Vigtigste Hjerteanfald

Progressiv vaskulær leukoencephalopati af hjernen

Klassisk leukoencephalopathy er en kronisk progressiv sygdom i centralnervesystemet forårsaget af infektion med human type 2 poliomavirus, der hovedsageligt påvirker hjernens hvide stof og ledsaget af demyelinering - ødelæggelse af myelinskeden af ​​nervefibrene. Det forekommer hos mennesker med immundefekt..

Alvorlig leukoencefalopati manifesteres af mentale, neurologiske lidelser og russymptomer på baggrund af multiplikation af virussen. Klinikken manifesterer sig også med cerebrale og meningeale symptomer..

Virussen, der forårsagede sygdommen, blev først påvist i 1971. Som en uafhængig sygdom blev progressiv leukoencephalopati isoleret i 1958. JC-virussen, opkaldt efter den første John Cunningham-patient, er ansvarlig for omkring 80% af verdens befolkning. På grund af immunsystemets normale funktion forekommer infektionen imidlertid ikke og forløber i en latent tilstand.

I midten af ​​det 20. århundrede var forekomsten 1 sag pr. 1 million mennesker. Ved udgangen af ​​90'erne faldt forekomsten til et tilfælde pr. 200 tusind befolkning. Efter introduktionen af ​​en ny behandlingsmetode til HAART (meget aktiv antiretroviral terapi) begyndte en progressiv hjerneleukoencefalopati at forekomme hos en ud af 1000 HIV-patienter.

Ud over viral leukoencephalopati er der andre typer skader på det hvide stof med dets art og kliniske billede. De betragtes i afsnittet "klassificering".

Grundene

Udviklingen af ​​leukoencephalopati er baseret på genaktivering af virussen på grund af forringelsen af ​​immunsystemet. Hos 80% af patienter, der er diagnosticeret med leukoencefalopati, har de AIDS eller er bærere af HIV-infektion. 20% af de resterende patienter lider af ondartede tumorer, Hodgkin og ikke-Hodgkin lymfomer.

JC-virus er en opportunistisk infektion. Dette betyder, at det i raske mennesker ikke vises, men begynder at formere sig underlagt nedsat immunitet. Virussen overføres med luftbårne dråber og fækal-orale ruter, hvilket indikerer dens udbredelse blandt verdens befolkning.

Den indledende infektion i en sund krop forårsager ikke symptomer, og vognen fortsætter latent. I kroppen af ​​en sund person, nemlig i nyrer, knoglemarv og milt, er virussen i en tilstand af vedholdenhed, det vil sige, at den simpelthen "konserveres" i en sund krop.

Når immunsystemet er forværret, for eksempel har en person fået en HIV-infektion, falder immunmekanismens generelle og specifikke resistens. Genaktiveringen af ​​virussen begynder. Den multipliceres aktivt og kommer ind i blodstrømmen, hvorfra den overføres gennem blod-hjerne-barrieren til hjernens hvide stof. Han bor i oligodendrocytter og astrocytter, som han som et resultat af hans liv ødelægger. JC-viruset kommer ind i cellen gennem binding til cellulære receptorer - serotonin 5-hydroxytryptamin-2A-receptoren. Efter ødelæggelse af oligodendrocytter begynder den aktive proces med demyelinering, multifokal encephalopati af hjernen udvikles.

En progressiv multifokal leukoencephalopati under et mikroskop manifesteres ved ødelæggelse af oligodendrocytter. Virusrester og forstørrede kerner findes i celler. Astrocytter stiger i størrelse. Ved et snit i hjernen opdages foci af demyelinering. Små hulrum observeres i disse områder..

Klassifikation

Hvidt stof ødelægges ikke kun som et resultat af virusinfektion eller immunsuppression.

Discirculatory leukoencephalopathy

Encephalopati i generel forstand er gradvis ødelæggelse af hjernestoffer på grund af cirkulationsforstyrrelser, ofte på baggrund af vaskulær patologi: arteriel hypertension og åreforkalkning. Encephalopati ledsages af store ændringer i stoffet. Læsionsspektret inkluderer også det hvide stof i hjernen. Oftere er det diffus leukoencefalopati. Det er kendetegnet ved ødelæggelse af hvidt stof i det meste af hjernen.

Leukoencephalopathy af hjernen af ​​vaskulær oprindelse ledsages af dannelsen af ​​små hvidstofinfarkt. I processen med udvikling af sygdommen forekommer der fokus på demyelinering, oligodendrocytter og astrocytter dør. I de samme områder findes cyster og ødemer omkring karene som følge af betændelse på stedet for mikroinfarktionen..

Lille fokal leukoencefalopati af sandsynligvis vaskulær oprindelse ledsages efterfølgende af gliose - erstatning af normalt arbejdsnervevæv med en analog bindevæv. Gliose - dette er fokus på lidt eller intet dysfunktionelt væv.

En underart af discirculatory encephalopathy er mikroangiopatisk leukoencephalopathy. Hvidt væv ødelægges på grund af skade eller blokering af små kar: arterioler og kapillærer.

Lille fokal og periventrikulær leukoencefalopati

Det aktuelle navn på patologi er periventrikulær leukomalacia. Sygdommen ledsages af dannelse af foci af dødt væv i hjernens hvide stof. Det forekommer hos børn og er en af ​​årsagerne til cerebral parese. Leukoencephalopathy af hjernen hos børn findes normalt i dødfødsler..

Leukomalacia eller blødgøring af det hvide stof forekommer på grund af hypoxia og cerebral iskæmi. Det er normalt forbundet med lavt blodtryk i et barn, åndedrætssvigt umiddelbart efter fødslen eller komplikationer af infektion. Periventrikulær leukoencephalopati af hjernen hos et barn kan udvikle sig på grund af for tidligt fødte eller dårlige vaner hos mor, hvilket er grunden til, at barnet fik rus under fosterets udvikling.

Hos et dødt barn kan der forekomme en kombineret variant - multifokal og periventrikulær leukoencefalopati af vaskulær oprindelse. Dette er en kombination af vaskulære lidelser, såsom medfødte hjertefejl og luftvejsproblemer efter fødslen.

Toksisk leukoencephalopati

Det udvikler sig som et resultat af indtagelse af giftige stoffer, for eksempel indsprøjtning af medikamenter eller som et resultat af forgiftning med henfaldsprodukter. Det kan også forekomme som et resultat af leversygdomme, hvor metaboliske produkter af giftige stoffer, der ødelægger det hvide stof, trænger ind i hjernen. Arten er posterior reversibel leukoencephalopati. Dette er en sekundær reaktion på cirkulationsforstyrrelser, normalt på baggrund af en skarp ændring i blodtrykket efterfulgt af stagnation af blod i hjernen. Resultatet er hyperperfusion. Hjerneødem udvikler sig, lokaliseret bagpå hovedet.

Leukoencephalopathy med forsvindende hvid stof

Dette er en genetisk bestemt sygdom forårsaget af en mutation i generne i EIF-gruppen. Normalt koder de for proteinsyntese, men efter mutation går deres funktion tabt, og mængden af ​​syntetiseret protein reduceres med 70%. Fundet hos børn.

Klassificering efter skala:

  • Lille fokal ikke-specifik leukoencephalopati. Små foci eller mikroinfarktioner vises i det hvide stof.
  • Multifokal leukoencefalopati. Det samme som det foregående, men fokuserne når store størrelser, og der er mange.
  • Diffus leukoencephalopati. Det er kendetegnet ved mild hvidstofskade i hele hjernen..

Symptomer

Det kliniske billede af klassisk progressiv multifokal encephalopati består af neurologiske, mentale, infektiøse og cerebrale symptomer. Intoxikationssyndrom ledsages af hovedpine, træthed, irritabilitet og feber. Neurologiske symptomer på leukoencefalopati:

  1. irritation af hjernehinderne: fotofobi, hovedpine, kvalme og opkast, stive nakkemuskler og en bestemt posering fra en ingefærhund;
  2. svækkelse eller fuldstændig forsvinden af ​​muskelstyrken på lemmerne på den ene side af kroppen;
  3. ensidig tab af synet eller et fald i dets nøjagtighed;
  4. nedsat bevidsthed og koma.

Neuropsykiatriske lidelser inkluderer demens. Patienter har spredt opmærksomhed, reduceret kortvarig hukommelse. Patienter bliver sløv, sløv, ligeglade. Med tiden mister de interessen for omverdenen fuldstændigt. Krampeanfald forekommer hos 20% af patienterne.

Det kliniske billede kan suppleres med betændelse i hjernevævet og fokale symptomer. Så for eksempel kan enkelte ikke-specifikke fokus for leukoencefalopati i de frontale lober ledsages af afskærmning af opførsel og vanskeligheder med at kontrollere følelsesmæssige reaktioner. Pårørende og pårørende klager ofte over patientens underlige og impulsive handlinger, som ikke har en tilstrækkelig forklaring.

Leukoencephalopathy med en forsvindende hvid stof er klinisk opdelt i følgende stadier:

Spædbarnsversionen diagnosticeres indtil det første leveår. Efter fødslen påvises objektivt neurologiske lidelser og tilknyttede erhvervede eller medfødte læsioner af indre organer.

Børns form forekommer i alderen 2 til 6 år. Det forekommer på grund af eksterne faktorer, oftere er det neuroinfektion eller stress. Det kliniske billede er kendetegnet ved en hurtig stigning i neurologiske symptomer med underskud, sænker blodtrykket og nedsat bevidsthed op til koma.

Sent leukoencephalopati diagnosticeres efter 16 år. Det manifesteres hovedsageligt af neurologiske symptomer: lillehjernen og den pyramidale kanal forstyrres. Senere epilepsi er lagdelt. Ved alderdom dannes demens. Patienter har også mentale forstyrrelser: depression, ufrivillige psykoser, migræne og et kraftigt fald i libido. Hos kvinder ledsages den sene version af hormonelle lidelser. Dysmenorrhea, infertilitet, tidlig menopause er løst. Diagnosen hæmmes af, at det hos kvinder er neurologiske lidelser, der kommer frem, og ikke cerebrale og neurologiske symptomer..

Tegn på vaskulær leukoencefalopati:

  1. Neuropsykologiske lidelser. Dette inkluderer en krænkelse af adfærd, en krænkelse af kognitive funktioner, en krænkelse af den følelsesmæssigt-frivillige sfære.
  2. Motoriske lidelser. Komplekse bevidste bevægelser forstyrres, fokale symptomer i form af hemiparese eller hæmiplegi kan også observeres.
  3. Vegetative lidelser: nedsat appetit, hyperhidrose, diarré eller forstoppelse, åndenød, hjertebanken, svimmelhed.

Diagnosticering

Diagnosen af ​​klassisk leukoencephalopati er baseret på påvisning af virus-DNA ved polymerasekædereaktion. Diagnostik inkluderer også magnetisk resonansafbildning og undersøgelse af cerebrospinalvæske. Ændringer i cerebrospinal væske er imidlertid ikke-specifikke og afspejler ofte typiske ændringer i betændelse..

På MR findes foci med øget intensitet, som er placeret asymmetrisk i området med hvidt stof i de frontale og occipitale lobes. MR-billede af periventrikulær lille fokal leukoencephalopati: i T1-tilstand, fokuser med lav intensitet. Foci findes også i hjernebarken, stilkregioner og lillehjernen..

Behandlingsmetoder

Der er ingen behandling, der fjerner årsagen til sygdommen. Hovedmålet med terapi er at påvirke den patologiske proces ved hjælp af glukokortikoider og cytotoksiske midler. Behandling suppleres også med medikamenter, der stimulerer immunsystemet. Den anden gren af ​​terapi er eliminering af symptomer.

Vejrudsigt

Prognosen er ugunstig. Hvor mange lever: Fra diagnosetidspunktet lever patienter i gennemsnit fra 3 til 20 måneder.

Forebyggelse

Mennesker, der har haft neurodegenerative sygdomme i deres familier, får vist en forebyggende diagnose for tilstedeværelsen af ​​JC-virus. På grund af virussens høje forekomst er det imidlertid vanskeligt at bestemme prognosen for sygdomsudviklingen. I 2013 udviklede organisationen “Food and Drug Administration Sanitary Inspection” et spørgeskema, der kan bruges til at mistænke for tidlig nedsat syn, følsomhed, følelser, tale og gang, og hvis testresultatet er positivt, henvis en person til undersøgelse.

Leukoencefalopati i hjernen: hvad er det

Ved hjælp af hjerne leukoencephalopathy, hvad er det, forstår eksperter en sygdom, hvor patologiske forandringer dannes i det hvide stof i de subkortikale hjernestrukturer. Hvis det tidligere blev antaget, at patologien er karakteristisk for ældre, er der nu kendte tilfælde af dannelse af sygdommen hos mennesker i den erhvervsaktive alder. Derfor bør behandlingen påbegyndes så tidligt som muligt for at bevare og forlænge en syges liv.

Årsager til forekomst

Mange forskellige faktorer kan udløse forekomsten af ​​leukoencefalopati, eller som det også kaldes Binswangers sygdom. For hver form for sygdommen identificerer eksperter deres årsager.

Så for den vaskulære variant af patologi fungerer platformen som kroniske patologiske processer i hjernestrukturen. For eksempel på baggrund af langvarige sygdomme - diabetes, hypertension, cerebral åreforkalkning. Individuelle vaner bidrager til deres negative bidrag - misbrug af tobak og alkoholprodukter. Mindre ofte er forholdet til arvelighed etableret - der har allerede været tilfælde af leukoencefalopati i familien.

Grundlaget for den periventrikulære vaskulære form for nederlag af det hvide hjernestof indikeres med iltesult i organet. Oftest forekommer det på grund af medfødte misdannelser, genetiske hjerne abnormiteter eller fødselsskader. I den postnatale periode fører aldersrelaterede vertebrale deformiteter, posttraumatiske defekter, der provokerer cerebral blodgennemstrømning, til leukoencefalopati..

Mens multifokale leukoencephalopati er platformen en betydelig svækkelse af immunbarriererne. Forskellige infektioner fører til dette - HIV, tuberkulose. Derudover kan sådanne vaskulære læsioner udløses ved anvendelse af potente kemikalier eller immunsuppressiva.

Klassifikation

Efter kursets art og kliniske manifestationer er det sædvanligt at skelne adskillige muligheder for Binswangers sygdom:

  1. Lille fokal leukoencefalopati er en kronisk vaskulær lidelse, der opstår på grund af hyppigt patologisk pres på hjernestrukturen. For eksempel ved svær hypertension - en kraftig stigning i blodtrykket.
  2. Den progressive vaskulære leukoencephalopati er kendetegnet ved den virale natur af udvikling - type 2 human polyomavirus. Oftere på baggrund af en eksisterende alvorlig immundefekt. Det kliniske billede vil være polymorf.
  3. Perifentrikulær leukoencephalopati opstår som et resultat af hyppig iltesult i hjerneceller. I dette tilfælde observeres vaskulære læsioner ikke kun i hvidt, men også i gråt stof.
  4. Vaskulær leukoencefalopati med forsvindende hvidt væv - påvist hos babyer fra to til seks år. Det er baseret på genmutationer..

Tidlig diagnose af fokal leukoencefalopati af vaskulær oprindelse forbedrer prognosen. Mens multifokal leukoencephalopati ofte diagnosticeres på et sent stadium af dets forløb, hvilket ikke bidrager til bedring.

Indledende symptomer

I det indledende stadium af udseendet har leukoencefalopati i hjernen et skjult forløb. En person kan forekomme for andre som mere fraværende, akavet eller selvoptaget..

I nogle tilfælde er der øget tårevæthed, irritabilitet hos mennesker. De har problemer med at sove - både falder i søvn og intermitterende nat hvile. Derudover øges muskeltonen, hvilket manifesterer sig ved krampagtig rykning af individuelle muskelundergrupper, øjenbevægelser. Der er tale vanskeligheder - udtalen lider, lydenes klarhed. Selv korte sætninger og berømmelse kræver en vis indsats.

Intellektuel aktivitet forværres gradvist - patienten kan stadig udføre sine sædvanlige arbejdsopgaver, men om nødvendigt kan han lære nyt materiale, han har vanskeligheder. Demens på det indledende stadium manifesteres ved glemsomhed, med udviklingen af ​​leukoencephalopati vil blive mere synlig - en person mister arbejdsevnen.

Kliniske tegn på et avanceret stadie af sygdommen

I mangel af kompleks speciel terapi forværres symptomerne på vaskulær lidelse - den intellektuelle lidelse, der manifesteres i et fald i hukommelsen, bliver demens. Multifokal encephalopati fører ofte til epileptiske anfald, talefejl, op til dumhed.

I den motoriske sfære forekommer patologiske ændringer også - en krænkelse af koordination på den ene side bliver udbredt. Nummenhed i lemmerne forvandles til parese eller lammelse.

Progressiv leukoencefalopati fører til udseendet af:

  • bulbar syndrom - krænkelser af at synke mad, derefter vand;
  • parkinson-kompleks - rysten af ​​ekstremiteterne, vanskeligheder med at bevæge sig;
  • ufrivillig vandladning;
  • hyppige smerter i forskellige områder af hovedet.

Som regel er patienter ikke opmærksomme på de patologiske ændringer, der forekommer med dem - vaskulære processer i tilfælde af leukoencefalopati påvirker, herunder dele af hjernen, der er ansvarlige for bevarelsen af ​​personlighed. Pårørende bringer sådanne mennesker til specialister.

Diagnosticering

Mangfoldigheden af ​​kliniske manifestationer såvel som de grundlæggende årsager til udviklingen af ​​leukoencephalopatier komplicerer den differentielle diagnose af vaskulære ændringer i hjernen. Ikke desto mindre gør fremskridt inden for moderne neurologi det muligt at identificere og behandle Binswangers sygdom på et tidligt stadium af dens dannelse..

De vigtigste diagnostiske foranstaltninger:

  • magnetisk resonans imaging - MR billede af vaskulær leukoencephalopati er repræsenteret ved mange små læsioner;
  • Doppler-ultralyd - påvisning af funktionsfejl i blodcirkulationen i cerebrale kar;
  • elektroencefalografi - diagnose af områder med øget hjerneaktivitet;
  • lændepunktion - oplysninger om en neuroinfektion overført af en person;
  • DNA-diagnostik - en polymerasekædereaktionsmetode til bestemmelse af infektionspatogenet;
  • hvis der er mistanke om en ondartet neoplasma - en biopsi af tumorvævet;
  • hvis der er information om en mulig viral etiologi af leukoencefalopati - bestemmes årsagen ved hjælp af elektronmikroskopi.

Ved hjælp af immunocytokemisk analyse er det muligt at påvise antigener fra mikroorganismer. Specialister modtager en masse nyttige oplysninger fra psykologiske test, evaluering af patientreflekser, hukommelses- og tænkningsundersøgelser og andre højere mentale funktioner..

Behandling taktik

Da leukoencefalopati i de fleste tilfælde indebærer en mangfoldighed af patologiske zoner i hjernen - små vaskulære læsioner, koger terapien op til konservative forhold. Dets hovedmål er at bremse sygdomsforløbet og forbedre hjernens aktivitet.

Specialister vælger medicin fra følgende undergrupper:

  • medicin til forbedring af blodcirkulationen i den vaskulære seng - Cavinton, Pentoxifylline;
  • nootropiske medikamenter, der har en stimulerende effekt på hjernestrukturer - Piracetam eller Phenotropil;
  • angiobeskyttende medikamenter til korrektion af vaskulær tone i tilfælde af leukoencefalopati - Curantil, Cinnarizine, Stugeron;
  • vitaminterapi udføres ved hjælp af vitaminkomplekser, hvor en undergruppe B, C, E, A er til stede;
  • adaptogener hjælper patientens krop med at modstå aggressive eksterne faktorer - Eleutherococcus, Ginseng, pink radiola;
  • at korrigere de samlede egenskaber af blod i det vaskulære seng hjælpe antikoagulantia - Heparin eller Apixoban;
  • til viral etiologi anbefales antiviral terapi - Mirtazilin eller Ziprasidon vil være relevant for HIV-infektion;
  • glukokortikoider hjælper med at tackle en alvorlig inflammatorisk proces - Prednisolon eller Dexamethason;
  • ved depressive lidelser - antidepressiva, for eksempel fluoxetin.

I tilfælde af rettidig komplekse effekter på leukoencephalopati er det muligt at forbedre tilstanden af ​​det vaskulære leje i hjernen markant. Det er imidlertid umuligt at besejre sygdommen i dag..

Yderligere behandlinger

Ud over medicin vil specialister bestemt anbefale alternativ behandling til patienter med leukoencephalopati - akupunktur eller akupunktur, terapeutiske øvelser samt homøopati og urtemedicin.

I restitutionsperioden viste fysioterapeutiske procedurer og åndedrætsøvelser samt massage af skulderområdet med manuel terapi sig at være fremragende. Undervisningen gennemføres med specialiserede læger - rehabilitologer, taleterapeuter eller psykologer.

Opskrifter af traditionel medicin reddes - afkok og te med medicinske planter, som også gendanner vaskulær aktivitet i hjernen, forbedrer blodcirkulationen. F.eks. Med blomsterstande af pink kløver, mynte og citronmelisse, kamille og salvie, humle eller valerian.

Vanskeligheden med at bekæmpe leukoencephalopathy ligger i det faktum, at patologiske foci er placeret dybt i hjernen og terapeutiske foranstaltninger for det meste ikke når dem. Terapi er symptomatisk, praktisk talt ikke bekæmper årsagen til sygdommen.

Prognose og forebyggelse

Eksperter har svært ved at besvare spørgsmålet - har afsløret leukoencefalopati, hvor mange der lever med denne sygdom. Prognosen i hvert tilfælde er individuel. Forventet levealder afhænger af mange faktorer - den oprindelige tilstand af menneskers sundhed, den grundlæggende årsag til udviklingen af ​​vaskulær forstyrrelse samt aktualiteten af ​​den medicinske behandling.

Så med flere små foci - for eksempel på grund af hypertension, som var i stand til at kontrolleres af antihypertensive medikamenter, vil prognosen være bedre end hvis det hvide stof i hjernen blev påvirket af den aggressive form af virussen. I en række tilfælde blev der observeret et fulminant forløb af leukoencephalopati - mennesker døde i mindre end en måned.

Specifik profylakse som sådan findes ikke. Forebyggende foranstaltninger hjælper med at reducere risikoen for Binswangers sygdom:

  • styrkelse af immunbarrierer - hærdning, kurser ved indtagelse af vitamin- og mineralkomplekser;
  • aktiv livsstil - regelmæssig cykling, poolbesøg, mange timers vandreture i landskabet;
  • afslag på skadelige individuelle vaner - afstå fra tobak, alkoholprodukter;
  • juster diet - overvægt af plantefibre i den og ikke animalske proteiner;
  • normalisere vægt
  • afvise hyppige ændringer af seksuelle partnere, praktisere sikker sex;
  • lære at undgå stressende situationer;
  • rettidig behandling af infektioner.

Hvis familien allerede har haft tilfælde af leukoencefalopati, skal forebyggende foranstaltninger følges endnu mere strengt. De vil hjælpe med at minimere risikoen for vaskulær lidelse, men vil ikke beskytte personen fuldstændigt. I tilfælde af sygdomsudvikling kan man dog ikke give op - medicinens resultater giver altid chancer for at vinde.

Hvad er hjerneleukoencefalopati: typer, diagnose og behandling

Leukoencephalopathy i hjernen - denne patologi, hvor der er en læsion af det hvide stof, der forårsager demens. Der er flere nosologiske former forårsaget af forskellige årsager. Fælles for dem er tilstedeværelsen af ​​leukoencefalopati..

Kan provosere en sygdom:

  • virus
  • vaskulære patologier;
  • utilstrækkelig iltforsyning til hjernen.

Andre navne på sygdommen: encephalopathy, Binswanger sygdom. Patologi blev først beskrevet i slutningen af ​​det 19. århundrede af den tyske psykiater Otto Binswanger, der navngav den til hans ære. Fra denne artikel finder du ud af, hvad det er, hvad der er årsagerne til sygdommen, hvordan den manifesterer sig, diagnosticeres og behandles..

Klassifikation

Der er flere typer leukoencephalopati.

Lille fokus

Dette er leukoencefalopati af vaskulær oprindelse, som er en kronisk patologi, der udvikler sig på baggrund af højt tryk. Andre navne: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortikal aterosklerotisk encephalopati.

De samme kliniske manifestationer med lille fokal leukoencephalopati har discirculerende encephalopati - en langsomt progressiv diffus læsion af cerebrale kar. Tidligere var denne sygdom inkluderet i ICD-10, nu er den ikke til i den..

Oftest diagnosticeres små-fokal leukoencefalopati hos mænd over 55 år, som har en genetisk disponering for udviklingen af ​​denne sygdom.

Risikogruppen inkluderer patienter, der lider af patologier såsom:

  • åreforkalkning (kolesterolplakker tilstopper det vaskulære lumen, hvilket resulterer i en krænkelse af blodforsyningen til hjernen);
  • diabetes mellitus (med denne patologi bliver blodet tykkere, dets strøm går langsommere);
  • medfødte og erhvervede patologier i rygsøjlen, hvor der er en forringelse af blodforsyningen til hjernen;
  • fedme;
  • alkoholisme;
  • nikotin afhængighed.

Fejl i kosten og en hypodynamisk livsstil fører også til udviklingen af ​​patologi..

Progressiv multifokal leukoencephalopathy

Dette er den farligste form for udvikling af sygdommen, der ofte medfører et dødeligt resultat. Patologi er viral af natur..

Dets årsagsmiddel er humant poliomavirus 2. Denne virus observeres i 80% af den menneskelige befolkning, men sygdommen udvikler sig hos patienter med primær og sekundær immunbrist. Deres vira, der kommer ind i kroppen, svækker immunforsvaret endnu mere.

Progressiv multifokal leukoencephalopati diagnosticeres hos 5% af HIV-positive patienter og hos halvdelen af ​​AIDS-patienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati endnu mere almindelig, men på grund af HAART faldt udbredelsen af ​​denne form. Det kliniske billede af patologien er polymorf.

Sygdommen manifesteres af symptomer som:

  • perifer parese og lammelse;
  • ensidig hæmianopsi;
  • stuporsyndrom;
  • personlighedsfejl;
  • nederlag af FMN;
  • ekstrapyramidale syndromer.

Forstyrrelser fra centralnervesystemet kan variere markant fra mild dysfunktion til svær demens. Taleforstyrrelser, fuldstændigt synstab kan observeres. Ofte udvikler patienter alvorlige forstyrrelser i bevægeapparatet, som forårsager tab af arbejdsevne og handicap.

Risikokategorien inkluderer følgende kategorier af borgere:

  • patienter med HIV og AIDS;
  • modtagelse af behandling med monoklonale antistoffer (de er ordineret til autoimmune sygdomme, onkologiske sygdomme);
  • gennemgå en transplantation af indre organer og tage immunsuppressiva for at forhindre deres afvisning;
  • lider af ondartet granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Det udvikler sig som et resultat af kronisk iltesult og en krænkelse af blodforsyningen til hjernen. Iskemiske steder findes ikke kun i hvidt, men også i gråt stof.

Normalt lokaliseres patologiske foci i cerebellum, hjernestam og frontal del af hjernebarken. Alle disse hjernestrukturer er ansvarlige for bevægelse, og med udviklingen af ​​denne form for patologi observeres motoriske lidelser.

Denne form for leukoencephalopathy udvikles hos børn, der har patologier ledsaget af hypoxi under fødslen og inden for et par dage efter fødslen. Denne patologi kaldes også "periventrikulær leukomalation", som regel provokerer den cerebral parese.

Leukoencephalopathy med forsvindende hvid stof

Det diagnosticeres hos børn. De første symptomer på patologi observeres hos patienter i alderen 2 til 6 år. Det vises på grund af en genmutation..

Patienter bemærkede:

  • nedsat koordination af bevægelse forbundet med skade på lillehjernen;
  • parese af arme og ben;
  • hukommelsesnedsættelse, nedsat mental ydeevne og anden kognitiv svækkelse;
  • atrofi af synsnerven;
  • epileptiske anfald.

Børn under 1 år har problemer med fodring, opkast, feber, mental retardering, overdreven irritabilitet, øget muskeltonus i arme og ben, kramper, nattapnø, koma.

Klinisk billede

Normalt stiger symptomerne på leukoencephalopati gradvist. I begyndelsen af ​​sygdommen kan patienten være distraheret, akavet, ligeglad med hvad der sker. Han bliver tårevåt, med svært ved at udtale svære ord, falder hans mentale præstation.

Over tid slutter søvnproblemerne sig, muskeltonen stiger, patienten bliver irritabel, han har ufrivillig bevægelse af øjnene, tinnitus vises.

Hvis du ikke begynder at behandle leukoencephalopathy på dette tidspunkt, men det skrider frem: psykoneurose, alvorlig demens og krampeanfald forekommer.

De vigtigste symptomer på sygdommen er følgende afvigelser:

  • motoriske lidelser, som manifesteres ved nedsat bevægelseskoordination, svaghed i arme og ben;
  • der kan være ensidig lammelse af arme eller ben;
  • tale- og synsforstyrrelser (scotoma, hemianopsia);
  • følelsesløshed i forskellige dele af kroppen;
  • krænkelse af indtagelse;
  • ufrivillig vandladning;
  • epileptisk anfald;
  • svækkelse af intelligens og let demens;
  • kvalme;
  • hovedpine.

Alle tegn på skade på nervesystemet skrider meget hurtigt. Patienten kan have falsk bulbar lammelse såvel som Parkinsons syndrom, der manifesteres ved nedsat gangart, skrivning, kropsbevævning.

Næsten hver patient har en svækkelse af hukommelse og intelligens, ustabilitet, når man ændrer kropsposition eller går.

Normalt forstår folk ikke, at de er syge, og derfor bringer slægtninge dem ofte til lægen.

Diagnosticering

For at stille en diagnose af leukoencephalopati, vil lægen ordinere en omfattende undersøgelse. Vil være nødvendigt:

  • undersøgelse af en neurolog;
  • generel blodanalyse;
  • blodprøve for indholdet af narkotiske stoffer, psykotrope stoffer og alkohol;
  • magnetisk resonansafbildning og computertomografi, der kan identificere patologiske foci i hjernen;
  • hjerneelektroencefalografi, som vil vise et fald i dens aktivitet;
  • Doppler-ultralyd, som giver dig mulighed for at opdage en krænkelse af blodcirkulationen i karene;
  • PCR til at detektere DNA-patogenet i hjernen;
  • hjernebiopsi;
  • spinalpunktion, som viser en forøget koncentration af protein i cerebrospinalvæsken.

I tilfælde af at lægen har mistanke om, at en virusinfektion er kernen i leukoencephalopati, udnævner han patientens elektronmikroskopi, hvilket vil afsløre patogenpartiklerne i hjernevævet.

Ved hjælp af immunocytokemisk analyse er det muligt at påvise antigener fra mikroorganismen. I et sådant forløb af sygdommen observeres lymfocytisk pleocytose i cerebrospinalvæsken.

Test til psykologisk tilstand, hukommelse og koordination af bevægelser hjælper også med diagnosen..

Differentialdiagnose udføres med sygdomme som:

  • toxoplasmose;
  • cryptococcose;
  • HIV-demens
  • leukodystrofi;
  • lymfom i det centrale nervesystem;
  • subakut skleroserende panencephalitis;
  • multipel sclerose.

Terapi

Leukoencephalopathy er en uhelbredelig sygdom. Men du skal bestemt gå til hospitalet for at vælge medicinsk behandling. Målet med terapi er at bremse udviklingen af ​​sygdommen og aktivere hjernefunktioner.

Behandling af leukoencephalopati er kompleks, symptomatisk og etiotropisk. I begge tilfælde vælges det individuelt.

Din læge kan ordinere følgende medicin:

  • medicin, der forbedrer cerebral cirkulation (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometaboliske stimulanter (Fezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminer, der inkluderer B-vitaminer, retinol og tocopherol;
  • adaptogener såsom aloeekstrakt, glasagtig humor;
  • glukokortikosteroider, der hjælper med at stoppe den inflammatoriske proces (prednison, dexamethason);
  • antidepressiva (fluoxetin);
  • antikoagulantia for at reducere risikoen for trombose (Heparin, Warfarin);
  • med den virale karakter af sygdommen ordineres Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • fysioterapi;
  • zoneterapi;
  • akupunktur;
  • åndedrætsøvelser;
  • homøopati;
  • fytoterapi;
  • krave massage;
  • manuel terapi.

Sværhedsgraden af ​​terapi ligger i det faktum, at mange antivirale og antiinflammatoriske lægemidler ikke trænger igennem BBB, hvorfor de ikke påvirker patologiske foci.

Prognose for Leukoencephalopathy

I øjeblikket er patologi uhelbredelig og altid dødelig. Hvor mange der lever med leukoencefalopati afhænger af, om antiviral terapi blev startet til tiden..

Når behandlingen overhovedet ikke udføres, overstiger patientens forventede levetid ikke seks måneder fra datoen for påvisning af en krænkelse af hjernestrukturen.

Når du udfører antiviral terapi, øges forventet levetid til 1-1,5 år.

Der blev observeret tilfælde af akut forløb af patologien, som endte i patientens død en måned efter dens begyndelse.

Forebyggelse

Der er ingen specifik profylakse for leukoencefalopati..

For at reducere risikoen for at udvikle patologi skal følgende regler overholdes:

  • styrke din immunitet ved at hærde og tage vitamin-mineralkomplekser;
  • normalisere din vægt;
  • at leve en aktiv livsstil;
  • regelmæssigt besøge den friske luft;
  • stoppe med at bruge stoffer og alkohol;
  • stop med at ryge;
  • undgå utilsigtet samleje;
  • i tilfælde af utilsigtet intimitet, brug kondom;
  • spise afbalanceret, grøntsager og frugter bør sejre i kosten;
  • lære at tackle stress;
  • Giv tid nok til at slappe af;
  • undgå overdreven fysisk anstrengelse;
  • i tilfælde af diabetes mellitus, åreforkalkning, arteriel hypertension, tag medicin ordineret af en læge for at kompensere for sygdommen.

Alle disse foranstaltninger minimerer risikoen for udvikling af leukoencefalopati. Hvis sygdommen forekommer, er du nødt til at søge lægehjælp så hurtigt som muligt og begynde behandling, der vil hjælpe med at øge levealderen.

Hjerneleukopati, hvad er det

Leukomalacia henviser til iskæmisk-hypoxisk hjerneskade diagnosticeret hos nyfødte. Det repræsenterer et alvorligt problem med neonatologi og neurologi, da de langsigtede konsekvenser af patologi er meget vanskelige at behandle, hvilket fører til handicap.

Ved leukomalacia findes foci af nekrose, der opstår efter svær hypoxi og nedsat blodgennemstrømning i hjernen. De er hovedsageligt placeret omkring laterale ventrikler, så periventrikulær læsion er den mest almindelige variant af patologien, som vil blive diskuteret nedenfor.

periventrikulær (nær ventrikulær) leukomalacia

Periventrikulær leukomalacia (PL) forekommer i ca. 12% af tilfældene blandt nyfødte, normalt hos premature babyer, og dens hyppighed afhænger af den masse, som babyen blev født med. Det største antal babyer lider af leukomalacia, hvis fødselsvægten var 1500-2500 g. I dette tilfælde findes patologi i næsten hver tredje.

Cirka 60% af de nyfødte, der har boet før ugen, har tegn på PL. Kejsersnit øger risikoen markant (op til 35%) sammenlignet med naturlig fødsel, men dette gælder tilfælde med en eksisterende prenatal patologi. Hvis babyen voksede i utero og udviklede sig normalt, og en kejsersnit udføres til tiden, øger selve operationen ikke risikoen for en sådan skade på hjernen.

Årsager til Leukomalacia

For tidlige spædbørns hjerne er meget følsom over for mangel på ilt, da kompensationsmekanismerne ikke er udviklet endnu, og mikrovasculaturen ikke kan give rettidig blodtilførsel. Hos fuldtidsbørn med et mere eller mindre modent nervesystem og blodgennemstrømning stimulerer hypoxi blodcirkulationen, så skader ikke vil blive så udtalt.

Variant af intrauterin hypoxi (iltesult) på grund af utilstrækkelig blodflow i placenta

Problemet forværres af det faktum, at premature babyer ikke har et godt forbindelsesnetværk mellem hjernerens arterier, og det subkortikale område omkring ventriklerne, op til 1 cm fra deres vægge, påvirkes især i parietalzoner. Dette forklarer netop den periventrikulære placering (nær ventriklerne) placeringen af ​​nokrose-fokuserne.

Hypoxia forårsager dannelse af frie radikaler, sure metaboliske produkter, som ikke kun har en direkte skadelig virkning på neuroner, men også bidrager til forstyrrelse af mikrosirkulation i form af trombose, stagnation af blod i små arterier og vener. Således fremkalder hypoxi, der i sig selv forårsager nekrose, stofskifteforstyrrelser og tromboser, hvilket yderligere forværrer situationen..

Det bemærkes, at periventrikulær encephalopati ofte udvikler sig hos spædbørn, der har været i mekanisk ventilation (ALV). Det ser ud til, at apparatet giver vejrtrækning og iltlevering, så hjernen ikke skulle lide. Imidlertid provoserer det overskydende ilt, der tilføres gennem apparatet, en spasme af arterioler, hvilket fører til iskæmi.

Hyppigheden af ​​PL blandt nyfødte afhænger af sæsonen. Et større antal af sådanne patienter forekommer typisk i vinter-forårsperioden. En mulig årsag er manglen på vitaminer og påvirkningen af ​​ugunstige vejrforhold på den gravide i de sene drægtighedsfaser.

Risikofaktorer for leukomalacia er:

  • Svær gestosis;
  • Kroniske infektioner hos gravide kvinder;
  • Intrauterin hypoxi på grund af abnormiteter i moderkagen eller blodgennemstrømningen i fosteret;
  • Anomalier ved fødsel - for tidlig fødsel, for tidlig udstrømning af vand, svaghed i arbejdsmarkedet;
  • Patologi for det nyfødte - luftvejssyndrom, lungebetændelse, der kræver mekanisk ventilation.

Hvad sker der i hjernen med leukomalacia?

Ved leukomalacia i hjernen vises foci af nekrose i de subkortikale strukturer, normalt koagulering, nerveceller dør, og defekter erstattes af at multiplicere mikroglia celler, svarende til hvordan ar dannes i andre organer. Neuroner kan ikke formere sig, og der er intet at fylde hjernens nekrotiske felter med, så cyster (hulrum) bliver deres konsekvens - cystisk leukomalacia.

Mere end halvdelen af ​​tilfælde af PL er ledsaget af sekundære blødninger inden for iskæmi og nekrose, blødninger i hjernens ventrikler er mulige. Det er vigtigt, at hjernebarken hos sådanne børn yderst sjældent påvirkes på grund af god blodforsyning..

Leukomalacia begynder i de tidlige dage og varer cirka en uge fra fødslen. Måske er dens senere forekomst, normalt forbundet med en infektion eller åndedrætssvigt hos et nyfødt barn. I disse tilfælde kan der på baggrund af eksisterende nekrose forekomme nye, og barnets tilstand vil gradvis blive forværret.

Foci af multifokale leukomalacia med en diameter på 2-3 mm findes i parietal og frontal lob, symmetrisk omkring væggene i laterale ventrikler. Mindre almindeligt påvirkes de temporale og occipitale lobes i hjernen. Resultatet af nekrose er dannelsen af ​​mange cyster i forskellige størrelser, spredt over hjernens subkortikale lag (cystisk degeneration), hvis antal stiger med tiden. I svær PL optager de hele den periventrikulære del af halvkuglerne..

Nekrose og cyste dannelse tager cirka to uger, og de næste par måneder i babyens hjerne, hulrum kollaps, de døde steder erstattes med ar fra neuroglia og irreversibel atrofi af nervevævet.

leukomalacia i MR-billeder

Manifestationer af leukomalacia

Tegnene på leukomalacia er forskellige og ofte uspecifikke, men alvorlig hypoxisk skade på hjernevævet kan ikke være asymptomatisk. Der er flere grader af ubåde:

  1. Mild - tegn på skader på nervesystemet vedvarer indtil en uge fra fødselsøjeblikket;
  2. Moderat sværhedsgrad - fra 7 til 10 dage, kramper, intrakraniel hypertension, autonome lidelser er mulige;
  3. Alvorlig PL - dyb skade på hæmning af hjernen, ofte koma.

Symptomer på cerebral leukomalacia inkluderer:

  • Overdreven neuro-refleks excitabilitet eller omvendt dens hæmning;
  • Konvulsivt syndrom;
  • Muskelhypotension;
  • Stammesymptomer;
  • Parese og lammelse;
  • Visuelle forstyrrelser i form af strabismus;
  • Forsinket psykomotorisk udvikling, nedsat intelligens, hyperaktivitet, opmærksomhedsunderskud.

Specialister bemærker, at neurologiske symptomer i den akutte periode og op til 3-5 måneders levetid kan udtrykkes. Efter cirka en akut periode har ca. 90% af børnene en forestillet velvære, der varer op til 5 og endda 8-9 måneders levevis. Og først efter så lang tid er der tegn på en mangel på nervøs aktivitet på baggrund af atrofi i hjernevævet.

Udførelse af nervebaner, der er ansvarlige for lemmernes motoriske funktion, koncentreres omkring hjernens ventrikler, derfor bliver cerebral parese det vigtigste tegn på cerebral leukomalacia hos børn, men dens sværhedsgrad afhænger af massiviteten af ​​nekrose..

I forbindelse med hjernestammens inddragelse, kraniale nerver, lider de fleste af babyer af strabismus, oftere er det konvergerende, slukende lidelser, åndedrætsbesvær. I en alder af seks måneder manifesteres krampesyndrom. Jo større størrelsen på felterne med nekrose og følgelig cyster er, jo mere udtalt cerebral insufficiens. Arten af ​​symptomerne bestemmes af lokaliseringen af ​​læsionerne (motor, synsforstyrrelser, kramper, mental retardering).

Alvorlig skade på parietal og frontal lob fører til cerebral parese med en samtidig krænkelse af mental udvikling. Hvis det kun er de stier, der er ansvarlige for inderværelse af lemmerne, er involveret, kan lammelse muligvis ikke ledsages af en krænkelse af barnets intellekt og udvikling.

Ofte forekommer hos børn, der har gennemgået perinatal hypoxia, hyperaktivitetsforstyrrelser med fortsat motorisk udvikling blandt symptomerne. Dette er en relativt gunstig variant af patologi, som kan korrigeres ved specielle terapeutiske foranstaltninger..

På grund af en sådan uforudsigelighed og en række forskellige symptomer kan det være vanskeligt for en mor at finde ud af, hvad hun kan forvente, når babyen blev født for tidligt og under hypoxi-tilstande. Hvis læsionen er moderat eller svær, udvikler barnet sig ikke efter alder - han vil ikke lære at rulle rundt i tiden, sidde og især gå. Udviklingen af ​​tale vil bremse, babyen kan ikke gå, vil ikke følge legetøjet og vise en sådan nysgerrighed, der er karakteristisk for hans alder.

Særlig opmærksomhed henledes på hypertonicitet, som kan være smertefuld, så barnet vil være rastløst, tårevåt og forstyrret søvn. Amning kan være et problem på grund af dårlig sugende refleks, overdreven neuromuskulær irritabilitet eller atoni.

Utilstrækkelig vægtøgning, langsom vækst, der ikke er passende for alder, og manglen på færdigheder, som et voksende barn skal mestre, er de vigtigste symptomer, som forældre til en baby med moderat eller mild grad af skade på de subkortikale strukturer skal tackle.

Cirka et år senere mærkes et neurologisk underskud, cerebral parese udvikles, og psykomotorisk udvikling er forsinket. Efter et år, hvor genoprettelsesperioden er ved at være slut, domineres klinikken af ​​konsekvenser som forsinket psyko-taleudvikling, følelsesmæssig labilitet, søvnproblemer og opmærksomhed, som kan være sammen med mere alvorlige motoriske lidelser (cerebral parese).

AD hos voksne kan være årsagen til cerebral parese, hypertonicitet, intellektuel handicap, svær oligofreni. Med et gunstigt forløb af patologi adskiller voksne sig ikke meget fra resten.

Leukomalacia er ledsaget af irreversible ændringer i nervevævet, og der er ikke udviklet et klart behandlingsregime for denne tilstand. Læger tager normalt en symptomatisk tilgang, afhængigt af patologiens specifikke manifestationer..

Nootropiske medikamenter bruges som hovedkomponent i behandlingen, hvilket hjælper med at forbedre blodgennemstrømningen og stofskiftet i hjernen (piracetam, nicergoline, stugeron). Yderligere terapi er rettet mod korrektion af motoriske lidelser, lidelser i psykomotorisk udvikling.

Som en forebyggende foranstaltning gør fødselslæge-gynækologer alle mulige forsøg på at forlænge graviditeten indtil det tidspunkt, hvor fødselen bliver sikker for babyen. Hvis babyen stadig fødes for tidligt, er det nødvendigt straks at etablere kontrol over vejrtrækning og indikatorer for homeostase - niveauet af ilt og kuldioxid i blodet, blodtryk, syre-base balance.

I svær PL har børn brug for behandling i en genoplivningsindstilling. Om nødvendigt skal mekanisk ventilation overvåges tydeligt, og præparater med overfladeaktivt middel indikeres til åndedrætsbesværssyndrom, som i nogle tilfælde nægter kunstig ventilation.

Efter et år, hvor konsekvenserne af en akut subjugation kommer på spidsen, er behandlingen mest symptomatisk. Forøget neuro-refleks excitabilitet kræver normalt observation, og ifølge indikationerne kan nootropics, pantogam, phenibut, som har en vis hæmmende virkning, ordineres. I tilfælde af søvnforstyrrelse, beroligende naturlægemidler (citronmelisse, valerian) foreskrives vandprocedurer.

Med øget intrakranielt tryk og hydrocephalus er diacarb indikeret, det er muligt at bruge furosemid eller glycerin samtidigt i kaliumpræparater. I fravær af virkningen af ​​diuretika og med en stigning i intrakraniel hypertension, udføres shuntoperationer for at fjerne overskydende cerebrospinalvæske fra hjernen.

Konvulsivt syndrom behandles med carbamazepin, phenobarbital. Med en stigning i blodtryk og takykardi kan betablokkere (anaprilin, obzidan) anvendes.

I tilfælde af motoriske lidelser med forøget tone indikeres baclofen, midocalm, relanium, og med reduceret tone - massage, specielle øvelser, fysioterapeutisk behandling.

Forsinket psykomotorisk udvikling og tale kræver korrektion fra undervisere og defektologer. Ud over nootropisk terapi er vitaminer nødvendige med konstante klasser med sådanne børn, der sigter mod at udvikle opmærksomhed, hukommelse, tale.

Prognosen for cerebral leukomalacia afhænger af omfanget af hjerneskade. I relativt milde tilfælde domineres konsekvenserne af minimale ændringer i neurologisk status, reversibel intellektuel svækkelse, og i alvorlige former for hjerneskade er cerebral parese, epilepsi, oligofreni mulig - mental retardering.

Periventrikulær leukomalacia

En af manifestationerne af hypoxisk-iskæmisk encephalopati, især hos premature babyer, er periventrikulær leukomalacia (PVL). Med dette udtryk menes iskæmisk blødgøring af det hvide stof i hjernen i de periventrikulære zoner, der hovedsagelig støder op til den ydre overflade af de laterale ventrikler. Processen kan påvirke de frontale, parietale, temporale og occipitale regioner eller være begrænset til et lokalt fokus. Det endelige resultat af den iskæmiske læsion i disse områder er normalt dannelsen af ​​cyster, fra enkelt til flere og fra små til store, som fusionerer steder.

Området omkring de ydre hjørner af laterale ventrikler inkluderer faldende motorstier. I umiddelbar nærhed af ventriklerne ligger nervefibrene, der innerverer de nedre ekstremiteter, nervesubvinduerne, der er ansvarlige for musklen i hænderne, er mere laterale, så den spastiske proces udvikler sig oftere i benene end i hænderne.

Årsagen til periventrikulær leukomalacia er kronisk intrauterin hypoxi af fosteret eller akut intrapartum asfyksi, og en disponerende faktor er utilstrækkelig blodforsyning til de periventrikulære områder, da disse dele af hjernen er et "kløft" mellem hjernearterierne og "foder" på deres terminale grene. I overensstemmelse hermed udsættes de lettere for iskæmi..

Diagnosticering

Ultralyddiagnose af en sådan sygdom er ikke tilgængelig for alle enheder, ofte er moralt forældede ultralydsmaskiner på vores hospitaler. ikke tillader, at der udføres forskning på et forholdsvis godt niveau. Kvalitativ undersøgelse er kun mulig, hvis der anvendes moderne medicinsk udstyr.

Den diagnostiske test af periventrikulær leukomalacia ved ultralyd er tilstedeværelsen af ​​cyster i de periventrikulære områder eller en signifikant stigning i ekkogenicitet i disse områder, der varer indtil den 7-12. dag i livet. Hos for tidligt spædbørn påvises periventrikulære cyster med neurosonografisk undersøgelse normalt i en alder af 2-3 uger, men deres tidligere manifestation forekommer på 5-7. dagen i livet. Dette kan ske ved akut iskæmi på baggrund af placentabruktion, ledsaget af svær blødning eller som en manifestation af intrauterin infektion med skader på centralnervesystemet.

Det neurosonografiske billede af periventrikulær leukomalacia giver 4 grader af skade på hjernens hvide stof.

Jeg grad - en kortvarig stigning i ekkotæthed af periventrikulære zoner, mere end 7 dage.

II-grad - en stigning i periventrikulær ekkotæthed, små lokale cyster placeret i nærheden af ​​laterale ventrikler.

III grad - øget periventrikulær ekkotæthed, omfattende periventrikulær cystisk læsion.

IV-grad - øget ekkotæthed, der spreder sig i det hvide stof, i kombination med cyster på hvidt stof.

Derudover ledsages udtalt periventrikulær leukomalacia af atrofi af det hvide stof i hjernen med sekundær ekspansion og deformation af kropperne i de laterale ventrikler.

I det kliniske billede på et tidligt stadium af periventrikulær leukomalacia kan der skilles mellem tre muligheder:

  • den slettede form, som ikke adskiller sig fra de sædvanlige manifestationer af encephalopati, og påvisning af cyster mod denne baggrund med ultralyd i hjernen er meget uventet;
  • blandt neurologiske symptomer dominerer udtalt og langvarig muskelhypotension af ekstremiteterne;
  • neurologisk status fra de første dage indikerer alvorlig hjerneskade.

Tak fordi du læste. Modtag en gave !

Relaterede meddelelser:

PVL (periventrikulær leukomalacia)

Periventrikulær leukomalacia (PVL) er en alvorlig skade på det hvide stof i hjernen af ​​en iskæmisk art (på grund af iltesult) omkring laterale ventrikler (dette er specielle anatomiske strukturer i hjernen), som kun påvises i den neonatale periode ved hjælp af en særlig undersøgelse - hjerneultralyd (neurosonografi). En ultralydslæge, der udfører neurosonografi, ser ændringer i barnets hjerne i form af cyster (vesikler med væske) og hulrum. Dannelsen af ​​disse cyster tager en bestemt tid (ca. 1 måned). Derfor er de som regel ikke de første dage og endda uger af deres liv.

Funktioner ved for tidlige spædbørn, såsom umodenhed af cerebrale kar og ufuldkommenhed i processerne med regulering af cerebral cirkulation, disponerer for udviklingen af ​​PVL. som på tidspunktet for hypoxi (mangel på ilt) fører til "røveri" af visse dele af hjernen med ilt og næringsstoffer. Hypoxia kan påvirke dannelsen af ​​cyster og derfor PVL - både på fødslen og intrauterin (fosteret lider allerede i livmoderen), og meget sjældent - hypoxi, overført efter fødslen. Jo før disse cyster vises og bliver synlige, jo tidligere begyndte hjernen at lide og blive beskadiget. Så hvis cystiske hulrum forekommer allerede ved fødslen, indikerer dette patologiens intrauterine karakter.

Af særlig betydning i udviklingen af ​​PVL er kronisk fetoplacental insufficiens, placentabruktion, blødning under graviditet og fødsel, hypotension (lavt blodtryk) hos mor. Urogenitale infektioner hos moderen (ureaplasmosis, mycoplasmosis, gardnerellose, klamydia osv.) Øger risikoen for PVL. Børn med risiko inkluderer sepsis, nekrotiserende enterocolitis og virusinfektioner..

Diagnosen af ​​tilstedeværelsen af ​​sådanne cyster i det indledende trin kan kun foretages ved hjælp af ultralyddiagnostik af hjernen (neurosonografi). Senere med sådanne ændringer foreslås det at udføre CT (computertomografi) eller MRI (magnetisk resonansafbildning). For eksempel udføres undersøgelsen på det tidspunkt, hvor barnet når alderen til den planlagte fødsel eller ved udskrivning. Periventrikulære cyster forsvinder senere (normalt med 4-5 måneders levetid). Normalisering af NSH ændrer ikke diagnosen og prognosen!

Eksternt er babyen i den nyfødte periode oftest ikke forskellig fra andre premature babyer! Manifestationer af periventrikulær leukomalacia i ammningsstadiet er ikke-specifikke og kan repræsenteres ved et fald eller stigning i muskeltonus, et fald i reflekser, især sugende (babyen begynder at sutte senere end andre børn). Men med sådanne ændringer skal overvågning af barnet være endnu mere forsigtigt, da de disponerer for udviklingen af ​​cerebral parese (cerebral parese). Det er vanskeligt at bedømme graden og typen af ​​cerebral parese ved sådanne ændringer. Det afhænger af størrelsen, placeringen og antallet af cyster. Enkeltcyster er ikke så farlige som flere cyster, og små cyster er mindre farlige sammenlignet med store.

I det første leveår er dynamikken i neurologisk udvikling hos børn ujævn. De mest grove ændringer observeres 40 og 52 ugers PCV (udløbet leveringstid og 3 måneder efter den forventede dato), og ved den 64. uge af PCV (ca. seks måneder fra den foreslåede leveringstid) har den neurologiske status et højdepunkt af "falsk velvære", når det ser ud til tingene er gode. Men i alderen 7-8 måneder oplever PCV et kraftigt fald i psykomotorisk udvikling med en stigning i alvorlig spastisk lammelse og mental retardering. I en alder af 1 år stiger PCV-neurologiske lidelser: spasticiteten intensiveres, barnet sidder ikke, kryber ikke, står ikke og går ikke. Der er en forsinkelse i taleudviklingen, der kan også være lavt syn og høretab i forskellige grader. I nogle tilfælde udvikler kramper sig.

Det er klart, at sådanne børn i fremtiden har brug for langvarig opfølgning og rehabilitering i specielle centre. Rehabiliteringskurser inkluderer træningsterapi, massage, brug af specielle apparater (bolde osv.), Ortopædisk styling, vojta-terapi.

Heldigvis udvikler sådanne periventrikulære cyster ikke ofte. Ifølge forskellige undersøgelser er forekomsten af ​​PVL hos for tidligt spædbørn op til 33 ugers drægtighed fra 4 til 10%.

Du kan dele denne artikel.

Periventrikulær leukomalacia hos premature børn

Periventrikulær leukomalacia (PVL).

Periventrikulært hvidt stof hos premature børn er især følsomt over for hypoxi og iskæmi. Prenatal infektioner er også en risikofaktor..

I det periventrikulære hvide stof passerer et særegent "vandskifte" mellem de ventrikulopetale parenkymale arterier og ventrikulofugale arterier, der strækker sig fra cortex.

Udviklingen af ​​et hjerteanfald fører til nekrose; voksende cyster er ca. en millimeter i størrelse, kan smelte sammen og danne en anastomose med det ventrikulære system.

Dette fører til hjerneatrofi (mikrocephaly) med udvidelse af indre og eksterne cerebrospinalvæskerum.

Den hæmoragiske form af PVL kan ledsage periventrikulær eller intraventrikulær blødning, det er vanskeligt at skelne mellem dem ved hjælp af ultralyd i dette tilfælde.

Symptomer og tegn på periventrikulær leukomalacia hos premature børn

Akut PVL er ofte asymptomatisk.

Mulig hypotension, sløvhed.

I løbet af de næste uger bliver nyfødte spændende og vanskelige at berolige..

Muskelhypertonicitet, bøjede arme, lige ben, rysten.

Ultralydsprocedure

Periventrikulært infarkt påvirker primært området over den subpineale trekant, omkring Monroe-åbningen og den parieto-occipitale region.

Som regel er PVL bilateral, symmetrisk og placeret lineært nær de laterale ventrikler.

Scenedefinition: 2 trin adskilles.

Trin 1 - øget ekkogenicitet i de periventrikulære regioner (ekkogenicitet som i de vaskulære plexus eller større); akut fase = periventrikulært infarkt; varighed 1-2 uger.

Trin II - fasen af ​​dannelse af periventrikulære cyster, en kronisk fase; cyster forekommer den 10.-20. dag efter forstærkning af ekkosignalet.

Differentialdiagnose af periventrikulær leukomalacia hos premature børn

Fysiologisk forøgelse af ekkogenicitet af periventrikulære zoner (ekkogen periventrikulær udstråling) i de bageste horn i de laterale ventrikler. Mindre ekkogen end vaskulær plexus; set gennem fronten, men ikke den bageste fontanel (på grund af placeringen af ​​fibrene). Efterfølgende dannes der ikke cyster..

Periventrikulær venøs infarkt (PVI) er i de fleste tilfælde asymmetrisk, den germinal matrix påvirkes også ofte. Det grænser normalt direkte til ventriklerne, mens PVL normalt er afgrænset af hjernevæv fra ventriklen..

Diffuse sygdomme i hvidt stof.

Skelnes kun med MR, derfor ofte sprunget over.

Årsagerne er uklare, muligvis nedsat hjerneperfusion efter bradykardi, hypotension osv..

Som regel fører de ikke til dannelse af cyster, men til gliose, et tab af hjernevolumen. Prognosen for kognitiv og psykomotorisk udvikling er dårlig. Tilstand dårligt forstået.

Prognose af periventrikulær leukomalacia hos premature børn

Følgelig er lokaliseringen af ​​skader: først og fremmest påvirkes kortikospinalveje, især til de nedre ekstremiteter. Ved spredning påvirkes vejene til den visuelle cortex og midten af ​​talen.

Leukoencephalopathy i hjernen - denne patologi, hvor der er en læsion af det hvide stof, der forårsager demens. Der er flere nosologiske former forårsaget af forskellige årsager. Fælles for dem er tilstedeværelsen af ​​leukoencefalopati..

Kan provosere en sygdom:

  • virus
  • vaskulære patologier;
  • utilstrækkelig iltforsyning til hjernen.

Andre navne på sygdommen: encephalopathy, Binswanger sygdom. Patologi blev først beskrevet i slutningen af ​​det 19. århundrede af den tyske psykiater Otto Binswanger, der navngav den til hans ære. Fra denne artikel finder du ud af, hvad det er, hvad der er årsagerne til sygdommen, hvordan den manifesterer sig, diagnosticeres og behandles..

Klassifikation

Der er flere typer leukoencephalopati.

Lille fokus

Dette er leukoencefalopati af vaskulær oprindelse, som er en kronisk patologi, der udvikler sig på baggrund af højt tryk. Andre navne: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortikal aterosklerotisk encephalopati.

De samme kliniske manifestationer med lille fokal leukoencephalopati har discirculerende encephalopati - en langsomt progressiv diffus læsion af cerebrale kar. Tidligere var denne sygdom inkluderet i ICD-10, nu er den ikke til i den..

Oftest diagnosticeres små-fokal leukoencefalopati hos mænd over 55 år, som har en genetisk disponering for udviklingen af ​​denne sygdom.

Risikogruppen inkluderer patienter, der lider af patologier såsom:

  • åreforkalkning (kolesterolplakker tilstopper det vaskulære lumen, hvilket resulterer i en krænkelse af blodforsyningen til hjernen);
  • diabetes mellitus (med denne patologi bliver blodet tykkere, dets strøm går langsommere);
  • medfødte og erhvervede patologier i rygsøjlen, hvor der er en forringelse af blodforsyningen til hjernen;
  • fedme;
  • alkoholisme;
  • nikotin afhængighed.

Fejl i kosten og en hypodynamisk livsstil fører også til udviklingen af ​​patologi..

Progressiv multifokal leukoencephalopathy

Dette er den farligste form for udvikling af sygdommen, der ofte medfører et dødeligt resultat. Patologi er viral af natur..

Dets årsagsmiddel er humant poliomavirus 2. Denne virus observeres i 80% af den menneskelige befolkning, men sygdommen udvikler sig hos patienter med primær og sekundær immunbrist. Deres vira, der kommer ind i kroppen, svækker immunforsvaret endnu mere.

Progressiv multifokal leukoencephalopati diagnosticeres hos 5% af HIV-positive patienter og hos halvdelen af ​​AIDS-patienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati endnu mere almindelig, men på grund af HAART faldt udbredelsen af ​​denne form. Det kliniske billede af patologien er polymorf.

Sygdommen manifesteres af symptomer som:

  • perifer parese og lammelse;
  • ensidig hæmianopsi;
  • stuporsyndrom;
  • personlighedsfejl;
  • nederlag af FMN;
  • ekstrapyramidale syndromer.

Forstyrrelser fra centralnervesystemet kan variere markant fra mild dysfunktion til svær demens. Taleforstyrrelser, fuldstændigt synstab kan observeres. Ofte udvikler patienter alvorlige forstyrrelser i bevægeapparatet, som forårsager tab af arbejdsevne og handicap.

Risikokategorien inkluderer følgende kategorier af borgere:

  • patienter med HIV og AIDS;
  • modtagelse af behandling med monoklonale antistoffer (de er ordineret til autoimmune sygdomme, onkologiske sygdomme);
  • gennemgå en transplantation af indre organer og tage immunsuppressiva for at forhindre deres afvisning;
  • lider af ondartet granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Det udvikler sig som et resultat af kronisk iltesult og en krænkelse af blodforsyningen til hjernen. Iskemiske steder findes ikke kun i hvidt, men også i gråt stof.

Normalt lokaliseres patologiske foci i cerebellum, hjernestam og frontal del af hjernebarken. Alle disse hjernestrukturer er ansvarlige for bevægelse, og med udviklingen af ​​denne form for patologi observeres motoriske lidelser.

Denne form for leukoencephalopathy udvikles hos børn, der har patologier ledsaget af hypoxi under fødslen og inden for et par dage efter fødslen. Denne patologi kaldes også "periventrikulær leukomalation", som regel provokerer den cerebral parese.

Leukoencephalopathy med forsvindende hvid stof

Det diagnosticeres hos børn. De første symptomer på patologi observeres hos patienter i alderen 2 til 6 år. Det vises på grund af en genmutation..

Patienter bemærkede:

  • nedsat koordination af bevægelse forbundet med skade på lillehjernen;
  • parese af arme og ben;
  • hukommelsesnedsættelse, nedsat mental ydeevne og anden kognitiv svækkelse;
  • atrofi af synsnerven;
  • epileptiske anfald.

Børn under 1 år har problemer med fodring, opkast, feber, mental retardering, overdreven irritabilitet, øget muskeltonus i arme og ben, kramper, nattapnø, koma.

Klinisk billede

Normalt stiger symptomerne på leukoencephalopati gradvist. I begyndelsen af ​​sygdommen kan patienten være distraheret, akavet, ligeglad med hvad der sker. Han bliver tårevåt, med svært ved at udtale svære ord, falder hans mentale præstation.

Over tid slutter søvnproblemerne sig, muskeltonen stiger, patienten bliver irritabel, han har ufrivillig bevægelse af øjnene, tinnitus vises.

Hvis du ikke begynder at behandle leukoencephalopathy på dette tidspunkt, men det skrider frem: psykoneurose, alvorlig demens og krampeanfald forekommer.

De vigtigste symptomer på sygdommen er følgende afvigelser:

  • motoriske lidelser, som manifesteres ved nedsat bevægelseskoordination, svaghed i arme og ben;
  • der kan være ensidig lammelse af arme eller ben;
  • tale- og synsforstyrrelser (scotoma, hemianopsia);
  • følelsesløshed i forskellige dele af kroppen;
  • krænkelse af indtagelse;
  • ufrivillig vandladning;
  • epileptisk anfald;
  • svækkelse af intelligens og let demens;
  • kvalme;
  • hovedpine.

Alle tegn på skade på nervesystemet skrider meget hurtigt. Patienten kan have falsk bulbar lammelse såvel som Parkinsons syndrom, der manifesteres ved nedsat gangart, skrivning, kropsbevævning.

Næsten hver patient har en svækkelse af hukommelse og intelligens, ustabilitet, når man ændrer kropsposition eller går.

Normalt forstår folk ikke, at de er syge, og derfor bringer slægtninge dem ofte til lægen.

Diagnosticering

For at stille en diagnose af leukoencephalopati, vil lægen ordinere en omfattende undersøgelse. Vil være nødvendigt:

  • undersøgelse af en neurolog;
  • generel blodanalyse;
  • blodprøve for indholdet af narkotiske stoffer, psykotrope stoffer og alkohol;
  • magnetisk resonansafbildning og computertomografi, der kan identificere patologiske foci i hjernen;
  • hjerneelektroencefalografi, som vil vise et fald i dens aktivitet;
  • Doppler-ultralyd, som giver dig mulighed for at opdage en krænkelse af blodcirkulationen i karene;
  • PCR til at detektere DNA-patogenet i hjernen;
  • hjernebiopsi;
  • spinalpunktion, som viser en forøget koncentration af protein i cerebrospinalvæsken.

I tilfælde af at lægen har mistanke om, at en virusinfektion er kernen i leukoencephalopati, udnævner han patientens elektronmikroskopi, hvilket vil afsløre patogenpartiklerne i hjernevævet.

Ved hjælp af immunocytokemisk analyse er det muligt at påvise antigener fra mikroorganismen. I et sådant forløb af sygdommen observeres lymfocytisk pleocytose i cerebrospinalvæsken.

Test til psykologisk tilstand, hukommelse og koordination af bevægelser hjælper også med diagnosen..

Differentialdiagnose udføres med sygdomme som:

  • toxoplasmose;
  • cryptococcose;
  • HIV-demens
  • leukodystrofi;
  • lymfom i det centrale nervesystem;
  • subakut skleroserende panencephalitis;
  • multipel sclerose.

Leukoencephalopathy er en uhelbredelig sygdom. Men du skal bestemt gå til hospitalet for at vælge medicinsk behandling. Målet med terapi er at bremse udviklingen af ​​sygdommen og aktivere hjernefunktioner.

Behandling af leukoencephalopati er kompleks, symptomatisk og etiotropisk. I begge tilfælde vælges det individuelt.

Din læge kan ordinere følgende medicin:

  • medicin, der forbedrer cerebral cirkulation (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometaboliske stimulanter (Fezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminer, der inkluderer B-vitaminer, retinol og tocopherol;
  • adaptogener såsom aloeekstrakt, glasagtig humor;
  • glukokortikosteroider, der hjælper med at stoppe den inflammatoriske proces (prednison, dexamethason);
  • antidepressiva (fluoxetin);
  • antikoagulantia for at reducere risikoen for trombose (Heparin, Warfarin);
  • med den virale karakter af sygdommen ordineres Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • fysioterapi;
  • zoneterapi;
  • akupunktur;
  • åndedrætsøvelser;
  • homøopati;
  • fytoterapi;
  • krave massage;
  • manuel terapi.

Sværhedsgraden af ​​terapi ligger i det faktum, at mange antivirale og antiinflammatoriske lægemidler ikke trænger igennem BBB, hvorfor de ikke påvirker patologiske foci.

Prognose for Leukoencephalopathy

I øjeblikket er patologi uhelbredelig og altid dødelig. Hvor mange der lever med leukoencefalopati afhænger af, om antiviral terapi blev startet til tiden..

Når behandlingen overhovedet ikke udføres, overstiger patientens forventede levetid ikke seks måneder fra datoen for påvisning af en krænkelse af hjernestrukturen.

Når du udfører antiviral terapi, øges forventet levetid til 1-1,5 år.

Der blev observeret tilfælde af akut forløb af patologien, som endte i patientens død en måned efter dens begyndelse.

Forebyggelse

Der er ingen specifik profylakse for leukoencefalopati..

For at reducere risikoen for at udvikle patologi skal følgende regler overholdes:

  • styrke din immunitet ved at hærde og tage vitamin-mineralkomplekser;
  • normalisere din vægt;
  • at leve en aktiv livsstil;
  • regelmæssigt besøge den friske luft;
  • stoppe med at bruge stoffer og alkohol;
  • stop med at ryge;
  • undgå utilsigtet samleje;
  • i tilfælde af utilsigtet intimitet, brug kondom;
  • spise afbalanceret, grøntsager og frugter bør sejre i kosten;
  • lære at tackle stress;
  • Giv tid nok til at slappe af;
  • undgå overdreven fysisk anstrengelse;
  • i tilfælde af diabetes mellitus, åreforkalkning, arteriel hypertension, tag medicin ordineret af en læge for at kompensere for sygdommen.

Alle disse foranstaltninger minimerer risikoen for udvikling af leukoencefalopati. Hvis sygdommen forekommer, er du nødt til at søge lægehjælp så hurtigt som muligt og begynde behandling, der vil hjælpe med at øge levealderen.

En af de farlige komplikationer hos for tidligt spædbørn er periventrikulær leukomalacia, forkortet til PL eller PVL. Denne sygdom forekommer hos 12-15% af nyfødte, oftere påvirkes for tidligt fødte babyer. Jo mindre barnets masse er, jo større er sandsynligheden for at blive under. Hver tredje baby, der er født med en kropsvægt på mindre end 1,5 - 2 kg, lider af periventrikulær leukomalacia. Leukopati er en iskæmisk hypoxisk hjerneskade. Leukomalacia betyder bogstaveligt talt blødgøring af hjernens hvide stof som følge af nekrose eller dystrofi..

Der er et direkte forhold mellem årstiden og børn med PL.

De fleste tilfælde forekommer om vinteren og foråret. Årsagen ligger i de skadelige virkninger af meteorologiske faktorer på en gravid kvinde samt manglen på vitaminer. Risikofaktorer for PL under graviditet inkluderer: Sen toksikose (forældet navn - gestose, moderne eklampsi og præeklampsi) Kronisk infektion i en gravid kvindes krop Oxygen sultet af et barn på grund af cirkulationsforstyrrelser i hans krop eller moders placenta Anomali af fødsel - i form af for tidlig fødsel, for tidlig afgivelse af fostervand, arbejdssvaghed Patologiske tilstande hos nyfødte, blandt andet åndedrætssyndrom, lungebetændelse, som ledsages af behovet for mekanisk ventilation

Hvad sker der med hjernen til syge PL

Det er for tidligt fødte babyer, der i forbindelse med deres ufuldstændige udvikling er i fare for sygdommen. Kompensationsmekanismer i deres krop er ikke tilstrækkeligt udviklet, så hjernen hos sådanne børn er vanskelig at tolerere mangel på ilt. I risikogruppen er også børn med en normal fødselsperiode, der manglede ilt af forskellige grunde under deres vækst og udvikling i mors liv.

Nedsat blodgennemstrømning i hjernen fører til iltesult. Langvarig hypoxi forårsager ændringer i hjernevæv. Det fremmer dannelsen af ​​stoffer, der er skadelige for hjernen, blodstase samt trombose. Alle disse ændringer fører til sidst til døden i de berørte områder - nekrose. Oftest findes sådanne ændringer nær hjernens laterale ventrikler, så sygdommen kaldes - periventrikulær leukomalacia.

For tidlige babyer, der er efter fødslen på en ventilator - mekanisk ventilation på grund af underudvikling af lungerne, er også i fare. Og selvom børnenes hjerne forsynes med ilt i overflod takket være apparatet, er deres krop for svag til sådanne udsving. Et overskud af ilt sammenlignet med mors liv, provoserer krampagtig sammentrækning af blodkar med udviklingen af ​​iskæmi og nekrose.

Nekrose i hjernen betyder, at dets celler dør - neuroner.

I dette tilfælde erstattes den resulterende defekt af et andet væv, dvs. ardannelse. Da nerveceller ikke formerer sig, er det umuligt at udskifte døde steder med nye. Hulrum dannes - cyster. Denne leukomalacia kaldes cystisk. Ud over de negative konsekvenser af selve nekrose, kan dens dannelse ledsages af blødninger både i områderne af nekrose og i ventriklerne i hjernen.

Normalt vises foki af leukomalacia umiddelbart efter fødslen og fortsætter med at stige op til en uge. Dog kan leukomalacia forekomme på et senere tidspunkt. Dette er normalt karakteristisk for SL (subkortisk leukomalacia). Dette er forbundet med infektiøse processer eller nedsat åndedrætsfunktion hos barnet. Foci af leukomalacia er områder med en diameter på ca. 2-3 mm. Oftest findes de i parietal og frontal lob, der er placeret symmetrisk langs hjerneens laterale ventrikler.

Afhængig af sværhedsgraden af ​​hjerneskade ved leukomalacia-processer skelnes adskillige grader af PL:

Mild - symptomer på hjerneskade opdages op til 7 dage efter fødslen Medium - krænkelser varer fra en uge til 10 dage. Krampeanfald, det intrakranielle tryk stiger og autonome lidelser forenes ofte. Alvorlige - tegn på dyb hjerneskade, der kan gå videre til koma

Symptomer på periventrikulær leukomalacia er:

Overdreven excitabilitet eller undertrykkelse af neuro-reflekssystemet Krampeanfald Øget muskeltonus, ledsaget af sårhed og tårevne hos barnet, hvilket resulterer i parese eller lammelse af ekstremiteterne. Sværhedsmæssigt med at synke med åndedrætsforstyrrelser Visuelle forstyrrelser, op til strabismus, oftere konvergerende. Hyperaktiv tilstand

Det vigtigste symptom på PL er forekomsten af ​​lammelse af lemmerne. Dette er forbundet med passagen af ​​nervebanerne, der er ansvarlige for motorisk aktivitet langs de cerebrale ventrikler. Tilsætningen af ​​neurologiske lidelser, såsom udviklingsforsinkelse, giver et klart billede af PL.

Det symptomatiske billede er forskelligartet, hvilket komplicerer diagnosen af ​​sygdommen..

Hvis barnet imidlertid er i fare for PL og har et af flere af de nævnte symptomer, er der stor sandsynlighed for eksisterende leukomalacia. Med en moderat og svær sygdom vil babyen ikke være i stand til at vokse i henhold til sin alder - han vil ikke være i stand til at rulle rundt i henhold til sin alder, han vil ikke lære at sidde og gå når det er relevant. Talen vil være langsom, nysgerrighed karakteristisk for babyer vil ikke blive observeret.

Leukomalacia-behandling

Foci af leukomalacia er irreversible forstyrrelser i hjernevævet. Der er ingen behandling, der er i stand til at gendanne de berørte områder. Der er imidlertid en symptomatisk behandling, der kan fjerne de negative manifestationer af sygdommen hos barnet. Blandt lægemiddelterapier bruger:

Nootropics - medikamenter, der forbedrer blodtilførslen til hjerneceller og stofskifte generelt (Piracetam, Nicergoline) Antihypertensive medikamenter med højt intrakranielt tryk og hydrocephalus (Diacarb, Furosemid, Glycerin, kaliumpræparater) Antikonvulsiva (Carbamazepin, Phenobarbital) Beta-adrenerg blokering tryk og takykardi - øget hjerterytme (Anaprilin, Obzidan) Hypotoniske medikamenter med øget muskel tone (Baclofen, Midokalm, Relanium) Beroligende urtepræparater til søvnforstyrrelser (Melissa, Valerian)

Foruden medicin, massage og fysioterapi bruges korrigerende øvelser med lærere, der sigter mod at stimulere opmærksomhed og hukommelse samt udviklingen af ​​tale til behandling. Med ineffektiviteten af ​​lægemidler mod intrakraniel hypertension udføres kirurgiske indgreb under anvendelse af shunts for at eliminere for store mængder cerebrospinalvæske fra hjernehulen. Alvorlig PL kræver behandling under intensiv pleje med en ventilator.

Prognosen for periventrikulær leukomalacia afhænger af graden af ​​identificerede overtrædelser. En mild grad kan rettes; overtrædelser er reversible. En mere alvorlig grad er vanskelig at stoppe med medicin. Børn kan lide af cerebral parese, epilepsi, oligofreni - mental retardering. Forebyggelse af leukomalacia er et forsøg på at bringe graviditet til den krævede tid, så fødsel er sikker for barnet.

Leukoencephalopathy er en sygdom, der er kendetegnet ved skade på det hvide stof i hjernens subkortikale strukturer.

Denne patologi er blevet beskrevet helt fra begyndelsen som vaskulær demens.

Oftest rammer en lignende sygdom ældre.

Blandt sorterne af sygdommen kan vi skelne:

Lille fokal leukoencephalopati af vaskulær oprindelse. Da det i sagens natur er en kronisk patologisk proces af cerebrale kar, fører det til en gradvis skade på det hvide stof i hjernehalvsfærerne. Årsagen til udviklingen af ​​denne patologi er en vedvarende stigning i blodtryk og hypertension. Risikogruppen for sygelighed inkluderer mænd over 55 år såvel som personer, der har en arvelig disposition. Over tid kan en sådan patologi føre til udvikling af senil demens. Progressiv multifokal encephalopati. Med denne patologi menes en viral læsion af centralnervesystemet, hvilket resulterer i, at der er en vedvarende opløsning af hvidt stof. En drivkraft til udviklingen af ​​sygdommen kan give kroppen en immunsvigt. Denne form for leukoencephalopati er en af ​​de mest aggressive og kan føre til død. Periventrikulær form. Det er et nederlag af hjernens subkortikale strukturer på baggrund af kronisk iltesult og iskæmi. Et foretrukket sted for lokalisering af den patologiske proces ved vaskulær demens er hjernestammen, lillehjernen og halvkuglerne, der er ansvarlige for motorisk funktion. Patologiske plaques findes i de subkortikale fibre og undertiden i dybt placerede lag af gråt stof.

Årsager til forekomst

Oftest kan årsagen til udviklingen af ​​leukoencefalopati være en tilstand af akut immundefekt eller på baggrund af infektion med humant polyomavirus.

Risikofaktorerne for forekomsten af ​​denne sygdom inkluderer:

HIV-infektion og AIDS; ondartede blodsygdomme (leukæmi); hypertonisk sygdom; immundefekt betingelser under terapi med immunsuppressiva (efter transplantation); ondartede neoplasmer i lymfesystemet (lymfogranulomatose); tuberkulose; ondartede neoplasmer af organer og væv i hele organismen; sarcidosis.

Vigtigste symptomer

De vigtigste symptomer på sygdommen vil svare til det kliniske billede af nederlaget i visse hjernestrukturer.

Blandt de mest karakteristiske symptomer på denne patologi kan der skelnes:

nedsat koordination af bevægelser; svækkelse af motorisk funktion (hemiparesis); nedsat talefunktion (afasi); udseendet af vanskeligheder ved udtalen af ​​ord (dysarthria); nedsat synsstyrke; nedsat følsomhed; nedsat intellektuel evne hos en person med en stigning i demens (demens); sløret bevidsthed; personlige ændringer i form af forskelle i følelser; krænkelse af indtagelsen gradvis stigning i generel svaghed; epileptiske anfald udelukkes ikke; vedvarende hovedpine.

Alvorligheden af ​​symptomer kan variere afhængigt af personens immunstatus. Hos mennesker med mindre immunkompromitterede symptomer kan det symptomatiske billede af sygdommen være fraværende..

Et af de allerførste tegn på en sygdom er forekomsten af ​​svaghed i en eller alle lemmer på samme tid..

Diagnosticering

For at sikre nøjagtigheden af ​​diagnosen og bestemme den nøjagtige lokalisering af den patologiske proces skal følgende række diagnostiske foranstaltninger implementeres:

at få rådgivning fra en neurolog a, såvel som en specialist i infektionssygdomme; elektroencephalografi; udførelse af computertomografi af hjernen; udførelse af magnetisk resonansafbildning af hjernen; For at påvise en viral faktor udføres en diagnostisk biopsi i hjernen..

Ved at udføre magnetisk resonansbillede giver du dig mulighed for med succes at identificere flere foci af sygdommen i det hvide stof i hjernen.

Men computertomografi, lidt ringere end MR i form af information, og kan kun vise sygdommens fokus i form af fokus på et hjerteanfald.

I de tidlige stadier af sygdommen kan det være enkelt foci eller et enkelt fokus.

Laboratorieundersøgelser

Laboratoriediagnostiske metoder inkluderer PCR-metoden, som giver dig mulighed for at påvise viralt DNA i hjerneceller.

Denne metode har kun bevist sig fra den bedste side, da dens informationsindhold er næsten 95%.

Ved hjælp af PCR-diagnostik kan du undgå direkte indgreb i hjernevæv i form af en biopsi.

En biopsi kan være effektiv, hvis det er nødvendigt nøjagtigt at bekræfte tilstedeværelsen af ​​irreversible processer og bestemme graden af ​​deres progression..

En anden metode er lumbale punktering, som sjældent bruges i dag på grund af dets lave informationsindhold..

Den eneste indikator kan være en svag stigning i niveauet af protein i patientens cerebrospinalvæske.

- En alvorlig arvelig sygdom, der altid ender i døden. Metoder til vedligeholdelsesbehandling findes i artiklen..

Behandling af multippel sklerose med folkemiddel - effektive tip og opskrifter til behandling af en alvorlig sygdom derhjemme.

Vedligeholdelsesbehandling

Det er umuligt at komme sig fuldstændigt fra denne patologi, derfor vil terapeutiske foranstaltninger sigte mod at indeholde den patologiske proces og normalisere funktionerne i hjernens subkortikale strukturer.

I betragtning af at vaskulær demens i de fleste tilfælde er resultatet af en viral læsion af hjernestrukturen, bør behandlingen primært være rettet mod at undertrykke det virale fokus.

Problemet på dette stadium kan være at overvinde blod-hjerne-barrieren, gennem hvilken de nødvendige medicinske stoffer ikke kan trænge igennem..

For at et lægemiddel kan passere denne barriere, skal det være lipofilt i struktur (fedtopløseligt).

I dag er desværre de fleste antivirale lægemidler vandopløselige, hvilket skaber vanskeligheder ved brugen af ​​dem..

I årenes løb har medicinske eksperter testet forskellige medikamenter, der har forskellige grader af effektivitet..

Listen over disse lægemidler inkluderer:

acyclovir; peptid T; dexamethason heparin; interferoner; cidofovir; topotecan.

Lægemidlet cidofovir, der administreres intravenøst, er i stand til at forbedre hjernens aktivitet.

Lægemidlet cytarabin er veletableret. Med sin hjælp er det muligt at stabilisere patientens tilstand og forbedre hans generelle velbefindende..

Hvis sygdommen opstod på baggrund af HIV-infektion, bør antiretroviral behandling (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim) gives..

Prognosen er skuffende

Desværre er det umuligt at helbrede leukoencephalopathy, i fravær af ovennævnte behandling lever patienterne ikke mere end seks måneder efter de første tegn på centralnervesystemskade.

Antiretroviral terapi kan øge forventet levealder fra et år til halvandet år fra starten af ​​de første tegn på skade på hjernestrukturer.

Der er rapporteret om tilfælde af akut sygdom. Med dette forløb forekom et fatalt resultat inden for 1 måned fra sygdommens begyndelse.

I 100% af tilfældene ender forløbet af den patologiske proces i døden.

I stedet for output

I betragtning af at leukoencephalopathy forekommer på baggrund af total immunodifficiens, bør alle forholdsregler til forebyggelse være rettet mod at bevare kroppens forsvar og forhindre HIV-infektion.

Disse foranstaltninger inkluderer:

selektivitet, når du vælger en seksuel partner. afvisning af at anvende narkotiske stoffer og især deres injicerbare form. brug af prævention under samleje.

Alvorligheden af ​​den patologiske proces afhænger af tilstanden i kroppens forsvar. Jo stærkere den generelle immunitet reduceres, jo mere akut er sygdommen.

Og endelig kan vi sige, at medicinske specialister i øjeblikket arbejder aktivt på at skabe effektive metoder til behandling af forskellige former for patologi.

Men som praksis viser, er den bedste kur mod denne lidelse dens forebyggelse. Leukoencephalopati i hjernen henviser til sygdomme, der ligner en kørende mekanisme, som ikke er muligt at stoppe.

Læs Om Svimmelhed