Vigtigste Svulst

Hvordan Stephen Hawking formåede at leve mere end 70 år med Lou Gehrigs sygdom?

I 2012 blev Stephen Hawking 70 år gammel, da der er gået tre år. Hawking er et levende eksempel på det faktum, at når læger forudsiger en hurtig bortgang, skal du pakke sammen og leve videre. Således formåede han at besejre sin diagnose med næsten et halvt århundrede og udsatte et fatalt resultat i samme periode. Vi skrev meget om denne mand og hans berømte stemme. For nylig blev der frigivet en film om ham, og for hovedrollen modtog Eddie Redmayne en Oscar.

Den berømte teoretiske fysiker afsatte sine ideer om sorte huller og kvantetyngdekraft til offentligheden. Det meste af sin tid offentligt var han begrænset til en kørestol på grund af en sygdom - amyotrofisk lateral sklerose (ALS), også kendt som Lou Gehrigs sygdom. Siden 1985 har han været tvunget til at kommunikere ved hjælp af et computersystem - som han kontrollerer med kinden - og har brug for konstant pleje.

Og selvom sygdommen begrænsede ham til en stol, knuste hun ham ikke. Hawking tilbragte 30 år som almindelig professor i matematik ved Cambridge University. Han er i øjeblikket forskningsdirektør ved Center for Teoretisk Kosmologi.

Hvordan lykkedes det Hawking at leve så længe, ​​mens andre mennesker døde kort efter, at de blev diagnosticeret? Dette spørgsmål blev besvaret af Leo McCluskey, lektor i neurologi og medicinsk direktør for ALS Center ved University of Pennsylvania.

Hvad er ALS, og hvor mange former for denne sygdom ved vi?

Det vides, at der er flere muligheder for ALS. Den ene kaldes progressiv muskelatrofi, eller PMA. Denne sygdom er isoleret i de nedre motoriske neuroner. Men patologisk, hvis du åbner patienten, vil der være tegn på skade på de øverste motoriske neuroner.

Der er også primær lateral sklerose - PBS - og klinisk ser det ud som en isoleret lidelse i øvre motoriske neuroner. Men patologisk demonstrerer han også en forstyrrelse af lavere motoriske neuroner..

Et andet klassisk syndrom kaldes bulbar ALS eller supranuclear progressiv lammelse, der svækker kraniale muskler, såsom sproglige, ansigts- og slugende muskler. Men det strækker sig næsten altid til musklerne i lemmerne..

Dette er fire klassiske motoriske neuronale lidelser, der er beskrevet i litteraturen. I lang tid antages disse lidelser at være begrænset til motorneuroner. Men det blev klart, at dette ikke er tilfældet. Det er nu velkendt, at 10% af patienterne med denne sygdom udviklede degeneration af en anden del af hjernen, ligesom andre dele af den frontale lob, der ikke indeholder motoriske neuroner eller den temporale lob. Nogle af disse patienter kan således faktisk udvikle frontotemporal demens..

En af misforståelserne omkring ALS er, at det kun er en motorneuronsygdom, men det er det ikke..

Hvad sagen om Stephen Hawking viste om denne sygdom?

Denne manns liv har vist, at Lou Gehrigs sygdom er en utrolig foranderlig lidelse på mange måder. I gennemsnit lever folk to til tre år efter diagnosen. Men det betyder, at halvdelen af ​​mennesker lever længere, hvilket betyder, at der er mennesker, der lever meget, meget længe.

Levealder afhænger af to ting. Først kontrollerer motorneuroner membranen - åndedrætsmusklen. Folk dør ofte af respirationssvigt. For det andet kan forringelse af synkemuskelens arbejde føre til underernæring og dehydrering. Hvis disse to ting ikke er der, kan du potentielt leve i meget lang tid, selvom kvaliteten af ​​dette liv kan være usikker. Hvad der skete med Hawking er forbløffende.

Han levede så længe, ​​fordi han blev syg, mens han var ung og havde juvenil diabetes?

Mindreårig diabetes diagnosticeres i ungdomsårene, og jeg er ikke bekendt med det godt nok til at diskutere. Men dette er sandsynligvis en diabetisk lidelse, der skrider frem meget, meget langsomt. Der er patienter i min klinik, der er diagnosticeret med dette i deres teenagere, og de lever stadig op til 40, 50 eller 60.

Jeg tror mindre end et par procent.

Tror du Hawkings levetid skyldes mere hans fremragende pleje af ham eller hans biologiske form for ALS??

Jeg tror begge dele. Jeg er ikke særlig bekendt med ham, så jeg ved ikke, hvilke operationer han blev udsat for. Hvis han ikke havde kunstig lungeventilation, handler det om biologi - det bestemmer, hvor længe den neurodegenerative sygdom skrider frem, og hvor lang tid det tager for livet. For problemer med at synke, kan du få et foderrør, der ophæver problemer med ernæring og dehydrering. Men meget afhænger af biologi.

Hawking har åbenbart et ret aktivt sind, og hans tidligere udsagn viser, at hans humør er ganske positiv på trods af hans tilstand. Er der bevis for, at livsstil og psykologisk tilstand påvirker patienternes levetid?

Jeg tror ikke lang levetid afhænger af det..

ALS har stadig ingen kur. Hvad vi for nylig lærte om sygdommen, der kunne hjælpe med at udvikle bedre behandlinger?

Tilbage i 2006 blev det klart, at ALS, som mange andre neurodegenerative sygdomme, bestemmes af ophobningen af ​​unormale proteiner i hjernen. 10% ALS er genetisk bestemt og afhænger af genmutationen. Der er visse gener, der fører til visse typer ALS. Når vi kender egenskaberne ved disse gener, ville vi kende mekanismerne for deres handling på hjernen, hvilket betyder, at vi potentielt ville have et mål for terapi. Men selvom der ikke findes sådanne behandlingsformer.

”Han er enestående,” sagde Nigel Lee, professor i klinisk neurologi ved King's College London, i 2002. - Jeg kender ikke nogen, der har boet med ALS så længe. Usædvanligt er det ikke kun fortid, men også det faktum, at sygdommen ser ud til at have brændt ud. Det ser ud til at være relativt stabilt. Denne form for stabilisering er ekstremt sjælden. ".

Ti år senere, da Hawking blev 70 år i 2012, dukkede imidlertid en sådan reaktion op blandt mange andre forskere. Anmar al-Chalabi fra King's College London kaldte Hawking “ekstraordinær. Jeg kender ikke nogen, der ville overleve i sådan en tid. ”.

Hvad gør Hawking anderledes end de andre? Bare held? Eller stoppede den transcendentale natur af hans intellekt på en eller anden måde en uundgåelig skæbne? Ingen ved med sikkerhed. Selv Hawking selv, der er velbevandret i mekanikken bag universet, kan ikke forklare. ”Måske skyldes min ALS-variation dårlig optagelse af vitaminer,” sagde han.

Hawking hævder selv, at fokusering på arbejde kombineret med hans handicap gav ham år, som ikke var tilgængelige for andre. Enhver anden i et mere fysisk felt - siger Lou Gehrig selv - kunne ikke fungere på et så højt niveau. ”Selvfølgelig hjalp det mig, at jeg havde et job, og at de tog sig godt af mig,” sagde Hawking i 2011. ”Jeg var heldig som arbejdede inden for teoretisk fysik, et af de få områder, hvor handicap ikke er en alvorlig hindring.”.

Under alle omstændigheder demonstrerer Hawking det utrolige: amyotrofisk lateral sklerose kan og skal bekæmpes og leves..

Kan du huske sanger Avril Lavigne, skuespiller Alec Baldwin, sanger Justin Bieber og skuespiller Ashley Olsen? Ved du hvad der forener dem? Som det viste sig, diagnosticerede læger Lyme-sygdom eller infektiøs borreliose, overført med flåter, til alle disse berømtheder. Disse små leddyr går ofte upåagtet hen - det er hvad der gør dem så farlige. I verden er der mindst 54 tusind [...]

For 35 år siden blev autisme ikke undersøgt godt af videnskabsmænd, og dette blev ikke set på som en stærk nødvendighed - i gennemsnit led 5 ud af 10.000 mennesker af autisme. Efterfølgende bemærkede læger imidlertid en kraftig stigning i sådanne diagnoser blandt befolkningen, og nu for hver 150 mennesker, de udskiller en med autisme. Alarmen lød meget hurtigt, programmerne blev lanceret den [...]

2020 begyndte, mildt sagt, så at gøre, og du ved, hvordan det gik videre. Og her er hvad der interesserer mig - hvis der er parallelle universer, i det mindste et, så er der en pandemi? Eller måske var det allerede? Naturligvis vil vi ikke finde ud af svarene, men fantasiens kraft bevæbnet med en videnskabelig metode gør vidundere. Og hvis du tror, ​​at al denne tale [...]

Tilfældigt fange-syndrom

Tilfældigt fange-syndrom Du er gratis nu. Vælg hvor du skal hen i weekenden. Syng i bruser, chat på telefonen, gå på arbejde og vælg, hvor du skal tilbringe din ferie. Og pludselig - du kan ikke forlade din egen lejlighed. Du kan ikke synge, ikke engang tale. Du kan ikke engang komme ud af sengen - indtil der vises nogen i nærheden, der samler din krop (som om ikke overhovedet din) og overfører den med store vanskeligheder til en stol.

Amyotrofisk lateral sklerose gør en fornuftig og effektiv person uskyldig dømt, fængslet i sin egen krop. På grund af motorneurons død, muskler atrofi: at gå, bringe en ske til din mund, tale, vaske om morgenen og endda åndedræt bliver vanskeligere.

Som en fange, der blev dømt uden skyld, spørger en person med ALS uendeligt sig selv, læger og pårørende: Hvorfor mig? Dette er fejl? Hvad hvis alt kan løses?

Hvis en person er syg af ALS, har han en meget stor chance for at dø inden for 3-5 år. Og der er ikke en eneste chance for at komme sig: ALS-medicin er endnu ikke opfundet. Men en person har en meget større chance for aldrig at få ALS. Dette er en sjælden sygdom: kun 5-7 personer pr. 100.000 mennesker er syge.

Så sandsynligvis vil den gennemsnitlige læser af "Echo" ALS aldrig røre ved. Desuden vil han ikke engang røre ved sin familie og venner.

Ikke desto mindre skriver jeg om denne by med tilfældige fanger. Byen - fordi i Rusland, ifølge statistikker over sygdommens forekomst, bor 10-15 tusinde mennesker med ALS i Rusland - det er nok for en lille russisk by. Tilfældig - fordi ALS skyder tilfældigt på enhver person over 20 år uanset køn, erhverv, nationalitet og livsstil. Fanger - fordi verden for de fleste mennesker med ALS meget hurtigt kollapser til fire vægge - i det bedste tilfælde af deres værelse, i værste fald - på intensivafdelingen, hvor en person med et sundt sind og solid hukommelse kan ligge på åndedrætsapparatet i måneder.

Juni fejres i mange lande i verden som ALS-bevidsthedsmåneden. Siden 2015 er UAS-måneden blevet ledet af vores Live Now Foundation i 2015. Og jeg føler behov for at forklare: hvorfor har mennesker, der aldrig har stødt på og er usandsynligt at møde denne diagnose, at vide om ALS?

Faktum er, at “Live Now” er den eneste organisation i Rusland, der beskæftiger sig med udvikling af systemisk pleje af mennesker med ALS i vores land. Nu har vi cirka 900 patienter registreret over hele landet. I betragtning af at der ikke er noget officielt register over sådanne patienter i landet, er dette tal - antallet af afdelinger i fonden - det eneste, jeg kan modsætte mig over statistikken over sygdommens spredning i verden, ifølge hvilken der skal være mindst 10.000 ALS-patienter i Rusland. 900 mod 10 tusind. Hvor er de resterende 9.100 patienter? Har de ikke brug for hjælp til fonden? De har ikke brug for råd fra læger, der er specialiserede i en sjælden diagnose? Måske kan de selv købe en hoste til en halv million og en funktionel seng til 20 tusind rubler?

Jeg er bange for, at alt er meget tristere. I Rusland er der ekstremt få ikke kun specialister, der kan håndtere patienter med ALS, men også dem, der kan stille en sådan diagnose. Tusinder af mennesker med ALS dør, idet de er sikre på, at de har overlevet et slagtilfælde, eller fra en intervertebral brok, eller af nogle andre sygdomme, der fejlagtigt blev indtastet på deres medicinske journal.

Ja, ALS er i medicinske skoler. Men så bliver den studerende læge i en distriktsklinik eller hospital, hver dag behandler han vegetativ-vaskulær dystoni, hypertension, beskæftiger sig med konsekvenserne af skader, og når en person med symptomer på ALS pludselig kommer til ham, vil han sandsynligvis mistænke for noget mere kendt, snarere end en sjælden sygdom. Dette skyldes ikke, at vores medicin i øvrigt er værre end i andre lande. I Vesten anerkender en person med ALS ikke straks sin rigtige diagnose: For det første antager de også noget mere almindeligt. Derfor kan der fra de første symptomer til diagnosen i gennemsnit finde sted fra seks måneder til et år. Derfor arrangerer de også måneder med at informere om ALS.

Men problemer i diagnosen er desværre ikke begrænset til Rusland. Antag, at en person er "heldig": Nu kender han sin diagnose. I Tyskland, Israel og Storbritannien er et multidisciplinært team af specialister involveret på dette tidspunkt. Psykolog og læge i palliativ pleje - for at hjælpe den uhelbredelige patient og hans familie med at acceptere, hvad der er sket med ham, og hvad der er tilbage at opleve. Taleterapeut, fysioterapeut, ergoterapeut - så regelmæssige rehabiliteringskurser giver en person mulighed for at bevare husholdningsevner så længe som muligt, fortsætte med at spise uafhængigt og bevæge sig i rummet. En neurolog - men hvordan ellers, fordi ALS er en neurologisk diagnose. Respiratorisk understøttelseslæge - til at kontrollere og opretholde respirationsfunktion. Specialist i socialt arbejde - for at rute patienten til tiden: modtagelse af rehabiliteringsmidler, registrering af handicap, registrering hos den palliative service. Alternativ kommunikationsspecialist - så en person kan kommunikere med verden, selv når han ikke kan tale og skrive. Specialist i pleje - at etablere pleje af en person med begrænset mobilitet derhjemme. Alt dette er nu tilgængeligt for patienter på grund af det faktum, at dette plejesystem i årtier blev oprettet af non-profit organisationer og patientforeninger.

Live Now Foundation følger nu den samme vej i Rusland. Og vi har også et tværfagligt team af specialister, der ved UAS alt hvad moderne videnskab ved om det. Problemet er, at disse specialister er få. Ekstremt få. Ved du, hvor lidt? Siden 2018 har folk med ALS chancen for at modtage åndedrætsværn fra regionale budgetter. Det er godt. Det er bare det, at vi har hørt mere end én gang, at det lokale sundhedsministerium ikke kan give ud af NIVL, så en person med ALS kan leve og ånde hjemme, bare fordi der ikke er en eneste specialist i regionen, der kan oprette et åndedrætsapparat. Overvej: ikke en eneste.

Vi er klar til at dele erfaringer med læger fra hele landet. Og vi er klar til at tale uendeligt om ALS med alle, så læger også kan høre os.

Stephen Hawking, der har boet med ALS i over 50 år, skrev i sine memoarer: ”Den menneskelige stemme spiller en utrolig vigtig rolle. Hvis en person har sløret tale, opfatter folk ham som psykisk handicappede. " Dette er sandt: mennesker med ALS er ofte flov over deres sygdom. Men hvis du støtter en person til tiden og forståeligt, kan han ikke kun leve længere, men også arbejde, realisere sine talenter, opdrage børn.

Jeg taler om ALS, vel vidende, at de fleste af dem, der læser teksten, ikke vil røre ved den. Fordi jeg ikke har andet valg end at blive stemmen for dem, der ikke længere kan tale for sig selv. Og også fordi få mennesker ønsker at hjælpe voksne. Endnu mindre - uhelbredelige voksne. Endnu mindre - for dem, der ikke forstår, hvorfor de lider af en mærkelig sjælden sygdom. "Live Now" -fonden fejrer kampen mod ALS uden midler til speciallønninger. Men vores koordinatorer, søstre, læger arbejder fortsat - så selv i mangel af medikamenter, der kan forlade ALS, føler folk med denne grusomme diagnose sig ikke som tilfældige fanger, men lever og kommunikerer. Indtil det sidste åndedrag.

Bekendelse af en kone til en patient med ALS: For mig er lykken når han kan smile

Amyotrof lateral sklerose indhenter pludselig sine ofre. I dag er du et sundt menneske, og i morgen kan du ikke spise og ånde på egen hånd. Hvordan er det - at leve med en elsket og opgive sin sygdom trin for trin, fortalte Irina Moroz til Sputnik.

Irina og Yuri Moroz sammen 34 år. Da de giftede sig, var hun 18 år, og han var 20 år gammel. Opdragte to børn. Som 45-årig blev Yuri diagnosticeret med amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Dette er en uhelbredelig sygdom i centralnervesystemet. Årsagerne er stadig ikke kendt af videnskaben. Den berømte fysiker Stephen Hawking led af denne lidelse..

Læger gav Yuri ikke et par år af livet, men i modsætning til prognoserne lever han fortsat i det ottende år med denne diagnose. Stort set takket være sin kone Irina. Hun ser ikke bare efter ham - hun lærte at forstå hans ønsker fra et øjeblik. En kvinde kommunikerer med sin mand ved hjælp af "alfabetet" og kalder ham kærligt "baby".

Irina Moroz fortalte Sputnik-korrespondent Irina Petrovich, hvordan det føles at se en frygtelig sygdom hver dag, men fortsæt med at tro på det bedste og leve.

Mareridt er kommet nærmere

- I gården 2010. Alt bare fantastisk. Vi har to døtre, vi har begge et interessant job, vi elsker stadig hinanden. Vi er helt glade. Yura arbejder meget. For at få ham til at slappe af, overtaler jeg ham til at forlade byen på ferie. Sammen, uden børn, gik vi for første gang i vores liv til hvile på Krim.

Yura prøvede meget hårdt: betingelserne for hvile var simpelthen fremragende. Men på vej til ferie klagede Yura over en krænkelse af den motoriske færdighed på fingrene på hans højre hånd. Jeg havde nok fantasi til et mikrostroke.

Og få dage senere på tv viste de et program om Vladimir Migul (en sovjetisk musiker, der lider af ALS). Jeg ser og forstår, at dette handler om os. Og jeg forstår, at med Vladimir Miguley endte alt meget dårligt. Og så Yura ikke går ind i rummet og hører disse oplysninger, slukker jeg bare for tv'et.

Efter hjemkomsten, ti dage senere, ligger Yura allerede på det regionale hospital i neurologi til undersøgelse. Et par dage senere, med en overførbar diagnose af amyotrofisk lateral sklerose, blev han sendt til det russiske center for neurologi og neurokirurgi. På Internettet lærte vi begge, adskilt fra hinanden, at kende, hvad der kunne være foran os. Mareridt er kommet nærmere.

Hvordan man lever videre?

- Vi udskilles fra det republikanske videnskabelige praktiske center med henstillinger til at udføre en operation for at fjerne det intervertebrale brok med patientens samtykke. Amyotrofisk lateral sklerose bevægede sig lidt til siden, men forsvandt ikke.

December 2010 - afvigelser i benene gik; februar 2011 - tale. Vi er afhængige af undersøgelsen. 23. februar 2011 er vi udsat for amyotrofisk lateral sklerose. Prognoserne var skuffende. De gav os ikke liv i et par år. Jeg tog Yura fra instituttet ved modtagelse og tog ham med hjem. Tog 3 dage fri på arbejde. Vi ved ikke, hvordan vi skal leve videre. Det er umuligt at formidle med ord.

På den ene side ser du en helt normal person, der går på arbejde, kører en bil, gør alt selv. Og på den anden side forstår du, at alt dette vil forsvinde langsomt. I maj 2011 stoppede Yura med at gå på arbejde. Jeg begyndte at søge på Internettet, hvad der kunne forårsage en sådan skade på nervesystemet. Vi bestod forskellige test, gennemgik en MR-undersøgelse. Hun viste Yura til forskellige læger. Efterhånden sluttede søgningen efter medicinsk fejl.

Patienter med amyotrof lateral sklerose har brug for medicinsk støtte fra diagnosetidspunktet. Patienter og deres familier skal forstå, hvordan de kan leve med det, og hvad der skal gøres.

Læger kunne frigive en form for påmindelse til folk: hvilke vitaminer du har brug for at drikke med hvilken hyppighed, hvilke injektioner der skal injiceres - generelle anbefalinger. Et slags minimalt sæt handlinger, som det er rigtigt, så patienter til slægtninge ved dette. Første gang du bare er tabt.

Jeg havde aldrig forestillet mig, at dette sker i verden, at medicin er magtesløs. Livet lige stoppet. Det var uklart, hvordan dag og nat kom, hvorfor folk gik på gaden. Jeg havde en fornemmelse af, at jeg konstant var i et mørkt rum uden vinduer og døre. Hver dag sov jeg med tanken om, at det var en drøm. Jeg vågner op i morgen, og det viser sig, at dette er en drøm.

Kræft behandles, ALS - nej

- Sygdommen udviklede sig meget hurtigt. I august 2011 tog jeg allerede Yura som sygeplejerske. Vi studerede ikke internettet mere. Vi vidste allerede alt. Du skulle bare leve med det..

Yura var deprimeret. Jeg var bange. Børn... Forstod sandsynligvis endnu ikke hvad det er. Den yngste på det tidspunkt var 11 år, den ældste - 24. Yurina, min mor sagde, at jeg taler vrøvl: der er ingen uhelbredelige sygdomme, det 21. århundrede er i gården, og endda kræft behandles.

Vi er simpelthen væk. Vi var, og på samme tid var vi ikke. Dette er ikke frygt, dette er rædsel. Jeg tror, ​​at noget som dette opleves af et dyr i en fælde. Der er du, du er en normal person, du har alt, du kan gøre hvad som helst. Og på samme tid er du allerede væk. Ikke bare nej, du er nødt til at forlade langsomt og smertefuldt. Du bliver fuldstændig forsvarsløs.

Medicinen i hele kloden tilbyder ikke behandlingsmetoder. De er simpelthen ikke der. Du bliver alene med din sygdom. Af de ukonventionelle metoder prøvede vi eksperimentel ulovlig behandling og enheder med sunde bølger og bi-stings og mange, mange flere ting, som jeg ikke kan huske. Vær opmærksom på, at du forstår, at dette er en fidus for penge, men et sted, dybt nede, er der håb - og pludselig?

Jeg kan ikke bede om penge

- Der er ingen behandling, men ideelt set kræves meget af alt for at holde patienten. Og det tager penge. Brug for en multifunktionel seng, et NVPL-apparat og derefter en ventilator. Ventilatoren har brug for filtre, kredsløb. Jeg køber ikke filtre, fordi der ikke er noget uklar. Jeg køber heller ikke konturer. De, der er tilgængelige, vaskes i en vaskemaskine med vasketøjssæbe og steriliseres derefter i et desinfektionsmiddel. Brug for en lift. Mine børn og jeg trækkede Yura til det sidste. Vi forsøgte at bevare benets motoriske funktioner. Selv stod han ikke, bevægede ikke benene, og vi trækkede ham.

Nina Petrovna, vores sygeplejerske, er absolut held. Hun har været hos os i fem og et halvt år. Hendes tjenester koster os 80 rubler om ugen. Jeg forlader absolut Yura hos hende, fordi hun ved alt om at forlade.

For elektricitet betaler jeg 70 rubler om måneden, elektricitet "spiser" en ventilator, luftfugter og uafbrudt strøm.

Vi har en velgørenhedskonto. Men jeg kan ikke gå og bede om penge. For en jeg kan, men for mig selv - nej. Derfor minimerer vi omkostninger, vi har ikke globale udgifter. Da jeg havde brug for en ventilator, der kostede tusinder af dollars, vidste jeg, at jeg ikke havde noget sted at hente dem fra. Derefter blev den første enhed givet os af næsten ukendte mennesker fra Amerika gratis. Og den anden, god mekanisk ventilation, blev vi købt af filantroper ved hjælp af den ortodokse kirke.

Loven indeholder ikke noget.

- I februar 2014 blev Yura sat i intensivpleje med bilateral aspiration lungebetændelse. Han kunne ikke trække vejret, drikke og spise. Okay, du kan være uden mad i nogen tid, men irreversible processer i kroppen går uden vand. Derefter rådede Yulia Nikolaevna Rushkevich fra det russiske videnskabelige og praktiske center for neurologi og neurokirurgi mig at sætte ham en sonde. Og jeg kan ikke huske hvordan, men vi gjorde det. Hvis ikke for sonden, ville Yura være død af sult.

Det var kun muligt at tage ham med hjem fra hospitalet "på maskinen." Jeg tog den. På ikke-invasiv, lækket tæt forbundet til tracheostomien. Vi har levet sådan i næsten 2 år.

Staten kan kun hjælpe patienten inden for rammerne af den nuværende lovgivning. Og lovgivningen indeholder næsten intet. På mit arbejde behandler de vores situation med forståelse..

Først var der en vis harme over for lægerne, men det gik gradvist. Jeg indså: det handler ikke om medicin. Medicin er ikke skylden. Folk kender simpelthen ikke denne sygdom. Men jeg er meget taknemmelig for genoplivningslægerne, der har utallige gange reddet min Yura fra døden. Alt dette er en stat.

Vi lavede en indsats på livet. Der er ingen kur, men du skal leve. Så vi har boet i det ottende år. Jeg vil bare virkelig, at Yura skal leve. Og han vil også leve. Så vi lever. Generelt drejer hele mit liv sig om ham.

Folk er bange for at komme til os.

- Jeg er sådan en person, at jeg bestemt har brug for at tale. Det mindste antal mennesker forblev hos os, men med dem, der blev tilbage, kan jeg tale. Det er lettere for mig. Første gang efter sygdommens begyndelse havde Jura en frygtelig depression. Men jeg tog ham til en psykoterapeut, han fik ordineret antidepressiva. Og han var lidt lettere.

Har en psykolog brug for slægtninge til mennesker med amyotrof lateral sklerose? Indtil du selv ordner tingene ud på egen hånd, er psykologen sandsynligvis ubrugelig. Selvom dette naturligvis ville være nyttigt, især for dem, der blev alene med sygdommen. Jeg kommunikerer med slægtninge til mennesker med ALS. Vi har en fantastisk oplevelse med Yura, vi har noget at dele.

Folk er bange for at komme til os, de er bange for at se det. Jeg forstår det. Mange ville komme, mange lovede, men på en eller anden måde, for at sige det mildt, er der ingen aktivitet. Og Yura er meget tilfreds med gæsterne. I nærheden er det trods alt bare mig, Nina Petrovna og tv'et. Men vi er kun fokuseret på at forlade. Og en form for underholdning er ekstremt svært at organisere..

Menneskernes holdning til vores situation er et meget interessant spørgsmål. Mennesker kan opdeles i to kategorier. Den første er slægtninge og venner. Yurins-brødre ringer ikke engang i årevis. Af venerne tilbage enheder. Men til dem, der blev, kan jeg til enhver tid ringe og bede om hjælp. Og de vil hjælpe.

Den anden kategori af mennesker er dem, der ikke er inkluderet i den første. Deres opfattelse er, at hvis Yura aldrig kommer sig, ikke fungerer og ikke betaler skat, er det uklart, hvorfor jeg endda handler med ham. Jeg tænkte meget på det. Tro mig, jeg havde tid til dette. Så dette er fascisme. En af dens manifestationer. Vi begyndte at glemme, at vi er mennesker.

Nogen vil sige: han er slet ikke - han trækker ikke vejret, spiser ikke, taler ikke, bevæger sig ikke. Men for mig er han lige så kær. Han er nøjagtig den samme for mig som han var. Og lige så vigtig for mig som før. Og jeg har ingen idé om, hvordan jeg skal leve uden ham.

Han er syg, men vi har brug for ham

- Yura og jeg har været sammen i 34 år. Da vi blev gift, var jeg 18 år, og han var 20 år gammel. Og denne familie er vores verden, hvad vi skabte sammen. Dette er vores børn, hvad vi stræbte efter - vi havde nogle planer. Og så en gang - og der er intet.

Da sygdommen kom, var jeg 43 år, og han var 45. Jeg var bange: Når du fjerner dit håb natten over - det er meget skræmmende. Men jeg forstod, at der skal være en udvej, men den skal findes. Jeg ved stadig ikke, om vi fandt det eller ej. Men Yura lever.

Alt dette er kompliceret. Det er nødvendigt at opgive alt: fra livet, fra hvile, fra helbredet, fra hvile og mange flere ting, som folk har i den normale hverdag. Du er virkelig nødt til at ønske dig - og så fungerer alt sammen. Du ved, når min Yura smiler, er dette perfekt lykke. For mig.

Vi er alle dødelige. Vi vil alle forlade dette liv. Der er ingen undtagelser. Det er spørgsmålet om tid. Og i dette øjeblik, mere end nogensinde i vores liv, har vi brug for støtte fra kære. Og vil pårørende være sammen? Del al denne smerte og rædsel?

Du skal kæmpe for en person for hver dag og hver time. Det er det værd. Pårørende, der har så alvorligt syge patienter, skal være mere humane og opmærksomme. Fordi i dag er der en mand, og i morgen er han måske ikke det. Og hvordan kan man så leve med det? Jeg ved ikke. Mens du kan give lidt varme, lad os få det.

Spørgsmålet om lykke er meget relativt. Ja, Yura er syg, men han er elsket, og vi har brug for ham. Og der er mennesker, der er sunde og endda velhavende, men ingen har brug for dem. Sig, hvem der er gladere?

Gud findes. Jeg er ikke fanatiker, men jeg er sikker på, at det er han. Tidligere var jeg en pragmatisk person, men nu tror jeg. Livet gives af Herren Gud. Han, og kun han kan hente hende. Og det er ikke for os at beslutte, hvem der bor, og hvem der ikke gør. Og vi er nødt til at være mennesker fra hjertet.

Hvordan amyotrofisk lateral sklerose kan påvirke livskvaliteten

Amyotrofisk lateral sklerose er en degenerativ sygdom i centralnervesystemet. Sygdommen er uhelbredelig. I det mindste for nu. Ofte er sygdommens lange navn reduceret til ALS.

Der er også synonyme navne, der kan findes på siderne i medicinske publikationer. Sådanne navne inkluderer - motor neuronal sygdom eller motor neuron sygdom (disse navne er afledt af essensen af ​​hvad der sker). Du kan finde navnet Charcots sygdom, og i engelsktalende lande er det sædvanlige navn Lou Gehrig's sygdom.

Sygdommen udvikler sig langsomt. Det største slag falder på de motoriske neuroner i hjernen og rygmarven. Deres gradvise nedbrydning fører først til lammelse (for eksempel underekstremiteter) og derefter til komplet muskelatrofi.

Den mest berømte patient, der lider af denne sygdom, var den for nylig døde verdensberømte videnskabsmand Stephen Hawking..

Død i ALS er oftest forbundet med en luftvejsinfektion. Dette sker i forbindelse med åndedrætsmuskelernes inkonsekvens..

Sygdommens vigtigste alderskategori henviser til 40 - 60 år. Hyppigheden af ​​sygdommen er ikke så sjælden - 1-2 personer pr. 100 tusind. Afhængig af sygdommens form er forventet levealder fra 2 til 12 år, i gennemsnit 3-4 år. Som en grund fremsatte læger en mutation af ubiquitin-proteinet.

Forveksle ikke ALS-syndrom med samme navn for sygdommen. ALS-syndrom er et kompleks af symptomer, der kan ledsage sygdomme som f.eks. Tick-barne encephalitis.

Amyotrofisk lateral sklerose - hvad er det

Amyotrofisk lateral sklerose er en uhelbredelig neurologisk sygdom, hvor patologi udvikler sig i motoriske neuroner i rygmarven og hjernen.

Til reference. Motoriske neuroner i den menneskelige krop udfører vigtige funktioner: de transmitterer en impuls fra højere centre til nervesystemet til musklerne som ledninger.

Det er takket være deres arbejde, at muskelkontraktion udføres, bevægelse i rummet bliver mulig. Tale, sluge bevægelser, tyggning, vejrtrækning - processer, der også forekommer med deltagelse af glatte og striberede muskler, som får en impuls fra neuroner.

Når amyotrofisk lateral sklerose udvikles, forekommer degeneration, nedsat funktion af motoriske neuroner.

Afhængigt af hvilket niveau af nervesystemet der er involveret i læsionen, er der tegn på sygdommen: bevægelsesforstyrrelser, taleforstyrrelser, slukning, vejrtrækning, ufrivillig ryning, muskelatrofi.

Symptomerne på sygdommen skrider frem over tid. Sygdommen fører til patientens handicap og muligvis død.

Levetiden for patienter med en fastlagt diagnose i 90% af tilfældene er 2-5 år. Patienter dør af luftvejsproblemer og tilhørende, ofte aspireret lungebetændelse..

Til reference. Forventet levealder påvirkes direkte af involvering i den patologiske proces med åndedrætsmuskler og muskler i svælg.

Hvis neuronerne i disse områder ikke påvirkes, lever patienter med amyotrofisk lateral sklerose i meget længere end fem år: med en lumbosakral form kan patienter leve med ALS op til 10-12 år.

Stephen Hawkings unikke eksempel har vist verden, hvor anderledes en sygdom kan være. Den berømte videnskabsmand levede med sygdommen i mere end 50 år og besatte stillingen som chef i afdelingen for teoretisk kosmologi på et universitet i Storbritannien, på trods af den fuldstændige immobilitet og manglende evne til at tale.

For at kommunikere med omverdenen brugte videnskabsmanden de eneste aktive ansigtsmuskler i kinden, overfor hvilken en sensor blev installeret, forbundet til en computer med en installeret talesynthesizer.

Motoriske neuroner - hvad er det?

Motoneurons er impulssendere fra hjernen (hjerne eller rygmarv) til de nødvendige dele af den menneskelige muskelstruktur. Af denne grund kaldes de også motorneuroner..

Motoneuron er en nervecelle i en tilstrækkelig stor størrelse sammenlignet med størrelsen på andre celler. Fødested - de forreste horn på rygmarven. Hovedfunktionen er at sikre motorisk koordination og muskeltonus.

Motoneurons er som om de er knyttet til forskellige muskler (indre). Og det er disse muskler, de tvinger til at udføre det krævede arbejde - til at trække sig sammen på det rigtige tidspunkt, slappe af osv..

Til reference. Derfor er det ikke vanskeligt at forestille sig, at under degenerative processer, der forekommer i motoriske neuroner, begynder kontrolimpulsen, der transmitteres til den tilsvarende muskelregion, at blive forvrænget. At kontrollere arbejdet med disse muskler bliver vanskeligt i starten, men når degenerative ændringer udvikler sig, er det umuligt.

Amyotrofisk lateral sklerose - årsager

Amyotrofisk lateral sklerose forekommer med en hyppighed på 1-5 tilfælde per 100 tusinde mennesker. Patologi debuterer oftere om 50-70 år, men tilfælde af sygelighed registreres i en yngre alder. Mænd får ALS oftere end kvinder.

Læs også om emnet

Risikofaktorer for udvikling af amyotrof lateral sklerose er:

  • Rygning.
  • Alder over 50 år.
  • Mandligt køn.
  • Intens fysisk arbejde.
  • Historie om skader.
  • Infektionssygdomme.
  • Kirurgi udsat.
  • hypovitaminose.

Til reference. Der er ingen enkelt grund til, at patologi opstår. Amyotrofisk lateral sklerose betragtes som en multifaktoriel sygdom. En kombination af faktorer deltager i dens udvikling, hvis ledende anerkendes som genetisk.

Siden 1990 er der identificeret mere end 20 gener, hvis mutationer og skader kan føre til udvikling af ALS.

Problemer med at studere den genetiske mekanisme for udviklingen af ​​sygdommen er som følger:

  • hos de fleste patienter manifesterer patologien sig i en ung alder, og ikke alle mennesker lever op til dens manifestationer: det er ikke altid muligt at spore den arvelige disponering pålideligt, patienter er muligvis ikke klar over, at deres slægtning var en bærer af ALS-gener;
  • Transport af muterede gener betyder ikke forekomsten af ​​en sygdom; bærere har en sandsynlighed for at blive syge på mindre end 50%

Mutation i superoxiddismutasegenet - 1 (SOD-1), kan føre til:

  • degenerative ændringer i motoriske neuroner på grund af ødelæggelsen af ​​mitokondrier,
  • afbrydelse af aksonal transport,
  • ophobning af skadelige metaboliske produkter,
  • akkumulering af overskydende intracellulært calcium,
  • øget belastning på motorneuroner,
  • skader på de omgivende mikroglia.

I løbet af den igangværende kliniske forskning, der er finansieret af midler, der blev indsamlet gennem en flash mob i 2014, identificerede forskere fra Project MinEs globale projekt det nye NEK1-gen, den ”skyldige” til sygdommen. Denne opdagelse kan med rette betragtes som et videnskabeligt gennembrud i undersøgelsen af ​​ALS.

Amyotrofisk lateral sklerose - symptomer

Sygdommen kan debutere på forskellige måder, dens kliniske manifestationer afhænger af læsionen af ​​motoriske neuroner og er sammensat af symptomer på central og / eller perifer parese.

Sygdommen udvikler sig gradvist, manifesteret ved svaghed i musklerne i lemmerne, ufrivillige muskler. En af patienterne beskrev de første symptomer på hans sygdom som følger: ”Jeg kunne ikke følge med i en kammerat, der gik i nærheden, selvom jeg gik langsomt i et gennemsnitligt tempo. Så begyndte jeg at snuble og falde bogstaveligt ud af det blå og føle svaghed i mine ben. ”.

Opmærksomhed. Et af de første symptomer kan være årsagsløst vægttab og muskelatrofi af lemmer, slap eller spastisk parese.

Afhængig af læsionen af ​​motoriske neuroner, separate former for ALS.

Cervico-thorax form

De laterale motoriske neuroner, der regulerer sammentrækninger af de øvre ekstremiteter, er involveret i den patologiske proces..

Patienter bemærker svaghed, atrofi af musklerne i hænderne, hænderne. Parese opstår, kombineret med spastiske ufrivillige bevægelser, rykker. Hænder som om ikke hører til patienten, han kan ikke kontrollere dem. Håndpatologiske reflekser forekommer.

Til reference. Muskulær atrofi påvirker oprindeligt små bundter og bliver derefter udtalt. Patientens hænder kan blive vanhængende, indtage en unaturlig position og miste evnen til frivillige bevægelser.

Lumbosacral form

Når denne form forekommer, er underekstremiteterne de første, der er involveret i den patologiske proces. Patienter rapporterer svaghed i benene, træthed, fascicular rykk, parese, hyppige kramper.

Muskulær atrofi udvikler sig gradvist, Babinskys patologiske symptomer og høje senreflekser er karakteristiske.

Bulbar form

Nederlaget påvirker vigtige vitale centre - vejrtrækning, slukning, tale.

Ændringer i sammentrækningen i svælg i musklerne, åndedrætsmuskler fører til kommunikative problemer (dysarthria), evnen til at spise er nedsat, respirationsforstyrrelser dannes.

Opmærksomhed. Dette er den mest alvorlige form for sygdommen med den korteste forventede levetid..

Cerebral form

Høje motoriske neuroner i hjernebarken påvirkes. Da læsionen udvikler sig på det højeste niveau, påvirker patologien musklerne i hele kroppen.

Læs også om emnet

Patienter har en forstyrrelse i den følelsesmæssige sfære, de kan ufrivilligt grimase, grine eller græde. Atrofi og fibrillering af tungenes muskler, revitalisering af reflekser.

Til reference. Intelligens forbliver intakt på ethvert tidspunkt og i enhver form for ALS.

I praksis observeres ofte en kombination af flere af de ovennævnte former med kombinationen og variationen af ​​forskellige kliniske symptomer.

Diagnose af sygdommen

Patienter med mistanke om ALS skal have følgende diagnostiske test:

  • konsultation med en neurolog;
  • elektromyografi;
  • MR, CT;
  • laboratorieundersøgelser (generelle kliniske test, biokemi, mikroskopi og cerebrospinalvæskesåning);
  • PCR-analyser (bestemmelse af mutationer i specifikke gener).

Lægen interviewer omhyggeligt patienten med specifikation af familiehistorien. Undersøgelsen finder ud af, om nogen af ​​de pårørende led af kroniske progressive bevægelsesforstyrrelser.

Til reference. Diagnosen bekræftes ved hjælp af elektromyografi, der afslører de rytmiske potentialer ved fascikulationer med en amplitude på op til 300 μHz og en frekvens på 5-35 Hz (rytmen af ​​"stockade").

Ved MR og CT bør alle andre mulige sygdomme i nervesystemet, der har lignende symptomer, udelukkes.

Amyotrofisk lateral sklerose - behandling

En protokol til effektiv behandling af Lou Gehrigs sygdom (ALS) er stadig under udvikling og kan være forbundet med opdagelsen af ​​nye lægemidler, der kan eliminere årsagen til sygdommen.

Moderne forskning og udvikling er rettet mod skabelsen af ​​medikamenter, der sigter mod at eliminere defekten i specifikke gener. Opfindelsen af ​​sådanne medikamenter kan tage kontrol over sygdomsforløbet, stoppe progression af syndromet og dets kliniske manifestationer, hvilket signifikant vil forbedre livskvaliteten for patienter og dets varighed.

Til reference. I mellemtiden er terapi symptomatisk og sigter mod at bremse udviklingen af ​​sygdommen, mindske sværhedsgraden af ​​individuelle kliniske manifestationer, forlænge perioden med selvpleje.

Ved behandling af sygdommen gælder:

  • Riluzole (Rilutec). Lægemidlet hjælper med at bremse udviklingen af ​​symptomer på ALS
  • Carbamazepin, Baclofen. Anbefales til muskeltrækninger, kramper.
  • Amitriptylin, fluoxetin, Relanium. Med depressive lidelser, humørlabilitet.
  • Carnitin, Levocarnitine, Creatine. Lægeadministrationen af ​​disse lægemidler forbedrer de metaboliske processer i musklerne.
  • Vitaminpræparater (Milgamma, Neuromultivitis).
  • Kalimin. Udnævnt i strid med sluge funktion.

For at korrigere motoriske svagheder bør patienten tilbydes ortopædiske korrektionsmetoder (specielle sko, afslappende seler, halvstift hovedholder), midler til at lette bevægelse (vandrere, klapvogne).

I tilfælde af slukningsforstyrrelser skal patienten spise pureret, flydende mad og udelukke skåle med faste bestanddele fra kosten. Hvis der ikke er slukbevægelser, udfører læger perkutan endoskopisk gastrostomi.

I tilfælde af åndedrætssvigt kan periodisk ikke-invasiv mekanisk ventilation være indikeret..

Diagnosticerede patienter er under poliklinisk tilsyn af en specialist, gennemgår periodiske undersøgelser mindst 1 gang i 3 måneder, som et resultat, hvor effektiviteten af ​​terapien evalueres, nye symptomer identificeres, der kræver korrektion, nødvendige diagnostiske test udføres.

Det er vigtigt at skabe et tillidsforhold mellem patienten og den behandlende læge. Specialisten skal maksimalt korrekt, men sandt at informere patienten om sin tilstand med fokus på de positive aspekter:

  • god korrektion af individuelle symptomer på amyotrofisk lateral sklerose,
  • udsigter til udvikling af nye retninger i behandlingen.

Opmærksomhed. En negativ følelsesmæssig reaktion fra patienten bør forventes, derfor bør diagnosen rapporteres først efter en grundig gentagen undersøgelse, i et roligt, behageligt miljø for en person, i cirklen af ​​nære mennesker.

En positiv psyko-emotionel holdning er en af ​​de vigtige komponenter i langvarig kompensation af de vitale funktioner hos en patient med ALS-syndrom.

Nær opmærksomhed på offentlighedens problem, god finansiering, der tager sigte på at studere mekanismen for ALS-udvikling, visse succeser og opdagelser fra de seneste år inden for mutationer af gener, der koder for sygdommen, giver håb om, at den lumske patologi snart kan blive, hvis ikke helbredelig, så i det mindste underlagt fuld medicinsk tilsyn.

Personlig oplevelse "Jeg forlader ikke mit hus, jeg arbejder ikke med mine hænder": Hvordan jeg lever med "Stephen Hawkings sygdom"

Hvordan man fortsætter med at leve med amyotrofisk lateral sklerose

Mange har lært om LATERAL AMYOTROPHIC SCLEROSIS (ALS) på grund af Stephen Hawkings død - han levede med sygdommen i femogfem år, og endnu tidligere var Ice Bucket Challenge flash mob dedikeret til sygdommen. ALS er en uhelbredelig progressiv sygdom, hvor motorneuroner i hjernen og rygmarven dør, på grund af hvilken en person først har svaghed i alle lemmer, derefter mister han evnen til at bevæge sine arme og ben, han er gradvist lammet, han har svækkelse af taletab, han mister evne til at sluge mad og indånde. En sygdom kan have forskellige årsager: genetisk, autoimmun (forskere er mere tilbøjelige til autoimmun). Men videnskaben har ikke et klart svar på, hvorfor denne sjældne sygdom forekommer (den forekommer hos cirka en person i 20 tusind af befolkningen). Forventet levealder med ALS gennemsnit tre til fem år fra diagnosetidspunktet.

Vi talte med Naila Bikkulova om, hvordan hendes liv har ændret sig, siden hun blev diagnosticeret..

"Ok farvel"

Jeg er femogfyrre år gammel, jeg er en børnelæge. De sidste to år arbejdede hun som leder af pædiatrisk afdeling i børneklinikken. Jeg har en mand og en nitten år gammel datter. Hun studerer på teaterinstituttet, men nu er hun midlertidigt gået på arbejde som hoteladministrator i betragtning af vores situation og det faktum, at jeg ikke arbejder. Manden er også læge i klinikken.

Jeg blev diagnosticeret i august 2017 på Research Institute of Neurology. Men jeg blev syg tidligere - i september 2016. Der var en svaghed i min højre hånd, men jeg var ikke opmærksom på det og fortsatte med at arbejde, for at håndtere min familie og hjem. Da tilstanden begyndte at forværres, og jeg stoppede med at skrive med højre hånd, vendte jeg mig til Institut for Neurologi - de diagnosticerede straks efter undersøgelsen.

Hvad følte jeg, da jeg først hørte diagnosen? Først troede jeg ikke på det, og derefter kom chok. Da jeg fik diagnosen, kunne jeg stadig arbejde: Jeg havde kun svære vanskeligheder med højre hånd. Jeg troede, jeg kunne klare det. Jeg vil ikke sige, at jeg græd meget eller hektisk, jeg var simpelthen ødelagt.

Hvis jeg plejede at arbejde fra otte til otte, nu er jeg hjemme, kan jeg næppe bevæge mig rundt i lejligheden og kan ikke udføre almindelige hygiejneprocedurer

Jeg forlod arbejdet i marts, hvor det blev meget vanskeligt at tale - det var allerede umuligt at kommunikere med patienter, med kolleger. Hvordan har livet ændret sig? Mindre kommunikation, jeg blev mindre aktiv. Mit verdensbillede har sandsynligvis ændret sig: Jeg begyndte at være mere opmærksom på min datter og mand og indså, at de også har brug for min støtte. Selvfølgelig er livet blevet anderledes: hvis jeg plejede at arbejde fra otte til otte, nu er jeg hjemme, kan jeg næppe bevæge mig rundt i lejligheden og kan ikke udføre almindelige hygiejneprocedurer.

Hvis jeg i maj stadig kunne gå ud på egen hånd, sige noget, lave husarbejde, lave mad, nu taler jeg med vanskeligheder, kan jeg ikke gøre husarbejde. På tirsdage, takket være stiftelsen, kommer en erstatningspleje til mig (en plejer, der midlertidigt kan erstatte slægtninge eller en plejeperson, der tager sig af en person døgnet rundt. - Red.). Og så hviler alt på familiens skuldre: mand og datter.

Venner blev efterhånden færre: mennesker, efter at have lært om denne diagnose, bare på en eller anden måde holder op med at tale, er det kun familien tilbage. Hvis min telefon tidligere ikke stoppede et sekund, var der i løbet af dagen mere end hundrede opkald, nu tre eller fire opkald om dagen.

Den anden dag ringede jeg, som jeg troede, til en nær ven. "Hvordan har du det?" - "Bøde". - "Og hvordan har du det?" ”Jeg forlader ikke mit hus, jeg arbejder ikke med mine hænder.” - "Hvad, ALS bekræftede?" - "Ja, bekræftet." - "Ok farvel". Hun hang med, og det var her vores samtale sluttede. Måske er folk bange, eller måske har alle deres egne problemer, og de har travlt med deres liv.

Hun er uhelbredelig

Når du kommer til neurologens klinik og siger, at du har ALS, forstår du, at han har panik i øjnene, han er dybest set ikke bekendt med denne diagnose og ved ikke, hvad han skal gøre med den. Hans første ønske er, at jeg skal forlade kontoret så hurtigt som muligt..

Stephen Hawking boede i Storbritannien, hvor socialhjælp er mere udviklet end i Rusland - i Europa er det så vidt jeg ved generelt bedre både med udstyr og med plejemuligheder, for eksempel med formynderi af søstre, med tilsyn. Men der er ingen medicin overalt, der kan helbredes fuldstændigt - hverken i Europa, heller ikke i Rusland eller i Kina. Der er kun understøttende terapi. Dette banker naturligvis straks jorden ud fra under fødderne. Den første ting, du læser om denne sygdom, er, at den er uhelbredelig.

Der er et fransk lægemiddel, det bremser sygdomsforløbet, men det er ikke registreret i Rusland. Jeg er nødt til at købe det gennem venner - takket være venner leverede de mig i et år. Resten af ​​behandlingen er kun støttende: fysioterapi, musikterapi, hjælp fra en logoped. Det vigtigste er naturligvis fysioterapi her: Grundlæggende ansatte (ergoterapeuter, rehabilitologer) giver instruktioner, og vi gør det selv derhjemme.

ALS er en sygdom, hvor din arm ikke fungerer, hvis din arm aldrig fungerer

Da jeg i maj fik en handicap, tildelte distriktskommissionen mig en tredje gruppe - en arbejdsgruppe, selvom begge hænder praktisk talt ikke fungerede for mig, og jeg næppe kunne flytte. Da jeg spurgte, hvordan jeg kunne arbejde, sagde de: "Som du ønsker, så arbejde." Og dette i betragtning af at de kommunikerede med lægen, afdelingslederen og deres kollega - jeg kan forestille mig, hvordan de forholder sig til andre patienter. Jeg appellerede til bykommissionen, fordi jeg som læge forstod, at der ikke skulle være en tredje gruppe. Neurologen var ikke i tvivl i bykommissionen - fondens informationsbrev hjalp. Jeg fik en anden gruppe.

Som jeg forstår det, ved det medicinske kontor, der udsteder en handicapgruppe, ved medarbejderne ikke altid detaljerne i denne diagnose. For eksempel kan en person efter et slagtilfælde rehabiliteres (selvom der selvfølgelig er forskellige stadier): der er medicin, der er intensiv medicinsk behandling, fysioterapirøvelser. Og ALS er en sygdom, hvor hvis din hånd ikke fungerer, vil den aldrig arbejde igen. Da jeg oplyste lægen på Kommissionen, at min hånd ikke løftede, svarede hun mig: ”Du ønsker ikke at hæve den, nu fungerer den ikke for dig. Mennesker efter et slagtilfælde kommer sig, og efter nogle ALS ønsker du ikke at komme sig. ” Da hun sagde dette, indså jeg, at hun ikke forstod sygdommen, og foreslog, at hun bare læste om hende.

Men min læge behandlede mig meget varmt og støttede mig i alt. Det er også vigtigt, at jeg selv er læge og i det mindste ved, hvilken dør jeg skal banke på. Men selv dette sparer ikke, fordi ønsket om at hjælpe patienter i byklinikker er meget sjældent. Det er godt, hvis en person har styrke, og han kæmper - og hvis han på ingen måde er forbundet med medicin, vil han blive alene.

“Vi ved bedre”

Da i januar dette år blev min tilstand alvorligt forværret - mit højre ben begyndte at nægte, jeg begyndte at gå dårligere, koordinationen begyndte at bryde, - jeg begyndte at lede på Internettet efter mennesker som mig og information om, hvad jeg skulle gøre. Tilfældigt opdagede Live Now Foundation; Om aftenen sendte jeg dem en anmodning, og om morgenen ringede koordinatoren tilbage og tilbød hjælp. Siden da har vi kommunikeret meget tæt med dem: de ringer, spørger, hvordan de har det, inviterer dem til begivenheder, er forargede, når jeg ikke kan komme (de siger, at det er vigtigt at tvinge mig selv til at gå ud og ikke fokusere på min sygdom). Du ved, at du ikke kommer dig, men i det mindste forstår du, at du kan gå et sted i vanskelige tider og få kompetent hjælp. I dig ser de ikke bare en tiggende person med en sygdom, men de vil sætte en skulder, give kvalificeret information, hjælp med medicinsk udstyr og udføre rekreative aktiviteter.

Da koordinatoren ringede til mig og sagde, at en vikareplejerske ville komme til mig, blev jeg forvirret: ”Jeg kan stadig gå rundt i lejligheden, hælde noget te for mig selv, varme op noget, og generelt har jeg en mand og datter. Jeg har ikke brug for en sygeplejerske. ” Hun sagde: "Vi ved bedre, om vi har brug for det eller ej." Hun havde ret - faktisk var jeg bange, fordi jeg ikke vidste, hvad jeg skulle gøre med denne person derhjemme. I princippet er jeg ikke vant til at være afhængig af nogen, jeg er vant til at hjælpe mennesker, tværtimod. Men da hun ankom, var det tydeligt, at dette var en meget venlig person, og hun var klar til at hjælpe uinteresseret. Jeg havde et bjerg af strygede tøj, hun tilbød at stryge ham. Jeg sagde, at det ikke var nødvendigt, men hun svarede: ”Lad manden komme hjem om aftenen og hvile og ikke vaske.” Nu laver hun mad, går med mig - jeg alene går ikke udenfor. Da hun ankom, følte jeg straks, at hun var mere end en ven for mig - selvom jeg så denne person en anden gang i mit liv.

En musikterapeut arbejdede sammen med os. Jeg var med i et eksperiment, der undersøgte effekten af ​​musikterapi på vejrtrækning og indtagelse. Terapeuten kom to gange om ugen for at hjælpe med at styrke muskler og ledbånd, der er involveret i at sluge, tygge, trække vejret. Dette var meget motiverende: da forskning er i gang, kan der gøres noget andet. Og så blev indikatorerne forbedrede, jeg begyndte at tale bedre, ånde roligere.

Alle ved, hvordan man behandler diabetes, bronkial astma, hjertedefekter, hypertension og meget få

På fondskonferencer fortæller de os om medikamenter, der endnu ikke er registreret, men som allerede er under test. En gang om måneden afholder lørdage skoler for patienter og deres pårørende. Der er konsultationer med neurologer, der forstår problemet, og nu har stiftelsen arrangeret flere klasser med en rehabilitolog. Dette er værdifuldt: hvordan man behandler diabetes, bronkial astma, hjertedefekter, hypertension, alle ved, og meget få, hvordan man opretholder ALS.

Jeg er stadig ikke på det tidspunkt, hvor medicinsk udstyr er nødvendigt, men jeg så, at mange patienter modtager udstyr fra fonden - de har gastrostomirør installeret (specielle rør, så mad straks kommer ind i maven, for patienter, der ikke længere kan sluge mad. - Ca. Red.), Tildele åndedrætsapparater, funktionelle senge, hostemaskiner, spyt-ejektorer, klapvogne. Det koster alt sammen mange penge.

Psykologer, der er specialiserede i at støtte familier til mennesker med ALS, arbejder også med os. En meget tung byrde falder på pårørende, de ved ikke, hvordan de skal opføre sig. Efter diagnosen bliver du deprimeret. Vores frivillige og koordinatorer giver ikke et ”hænge” - de prøver at hjælpe os med at leve videre og hjælpe vores kære.

Live Now Foundation er en af ​​få i Rusland, der hjælper patienter med amyotrofisk lateral sklerose. For nylig blev det kendt, at fonden var i fare for lukning efter at have mistet en større filantrop, der støttede fonden helt fra begyndelsen. Organisationen annoncerede en fundraiser - på fondsiden kan du foretage en overførsel eller gøre en regelmæssig donation.

Læs Om Svimmelhed