af mental retardering: mild, moderat, alvorlig, dyb.

Intellektuel handicap: Højdepunkter

Psykisk handicap er ikke sådan en sjælden forekomst i den moderne verden. Det påvises hos 3-24 personer pr. 1000. Ecopatogene faktorer kan øge udbredelsen på op til 7%. Mænd er mere tilbøjelige til at lide mildt end kvinder (1,5 gange).

Ved primær diagnostik bruges Wexler-teknikken til at bestemme niveauet for intelligens. De vigtigste former for mental retardering ifølge IQ-indikatorer og karakteristisk for mental retardering af en bestemt type:

1. Mild mental retardering - intelligenskoefficient i området 50-69 point (i tilpasningsversionen af ​​testen er et andet interval af point 60-79). I ICD-10 - F70. Udviklingen af ​​børn med en lille grad ligger noget bag deres jævnaldrende, de er svagere intellektuelt. Normalt har de en god mekanisk hukommelse, så de kan tilegne sig et betydeligt lager af viden og færdigheder..

Uafhængighed og initiativ er lav eller fraværende, der er problemer med selvkontrol, impulsivitet, antydelighed, en tendens til at efterligne adfærd. Psykologisk og pædagogisk korrektion giver patienter mulighed for at mestre erhverv, der ikke kræver høje kvalifikationer. Mennesker med intellektuel handicap trænes og lever ofte på egen hånd, hvis de ikke har skærpende sygdomme. Undersøgelse i en tidlig alder afslører ikke en mild grad. Diagnostiseret i 5-6 år.

2. Moderat mental retardering - IQ i området 35-49 i en tilpasset version af metodologien 45-59. Ved klassificering af sygdomme svarer det til afsnit F71. Denne grad af mental retardering hos børn har følgende karakteristiske symptomer: mekanisk hukommelse udvikles, ordforrådet er lille, vanskeligheder med at opfatte tale og forårsage det.

Selvcentrering udtrykkes med vanskeligheder med at opleve intellektuel stress. Træning hjælper med at mestre de grundlæggende færdigheder, men assimilationsmængden er lille. Hvis motorisk udvikling er i orden, kan de udføre simpelt arbejde, dog kun mekanisk.

3. Alvorlig mental retardering svarer til et intelligensindeks på 20-34 point i en tilpasset version af 30-44. Beskrevet i afsnit F72 om ICD-10. Med svært ved at komme i kontakt med samfundet. Motilitet er dårligt udviklet. De psykologiske egenskaber hos mennesker med en alvorlig grad ophæver praktisk talt sandsynligheden for at tilegne sig de nødvendige husholdningsevner.

4. Dyb mental retardering diagnosticeres hos personer med en koefficient på mindre end 20 point; hvis der bruges en tilpasset version, er mindre end 30. Præsenteret i ICD-10 under nummer F73. Børn med en dyb grad reagerer næsten ikke på eksterne stimuli, eller deres reaktioner er kendetegnet ved utilstrækkelighed og manglende evne til at koncentrere sig. Betydning er sjældent tilgængelig for dem, men de opfatter den intonational del af talen.

De adskiller sig i primitive følelsesmæssige reaktioner. For eksempel, hvis de er fulde, og miljøet ikke er aggressivt, kommer de til et roligt og selvtilfredse humør, græder og græder af sult og ubehag. Sammen med en stor forsinkelse i intelligens viser børn med svær mental retardering tegn på nedsat fysisk udvikling.

I overensstemmelse med ICD-10 klassificeres tilfælde, hvor det er umuligt at etablere en bestemt type mental retardering for visse, som F78. Hos børn med hørelse, syn osv. oftest vil der være en diagnose af ”anden mental retardering”. Før overgangen til ICD-10 blev der skelnet mellem tre typer intellektuel underudvikling:

  • Mild grad.
  • Imbecility - en analog til moderat og svær.
  • En idioti defineret på samme måde som en dyb grad af mental retardering.

Funktioner

Årsagerne til mental retardering kan opdeles i arvelig og miljømæssig. Af stor betydning er ændringer i mængde og struktur af kromosomsættet. De udløses af faktorer som aldring, giftige stoffer, stofskifteforstyrrelser og stråling.

Man skal være særlig opmærksom på miljøfaktorer, der virker på babyens krop før fødslen gennem moderen. Disse inkluderer:

  • Intrauterine infektioner.
  • hypoxi.
  • Medicin (antibiotika, sulfonamider, barbiturater, antipsykotika).
  • Psykoaktive stoffer.
  • Immunologisk inkompatibilitet.
  • Fødselsskade.

Efter fødslen af ​​et barn er der også faktorer, der fører til mental retardering. Blandt dem kaldes oftest med en øget risiko for dens udvikling:

  • Neuroinfection.
  • Hovedskader.
  • Forskellige sygdomme, der opstår med dehydrering og underernæring af væv og organer.
  • Forgiftning.

Formodentlig kan et underskud af sensorisk stimulering helt i begyndelsen af ​​et barns liv, en mangel på kommunikation med betydelige voksne påvirke udviklingen af ​​en tænkningsforstyrrelse. Tre fjerdedele af sager er dog forbundet med skader på babyens hjerne før fødslen.

De vigtigste symptomer på mental retardering er forbundet med underudviklingen af ​​den intellektuelle sfære. Kriterier for mental retardering ifølge ICD-10:

  • Handicap (tale, motorik, opmærksomhed, hukommelse).
  • Manglende evne til at tilpasse sig sociale forhold.
  • IQ under normen, forudsat at målingen af ​​koefficienten for intellektuel udvikling blev udført under hensyntagen til kulturelle karakteristika.

Begrebet mental retardering er kommet ind i moderne videnskab for ikke så længe siden, men selve fænomenet har været kendt gennem menneskets historie. Medfødt mental retardering og erhvervet demens er forskellige, i det at intellektet i det første tilfælde ikke når normal udvikling, i det andet begynder intellektet, når det har nået normen på et tidspunkt, at falde.

Hos voksne uden tidligere diagnosticerede problemer med intellektuel udvikling kaldes et fald i intelligens demens. Medfødt mental retardering er primært kendetegnet ved tidlig påvisning; erhvervet demens, tværtimod, diagnosticeres oftest i alderdom.

Autisme og mental retardering har en række ligheder, men de bør også skelnes, da behandlingsmetoder er forskellige. Grundforskellen: autister viser ujævn udvikling, og børn med mental retardering har per definition en forsinkelse på alle områder på én gang.

manifestationer

Mental retardering hos børn ses tydeligst i eksperimenter med klassificering af genstande. Funktioner hos børn med mental retardering forklares ved abnormiteter i hjernens udvikling. Tegn på mental retardering hos børn:

  • Funktioner ved tænkning: processerne med generalisering og abstrakt tænkning er komplicerede. Psykisk retardering er relateret, i relation til kognitiv aktivitet, med overvægt af etablering af private, specifikke forhold, blev evnen til abstrakte tanker stoppet.
  • Problemer med at fokusere, børn bliver let distraherede.
  • Opfattelsen er dårlig.
  • Ny viden erhverves langsommere, det kræver mange gentagelser for at konsolidere viden.
  • Næsten altid lider meningsfuld hukommelse markant, og mekanisk hukommelse kan være ganske veludviklet. Dette er let at bemærke, når man læser tekster, et barn kan ikke med egne ord formidle betydningen af ​​den læste tekst.
  • Problemer med udviklingen af ​​tale. Underudvikling af taleevner afhænger af graden. Generelt er tale dårlig, ikke udtryksfuld, sætninger er korte, ord bruges ofte ikke i mening. Talende tunge kan fjernes over tid, men det vil tage mere tid sammenlignet med sunde børn.
  • Den følelsesmæssige sfære er kendetegnet ved enkelhed, manglende evne til at kontrollere følelser manifestationer, lav differentiering. Ofte er nysgerrighed fraværende, nysgerrighed erstatter den.
  • Viljen er mindre manifesteret, jo stærkere er den intellektuelle mangel.

Kampen for et normalt liv

Behandling af mental retardering udføres både gennem psykologisk og pædagogisk korrektion og medicin. I sidstnævnte tilfælde anvendes nootropics aktivt, derudover kan arbejde med sygdommens årsager i de tidlige stadier forhindre mental underudvikling..

Hvis for eksempel metabolismen af ​​aminosyrer er nedsat, kan en regelmæssig diæt markant reducere risikoen for at udvikle intellektuel mangel. Derfor er en rettidig diagnose nøglen til fraværet af problemer eller minimering heraf.

For at udvikle børn med mental retardering begyndte nootropics at spille en stor rolle. Lægenes henstillinger inkluderer ofte ikke kun et nootropisk lægemiddel, men også en vasodilator. Derudover er inkludering af B-vitaminer i behandlingen, som bidrager til forbedring af metabolske processer i det centrale nervesystem, som positivt påvirker forløbet af mental retardering, obligatorisk.

Årsagerne til mental retardering og relaterede faktorer påvirker behandlingsprocessen. I de senere år foreslår de, hvis medicin ikke hjælper, kirurgisk indgreb til behandling af en alvorlig og dyb fase. Det inkluderer transplantation af embryonalt væv eller stamceller i nogle dele af hjernen..

Når du har forstået, hvad mental retardering er, kan du undersøge spørgsmålene om udvikling og uddannelse af børn med denne diagnose. Psykologisk og pædagogisk korrektion for sådanne børn er en mulighed for at leve et fuldt liv og føle sig som medlemmer af samfundet.

Mild og moderat psykisk utviklingshæmning, hvis man arbejder med problemet, kan justeres markant. Funktioner i udviklingen af ​​mennesker med intellektuel handicap dikterer deres regler i træning. Børns opdragelse og deres uddannelse bør foregå med øje for forsinkelsen i udviklingen af ​​intelligens og tilpasningsevner, og basale færdigheder og evner skal dannes, så barnet kan komme videre:

  • Kortvarig hukommelsestræning.
  • At lære børn at binde information i semantiske blokke.
  • Træning til at identificere primære og sekundære elementer.
  • Læring af at overføre identificerede metoder til en anden kontekst.
  • Arbejd med et barn vedrørende adaptiv adfærd (sociale normer; nødvendige færdigheder i hverdagen osv.).
  • Selvfærdighedstræning.

Uddannelse af børn med psykisk handicap bør udføres på en legende måde, da de dybest set fokuserer på ufrivillig opmærksomhed. Spil til børn med mental retardering skal opfylde flere kriterier:

  • Læring af rationelle memoreringsteknikker.
  • Emotionality, opmuntrende succes, skabe fokus på inkludering i aktiviteter.
  • Spillemål kan kun nås ved at mestre det nødvendige materiale..
  • Organisering af spil skal bidrage til udviklingen af ​​uafhængighed.
  • Et stort antal gentagelser.
  • Udvikling af samarbejde med voksne og kolleger.
  • Dannelse af søgeaktivitet, undgå enkel optælling af muligheder.

Psykologien hos personer med mental retardering kræver en grundig tilgang til uddannelse og integration af mennesker med denne sygdom i samfundet. Vi er ansvarlige for, hvordan de føler sig følelsesmæssigt, om de kan yde et muligt bidrag, om verdens rigdom vil åbne for dem. Indsendt af Ekaterina Volkova

Er en moderat grad af mental retardering

Udbredelsen af ​​oligophrenia i forskellige lande er 0,7 - 3%. Af disse: idioti - 4 - 5%, uklarhed - 18-19%, retardering - 76 - 78%.

1. Idiocy er den mest alvorlige grad af mental retardering. IQ - 0 - 35 point.

Diagnose er mulig i det første leveår. Tale og tænkning er ikke fuldt udviklet. Børn har ikke engang elementære selvbetjeningsevner, de kan ikke være vant til elementær pænhed. Må ikke skelne mellem smag og derfor suge og tygge uspiselige genstande. Bevægelser er dårligt koordineret, så de næppe mestrer at gå eller føre en løgnende livsstil; målløse motoriske stereotyper, såsom svajende, dominerer. Selv spilaktivitet er ikke tilgængelig for forståelse. Følelser afspejler tilfredshed eller utilfredshed med organiske behov, udtrykt inartikulære råb, skrig og kaotisk spænding. Fremskridt inden for intellektuel udvikling er umulig. Forståelse af miljøet og jeget er fraværende eller vagt. Idiotiske børn underkastes ikke skoleundervisning. Med mindre alvorlighed af idioti kan børn gå, tjene sig selv og tale.

Idiotiske børn har brug for løbende hjælp og tilsyn. De opbevares i institutionerne for Ministeriet for Social Beskyttelse, og når de fylder 18 år, overføres de til internatskoler for psykokronikere. Aktivitet er begrænset af instinktive handlinger. Børn med svær psykisk utviklingshæmning er som resten også i stand til at udvikle sig. De kan lære at delvis servicere sig selv, mestre kommunikationsevner (tale eller målløs), udvide deres ideer om verden.

2. Imbecility - den gennemsnitlige dybdegrad af mental retardering. IQ - 35 - 49 point.

Med denne form påvirkes både cerebral cortex og de underliggende formationer. Denne krænkelse opdages i de tidlige perioder af børns udvikling. I spædbarnet begynder sådanne børn at holde hovedet senere (med 4-6 måneder og senere), uafhængigt af rollen og sidde. Få besiddelse af at gå efter tre år. De har praktisk talt ingen brummende, babble, et revitaliseringskompleks dannes ikke. Med moderat imbecility kan børn udtale korte, enkle sætninger, forstå tale, der er ukompliceret i betydningen. Videnbeholdningen er yderst begrænset, børn er ikke i stand til uafhængig konceptuel tankegang. De eksisterende koncepter er af en specifik hverdagskarakter, hvis rækkevidde er meget smal. Tænkning foregår i repræsentationer..

Med ordentlig opdragelse er det muligt at indpasse grundlæggende færdigheder ved simpelt arbejde og selvbetjening (vaske op, feje gulvet osv.). De kan udføre simpelt fysisk arbejde med konstant overvågning og tvang (en følelse af pligt og ansvar er ikke udviklet). Evnen til at navigere i livet uafhængigt er begrænset, imbeciles har brug for konstant pleje. De har visse evner til at mestre tale, men tilstedeværelsen af ​​grove mangler i opfattelse, hukommelse, tænkning, den kommunikative funktion af tale, motoriske færdigheder og den følelsesmæssigt-frivillige sfære gør disse børn praktisk talt uundgåelige selv i en hjælpeskole. Ordforråd kan nå flere hundrede ord. Desuden er talen imitativ, dens indhold er ikke forstået, der er ingen uafhængig historie. Det akkumulerede lager af information er skrøbeligt, meningsløst. Ubevegelige børn kan mestre elementerne i at skrive, læse, tælle inden for 20, men det abstrakte antal er stadig utilgængelige. De er inkompetente. Indtil de er 18 år, ligesom idioter, er de i specielle børnehjem for psykisk handicappede. I de senere år er det blevet konstateret, at en del af småbørnebørn er i stand til at mestre visse viden, færdigheder i omfanget af et program, der er specielt udviklet til dem. Som voksne er de i stand til at tage hjemmearbejde, der ikke kræver faglært arbejde (limbokse, konvolutter). Praksis har vist, at mennesker med en moderat grad af mental retardering gør et fremragende arbejde med landbrugsarbejde, hvilket giver dem glæde og giver dem mulighed for at udføre sig selv.

Følelsesmæssigt liv: de er knyttet til sine kære, de har udviklet en følelse af skam, harme, retfærdighed, de er i stand til at reagere på ros og mistillid.

3. Debility - mild grad af mental retardering. IQ - fra 50 til 70 point. Efter 5 år har de mestret talen tilstrækkeligt. De fleste opnår fuldstændig uafhængighed i personlig pleje. De mestrer et simpelt erhverv og fører derefter et selvstændigt liv. I 9 års studier på en gymnasium mestrer de materiale, der omtrent svarer til programmet i en grundskole (læsning, skrivning, simpel tælling). Somatiske lidelser, generel fysisk svaghed, nedsat motoriske færdigheder, især den følelsesmæssigt-frivillige sfære osv., Begrænser omfanget af deres faglige og arbejdsmæssige aktiviteter. I voksen alder arbejder mange på enkle job og gifter sig. Disse mennesker er kompetente, derfor anerkender samfundet dem som værende i stand til at svare for deres handlinger før loven, til at udføre militærtjeneste, for at arve ejendom, til at deltage i valg osv. Konkrethed, stereotype, stereotype tankegang og adfærd, manglende evne til at fremhæve væsentlige træk, svag kritik af deres handlinger.

Evnen fra 16 til 18 år til systematisk at arbejde i produktionen fungerer som et kriterium for tilfredsstillende social tilpasning. At arbejde i et team, at tjene penge til moroner er et bevis på succesens arbejde og et incitament til yderligere indsats, de tillader dem at føle sig som "som alle andre". I forhold til forældremyndighed fra forældrenes side, når barnet ikke er indrulleret med færdighederne i egenpleje og arbejde, bruges den potentielle sociale tilpasning af barnet ikke tilstrækkeligt. At overvinde et morons barns livserfaring letter ved uddannelse af sine forældres evne til at træffe uafhængige beslutninger.

Graden af ​​social tilpasning bestemmes af adfærden: den mindskes i tilfælde af øget ophidselighed, aggressivitet. Høj antydelighed, manglende evne til at vurdere forholdet mellem mennesker gør dem ofte til offer for ondsindede elementer og involverer dem i kriminelle handlinger. Et lavt niveau af moralske forsinkelser fører til afbrydelse af seksuelle drev og hos kvinder - til hyppige udenforægteskabelig anliggender og graviditeter. Der er også en tendens til stofmisbrug, duft.

Klassificering af kliniske former for oligophrenia (ifølge M.S. Pevzner):

1. Den grundlæggende form. Det er kendetegnet ved diffus, men relativt overfladisk skade på cortex af cerebrale halvkugler med bevarelse af subkortikale strukturer og væskecirkulation. Aktiviteten af ​​analysatorer, den følelsesmæssigt-frivillige sfære, den motoriske sfære og tale overtrædes ikke uhøfligt. Underudviklingen af ​​al kognitiv aktivitet er karakteristisk. Børn med den vigtigste form for oligofreni indser ofte ikke den opgave, de har fået, og erstatter dens løsning med andre aktiviteter. De forstår ikke hovedbetydningen af ​​plottebilledet, kan ikke oprette et system med links i en række sammenhængende billeder eller forstå en historie med en skjult betydning. De er kendetegnet ved et lavt niveau af abstrakt tænkning, inerti og stivhed i tankegangen, som er det største symptom.

2. Oligophrenia med alvorlige neurodynamiske lidelser. Denne diagnose refererer til hurtigt exciterende, uhæmmede, udisciplinerede børn med kraftigt nedsat arbejdsevne eller til børn, der er ekstremt sløv og hæmmet. Årsagen til sådanne tilstande er en ubalance mellem nerveprocesserne. Problemer med at skolere disse børn er forbundet med dårlig fiksering af opgaven.

3. Oligofreni i kombination med nedsat tale. En kombination af diffus læsion af hele cortex med en dybere læsion i området for talezonerne i venstre hjernehalvdel er karakteristisk. Udtalt apraxi i læber og tunge; den sensoriske side af talen lider yderligere. Børn adskiller ikke fonemer, kan ikke skelne separate lyde fra glat tale, da den fonemiske opfattelse er vedvarende forstyrret. Lyd-bogstavelig analyse krænkes, hvilket gør det vanskeligt at mestre brevet.

4. Oligofreni med en krænkelse af den rumlige opfattelse. Diffus læsion af hjernebarken kombineres med en lokal læsion i den parieto-occipitale region af venstre hjernehalvdel. Krænkelse af den rumlige opfattelse komplicerer processen med at mestre ideen om nummer; der opstår vanskeligheder, selv når man mestrer de enkleste tælleoperationer.

5. Oligofreni med en underudvikling af personligheden som helhed Hos børn ændres hele systemet med behov og motiver kraftigt, der er patologiske tilbøjeligheder. Diffus læsion af hjernebarken kombineres med den dominerende underudvikling af de frontale lober. En grov krænkelse af bevægelighed er karakteristisk: bevægelser er klodsede, akavede, børn kan ikke tjene sig selv. Dramatisk forandret gang (gående apraxia). Bevægelser er dårligt automatiserede; børn kan udføre bevægelser spontant, men kan ikke udføre dem i henhold til instruktionerne. Ændringer i adfærd udtrykkes i ukritikalitet, utilstrækkelig vurdering af situationen, i mangel af skyhed, harme og vedvarende motiver. De motoriske og sensoriske sider af talen bevares, men dens regulatoriske funktion er markant forringet. Børn har en tendens til at efterligne tale fra voksne i form af resonans.

6. Kombinationen af ​​generel intellektuel underudvikling med svær psykopatisk opførsel. Dette er uhøflige, udisciplinerede børn med patologiske drev. De ved ikke, hvordan de regulerer deres opførsel med almindeligt accepterede moralske og etiske standarder. Diffuse læsioner i hjernebarken kombineres med tilstedeværelsen af ​​subkortikale foci, hvilket bekræfter EEG.

Mere alvorlige former for oligophrenia blev også bemærket: oligophrenia kompliceret af hydrocephalus, oligophrenia med medfødt syfilis, oligophrenia med phenylketonuria.

Grad af mental retardering og deres egenskaber

Opmærksomhed! I kataloget over færdige værker kan du se afhandlinger om dette emne.

Afhængig af dybden af ​​den mentale defekt ved oligofreni, skelnes der tre grader af mental underudvikling: moral, ustabilitet og idioti, som er af stor praktisk betydning for bestemmelse af sådanne børns uddannelsesmuligheder og sociale tilpasning. Forholdet mellem moral, ustabilitet og idioti er ca. 75%, 20%, 5% (M.S. Pevzner, 1973).

Debility er en mild grad af mental underudvikling (IQ = 50-70). Med god opmærksomhed og god mekanisk hukommelse er børn i stand til at lære i et specielt program på hjælpeskoler, baseret på konkrete, visuelle undervisningsmetoder, mestre visse arbejdsevner og kan være uafhængige i enkle arbejdsprocesser. Psykisk underudvikling bliver normalt mindre synlig med årene..

Som S.Ya. bemærker Rubinstein (1986), i førskolealderen er der et primitivt design i spillet, muligheden for dets enkleste organisation; i skolealderen - en bestemt vurdering af en bestemt situation i enkle praktiske spørgsmål. Frasetale bruges i tale, men deres sætninger er primitive, tale ofte lider af agramatisme, tunget bundne tunger. Verbale definitioner, der ikke er relateret til en specifik situation, opfattes langsomt. Hos sådanne børn stiger niveauet for abstrakt tænkning, logiske processer, foreninger, hverdagens tale bliver lidt adskillelig fra intellektuelt fuldt udbyggede børn og unge. Alt dette bidrager til erhvervelse af et vist lager af information, mestring af læsning, skrivning, tælleevner..

At tænke på moroner har en visuel-figurativ karakter. Ægte konceptualisering er ikke tilgængelig. Evnen til at distrahere og generalisere er meget svag. Betydningen af ​​det, der læses, forstås dårligt. Når man korrekt opfatter genstande og deres billeder, har børn, der lider af moralskhed, det vanskeligt at sammenligne dem med at etablere de interne forbindelser, der findes mellem dem. Når de lærer at tælle, lærer børn næppe begrebet det kvantitative indhold af et tal, betydningen af ​​betingede aritmetiske tegn. Uden en foreløbig forklaring forstår de ofte ikke betingelsen for en simpel opgave. Når de løser det, sidder de fast i den foregående handlingsmåde. Svært at lære staveregler.

Personlighedens umodenhed er tæt forbundet med intellektuel underudvikling. Talsmænd for den manglende uafhængighed af domme og synspunkter, den manglende nysgerrighed, initiativets svaghed. Med den generelle tilstrækkelige bevarelse af den følelsesmæssige sfære er der ingen komplekse nyanser af oplevelse. Der er mangel på subtile, differentierede bevægelser, udtryksfulde ansigtsudtryk. Spredte neurologiske tegn, fysikdysplasi, cerebroendokrine lidelser er ganske almindelige (S.Ya. Rubinshtein, 1986).

Men på samme tid, ifølge de fleste forskere (T.A. Vlasova, M.S. Pevzner, 1973; S.Ya. Rubinstein, 1986; S.D. Zabramnaya, 1995; B.P. Puzanov, 2003 osv.....

Imbecility er den gennemsnitlige og svære grad af mental retardering (IQ = 20-50). S.Ya. Rubinstein (1986) angiver, at imbecil tænkning er konkret, inkonsekvent, tæt mobil. Dannelsen af ​​abstrakte koncepter er i det væsentlige utilgængelige. Beholdningen af ​​information og ideer er begrænset til en snæver cirkel af rent hverdagslige problemer. En skarp underudvikling af opfattelse, opmærksomhed, hukommelse bemærkes. Tal er bundet og agrammatisk, ordforrådet er dårligt og består af de mest anvendte ord og udtryk.

Imbeciles er uundgåelige under programmet for hjælpeskoler. Med en relativt god mekanisk hukommelse kan nogle af dem beherske bogstaverne og ordinaloptællingen, men bruge dem mekanisk. Manglen på visuel og auditiv analyse og syntese manifesteres tydeligt i vanskeligheder med at huske bogstaver, der ligner stavemåde eller lyd, når der flettes lyde til stavelser og stavelser til ord. Aflæsning er mekanisk; forståelse af betydningen af ​​det, der læses, mangler. Det er muligt at træne en ordinær konto inden for de første ti, huske multiplikationstabellen mekanisk. En abstrakt konto, begrebet tal er ikke tilgængeligt. Selvbetjeningsevner og elementære arbejdsprocesser er tilgængelige for dem, men i de fleste tilfælde er de ikke i stand til uafhængig arbejdsaktivitet. Synkinesi, langsomhed, sløvhed, bevægelighed med bevægelser forværrer vanskelighederne ved at mestre skrivning, fysisk arbejde.

Imbeciles giver let utilstrækkelige reaktioner, nogle gange er de ondsindede og aggressive. Nogle har øget og forvrænget drev. Øget antydelighed og efterligning bidrager ofte til manifestationen af ​​asociale former for adfærd. Imbeciles har relativt bevarede enkle, direkte følelser samt manifestationer af sympati, ønsket om at hjælpe. Sådanne patienter har også grundlaget for selvværd: oplever deres fysiske svaghed, motoriske akavhed.

Idioti er den dybeste mentale retardering (IQ mindre end 20), hvor tænkning og tale næsten er fuldstændig uudviklet. Reaktionen på miljøet reduceres kraftigt, opfattelsen er dårligt differentieret. I den adresserede tale opfatter de ikke mening, men intonationer og ansigtsudtryk og bevægelser. Følelser er elementære og bestemmes hovedsageligt af instinktivt liv - en følelse af glæde og utilfredshed. Formerne for påvirkning af affekt er primitive: glæde manifesterer sig i motorisk ophidselse, udtryksfuldt gråd. Statiske og lokomotoriske funktioner er grovt underudviklede, mange patienter ved ikke, hvordan de skal stå og gå. Med idioti, nogle syge træg, langsomt bevægende, forbliver i ensartet position i lang tid, andre er rastløse, motoriske spændende. Ofte er der en forøgelse og forvrængning af drev (vedvarende onani, spildevand osv.). Med idioti observeres normalt grove defekter i fysisk udvikling og udtalt neurologiske symptomer.

Det oligofrene liv i en grad af idioti finder sted på et instinktivt, ubetinget refleksniveau. De udvikler ikke pænhed og selvplejefærdigheder. De har konstant brug for pleje og tilsyn udenfor..

Den somatiske status hos patienter med oligophrenia viser ofte tegn på fysisk underudvikling, dysgenese og dysplasi, hvoraf mange svarer til de embryonale stadier i udviklingen af ​​organer og systemer. I nogle tilfælde gør de det muligt at bedømme tidspunktet for eksponering for en patogen faktor, og deres typiske kombination tillader en at skelne adskilte differentierede former for oligofreni (Downs sygdom, mikrocephaly osv.). Den fysiske udvikling af patienter med oligofreni ligger ofte bag aldersnormen og er kendetegnet ved en uforholdsmæssig struktur af bagagerummet og ekstremiteterne, krumning af rygsøjlen, tegn på cerebral endokrin insufficiens (fedme, underudvikling af kønsorganerne, krænkelse af tempoet og tidspunktet for dannelsen af ​​sekundære seksuelle egenskaber) (S.Y. Rubinshtein, 1986).

Afslutningsvis må det siges, at strukturen af ​​mental underudvikling ved nogle former for oligofreni er ujævn og ikke begrænset til de grundlæggende, karakteristiske symptomer på demens. I denne henseende adskilles atypiske og komplicerede varianter af oligophrenia. De atypiske former inkluderer tilfælde af oligophrenia med en ujævn struktur af en mental defekt, manifesteret enten i den ensidige udvikling af enhver mental funktion eller i tegn på delvis mental underudvikling. I komplicerede former observeres yderligere psykopatologiske syndromer, der ikke er specifikke for oligophrenia (asthenic, epileptiform, psychopathic, etc.) i strukturen af ​​mental underudvikling (T.A. Vlasova, M.S. Pevzner, 1973).

Liste over referencer:

1. Vlasova T.A., Pevzner M.S. Lærer om børn med udviklingshæmning. - M.: Uddannelse, 1973. - 173s.
2. Zabramnaya S.D. Psykologisk og pædagogisk diagnose af børns mentale udvikling. - M.: Uddannelse, 1995.-- 112 s.
3. Undervisning af børn med intellektuel handicap (oligophrenopedagogy) / red. B.P. Puzanova. - M.: Academy, 2003. - 272s.
4. Rubinstein S.Ya. Psykologi hos en psykisk handicappet studerende: Tekstbog. manual til studerende ped. i tov 3. udgave, revideret. og tilføj. - M.: Uddannelse, 1986. - 192 s.

Er en moderat grad af mental retardering

Psykisk retardering - en tilstand af generel mental underudvikling medfødt eller erhvervet i den tidlige barndom (op til 3 år) med en udtalt mangel på intellektuelle evner.

Psykisk retardering kan skyldes forskellige etiologiske og patogenetiske faktorer, der virker under føtalets udvikling, fødsel eller i de første leveår. I de fleste tilfælde er mental retardering ikke en smertefuld proces, men en patologisk tilstand, resultatet af en engang virkende skadelighed og har ingen tendens til progression (progression).

I lang tid var den almindeligt accepterede betegnelse for tilstande med mental retardering betegnelsen "oligophrenia" (græsk: oligos - lille, p hren - grund, dvs. demens), som blev foreslået af E. Kraepelin (1915) for at skelne mellem den medfødte demens, der blev betegnet af ham fra demens erhvervet (demens).

Udbredelse af mental retardering

Ifølge forskellige estimater spænder forekomsten af ​​mental retardering fra 0,5% til 3% af befolkningen, mens milde former for intellektuel handicap er mere almindelige end alvorlige. Mænd lider oftere af mental retardering end kvinder.

Klassificering af mental retardering

Der er forskellige tilgange til klassificering af tilstande med mental retardering. Den mest almindelige kliniske klassificering er adskillelse af mental retardering i henhold til graden af ​​intellektuel defekt. Tre grader af mental retardering er traditionelt blevet adskilt: moral, ustabilitet og idioti. I den internationale klassificering af sygdomme ved 10. revision (ICD-10) præsenteres mental retardering i et separat afsnit (F 7) og er opdelt i fire sværhedsgrader: mild (F 70), moderat (F 71), alvorlig (F 72) og dyb (F 73). En anden klinisk klassificering involverer opdelingen af ​​tilstande med mental retardering (uanset dybden af ​​mental underudvikling) i steniske, dysforiske, astheniske og atoniske former (D.N. Isaev). Derudover er der ”nukleare” former for mental retardering (N.I. Ozeretsky), der er kendetegnet ved helheden af ​​mental underudvikling, der påvirker hele psyken som helhed, og atypiske former, der er kendetegnet ved en ujævn struktur af den mentale mangel med tegn på delvis mental underudvikling.

I henhold til etiopatogenesen af ​​tilstande med mental retardering er opdelt i tre hovedgrupper (G.E. Sukhareva):

1. tilstande forårsaget af arvelige (gen- og kromosomale) sygdomme. Denne gruppe inkluderer: Down, Klinefelter, Turner, Martin-Bell syndromer, ægte mikrocephali, enzymatiske former forbundet med arvelige metaboliske lidelser (phenylketonuria, galactosuria osv.), Arvelige neurologiske og neuromuskulære sygdomme med mental retardering.

2. tilstande forårsaget af forskellige skadelige virkninger under føtalets udvikling (embryopati og fetopati). Dette inkluderer tilstande forårsaget af intrauterine infektioner (røde hunde, influenza, paratitis, cytomegalovirus, forårsagende midler af syfilis, toxoplasmose osv.), Beruselse (fx alkohol), fosterhemolytisk sygdom osv..

3. forhold forårsaget af handlinger af forskellige farer under fødsel eller i de første måneder og leveår. Der er mental retardering forbundet med fødselstraumer og asfyksi ved fødsel, med craniocerebral traumer og neuroinfektioner, der er lidt i den tidlige barndom.

I mange tilfælde er det ikke muligt pålideligt at identificere de etiologiske årsager til mental retardering, derfor omtales sådanne tilstande som udifferentierede former. Til gengæld er de differentierede former for mental retardering nosologisk uafhængige sygdomme med etableret etiopatogenese og en karakteristisk klinik. Ofte med differentierede former er mental retardering kun et af symptomerne i en række andre alvorlige manifestationer af disse sygdomme..

Kliniske manifestationer og dynamik i mental retardering

Psykiske lidelser med mental retardering er som nævnt ovenfor polymorfe i karakter og sværhedsgrad.

Alvorligheden af ​​intellektuel defekt.

I henhold til sværhedsgraden af ​​manglen på intellektuelle evner i ICD-10 er der:

1. Dyb mental retardering (idioti).

Med idioti er kognitive evner signifikant begrænset: Patienter er praktisk talt ude af stand til at forstå den tale, der er adresseret til dem, de genkender ikke mennesker, der passer på dem (for eksempel mor), de adskiller ikke spiselige fra uspiselige (de kan spise uspiselige genstande), de har ingen idé om rumlige forhold (f.eks., omkring højde: de kan falde fra en stor højde), danner sjældent ideer om varme, skarpe osv. (de kan blive såret, forbrændinger). De fleste patienter er ikke i stand til at beherske selv de mest enkle selvplejefærdigheder (til at klæde sig, vaske, bruge bestik osv.). Tal er enten slet ikke dannet (sådanne patienter laver kun inartikulære lyde) eller består af flere enkle ord. Patiens motoriske funktioner er markant underudviklede, i forbindelse med at mange af dem ikke kan stå og gå alene, bevæger de sig gennem krybning. Opførsel er i nogle tilfælde kendetegnet ved sløvhed, manglende mobilitet, i andre - en tendens til ensartet motorisk ophidselse med stereotype bevægelser (svingende i kroppen, viftende hænder, klappende hænder) og hos nogle patienter med periodiske manifestationer af aggression og autoaggression (de pludselig kan slå, bide andre, ridse sig selv, slå sig selv osv.). I de fleste tilfælde forekommer grove neurologiske lidelser og alvorlige somatiske abnormiteter. Livet for sådanne patienter, der har behov for konstant pleje og tilsyn med andre, bestemmes af tilfredsstillelsen af ​​de enkleste nødvendigheder i livet. Koefficienten for mental udvikling (standardiseret metodologi af D. Wexler til måling af intelligens) hos mennesker med dyb mental retardering under 20.

2. Alvorlig mental retardering (alvorlige varianter af uklarhed)

Kognitiv aktivitet er begrænset af muligheden for kun at danne de enkleste repræsentationer, abstrakt tænkning, generaliseringer til patienter er ikke tilgængelige. Patienter behersker kun elementære færdigheder i egenpleje, deres træning er umulig. Ordforråd er begrænset til et eller to dusin ord, der er tilstrækkelige til at kommunikere om deres grundlæggende behov, artikulation defekter udtrykkes. Der er ofte neurologiske lidelser, ganglidelser. Patienter har brug for konstant overvågning og vedligeholdelse. Den mentale udviklingskoefficient for disse patienter ligger i intervallet 20-34.

3. Moderat mental retardering (mild og moderat grad af ustabilitet)

Disse patienter er i stand til at danne et større antal og mere komplekse repræsentationer end patienter med svær mental retardering. Patienter mestrer evnerne til egenpleje, kan være vant til simpelt arbejde ved at træne imiterende handlinger. Deres ordforråd er rigere, de er i stand til at tale enkle sætninger, for at opretholde en enkel samtale. Relativ tilpasning af patienter med moderat mental retardering er kun mulig under forhold, der er velkendte for dem, enhver ændring i situationen kan sætte dem i en vanskelig position på grund af umuligheden af ​​at flytte fra specifikke ideer opnået fra direkte erfaring til generaliseringer, der giver mulighed for at overføre den eksisterende oplevelse til nye situationer. Patienter kan ikke leve selvstændigt, de har brug for konstant vejledning og kontrol. Nogle af dem kan udføre det enkleste arbejde under specielt oprettede forhold (f.eks. I medicinske arbejdspladser). Den mentale udviklingskoefficient for disse patienter ligger i intervallet 35-49.

4. Mild mental retardering (svaghed).

Kognitive forstyrrelser hos disse patienter er vanskeligheden ved at danne komplekse begreber og generaliseringer, umuligheden eller vanskeligheden ved abstrakt tænkning. Deres tænkning er for det meste konkret-beskrivende, hverdagens tale er ret udviklet. Patienter med en lille grad af mental retardering er i stand til at mestre specielle programmer baseret på konkret, visuel træning, der udføres i et langsommere tempo, samt evnen til at mestre enkle arbejds- og faglige færdigheder. På grund af den relativt højere grad end med andre grader af mental retardationsgrad for mental udvikling hos patienter med svaghed, er det i mange tilfælde muligt at tilfredsstille tilpasningen til normale levevilkår. Ofte udviser disse patienter god praktisk bevidsthed (”deres færdigheder er mere end deres viden” - E. Kraepelin). Mange patienter med mild psykisk utviklingshæmmelse studerer fra specialskoler og erhvervsskoler, arbejder produktivt, starter familier og dirigerer deres egne husholdninger. Sammenlignet med andre grader af oligofreni er personlighedstræk og patienternes karakter mere differentierede og individualiserede. Imidlertid kan disse patienter næppe danne deres egne vurderinger, men let overtage andres synspunkter, sommetider falde under andres usunde indflydelse (for eksempel kan de blive involveret i de vanvittige oplevelser hos mentalt syge mennesker med dannelse af induceret delirium eller blive et instrument i hænderne på angribere, der manipulerer dem for at få deres egen fordel). Den mentale udviklingskoefficient for disse patienter ligger i intervallet 50-69.

Følelsesmæssige-frivillige lidelser

Intellektuel fiasko er den mest slående manifestation af mental retardering, men det er kun en del af den generelle mentale underudvikling af individet. Ved oligophrenia påvirkes følelsesmæssige og volontære processer markant. D.N. I henhold til kendetegnene ved krænkelser af den følelsesmæssigt-frivillige sfære identificerer Isaev, uanset sværhedsgraden af ​​mental underudvikling, følgende former for mental retardering:

1. Stenisk. De frivillige processer i disse patienter har tilstrækkelig styrke og stabilitet. Patienterne er effektive, aktive. Med milde grader af intellektuel insufficiens har de en god evne til at tilpasse sig, er i stand til fuldt ud at bruge de erhvervede færdigheder og viden. Hos nogle patienter bemærkes affektiv ustabilitet, derfor skelnes der to varianter af den steniske form: afbalanceret og ubalanceret.

2. Dysforisk. Det er kendetegnet ved en konstant ond-melankolisk påvirkning, en tendens til dysfori, impulsive handlinger, negativisme, konflikt, disinhibition af drev. Selv med mindre intellektuelle handicap er sådanne patienter ikke i stand til at lære og arbejde. Under dysfori viser de ofte aggression (normalt overfor pårørende, der passer på dem, mens aggression kan være meget grusom og sofistikeret) og auto-aggression (påføre dybe nedskæringer på sig selv, brænde huden med en cigaret, rive hår ud osv.).

3. Astenisk. Det er kendetegnet ved ustabilitet i frivillige processer, hurtig udmattelse, træthed, langsomhed, nedsat opmærksomhed, vanskeligheder med at mestre og bruge praktiske færdigheder.

4. Atonic. Det er kendetegnet ved en næsten fuldstændig manglende evne til mental stress og målrettet aktivitet. Patienterne er enten helt inaktive eller i en tilstand af kaotisk motorisk desinhibition.

Mental retardations dynamik

I de fleste tilfælde er tilstande med mental retardering relativt stabile (“ikke-progressive”). Imidlertid bemærkes undertiden under påvirkning af interne og eksterne faktorer deres positive eller negative dynamik. Med den rettidige og aktive implementering af behandlings-, korrigerings- og uddannelsesforanstaltninger er størstedelen af ​​patienter, der lider af mild til moderat mental mangel, i stand til at arbejde. I processen med aldersrelateret udvikling og under påvirkning af terapeutiske foranstaltninger bemærkes et fald i motorisk hæmning, impulsivitet, negativitet, astheniske tilstande osv. Negativ dynamik af mental retardering er mulig med tilføjelse af yderligere patogenetiske mekanismer til hjerneskade (for eksempel deponering af amyloid i Downs sygdom) under handling af yderligere eksterne ydre skadelighed (traumatiske hjerneskader, alkoholisme osv.), psykogeni, et ugunstigt socialt miljø, i perioder med aldersrelaterede kriser osv. Dekompensationer for mental retardering kan manifestere sig som cerebroastheniske og psykopatiske lidelser, psykoser med svimmelhed, hallucinerende vrangforestillinger, affektive psykoser og.

Differentierede former for mental retardering

Tilstande forårsaget af arvelige (gen- og kromosomale) sygdomme

Downs syndrom

Det er forårsaget af trisomi på 21 kromosomer. Det blev først beskrevet af den engelske læge J. Down i 1866, men forholdet mellem krænkelsen af ​​antallet af kromosomer og de kliniske manifestationer af sygdommen blev først konstateret i 1959 (J. Lejeune). Fødselsraten for børn med Downs syndrom er ca. 1: 700, men på nuværende tidspunkt er der en tendens til at reducere den på grund af mulighederne for prenatal diagnose. Den vigtigste risikofaktor for denne kromosomafvigelse er moderens alder (over 35 år).

Kliniske manifestationer: Psykisk handicap ved Downs syndrom kan udtrykkes på forskellige måder, oftere er den moderat og alvorlig, mindre ofte mild. Patienterne ser sent ud og markerer underudvikling af tale (manglende forståelse af tale, dårlig ordforråd, dysartri). Børn med Downs sygdom er normalt ikke i stand til at lære, selv i gymnasiets læseplan og har brug for individuel undervisning. Den følelsesmæssige sfære forbliver temmelig intakt: for det meste er de syge kærlige, lydige, knyttet til deres forældre, affable, godmodige ("solrige børn"), selvom de er stædige. Mange af dem er nysgerrige og har en god imitativ evne, hvilket bidrager til udvikling af selvbetjeningsevner og enkle arbejdsprocesser. Ligeglade og ondskede patienter er sjældne. Som regel udvikler børn med Downs sygdom sig bedre i forældrefamilier, der føler sig pleje af kære, men selv i dette tilfælde når de ikke et tilfredsstillende niveau af social tilpasning og har brug for konstant pleje.

Et træk ved den aldersrelaterede dynamik af Downs sygdom er sen pubertet og det tidlige udseende af tegn på involvering (i 30-40 år). I Downs syndrom er der en høj frekvens af tidlig udvikling (efter 35 år) af atrofiske ændringer i cerebral cortex og amyloidakkumulering i form af senile plaques, dvs. morfologiske ændringer, der ligner Alzheimers sygdom. På samme tid mister patienter hurtigt deres daglige færdigheder, ordforråd, bliver inaktive, ligeglade, neurologiske lidelser vises.

Patienter med Downs syndrom er karakteriseret ved en specifik fysisk fænotype, der bestemmes af mange stigmatiseringer af dysontogenese, hvilket gør det muligt at diagnosticere denne tilstand selv ved fødslen. Børn er normalt korte; ved fødslen har ofte lav kropsvægt (op til 2500 g). Hovedomkrets reduceres. Ansigtet er fladt, det mongoloidiske afsnit i øjnene (fornavnet til syndromet er "mongolisme"), den brede næse, næsen er kort, plettet farvning af den centrale del af iris observeres lejlighedsvis; grå stær er ikke ualmindelige. Tunge stor, stribet, munden halvåben. Ørene er små, ved siden af. Børsterne er brede, fingrene er korte, en tværgående rille er på palmarens palmaroverflade. Der er ofte patologi for det kardiovaskulære systems struktur, endokrine lidelser (hypofunktion af skjoldbruskkirtlen, hypofysen, binyrerne, gonader), muskelhypotension. Karakteriseret ved øget modtagelighed for infektioner. Forventet levetid for patienter er markant reduceret, ikke mere end 10% lever mere end 40 år.

Turner-syndrom (Shereshevsky-Turner)

Monosomi af X-kromosomet (45, X0). Prævalens 1: 3300 nyfødte.

Kliniske manifestationer: Psykisk underudvikling findes kun hos nogle patienter; normalt mild. Patienterne er hårdtarbejdende og selvtilfredse. Mange patienter har kritik af deres tilstand og oplevelse af en defekt, en tendens til neurotiske reaktioner

Medfødte strukturelle abnormiteter giver patienterne et særligt look: kort statur (normalt ikke over 150 cm), uforholdsmæssig fysik (overvægt af overkroppen, brede skuldre, smalt bækken, forkortelse af de nedre ekstremiteter, sammensætningen nærmer sig hanen). Halsen er kort med overskydende hud på den posterolaterale overflade, som hos mange patienter forekommer i form af en halsfoldning. Der opdages tegn på seksuel infantilisme (de ydre kønsorganer er underudviklet, brystkirtlerne er ikke udviklet, brystvorterne trækkes ind, hårfosthed i pubis og aksillary hulrum er fraværende eller sparsom). Karakteristiske tegn er primær amenoré, abnormiteter i strukturen i de indre kønsorganer.

Klinefelter syndrom

X kromosomdysomi hos mænd (47, XXY). Prævalens 1: 1400 nyfødte (drenge).

Kliniske manifestationer: mental retardering forekommer hos cirka en fjerdedel af patienterne, hovedsageligt i mild grad. Markeret udtrykte umodenhed af den følelsesmæssigt-volitive sfære. Mange patienter har ofte en bevidsthed om deres mindreværd, som bliver en kilde til intern konflikt, kendetegnet ved neurotiske og patokarakterologiske reaktioner. Tilfælde med depressive, hypokondriacale, obsessive, skizofrene lidelser er beskrevet.

Udseende af patienter: kendetegnet ved høj vækst, asthenisk opbygning, smalle skuldre, langstrakte lemmer, dårligt udviklede muskler. Permanente tegn på Klinefelter syndrom er genital udvikling og infertilitet. Cirka halvdelen af ​​patienterne har gynecomastia og eunuchoid symptomer. I en neurologisk tilstand er der i nogle tilfælde muskelhypotension og diencephalic-autonomic lidelser som panikanfald.

Psykisk retardering forårsaget af arvelige metaboliske defekter

Phenylpyruvic druestyretardardering (phenylketonuria, PKU, Fellings sygdom)

- arvelig metabolisk forstyrrelse (kendetegnet ved en autosomal recessiv type arv) forårsaget af mangel på en af ​​fenylalanin-aminosyremetabolismenszymerne, hvilket fører til nedsat oxidation af fenylalanin til tyrosin, utilstrækkelig syntese af catecholamines (adrenalin og norepinephrin), thyroidhormoner, melinin, Som et resultat akkumuleres kroppen gradvist phenylalanin og dets metabolitter, som har en toksisk virkning på centralnervesystemet, en mangel på hormoner og formidlere af nervesystemet dannes med en yderligere forsinkelse i mental udvikling. Phenylalanin og dets metabolitter (phenylketonstoffer) udskilles i urinen. Der identificeres signifikante etniske forskelle i udbredelsen af ​​fenylketonuri. I Rusland er hyppigheden blandt nyfødte 1: 6-10 tusind.

Klinisk billede: Børn med phenylketonuria fødes med en normalt dannet og funktionel fuld hjerne (da fostrets biokemiske processer leveres af moderens stofskifte). Biokemiske lidelser begynder at udvikle sig umiddelbart efter fødslen. Allerede inden for 4-6 måneder. der opdages et forsinkelse i psykomotorisk udvikling, som er mærkbar fremskridt. Et udvidet klinisk billede af sygdommen inkluderer alvorlig eller dyb mental retardering, adfærdsforstyrrelser og katatoniske lidelser (psykomotorisk agitationstilstande, impulsive handlinger, stereotype bevægelser, ekkopraksi, ekkolalia, subthorrhic tilstande), astheniske tilstande. Ofte er der en stigning i muskeltonus, kramper (hos 30% af patienterne), hyperkinesis, fingertremling, ataksi, nedsat koordination, enurese. Pigmenteringsdefekter er karakteristiske (hovedparten af ​​patienterne er blondiner med lys, pigmentfri hud og blå øjne). Urin har en ejendommelig lugt ("lugt af en ulv", "mus", "muggen"). Den biokemiske diagnose af fenylketonuri er baseret på en positiv reaktion af urin med FeCl3 til phenylpyruvinsyre (fældningstest) og påvisning af en forøget koncentration af phenylalanin i blodplasma.

Phenylketonuria er et eksempel på en arvelig sygdom med mulighed for en god effekt med rettidig forebyggende behandling: Diæter med en skarp begrænsning af phenylalanin bruges til at forhindre udvikling af mentale og neurologiske lidelser fra de første måneder af livet til 10-12 år (animalsk protein, markant vegetabilsk protein er fuldstændigt udelukket, proteinmangel kompenseres med speciel blandinger af aminosyrer uden phenylalanin). Nervevævets følsomhed over for de toksiske virkninger af phenylalaninmetabolismeprodukter såvel som for andre metaboliske lidelser er højest i en tidlig alder (under hjernemodning). Efter afslutningen af ​​myeliniseringsprocessen har en stigning i phenylalanin i blodet ikke længere en patogen virkning på hjernen.

Psykisk retardering forårsaget af skadelige effekter under fosterudviklingen (embryopati og fetopati)

Psykisk retardering forårsaget af røde hundevirus (rubeolær embryopati). Når en gravid røde hundesygdom udvikles i første trimester af graviditeten, dannes embryopati med store forstyrrelser i nervesystemets struktur (mikrocephaly, porencephaly), høre- og synorganerne og medfødte defekter i de indre organer. Psykisk handicap hos sådanne patienter er normalt i dyb grad, anfald er hyppige.

Psykisk retardering på grund af hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt. Hæmolytisk sygdom i fosteret (erythroblastose i fosteret) skyldes Rh-konflikten mellem mor og barn, hvilket fører til hæmolyse af fosterets røde blodlegemer, anæmi, høj bilirubin, cirkulationsforstyrrelser, ødemer, øget intrakranielt tryk. En af konsekvenserne af denne tilstand kan være dannelsen af ​​mental retardering, hvis sværhedsgrad varierer.

Psykisk handicap på grund af mors alkoholisme (alkoholisk fetopati). Det udvikler sig, når mødre bruger alkohol under graviditeten. Ifølge en række forfattere rangerer det først blandt årsagerne til mild mental retardering. Det kliniske billede består af mental retardering (for det meste mild), fysisk udviklingshæmning (især udtalt ved fødslen og i de første leveår), kranietrukturforstyrrelser (mikrocephaly, forkortelse af palpebrale sprækker, underudvikling af knoglerne i den midterste del - en konveks pande, kort næse med en bred og flad næse, hypoplasia i overkæben).

Forhold forårsaget af skadelige virkninger under fødsel eller i de første måneder og leveår

Psykisk utviklingshæmning på grund af fødselstraume eller asfyksi ved fødsel. Mekanisk skade på babyens kranium under fødsel kan føre til intrakraniel blødning eller endda direkte skade på hjernen og dens membraner. Oxygen-sult forårsager metaboliske forstyrrelser i nervevævet. Disse faktorer kan føre til dannelse af en organisk patologi i hjernen og derefter mental retardering (hvor sværhedsgraden kan være anderledes). Fødselstraumer er kendetegnet ved fokale neurologiske lidelser, anfald, undertiden hydrocephalus.

Psykisk retardering på grund af neuroinfektioner overført i den tidlige barndom. Efter lidelse af meningitis og meningoencephalitis kan mental retardering af forskellige grader af sværhedsgrad, fokale neurologiske lidelser, krampeanfald, hydrocephalus dannes.

Differential diagnose

Diagnosen psykisk utviklingshæmning er baseret på etablering af en mental defekt, hvor det centrale sted er underudviklingen af ​​intellektuelle evner, på påvisning af tegn på et forsinkelse i mental udvikling i barndom og ungdom, samt fraværet af progreduering, dvs. tegn på uddybning af mental defekt. For at bestemme graden af ​​intellektuel defekt anvendes særlige psykologiske metoder til vurdering af intelligens (se kapitel 7). For at afklare etiologien for nogle former for mental retardering kræves yderligere laboratorie- og instrumentelle undersøgelser. Det er nødvendigt at differentiere mental retardering med tilstande forårsaget af pædagogisk forsømmelse (tilfælde, hvor et sundt barn fratages betingelser for korrekt mental udvikling) og progressive psykiske sygdomme (primært med skizofreni og epilepsi, som manifesterer sig i den tidlige barndom).

Vejrudsigt

Prognosen for mental retardering afhænger af graden af ​​underudvikling af psyken, sværhedsgraden af ​​den intellektuelle defekt, karakteristikaene for den følelsesmæssigt-frivillige sfære hos patienter, etiologi. Med mild ukompliceret mental retardering er fuldstændig social tilpasning mulig, hvilket eliminerer behovet for psykiatrisk tilsyn. På samme tid er den sociale prognose for dybe og svære grader af mental retardering ugunstig.

Læs Om Svimmelhed