Vigtigste Skader

Vaskulær misdannelse

De er en tæt kugle af udvidede kar, hvor vener kommer i kontakt med arterier uden kapillarrænkets deltagelse på grund af dens fravær. Som et resultat af abnormiteten skiftes arterielt blod ind i systemet med dybe og overfladiske årer uden frigivelse af næringsstoffer og fjernelse af kuldioxid. Størrelserne på vaskulære misdannelser kan være både små og enorme.

Årsagerne til overtrædelsen er ikke fuldt ud forstået, men det menes, at det ikke er relateret til arvelighed. Symptomerne er slørede og ikke-specifikke, hvilket resulterer i, at AVM detekteres under CT / MRI i hjernen eller rygmarven for en ekstern årsag (for eksempel med et slag eller traume). Mekanismerne og konsekvenserne af påvirkningen af ​​AVM på menneskers liv er uforudsigelige, derfor kræver sygdommen tilstrækkelig behandling.

Årsager til vaskulære misdannelser

Vaskulær misdannelse er en medfødt defekt i strukturen af ​​karrene i det centrale nervesystem. Det korrelerer med føtale udviklingsforstyrrelser og fødselsskader, men specifikke provokerende faktorer af dette fænomen er imidlertid ikke blevet belyst.

Lokale anomalier i dannelsen af ​​arterier og hjerner i hjernen forekommer i embryoet senest 1-2 måneders graviditet.

Der er ikke fundet nogen direkte sammenhæng mellem tilstedeværelsen af ​​denne afvigelse såvel som patientens alder eller køn..

Symptomer og klinisk præsentation

AVM føles muligvis ikke i mange år, så patienter lærer ofte om deres diagnose ved et uheld og gennemgår diagnostiske foranstaltninger af relaterede årsager. Misdannelser, der øger i volumen, kan udøve overdreven pres på hjernen, og kun i dette tilfælde vises neurologiske (fokale) symptomer.

Det kliniske billede af forstyrrelsen er ikke-specifik, derfor kræver en dybdegående differentieret diagnose.

I almindeligt liv kan AVM'er manifestere sig i følgende tegn:

• Intrakranial hypertension med karakteristisk smertsyndrom af presserende eller pulserende karakter;

• Lethargy, apati, nedsat ydeevne;

• Uorden for koordination af bevægelser;

• Et synligt fald i intellektuelle evner;

• Motorafasi og andre taleforstyrrelser;

• Undertrykkelse af innervering af individuelle dele af kroppen;

• ustabil gang og pludselige fald (ofte på ryggen eller siden);

• Muskelhypotension og anfald;

• Synshandicap (strabismus, tab af synsfelter, delvis eller fuldstændig blindhed);

• Epileptiske anfald af forskellige varigheder og intensiteter;

Symptomerne på sygdommen er fuldstændigt afhængige af lokaliseringen af ​​misdannelse (frontal eller temporal lob, cerebellum, hjernebase, rygmarv).

Bruddet af patologisk ændrede vaskulære bundter medfører også visse akutte manifestationer. Denne komplikation fører til indre blødninger i hjernen eller rygmarven sammen med en pludselig overtrædelse af deres blodforsyning. Med subarachnoid blødning og dannelsen af ​​et hæmatom i hjernen, kan manifestationerne af patologien skelnes.

Patienten kan klage over følgende symptomer:

• Et skarpt og pludseligt angreb af alvorlig hovedpine;

• Kvalme og intens opkast uden objektive grunde (udbrud af gastrisk indhold giver ikke lettelse);

• Fotofobi (smerter i øjenkuglerne, når man ser på en lyskilde eller er i et oplyst rum);

• Øjne umulighed og synshandicap indtil det er fuldstændigt tab;

• Krænkelser af udtryksfuld og imponerende tale (patienten laver inartikulerende lyde og fragmenter af sætninger, opfatter ikke information fra udenforstående);

Hvis du eller dine kære står over for disse kliniske manifestationer af patologi, skal du hurtigt søge professionel hjælp.

Differentialdiagnose af AVM

De bedste specialister på Afdeling for vaskulær kirurgi i vores center organiserer de bedste diagnostiske foranstaltninger til at genkende sygdommen i enhver form. Differentialdiagnose i vores afdeling udføres i henhold til de højeste medicinske standarder..

Vaskulære misdannelser bestemmes ved anvendelse af sådanne undersøgelser:

1. Vurdering af patientens aktuelle tilstand, analyse af hans klager, en grundig undersøgelse af historien;

2. En indledende neurologisk undersøgelse, hvor tegn på en bestemt placering af AVM påvises i overensstemmelse med det kliniske billede af læsionen i visse områder af hjernen eller rygmarven;

3. Computertomografi (CT) og magnetisk resonansafbildning (MRI), som tillader lag for lag at undersøge strukturen i hjernen, tydeligt se placeringen af ​​AVM og dens volumen, evaluere den generelle tilstand af det organ, der undersøges;

4. Ultralyddopplerografi, som gør det muligt at observere den rumlige position af blodkar i det berørte område i realtid, samt at differentiere patologi med andre ændringer af deres anatomiske struktur;

5. Angiografi udført ved hjælp af et kontrastmedium, der indføres i det vaskulære leje; hjælper med at vurdere tilstanden af ​​vener og arterier ved hjælp af en røntgenstråle.

Hvis du har svært ved at stille en diagnose, kan du muligvis have behov for yderligere konsultation med en neurolog og en neurokirurg. Typisk diagnosticeres vaskulær misdannelse (hvis patienten har en) straks.

Metoder til behandling af sygdommen

Den fulde behandling af patienter med vaskulære misdannelser kræver muligheden for at udføre de vigtigste behandlingsmuligheder - embolisering, radiokirurgisk og kirurgisk. Taktik vælges af en erfaren specialist. I dette tilfælde vurderes den potentielle risiko for komplikationer fra den valgte behandlingsmetode i forhold til risikoen for spontan progression og sygdomsforløbet.

Behandlingen er strengt rettet mod udryddelse af misdannelse for at eliminere truslen om blødning. Hvordan dette mål skal nås, beslutter specialisten, baseret på resultaterne af diagnosen, individuelle egenskaber og alderskategori for patienten.

Kirurgisk behandling er en temmelig kompliceret procedure, hvor AVM fjernes fra hjernen gennem trepanationsåbningen (mekanisk åbning af kranialhulen).

Radikal ekstirpation bruges i tilfælde af stort volumen AVM-floker.

Radiosurgisk behandling (hvor misdannelse udskæres med en gammakniv ved hjælp af specifik stråling) er kun egnet til små størrelser af den vaskulære spole.

Den endovaskulære metode er ikke så aggressiv og involverer at blokere AVM-lumen gennem karret.

Hvis du ignorerer behandlingen, kan vaskulær misdannelse provosere alvorlige komplikationer:

• Blødning i hjernen eller rygmarven midt i brud på AVM-fokus;

• Vedvarende motoriske lidelser (parese af lemmer og andre dele af kroppen);

• Alvorlige neurologiske lidelser.

Hvis behandling ikke er mulig på grund af AVM's store størrelse, skal profylakse for dets brud behandles..

Forebyggende foranstaltninger

Det er umuligt at bevidst forhindre dannelse af vaskulære misdannelser, da de stadig udvikler sig i utero. Hvis AVM er diagnosticeret, men i øjeblikket ikke er mulig behandling, skal du tackle passende forebyggelse af brud på misdannelse..

Komplikationer kan forhindres på følgende måder:

1. Kontrol over niveauet af blodtryk, stoppe angreb på dets stigning ved hjælp af antihypertensive stoffer;

2. Udelukkelse af psyko-emotionel stress;

3. Afslag på tung fysisk anstrengelse.

Vores specialist vil gøre dig bekendt med de andre mål for beskyttelse mod AVM-komplikationer personligt.

Behandling af misdannelser hos børn

Lymfatisk misdannelse er en misdannelse af lymfekarrene, der begynder at dannes i den anden måned af fosterudviklingen. I øjeblikket er fraværet af tegn på en tumor i denne formation vist. Udtrykket "lymfangiom" anbefales at overlade til ægte godartede tumorer i lymfekarrene. Lymfatiske misdannelser er 6-18% af godartede tumorer hos børn [I]. Misdannelser i lymfekarrene i hovedet og nakken bestemmes oftest ved fødslen eller i de første år af et barns liv (op til et år gammel i 60-80% af tilfældene) [2] ->.

I klassificeringen af ​​International Society for the Study of Vascular Malformations (ISSVA, 2014) klassificeres lymfatiske misdannelser som enkle vaskulære misdannelser.

Den originale klassificering af lymfatiske misdannelser ISSVA og dets russiske oversættelse udført af lægerne i vores afdeling.

I det maxillofaciale område, på halsen, er der cystiske former for lymfatiske misdannelser, der er opdelt i små cystiske stoffer (i nærvær af hulrum, der er mindre end 1 cm i diameter), store cystiske (i nærvær af hulrum, der er mere end 1 cm i diameter) og blandes (i nærvær af hulrum med forskellige diametre).

Mikrograf og ultralyd af den lille cystiske form for lymfatisk misdannelse (ifølge ISSVA-klassificeringen fra 2014). MR og ultralyd af den store cystiske form for lymfatisk misdannelse (ifølge ISSVA-klassificeringen fra 2014). MR og ultralyd af en blandet form af lymfatisk misdannelse (ifølge ISSVA-klassificeringen 2014).

Lymfatiske misdannelser kan være begrænset eller udbredt og besætte to eller flere områder. I området med tungen, overlæben, panden er den mest almindelige den lille-cystiske form for misdannelse, i orbitalen, parotid-tyggetøj, en blandet form af lymfatisk udviklingsdefekt og stor-cystisk lymfatisk misdannelse på nakken. Ekstensiv lymfatiske misdannelser er oftest lokaliseret i bunden af ​​mundhulen og spreder sig til cellerummet i svelget, strubehovedet og mediastinum.

Lymfatiske misdannelser er en potentielt farlig formation for mennesker. Misdannelser i lymfekarrene i hovedet og nakken, diagnosticeret i utero, er normalt store, hvilket skaber en trussel mod både morens og barnets liv. Disse formationer kan blokere forløbet af fosteret langs moders fødselskanal, komprimere og fortrænge tilstødende organer og væv og derved føre til hypoxi og iskæmi i disse organer. Almindelige formationer lokaliseret i området i bunden af ​​mundhulen kan føre til respirationssvigt, i nogle tilfælde til fuldstændig kvælning, umuligheden af ​​et uafhængigt måltid. Lymfatiske misdannelser i orbitalregionen bidrager til udviklingen af ​​synsnedsættelse hos patienten.

Den mest almindelige komplikation hos patienter med denne patologi er betændelse i den lymfatiske misdannelse forårsaget af enhver inflammatorisk proces (ARVI, betændelse i mandlen, otitis media, adenoiditis, stomatitis osv.). Som et resultat af betændelse øges patologiske væv i volumen, hvilket fører til en stigning i asymmetrien i ansigt og nakke, luftvejsobstruktion, nedsat fødeindtagelse og tale. Små cystiske formationer i mundhulen og øjnens konjunktiva kan blø. Med lokaliseringen af ​​patologiske væv i bane er udviklingen af ​​udtalt exophthalmos mulig. Alt dette fører til kosmetiske, funktionelle lidelser samt tilstande, der truer barnets liv. Betændelse i lymfatisk misdannelse kræver øjeblikkelig behandling, herunder antibakteriel (bredspektret antibakteriel medicin), antiinflammatorisk (ikke-steroidt antiinflammatorisk lægemiddel i henhold til barnets alder) terapi.

Diagnosticering

De vigtigste metoder til visualisering af lymfatisk misdannelse er ultralyd (ultralyd) og magnetisk resonansafbildning (MRI). [II] Disse undersøgelser tillader os at bestemme området og volumen af ​​patologisk væv, cysterstørrelser og topografi i uddannelsen. Ved lymfatiske misdannelser af almindelig karakter er, udover ultralyd og MR, fibrolaryngoskopi og computertomografi nødvendigt.

Behandling

Den førende behandling mod lymfatiske misdannelser er kirurgisk. [III] Udover det bruges scleroterapi med opløsninger af doxycyclin, bleomycin, picybanil (OK-432), ethoxysclerol og en kombineret teknik, der kombinerer kirurgi og scleroterapi. [IV] Operationer udføres i henhold til vitale, funktionelle og kosmetiske indikationer. Vitalindikationer inkluderer nedsat vejrtrækning og spisning, hvilket normalt sker hos børn med omfattende former for lymfemisdannelser. Det er værd at bemærke, at børnene i denne gruppe har brug for komplekse operationer i flere trin, hvis formål er at fjerne det patologiske væv så meget som muligt, samtidig med at vævernes funktion og æstetik bevares. Funktionelle forstyrrelser inkluderer tyggelse, lydudtale og vision. Ofte kan tilbagevendende inflammatoriske processer i patologiske væv føre til nedsat funktion. Kosmetiske indikationer bestemmes i nærvær af asymmetri i ansigtet og nakken, en stigning i vævsvolumen i et bestemt område.

Lymfatiske misdannelser i hovedet og nakken er således en alvorlig misdannelse af lymfekarrene, hvilket kræver behandling og dynamisk overvågning af specialister: maxillofacial kirurg, thoraxkirurg, otorhinolaryngolog, børnelæge, ortodontist.

1. Isakov Yu. F. Børnekirurgi. / Isakov Yu.F., Doletsky S. Ya. // Moskva, medicin, 1978. - 502 s..

2. Kiste C. M. Vaskulære tumorer hos børn og unge: en klinikopatologisk undersøgelse af 228 tumorer hos 222 patienter. / Kiste C. M., Dehner L. P. // Pathol. ann. - 1993. - Nr. 23. - Del. 1. - R. 97-120

1. Behandlingsmuligheder for børn med omfattende lymfatiske og lymfovenøse misdannelser i hovedet og nakken. // Materiale til VI-kongressen for børnenes onkologer med international deltagelse. 2015.- S. 283. (Komelyagin D.U., Dergachenko A.V., Dubin S.A., Petukhov A.V., Ivanov A.V., Vladimirov F.I., Dergachenko A.V., Striga E.V., Vafina H.Ya., Pasechnikov A.V., Paches O.A., Slipenko V.G., Stroganov I.A.)

2. Anvendelse af doxycyclin til behandling af børn med lymfatiske og lymfovenøse misdannelser i hoved og hals. // Russisk tandpleje. 2015. - T. 8, nr. 1. - P. 112 (Komelyagin D.Yu., Petukhov A.V., Romanov D.V., Dubin S.A., Vladimirov F.I., Dergachenko A.V., Paches O.A., Topolnitsky O.Z., Ivanov A.V., Vafina H.Ya., Pasechnikov A.V., Borzaeva S.A., Soldatsky Yu.L., Vorobyov V.V.).

1. Komelyagin D.Yu. Behandlingsmuligheder for børn med omfattende lymfatiske og lymfovenøse misdannelser i hovedet og nakken. / Komelyagin D.Yu., Petukhov A.V., Dubin S.A., Dergachenko A.V., Vladimirov F.I., Slipenko V.G., Khaspekov D.V., Dergachenko A.V., Paches O.A., Fokin E.I. // Onkologi. - 2015. - Bind 2, nr. 3. - S. 285

2. Erfaring med behandling af et barn med omfattende lymfatiske misdannelser i hovedet og nakken. // Tidsskrift for sammenslutningen af ​​specialister i behandling af sygdomme i hovedet og nakken - Hoved og hals. 2015.- P. 25 (Komelyagin D.Yu., Dergachenko A.V., Dubin S.A., Petukhov A.V., Ivanov A.V., Vladimirov F.I., Dergachenko A.V., Striga E.V., Vafina H.Ya., Pasechnikov A.V., Paches O.A., Slipenko V.G., Stroganov I.A., Topolnitsky O.Z., Romanov D.V., Shchepin N. V., Vorobev V.V., Shafranov V.V.)

3. Behandling af børn med omfattende lymfatiske og lymfovenøse misdannelser i hoved og hals. // Indsamling af værker på materialerne fra VII International Scientific and Practical Conference Tentistry of the Slavic States. 2015.- S. 144-147 (Komelyagin D.Yu., Dergachenko A.V., Petukhov A.V., Dubin S.A., Vladimirov F.I., Khaspekov D.V., Dergachenko A.V., Paches O.A., Fokin E.I., Ivanov A.V., Striga E.V., Slipenko V.G., Vafina H.Ya., Stroganov I.A.).

4. Behandlingserfaring hos barn med omfattende lymfatiske misdannelser i hoved og hals. // XXV verdens kongres for lymfologi. San Francisco, Californien. - 2015. S. 136-204 (Komelyagin D., Dergachenko A.V., Dubin S., Petuchov A., Vladirov F.I., Dergachenko A.V., Topolniskiy O.Z.).

1. Komelyagin D.Yu. Minimalt invasiv behandling af børn med lymfatiske misdannelser i hovedet og nakken. / Komelyagin D. Yu., Romanov D.V., Petukhov A.V., Dubin S.A., Paches O.A., Vafina H. Ya., Soldatsky Yu.L. // Ross. Journal of Pediatric Oncology and Hematology. - M. - 2014. - Nr. 2. - S. 110

2. Komelyagin D.Ju. Doxycyclin anvendelse til lymfatiske og lymfovenøs behandling af børn med misdannelser i hoved- og nakkeområdet. / Komelyagin D.Ju., Petukhov A.V., Dubin S.A., Dergachenko A.V., Vladimirov F., Khaspekov D.V., Slipenko V.G., Ivanov A.V., Paches O.A., Romanov D.V., Buletov D., Strogonov I.A., Striga E.V. // 25. verdenskongress for lymfologi. - San Francisco. - 2015. - Nej. 2015-A-198-NLN.

3. Komelyagin D.Ju. Indikationer til punkteringsmetode til behandling af børn med lymfatiske og lymfovenøse misdannelser i hoved- og halsområdet. / Komelyagin D.Ju., Petukhov AV, Dubin SA, Dergachenko AV, Vladimirov F., Yamatina SV, Khaspekov DV, Topilin OG, Slipenko VG, Striga EV, Dergachenko An.V., Topolnitsky OZ, Ivanov AV, Pasechnikov AV, Vafina H.Ya., Strogonov IA // 21. internationale workshop om vaskulære anomalier. ISSVA 2016, Argentina, Buenos Aires. - 2016. - R. 101

4. Evaluering af effektiviteten af ​​propranolol hos børn med spædbarnshemangiomer i hovedet og nakken. // Bulletin fra det russiske statsmedicinske universitet. Materialer fra X International (XIX alt-russisk) Pirogov videnskabelig medicinsk konference for studerende og unge videnskabsfolk. Moskva - 2015.S. 786 (Komelyagin D.Yu. et al. Med Dergachenko A.V., Topolnitsky O.Z., Vladimirov F.I., Petukhov A.V., Gordeev D.N., Dergachenko An.I.).

5. Skleroterapi til behandling af børn med lymfatiske misdannelser i hovedet og nakken. // Bulletin fra det russiske statsmedicinske universitet. Materialer fra X International (XIX alt-russisk) Pirogov videnskabelig medicinsk konference for studerende og unge videnskabsfolk. Moskva - 2015.S. 788 (Komelyagin D.Yu. et al. Med Dergachenko A.V., Topolnitsky O.Z., Vladimirov F.I., Petukhov A.V., Gordeev D.N., Dergachenko An.I.).

6. Behandling af børn med lymfatiske og lymfovenøse misdannelser i hoved, nakke, mediastinum. // IV tværfaglig kongres om sygdomme i hoved- og halsorganer. M. - 2016. - S. 132-134 (Komelyagin D.Yu., Petukhov A.V., Khaspekov D.V., Topilin O.G., Dergachenko A.V., Vladimirov F.I., Yamatina S.V., Slipenko V.G., Striga E.V., Dergachenko A.V., Fokin E.I., Topolnitsky O.Z., Ivanov A.V., Vafina H.Ya., Pasechnikov A.V.., Stroganov I.A.).

7. Scleroterapi med doxycyclinopløsning til behandling af børn med lymfatiske misdannelser i hovedet og nakken. // Materialer fra V-russisk-videnskabelig-praktisk konference med international deltagelse "Hjullæsning". M. - 2016. - S. 143-154 (Komelyagin D.Yu., Petukhov A.V., Topolnitsky O.Z., Dubin S.A., Dergachenko A.V., Vladimirov F.I., Khaspekov D.V., Topilin O.G., Yamatina S.V., Slipenko V.G., Striga E.V., Dergachenko An.V., Ivanov A.V., Pasechnikov A.V., Vafina H.Ya.., Stroganov I.A.).

8. Doxycyclin-anvendelse i lymfatisk og lymfovenøs behandling af børn med misdannelser i hoved- og halsområdet. // XX International Workshop on Vascular Anomalies (ISSVA). Melbourne, Australien. - 2014.-- S. 63 (Komelyagin D., Romanov D., Petuchov A., Dubin S., Dergachenko A., Vladimirov F., Ivanov A.).

9. Doxycyclin-anvendelse i lymfatiske og lymfovenøs behandling af børn med misdannelser i hoved- og halsområdet. // XXV verdens kongres for lymfologi. San Francisco, Californien. - 2015. s. 135-198 (Komelyagin D., Dergachenko A.V., Dubin S., Petuchov A., Vladirov F.I., Dergachenko A.V., Topolniskiy O.Z.).

10. Indikationer til punkteringsmetode til behandling af børn med lymfatiske og lymfovenøse misdannelser i hoved- og halsområdet. // XXI International Workshop on Vascular Anomalies (ISSVA). Buenos Aires, Argentina. - 2016. - P. 72 (Komelyagin D., Petuchov A., Dubin S., Dergachenko A., Vladimirov F., Yamatina S., Khaspekov D., Topilin O., Slipenko V., Striga E., Dergachenko A., Topolnitsky O., Ivanov A., Pasechnikov A., Vafina K.).

Arteriovenøs misdannelse

Arteriovenøs misdannelse er en cerebral vaskulær misdannelse. Det er kendetegnet ved dannelsen i nogle dele af hjernen eller rygmarven i et vaskulært bundt bestående af arterier og årer, der er forbundet direkte med hinanden, det vil sige uden deltagelse af kapillærnetværket.

Sygdommen forekommer med en hyppighed på 2 tilfælde pr. 100.000 befolkning, mænd er mere modtagelige for den. Oftere er det klinisk manifesteret mellem 20 og 40 år, men nogle gange debuterer det efter 50 år.

Den største fare for arteriovenøs misdannelse er risikoen for intrakraniel blødning, der kan føre til død eller forårsage permanent handicap.

Årsager og risikofaktorer

Arteriovenøs misdannelse er en medfødt patologi, der ikke er arvelig. Dets vigtigste årsag er negative faktorer, der påvirker processen med lægning og udvikling af vaskulaturen (i første trimester af graviditeten):

  • intrauterine infektioner;
  • nogle almindelige sygdomme (bronkial astma, kronisk glomerulonephritis, diabetes mellitus);
  • brug af lægemidler med teratogene virkninger;
  • rygning, alkoholisme, stofmisbrug;
  • eksponering for ioniserende stråling;
  • forgiftning med tungmetalsalt.

Arteriovenøse misdannelser kan findes i enhver del af hjernen eller rygmarven. Da kapillærnetværket er fraværende i sådanne vaskulære formationer, sker udtømningen af ​​blod direkte fra arterier til vener. Dette fører til, at trykket i venerne stiger, og deres lumen udvides. Arterier med denne patologi har et underudviklet muskelag og tynde vægge. Sammen øger risikoen for brud på arteriovenøs misdannelse med forekomsten af ​​livstruende blødning.

Ved intrakraniel blødning forbundet med brud på arteriovenøs misdannelse, hver tiende patient.

Direkte afgivelse af blod fra arterier i vener, der forbigår kapillærerne, indebærer åndedræts- og metabolske processer i hjernevævet i lokaliseringen af ​​patologisk vaskulær dannelse, hvilket forårsager kronisk lokal hypoxi.

Former af sygdommen

Arteriovenøse misdannelser klassificeres efter størrelse, placering, hæmodynamisk aktivitet.

  1. Overfladisk. Den patologiske proces finder sted i hjernebarken eller i laget med hvidt stof, der er placeret direkte under det.
  2. Dyb. Det vaskulære konglomerat er placeret i de subkortikale ganglier, i området med vindingerne, i bagagerummet og (eller) hjernens ventrikler.

I henhold til diameteren af ​​spolen:

  • sparsom (mindre end 1 cm);
  • lille (1 til 2 cm);
  • medium (2 til 4 cm);
  • stor (fra 4 til 6 cm);
  • kæmpe (over 6 cm).

Afhængig af de hæmodynamiske træk er arteriovenøse misdannelser aktive og inaktive.

Aktive vaskulære formationer detekteres let ved angiografi. Til gengæld er de opdelt i fistular og blandet.

Inaktive misdannelser inkluderer:

  • nogle typer hul;
  • kapillær misdannelser;
  • venøs misdannelse.

Symptomer

Arteriovenøs misdannelse er ofte asymptomatisk og opdages ved en tilfældighed under undersøgelse af en anden grund..

Med en betydelig mængde patologisk vaskulær dannelse lægger det pres på hjernevævet, hvilket fører til udvikling af cerebrale symptomer:

  • sprængende hovedpine;
  • kvalme, opkast;
  • generel svaghed, handicap.

I nogle tilfælde kan det i det kliniske billede af arteriovenøs misdannelse forekomme fokale symptomer forbundet med nedsat blodforsyning til en bestemt del af hjernen.

Når der er misdannelse i frontalben, er patienten karakteriseret ved:

  • motor afasi;
  • nedsat intelligens;
  • proboscis refleks;
  • usikker gang;
  • krampeanfald.

Med cerebellar lokalisering:

  • muskelhypotension;
  • vandret grov nystagmus;
  • ustabilitet i gang;
  • nedsat koordination af bevægelser.

Med tidsmæssig lokalisering:

  • krampeanfald;
  • indsnævring af synsfelterne op til et fuldstændigt tab;
  • sensorisk afasi.

Når det er lokaliseret i hjernen:

  • lammelse;
  • synsnedsættelse op til fuldstændig blindhed i et eller begge øjne;
  • skelen;
  • problemer med at bevæge øjenkugler.

Arteriovenøs misdannelse i rygmarven manifesteres ved parese eller lammelse af lemmerne, en krænkelse af alle typer følsomhed i lemmerne.

Hvis misdannelsen sprænger, forekommer blødning i væv i rygmarven eller hjernen, hvilket fører til deres død.

Risikoen for brud på arteriovenøs misdannelse er 2–5%. Hvis blødning allerede har fundet sted en gang, øges risikoen for tilbagefald 3-4 gange.

Tegn på brud på misdannelse og hjerneblødning:

  • pludselig skarp hovedpine med høj intensitet;
  • fotofobi, synsnedsættelse;
  • nedsat talefunktion;
  • kvalme, gentaget, ikke med til at lindre opkast;
  • lammelse;
  • tab af bevidsthed;
  • krampeanfald.

Ruptur af arteriovenøs misdannelse i rygmarven fører til pludselig lammelse af lemmerne.

Diagnosticering

En neurologisk undersøgelse giver dig mulighed for at identificere symptomer, der er karakteristiske for skade på rygmarven eller hjernen, hvorefter patienter sendes til angiografi og computerteknisk eller magnetisk resonansafbildning.

Sygdommen forekommer med en hyppighed på 2 tilfælde pr. 100.000 befolkning, mænd er mere modtagelige for den. Oftere er det klinisk manifesteret mellem 20 og 40 år, men nogle gange debuterer det efter 50 år.

Behandling

Den eneste metode til at eliminere arteriovenøs misdannelse og derved forhindre udvikling af komplikationer er kirurgi.

Hvis misdannelsen er placeret uden for en funktionelt signifikant zone, og dens volumen ikke overstiger 100 ml, fjernes den ved den klassiske åbne metode. Efter kraniotomi forbinder kirurgen de adduerende og bortførende kar i vaskulær bundt, isolerer det derefter og fjerner.

Når den arteriovenøse misdannelse er placeret i de dybe strukturer i hjernen eller funktionelt betydningsfulde områder, kan det være vanskeligt at udføre dets transkraniale fjernelse. I disse tilfælde foretrækkes den radiokirurgiske metode. Dets største ulemper:

  • den lange periode, der kræves til udryddelse af misdannelsesbeholdere;
  • lav effektivitet ved fjernelse af vaskulære plekser, hvis diameter overstiger 3 cm;
  • behovet for gentagne bestrålingssessioner.

En anden måde at fjerne arteriovenøs misdannelse er endovaskulær embolisering af fodringsarterien. Denne metode kan kun bruges, hvis et blodkar er tilgængeligt til kateterisering. Dens ulemper er behovet for gradvis behandling og lav effektivitet. Ifølge statistikker tillader endovaskulær embolisering kun at opnå fuldstændig embolisering af vaskulære misdannelser i 30-50% af tilfældene.

I øjeblikket foretrækker de fleste neurokirurger den kombinerede fjernelse af arteriovenøse misdannelser. For eksempel påføres først en røntgen-endovaskulær embolisering med en signifikant størrelse først, og efter reduktion af det vaskulære konglomerat i størrelse fjernes det transkranialt.

Eventuelle komplikationer og konsekvenser

De farligste komplikationer ved arteriovenøs cerebral misdannelse:

  • blødning i rygmarven eller hjernen;
  • udvikling af vedvarende neurologiske lidelser (inklusive lammelse);
  • dødeligt resultat.

Den eneste metode til at eliminere arteriovenøs misdannelse og derved forhindre udvikling af komplikationer er kirurgi.

Vejrudsigt

Risikoen for brud på arteriovenøs misdannelse er 2–5%. Hvis blødning allerede har fundet sted en gang, øges risikoen for tilbagefald 3-4 gange.

Ved intrakraniel blødning forbundet med brud på arteriovenøs misdannelse, hver tiende patient.

Forebyggelse

Arteriovenøs misdannelse er en unormalitet i intrauterin udvikling af blodkar, derfor er der ingen forebyggende foranstaltninger til specifikt at forhindre dens udvikling.

Video fra YouTube om artiklen:

Uddannelse: uddannet fra Tashkent State Medical Institute med en grad i medicinsk behandling i 1991. Gentagne gange tog avancerede kurser.

Arbejdserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens moderskabskompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.

Oplysningerne samles og leveres kun til informationsformål. Se din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er farligt for helbredet.!

Under drift bruger vores hjerne en mængde energi, der svarer til en 10-watts lyspære. Så billedet af en pære over dit hoved på det tidspunkt, hvor en interessant tanke optræder, er ikke så langt fra sandheden.

Amerikanske forskere gennemførte eksperimenter på mus og konkluderede, at vandmelonsaft forhindrer udvikling af åreforkalkning i blodkar. En gruppe mus drak almindeligt vand, og den anden en vandmelonsaft. Som et resultat var karene i den anden gruppe fri for kolesterolplaques.

Det plejede at være, at gabning beriger kroppen med ilt. Men denne udtalelse blev modbevist. Forskere har bevist, at gaben, en person køler hjernen og forbedrer dens ydeevne.

En person, der tager antidepressiva i de fleste tilfælde, vil igen lide af depression. Hvis en person klarer depression alene, har han enhver chance for at glemme denne tilstand for evigt..

Vægten af ​​den menneskelige hjerne er ca. 2% af den samlede kropsvægt, men den forbruger ca. 20% af det ilt, der kommer ind i blodet. Denne kendsgerning gør den menneskelige hjerne yderst modtagelig for skader forårsaget af mangel på ilt..

I England er der en lov, hvorefter kirurgen kan nægte at udføre operationen på patienten, hvis han ryger eller er overvægtig. En person skal opgive dårlige vaner, og så har han måske ikke brug for kirurgisk indgreb.

Under nysen holder vores krop helt op med at arbejde. Selv hjertet stopper.

Hoste-medikamentet "Terpincode" er en af ​​de førende inden for salg, slet ikke på grund af dets medicinske egenskaber.

Ifølge mange forskere er vitaminkomplekser praktisk taget ubrugelige for mennesker.

Folk, der er vant til at spise morgenmad regelmæssigt, er langt mindre tilbøjelige til at være overvægtige..

Hvis du kun smiler to gange om dagen, kan du sænke blodtrykket og reducere risikoen for hjerteanfald og slagtilfælde.

De fleste kvinder er i stand til at få mere glæde af at overveje deres smukke krop i spejlet end fra sex. Så kvinder stræber efter harmoni.

Menneskeligt blod "løber" gennem karrene under enormt pres og kan skyde op til 10 meter, hvis dets integritet krænkes.

Foruden mennesker lider kun en levende væsen på planeten Jorden - hunde, af prostatitis. Vores mest trofaste venner.

Ifølge WHO's forskning øger en daglig halvtimes samtale på en mobiltelefon sandsynligheden for at udvikle en hjernesvulst med 40%.

Graviditet er en vidunderlig, men ekstremt afgørende periode i en kvindes liv. Ofte overskygges glæden ved fødslen af ​​et nyt liv af frygt og ængstelse for babyens helbred.

Vaskulær misdannelse hos børn

Om retning

Laserkirurgi - en metode til udførelse af kirurgiske operationer, som består i at fjerne eller cauterisere små sektioner af væv med minimal skade ved hjælp af et laserapparat.

Vaskulær patologi

En del af den vaskulære patologi er kun en kosmetisk defekt, men der er også vaskulære formationer, der potentielt truer en lille patients liv og helbred - de kræver aktiv behandling.

Vaskulær patologi hos børn er forskelligartet, den kan enten være medfødt eller erhvervet. Forekomsten af ​​medfødt vaskulær patologi hos børn er fra 2% til 10%.

I henhold til moderne begreber om vaskulær patologi er alle nosologiske former opdelt i 2 hovedgrupper:

  • vaskulære tumorer (hemangiomas);
  • vaskulære misdannelser (kapillær misdannelse eller venøs dysplasi).

Vaskulære tumorer og misdannelser kan påvirke ethvert organ og en del af kroppen, men oftest forekommer vaskulære tumorer i hoved og hals, hvilket ikke kun forårsager forstyrrelser i vitale funktioner (nedsat syn, hørselstab, nedsat vejrtrækning og indtagelse, kramper), men også alvorlig følelsesmæssig elendighed.

Post Burn Ar

I barndom og ungdom er forbrændingskade den mest almindelige årsag til handicap. I Rusland bliver 2.000 børn handicappet årligt på grund af kvæstelser. Handicap er ikke kun et barns smerte og lidelse, det er et hårdt slag for alle familiemedlemmer både psykologisk og økonomisk.

På verdensplan har der været en stigning i antallet af pædiatriske patienter med virkningerne af traumer. Så i Rusland dør et barn hvert 76 minut, hvert 10. sekund registreres et børneskade, hvoraf hvert andet eller tredje barn har brug for lægehjælp.

I behandlingen af ​​omfattende post-burn-ar kan funktionelle og æstetiske komponenter skelnes. Funktionelt behov udtrykkes i gendannelse af vævselasticitet og ledmobilitet begrænset af arvæv, og som et resultat, tilbagevenden af ​​selvplejefunktion. Æstetisk behov kommer til udtryk i, at grove ar giver en person et frastødende udseende, hvilket påvirker hans forhold i samfundet, især blandt børn og unge, og udelukkelse af et sådant barn fra samfundet kan føre til selvmordsforsøg.

Behandling

Hovedmålet i behandlingen af ​​vaskulær patologi er fjernelse af patologiske kar ved anvendelse af lasere eller IPL-systemer, introduktion af sklerotiske opløsninger, i alvorlige tilfælde udføres kirurgisk fjernelse. Oftest bruges en kombination af forskellige behandlingsmetoder til effektiv behandling af vaskulær patologi..

Fremragende resultater i behandlingen af ​​vaskulær patologi blev opnået under anvendelse af IPL-systemer og vaskulære lasere. Essensen af ​​teknikken er, at en laserstråle trænger ind i de dybe lag af blødt væv uden skade på huden og koagulerer patologiske kar, som rekonstrueres til bindevæv efter 2-4 måneder og forsvinder helt. Rehabiliteringsperioden er kort, og risikoen for ardannelse på huden er minimal..

I klinisk praksis kan ledmobilitet begrænset af arvæv i mange tilfælde gendannes ved korrektiv plastisk kirurgi. Udskæring af ”problematiske” ar er imidlertid ikke altid tilstrækkelig til at opnå det nødvendige æstetiske resultat. I det væsentlige er excision også et traume, og som svar på dette traume dannes der igen et groft ar, der er større i størrelse. Sådanne akutte problemer for patienten kan løses ved hjælp af en innovativ behandlingsteknik - fraktioneret CO2-laserablation, både som monoterapi og i kombination med kirurgiske behandlingsmetoder. Denne teknik er sikker, kan udføres selv hos de mindste patienter, har en kort restitutionsperiode og giver ikke infektiøse komplikationer. Og resultatet opnået fra behandling over tid øges kun.

Medicinske organisationer

Velgørenhedsstiftelsen yder hjælp på grundlag af afdelingen for laserkirurgi på det russiske børnenes kliniske hospital. Pirogova.

Årsager og klassificering af cerebrovaskulære misdannelser

Vaskulær misdannelse i hjernen er en abnormitet i udviklingen af ​​cerebrale kollateraler, der dannes under fosterets vækst. Patologi er kendetegnet ved en tilfældig forbindelse af arterier, der danner en slags flok. Der er ingen kapillærer i dette område. Vener forbundet direkte til arterier.

Sygdommen kan ikke kaldes almindelig. Det forekommer hos 2 personer for hver 100.000 af befolkningen. Umiddelbart efter fødslen af ​​et barn manifesterer patologien sig ikke i noget. De første symptomer debuterer i en alder af 20-40 år. Nogle gange er manifestationen af ​​sygdommen over 50 år, men dette sker ikke ofte.

I henhold til ICD 10 i AVM-revisionen tildeles kode Q27.3, Q28.0, Q28.2.

AVM eller arteriovenøs misdannelse i hjernen kræver behandling. Faktum er, at arterierne, der danner det vaskulære konglomerat, er kendetegnet ved dårlig udvikling. Det bindevæv, der forer dem, har skrøbelige bindinger, så risikoen for brud er stor. Med alderen øges sandsynligheden for et gennembrud af blod i hjernevævet. Hvert år stiger risikoen med 3% (gennemsnitlige data). Forudsat at der allerede er sket et gennembrud, er sandsynligheden for gentagelse omkring 18%. Derfor er det umuligt at ignorere tilstedeværelsen af ​​patologi.

Årsager til misdannelse

Arteriovenøs misdannelse af cerebrale kar er en konsekvens af den unormale udvikling af det cerebrale netværk under dets intrauterine dannelse. Der er adskillige risikofaktorer, der kan udløse denne patologiske proces. Blandt dem:

  • Sygdomme hos moderen. Dette inkluderer diabetes mellitus, kronisk nyrebetændelse, bronkial astma og mere..
  • Kvinnens forpligtelse til dårlige vaner. I denne henseende er faren rygning, indtagelse af stoffer, alkohol.
  • Behandling med teratogene lægemidler.
  • Gravid beruselse.
  • Fosterskade.
  • Graviditet, der finder sted på baggrund af øget radioaktiv baggrund.

Forskere udelukker ikke, at en arvelig disponering for udviklingen af ​​sygdommen er vigtig. Der er bevis for, at misdannelse er en konsekvens af genetiske mutationer..

En yderligere risikofaktor er han. Det er bevist, at arterielt konglomerat oftest diagnosticeres hos drenge..

Hvor er AVM?

Det vaskulære bundt kan koncentreres i ethvert område af hjernen, andelen betyder ikke noget. Nogle gange er det placeret på overfladen, og nogle gange i organets dybe strukturer. Venerne er forbundet direkte til det, så trykket i dem øges altid.

Blod, der smides ind i det patologiske område, medfører ofte en forringelse af ernæring i vævene omkring AVM. Dette forårsager deres iltesult, det berørte område lider af kronisk iskæmi.

Undertiden påvirker misdannelse rygmarven. Det vigtigste symptom er et fald i følsomhed i underkroppen.

Klassifikation

AVM'er med hjernefartøjer kan være af følgende typer:

  • Arteriovenøs. Bundtet er placeret mellem fodringsarterierne og dræningsvenerne.
  • Arteriel. Conglomerat er udelukkende repræsenteret af arterier.
  • Venøs misdannelse, der involverer cerebrale kar. Denne patologi er kendetegnet ved akkumulering af ændrede årer. Sådanne isolerede bjælker er sjældne.

Afhængig af størrelsen på afvigelsen kan det være:

  • Lille - op til 3 cm.
  • Medium - højst 6 cm.
  • Stor - mere end 6 cm.

Oftest diagnosticeres patienter med racin AVM. Det forekommer i 75% af tilfældene. Mindre almindeligt opdager læger fistulous og mikromalformationer.

Symptomer

Arteriovenøs misdannelse i hjernen kan manifestere sig på forskellige måder. Det største symptom, som de fleste patienter klager over, er hovedpine. De er forårsaget af højt blodtryk og iltesult i det berørte område. Afhængig af blodgennemstrømningshastigheden, placeringen af ​​det patologiske bundt og dets størrelse, er smerten af ​​medium eller høj intensitet.

Der er flere muligheder for sygdomsforløbet:

  • Torpid. Personen er øm og svimmel, han er syg. Hovedpinen er paroxysmal, varer ca. 3 timer og kan koncentreres i frontal eller temporal lob. Nogle gange har patienter på hendes baggrund krampeanfald. Da disse symptomer kan være forbundet med forskellige sygdomme, er det vanskeligt at mistænke AVM alene. På det indledende stadium af diagnosen mistænker endda læger en hjernesvulst.
  • Blødende. I dette tilfælde kommer højt blodtryk frem.

Symptomer på brud på blodkar afhænger af blødningens massivitet. Jo større det berørte område er, jo lysere er de. Måske en krænkelse af talefunktion, høretab, parese, problemer med koordination. Det vigtigste tegn, der kendetegner gennembrudet, er en kraftig forringelse af trivsel. Hovedpine vokser, en person kan miste bevidstheden. Manglende rettidig medicinsk behandling er dødelig.

Mens et gennembrud i hjernevæv ikke har fundet sted, kan patienten fremlægge følgende klager:

  1. Paroxysmal hovedpine.
  2. Midlertidig blackout.
  3. Limb svaghed.
  4. Følelsesløshed i visse områder af kroppen.
  5. Nedsat koordinering.
  6. Problemer med syn, hørelse eller tale.

Efterhånden som patologien skrider frem, vil underskuddet på neurologiske funktioner stige. Patienten kan opleve epileptiske anfald, der ikke tidligere er blevet observeret..

Galenven AVM er en alvorlig form for patologi. Et bundt blodkar findes ved siden af ​​hjernens store blodåre. Hvis barnet ikke modtager kirurgisk pleje i det første leveår, vil han med en sandsynlighed på 90% dø.

Diagnosticering

Vaskulær misdannelse, koncentreret i højre eller venstre hjerneområdet, kræver rettidig påvisning og behandling. En neurolog er involveret i diagnosen af ​​sygdommen. Procedurer, der kan være informative med hensyn til påvisning af vaskulær patologi:

Hvis patienten indlægges på et hospital med akutte hjernesymptomer, vil han gennemgå en nødsituation CT eller MR. Den anden type tomografisk undersøgelse betragtes som mere informativ. Ved hjælp af MR er det muligt at visualisere placeringen af ​​gennembrudet, bestemme dets skala og skelne det fra andre neoplasmer, for eksempel fra en cyste, angioma eller hæmatom.

Hvis kløften ikke forekom, og sygdommen fortsætter i henhold til torpid-typen, vil klassisk tomografi af hjernen ikke give fuldstændige oplysninger. Det vil være muligt at påvise et vaskulært bundt kun ved hjælp af CT eller MRI af fartøjer. Proceduren udføres ved hjælp af et kontrastmiddel..

De opnåede data skal fortolkes af en neurokirurg. Det er han, der bestemmer patientens videre taktik.

Behandling

Kirurgisk behandling af cerebral misformation. Hvis patologien ikke blev opdaget efter kløften, er operationen planlagt. Læger og patienter har mulighed for fuldt ud at forberede sig på den kommende intervention.

Den mest almindelige praksis for fjernelse af vaskulær bundt er åben kraniotomi. Denne metode udøves, hvis den ikke overskrider et volumen på 100 ml og er placeret på overfladen af ​​hjernen.

Når konglomeratet er i dybe strukturer, tager lægerne først embolisering. Et specielt stof indføres i karret, som blokerer blodgennemstrømningen og fører til vedhæftning af væggene i arterier og vener. Efter dette forbliver det kun at fjerne dødt væv.

Hvis ophobningen af ​​blodkar koncentreres i hjernens dybe strukturer, og det er problematisk at komme til det, tager lægerne anvendelse af en gammakniv. Radiosurgisk behandling involverer lukket eksponering for sikkerhedsstillelse.

Specialisten krænker ikke integriteten af ​​patientens kranium. Ulemperne ved radiokirurgisk behandling inkluderer det faktum, at det kun vil være effektivt, hvis størrelsen på konglomeratet ikke overstiger 3 cm. Derudover kan perioden med fuldstændig udslettelse af karene strække sig i flere år. Nogle gange kræves gentagen procedure..

Når det er muligt at slippe af med overbelastning af kar gennem kateterisering af forsyningsarterierne, tager læger denne metode. Endovaskulær embolisering af røntgenstråler er en af ​​de mindre traumatiske behandlinger. Imidlertid kan en fuldstændig bedring opnås i højst 30% af tilfældene.

Mulige komplikationer

Hvis der ikke er nogen behandling, er sandsynligheden for brud på de ændrede kar høj. Dette kan føre til alvorlige konsekvenser. Cirka 50% af patienterne får handicap. Risikoen for død ved det første gennembrud er ca. 10%

Fortynding af arteriernes vægge, som er under konstant pres, truer dannelsen af ​​aneurisme. Hvis patienten bliver revet med dette patologiske fremspring, øges sandsynligheden for hans død til 50%.

Kronisk iltberøvelse af hjernevæv fører til konstant hovedpine, træthed, svaghed og et fald i kognitive evner. Eventuelt nedsat syn, hørelse eller koordination. Det hele afhænger af hvor AVM'en er placeret. Jo længere hjerneceller lider af hypoxi, jo før de begynder at dø. I fremtiden truer dette med et hjerteanfald.

Forebyggelse

Forebyggende tiltag, der sigter mod at forhindre dannelse af AVM i fosteret under dets intrauterine udvikling er begrænset til generelle anbefalinger til gravide kvinder. I drægtighedsperioden skal rygning, alkohol og medikamenter opgives. Eventuelle lægemidler kan kun tages som instrueret af en læge. Kvinder i position skal ikke have røntgenstråler, medmindre det er forbundet med alvorlige kvæstelser.

Når en sygdom diagnosticeres i voksen alder, skal medicinske recept følges nøje. Du bør ikke nægte en operation, hvis den er anbefalet af en neurokirurg. Andre forebyggende foranstaltninger inkluderer:

  • Afslag på tung fysisk anstrengelse.
  • Opretholdelse af en målt livsstil.
  • Følelsesmæssig kontrol, stressundgåelse.
  • Overholdelse af principperne for god ernæring.
  • Blodtrykskontrol.
  • Afvisning af dårlige vaner.

Cerebral misdannelse er ikke en sætning. Denne sygdom har en gunstig prognose, men kun med rettidig påvisning og korrekt behandling..

Begrebet misdannelse, variation og behandling. reference

Malformation (Malformation, lat. Malus - dårlig og formatio - uddannelse, dannelse) - enhver afvigelse fra normal fysisk udvikling, en anomali for udvikling, som medførte grove ændringer i strukturen og funktionen af ​​et organ eller væv. Dette kan være en medfødt eller erhvervet udviklingsfejl, samt forekomme som et resultat af enhver sygdom eller skade..

Vaskulær misdannelse henviser til en unormal forbindelse af arterier, vener eller begge dele. Det inkluderer misdannelse af normale årer (venøs angioma) eller arterier, der direkte passerer ind i venerne (arteriovenøs misdannelse eller AVM). Disse misdannelser er medfødte, og den nøjagtige årsag til deres dannelse er ukendt..

Omfanget af vaskulære misdannelser er meget forskelligt. Især storskala misdannelser kan forårsage hovedpine, hjernekomprimering, blødninger og epileptiske anfald..

Oftest er der en sådan række vaskulære misdannelser som arteriovenøs. Det er kendetegnet ved sammenvævning af indviklede tyndvæggede kar, der kombinerer arterier og vener. Baseret på adskillige undersøgelser dannes disse kar ud fra arteriovenøse fistler, som stiger over tid. Som et resultat af denne sygdom udvides de bringe arterier, og deres vægge hypertrofi gennem de efferente vener..

I medicinsk praksis er der både små og enorme misdannelser. Ved stærkt udviklede misdannelser bliver blodstrømmen stærk nok til at øge hjertets output signifikant. Vener, der kommer fra misdannelser, ligner kæmpe pulserende kar.

Arteriovenøse misdannelser kan dannes i alle dele af de cerebrale halvkugler, i hjernestammen og i rygmarven, men den største af dem dannes i de bageste dele af de cerebrale halvkugler. Hos mænd er arteriovenøse misdannelser mere almindelige og kan forekomme hos forskellige familiemedlemmer over en eller flere generationer..

Disse sygdomme er normalt til stede fra fødslen, men forekommer i alderen 10 til 30 år og i sjældne tilfælde efter 50. De vigtigste symptomer på sygdommen er hovedpine (kan være ensidig, bankende) og epileptiske anfald..
Partielle anfald (anfald, hvor patologisk aktivering af en isoleret gruppe af neuroner i en af ​​de cerebrale halvkugler forekommer) forekommer i ca. 30% af tilfældene, og intrakraniel blødning observeres i 50%. Den mest almindelige blødning er intracerebral, og kun en lille del af blodet kommer ind i det subarachnoide rum (hulrummet mellem arachnoid og pia mater).

Gentagne blødninger i sygdommens første uger er ekstremt sjældne, derfor ordinerer læger ikke antifibrinolytiske lægemidler (sænker fibrinolytisk blodaktivitet).

I medicinsk praksis kendes tilfælde af både massiv blødning, der hurtigt fører til død og små (med en diameter på ca. 1 cm). I sidstnævnte tilfælde ledsages det kun af minimale fokale neurologiske patologier eller er asymptomatiske.

Diagnosen af ​​AVM etableres ved magnetisk resonansafbildning (MRI), computertomografisk angiografi (CT-angiografi) og cerebral angiografi. AVM'er kan irritere den omgivende hjerne og forårsage kramper, hovedpine. Ubehandlede AVM'er kan forøge og sprænge, ​​hvilket kan føre til intracerebral blødning og uoprettelig hjerneskade.

Der er tre typer behandling af misdannelse: direkte mikrosurgisk fjernelse, stereotaktisk radiokirurgi og embolisering (tilstopning af blodkar) ved hjælp af den neuroendovaskulære metode. Selvom mikrosurgisk behandling ofte fjerner al misdannelse, bruges i nogle tilfælde en kombination af forskellige metoder. Desværre er brugen af ​​stereotaktisk radiokirurgi kun mulig med misdannelsesstørrelser, der ikke overstiger 3,5 cm. Betændelse i karvæggen, hvilket forårsager bestråling, fører til gradvis (op til 2 år) lukning af misdannelsen. Under embolisering indsættes et tyndt kateter i forsyningskarets lumen, og der indføres lim eller små partikler. Nogle gange letter den neuroendovaskulære metode direkte fjernelse af misdannelse eller reducerer dens størrelse til stereotaktisk radiokirurgi.

En anden type misdannelse er Chiari-anomali, en medfødt forstyrrelse i hjernens struktur, der er kendetegnet ved en lav placering af den cerebellare mandler..

Denne sygdom er opkaldt efter den østrigske patolog Hans Chiari, der i 1891 beskrev adskillige typer af abnormiteter i udviklingen af ​​hjernestammen og lillehjernen. De mest almindelige afvigelser er Chiari type I og type II, og derfor vil vi i fremtiden kun fokusere på dem.

Med Chiari-anomali forhindrer de lavt placerede mandler i cerebellum den frie cirkulation af bagsiden af ​​cerebralvæsken mellem hjernen og rygmarven. Mandlerne blokerer for den store occipital foramen, da korkten tænder flaskehalsen. Som et resultat afbrydes udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske), og hydrocephalus udvikler sig (dræbt af hjernen).

Chiari-misdannelse type I er kendetegnet ved en forskydning af mandlerne i lillehjernen ned gennem den store occipital foramen til den øverste rygmarv. Denne type misdannelse ledsages af hydromyelia (udvidelse af rygmarvets centrale kanal) og manifesterer sig normalt i ungdomsårene eller voksen alder..

Det mest almindelige symptom er en hovedpine. Specielt karakteristisk er smerter i den occipital region, forværret af hoste og sil; nakke smerter svaghed og nedsatte hænder; ustabil gang; dobbelt syn, sløret tal, besvær med at synke, opkast, tinnitus.

Hos unge er de vigtigste symptomer en krænkelse af flexion og et fald i styrke i hænderne, tab af smerter og temperaturfølsomhed i den øverste halvdel af kroppen og arme.

Behandling: neurokirurgi til dekomprimering af den bageste kraniale fossa.

Hvis hydrocephalus er til stede, udføres shunting..

Type II Chiari-misdannelse, også kaldet Arnold Chiari-misdannelse.

Denne sygdom er opkaldt efter den tyske patolog Julius Arnold, der beskrev sygdommen i 1984..
Hyppigheden af ​​denne sygdom er fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100 tusind befolkning.

Med anomali af Arnold Chiari observeres en medfødt stigning i diameteren af ​​den store occipital foramen. Den nederste del af lillehjernen (mandler af lillehjernen) kan falde ud og kiles ind i den forstørrede åbning, hvilket fører til gensidig komprimering af lillehjernen og rygmarven. I kombination er hydrocephalus også mulig (øget væsketryk i kranialhulen), hjerte-kar-abnormiteter, lukket anus og andre fordøjelseskanalforstyrrelser, krænkelse af kønsorganet.

Selvom årsagen til Chiari-misdannelse ikke er nøjagtigt kendt, er der flere velbegrundede teorier, der indikerer cerebellær forskydning på grund af øget pres i det overliggende.

Diagnosen sker ved magnetisk resonansafbildning. Om nødvendigt udføres computertomografi med tredimensionel rekonstruktion af den occipitale knogle og cervikale rygvirvler. Imaging af magnetisk resonans giver neurokirurger mulighed for nøjagtigt at bestemme mængden af ​​cerebellær forskydning, til at bestemme formen for misdannelse og graden af ​​sygdomsprogression..

Symptomer med anomali hos Arnold Chiari - svimmelhed og / eller rystelse (kan forøges ved drejning af hovedet); støj (ringer, summende, fløjtende, susende osv.) i det ene eller begge ører (kan forstærkes ved at dreje hovedet); hovedpine forbundet med en stigning i det intrakranielle tryk (stærkere om morgenen) eller med en stigning i muskeltonen i nakken (smertepunkter bagerst i hovedet); nystagmus (ufrivillig ryning af øjenkuglerne). I mere alvorlige tilfælde er det muligt: ​​forbigående blindhed, dobbelt syn eller andre synsforstyrrelser (kan forekomme, når hovedet drejes); rysten i hænder, fødder, forstyrrelse i koordination af bevægelser; nedsat følsomhed af en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer; muskelsvaghed i en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer; ufrivillig eller vanskelig vandladning; tab af bevidsthed (kan udløses ved at dreje hovedet).

I alvorlige tilfælde udviklingen af ​​tilstande, der truer et hjerteinfarkt i hjernen og rygmarven.

Behandlingen af ​​Chiari-misdannelse og samtidig syringomyelia (en kronisk progressiv sygdom i nervesystemet, hvor hulrum dannes i rygmarven) er desværre kun mulig ved operation. Operationen består i lokal dekomprimering eller installation af en cerebrospinalvæske shunt. Lokal dekomprimering udføres under anæstesi og består i at fjerne en del af den occipitale knogle såvel som de bageste halvdele af I- og / eller II-cervikale rygvirvler til det sted, hvor mandlerne i lillehjernen falder ned. Denne effektive operation udvider den store occipital foramen og eliminerer komprimering af hjernestammen, rygmarven og cerebellar mandler. Under operationen åbner dura mater også en tyk membran, der omgiver hjernen og rygmarven. En plaster af et andet væv (kunstigt eller taget fra patienten selv) sys ind i det åbne dura mater for en mere fri passage af cerebrospinalvæske.

Mindre almindeligt udføres operationer for at dræne cerebrospinalvæske fra det forstørrede rygmarv ind i brystet eller bughulen med et specielt hult rør med en ventil (shunt) eller ind i underskalrummet. Undertiden udføres disse operationer i trin.

Læs Om Svimmelhed