Vigtigste Klinikker

Vaskulære misdannelser i hjernen

Arteriovenøs misdannelse af kar, der ligger i hjernen, er ofte en medfødt patologi for udviklingen af ​​kredsløbssystemet, som er kendetegnet ved en unormal struktur og kombination af dens elementer. Vaskulære misdannelser dannet i hjernen er et bundt af indviklede, tyndvæggede kar, der normalt forbinder arterier og vener.

Patologi diagnosticeres hovedsageligt hos patienter i alderen 30-45 år. I 20% af tilfældene påvist hos børn under 15 år. Det er sjældent (0,1% af befolkningen). Ofte asymptomatisk, i 12% af tilfældene kan det provosere alvorlige neurologiske syndromer og intrakranielle blødninger, livstruende.

Sygdomsegenskaber

Vaskulær misdannelse er en lokal eller udbredt abnormalitet i dannelsen af ​​blodgennemstrømningssystemet, mens den primitive struktur af karvæggen og hæmodynamikken bevares. Patologisk ændrede elementer i kredsløbssystemet er tilbøjelige til vedvarende ekspansion på grund af den høje hastighed og store mængde blodstrøm.

De er kendetegnet ved for lang forlængelse, hvilket resulterer i, at der dannes en viklingskanal. Uddannelse har ofte form af en kugle, cylinder, pyramide, afkortet pyramide. Arteriovenøs misdannelse består af 3 hovedkomponenter:

  1. Nærende arterier (afferenter).
  2. Plexus af patologisk ændrede fartøjer (kerne).
  3. Dræning, dræningsvener (efferenter).

Moderne diagnostiske metoder tillader påvisning af arteriovenøse misdannelser i de tidlige stadier indtil udviklingen af ​​blødning og andre komplikationer. Risikoen for blødning med en asymptomatisk form for patologi er mere end 1% pr. År i nærvær af ikke-hæmoragiske symptomer - ca. 3% pr. År.

Sandsynligheden for et tilbagefald af blødning er 6-33% i perioden 12 måneder efter den første blødning. I de efterfølgende år falder risikoen. Det hæmodynamiske system i den arterielle-venøse misdannelse dannet i hjernen er kendetegnet ved lavt blodtryk. Humoral regulering er praktisk taget fraværende i kernen..

Som et resultat er blodstrømningshastigheden inde i den vaskulære misdannelse ca. 22-56 cm / s, hvilket er mere end blodstrømningshastigheden i de normale strukturer af det cerebrale stof (12-28 cm / s). På grund af en krænkelse af humoral regulering forekommer gradvis udvidelse af nærliggende vener som en reaktion af kroppen for at forhindre en krænkelse af blodforsyningen til omgivende væv.

Som et resultat af et fald i blodtrykket inde i formationen (40-80 mmHg) og en stigning i venøs (5-20 mmHg) forværres blodcirkulationen i hovedet generelt. Hjernestrukturer støder op til arteriovenøs vaskulær misdannelse leveres mindre godt med blod.

Vaskulære misdannelser kan forårsage hæmoragisk slagtilfælde hos gravide kvinder. Statistikker viser, at forekomsten af ​​intrakranielle hæmatomer dannet på baggrund af et brud på væggene i blodstrømningselementer inde i AVM er 1-5 tilfælde per 10 tusinde gravide kvinder. Derudover blev der registreret et fatalt resultat i 30-40% af tilfældene.

Typer af patologi

Tre varianter af strukturstrukturen i kerne af vaskulær dannelse skelnes. Fistulær type forekommer i 11% af tilfældene. Arterien forvandles straks til en vene med åbenlys ectasia (patologisk ekspansion) af overgangssektionen. Den plexiforme type er diagnosticeret i 36% af tilfældene, den er kendetegnet ved en speciel forbindelse mellem arterier og vener, når overgangssektionen er dannet af dysplastiske (underudviklede, maldeveloped) kar. Blandet type forekommer i 53% af tilfældene. Der er typer patologi:

  1. Arteriovenøs. Det består af unormalt vævede kar, kendetegnet ved fraværet af et afsnit med en kapillærbed. Blod fra forsyningsarterierne kommer øjeblikkeligt ind i venerne ved at omgå kapillarsystemet.
  2. Vaskulær venøs misdannelse. Det er en klynge af unormale vener. Denne art er kendetegnet ved fraværet af afferent arterie-afferent og reduceret tryk inde i formationen.
  3. Kapillær misdannelse (telangiectasia). Dannes af unormale kapillærer med en udtalt, vedvarende ekspansion af lumen.

Der er hæmoragisk og torpid type patologi. I det første tilfælde forekommer blødningsfocier, i det andet er neurologiske syndromer karakteristiske for hjernelæsioner dominerende.

Årsager til forekomst

Den afgørende rolle i aktiveringen af ​​den patologiske proces hører til den arvelige disposition. Årsagerne til forekomsten er forbundet med skadelige faktorer i udviklingsperioden. Hovedårsager:

  • Ægenese af kapillærer (tab af evne til at udvikle sig fuldt ud).
  • Forsinket dannelse af vaskulære forbindelser mellem arterier og vener. Konservering af primitive arteriovenøse forbindelser, der under normal udvikling omdannes til kapillærer.
  • Lokal forstyrrelse af angioblast hæmatopoiesis (hæmatopoiesis fra mesenchymceller, der opstår parallelt med udviklingen af ​​kar i æggesækken og omkring kar i fosterkroppen).

Ofte øges arteriovenøse misdannelser i størrelse, der involverer tilstødende elementer i kredsløbet i hjernen i den patologiske proces. Blandt de provokerende faktorer er det værd at bemærke hovedtraume, graviditet, metaboliske og hæmodynamiske forstyrrelser (blødninger, iskæmi).

symptomatologi

Vaskulær misdannelse er en patologi, der fører til forstyrrelser i hjernen, som påvirker aktiviteten af ​​hele organismen negativt. Funktioner af virkningen på hjernefunktion:

  1. Ruptur af væggene i uddannelseselementerne med efterfølgende blødning.
  2. Kronisk utilstrækkelighed af blodforsyning til væv med efterfølgende forekomst af foci af iskæmi.
  3. Nedsat cerebral perfusionstryk (forskellen mellem blodtryk og intrakranielt tryk) i hjernevævet.

Små vaskulære misdannelser medfører ofte ikke et konkret ubehag for en person. Store formationer provokerer:

  1. Hovedpine (15%).
  2. Blødninger, hæmoragisk slagtilfælde (50%).
  3. Epileptiske anfald (25%).

Symptomer på vaskulær misdannelse dannet i hjernen kan suppleres med et stigende neurologisk underskud og tinnitus. Faktorer, der øger sandsynligheden for blødning: ung alder, tilstedeværelsen af ​​intranidal (anbragt i dannelsens kerne) aneurismer, en historie med blødning, karakteren af ​​dræning udelukkende i de dybe årer, blodstrøm fra grene i halsarterien (ekstern).

Konvulsive anfald forekommer på baggrund af AVM-lokalisering i de kortikale strukturer, venstre og højre parietale lob, i fravær af aneurismer i formationens kerne, med forsyningsbeholdere, der afgår fra den midterste cerebrale arterie eller elementer i det cortikale kredsløbssystem.

Diagnosticering

Avancerede diagnostiske metoder giver dig mulighed for at identificere patologi i det prækliniske stadie. Informativ undersøgelse - cerebral angiografi. Instrumenterende metoder:

  • MR-angiografi.
  • CT-angiografi.
  • Ultralydsdopplerografi.

Under en CT-undersøgelse med kontrast påvises hæmatom-lokalisering. MR- og ultralydundersøgelser betragtes som hjælpestoffer, når patologiske ændrede elementer i kredsløbssystemet sprækkes. En MR-scanning er indiceret for mistanke om AVM og ingen tegn på blødning. En grundig undersøgelse af hele kredsløbet i hjernen udføres ved planlægning af radiokirurgisk behandling, endovaskulær og åben kirurgi.

Behandlingsmetoder

Prognosen for konservativ behandling er relativt ugunstig. Udviklingen af ​​patologi fører til handicap i 48% af tilfældene, til død i 23% af tilfældene. Overlevelse er 85% i 10 år, 65% i 30 år efter bekræftelse af diagnosen. Det endelige mål med operationen er udelukkelse af en patologisk ændret seng fra den generelle blodbane. Behandling af misdannelse af blodkar placeret i hjernen udføres på 3 hovedmåder:

  1. Kirurgisk. Hovedbehandlingen for brud på AVM-elementer og forekomsten af ​​intrakranielle hæmatomer.
  2. Endovaskulære. Endovaskulær embolisering involverer selektiv okklusion (blokering) af blodkar. Formålet med interventionen er eliminering af patologisk arteriovenøs blodstrøm. Der er særlig opmærksomhed på at reducere området med uændret væv, der er modtagelig for iskæmi som følge af ophør med blodadgang. Under proceduren embolisering af arterier, gennem hvilke blodstrømmen forekommer.
  3. Radiosurgical. En enkelt destruktiv målrettet påvirkning af AVM-elementer med højdosis ioniserende stråling. I 75-95% af tilfældene er fuldstændig udryddelse (infektion) af misdannelser med en diameter på mindre end 3 cm mulig.

Når man vælger en behandlingsmetode, vurderer lægen forholdet mellem risiko og patientens helbred og liv i det naturlige AVM-forløb og sandsynligheden for komplikationer efter behandlingen. Afhængigt af arten af ​​dannelsen og forløbet af patologien udføres total eller subtotal fjernelse af arteriovenøse misdannelser og intrakranielle hæmatomer..

I nogle tilfælde udføres udklipning, okklusion (okklusion) af latexcylindre, embolisering (selektiv okklusion) med polystyrenemboli (intravaskulært underlag) af de førende elementer i kredsløbssystemet. Kirurgi kombineres ofte med protonterapi. Transkraniel fjernelse (gennem den frontale knogle) udføres med passende lokalisering af arteriovenøs misdannelse.

Forebyggelse

For at forhindre komplikationer og forhindre forekomst af intrakranielt hæmatomer er det nødvendigt at overholde reglerne:

  • Fjern fysisk og mental stress.
  • Overvåg konstant blodtrykket.
  • Overvåg tilstand og art af forløbet af misdannelse ved hjælp af instrumental diagnostik mindst 1 gang om året.

Sund spisning og livsstil, opgive dårlige vaner, regelmæssig doseret fysisk aktivitet reducerer sandsynligheden for negative konsekvenser.

AVM er en patologi, der i de fleste tilfælde er asymptomatisk. Forløbet af sygdommen provokerer en forringelse i neurologisk status og øger risikoen for livstruende intrakraniel blødning. Rettidig diagnose og behandling øger chancerne for bedring.

Venøs misdannelse, hvor farlig for mennesker?

Venøs misdannelse (VM, venøs dysplasi) er en medfødt læsion af venerne, deres unormale udvikling eller unormal ekspansion. Når BM befinder sig tæt på huden, har BM normalt en blålig farve, og med en dybere lokalisering repræsenterer den en stor masse af blodkar, der er blød at røre ved. Venøse misdannelser er til stede fra fødslen, men kan manifestere sig i en senere alder, for eksempel med traumer, pubertet eller på grund af indflydelse fra andre faktorer.

Diagnosticering

Ved undersøgelse af en patient med mistanke om venøs misdannelse udføres en ekstern undersøgelse, anamnesis, ultralyd, MR, CT, phlebografi, angiografi. Mængden af ​​instrumental diagnostik afhænger af placeringen af ​​de berørte kar, deres dybde og diameter. I nogle tilfælde, hvis der er mistanke om tilstedeværelsen af ​​VM i mave-tarmkanalen, udføres endoskopi. For blødning eller blodpropper er et udvidet blodantal nødvendigt.

Behandling

Venlige misdannelser kræver typisk kompleks terapi. Vaskulær sklerose kan kombineres med laserbehandling, kirurgiske metoder og visse medikamenter, der forbedrer venens tilstand. I tilfælde af lemskader er det nødvendigt konstant at have kompressionstrik.

VM-relaterede syndromer

I nogle tilfælde er venøs misdannelse ikke en isoleret læsion, men en af ​​de mere sjældne manifestationer - svære syndromer. Blandt dem - Bean-syndrom, Muffucci-syndrom, Klippel-Trenone-syndrom. Bønnesyndrom er udseendet af adskillige venøse papler i hele kroppen og i de indre organer, som kan bløde kraftigt og forårsage farlige komplikationer. Muffucci-syndrom er kendetegnet ved en kombination af venøse misdannelser på huden, slimhinder eller i indre organer med enchondromatose - talrige brusktumorer på ekstremiteterne. Dette er en ekstremt alvorlig, deaktiverende sygdom..

Med Klippel-Trenone syndrom forekommer et antal symptomer:

  • der er et "vin" fødselsmærke på en ekstremitets hud - kapillær misdannelse;
  • hypertrofi af knogler og blødt væv forekommer;
  • instrumentel undersøgelse afslører skader på vener (misdannelse, hypoplasia, embryonale vener) og / eller lymfekar (lymfangiom).

Kapillær misdannelse hos et barn

I hvert tilfælde af påvist venøs misdannelse er det nødvendigt at kontrollere, om det er kombineret med andre patologier, da dette vil kræve kompleks behandling. Imidlertid har isoleret venøs dysplasi brug for en omhyggelig tilgang til at undgå den mulige progression af sygdommen og udviklingen af ​​komplikationer. Disse kan omfatte blødningsforstyrrelser, venetrombose, thrombophlebitis, ødemer, blødning. BM kræver behandling af en vaskulær kirurg. Med en kompetent tilgang er prognosen normalt gunstig.

Arteriovenøse misdannelser af cerebrale fartøjer: behandling, operationer og konsekvenser

Arteriovenøs misdannelse (AVM) i hjernen er en lokal defekt i arkitektonikken af ​​intrakranielle kar, hvor en forstyrret forbindelse mellem arterier og vener dannes med dannelsen af ​​et indviklet vaskulært bundt. Patologi opstår på grund af morfogenesefejl og er derfor hovedsageligt medfødt. Kan være ensom eller almindelig.

I cerebral AVM er blodgennemstrømningen unormal: blod fra arteriel pool direkte ved at forbigå kapillærnetværket overføres til den venøse linje. I misdannelseszonen er der intet normalt mellemliggende kapillært netværk, og den forbindende knude er repræsenteret af fistler eller shunts i en mængde på 1 eller flere enheder. Arteriernes vægge er degenererede og har ikke det rette muskellag. Vener udvides og tyndes normalt på grund af nedsat autoregulering af cerebral blodstrøm.

Hjerne-AVM'er, ligesom aneurismer, er farlige ved pludselig intracerebral blødning, som opstår på grund af brud på væggen i det patologiske kar. Ødelagt misdannelse er fyldt med cerebral iskæmi, ødemer, hæmatom, progression af neurologisk underskud, hvilket ikke altid er en succes for patienten.

Statistik over forekomsten og konsekvenserne af patologi

Arteriovenøs misdannelse i strukturen af ​​alle patologier med volumetriske formationer i hjernevæv gennemsnit 2,7%. I den generelle statistik over akutte ikke-traumatiske blødninger i det subarachnoide rum forekommer 8,5% -9% af tilfælde af blødning på grund af misdannelser. Hjerneslag - 1%.

Forekomsten af ​​sygdommen forekommer med følgende gennemsnitlige hyppighed pr. År: 4 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Nogle udenlandske forfattere angiver en anden figur - 15-18 sager. På trods af udviklingen medfødt karakter manifesteres det kun klinisk hos 20% -30% af børnene. Derudover falder den aldersrelaterede top ved påvisning af AVM GM hos børn i spædbarnet (≈13,5%) og alderen 8-9 år (den samme%). Det antages, at et barn med en sådan diagnosticeret vaskulær lidelse har en meget højere risiko for brud.

Ifølge statistikker manifesterer sig misdannelser for det meste i alderen 30-40 år, derfor diagnosticeres de oftere hos mennesker i denne aldersgruppe. Sygdommen forbliver normalt skjult i årtier, hvilket forklarer denne tendens til dens definition langt fra barndommen. Der blev ikke fundet noget kønsmønster i udviklingen af ​​cerebral AVM hos mandlige og kvindelige patienter.

I nærvær af GM-misdannelse er sandsynligheden for et hul fra 2% til 5% pr. År, med hvert efterfølgende år øges risikoen. Hvis blødningen allerede har fundet sted, øges risikoen for dens gentagne tilbagefald markant, op til 18%.

Dødelige resultater på grund af intrakraniel blødning, som ofte er den første manifestation af sygdommen (i 55% -75% af tilfældene), forekommer hos 10% -25% af patienterne. Dødelighed på grund af et hul har ifølge undersøgelser en højere procentdel hos børn (23% -25%) end hos voksne (10% -15%). Handicap fra konsekvenserne af sygdommen bemærkes hos 30% -50% af patienterne. Cirka 10% -20% af patienterne vender tilbage til en fuld eller tæt på normal livskvalitet. Årsagen til denne formidable tendens er forsinket diagnose, urimelig modtagelse af kvalificeret medicinsk behandling.

I hvilken del af hovedet er hjerne-AVM'er placeret?

En almindelig lokalisering af arteriovenøse anomalier er det supratentorielle rum (de øvre dele af hjernen), der passerer over cerebellumets telt. For at gøre det klarere forklarer vi mere enkelt: i cirka 85% af tilfældene findes en vaskulær defekt i hjernehalvkuglerne. Læsioner af de vaskulære led i de parietale, frontale, occipitale, temporale lobes i de cerebrale halvkugler dominerer.

Generelt kan AVM'er være placeret på en hvilken som helst hjernepol, både i overfladerne og i de dybere lag (thalamus osv.). Det er muligt pålideligt at bestemme den nøjagtige lokalisering af fokus først efter at have bestået en hardwarestudie med evnen til at visualisere blødt væv. De grundlæggende principper for diagnose inkluderer MR og angiografi. Disse metoder tillader en kvalitativ vurdering af arteriernes forgreningsrække og konstruktion af årer, deres forbindelse med hinanden, AVM-kerneens kaliber, arterier afferent, dræning af vener.

Årsager til arteriovenøs sygdom og symptomer

Sygdommen er medfødt, så der opstår unormal vaskulær blokering i bestemte områder af hjernen i den prenatal periode. Pålidelige årsager til udviklingen af ​​patologi til det aktuelle øjeblik er ikke blevet fastlagt. Men ifølge eksperter kan negative faktorer under graviditet formodentlig bidrage til den unormale struktur i GM's vaskulære system i fosteret:

  • at få moderkroppen høje doser af stråling;
  • intrauterine infektioner overført i fødselsperioden fra mor til barn;
  • kronisk eller akut rus;
  • rygning og drikke alkohol;
  • narkotiske stoffer, inklusive fra et antal medicin;
  • medicin med teratogene virkninger;
  • historie med kroniske sygdomme hos en gravid kvinde (glomerulær nefritis, diabetes, astma osv.).

Eksperter mener også, at en genetisk faktor kan spille en rolle i dannelsen af ​​en defekt. Indtil for nylig blev arvelighed ikke taget alvorligt som en årsag til patologi. I dag modtages flere og flere rapporter om inddragelse af denne faktor. Så i en række tilfælde bestemmes vaskulære misdannelser af en lignende type i blodets slægtninge til patienten. Formodentlig er de forårsaget af en arvelig genmutation, der påvirker kromosom 5q, CMC1-locus og RASA1.

Som nævnt tidligere er sygdommen kendetegnet ved et langt "tavs" forløb, der kan vare i årtier. Diagnosen anerkendes enten ved et uheld på tidspunktet for en diagnostisk undersøgelse af hjernestrukturen eller efter misdannelsen. I nogle få tilfælde kan sygdommen mærke sig, før karret brister. Derefter manifesteres patologiklinikken oftere af symptomer som:

  • tinnitus (ringer, brummer, suser osv.);
  • hyppig hovedpine;
  • krampesyndrom, der ligner epileptiske anfald;
  • neurologiske symptomer (paræstesi, følelsesløshed, prikken, sløvhed og apati osv.).

Det kliniske billede af en AVM-brud svarer til alle typer intrakraniel blødning:

  • et skarpt udseende af en alvorlig hovedpine, der hurtigt skrider frem;
  • svimmelhed, forvirring;
  • besvimelse, op til udviklingen af ​​koma;
  • kvalme, opkast;
  • tab af følsomhed i halve kroppen;
  • nedsat syn, hørelse;
  • ekspressiv afasi, dysarthria (udtaleforstyrrelser);
  • hurtigt voksende neurologisk underskud.

Hos børn manifesteres sygdommen ofte som et forsinkelse i mental udvikling, forsinkede talefunktioner, epipriser, symptomer på hjertesvigt, kognitiv svækkelse.

Typer af cerebrale misdannelser i den venøse arteriel seng

Patologiske formationer skelnes normalt ved topografiske og anatomiske egenskaber, hæmodynamisk aktivitet, størrelse. Den første parameter karakteriserer placeringen af ​​misdannelse i hjernen, hvorfor deres navne kommer fra:

  • overfladeavm koncentreres i hjernebarken i hjernen (på overfladen af ​​hjernen) og tilstødende strukturer af hvidt stof;
  • dyb AVM - lokaliseret i dybden af ​​hjernegyrus, basale ganglier, inde i ventriklerne, i strukturer i stammen af ​​GM.

I henhold til hæmodynamisk aktivitet skelnes misdannelser:

  • aktiv - de inkluderer en blandet type AVM GM (den mest almindelige sort, hvor der registreres delvis ødelæggelse af kapillærerne) og den fistuløse type (arterien passerer direkte i vene, kapillærnetværket er fuldstændigt ødelagt);
  • inaktiv - kapillær (telangiectasias), venøs, arteriovenøs kavernøs.

Læsionen estimeres også efter størrelse, kun diameteren af ​​misdannelsesspolen tages i betragtning. Ved diagnosticering af dimensioner bruges følgende AVM-navne:

  • mikromalformationer - mindre end 10 mm;
  • lille - fra 10 mm til 20 mm;
  • medium - 20-40 mm
  • stort - 40-60 mm
  • kæmpe - mere end 6 cm i diameter.

For at forhindre alvorlig blødning og irreversible komplikationer forbundet med den, er det ekstremt vigtigt at identificere og fjerne fokus i den nærmeste fremtid, inden kløften. Hvorfor? Forklaringen er meget mere overbevisende - i pauser dør en for stor procentdel af mennesker (op til 75% af patienterne) af omfattende blødninger, der ikke kan sammenlignes med livet.

Det må forstås, at AVM's kar er for udsatte for udbrud, da de alvorligt er udtømt på grundlag af en unormal struktur og nedsat blodgennemstrømning. Samtidig komprimerer og ødelægger store misdannelser det omgivende hjernevæv, hvilket udgør en yderligere trussel mod levedygtigheden af ​​centralnervesystemet. Derfor, hvis diagnosen er klinisk bekræftet, bør den ikke udsættes med behandlingen..

Metoder til behandling af cerebrovaskulære misdannelser

Terapi består i en komplet resektion eller fuld udslettelse af en vaskulær defekt kirurgisk. Der er 3 typer højteknologiske operationer, der bruges til disse formål: endovaskulær behandling, stereotaktisk radiokirurgi, mikrosurgisk indgreb.

  1. Endovaskulær kirurgi. Metoden er velegnet til behandling af dybe og store formationer. Intervention udføres under røntgenkontrol, bedøvelse af anæstesi er generel anæstesi. Denne minimalt invasive taktik er ofte det indledende behandlingsstadium før den kommende åbne operation.
  • Et tyndt kateterrør bringes til den patologiske del af hjernen gennem lårbensarterien gennem karene.
  • Gennem den installerede leder føres et specielt klæbende biomateriale svarende til polyurethanskum ind i misdannelsesområdet.
  • En neurokirurg med en skummende sammensætning blokerer de berørte områder, det vil sige, at den tromboserer unormalt udviklede kar mens den opretholder sunde.
  • Embolisering giver dig mulighed for at "slukke" den patologiske plexus fra det generelle system for cerebral cirkulation.
  • Efter operationen er patienten sædvanligvis 1-5 dage under stationær observation.
  1. Stereotaktisk radiokirurgi. Terapeutisk taktik, selv om den er relateret til angioneuroskirurgi, er ikke traumatisk. Dette betyder, at der ikke vil være snit, introduktion af intravaskulære sonder overhovedet. Velegnet til behandling af vaskulære misdannelser i små størrelser (op til 3,5 cm) eller når fokus er placeret i et uoperabelt afsnit af hjernen.
  • Radiosirurgi involverer ødelæggelse af angiomas af systemer af typen Cyber-kniv eller Gamma-kniv.
  • Enhederne fungerer efter princippet om målrettet eksponering for anomali ved stråling.
  • Stråler udsendes fra forskellige sider og konvergerer kun på et tidspunkt i den defekte zone, sunde strukturer påvirkes ikke. Som et resultat smeltes AVM-fartøjene sammen, fokuset undertrykkes.
  • På en Cyber- eller Gamma-kniv er procedurerne fuldstændig smertefri; under behandlingen er patienten bevidst. Enheder, som du bare har brug for at ligge ubevægelig på sofaen (fra 30 minutter til 1,5 time) ligner traditionelle tomografer.
  • Ved behandling med en Gamma-kniv sættes en speciel hjelm på hovedet og fastgøres stift. Så at patienten, der bærer hjelmen ikke føler ubehag, foretager de overfladisk lokalbedøvelse af individuelle dele af hovedet. Betjening på en cyberkniv kræver ikke anæstesi og placering af hovedet i en stiv struktur.
  • Indlæggelse er ikke nødvendig. Men det kan være nødvendigt at gennemgå mere end en radiosirurgisk session for endelig at eliminere de resterende virkninger af GM AVM. Undertiden varer udryddelsesprocessen 2-4 år.
  1. Direkte mikrosurgisk fjernelse. Mikrokirurgi med denne diagnose er den eneste metode, der giver den størst mulige chance for en radikal kur af patologien, hvilket minimerer risikoen for tilbagefald. Det er "guldstandarden" i behandlingen af ​​denne sygdom med overfladisk lokalisering og kompakte former for knuden.
  • En mikrosurgisk operation er ikke afsluttet uden en typisk craniotomy; en økonomisk åbning af kraniet udføres nødvendigvis for at udføre basale kirurgiske procedurer på hjernen.
  • Intervention finder sted under generel endotrakeal anæstesi under overvågning af et kraftigt intraoperativt mikroskop og ultralydsudstyr.
  • For at forhindre blodudladning gennem det fodrende arteriekar og vene bruges metoden til bipolær koagulation, dvs. at cauterisering udføres.
  • I en enkelt blok gennem et trepanationsvindue udføres endvidere en øjeblikkelig excision af hele misdannelseslegemet med minimalt blodtab.
  • Efter afslutningen af ​​den kirurgiske session lukkes åbningen i kraniet med en knogleklap, en sutur påføres huden.
  • Ekstrakt er muligt cirka 14 dage efter operationen. Dernæst skal du fortsætte postoperativ bedring i et specialiseret rehabiliteringscenter. Varigheden af ​​rehabilitering indstilles individuelt.

Videoen til den åbne operation kan ses på linket: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

I visse situationer er det umuligt at øjeblikkeligt begynde direkte mikrosirurgi på grund af de høje intraoperative risici, især med store AVM'er. Eller en anden mulighed: angiom efter stereotaxi eller kateterembolisering kompenseres kun delvist, hvilket er ekstremt dårligt. Derfor anbefales det undertiden at henvise til en fase-behandling ved hjælp af en sekventiel kombination af flere angioneurosurgiske metoder.

Hvor er bedre at betjene og priser på drift

En godt planlagt algoritme med terapeutiske handlinger vil hjælpe med at fjerne det vaskulære konglomerat fuldstændigt uden at ofre vitale væv. Behandlingens tilstrækkelighed under hensyntagen til princippet om individualitet vil beskytte mod progression af neurologiske abnormiteter, et muligt tidligt tilbagefald med alle de deraf følgende følger.

For at betjene det højeste organ i centralnervesystemet, der er ansvarlig for mange funktioner i kroppen (motoriske evner, hukommelse, tænkning, tale, lugt, syn, hørelse osv.), Skal neurokirurger stole på verdensplan. Derudover bør den medicinske facilitet være udstyret med en bred base af højteknologisk avanceret intraoperativt udstyr.

I fremmede lande med meget udviklet neurokirurgi er tjenester dyre, men der bringer som sagt patienter tilbage til livet. Blandt de populære områder, der er lige så avancerede inden for hjernekirurgi, er Den Tjekkiske Republik, Israel og Tyskland. I tjekkiske klinikker er priserne på medicinsk behandling af arteriovenøse misdannelser de laveste. Tjekkiske neurokirurger lave omkostninger og perfekte kvalifikationer gjorde Tjekkiet til det mest efterspurgte område. Ikke kun patienter fra Rusland og Ukraine, men også Tyskland, Israel og andre lande stræber efter at komme ind i denne tilstand. Og kort om priser.

misdannelser

* * *
(lat. malus - dårlig formation - uddannelse). En misdannelse (anomali) i udvikling, der medfører grove ændringer i strukturen og funktionen af ​​et organ eller væv. Der er ofte vaskulære misdannelser, især i hulrummet i kraniet og rygmarven.

Leksikon om psykologi og pædagogik. 2013.

Se hvad "Malformation" er i andre ordbøger:

misdannelse - og, f. misdannelse f. honning. Medfødt misdannelse. Fototerapi vil begynde at blive meget udbredt.. til behandling af åreknuder i de nedre ekstremiteter, venøse misdannelser. NIJ 2001 2 107... Historisk ordbog for russiske gallicismer

malformation - (malformatio; lat. malus poor + formatio-uddannelse, formation) se. Malformation... Stor medicinsk ordbog

misdannelse er en udviklingsfejl i form af et afvigelse af strukturen fra normen på grund af en lokaliseret morfogenesefejl. Kilde: Medical Encyclopedia Popular... Medicinske termer

MALFORMATION - (misdannelse) enhver afvigelse fra normal fysisk udvikling; kan være en medfødt eller erhvervet udviklingsfejl, såvel som opstå som følge af enhver sygdom eller skade... Forklarende ordbog for medicin

Arnold Malformation - Chiari ICD 10 Q07... Wikipedia

Malformation udviklingsfejl - Malformation, udviklingsdefekt * malpharmacy, defektudvikling * malformation lokal dannelse på vævet, igangsætning af en sekventiel kæde af forstyrrelser i processen med fosterudvikling... Genetik. encyklopædisk ordbog

MALFORMATION DANDY WALKER - skat. Misdannelse af Dandy Walker-anomalien i udviklingen af ​​IV-ventrikelregionen i kombination med cerebellar hypoplasia, hydrocephalus, atresi af hullerne i Lushka og Magendie observeres isoleret eller som en del af flere syndromer. • Dandy Walker syndrom...... Handbook of Diseases

Malformation - enhver afvigelse fra normal fysisk udvikling; kan være en medfødt eller erhvervet udviklingsfejl, såvel som forekomme som et resultat af enhver sygdom eller skade. Kilde: Medicinsk ordbog... Medicinske vilkår

Malformation Arteriovenous (Arteriovenous Malformation) - se Angioma. Kilde: Medicinsk ordbog... Medicinske vilkår

MALFORMATION (UDVIKLINGSFEL) - Generelt enhver deformation. Det antydes ofte, at det er medfødt... Forklarende ordbog for psykologi

Vaskulær misdannelse: typer, årsager, diagnose og behandling

Fra denne artikel lærer du: hvad er vaskulær misdannelse, hvorfor opstår patologi, dets hovedtyper. Hvordan sygdommen manifesterer sig, de moderne muligheder for dens diagnose og behandling.

Artikel forfatter: Yachnaya Alina, onkologkirurg, videregående medicinsk uddannelse med en grad i almen medicin.

Misdannelse er en krænkelse af den intrauterine udvikling af et organ med en patologi for dets struktur og funktion. Denne artikel indeholder information om vaskulær misdannelse..

Patologiske ændringer i arterier og vener forekommer under dannelsen af ​​embryoet og kan påvirke enhver del af kroppen. I moderne medicin bruges udtrykket "arteriovenøs angiodysplasi eller AVD", som er et synonym for vaskulær misdannelse.

Patologiske ændringer inkluderer dannelse af yderligere forbindelseskar mellem de arterielle, venøse og lymfatiske dele af blodforsyningssystemet i forskellige kombinationer, hvilket fører til blodudladning og underernæring i området under læsionen ("nedenfor" - det vil sige i retning af væsken). De kliniske manifestationer af patologien afhænger af størrelsen på de vigtigste vaskulære kufferter, udviklingen af ​​et netværk, der forbinder dem.

Klik på foto for at forstørre det

Sygdommen karakteriserer en lang periode af et asymptomatisk forløb, når det kardiovaskulære system kompenserer for den resulterende defekt..

Misdannelser i hjernerne og rygmarven er repræsenteret mest med hensyn til forekomst. Kliniske manifestationer forekommer mellem 20 og 40 år, kvinder bliver syge dobbelt så ofte.

Læsioner af ekstremiteterne tegner sig for 5–20% af alle angiodysplasier, og lokalisering i hoved- og halsregionen er 5–14%.

De fleste vaskulære misdannelser er venøs eller lymfatisk, ikke-stam (ikke-stort forbindelsesbeholder) dominerer med et lille vaskulært netværk.

Manifestationen af ​​sygdommen og sværhedsgraden af ​​kurset er forbundet med det berørte område. Faren repræsenteres af omfattende vaskulære misdannelser med skade på centralnervesystemets organer (hjerne, rygmarv) og indre organer (tarme). En alvorlig komplikation af sygdommen er blødning, i nogle tilfælde med et dødeligt resultat..

Vaskulære misdannelser med primær manifestation i barndommen er kendetegnet ved en dårlig prognose med hensyn til kur og komplet kompensation af patologi. Sygdommen, der først blev påvist efter 40-50 år, har den mest gunstige prognose for komplet helbredelse..

Enhver læge kan etablere en primær diagnose af vaskulær misdannelse, men moderne tilgange til behandling kræver deltagelse af et antal læger: vaskulære og endovaskulære kirurger, specialister inden for plastiske og neurokirurgiske områder.

Patologi dannes i den prenatal udvikling, men den manifesterer sig oftest i voksen alder

Årsager og mekanisme til udvikling af patologi

På trods af sjældenheden kan vaskulære misdannelser være meget alvorlige, hvilket i betydelig grad forstyrrer livskvaliteten, derfor arbejdes der på at identificere årsagerne til forekomst.

De vigtigste årsagsfaktorer:

  1. Genetiske. Det er forbundet med udseendet af patologiske ændringer i en række gener, ofte er det arveligt. Den mest berømte af disse misdannelser er Oslers syndrom (flere "edderkoppesårer" på huden og slimhinderne).
  2. Tilfældig. Vaskulære misdannelser, der ikke er inkluderet i kendte syndromer, er ofte enestående.

Uanset årsagen er mekanismen til udvikling af misdannelser den samme: under den intrauterine dannelse af blodforsyningssystemet udvikles yderligere forbindelser mellem karene med dannelse af zoner med patologisk blodudladning ("central zone"). Afhængigt af tidspunktet for udseendet af patologien kan forbindelsen være løs (ikke-stilk) i naturen, hvis defekten opstod i de første uger efter undfangelsen, eller stilk - dette er udviklingen af ​​defekt i slutningen af ​​den første - begyndelsen af ​​andet trimester.

Angiodysplasias evne til at forøge eller tilbagefaldes over tid efter behandling er forbundet med bevaring af cellerne i det patologiske kar med den vækstfunktion, der er karakteristisk for embryonale celler.

Klassificering og typer vaskulær misdannelse

Der er flere klassifikationer af arvelige angiodysplasier, i klinisk praksis bruger de alt som et supplement til hinanden og giver mulighed for at udvikle en individuel behandlingsplan.

Angiografisk klassificering af arteriovenøse misdannelser.
Type 1 (arteriovenøs fistel): bypass-kirurgi (bogstav W på billedet), normalt tre separate arterier (bogstav A på billedet) og en enkelt dræningsven (bogstav B på billedet).
Type 2 (arteriovenøs fistel): bypass (W) af flere arterioler (A) og dræningsven (B).
Type 3 (arterioluvenøs fistel): flere shunts (III) mellem arterioles (A) og venules (B).

Hamburg klassificering

Evaluerer den førende type vaskulære lidelser:

  1. Arteriel.
  2. Venøs.
  3. Shunting Arteriovenous.
  4. Lymfe.
  5. Mikrovaskulær (kapillær).
  6. Kombineret.

Inkluderer underklassificering baseret på typen af ​​bindende fartøjer og placeringsdybde:

  • stamme- og ikke-stengeformer (enkelt eller løs type vaskulære forbindelser);
  • afgrænsede og diffuse former (i henhold til typen af ​​vævslæsion);
  • dybe og overfladeformer.

Klassificering af International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA)

Estimerer hastigheden af ​​blodgennemstrømningen i patologiske formationer og isolerer godartede vaskulære tumorer (hæmangiomer):

Type angio dysplasiBlodstrømningshastighedType misdannelse efter fartøjstype
Vaskulære misdannelserHurtigArteriel

Arteriovenøs fistel (fistel)

Langsomkapillær

Kombineret

Vaskulære tumorerForskellige typer hæmangiomer

Schobinger klassificering

Reflekterer iscenesættelsen af ​​udviklingen af ​​patologi, bruges til at vælge den optimale behandling.

SceneKliniske manifestationer
Den første er fredRødhed og feber i løbet af uddannelse

En ultralydundersøgelse af blodkar har en udledning af blod fra arteriel til venøs

Vaskulær misdannelse ligner en godartet vaskulær tumor

Det andet er ekspansion (forbedret vækst)Alle tegn på den første fase

Karrene forstørres i diameter

Vener dilaterede, indviklede

Den øgede pulsering af arterier bestemmes

Den tredje er ødelæggelse (ødelæggelse)Alle tegn på anden fase

Væv underernæring med mavesår og blødning

Ødelæggelse af knoglestrukturer (med lokalisering i knogler)

Fjerde - dekompensationAlle tegn på tredje fase

Kardiovaskulær svigt med en stigning i venstre ventrikel

Karakteristiske symptomer

Symptomkomplekset for angiodysplasi er forskellige, afhængigt af placeringen af ​​patologiske ændringer, inkluderer:

  • hudændringer - fra rødme og fortykning til ulceration;
  • smertesyndrom;
  • krænkelse af følsomhed;
  • infektiøse læsioner i patologiområdet;
  • blødende
  • forstyrrelser i centralnervesystemet (parese, lammelse, nedsat koordination, tale);
  • tegn på hjerte-kar-svigt (dekompensationsfase).

I sjældne tilfælde fører cerebrovaskulær misdannelse, kompliceret af blødning, til døden.

    Hos nyfødte kan angio-dysplasi manifestere sig som en "rød plet", hvilket gør diagnosen vanskelig. For at bestemme typen af ​​patologisk proces er yderligere undersøgelse nødvendig (ultralyd, undertiden en vævsbiopsi).

  • Sygdommens manifestation og forløb afhænger af læsionens område eller organ. I det første trin i processen er der kun en lokal stigning i temperatur, med væksten af ​​angio-dysplasi og involvering af omgivende strukturer, ødem vises, en stigning i længden og diameteren af ​​blodkar og sekundær forbedret vævsvækst omkring misdannelse.
  • Ofte er blødning det første kliniske symptom på latente patologiformer, som er typisk for angio dysplasi i centralnervesystemet eller indre organer.
  • Hudændringer spænder fra subtile “stjerner” til omfattende cyanotiske retikulære strukturer med et bleggt centrum. Med lokaliseringen af ​​misdannelse i arme og ben i de senere stadier bemærkes overdreven vækst af blødt og knoglevæv, hvilket klinisk manifesteres af forskellige længder af lemmerne, nedsat gangart. Ekstensive vaskulære patologier fører til svær lymfovenøs insufficiens, smerter og tvinger lammende amputationer til at helbrede.
  • Krænkelse af livskvaliteten med efterfølgende handicap under vaskulære misdannelser er sjælden. Enkelte læsioner uden for centralnervesystemet har en god prognose for kur, afhængig af rettidig diagnose og passende behandling. I tilfælde af arvelige former med omfattende skader på de indre organer og hjerne er prognosen dårlig (Merrit's cider).
  • Diagnosticering

    En fuld undersøgelse af patienten (eller hans forældre) og en grundig undersøgelse gør det muligt at mistænke arteriovenøs angiodysplasi i tilfælde af dens overfladiske placering eller overgang til fasen med aktiv vækst.

    Mistanke om patologi for cerebrovaskulære misdannelser vil medføre klager over:

    • forværring af smertesyndrom;
    • periodisk nedsat gangart, syn eller hørelse;
    • episoder med svimmelhed, anfald eller bevidsthedstab.

    Hvis du er i tvivl, vil lægen ordinere et sæt undersøgelser for at afklare årsagerne til patologien. Til angio-dysplasi er diagnosen "guldstandard" udviklet:

    Diagnostisk metodeHvad bruges det til?
    Ultralyd af blodkar og blødt væv med duplex-scanning (studietilstand, hvor blodstrømmen gennem karene er synlig i realtid)Lader dig etablere en diagnose.

    Definerer klart blodtypestypen ved misdannelse (hurtig, langsom eller fraværende)

    Kræver et højt niveau af specialuddannelse

    Undersøgelsen er uinformativ med en dyb placering af patologi eller lokalisering i knoglerne, organerne i det centrale nervesystem

    MR og magnetisk resonansangiografi (vaskulært program med kontrastforbedring)Bruges til at afklare diagnosen og graden af ​​spredning af patologiske ændringer

    Den vigtigste forskningsmetode for misdannelser i hjerne og indre organers kar

    Fraværet af eksponering for stråling muliggør sikker brug hos børn

    MSCT (multispiral computertomografi) og CT-angiografiHøjt informationsindhold i tilfælde af knogleskader

    Kan erstatte diagnostisk radiopaque angiografi

    Mindre forskning - en høj dosis stråling, hvilket gør det vanskeligt at bruge i bred praksis

    Scintigraphy - få et billede fra strålingen af ​​introducerede radioaktive stofferIkke inkluderet i standarden, men indikeret til undersøgelse af lungerne i de sene stadier af vaskulære misdannelser i lemmerne

    Erythrocyttemærket scintigrafi i hele kroppen er den valgte metode til observation af patienter med behandlet angio-dysplasi.

    Angiografi - undersøgelse af blodkar under en røntgenstråle på grund af introduktionen af ​​et kontrast (synligt) stofDet bruges ikke til diagnostiske formål, men til at vælge den optimale behandlingsplan eller til at rette patologi

    For at reducere mængden af ​​stråleeksponering vises stærkt selektive undersøgelser (undersøgelse af selektive kar)

    CT er en af ​​de diagnostiske metoder til vaskulær misdannelse

    Behandlingsmetoder

    Hovedmålet med behandlingen af ​​arteriovenøse angiodysplasier er fuldstændig fjernelse eller lukning af alle bindingsbeholdere (det "centrale fokus"). Ligering af bærende arterier eller enkelt vaskulære shunts fører til sygdomsprogression og er i dag en grov krænkelse af behandlingsprotokoller.

    Video om fjernelse af arteriovenøs misdannelse (AVM) i hjernen med neurofysiologisk kontrol: https://www.youtube.com/watch?v=0kS1Hp3QC_o.

    Kirurgiske metoder

    1. Åben eller abdominal kirurgi med udskæring af hele læsionen, inklusive omgivende væv, er "guldstandarden" for kur. Almindelige processer eller lokalisering af patologi (ansigt, hals) tillader ikke altid en radikal (med fuldstændig excision) operation. I sådanne tilfælde kan en kombination med den endovaskulære (intravaskulære) metode øge procentdelen af ​​fuldstændighed af fjernelse af patologiske væv.

    Kræver ofte deltagelse af flere specialister: en vaskulær og plastisk profil, en traumatolog og en neurokirurg.

  • Røntgen-endovaskulære teknikker inkluderer embolisering og skleroterapi af bindingskar (introduktion af specielle opløsninger, geler eller pulvere, der fører til "slukke" for karet). De udfører adskillige procedurer - en enkelt eksponering er ikke nok. Efter behandling forekommer altid et tilbagefald af angio-dysplasi, derfor kan det kun bruges som den eneste type behandling i tilfælde af teknisk umulighed ved komplet kirurgisk excision.
  • Laserterapi - kan være en behandlingsmetode for børn i tilfælde af små overfladiske angiodysplasi med målet om kosmetisk virkning eller fjernelse af små foci på slimhinderne (Osler syndrom).
  • Den radiokirurgiske metode, eller "gammakniv", er den valgte metode til misdannelse af cerebrale kar. Proceduren inkluderer lokal eksponering for strålen, hvilket fører til ødelæggelse af blodkar. Kræver flere sessioner.
  • Medicinske metoder

    Det har vist sig, at brugen til behandling af medikamenter med en hæmmende virkning på vaskulær vækst (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) er effektiv til at reducere smerter og ødemer uden respons fra det primære patologiske fokus. Forskning inden for dette behandlingsområde pågår..

    Vejrudsigt

    Prognosen afhænger af diagnosetidspunktet, behandlingens fuldstændighed. I tilfælde af manifestation og progression af sygdommen hos børn er forløbet af vaskulære misdannelser aggressivt i sin natur, hvorved det hurtigt passerer ind i det umulige stadium af fuldstændig excision. Behandling i sådanne tilfælde er hjælpemiddel rettet mod forebyggelse af sekundære vævsændringer (mavesår, blødning).

    Det asymptomatiske forløb af sygdommen op til 40-50 år er kendetegnet ved en god prognose med hensyn til komplet kur og opretholdelse af livskvaliteten.

    Vedvarende helbredelse kan siges i tilfælde af enkelt, ikke-omfattende læsioner, når en komplet kirurgisk udskæring af læsionen er mulig. Hvis operationen i sin helhed er teknisk umulig, er der altid en tilbagevenden af ​​sygdommen.

    Arteriovenøse misdannelser

    Brug den aktuelle side-navigation

    Vaskulære misdannelser er et generelt udtryk, der inkluderer medfødte vaskulære abnormiteter: kun vener - venøse misdannelser (BM) kun lymfekar - lymfatiske defekter i begge vener og lymfekar: veno-lymfatiske misdannelser er abnormiteter i arterier, der er direkte forbundet med vener uden et kapillært netværk mellem dem: arteriovenøse misdannelser (AVM)

    Oprindelsen af ​​vaskulære misdannelser

    Misdannelser forekommer i den prenatal periode. Genetik forsker meget på at undersøge dette fænomen, men er stadig ikke kommet til et bestemt koncept. Derfor er spørgsmålet om årsagerne til misdannelser stadig ikke fuldt ud forstået..

    Medfødt angiodysplasi (Parks-Weber-Rubashov syndrom) - kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​patologiske anastomoser (fistler) mellem arterier og vener.

    Arteriovenøse anastomoser er ofte flere, har en forskellig kaliber og form. Afhængig af diameteren skelnes makrofistler, der kan skelnes med det blotte øje, og mikrofistler, der kun påvises ved mikroskopisk undersøgelse af lemvæv,.

    Endelig er årsagerne til udviklingen af ​​Parks-Weber-Rubashov syndrom ikke blevet fastlagt. Flere forfattere betragter det som et resultat af mutationer i RASA1-genet, som koder for p120-RasGAP-proteinet, som er involveret i transmission af kemiske signaler fra det ekstracellulære rum til cellekernen. Hvordan nøjagtigt disse ændringer fører til specifikke vaskulære abnormaliteter hos personer med Parks Weber-Rubashov-syndrom er ikke blevet fastlagt.

    Patologiske anastomoser er ofte placeret i lårbenet, grene af poplitealarterien såvel som langs de tibiale arterier. Intensiv udledning af arterielt blod gennem arteriovenøse fistler fører til en stigning i blodtrykket i venerne.

    På grund af den øgede funktionelle belastning ændres den histologiske struktur af den venøse væg. Der er en fortykning af dens muskelmembran og dannelsen af ​​en indre elastisk membran ("arterialisering" af venen).

    En væsentlig del af arterielt blod i nærværelse af fistler kommer ind i den venøse kanal ved at omgå kapillærnetværket, derfor forekommer alvorlig iltesult i vævene, og metaboliske processer forstyrres. På grund af venøs hypertension øges belastningen på hjertet, hvilket gradvist fører til udvidelse af dets grænser og hjertedekompensation.

    Vigtigste symptomer

    Hvad er symptomerne på vaskulær misdannelse? Vaskulære misdannelser kan forårsage forskellige symptomer, afhængigt af deres placering i kroppen: Et almindeligt symptom på alle misdannelser er smerter. Venøse og lymfatiske defekter kan forårsage subkutan hævelse, som en muldvarp kan placeres over. Ved hudlæsioner kan lymfe sive eller blødning forekomme. Lymfatiske misdannelser er som regel komplicerede af den infektiøse proces, der kræver behandling med antibakterielle lægemidler. Venlymfatiske misdannelser kan være forbundet med et fænomen kaldet Klippel-Trenone syndrom.

    Arteriovenøse misdannelser (AVM'er) kan også forårsage smerter. De er de farligste på grund af hurtig udledning af blod fra arterier i vener. Afhængig af deres placering kan de også føre til blødning (for eksempel fra livmoderen, blæren). Pulmonal arteriovenøs misdannelse er noget anderledes, idet de som sådan var en shunt, ved hvilken blod fra det højre hjerte udledes til venstre hjerte, uden at øge niveauet af ilt i lungerne. Dette fører til symptomer på lavt ilt, åndenød, træthed. Sådanne defekter kan blø, hvilket resulterer i hæmoptyse eller hæmothorax (udseendet af blod i brystet). Derudover kan denne afvigelse give blodpropper mulighed for at passere gennem lungerne og ind i andre arterier i den menneskelige krop, og derved forårsage et slagtilfælde eller hjerneabscess. Dette er en betydelig årsag til den øjeblikkelige behandling af lungearteriovenøse misdannelser..

    Ud over det kliniske billede og ekstern undersøgelse bruges ultralydsmetoder, computertomografi og magnetisk resonansafbildning og angiografi til diagnosticering af misdannelser. Ved hjælp af disse metoder er det muligt at identificere forekomsten af ​​processen i det bløde væv, truslerne ved denne misdannelse og vælge den rigtige behandling. Diagnostiske test udføres sekventielt fra enkle til komplekse. Den vanskeligste at diagnosticere arteriovenøse misdannelser i hjernen og indre organer. Ofte kan du kun tænke på dem med udvikling af komplikationer forbundet med blødning.

    Kliniske symptomer skyldes nedsat regional cirkulation og central hæmodynamik. Lemmet er langstrakt med 3-8 cm, det bløde væv hypertrofiseres. Længde på lænken på grund af produktiv knogleromdannelse på grund af øget vaskularisering af epifysiske linier.

    Tilstedeværelsen af ​​overfladiske åreknuder i under- eller overben er karakteristisk. Deres udseende er forbundet med høj venøs hypertension på grund af tilbagesvaling af blod fra en arterie. Venvægge med tæt-elastisk konsistens, næppe komprimerbare. De udvidede årer forsvinder ikke efter at have givet lemmen en hævet position. Nogle gange bestemmes rippel, når man undersøger dem.

    En hånd, der er knyttet til projektionen af ​​den arteriovenøse anastomose, registrerer vibrationer (et symptom på "kattepurr"). Under auskultation i dette område høres kontinuerligt systolisk-diastolisk knurr, hvilket forstærkes på tidspunktet for systole.

    Det tidligste og mest konstante symptom på sygdommen er en stigning i temperaturen på hudens lem, især markant over placeringen af ​​de arteriovenøse anastomoser. Forskellen i temperatur på de symmetriske sektioner af de ikke-påvirkede og berørte lemmer når 4-8 °.

    Mikrocirkulationsforstyrrelser forbundet med regionale hæmodynamiske lidelser fører i nogle tilfælde til dannelse af mavesår og nekrose i de distale ekstremiteter. Gentagen overdreven blødning skyldes ofte mavesår, der fører til svær anæmi. Der er ofte hypertrikose og hyperhidrose.

    En række kliniske symptomer er forbundet med ændringer i central hæmodynamik. Med betydelig venøs hypertension øges belastningen på det højre hjerte, dens konsekvens er hypertrofi af hjertemuskelen, stigning i hjerneslag og minutvolumen af ​​hjertet. Imidlertid, efterhånden som sygdommen skrider frem, begynder hjertets kontraktile funktion at svækkes, myogen udvidelse af hjertet opstår med udvidelsen af ​​dets hulrum. Hjertesvigt udvikler sig, manifesteres ved åndenød. hjertebanken, ødemer, kongestiv lever, ascites, anasarca. Medfødte arteriovenøse fistler er kendetegnet ved et fald i hjerterytmen, der opstår efter komprimering af adduktorarterien.

    Den reografiske kurve registreret fra lemmesegmentet, hvor den arteriovenøse anastomose er placeret, er kendetegnet ved høj amplitude, fraværet af yderligere tænder på katakroten og en stigning i det rheografiske indeks. I de distale lemmesegmenter reduceres kurvens amplitude i modsætning hertil. Arterialisering af venøst ​​blod fører til en stigning i dens mætning med ilt, hvis indhold øges med 20-30%.

    Den vigtigste diagnostiske metode til medfødt arteriovenøs fistel er angiografi. Skelne mellem direkte og indirekte angiografiske tegn på arteriovenøs fistler. Tilstedeværelsen på angiogrammerne af en kontrastet anastomose eller vaskulær hulrum, der kommunikerer med arterien og vene, kaldes direkte tegn. Indirekte bevises tilstedeværelsen af ​​en fistel ved samtidig kontrast af arterier og vener, ekspansion af lumen i den adduktive arterie, udtømning af det vaskulære mønster distalt til lokaliteten af ​​den arteriovenøse fistel.

    Mere om diagnostiske metoder

    Kirurgisk behandling består i ligering af patologiske anastomoser mellem hovedarterier og vener eller endovaskulær embolisering.

    I nogle tilfælde garanterer endda ligering af flere store anastomoser ikke gode resultater, da flere mikrofistler forbliver i det berørte lem, hvilket forårsager tilbagefald. Amputering af lemmet udføres for de patienter, hvor ændringerne i lemmet er så store, at dens funktion går helt tabt, og en sådan operation er praktisk talt futil..

    Hvordan behandles disse defekter i Innovative Vascular Center??

    Som regel behandles misdannelser kirurgisk, men der er risiko for, at denne anomali ikke fuldstændigt dissekeres. Og som et resultat vil hun igen begynde at forstyrre patienten. I denne henseende er behandling af misdannelser med en minimalt invasiv endovaskulær metode begyndt at sprede sig - embolisering af misdannelser, der ofte fungerer som det første trin inden operationen i den komplekse behandling af denne anomali. Emboliseringsmetoder er blevet vidt brugt over hele verden i løbet af de sidste 30 år..

    Betydningen af ​​embolisering af misdannelse er at tilstoppe foci af unormalt udviklede kar og blokere udledningen af ​​blod i dem. En sådan procedure udføres under kontrol af en røntgenstråle uden at kræve et stort snit og også ofte undgå generel anæstesi (undtagelsen er cerebrale arteriovenøse misdannelser). Gendannelsestid efter embolisering. Efter embolisering af arteriovenøse misdannelser skal patienten overnatte på en medicinsk facilitet. Nogle gange kræves genopretning af patienten fra 1 til 3 dage.

    Hvor effektiv er behandlingen?

    Pulmonal arteriovenøs misdannelse er meget effektiv til behandling af embolisering, hvilket hjælper med at opretholde normale lungearterier. Patienter bemærker som regel en øjeblikkelig forbedring forbundet direkte med en stigning i iltniveauer. Nogle arteriovenøse misdannelser er vanskelige at behandle, da der fra tid til anden er flere og flere nye arterier involveret i deres fokus. Embolisering er imidlertid en meget effektiv måde at blokere unormale arterier, mens man opretholder sunde. AVM kan kræve en række emboliseringsprocedurer for pålideligt at blokere alle unormale foci.

    Venolymfatiske defekter egner sig også godt til embolisering. De kan også kræve en række procedurer med et interval på op til 6 uger mellem dem. Alle vaskulære misdannelser kræver langvarig opfølgning, så hvis der er ændringer, såsom accelereret fokusvækst fra puberteten, graviditet eller overgangsalderen, skal du konsultere din læge for en detaljeret undersøgelse.

    Er der aldersbegrænsninger??

    Patienter kan være i forskellige aldre - fra nyfødte til ældre. Den optimale alder til behandling af vaskulær misdannelse afhænger af dens symptomer. Men generelt har vi brug for en individuel tilgang til behandlingen af ​​hver patient, hvor alle fordele og ulemper ved valg af denne metode vil blive taget i betragtning. I det innovative vaskulære center gives behandling til patienter fra 18 år.

    I afdelingen for endovaskulær kirurgi i det innovative vaskulære center kan du gennemgå effektiv behandling af arteriovenøse misdannelser ved embolisering. I nærvær af AV-misdannelser på foden udfører vi mikrosurgiske operationer til misdannelse af punktafgift, da embolisering kan føre til underernæring af fingrene.

    Læs Om Svimmelhed