Vigtigste Migræne

Hvordan og hvor mange mennesker lever med en diagnose af leukoencefalopati?

Leukoencephalopathy er en sygdom, der er kendetegnet ved skade på det hvide stof i hjernens subkortikale strukturer.

Denne patologi er blevet beskrevet helt fra begyndelsen som vaskulær demens.

Oftest rammer en lignende sygdom ældre.

Blandt sorterne af sygdommen kan vi skelne:

  1. Lille fokal leukoencephalopati af vaskulær oprindelse. Da det i sagens natur er en kronisk patologisk proces af cerebrale kar, fører det til en gradvis skade på det hvide stof i hjernehalvsfærerne. Årsagen til udviklingen af ​​denne patologi er en vedvarende stigning i blodtryk og hypertension. Risikogruppen for sygelighed inkluderer mænd over 55 år såvel som personer, der har en arvelig disposition. Over tid kan en sådan patologi føre til udvikling af senil demens..
  2. Progressiv multifokal encephalopati. Med denne patologi menes en viral læsion af centralnervesystemet, hvilket resulterer i, at der er en vedvarende opløsning af hvidt stof. En drivkraft til udviklingen af ​​sygdommen kan give kroppen en immunsvigt. Denne form for leukoencephalopati er en af ​​de mest aggressive og kan føre til død..
  3. Periventrikulær form. Det er et nederlag af hjernens subkortikale strukturer på baggrund af kronisk iltesult og iskæmi. Et foretrukket sted for lokalisering af den patologiske proces ved vaskulær demens er hjernestammen, lillehjernen og halvkuglerne, der er ansvarlige for motorisk funktion. Patologiske plaques findes i de subkortikale fibre og undertiden i dybt placerede lag af gråt stof.

Årsager til forekomst

Oftest kan årsagen til udviklingen af ​​leukoencefalopati være en tilstand af akut immundefekt eller på baggrund af infektion med humant polyomavirus.

Risikofaktorerne for forekomsten af ​​denne sygdom inkluderer:

  • HIV-infektion og AIDS;
  • ondartede blodsygdomme (leukæmi);
  • hypertonisk sygdom;
  • immundefekt betingelser under terapi med immunsuppressiva (efter transplantation);
  • ondartede neoplasmer i lymfesystemet (lymfogranulomatose);
  • tuberkulose;
  • ondartede neoplasmer af organer og væv i hele organismen;
  • sarcidosis.

Vigtigste symptomer

De vigtigste symptomer på sygdommen vil svare til det kliniske billede af nederlaget i visse hjernestrukturer.

Blandt de mest karakteristiske symptomer på denne patologi kan der skelnes:

  • nedsat koordination af bevægelser;
  • svækkelse af motorisk funktion (hemiparesis);
  • nedsat talefunktion (afasi);
  • udseendet af vanskeligheder ved udtalen af ​​ord (dysarthria);
  • nedsat synsstyrke;
  • nedsat følsomhed;
  • nedsat intellektuel evne hos en person med en stigning i demens (demens);
  • sløret bevidsthed;
  • personlige ændringer i form af forskelle i følelser;
  • krænkelse af indtagelsen
  • gradvis stigning i generel svaghed;
  • epileptiske anfald udelukkes ikke;
  • vedvarende hovedpine.

Et af de allerførste tegn på en sygdom er forekomsten af ​​svaghed i en eller alle lemmer på samme tid..

Diagnosticering

For at sikre nøjagtigheden af ​​diagnosen og bestemme den nøjagtige lokalisering af den patologiske proces skal følgende række diagnostiske foranstaltninger implementeres:

  • at få rådgivning fra en neurolog a, såvel som en specialist i infektionssygdomme;
  • elektroencephalografi;
  • udførelse af computertomografi af hjernen;
  • udførelse af magnetisk resonansafbildning af hjernen;
  • For at påvise en viral faktor udføres en diagnostisk biopsi i hjernen..

Ved at udføre magnetisk resonansbillede giver du dig mulighed for med succes at identificere flere foci af sygdommen i det hvide stof i hjernen.

Men computertomografi, lidt ringere end MR i form af information, og kan kun vise sygdommens fokus i form af fokus på et hjerteanfald.

I de tidlige stadier af sygdommen kan det være enkelt foci eller et enkelt fokus.

Laboratorieundersøgelser

Laboratoriediagnostiske metoder inkluderer PCR-metoden, som giver dig mulighed for at påvise viralt DNA i hjerneceller.

Denne metode har kun bevist sig fra den bedste side, da dens informationsindhold er næsten 95%.

Ved hjælp af PCR-diagnostik kan du undgå direkte indgreb i hjernevæv i form af en biopsi.

En biopsi kan være effektiv, hvis det er nødvendigt nøjagtigt at bekræfte tilstedeværelsen af ​​irreversible processer og bestemme graden af ​​deres progression..

En anden metode er lumbale punktering, som sjældent bruges i dag på grund af dets lave informationsindhold..

Den eneste indikator kan være en svag stigning i niveauet af protein i patientens cerebrospinalvæske.

Behandling af multippel sklerose med folkemiddel - effektive tip og opskrifter til behandling af en alvorlig sygdom derhjemme.

Vedligeholdelsesbehandling

Det er umuligt at komme sig fuldstændigt fra denne patologi, derfor vil terapeutiske foranstaltninger sigte mod at indeholde den patologiske proces og normalisere funktionerne i hjernens subkortikale strukturer.

I betragtning af at vaskulær demens i de fleste tilfælde er resultatet af en viral læsion af hjernestrukturen, bør behandlingen primært være rettet mod at undertrykke det virale fokus.

Problemet på dette stadium kan være at overvinde blod-hjerne-barrieren, gennem hvilken de nødvendige medicinske stoffer ikke kan trænge igennem..

For at et lægemiddel kan passere denne barriere, skal det være lipofilt i struktur (fedtopløseligt).

I dag er desværre de fleste antivirale lægemidler vandopløselige, hvilket skaber vanskeligheder ved brugen af ​​dem..

I årenes løb har medicinske eksperter testet forskellige medikamenter, der har forskellige grader af effektivitet..

Listen over disse lægemidler inkluderer:

  • acyclovir;
  • peptid T;
  • dexamethason
  • heparin;
  • interferoner;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Lægemidlet cidofovir, der administreres intravenøst, er i stand til at forbedre hjernens aktivitet.

Lægemidlet cytarabin er veletableret. Med sin hjælp er det muligt at stabilisere patientens tilstand og forbedre hans generelle velbefindende..

Hvis sygdommen opstod på baggrund af HIV-infektion, bør antiretroviral behandling (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim) gives..

Prognosen er skuffende

Desværre er det umuligt at helbrede leukoencephalopathy, i fravær af ovennævnte behandling lever patienterne ikke mere end seks måneder efter de første tegn på centralnervesystemskade.

Antiretroviral terapi kan øge forventet levealder fra et år til halvandet år fra starten af ​​de første tegn på skade på hjernestrukturer.

Der er rapporteret om tilfælde af akut sygdom. Med dette forløb forekom et fatalt resultat inden for 1 måned fra sygdommens begyndelse.
I 100% af tilfældene ender forløbet af den patologiske proces i døden.

I stedet for output

I betragtning af at leukoencephalopathy forekommer på baggrund af total immunodifficiens, bør alle forholdsregler til forebyggelse være rettet mod at bevare kroppens forsvar og forhindre HIV-infektion.

Disse foranstaltninger inkluderer:

  • selektivitet, når du vælger en seksuel partner.
  • afvisning af at anvende narkotiske stoffer og især deres injicerbare form.
  • brug af prævention under samleje.

Alvorligheden af ​​den patologiske proces afhænger af tilstanden i kroppens forsvar. Jo stærkere den generelle immunitet reduceres, jo mere akut er sygdommen.

Og endelig kan vi sige, at medicinske specialister i øjeblikket arbejder aktivt på at skabe effektive metoder til behandling af forskellige former for patologi.

Men som praksis viser, er den bedste kur mod denne lidelse dens forebyggelse. Leukoencephalopati i hjernen henviser til sygdomme, der ligner en kørende mekanisme, som ikke er muligt at stoppe.

Progressiv vaskulær leukoencephalopati af hjernen

Klassisk leukoencephalopathy er en kronisk progressiv sygdom i centralnervesystemet forårsaget af infektion med human type 2 poliomavirus, der hovedsageligt påvirker hjernens hvide stof og ledsaget af demyelinering - ødelæggelse af myelinskeden af ​​nervefibrene. Det forekommer hos mennesker med immundefekt..

Alvorlig leukoencefalopati manifesteres af mentale, neurologiske lidelser og russymptomer på baggrund af multiplikation af virussen. Klinikken manifesterer sig også med cerebrale og meningeale symptomer..

Virussen, der forårsagede sygdommen, blev først påvist i 1971. Som en uafhængig sygdom blev progressiv leukoencephalopati isoleret i 1958. JC-virussen, opkaldt efter den første John Cunningham-patient, er ansvarlig for omkring 80% af verdens befolkning. På grund af immunsystemets normale funktion forekommer infektionen imidlertid ikke og forløber i en latent tilstand.

I midten af ​​det 20. århundrede var forekomsten 1 sag pr. 1 million mennesker. Ved udgangen af ​​90'erne faldt forekomsten til et tilfælde pr. 200 tusind befolkning. Efter introduktionen af ​​en ny behandlingsmetode til HAART (meget aktiv antiretroviral terapi) begyndte en progressiv hjerneleukoencefalopati at forekomme hos en ud af 1000 HIV-patienter.

Ud over viral leukoencephalopati er der andre typer skader på det hvide stof med dets art og kliniske billede. De betragtes i afsnittet "klassificering".

Grundene

Udviklingen af ​​leukoencephalopati er baseret på genaktivering af virussen på grund af forringelsen af ​​immunsystemet. Hos 80% af patienter, der er diagnosticeret med leukoencefalopati, har de AIDS eller er bærere af HIV-infektion. 20% af de resterende patienter lider af ondartede tumorer, Hodgkin og ikke-Hodgkin lymfomer.

JC-virus er en opportunistisk infektion. Dette betyder, at det i raske mennesker ikke vises, men begynder at formere sig underlagt nedsat immunitet. Virussen overføres med luftbårne dråber og fækal-orale ruter, hvilket indikerer dens udbredelse blandt verdens befolkning.

Den indledende infektion i en sund krop forårsager ikke symptomer, og vognen fortsætter latent. I kroppen af ​​en sund person, nemlig i nyrer, knoglemarv og milt, er virussen i en tilstand af vedholdenhed, det vil sige, at den simpelthen "konserveres" i en sund krop.

Når immunsystemet er forværret, for eksempel har en person fået en HIV-infektion, falder immunmekanismens generelle og specifikke resistens. Genaktiveringen af ​​virussen begynder. Den multipliceres aktivt og kommer ind i blodstrømmen, hvorfra den overføres gennem blod-hjerne-barrieren til hjernens hvide stof. Han bor i oligodendrocytter og astrocytter, som han som et resultat af hans liv ødelægger. JC-viruset kommer ind i cellen gennem binding til cellulære receptorer - serotonin 5-hydroxytryptamin-2A-receptoren. Efter ødelæggelse af oligodendrocytter begynder den aktive proces med demyelinering, multifokal encephalopati af hjernen udvikles.

En progressiv multifokal leukoencephalopati under et mikroskop manifesteres ved ødelæggelse af oligodendrocytter. Virusrester og forstørrede kerner findes i celler. Astrocytter stiger i størrelse. Ved et snit i hjernen opdages foci af demyelinering. Små hulrum observeres i disse områder..

Klassifikation

Hvidt stof ødelægges ikke kun som et resultat af virusinfektion eller immunsuppression.

Discirculatory leukoencephalopathy

Encephalopati i generel forstand er gradvis ødelæggelse af hjernestoffer på grund af cirkulationsforstyrrelser, ofte på baggrund af vaskulær patologi: arteriel hypertension og åreforkalkning. Encephalopati ledsages af store ændringer i stoffet. Læsionsspektret inkluderer også det hvide stof i hjernen. Oftere er det diffus leukoencefalopati. Det er kendetegnet ved ødelæggelse af hvidt stof i det meste af hjernen.

Leukoencephalopathy af hjernen af ​​vaskulær oprindelse ledsages af dannelsen af ​​små hvidstofinfarkt. I processen med udvikling af sygdommen forekommer der fokus på demyelinering, oligodendrocytter og astrocytter dør. I de samme områder findes cyster og ødemer omkring karene som følge af betændelse på stedet for mikroinfarktionen..

Lille fokal leukoencefalopati af sandsynligvis vaskulær oprindelse ledsages efterfølgende af gliose - erstatning af normalt arbejdsnervevæv med en analog bindevæv. Gliose - dette er fokus på lidt eller intet dysfunktionelt væv.

En underart af discirculatory encephalopathy er mikroangiopatisk leukoencephalopathy. Hvidt væv ødelægges på grund af skade eller blokering af små kar: arterioler og kapillærer.

Lille fokal og periventrikulær leukoencefalopati

Det aktuelle navn på patologi er periventrikulær leukomalacia. Sygdommen ledsages af dannelse af foci af dødt væv i hjernens hvide stof. Det forekommer hos børn og er en af ​​årsagerne til cerebral parese. Leukoencephalopathy af hjernen hos børn findes normalt i dødfødsler..

Leukomalacia eller blødgøring af det hvide stof forekommer på grund af hypoxia og cerebral iskæmi. Det er normalt forbundet med lavt blodtryk i et barn, åndedrætssvigt umiddelbart efter fødslen eller komplikationer af infektion. Periventrikulær leukoencephalopati af hjernen hos et barn kan udvikle sig på grund af for tidligt fødte eller dårlige vaner hos mor, hvilket er grunden til, at barnet fik rus under fosterets udvikling.

Hos et dødt barn kan der forekomme en kombineret variant - multifokal og periventrikulær leukoencefalopati af vaskulær oprindelse. Dette er en kombination af vaskulære lidelser, såsom medfødte hjertefejl og luftvejsproblemer efter fødslen.

Toksisk leukoencephalopati

Det udvikler sig som et resultat af indtagelse af giftige stoffer, for eksempel indsprøjtning af medikamenter eller som et resultat af forgiftning med henfaldsprodukter. Det kan også forekomme som et resultat af leversygdomme, hvor metaboliske produkter af giftige stoffer, der ødelægger det hvide stof, trænger ind i hjernen. Arten er posterior reversibel leukoencephalopati. Dette er en sekundær reaktion på cirkulationsforstyrrelser, normalt på baggrund af en skarp ændring i blodtrykket efterfulgt af stagnation af blod i hjernen. Resultatet er hyperperfusion. Hjerneødem udvikler sig, lokaliseret bagpå hovedet.

Leukoencephalopathy med forsvindende hvid stof

Dette er en genetisk bestemt sygdom forårsaget af en mutation i generne i EIF-gruppen. Normalt koder de for proteinsyntese, men efter mutation går deres funktion tabt, og mængden af ​​syntetiseret protein reduceres med 70%. Fundet hos børn.

Klassificering efter skala:

  • Lille fokal ikke-specifik leukoencephalopati. Små foci eller mikroinfarktioner vises i det hvide stof.
  • Multifokal leukoencefalopati. Det samme som det foregående, men fokuserne når store størrelser, og der er mange.
  • Diffus leukoencephalopati. Det er kendetegnet ved mild hvidstofskade i hele hjernen..

Symptomer

Det kliniske billede af klassisk progressiv multifokal encephalopati består af neurologiske, mentale, infektiøse og cerebrale symptomer. Intoxikationssyndrom ledsages af hovedpine, træthed, irritabilitet og feber. Neurologiske symptomer på leukoencefalopati:

  1. irritation af hjernehinderne: fotofobi, hovedpine, kvalme og opkast, stive nakkemuskler og en bestemt posering fra en ingefærhund;
  2. svækkelse eller fuldstændig forsvinden af ​​muskelstyrken på lemmerne på den ene side af kroppen;
  3. ensidig tab af synet eller et fald i dets nøjagtighed;
  4. nedsat bevidsthed og koma.

Neuropsykiatriske lidelser inkluderer demens. Patienter har spredt opmærksomhed, reduceret kortvarig hukommelse. Patienter bliver sløv, sløv, ligeglade. Med tiden mister de interessen for omverdenen fuldstændigt. Krampeanfald forekommer hos 20% af patienterne.

Det kliniske billede kan suppleres med betændelse i hjernevævet og fokale symptomer. Så for eksempel kan enkelte ikke-specifikke fokus for leukoencefalopati i de frontale lober ledsages af afskærmning af opførsel og vanskeligheder med at kontrollere følelsesmæssige reaktioner. Pårørende og pårørende klager ofte over patientens underlige og impulsive handlinger, som ikke har en tilstrækkelig forklaring.

Leukoencephalopathy med en forsvindende hvid stof er klinisk opdelt i følgende stadier:

Spædbarnsversionen diagnosticeres indtil det første leveår. Efter fødslen påvises objektivt neurologiske lidelser og tilknyttede erhvervede eller medfødte læsioner af indre organer.

Børns form forekommer i alderen 2 til 6 år. Det forekommer på grund af eksterne faktorer, oftere er det neuroinfektion eller stress. Det kliniske billede er kendetegnet ved en hurtig stigning i neurologiske symptomer med underskud, sænker blodtrykket og nedsat bevidsthed op til koma.

Sent leukoencephalopati diagnosticeres efter 16 år. Det manifesteres hovedsageligt af neurologiske symptomer: lillehjernen og den pyramidale kanal forstyrres. Senere epilepsi er lagdelt. Ved alderdom dannes demens. Patienter har også mentale forstyrrelser: depression, ufrivillige psykoser, migræne og et kraftigt fald i libido. Hos kvinder ledsages den sene version af hormonelle lidelser. Dysmenorrhea, infertilitet, tidlig menopause er løst. Diagnosen hæmmes af, at det hos kvinder er neurologiske lidelser, der kommer frem, og ikke cerebrale og neurologiske symptomer..

Tegn på vaskulær leukoencefalopati:

  1. Neuropsykologiske lidelser. Dette inkluderer en krænkelse af adfærd, en krænkelse af kognitive funktioner, en krænkelse af den følelsesmæssigt-frivillige sfære.
  2. Motoriske lidelser. Komplekse bevidste bevægelser forstyrres, fokale symptomer i form af hemiparese eller hæmiplegi kan også observeres.
  3. Vegetative lidelser: nedsat appetit, hyperhidrose, diarré eller forstoppelse, åndenød, hjertebanken, svimmelhed.

Diagnosticering

Diagnosen af ​​klassisk leukoencephalopati er baseret på påvisning af virus-DNA ved polymerasekædereaktion. Diagnostik inkluderer også magnetisk resonansafbildning og undersøgelse af cerebrospinalvæske. Ændringer i cerebrospinal væske er imidlertid ikke-specifikke og afspejler ofte typiske ændringer i betændelse..

På MR findes foci med øget intensitet, som er placeret asymmetrisk i området med hvidt stof i de frontale og occipitale lobes. MR-billede af periventrikulær lille fokal leukoencephalopati: i T1-tilstand, fokuser med lav intensitet. Foci findes også i hjernebarken, stilkregioner og lillehjernen..

Behandlingsmetoder

Der er ingen behandling, der fjerner årsagen til sygdommen. Hovedmålet med terapi er at påvirke den patologiske proces ved hjælp af glukokortikoider og cytotoksiske midler. Behandling suppleres også med medikamenter, der stimulerer immunsystemet. Den anden gren af ​​terapi er eliminering af symptomer.

Vejrudsigt

Prognosen er ugunstig. Hvor mange lever: Fra diagnosetidspunktet lever patienter i gennemsnit fra 3 til 20 måneder.

Forebyggelse

Mennesker, der har haft neurodegenerative sygdomme i deres familier, får vist en forebyggende diagnose for tilstedeværelsen af ​​JC-virus. På grund af virussens høje forekomst er det imidlertid vanskeligt at bestemme prognosen for sygdomsudviklingen. I 2013 udviklede organisationen “Food and Drug Administration Sanitary Inspection” et spørgeskema, der kan bruges til at mistænke for tidlig nedsat syn, følsomhed, følelser, tale og gang, og hvis testresultatet er positivt, henvis en person til undersøgelse.

Typer af leukoencefalopati, hvor meget de lever, symptomer og behandling

Typer af leukoencefalopati, hvor meget de lever, symptomer og behandling

Symptomer på Leukoencephalopathy

  • Forstyrrelser i motorapparatet - ingen koordination af bevægelse;
  • Svaghed i lemmerne;
  • Ensidig lammelse af lemmerne;
  • Overtrædelser i taleapparatet - scotoma;
  • Afvigelser i arbejdet med det visuelle organ - hemianopsia;
  • Følelsesløshed i forskellige dele af kroppen - midlertidig følelsesløshed og permanent;
  • Synkende funktion nedsat;
  • Urininkontinens af urinsystemets organ - blæren;
  • Anfald af epilepsi;
  • Fald i hukommelsen eller dets delvise tab;
  • Fald i intellektuelle evner;
  • Delvis demens;
  • Kvalme, der varer ret lang tid og kan provokere en gagrefleks;
  • Hovedpine, undertiden meget alvorlig.

Symptomer på denne patologi udvikler sig pludselig og skrider frem i hurtigt tempo, hvilket kan føre patienten til sådanne tegn på sygdommen:

  • Lammelse af bulbartype;
  • Parkinsons syndrom;
  • Gangen er brudt;
  • Håndbevægelser forekommer;
  • Der vises tegn på kropsbevævning.

Patienter med sådanne symptomer kender ikke deres patologi og hjerneskade, derfor er det nødvendigt for pårørende at straks diagnosticere sådanne mennesker for at vide, hvordan de skal behandle sygdommen.

Klassifikation

Discirculatory

Hovedårsagen til udseendet og udviklingen af ​​lille fokal leukoencefalopati af vaskulær oprindelse er skader på hjernens kar forårsaget af hypertension, skader, forekomsten af ​​aterosklerotiske plaques, endokrine sygdomme og rygsygdomme. Blodcirkulationen forstyrres på grund af fortykkelse af blod og blokering af blodkar. Den forværrende faktor er alkoholisme og fedme. Det antages, at sygdommen udvikler sig i nærvær af skærpende arvelige faktorer..

Denne patologi kaldes også progressiv vaskulær leukoencefalopati. Først vises små foci af vaskulære læsioner, derefter stiger de i størrelse, hvilket får patienten til at forværres. Over tid øges tegn på patologi, der er mærkbar for andre. Hukommelsen forværres, intelligensen falder, psykoterapeutiske lidelser forekommer.

Fokal encephalopati af vaskulær oprindelse registreres hovedsageligt hos mænd efter 55 år. Tidligere blev denne overtrædelse inkluderet på ICD-listen, men senere blev den udelukket..

Progressiv multifokal

Det vigtigste træk ved denne type overtrædelse er forekomsten af ​​et stort antal læsioner. Betændelse af human polyomavirus 2 (JC polyomavirus) er forårsaget. Det findes i 80% af verdens indbyggere. I latent tilstand bor i kroppen i flere år, men når svækket immunitet aktiveres, og når det kommer ind i centralnervesystemet, forårsager betændelse.

Læsionen har ofte en asymmetrisk karakter. Symptomer på PML inkluderer lammelse, parese, muskelstivhed og rysten, der ligner Parkinsons sygdom. Ansigtet får udseende som en maske. Eventuelt tab af syn. Alvorlig kognitiv svækkelse, nedsat opmærksomhed.

periventricular

Leukopati af hjernen hos et barn er forårsaget af hypoxi, der opstod under fødsel. Instrumentale diagnostiske metoder giver dig mulighed for at se områder med vævsdød, hovedsageligt nær de cerebrale ventrikler. Periventrikulære fibre er ansvarlige for motorisk aktivitet, og deres nederlag fører til cerebral parese. Foci af læsion forekommer symmetrisk, i især alvorlige tilfælde findes de i alle centrale zoner i hjernen. Nederlaget er kendetegnet ved passering af 3 etaper:

  • Hændelse;
  • udvikling, der fører til strukturelle ændringer;
  • cyste- eller ardannelse.

Periventrikulær leukoencephalopati er kendetegnet ved 3 grader af sygdommen. En mild grad er kendetegnet ved et mildt symptom. Normalt går de en uge efter fødslen. En gennemsnitlig grad er kendetegnet ved en stigning i det intrakranielle tryk, kramper forekommer. Med et alvorligt barn er i koma.

Behandlingen inkluderer massage, fysioterapi, specielle sæt øvelser.

Leukoencephalopathy med forsvindende hvid stof

Hovedårsagen til denne sygdom er genmutationer, der hæmmer proteinsyntese. Oftest vises hos børn, hovedsageligt i alderen to til seks år. Fremkaldende faktorer inkluderer intens mental stress forårsaget af traumer eller alvorlig sygdom..

Forebyggende foranstaltninger

Der er ingen speciel terapi mod leukoencefalopati. Men risikoen for at udvikle sygdommen kan reduceres til et minimum. For at gøre dette skal du følge nogle regler:

  • at tage mineralkomplekser, styrke immunitet vil hjælpe med at reducere aktiviteten af ​​skadelige mikrober, hvis nogen;
  • vægtkontrol;
  • udelukkelse fra livet af dårlige vaner;
  • regelmæssigt ophold i den friske luft;
  • afbalanceret diæt;
  • rettidig medicin.

I betragtning af at demens er forårsaget af en viral læsion af hovedet, vil terapi være rettet direkte mod at undertrykke sygdommens symptomer. Problemer i dette behandlingsstadium kan ligge i at overvinde den såkaldte blod-hjerne-barriere. For at et lægemiddel kan passere denne barriere, skal det være godt opløseligt i fedt..

Imidlertid betragtes i øjeblikket mange antivirale midler vandopløselige, og det er derfor vanskeligt at bruge dem. I årtier har eksperter testet forskellige former for medicin, listen er stor, og det giver ingen mening at anføre det, i hvert tilfælde er medicinen valgt individuelt.

Etiologien for forekomsten af ​​Binswanger sygdom og dens form

Oprindelsen er forbundet med en konstant stigning i blodtrykket. Oftest sker dette hos ældre patienter, der har udsving i pres i løbet af dagen. Sjældent diagnosticeres Binswangers sygdom i fravær af disse lidelser. Derudover fører cerebral eller amyloid angiopati og andre vaskulære patologier til sygdommen..

De første tegn på subkortikal patologi findes i en alder af 55-60 år. Imidlertid forekommer de, der er genetisk disponeret for Binswangers sygdom, symptomer på demens, selv i ungdommen.

De, der er i fare og kan få leukoencefalopati, bør finde ud af, hvad det er. Ødelæggelsen af ​​hvidt stof sker på grund af et fald i hullerne og en stigning i tykkelsen af ​​hjernens kar. Dette fører til en forringelse af blodforsyningen og en gradvis atrofi af det hvide stof. Blødninger, sæler forekommer i det. Hjerne med forsvindende hvidt stof fyldes med væske.

ICD 10-sygdomskoden er defineret som I67.3. Ved beskrivelse af det kliniske billede er former for patologi indikeret: lille fokal, progressiv multifokal, periventrikulær, leukoencefalopati med en forsvindende hvid substans.

Vedligeholdelsesbehandling

Det er umuligt at komme sig fuldstændigt fra denne patologi, derfor vil terapeutiske foranstaltninger sigte mod at indeholde den patologiske proces og normalisere funktionerne i hjernens subkortikale strukturer.

I betragtning af at vaskulær demens i de fleste tilfælde er resultatet af en viral læsion af hjernestrukturen, bør behandlingen primært være rettet mod at undertrykke det virale fokus.

Problemet på dette stadium kan være at overvinde blod-hjerne-barrieren, gennem hvilken de nødvendige medicinske stoffer ikke kan trænge igennem..

For at et lægemiddel kan passere denne barriere, skal det være lipofilt i struktur (fedtopløseligt).

I dag er desværre de fleste antivirale lægemidler vandopløselige, hvilket skaber vanskeligheder ved brugen af ​​dem..

I årenes løb har medicinske eksperter testet forskellige medikamenter, der har forskellige grader af effektivitet..

Listen over disse lægemidler inkluderer:

  • acyclovir;
  • peptid T;
  • dexamethason
  • heparin;
  • interferoner;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Lægemidlet cidofovir, der administreres intravenøst, er i stand til at forbedre hjernens aktivitet.

Lægemidlet cytarabin er veletableret. Med sin hjælp er det muligt at stabilisere patientens tilstand og forbedre hans generelle velbefindende..

Hvis sygdommen opstod på baggrund af HIV-infektion, bør antiretroviral behandling (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim) gives..

Prognose for Leukoencephalopathy

Hvor meget de lever med leukoencefalopati afhænger af det stadie, hvor støttebehandling blev startet, og graden af ​​hjerneskade. Det er umuligt at komme sig efter nogen af ​​denne form for sygdom. Den patologiske proces fører altid til patientens død. Hvis der ikke udføres antiviral terapi, lever patienten ikke længere end seks måneder fra det øjeblik, hvor overtrædelser i det hvide hjernevæv blev opdaget.

Ved at følge lægens anbefalinger og tage de ordinerede medicin kan du øge din forventede levetid lidt. Hvis patienten regelmæssigt drikker alle medicin, lever han lidt mere end et år fra det øjeblik, hvor diagnosen blev stillet.

Der er tilfælde, hvor mennesker døde inden for en måned efter begyndelsen af ​​udviklingen af ​​patologi. Dette kan forekomme i dets akutte forløb..

Symptomer

Symptomer på patologiske processer udvikler sig over flere år og kan forekomme på to måder:

  • Forløbende udvikling med stadig stigende kompleksitet.
  • I perioden med udvikling af patologiske forandringer observeres lange perioder med stabilisering uden forringelse af patientens helbred.

Det kliniske billede af sygdommen afhænger direkte af placeringen af ​​den patologiske proces i hjernen og dens type

Som regel observeres forværring af symptomer ved højt blodtryk i lang tid..

I de indledende stadier er det kliniske billede af leukoencefalopati karakteriseret ved:

  • nedsat mental præstation;
  • svaghed i lemmerne;
  • distraktion;
  • forsinkelse af reaktionen
  • apati;
  • tearfulness;
  • kejtethed.

Endvidere forstyrres søvnen, muskeltonen øges, en person bliver irritabel, tilbøjelig til depressive tilstande, en følelse af frygt, fobier.

Nogle gange er der et fald i synet, hovedpine, værre ved nysen eller hoste.

Som et resultat bliver patienten fuldstændig hjælpeløs, tilbøjelig til epiprotiske anfald, ikke i stand til at servicere sig selv, til at kontrollere tarm og blære.

Oftest manifesterer symptomer sig som:

Og vi råder dig til at læse: Hypoxisk iskæmisk hjerneencefalopati

hukommelsestab, nedsat opmærksomhed, en skarp ændring i humør, hæmmet tænkning - observeret hos 70-90% af patienterne; usammenhængende, forstyrret tale, unormal udtale - 40%; langsomme, forstyrrede bevægelser - 50%; svaghed på den ene side af kroppen - 40%; krænkelse af slukningsrefleksen - 30%; urininkontinens - 25%; demens - 90%

Psykiske lidelser

Ved vaskulær leukoencefalopati hos patienter observeres psykiske lidelser, udtrykt som:

  • I strid med hukommelsen. En person bliver ude af stand til at huske ny information, gengive tidligere begivenheder og deres rækkefølge, mister tidligere erhvervet viden og færdigheder.
  • Forstyrrelser i intellektuelle evner inkluderer en reduceret evne til at analysere hverdagshændelser, fremhæve de vigtigste og forudsige deres videre udvikling. En person med store vanskeligheder lider af mulige nye levevilkår.
  • Krænkelse af opmærksomhed, i form af en indsnævring af dens volumen, manglende evne til at fokusere visionen på flere objekter og skifte fra et emne til et andet.
  • Forstyrret tale er direkte relateret til vanskeligheden ved at huske navne, efternavne på bekendte, forskellige navne. Som et resultat bliver tale langsom, sløret, præget af markant fattigdom.

Nedsat hukommelse og opmærksomhed fører til et fuldstændigt tab af menneskelig orientering i tid og rum. Manifestationen af ​​personlighedsændringer afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​demens og har en bred vifte

Manifestationen af ​​personlighedsændringer afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​demens og har en bred vifte.

Udviklingen af ​​valgfri funktioner observeres i 70-80% af tilfældene. De er kendetegnet ved forvirring, vrangforstyrrelser, depression, angstlidelser, psykopatisk adfærd.

Symptomatologien ved demens afhænger af dens type:

  • dismnestic. Det er kendetegnet ved et fald i hukommelsen og en afmatning i psykomotoriske reaktioner. Også manglende evne til at tilegne sig ny viden med den langsigtede bevaring i hukommelsen af ​​færdigheder bragt til automatisme. For patienter er husholdningsopgaver ikke vanskelige, men kompleks professionel aktivitet er uegnet til dem. En person er kritisk over for sin tilstand (glemsomhed, træghed osv.) Og oplever den hårdt;
  • amnestiske. Patienten er ikke i stand til at huske, hvad der sker, men fortiden husker ganske godt;
  • pseudo-paralytisk demens er kendetegnet ved en stabil, velvillig stemning hos patienten, mindre hukommelsesforstyrrelser, et markant fald i selvkritik.

De kliniske manifestationer af demens varierer meget.

Klassificering af Leukoencephalopathy

I medicinsk praksis er det sædvanligt at skelne adskillige former for denne patologi.

  1. Lille fokal leukoencephalopati af vaskulær oprindelse. Denne tilstand er kronisk, den er kendetegnet ved en langsom ødelæggelse af hjerneceller. I fare er mennesker, der har krydset grænsen på 58 år. Årsagen til dette fænomen betragtes som en arvelig disponering. Også lille fokal leukoencefalopati kan forårsage kronisk hypertension. Konsekvensen af ​​sygdommen er demens og død af patienten..
  2. Progressiv multifokal leukoencephalopati. Denne type sygdom er akut og har en viral oprindelse. På grund af svag immunitet har hvidt stof en tendens til at blive flydende, hvilket naturligvis fører til irreversible processer i hjernebarken. Patologi er i stand til hurtigt at udvikle sig, da multifokal leukoencefalopati manifesteres på baggrund af en somatisk lidelse.
  3. Ikke-specifik periventrikulær leukoencefalopati. Sygdommen udtrykkes ved hjerneskade på baggrund af iskæmisk sygdom. Stammen i hjernebarken er oftest genstand for en patologisk proces. Sygdommen udvikler sig på grund af mangel på ilt og sult i hjernens kar, denne form er lokaliseret i lillehjernen, og i nærvær af sygdommen opdages der primært motoriske lidelser. Hvis sygdommen blev påvist hos et barn, provoserer den cerebral parese. Normalt får en baby en sygdom ved fødslen som et resultat af en fødselsskade.

Tegn

Manifestationer af den patologiske proces afhænger direkte af lokaliseringen af ​​læsionsfokus og dens variation. Oprindeligt er symptomerne ikke særlig udtalt. Patienter føler generel svaghed og mental svækkelse midt i hurtig træthed, men tilskriver ofte symptomerne træthed.

Neuropsykiatriske manifestationer forekommer på alle på forskellige måder. I nogle tilfælde tager processen 2-3 dage og i andre 2-3 uger. Du kan uafhængigt opdage tilstedeværelsen af ​​leukoencefalopati med fokus på dets mest basale tegn:

  • Forekomsten af ​​epileptiske anfald;
  • Forøgede hovedpine-angreb;
  • Fejl i koordination af bevægelser;
  • Udvikling af tale defekter;
  • Nedsat motorisk evne;
  • Synshandicap;
  • Nedsat følsomhed;
  • Undertrykkelse af bevidsthed;
  • Hyppige udbrud af følelser;
  • Nedsat mental aktivitet;
  • Sværhedsmæssigt ved at synke på grund af funktionsdygtig slukerefleks.

Der var situationer, hvor specialister kun diagnosticerede læsioner i rygmarven. I dette tilfælde viste patienterne udelukkende rygsymptomer forbundet med en forstyrrelse i muskuloskeletalsystemet. Kognitiv svækkelse var overvejende fraværende..

Årsager til dannelsen

Patologiske ændringer i hjernen, der er karakteristisk for klassisk leukoencephalopati, forekommer under den indledende infektion eller genaktivering af human type 2 poliomavirus i kroppen. Den vigtigste betingelse for dannelse af sygdommen er et fald i immunitet. Normalt tillader kroppens forsvarssystemer ikke virussen at vise dens egenskaber, derfor lagres det infektiøse middel i inaktiv form i nyrerne, milten og andre organer. I tilfælde af immundefekt aktiveres polyomaviruset som en opportunistisk infektion.

Andre sygdomsformer er forbundet med nedsatte funktioner i det kardiovaskulære system. Så vaskulær leukoencefalopati er en degenerativ sygdom i hjernen, kendetegnet ved en gradvis læsion af hvidt og gråt stof på baggrund af nedsat blodgennemstrømning. Dette er en separat patologi, der kan tilskrives de typer af discirculatory encephalopathy.

Årsager til virusaktivering:

  1. Human infektionsvirusinfektion. Vira ødelægger gradvist et stort antal immunkompetente celler, som et resultat af, at indeslutningsmekanismen af ​​opportunistiske infektionsmidler forstyrres. Diffus leukoencefalopati diagnosticeres hos 5% af mennesker med AIDS.
  2. Medfødt immunsvigt. Dette er Di Georgi-syndrom, ataksia-telangiectasia og andre arvelige patologier, der er kendetegnet ved nedsat immunitet og medfødte anomalier. Med denne etiologi opdages ofte leukoencephalopati hos børn.
  3. Krænkelse af hæmatopoietiske og immunfunktioner i hæmoblastoser. Onkologiske sygdomme i knoglemarven og andre strukturer, der udgør komponenterne i immunsystemet, øger risikoen for afmyeliniseringsprocesser.
  4. Autoimmune lidelser er sygdomme, hvor kroppens forsvarssystemer begynder at angribe sundt væv. Sygdommen forekommer hos patienter, der lider af systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis og andre immunologipatologier. Autoimmun leukoencefalopati optræder også med aggressiv immunsuppressiv terapi.

Dermed kan dannelsen af ​​leukoencephalopati skyldes nedsat immunstyring af kroppen eller utilstrækkelig blodforsyning til neuroner.

Virusinformation

Familien af ​​polyomavira (Polyomaviridae) blev beskrevet i anden halvdel af det 20. århundrede. Oprindeligt blev disse smitsomme stoffer fundet hos fugle og pattedyr, men senere videnskabsmænd beviste faren for visse typer virus for mennesker. Poliomavira kan ikke kun påvirke strukturer i nervesystemet, men også øge risikoen for tumorvækst.

Klinisk signifikante virustyper:

  • human poliomavirus af den første type - påvirker nyrerne og luftvejene, ofte aktiveret efter organtransplantation;
  • human polyomavirus af den anden type - ødelægger nyrerne, milten og hjernestrukturen, forårsager leukoencefalopati;
  • type 5 human poliomavirus - et patogen forbundet med en sjælden type hudkræft.

Op til 80% af mennesker bliver inficeret med virussen i barndommen. Kilden til infektion kan være enhver person med bæreren af ​​en poliomavirus eller en akut infektion. Patogener transmitteres af luftbårne dråber. Hvis der ikke forekommer immundefekt, manifesterer virale partikler sig ikke på nogen måde og forbliver i vævene gennem en persons liv.

Risikofaktorer

Læger kender risikofaktorerne for forekomsten af ​​sygdommen forbundet med livsstil, individuel og familiehistorie hos patienter. Disse tegn øger sandsynligheden for en lidelse, men forårsager ikke direkte dannelsen af ​​en infektion eller vaskulær sygdom direkte.

Vigtige risikofaktorer:

  1. Medicin til multipel sklerose. I behandlingen af ​​denne demyeliniserende sygdom anvendes der undertiden lægemidler, der øger risikoen for aktivering af poliomavirus.
  2. Patologiske tilstande ledsaget af indsnævring af arterienes lumen og skade på choroid. Dette er deponering af fedtplader i blodkar (åreforkalkning), højt blodtryk og medfødte misdannelser.
  3. Organtransplantation efterfulgt af immunsuppressiv terapi. Kroppens forsvar svækkes, og infektionen begynder at påvirke hjernen..
  4. Autoimmune og immundefekt tilstande hos nære slægtninge til patienten.
  5. Sen indledning af behandling for HIV-infektion og medfødte abnormaliteter.
  6. Anvendelse af kemoterapi til behandling af kræft. Cytostatika påvirker funktionen af ​​den røde knoglemarv negativt og reducerer immuniteten.

Rettidig påvisning af risikofaktorer spiller en vigtig rolle i sygdomsforebyggelse.

Klassifikation

Der er flere typer leukoencephalopati.

Lille fokus

Dette er leukoencefalopati af vaskulær oprindelse, som er en kronisk patologi, der udvikler sig på baggrund af højt tryk. Andre navne: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortikal aterosklerotisk encephalopati.

De samme kliniske manifestationer med lille fokal leukoencephalopati har discirculerende encephalopati - en langsomt progressiv diffus læsion af cerebrale kar. Tidligere var denne sygdom inkluderet i ICD-10, nu er den ikke til i den..

Oftest diagnosticeres små-fokal leukoencefalopati hos mænd over 55 år, som har en genetisk disponering for udviklingen af ​​denne sygdom.

Risikogruppen inkluderer patienter, der lider af patologier såsom:

  • åreforkalkning (kolesterolplakker tilstopper det vaskulære lumen, hvilket resulterer i en krænkelse af blodforsyningen til hjernen);
  • diabetes mellitus (med denne patologi bliver blodet tykkere, dets strøm går langsommere);
  • medfødte og erhvervede patologier i rygsøjlen, hvor der er en forringelse af blodforsyningen til hjernen;
  • fedme;
  • alkoholisme;
  • nikotin afhængighed.

Fejl i kosten og en hypodynamisk livsstil fører også til udviklingen af ​​patologi..

Progressiv multifokal leukoencephalopathy

Dette er den farligste form for udvikling af sygdommen, der ofte medfører et dødeligt resultat. Patologi er viral af natur..

Dets årsagsmiddel er humant poliomavirus 2. Denne virus observeres i 80% af den menneskelige befolkning, men sygdommen udvikler sig hos patienter med primær og sekundær immunbrist. Deres vira, der kommer ind i kroppen, svækker immunforsvaret endnu mere.

Progressiv multifokal leukoencephalopati diagnosticeres hos 5% af HIV-positive patienter og hos halvdelen af ​​AIDS-patienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati endnu mere almindelig, men på grund af HAART faldt udbredelsen af ​​denne form. Det kliniske billede af patologien er polymorf.

Sygdommen manifesteres af symptomer som:

  • perifer parese og lammelse;
  • ensidig hæmianopsi;
  • stuporsyndrom;
  • personlighedsfejl;
  • nederlag af FMN;
  • ekstrapyramidale syndromer.

Forstyrrelser fra centralnervesystemet kan variere markant fra mild dysfunktion til svær demens. Taleforstyrrelser, fuldstændigt synstab kan observeres. Ofte udvikler patienter alvorlige forstyrrelser i bevægeapparatet, som forårsager tab af arbejdsevne og handicap.

Risikokategorien inkluderer følgende kategorier af borgere:

  • patienter med HIV og AIDS;
  • modtagelse af behandling med monoklonale antistoffer (de er ordineret til autoimmune sygdomme, onkologiske sygdomme);
  • gennemgå en transplantation af indre organer og tage immunsuppressiva for at forhindre deres afvisning;
  • lider af ondartet granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Det udvikler sig som et resultat af kronisk iltesult og en krænkelse af blodforsyningen til hjernen. Iskemiske steder findes ikke kun i hvidt, men også i gråt stof.

Normalt lokaliseres patologiske foci i cerebellum, hjernestam og frontal del af hjernebarken. Alle disse hjernestrukturer er ansvarlige for bevægelse, og med udviklingen af ​​denne form for patologi observeres motoriske lidelser.

Denne form for leukoencephalopathy udvikles hos børn, der har patologier ledsaget af hypoxi under fødslen og inden for et par dage efter fødslen. Denne patologi kaldes også "periventrikulær leukomalation", som regel provokerer den cerebral parese.

Leukoencephalopathy med forsvindende hvid stof

Det diagnosticeres hos børn. De første symptomer på patologi observeres hos patienter i alderen 2 til 6 år. Det vises på grund af en genmutation..

Patienter bemærkede:

  • nedsat koordination af bevægelse forbundet med skade på lillehjernen;
  • parese af arme og ben;
  • hukommelsesnedsættelse, nedsat mental ydeevne og anden kognitiv svækkelse;
  • atrofi af synsnerven;
  • epileptiske anfald.

Børn under 1 år har problemer med fodring, opkast, feber, mental retardering, overdreven irritabilitet, øget muskeltonus i arme og ben, kramper, nattapnø, koma.

Forebyggende foranstaltninger og prognose for livet med leukoencefalopati

Der er ingen særlige foranstaltninger til forebyggelse af leukoencefalopati.

  • Sund livsstil
  • Rettidig behandling af alle patologier i det vaskulære system;
  • Kulturernæring og afvisning af afhængighed;
  • Tilstrækkelig stress på kroppen;
  • At engagere sig i forebyggelse og behandling af patologier, der er blevet provokatører af leukoencefalopati.

Denne patologi er uhelbredelig, og prognosen for livet afhænger af rettidig diagnose og sygdomsprogression..

Når der udføres medikamenteterapi af vira, øges forventet levealder med 12 - 18 kalendermåneder.

Diagnose af sygdommen

For korrekt at kunne fastlægge diagnosen og bestemme sygdommens position, er det nødvendigt at udføre følgende forholdsregler:

  • billedbehandling af cerebrale halvkugler;
  • konsultation med en specialist neurolog;
  • detaljeret blodprøve;
  • elektroencephalografi;
  • biopsi af cerebral hemisphere;
  • magnetisk resonansafbildning (gør det muligt at differentiere den discirculerende type encephalopati);
  • spinalpunktion;
  • PCR (polymerasekædereaktion).

Hvis lægen mener, at leukocytvirussen er grundlaget for sygdommen, udpeger han patientens elektronmikroskopi. Når der udføres immunocytokemisk analyse, kan mikroorganismeantigener påvises. Forskellige bevægelseskoordinationstest hjælper også med at diagnosticere sygdommen..

Differentialdiagnose bør udelukke sådanne patologier:

  • cryptococcose;
  • toxoplasmose;
  • HIV
  • multipel sclerose;
  • lymfom i nervesystemet.

MR kan påvise forskellige foci af sygdommen i det hvide stof. Således kan sygdommen påvises på et tidligt tidspunkt og dermed ikke mister dyrebar tid

Sygdommens lumskhed ligger i det faktum, at en person kan leve og ikke vide om dens tilstedeværelse, da symptomer kan forekomme og forsvinde i et stykke tid, så det er yderst vigtigt at foretage rettidig diagnose

PCR henvises til laboratorieundersøgelsesmetoder, teknikken giver mulighed for at detektere viralt DNA i hjerneceller. Denne diagnosemetode er populær, da informationsindholdet i proceduren er mindst 95%. Ved hjælp af PCR kan du undgå operation - biopsier.

Lændepunktion anvendes også i medicinsk praksis, men meget sjældent på grund af en lille mængde information. Hvilken undersøgelsesmetode der er bedre at vælge, er det kun den behandlende læge, der beslutter, baseret på patientens generelle tilstand.

Behandling

Til dato er der ingen midler til at forhindre ødelæggelse af det hvide stof i centralnervesystemet. Den vigtigste årsag er manglende evne til at påvirke betændelse. Medicin krydser ikke blod-hjerne-barrieren (en naturlig barriere mellem hjernevæv og blod).

Den ordinerede terapi har en omfattende understøttende karakter. Dets mål er at nedsætte udviklingshastigheden af ​​sygdommen, normalisere en persons psyko-emotionelle tilstand, lindre symptomer:

  1. Lægemidler, der stimulerer og normaliserer blodcirkulationen - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropiske medikamenter - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Præparater til beskyttelse af blodkar - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Midler til beskyttelse mod vira - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Medicin til steroidhormon - Dexamethason.
  6. Blodkoagulationsmedicin - Heparin, Fragmin.
  7. Antidepressiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminkomplekser med vitamin A, B, E.
  9. Lægemidler, der kan øge kroppens modstand mod skadelige miljøeffekter - aloeekstrakt, ginsengpræparater.

Behandling inkluderer homøopatiske lægemidler, urtemediciner. Derudover udføres massage, hovedsageligt kravezonen, fysioterapeutiske metoder, zoneterapi, akupunktur.

Læs Om Svimmelhed