Vigtigste Migræne

Leukoencephalitis

Klassisk leukoencephalopathy er en kronisk progressiv sygdom i centralnervesystemet forårsaget af infektion med human type 2 poliomavirus, der hovedsageligt påvirker hjernens hvide stof og ledsaget af demyelinering - ødelæggelse af myelinskeden af ​​nervefibrene. Det forekommer hos mennesker med immundefekt..

Alvorlig leukoencefalopati manifesteres af mentale, neurologiske lidelser og russymptomer på baggrund af multiplikation af virussen. Klinikken manifesterer sig også med cerebrale og meningeale symptomer..

Virussen, der forårsagede sygdommen, blev først påvist i 1971. Som en uafhængig sygdom blev progressiv leukoencephalopati isoleret i 1958. JC-virussen, opkaldt efter den første John Cunningham-patient, er ansvarlig for omkring 80% af verdens befolkning. På grund af immunsystemets normale funktion forekommer infektionen imidlertid ikke og forløber i en latent tilstand.

I midten af ​​det 20. århundrede var forekomsten 1 sag pr. 1 million mennesker. Ved udgangen af ​​90'erne faldt forekomsten til et tilfælde pr. 200 tusind befolkning. Efter introduktionen af ​​en ny behandlingsmetode til HAART (meget aktiv antiretroviral terapi) begyndte en progressiv hjerneleukoencefalopati at forekomme hos en ud af 1000 HIV-patienter.

Ud over viral leukoencephalopati er der andre typer skader på det hvide stof med dets art og kliniske billede. De betragtes i afsnittet "klassificering".

Grundene

Udviklingen af ​​leukoencephalopati er baseret på genaktivering af virussen på grund af forringelsen af ​​immunsystemet. Hos 80% af patienter, der er diagnosticeret med leukoencefalopati, har de AIDS eller er bærere af HIV-infektion. 20% af de resterende patienter lider af ondartede tumorer, Hodgkin og ikke-Hodgkin lymfomer.

JC-virus er en opportunistisk infektion. Dette betyder, at det i raske mennesker ikke vises, men begynder at formere sig underlagt nedsat immunitet. Virussen overføres med luftbårne dråber og fækal-orale ruter, hvilket indikerer dens udbredelse blandt verdens befolkning.

Den indledende infektion i en sund krop forårsager ikke symptomer, og vognen fortsætter latent. I kroppen af ​​en sund person, nemlig i nyrer, knoglemarv og milt, er virussen i en tilstand af vedholdenhed, det vil sige, at den simpelthen "konserveres" i en sund krop.

Når immunsystemet er forværret, for eksempel har en person fået en HIV-infektion, falder immunmekanismens generelle og specifikke resistens. Genaktiveringen af ​​virussen begynder. Den multipliceres aktivt og kommer ind i blodstrømmen, hvorfra den overføres gennem blod-hjerne-barrieren til hjernens hvide stof. Han bor i oligodendrocytter og astrocytter, som han som et resultat af hans liv ødelægger. JC-viruset kommer ind i cellen gennem binding til cellulære receptorer - serotonin 5-hydroxytryptamin-2A-receptoren. Efter ødelæggelse af oligodendrocytter begynder den aktive proces med demyelinering, multifokal encephalopati af hjernen udvikles.

En progressiv multifokal leukoencephalopati under et mikroskop manifesteres ved ødelæggelse af oligodendrocytter. Virusrester og forstørrede kerner findes i celler. Astrocytter stiger i størrelse. Ved et snit i hjernen opdages foci af demyelinering. Små hulrum observeres i disse områder..

Klassifikation

Hvidt stof ødelægges ikke kun som et resultat af virusinfektion eller immunsuppression.

Discirculatory leukoencephalopathy

Encephalopati i generel forstand er gradvis ødelæggelse af hjernestoffer på grund af cirkulationsforstyrrelser, ofte på baggrund af vaskulær patologi: arteriel hypertension og åreforkalkning. Encephalopati ledsages af store ændringer i stoffet. Læsionsspektret inkluderer også det hvide stof i hjernen. Oftere er det diffus leukoencefalopati. Det er kendetegnet ved ødelæggelse af hvidt stof i det meste af hjernen.

Leukoencephalopathy af hjernen af ​​vaskulær oprindelse ledsages af dannelsen af ​​små hvidstofinfarkt. I processen med udvikling af sygdommen forekommer der fokus på demyelinering, oligodendrocytter og astrocytter dør. I de samme områder findes cyster og ødemer omkring karene som følge af betændelse på stedet for mikroinfarktionen..

Lille fokal leukoencefalopati af sandsynligvis vaskulær oprindelse ledsages efterfølgende af gliose - erstatning af normalt arbejdsnervevæv med en analog bindevæv. Gliose - dette er fokus på lidt eller intet dysfunktionelt væv.

En underart af discirculatory encephalopathy er mikroangiopatisk leukoencephalopathy. Hvidt væv ødelægges på grund af skade eller blokering af små kar: arterioler og kapillærer.

Lille fokal og periventrikulær leukoencefalopati

Det aktuelle navn på patologi er periventrikulær leukomalacia. Sygdommen ledsages af dannelse af foci af dødt væv i hjernens hvide stof. Det forekommer hos børn og er en af ​​årsagerne til cerebral parese. Leukoencephalopathy af hjernen hos børn findes normalt i dødfødsler..

Leukomalacia eller blødgøring af det hvide stof forekommer på grund af hypoxia og cerebral iskæmi. Det er normalt forbundet med lavt blodtryk i et barn, åndedrætssvigt umiddelbart efter fødslen eller komplikationer af infektion. Periventrikulær leukoencephalopati af hjernen hos et barn kan udvikle sig på grund af for tidligt fødte eller dårlige vaner hos mor, hvilket er grunden til, at barnet fik rus under fosterets udvikling.

Hos et dødt barn kan der forekomme en kombineret variant - multifokal og periventrikulær leukoencefalopati af vaskulær oprindelse. Dette er en kombination af vaskulære lidelser, såsom medfødte hjertefejl og luftvejsproblemer efter fødslen.

Toksisk leukoencephalopati

Det udvikler sig som et resultat af indtagelse af giftige stoffer, for eksempel indsprøjtning af medikamenter eller som et resultat af forgiftning med henfaldsprodukter. Det kan også forekomme som et resultat af leversygdomme, hvor metaboliske produkter af giftige stoffer, der ødelægger det hvide stof, trænger ind i hjernen. Arten er posterior reversibel leukoencephalopati. Dette er en sekundær reaktion på cirkulationsforstyrrelser, normalt på baggrund af en skarp ændring i blodtrykket efterfulgt af stagnation af blod i hjernen. Resultatet er hyperperfusion. Hjerneødem udvikler sig, lokaliseret bagpå hovedet.

Leukoencephalopathy med forsvindende hvid stof

Dette er en genetisk bestemt sygdom forårsaget af en mutation i generne i EIF-gruppen. Normalt koder de for proteinsyntese, men efter mutation går deres funktion tabt, og mængden af ​​syntetiseret protein reduceres med 70%. Fundet hos børn.

Klassificering efter skala:

  • Lille fokal ikke-specifik leukoencephalopati. Små foci eller mikroinfarktioner vises i det hvide stof.
  • Multifokal leukoencefalopati. Det samme som det foregående, men fokuserne når store størrelser, og der er mange.
  • Diffus leukoencephalopati. Det er kendetegnet ved mild hvidstofskade i hele hjernen..

Symptomer

Det kliniske billede af klassisk progressiv multifokal encephalopati består af neurologiske, mentale, infektiøse og cerebrale symptomer. Intoxikationssyndrom ledsages af hovedpine, træthed, irritabilitet og feber. Neurologiske symptomer på leukoencefalopati:

  1. irritation af hjernehinderne: fotofobi, hovedpine, kvalme og opkast, stive nakkemuskler og en bestemt posering fra en ingefærhund;
  2. svækkelse eller fuldstændig forsvinden af ​​muskelstyrken på lemmerne på den ene side af kroppen;
  3. ensidig tab af synet eller et fald i dets nøjagtighed;
  4. nedsat bevidsthed og koma.

Neuropsykiatriske lidelser inkluderer demens. Patienter har spredt opmærksomhed, reduceret kortvarig hukommelse. Patienter bliver sløv, sløv, ligeglade. Med tiden mister de interessen for omverdenen fuldstændigt. Krampeanfald forekommer hos 20% af patienterne.

Det kliniske billede kan suppleres med betændelse i hjernevævet og fokale symptomer. Så for eksempel kan enkelte ikke-specifikke fokus for leukoencefalopati i de frontale lober ledsages af afskærmning af opførsel og vanskeligheder med at kontrollere følelsesmæssige reaktioner. Pårørende og pårørende klager ofte over patientens underlige og impulsive handlinger, som ikke har en tilstrækkelig forklaring.

Leukoencephalopathy med en forsvindende hvid stof er klinisk opdelt i følgende stadier:

Spædbarnsversionen diagnosticeres indtil det første leveår. Efter fødslen påvises objektivt neurologiske lidelser og tilknyttede erhvervede eller medfødte læsioner af indre organer.

Børns form forekommer i alderen 2 til 6 år. Det forekommer på grund af eksterne faktorer, oftere er det neuroinfektion eller stress. Det kliniske billede er kendetegnet ved en hurtig stigning i neurologiske symptomer med underskud, sænker blodtrykket og nedsat bevidsthed op til koma.

Sent leukoencephalopati diagnosticeres efter 16 år. Det manifesteres hovedsageligt af neurologiske symptomer: lillehjernen og den pyramidale kanal forstyrres. Senere epilepsi er lagdelt. Ved alderdom dannes demens. Patienter har også mentale forstyrrelser: depression, ufrivillige psykoser, migræne og et kraftigt fald i libido. Hos kvinder ledsages den sene version af hormonelle lidelser. Dysmenorrhea, infertilitet, tidlig menopause er løst. Diagnosen hæmmes af, at det hos kvinder er neurologiske lidelser, der kommer frem, og ikke cerebrale og neurologiske symptomer..

Tegn på vaskulær leukoencefalopati:

  1. Neuropsykologiske lidelser. Dette inkluderer en krænkelse af adfærd, en krænkelse af kognitive funktioner, en krænkelse af den følelsesmæssigt-frivillige sfære.
  2. Motoriske lidelser. Komplekse bevidste bevægelser forstyrres, fokale symptomer i form af hemiparese eller hæmiplegi kan også observeres.
  3. Vegetative lidelser: nedsat appetit, hyperhidrose, diarré eller forstoppelse, åndenød, hjertebanken, svimmelhed.

Diagnosticering

Diagnosen af ​​klassisk leukoencephalopati er baseret på påvisning af virus-DNA ved polymerasekædereaktion. Diagnostik inkluderer også magnetisk resonansafbildning og undersøgelse af cerebrospinalvæske. Ændringer i cerebrospinal væske er imidlertid ikke-specifikke og afspejler ofte typiske ændringer i betændelse..

På MR findes foci med øget intensitet, som er placeret asymmetrisk i området med hvidt stof i de frontale og occipitale lobes. MR-billede af periventrikulær lille fokal leukoencephalopati: i T1-tilstand, fokuser med lav intensitet. Foci findes også i hjernebarken, stilkregioner og lillehjernen..

Behandlingsmetoder

Der er ingen behandling, der fjerner årsagen til sygdommen. Hovedmålet med terapi er at påvirke den patologiske proces ved hjælp af glukokortikoider og cytotoksiske midler. Behandling suppleres også med medikamenter, der stimulerer immunsystemet. Den anden gren af ​​terapi er eliminering af symptomer.

Vejrudsigt

Prognosen er ugunstig. Hvor mange lever: Fra diagnosetidspunktet lever patienter i gennemsnit fra 3 til 20 måneder.

Forebyggelse

Mennesker, der har haft neurodegenerative sygdomme i deres familier, får vist en forebyggende diagnose for tilstedeværelsen af ​​JC-virus. På grund af virussens høje forekomst er det imidlertid vanskeligt at bestemme prognosen for sygdomsudviklingen. I 2013 udviklede organisationen “Food and Drug Administration Sanitary Inspection” et spørgeskema, der kan bruges til at mistænke for tidlig nedsat syn, følsomhed, følelser, tale og gang, og hvis testresultatet er positivt, henvis en person til undersøgelse.

Leukoencephalopathy - hvad sker der, hvis myelin ødelægges? Sådan stoppes denne proces?

Virale, autoimmune og vaskulære sygdomme i hjernen ledsages ofte af ødelæggelse af nervefibre og tab af de vigtigste organfunktioner. Så progressiv leukoencephalopati er kendetegnet ved skade på membranerne i processerne med neuroner og gradvis degeneration af centralnervesystemet. Dette er en sjælden patologi, der dannes hos patienter med nedsat immunitet..

Der er andre mekanismer til skade på nervesystemet. Vaskulær encephalopati reagerer godt, men hvis en virusinfektion i centralnervesystemet påvises, er prognosen dårlig.

Klassisk leukoencefalopati

Progressiv multifokal leukoencephalopati er en sjælden infektiøs sygdom, der er karakteriseret ved gradvis ødelæggelse af nervenes myelinskeder og nedsatte funktioner i centralnervesystemet. Patologiske ændringer i hjernen er forårsaget af aktivering af human type 2 poliomavirus, der forekommer hos patienter med nedsat immunitet. Hos 85-90% af mennesker er denne virus til stede i vævene, men manifesterer sig ikke på nogen måde. Udviklingen af ​​en fuldgyldig behandling er stadig i stadiet med eksperimenter og systemundersøgelser, derfor har sygdommen en dårlig prognose.

Før opdagelsen af ​​den humane immundefektvirus blev det antaget, at fokal leukoencefalopati blev diagnosticeret hos cirka en patient ud af 100.000 mennesker. Mot slutningen af ​​det 20. århundrede blev tilfælde af påvisning af sygdommen hyppigere. På dette tidspunkt har lægerne identificeret en forbindelse mellem immundefekt, der er forbundet med HIV-infektion og aktivering af polyomavirus i hjernevæv. HIV og AIDS findes hos 90% af patienter, der lider af leukoencefalopati. De resterende 10% af tilfældene af sygdommen er forbundet med andre immunsvigtbetingelser og autoimmune patologier..

Sygdommen manifesteres af neurologiske og mentale symptomer. Mange patienter med leukoencefalopati lider af psykiske lidelser. Den gradvise progression af sygdommen fører til udvikling af muskellammelse. Eksisterende terapimetoder gør det muligt at bremse den patologiske proces og lindre nogle symptomer, men i 50% af tilfældene ender infektionen i død af patienter.

Hvorfor er myelin nødvendig?

Hjernen dannes af neuroner, deres processer og hjælpeceller. Dette er det vigtigste regulerende organ, der er nødvendigt for at bevare kroppens vitale funktioner og bevidste aktivitet. De neuroner, der danner de subkortikale kerner og hjernebarken, har lange processer (aksoner), der fører impulser til andre dele af hjernen og fjerne dele af kroppen. Ved hjælp af aksoner kommunikerer alle sektioner i centralnervesystemet med hinanden på grund af hvilken koordination i arbejdet opretholdes. I dette tilfælde er normal impulstransmission langs processerne umulig uden en særlig skal.

Myelinskeden er et protein-lipidkompleks, der dækker processerne med neuroner i centralnervesystemet. Gliaceller danner myelin. Denne struktur er nødvendig for den elektriske isolering af aksoner og den hurtige ledelse af signalet. Myelinskeder er meget vigtige for hurtig regulering af motorisk aktivitet og opretholdelse af kognitive evner, herunder følelsesmæssig kontrol, hukommelse og intelligens..

Typisk neuronstruktur

Demyelinering er en proces med ødelæggelse af myelinskeden af ​​neuroner. En sådan komplikation er karakteristisk for infektiøse og autoimmune sygdomme, herunder leukoencefalopati. Ødelæggelsen af ​​den isolerende skal fører til, at elektriske impulser langsomt begynder at forplantes i nerverne. Der er en række neurologiske lidelser, der påvirker bevidst aktivitet og den generelle regulering af kroppen.

Andre arter

Ødelæggelsen af ​​hjernens hvide stof observeres under andre patologiske forhold..

  • Lille fokal leukoencefalopati er en læsion af visse sektioner af det hvide stof i hjernen, der opstår på grund af utilstrækkelig blodforsyning til organet. Sygdommen diagnosticeres hovedsageligt hos ældre mænd og kvinder, der lider af arteriel hypertension og åreforkalkning..
  • Periventrikulær leukoencephalopati. Patologi er kendetegnet ved samtidig skade på hjernens hvide og grå stof. Det findes hos ældre med nedsat cerebral cirkulation og hos børn, der er påvirket af intrauterin eller fødselshypoxi.
  • Tilbage reversibel leukoencephalopati er en alvorlig neurologisk lidelse, der skyldes nyresygdom, nedsat immunitet og kortikosteroidbehandling.
  • Leukoencephalopathy med ophobning af laktat er en sjælden type sygdom. Myelin ødelægges i bunden af ​​hjernen og i strukturer i rygmarven.

Andre klassifikationer er baseret på området patologiske ændringer og de kliniske manifestationer af sygdommen. Så leukoencephalopati af de frontale lober påvirker primært en persons bevidste aktivitet.

Årsager til dannelsen

Patologiske ændringer i hjernen, der er karakteristisk for klassisk leukoencephalopati, forekommer under den indledende infektion eller genaktivering af human type 2 poliomavirus i kroppen. Den vigtigste betingelse for dannelse af sygdommen er et fald i immunitet. Normalt tillader kroppens forsvarssystemer ikke virussen at vise dens egenskaber, derfor lagres det infektiøse middel i inaktiv form i nyrerne, milten og andre organer. I tilfælde af immundefekt aktiveres polyomaviruset som en opportunistisk infektion.

Andre sygdomsformer er forbundet med nedsatte funktioner i det kardiovaskulære system. Så vaskulær leukoencefalopati er en degenerativ sygdom i hjernen, kendetegnet ved en gradvis læsion af hvidt og gråt stof på baggrund af nedsat blodgennemstrømning. Dette er en separat patologi, der kan tilskrives de typer af discirculatory encephalopathy.

Årsager til virusaktivering:

  1. Human infektionsvirusinfektion. Vira ødelægger gradvist et stort antal immunkompetente celler, som et resultat af, at indeslutningsmekanismen af ​​opportunistiske infektionsmidler forstyrres. Diffus leukoencefalopati diagnosticeres hos 5% af mennesker med AIDS.
  2. Medfødt immunsvigt. Dette er Di Georgi-syndrom, ataksia-telangiectasia og andre arvelige patologier, der er kendetegnet ved nedsat immunitet og medfødte anomalier. Med denne etiologi opdages ofte leukoencephalopati hos børn.
  3. Krænkelse af hæmatopoietiske og immunfunktioner i hæmoblastoser. Onkologiske sygdomme i knoglemarven og andre strukturer, der udgør komponenterne i immunsystemet, øger risikoen for afmyeliniseringsprocesser.
  4. Autoimmune lidelser er sygdomme, hvor kroppens forsvarssystemer begynder at angribe sundt væv. Sygdommen forekommer hos patienter, der lider af systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis og andre immunologipatologier. Autoimmun leukoencefalopati optræder også med aggressiv immunsuppressiv terapi.

Dermed kan dannelsen af ​​leukoencephalopati skyldes nedsat immunstyring af kroppen eller utilstrækkelig blodforsyning til neuroner.

Virusinformation

Familien af ​​polyomavira (Polyomaviridae) blev beskrevet i anden halvdel af det 20. århundrede. Oprindeligt blev disse smitsomme stoffer fundet hos fugle og pattedyr, men senere videnskabsmænd beviste faren for visse typer virus for mennesker. Poliomavira kan ikke kun påvirke strukturer i nervesystemet, men også øge risikoen for tumorvækst.

Klinisk signifikante virustyper:

  • human poliomavirus af den første type - påvirker nyrerne og luftvejene, ofte aktiveret efter organtransplantation;
  • human polyomavirus af den anden type - ødelægger nyrerne, milten og hjernestrukturen, forårsager leukoencefalopati;
  • type 5 human poliomavirus - et patogen forbundet med en sjælden type hudkræft.

Op til 80% af mennesker bliver inficeret med virussen i barndommen. Kilden til infektion kan være enhver person med bæreren af ​​en poliomavirus eller en akut infektion. Patogener transmitteres af luftbårne dråber. Hvis der ikke forekommer immundefekt, manifesterer virale partikler sig ikke på nogen måde og forbliver i vævene gennem en persons liv.

Risikofaktorer

Læger kender risikofaktorerne for forekomsten af ​​sygdommen forbundet med livsstil, individuel og familiehistorie hos patienter. Disse tegn øger sandsynligheden for en lidelse, men forårsager ikke direkte dannelsen af ​​en infektion eller vaskulær sygdom direkte.

Vigtige risikofaktorer:

  1. Medicin til multipel sklerose. I behandlingen af ​​denne demyeliniserende sygdom anvendes der undertiden lægemidler, der øger risikoen for aktivering af poliomavirus.
  2. Patologiske tilstande ledsaget af indsnævring af arterienes lumen og skade på choroid. Dette er deponering af fedtplader i blodkar (åreforkalkning), højt blodtryk og medfødte misdannelser.
  3. Organtransplantation efterfulgt af immunsuppressiv terapi. Kroppens forsvar svækkes, og infektionen begynder at påvirke hjernen..
  4. Autoimmune og immundefekt tilstande hos nære slægtninge til patienten.
  5. Sen indledning af behandling for HIV-infektion og medfødte abnormaliteter.
  6. Anvendelse af kemoterapi til behandling af kræft. Cytostatika påvirker funktionen af ​​den røde knoglemarv negativt og reducerer immuniteten.

Rettidig påvisning af risikofaktorer spiller en vigtig rolle i sygdomsforebyggelse.

Symptomer

Sygdommens klassiske form forårsager neurologiske lidelser inden for et par dage efter aktivering af polyomavirus. I modsætning til andre CNS-infektioner manifesterer progressiv leukoencefalopati sig ikke med cerebrale og meningeale symptomer. Infektiøse stoffer påvirker primært de strukturer, der er ansvarlige for at bevare de kognitive evner. Senere forekommer motoriske lidelser. Ødelæggelsen af ​​det hvide stof i hjernen af ​​iskæmisk art påvirker også intellektet og personligheden, men patologiske ændringer udvikler sig meget langsommere. Demens diagnosticeres et par år efter sygdommens begyndelse..

Symptomer og tegn:

  • umotiverede humørsvingninger;
  • irritabilitet, aggression;
  • nedsat synsstyrke;
  • apati og handicap;
  • vedvarende paranoia;
  • nedsat intelligens;
  • nedsat hukommelse;
  • indlæringsvanskelighed;
  • muskelsvaghed;
  • gangforstyrrelse.

Viral leukoencefalopati har et mere aggressivt forløb. Næsten hver anden patient har psykiske lidelser. I tilfælde af vaskulær patologi kommer kognitive ændringer, der er karakteristiske for demens, frem.

Hvilken læge skal jeg kontakte

Diagnostik og behandling af forskellige typer encephalopati udføres af neurologer. Under den første udnævnelse vil lægen spørge patienten om klager og undersøge anamnestiske data for at identificere risikofaktorer for sygdomme i centralnervesystemet. Derefter udføres en generel neurologisk undersøgelse, herunder en vurdering af refleksaktivitet. Neurolog gør opmærksom på patientens gang og den samlede muskelkoordination.

I den primære diagnose kan en psykoterapeut deltage. En læge i denne profil identificerer psykiske lidelser, der er karakteristisk for encephalopati, og vurderer graden af ​​kognitiv svækkelse. Alvorligheden af ​​intellektuelle og følelsesmæssige ændringer indikerer stadiet i den patologiske proces. Den endelige diagnose kan kun stilles efter instrumental- og laboratorieundersøgelser.

Etablering af diagnose

Diagnose af viral leukoencephalopati

Visuelle og laboratorieundersøgelser er nødvendige for at påvise en neurologisk forstyrrelse af en smitsom karakter. Det er vigtigt at udelukke andre sygdomme med lignende symptomer og komplikationer..

  • Imaging af magnetisk resonans er en meget informativ visuel undersøgelse, der giver dig mulighed for i detaljer at evaluere tilstanden i alle dele af hjernen. På billederne kan du finde forskellige fokus på myelintab i det hvide stof og kernerne i orgelet. Leukoencephalopati af vaskulær oprindelse udelukkes øjeblikkeligt.
  • Vævsbiopsi. Ved hjælp af craniotomy og punktering modtager lægen en lille prøve af væv fra det beskadigede område af organet. Histologisk undersøgelse af materialet giver dig mulighed for at bekræfte diagnosen..
  • Søg efter virale partikler i cerebrospinalvæske ved hjælp af polymerasekædereaktion (PCR). Dette er en nøjagtig laboratorieundersøgelse, der sigter mod at finde en aktiv infektion. Til testen udføres en lændepunktion..
  • Oftalmiske undersøgelser med det formål at vurdere synsskarphed og søgen efter specifikke abnormiteter, der er karakteristiske for sygdommen.

De vigtigste tegn på sygdommen kan ses på MR. Kliniske undersøgelser er nødvendige for at vurdere sværhedsgraden af ​​tilstanden..

Diagnose af vaskulær leukoencephalopati

Denne type hjerneskade opdages ved hjælp af andre instrumentelle undersøgelser. Neurolog skal vurdere tilstanden til cerebrale kar.

  • Ultralyddiagnosticering af kar og hoveder - en sikker visuel undersøgelse, der er nødvendig for at vurdere effektiviteten af ​​centralnervesystemet.
  • Magnetisk resonansangiografi. Ved hjælp af en tomograf får en neurolog tredimensionelle billeder af arterier og vener i forskellige dele af hjernen. MR-tegn på vaskulær leukoencephalopati er hovedsageligt repræsenteret ved foci af iskæmi og neuronal degeneration.
  • Undersøgelsen af ​​det kardiovaskulære system ved hjælp af elektrokardiografi, daglig overvågning af EKG og ultralyd.

For at afklare karens tilstand kan der ordineres en konsultation med en kardiolog. En oftalmisk undersøgelse udføres også..

Behandlingsmetoder

Multifokal leukoencephalopati af viral art kan ikke behandles. Der er kun understøttende behandlingsregimer, der bremser sygdommens progression. Patienter får ordineret neurobeskyttende medicin. Hvis sygdommen opstod under behandlingen af ​​autoimmune patologier, renses blod (plasmaferese). For nylig har der været bevis for effektiviteten af ​​visse antipsykotika og antidepressiva i behandlingen af ​​sygdommen, men undersøgelser af en sådan terapi er endnu ikke afsluttet..

Vaskulær leukoencefalopati kan justeres med medicin. Læger vælger lægemidler, der direkte påvirker sygdommens mekanisme. Det er nødvendigt at gendanne blodcirkulationen i centralnervesystemet og eliminere negative faktorer, herunder højt blodtryk og åreforkalkning. Hvis strukturelle patologier af store arterier påvises, udføres kirurgi.

Medicinske recept til vaskulær patologi:

  • calciumkanalblokkere og adrenoreceptorantagonister for at forbedre blodforsyningen til væv;
  • antiplateletmidler for at forhindre dannelse af blodpropper i arterier og vener;
  • neurobeskyttende medicin, herunder nootropics, vitaminer og mineraler.

Skemaet med lægemiddelterapi til primære hjerte-kar-sygdomme vælges af en kardiolog. Patienter med arteriel hypertension skal konstant overvåge blodtrykket og følge en diæt. For alle former for encephalopati skal du stoppe med at drikke alkohol og ryge. Overdreven træning kan også forværre tilstanden..

Hvor mange lever med en sådan diagnose

Viral leukoencephalopati er kendetegnet ved en ekstremt dårlig prognose. Hver anden patient falder i koma og dør et par måneder efter forekomsten af ​​patologiske forandringer. Det er vigtigt at overveje, at op til 90% af patienterne lider af AIDS eller medfødt immundefekt, så prognosen afhænger også af samtidige sygdomme. Livskvaliteten for overlevende patienter er markant forringet på grund af kognitive og neurologiske komplikationer.

Vaskulær skade på hjernen er ikke så farlig. Tilstrækkelig lægemiddelterapi gør det muligt at bremse udviklingen af ​​sygdommen og forbedre tilstanden markant. Ved regelmæssig brug af medicin ordineret af lægen og den rigtige livsstil lever patienterne i fem eller flere år efter diagnosen. Hvis patienten ud over hovedpatologien diagnosticeres med slagtilfælde og demens, er prognosen dårlig.

Subakut skleroserende leukoencephalitis. Grundene. Symptomer Diagnosticering. Behandling

Artikler inden for medicinsk ekspert

Den subakutte scleroserende leukoencephalitis-gruppe inkluderer særegne former for kronisk og subakut encephalitis med et forløbende alvorligt forløb (encephalitis med Dawson-indeslutninger, Van Bogart subakut skleroserende leukoencephalitis, Pette-Dering nodulær panencephalitis). Da forskellene i deres kliniske billede og morfologi er relative og ubetydelige, fortolkes de i øjeblikket som en sygdom, som oftest kaldes "subakut skleroserende panencephalitis." Denne gruppe af sygdomme inkluderer også Schilders periaxiale encephalitis (diffus periaxial sklerose), som har nogle ret klart definerede kliniske og patomorfologiske træk.

Årsager til subakut skleroserende leukoencephalitis

Vedvarende virusinfektion, tilsyneladende mæslinger, enterovirus, tick-båret encephalitis virus, spiller en vigtig rolle i etiologien af ​​subakut skleroserende encephalitis. Hos patienter med subakut skleroserende panencephalitis findes antistoffer med meget høje titre i blodet og cerebrospinalvæsken (ikke engang observeret hos patienter med akut mæslingsinfektion).

Autoimmune mekanismer spiller en rolle i patogenesen af ​​sygdommen såvel som en erhvervet eller medfødt defekt i immunsystemet.

Pathomorphology

Detekterer mikroskopisk udtalt diffus demyelinering og hvid gliose i hjernehalvsfærerne. I nogle tilfælde opdages mange glialknoller. I andre tilfælde påvises oxyfile indeslutninger i kernerne i neuroner i cortex, subcortex og hjernestamme på baggrund af deres dystrofiske ændringer. De aksiale cylindre forbliver først relativt intakte og dør derefter. Moderat perivaskulær infiltration med lymfoide og plasmaceller bemærkes. Schilders leukoencephalitis er kendetegnet ved en stigning i glia med sclerose-fokus.

Symptomer på subakut skleroserende leukoencephalitis

Sygdommen rammer hovedsageligt børn og unge i alderen 2 til 15 år, men undertiden forekommer sygdommen i voksen alder. Sygdommens begyndelse er subakut. Der forekommer symptomer, der betragtes som neurasthenisk: distraktion, irritabilitet, træthed, tårevæthed. Derefter findes tegn på personlighedsændring, afvigelser i adfærd. Patienter bliver ligeglade, mister deres følelse af afstand, venskab, pligt, det rigtige forhold, disciplin. Primitive drev begynder at dominere: grådighed, egoisme, grusomhed. Samtidig forekommer forstyrrelser i højere hjernefunktioner (agraphy, afasi, alexia, apraxia), rumlig orientering og lidelser i kropsstrukturen og vokser langsomt. 2-3 måneder efter sygdommens begyndelse i neurologisk status opdages hyperkinesis i form af myoklonus, torsionsspasme, hæmiballisme. Samtidig opstår krampagtige epileptiske anfald, små epileptiske, permanente partielle krampeanfald som Kozhevnikovsky-epilepsi. Efterhånden som sygdommen skrider frem, svækkes hyperkinesis i fremtiden, men fænomenerne parkinsonisme og dystoniske lidelser begynder at stige op til decerebral stivhed. Ekstrapyramidale lidelser er normalt kombineret med alvorlige autonome lidelser: fedtet ansigt, spyt, hyperhidrose, vasomotorisk labilitet, tachycardia, tachypnea. Ofte er der ufrivillig latter og gråd, pludselige råb ("måge råb"). Et hyppigt symptom er statisk og lokomotorisk ataksi af frontal oprindelse (patienten holder ikke kroppen i lodret stilling).

I det sene stadie af sygdommen forekommer spastisk mono-, hemi- og tetraparese, overlejret ekstrapyramidale og fronto-cerebellare motoriske lidelser. Sensorisk og motorisk afasi, auditiv og visuel agnosia detekteres. Cachexia skrider frem.

Kursen og prognose

Under subakute skleroserende encephalitis skelnes 3 stadier.

  • I trin I er de dominerende symptomer personlighedsændringer, afvigelser i adfærd, voksende defekter ved højere hjernefunktioner, en række hyperkinesis, krampende og ikke-krampende anfald.
  • I trin II øges ekstrapyramidale forstyrrelser i tone og forstyrrelser ved autonom central regulering.
  • Trin III er kendetegnet ved cachexi og fuldstændig dekortikation.

Forløbet til sklerosering af encephalitis skrider stadig frem og slutter altid dødeligt. Sygdommens varighed er normalt fra 6 måneder til 2-3 år. Der er former, der forekommer kronisk med periodiske remissioner. Død forekommer i en tilstand af komplet immobilitet, cachexi, senilitet, ofte i epileptisk tilstand eller på grund af lungebetændelse.

leukoencephalitis

1. Lille medicinsk encyklopædi. - M.: Medical Encyclopedia. 1991-1996 2. Førstehjælp. - M.: Big Russian Encyclopedia. 1994. 3. Leksikon for medicinske termer. - M.: Soviet Encyclopedia. - 1982-1984.

Se hvad "Leukoencephalitis" er i andre ordbøger:

leukoencephalitis - leukoencephalitis... Staveordbog

leukoencephalitis - (leucoencephalitis; leuko + encephalitis) encephalitis med en primær læsion af hjernens hvide stof... En stor medicinsk ordbog

leukoencephalitis - (2 m)... Staveordbog for det russiske sprog

Leukoencephalitis - Encephalitis med en primær læsion af hjernens hvide stof (generisk navn)... Leksikon om psykologi og pædagogik

Leukoencephalitis - [fra græsk leukos hvid enkephalos hjerne] inflammatorisk dystrofisk læsion af hjernens hvide stof... Psykomotorisme: ordbog

leukoencephalitis subacute sclerosering - (leucoencephalitis sclerosans subacuta; synonym: Van Bogarts sygdom, Van Bogart's leukoencephalitis) sygdom c. n pp., en form for leukoencephalitis med et progressivt forløb, manifesteret ved hyperkinetisk syndrom, parese og lammelse, decerebration...... En stor medicinsk ordbog

akut hæmoragisk leukoencephalitis - (leucoencephalitis haemorrhagica acuta) en form for leukoencephalitis, der er karakteriseret ved fibrinøs nekrose i væggene i de små kar i hjernen med udseendet af foci af blødning og demyelinering: det manifesterer sig med den hurtige udvikling af tegn på svær...... En stor medicinsk ordbog

leukoencephalitis periaxial diffuse - (leuco encephalitis periaxialis diffusa) se Schilders sygdom... Stor medicinsk ordbog

Van Bogarts leukoencephalitis (panencephalitis) subakut sklerosering - Progressiv, subakut med et bølgelignende forløb, tilsyneladende en viral hjernesygdom, manifesteret hovedsageligt i en alder af 5-15 år, hvilket øger ændringerne i den intellektuelt mentale sfære i kombination med hyperkinesis (tremor,...... Encyclopedisk ordbog om psykologi og pædagogik

Leukoencephalitis hæmorragisk akut - Karakteriseret ved fibrøs nekrose på væggene i små hjerner i hjernen med dannelse af foci af blødning og demyelinisering. Det manifesteres af den hurtigt voksende udvikling af tegn på svær cerebral patologi: nedsat bevidsthed, kramper,...... Encyclopedisk ordbog om psykologi og pædagogik

leukoencephalitis

Leukoencephalitis - en af ​​de kliniske former for demyeliniserende sygdom.

Ved leukoencephalitis påvirkes hjernens grå stof normalt, så udtrykket "panencephalitis" er mere korrekt.

Etiologien for leukoencephalitis er endnu ikke belyst. Der er mistanke om dets virale karakter, men forsøg på at isolere virussen har hidtil været succesrige..

I processen med at bestemme etiologien for leukoencephalitis opstod der en udtalelse om involvering af denne sygdom i langsomme infektioner forbundet med langvarig latent oplevelse af virussen i kroppen (herpes simplex virus, mæslinger osv.). Dets aktivering sker under påvirkning af en række faktorer. Når det kommer ind i nervesystemet, forårsager aktiverede, langsomme virusser udviklingen af ​​en akut eller kronisk progressiv proces.

Fra historien om opdagelsen af ​​sygdommen
• Den første beskrivelse af leukoencephalitis hører til Schilder (1912). Han betragtede denne sygdom som en uafhængig nosologisk enhed og gav den navnet "diffus periaxial sklerose". Senere blev det kendt som Schilders sygdom..
• I 1930'erne blev en række andre former for leukoencephalitis beskrevet. Van Bogaert betragtede denne sygdom som en uafhængig form for encephalitis og kaldte den subakut skleroserende encephalitis..
• Dawson, og derefter beskrev Pette og Dering en anden gruppe af lignende sygdomme med jod kaldet nodular panencephalitis.
• Uzunov, Tozhinov og Georgiev beskrev encephalitis, der ligner klinisk billede som subakut skleroserende leukoencephalitis.
• g. B. Abramovich og Ageeva, E.F. Davidenkova og Pavlovich detaljerede de kliniske træk ved subakut skleroserende leukoencephalitis.

De patomorfologiske ændringer er baseret på processen med demyelinisering af det hvide stof fra de cerebrale halvkugler med mindre signifikant skade på de aksiale cylindre. Det skal huskes, at arten af ​​myelinskader skelner mellem myelinclastic og leukodystrophic typer af demyeliniserende sygdomme. I det første tilfælde ødelægges myelin, i det andet forstyrres myelinmetabolismen på grund af en arvelig enzymatisk defekt. Leukoencephalitis er en myelinastisk type. Typisk diffus eller fokal demyelinering i alle dele af hjernen, atrofi af vindingerne, ekspansion af furerne. Diffuse inflammatoriske og degenerative ændringer i hjernens hvide og grå stof, perivaskulære infiltrater, degeneration af neuroner med neuronofagiske knuder og indeslutninger i kernerne og cytoplasma observeres histologisk. Intens spredning af astrocytter og en proliferativ reaktion af glia observeres. Gliose kan være lille fokal og stor fokal. Diffus gliose fører til komprimering af hjernestoffer. Neuroner i cerebral cortex indeholder indeslutninger af en sfærisk diam. 30-40 mikron eller mindre rørform. Ved akut hæmoragisk leukoencephalitis findes cerebralt ødem, på halvkuglesektionen - foci af blød lyserød-grå farve med adskillige pinpoint-blødninger, og histologisk - fibrinoid nekrose i væggene i små kar med ringformet hæmoragisk zon, perivaskulær demyelinisering med.

Der er flere former for sygdommen:
• Van Bogart subakut skleroserende panencephalitis
• Schilders periaxiale leukoencephalitis
• akut hæmoragisk leukoencephalitis

Van Bogarts panencephalitis antages at være forårsaget af mæslingevirussen, som kan vedvare i hjerne neuroner i lang tid og aktiveres under visse betingelser. Schilders leukoencephalitis betragter nogle forskere som en variant af multippel sklerose hos børn. Akut hæmoragisk leukoencephalitis forekommer ofte efter forebyggende vaccination. Patogenesen er ikke klar. En hyperergisk autoimmun proces antages, hvor vira spiller rollen som en trigger.

Det kliniske billede (ekskl. Akut hæmoragisk leukoencephalitis)

Den smertefulde proces begynder gradvist. Psykiske lidelser observeres allerede i de første stadier af sygdomsudviklingen (sygdommen begynder næsten altid med subtile mentale lidelser):
• Patienten bliver sløv
• mister interessen for miljøet
• hukommelsen svækkes
• taleforstyrrelser vises (i form af afasi og dysarthria)
• stivhed og akavitet i bevægelighed
• adfærd bliver forkert
• evner til at pleje og rydde forsvinder
• nedbruddet af psyken når gradvist en grad af dyb demens

Hos børn i skolealderen er symptomerne på apraxia, agraphy, alexia, acalculia tydeligt indikeret. Tale er forstyrret i forskellige former - fra udarmning og tab af udtryksevne til det afatiske forfald og fuldstændige ophør. Generel demens bliver dybere og dybere. Barnet bliver sløv, ligeglad, hans interesser og følelser for deres kære forsvinder. Nogle gange er der aggressivitet, agitation. I nogle tilfælde bliver patienterne "excentriske": De har latterlige udsagn og handlinger. Nogle patienter har visuelle, lugtende hallucinationer, ufrivillig latter.

I det andet trin er hyperkinesis og andre neurologiske symptomer dominerende..
Hyperkinesis kan begynde tidligt, men når fuld udvikling i sygdommens anden fase.
I den anden fase udvikler sig et billede af psykenes dybe generelle forfald..

På det tredje trin forekommer udtalt fænomener med decerebral stivhed og cachexi..
Den tredje fase er kendetegnet ved:
• øget muskelstivhed
• tab af koordinering af motoriske handlinger (gå)
• forekomsten af ​​spastisk parese
• mentale reaktioner forsvinder gradvist
• ernæringsmæssigt fald skrider frem
• i perioden forud for dødsfald er der en stigning i temperaturen
• undertiden forekommer døden med et fald i hjerteaktivitet

Nogle patienter, der lider af subakut skleroserende encephalitis, har kliniske manifestationer, der ligner dem, der blev observeret i det indledende stadium af skizofreni:
• sløvhed
• ligegyldighed over for miljøet
• tab af tilknytning
• Nogle patienter bliver excentriske, latterlige i adfærd og handlinger
• nogle gange har de visuelle og lugtende hallucinationer, ufrivillig latter

I det tidlige stadie af sygdommen er det vanskeligt at differentiere leukoencephalitis fra schizofreni, men det er altid muligt, da der med det leukoencephalitis i det kliniske billede er der en række tegn, der giver grund til at udelukke schizofreni, nemlig:
• taleforstyrrelser (afasi, agraphy, alexia)
•hukommelsestab
• skarp udmattelse i intellektuel aktivitet osv..
• Ved leukoencephalitis er patienten altid tilgængelig
• neurologiske symptomer såvel som laboratoriedata - en stigning i proteinindholdet i cerebrospinalvæsken, en positiv Nonne - Apelt-reaktion

Ved leukoencephalitis anvendes kortikosteroid medicin. Prednisolon ordineres med en hastighed på 1-1,5 mg pr. 1 kg patientvægt, ikke over 50 mg pr. Dag i 2-3 uger med en gradvis reduktion i doser. Med terapiens effektivitet forbliver patienter i lang tid (op til 1-2 år) i vedligeholdelsesdoser (5-10 mg pr. Dag) af prednisolon. I perioder med forværring af processen øges dosis af hormoner igen i en kort periode - indtil begyndelsen af ​​lægemiddelrestitution.

Prednisonbehandling udføres under beskyttelse af antibiotika. Sørg for at begrænse indtagelsen af ​​natriumsalte og øge indtagelsen af ​​kaliumsalte (kaliumchlorid 0,5 g 2 gange om dagen, boghvede, bagte kartofler, rosiner, svisker, abrikoser). Forebyggelse af steroid gastropati, osteoporose.

Som angivet ovenfor observeres mentale forstyrrelser hos disse patienter allerede i det indledende stadium af sygdommen og manifesteres mere i negative symptomer: øget træthed, distraktion, gradvis stigende sløvhed, tab af interesse for miljøet. På dette tidspunkt anbefales det at ordinere lægemidler, der stimulerer aktivitet (B-vitaminer, askorbinsyre).

I de senere faser af sygdommen, når der er spændingsforhold ledsaget af hallucinationer (ofte visuelle), anvendes forskellige psykotropiske medikamenter og beroligende midler med stor omhu.

Behandlingen af ​​leukoencephalitis er også rettet mod at normalisere kroppens immunobiologiske reaktivitet såvel som at reducere sværhedsgraden af ​​individuelle kliniske manifestationer.
Til dette formål er vidt brugt:
• antikonvulsiva
• muskeltone reducerende midler
• reduktion af hyperkinesis
• styrkelse af blodkarens væg
• normaliser vejrtrækning
• hjerteaktivitet osv..

Som regel er patienter med leukoencephalitis ikke underlagt medicinsk og pædagogisk korrektion, da der er et dybt forfald af personligheden.

Læs Om Svimmelhed