Vigtigste Skader

Cerebellær ataksi

Cerebellar ataksi er en neurologisk lidelse, der resulterer i nedsat koordination af bevægelser på grund af skade på lillehjernen og dens forbindelser. Symptomer på patologi inkluderer specifikke forstyrrelser i gang og balance, problemer med glathed i talen, muskelhypotension, diskoordination af bevægelser, svimmelhed. Behandling vælges afhængigt af den sygdom, der udløste tilstanden.

Lillehjernen er den del af hjernen, der er placeret lige ved dens base. Denne krop består af to halvkugler, der er ansvarlige for nøjagtigheden af ​​bevægelser. De cerebellare halvkugler adskilles af en orm, der giver balance og stabilitet, når man går. Afhængigt af hvilken del af lillehjernen blev påvirket, skelnes to former for patologi: statisk-lokomotorisk (læsion af ormen, hvor nedsat stabilitet og gangart observeres) og dynamisk (halvkugler påvirkes, hvilket nedsatte evnen til at udføre vilkårlige bevægelser af lemmerne).

Årsager til cerebellar ataksi

I neurologi anvendes en klassificering af cerebellar ataksi baseret på kriterierne for sygdomsforløbet. Der adskilles tre hovedtyper af ataksi: med akut debut, subakut begyndelse og kronisk. Hver af disse arter kan være forårsaget af forskellige sygdomme..

Ataksi med akut debut (udvikler pludselig efter eksponering for kroppen med provokerende faktorer):

  • iskæmisk slagtilfælde provokeret af aterosklerotisk okklusion eller emboli af de cerebrale arterier, der foder cerebellumvævet (betragtes som en af ​​de mest almindelige årsager til patologi);
  • hæmoragisk slagtilfælde;
  • cerebellar skade på grund af intracerebralt hæmatom eller traumatisk hjerneskade;
  • multipel sclerose;
  • Guillain-Barré syndrom;
  • encephalitis og post-infektiøs cerebella;
  • kropsintoksikation (lithium, barbiturater, diphenin);
  • hypertermi;
  • metaboliske lidelser;
  • obstruktiv hydrocephalus.

Ataksi ved subakut begyndelse (udvikler sig inden for en eller flere uger):

  • tumorer, forskellige typer abscesser og andre volumetriske processer i lillehjernen (astrocytoma, medulloblastoma, hemangioblastoma, ependymoma);
  • normotensiv hydrocephalus provokeret af subarachnoid blødning efter hjernekirurgi eller meningitis;
  • endokrine lidelser (hyperparathyroidisme, hypothyroidisme);
  • vitaminmangel;
  • en overdosis antikonvulsiva;
  • toksiske og metaboliske lidelser forbundet med absorptions- og ernæringsforstyrrelser;
  • ondartede tumorsygdomme (lungekræft, kræft i æggestokkene);
  • paraneoplastisk cerebellær degeneration.

Kronisk progressiv ataksi (udvikle sig inden for et par måneder eller år):

  • spinocerebellær ataksi (Friedreich ataxia, Nephridreich ataxia);
  • cortical cerebellar ataxia (Cortical atrophy of Holmes cerebellum, sen cerebellar atrophy of Marie-Foix-Alajuanin);
  • senbegyndt cerebellar ataksi (OCAA, Machado-Joseph sygdom, cerebellar dysgenese).

Symptomer på cerebellar ataksi

Patienter med cerebellar ataksi foretager normalt fejende og tøvende bevægelser, mens de går. Deres gang er rystende, for større stabilitet forsøger de at sprede benene vidt. Hvis patienten bliver bedt om at prøve at gå langs den ene linje, vil du bemærke, hvordan han svinger fra den ene side til den anden. Normalt bliver sygdommens symptomatologi mere udtalt, når patienten pludselig skifter retning eller rejser sig fra en stol og forsøger at gå hurtigt med det samme.

Når man går, observeres følgende forhold: hypometri (et pludseligt stop af bevægelse, selv før et bestemt mål er opnået) og hypermetri (overdreven bevægelsesområde). Patienter med cerebellar ataksi er normalt ikke i stand til hurtigt at udføre modsatrettede bevægelser. På grund af koordinationsproblemer forekommer en patologisk ændring i håndskrift: makrografi vises, det bliver udbredt og ujævnt.

Hjernens patologi er også kendetegnet ved afvigelse, når man går eller endda falder i en retning. Under modtagelse af en neurolog udfører patienten en finger-næsestest. Hos patienter er der ikke kun en fingerbølge forbi næsespidsen, men også en mærkbar rysten af ​​hænderne. I dette tilfælde betyder det ikke noget, om øjnene er åbne eller lukkede hos patienten, da dette ikke påvirker testresultaterne. Ved hjælp af denne test er det muligt at skelne cerebellar ataksi fra vestibulær og følsom.

Følgende symptomer er karakteristiske for medfødte typer cerebellar ataksi:

  • nedsat koordination af individuelle muskler;
  • lodret ustabilitet;
  • brat tale;
  • forsinket tale og mental udvikling;
  • sen start med at gå og sidde og hos babyer.

Cerebellar ataksi er ofte ledsaget af dysarthria og nystagmus. Det er umuligt ikke at bemærke, at patienten har problemer med tale: den bremser, mister sin glatthed, bliver intermitterende og chanted. Efterhånden som sygdommen skrider frem, forværres håndskriften, ansigtsudtryk bliver dårligere, lændesmerter forekommer, krampetræning forekommer, synet forværres, strabismus udvikler sig, vanskeligheder ved at synke og spise generelt forekommer, hørelse er nedsat, psyken ændres og depression opstår.

Et karakteristisk tegn på sygdommen, som det er muligt at diagnosticere den på, er en krænkelse af de kombinerede bevægelser, som normalt skal gå sammen. For eksempel, når en krop vippes tilbage, bøjer en person normalt knæene, og når han prøver at slå op, bliver hans hoved kastet tilbage, rynker han panden lidt. Hos patienter med ataksi er disse bevægelser normalt ikke ensartede..

Diagnose af cerebellar ataksi

Ved diagnosticering skal lægen altid tage højde for, at det kan være forårsaget af en række forskellige sygdomme. Derfor deltager specialister som neurolog, traumatolog, onkolog, endokrinolog, genetiker og neurokirurg i diagnosen patologi. Den første fase af diagnosen er undersøgelse af patienten og opsamling af anamnese. Patienter med nedsat koordination har en tendens til at klage over svimlende og faldende, mens de går.

For at stille en nøjagtig diagnose spørger lægen patienten om symptomatologien i patologien vokser i mørke, undrer sig over, om hans hyppige svimmelhed generer ham. Under en klinisk undersøgelse evaluerer en neurolog patientens gang og balance. For eksempel for at kontrollere at gå, kan lægen bede patienten om at gå i en lige linje og derefter dreje.

De mest pålidelige metoder til at stille en nøjagtig diagnose ved cerebellar ataksi betragtes som CT, MSCT og MR af hjernen. Med deres hjælp er det muligt at opdage neoplasmer i hjernen, medfødte afvigelser, patologiske ændringer i lillehjernen. Til en mere nøjagtig diagnose af patologi, dopplerografi og MRA af blodkar i hjernen kan også bruges. At identificere en sygdom i tilfælde af dens arvelige etiologi tillader genetisk analyse og DNA-diagnostik.

Symptomer på cerebellar ataksi ligner stort set symptomerne på andre neurologiske patologier. Derfor er det vigtigt for en neurolog at udføre den mest nøjagtige forskelsdiagnose. Nemlig ved hjælp af undersøgelser af den vestibulære analysator (vestibulometri, stabilografi, elektronhistagmografi) er det muligt at udelukke vestibulære lidelser. Registrer cerebrospinalvæskehypertension, symptomer på blødning, tumor eller inflammatoriske processer ved lændepunktion. Det er muligt at udelukke infektiøs hjerneskade ved at opnå resultaterne af en PCR-undersøgelse eller en blodprøve for sterilitet.

Cerebellær atxia-behandling

Behandling af cerebellar ataksi er rettet mod at eliminere den sygdom, der provokerede den. Under alle omstændigheder afgøres, hvordan man behandler cerebellar ataksi, af en gruppe læger, der er kompetente på dette område, i betragtning af patientens tilstand og hans chancer for bedring.

Lægemiddelterapi

Hvis patologien var forårsaget af en infektiøs og inflammatorisk proces, ordinerer lægen i dette tilfælde antiviral eller antibakteriel terapi. Karsygdomme, der forårsager cerebellar ataksi, behandles ved at stoppe cerebral blødning eller normalisere blodcirkulationen. Til dette ordineres patienten efter følgende grupper af medikamenter: thrombolytika, angioprotektorer, blodplader, antikoagulantia, vasodilatatorer.

Hvis cerebellar ataksi har en arvelig etiologi, er det umuligt at slippe af med det. Grundlæggende tyr læger til metabolisk terapi, som involverer udnævnelse af medikamenter såsom cerebrolysin, vitaminer B12, B6 og B1, ATP, ginkgo biloba-præparater, mildronat, piracetam. For at øge tonen i knoglemuskler og forbedre stofskiftet i det, anbefales patienter massage.

Kirurgisk terapi

Den vanskeligste og længste vil være behandlingen af ​​ataksi forårsaget af tumorsygdom. I dette tilfælde tager lægerne til radikal kirurgisk behandling. Hvis det under diagnosen af ​​en tumor påvises sin ondartede karakter, ordinerer lægerne desuden et kemoterapiforløb. For at eliminere cerebellar ataksi provokeret af hydrocephalus ordineres en shuntoperation.

Konservativ terapi

Foruden lægemiddelterapi og kirurgiske operationer involverer den komplekse behandling af sygdommen udnævnelse af andre konservative metoder. I henhold til indikationer kan taleterapisessioner, ergoterapi, fysioterapi, fysioterapiøvelser ordineres til patienter. Det sidstnævnte involverer både udførelse af sportsøvelser og gentagen gentagelse af forskellige husholdningsevner for at forbedre koordinationen af ​​bevægelser: vende sider, hælde væsker, fastgør tøj på knapper.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for patienten afhænger udelukkende af årsagen, der provokerede sygdommens indtræden. Akut og subakut ataksi på grund af forgiftning af kroppen, vaskulære lidelser, inflammatoriske processer kan helt regressere eller delvis vedvare. I dette tilfælde vil prognosen for patienten være så gunstig som muligt, hvis den provokerende faktor kan elimineres i tide: infektion, toksiske virkninger, vaskulær okklusion.

Den kroniske form for ataksi er kendetegnet ved en gradvis stigning i symptomer, hvilket i sidste ende fører til patientens handicap. Den største fare for patientens liv er cerebellar ataksi forårsaget af tumorprocesser. Den hurtige udvikling af sygdommen og forstyrrelsen af ​​funktionen i mange organer fører til alvorlige komplikationer, der markant skader patientens livskvalitet.

Forebyggelse af cerebellar ataksi involverer forebyggelse af traumatisk hjerneskade, infektion i kroppen, udvikling af vaskulære lidelser, rettidig behandling af kronisk cerebral iskæmi, kompensation for metaboliske og endokrine lidelser, obligatorisk genetisk rådgivning under graviditetsplanlægning.

Cerebellær ataksi

Ataxia er et udtryk, der refererer til forskellige bevægelsesforstyrrelser, cerebellar ataxi henviser til bevægelsesforstyrrelser som følge af skade på lillehjernen, da lillehjernen er den del af hjernen, der er ansvarlig for balance, koordination af bevægelser og muskel tone.

Foruden cerebellar er der også følsom ataksi og vestibulær, de er forårsaget af skade på andre dele af hjernen.

Grundene

Normalt sikres frivillige bevægelser ved præcis koordinering mellem muskler af synergister og antagonister. Interaktionen mellem dem styres af lillehjernen, der har forbindelser med alle strukturer i det centrale nervesystem, der deltager i den motoriske funktion. Lillehjernen kan kaldes det vigtigste koordinationscenter for bevægelse, det modtager information fra strukturen i hjernen og sikrer synkronisering og nøjagtighed af muskelsammentrækninger, også behandling af oplysninger om kroppens bevægelse i rummet. Dette sikrer nøjagtighed og glathed af vilkårlige bevægelser. Når lillehjernen er beskadiget, forekommer sammentrækningerne i muskelkontraktionerne i forskellige grupper, hvilket manifesteres af ataksi.

Årsager til cerebellær skade kan være som følger:

  • akut cerebrovaskulær ulykke (slagtilfælde), der påvirker cerebellum;
  • traumatisk hjerneskade;
  • infektiøs cerebellitis, herunder parasitisk oprindelse;
  • cerebellær abscess;
  • akut og kronisk forgiftning, inklusive medikamentintoksikation (anticonvulsiva, sovepiller, angstdæmpende midler, antipsykotika, præparater til vismut, kemoterapeutiske lægemidler osv.);
  • alkoholisme;
  • mangel på vitaminer B1, B12, E;
  • hedeslag;
  • hypoglykæmi;
  • hypothyroidisme;
  • multipel sclerose;
  • Arnold - Chiari-anomalier;
  • canalopatier (sygdomme forårsaget af genetisk bestemte defekter i ionkanaler);
  • genetiske sygdomme (Friedreichs ataksi);
  • prionsygdomme;
  • tumorer (cerebellum af medulloblastoma, cerebellopontine schwannoma og hemangioblastoma påvirkes især ofte);
  • paraneoplastisk cerebellær degeneration (sekundær tumor i cerebellum);
  • Hakimi-Adams syndrom (normotensiv hydrocephalus);
  • mitokondriale encephalomyopatier (Leu-sygdom, MELAS-syndrom osv.);
  • idiopatisk degenerativ ataksi på grund af neurodegenerative sygdomme (parenchymal cortical cerebellar atrofi, multiple systemisk atrofi, arvelig cerebellar ataxi af Pierre-Marie);
  • arvelige og genetiske metabolske lidelser (aciduria, Hartnup sygdom, type 3 Gaucher sygdom, Tay-Sachs sygdom, Refsum sygdom osv.).

Former af cerebellær ataksi

Forskellige dele af lillehjernen (orm og halvkugle) er ansvarlige for forskellige typer bevægelser; i overensstemmelse med den overvejende læsion af en bestemt anatomisk struktur i organet, skelnes to former for patologi:

  • dynamisk - forårsaget af skade på halvkuglerne, kendetegnet ved diskoordination af bevægelser i lemmerne;
  • statisk-lokomotorisk - forårsaget af beskadigelse af ormen, som et resultat er gangarten nedsat og stabiliteten påvirkes.

Derudover kan cerebellar ataksi være:

  • akut - forårsaget af akutte årsager, for eksempel et slagtilfælde eller traumatisk hjerneskade;
  • kronisk - forårsaget af langvarige cerebellare læsioner, for eksempel ved kronisk alkoholisme.

Efter distributionens art:

  • generaliseret - alle vilkårlige bevægelser overtrædes;
  • isoleret - nogle typer bevægelser forstyrres, for eksempel gå, tale, armbevægelser.

Ataksi er også ensidig og bilateral.

Symptomer på cerebellar ataksi

Manifestationer af cerebellar ataksi afhænger af, hvilken særlig struktur i lillehjernen blev beskadiget..

Når ormen er beskadiget, afbrydes evnen til at opretholde en stabil position i kroppen, patienten svinger i stående stilling, for stabilitet er han nødt til at balancere sine arme, benene er vidt fra hinanden, ellers kan han falde tilbage. Ganget ligner en beruset persons gang, det er usikkert, patienten er især ustabil på bøjninger, han svinger, hans krop er skarpt rettet, hans ben stiger for højt, mens han går.

I tilfælde af skade på halvkuglerne kan gangforstyrrelse, ustabil position af kroppen også observeres, mens patienten "falder" til siden af ​​læsionen. Den største manifestation er de akavede og inkonsekvente bevægelser af lemmerne, som hindrer gennemførelsen af ​​nøjagtige handlinger.

Mild ataksi kontrolleres ved hjælp af funktionelle test, og en udtalt ataksi tillader undertiden ikke en person at gå overhovedet, og i nogle tilfælde kan han hverken stå eller endda sidde.

Med progression af tilstanden tilføjes dysfagi (overtrædelse af synkning) og dysarthri (taleinsufficiens) til de beskrevne lidelser.

Tegn på ataksi ledsages af symptomer, der er karakteristiske for den underliggende sygdom.

Diagnosticering

Når symptomer på ataksi vises, gennemgår patienten en neurologisk undersøgelse. Ikke kun bekræftelse af den cerebellare natur af patologien er påkrævet, men også identifikationen af ​​den tilstand, der førte til dens udvikling.

I tilfælde af uudtrykte symptomer udføres koordinerings (funktionelle) tests, for eksempel:

Support reaktion test

Patienten bliver bedt om at stå med bevægede fødder. Det er vanskeligt at opretholde denne position med ataksi, patienten vil svimle, miste stabiliteten.

Test af stabilitet i Romberg position

Patienten bliver bedt om at stå med fødderne fast forskudt, hovedet hævet og armene strækket fremad. Ataxia manifesteres af ustabilitet i kropspositionen, patienten begynder at svinge og kan falde.

Test af stabilitet i en sensibiliseret (kompliceret) Romberg-position

Patienten bliver bedt om at stå på en sådan måde, at tåen på det ene ben hviler på hælen på det andet ben, mens han løfter sit hoved lidt og strækker armene. Med ataksi vil han ikke være i stand til at opretholde stabilitet selv i en kort periode..

Hoppreaktionstest

Normalt, hvis en person, der står med benene fra hinanden, trues med at falde til siden, bevæger benet på denne side sig i retning af faldet, og det andet ben kommer af gulvet. Med ataksi bliver lægen bag patienten og skubber til siden for at holde ham forsikret. Med ataksi vil selv et lille skub forårsage et fald, dette er det såkaldte positive skubbesymptom.

Når bekræftet ataksi er ordineret:

  • neuroimaging-undersøgelser: CT (computertomografi af hjernen), MRI (magnetisk resonansafbildning af hjernen);
  • neurofysiologiske undersøgelser: elektroneuromyografi, metoden til fremkaldte potentialer.

Ved anvendelse af disse metoder bestemmes funktionelle og strukturelle ændringer i det centrale og perifere nervesystem.

Hvis der er mistanke om arvelige ataktiske sygdomme, udføres en DNA-analyse af patienterne. Om nødvendigt henvises patienten eller hans pårørende til genetisk rådgivning. Hvis der er grund til at mistænke en arvelig patologi hos fosteret, udføres en prenatal DNA-test..

En grundig søgning efter årsagerne til ataksi kan omfatte en lang række undersøgelser, herunder billeddannelsesteknikker (søgning efter tumorer), blodprøver for hormoner (søgning efter endokrine lidelser), biokemiske undersøgelser (søgning efter stofskifteforstyrrelser), toksikologisk analyse (søgning efter mulige forgiftninger) osv. Patient kan henvises til konsultationer med beslægtede specialister - kardiolog, endokrinolog, neurokirurg og andre.

Cerebellær atxia-behandling

Terapeutisk taktik afhænger af årsagen til ataksien; indsatsen er rettet mod behandlingen af ​​den underliggende sygdom. For eksempel, hvis årsagen til patologien er en resekterbar tumor, vil behandlingen være kirurgisk, og hvis den ikke kan behandles - kemoterapi eller strålebehandling, hvis årsagen er hypovitaminose, ordineres vitaminbehandling, behandlingen af ​​craniocerebral skader udføres i henhold til det skema, der er vedtaget for denne type skader, og behandlingen af ​​multipel sklerose er ved indtagelse af immunmodulerende lægemidler. I sådanne tilfælde er behandling af den underliggende sygdom normalt tilstrækkelig til at få symptomerne på cerebellar ataksi helt forsvinde eller i det mindste stoppe med at udvikle sig og mindske.

Der findes i litteraturen information om den vellykkede anvendelse af visse lægemidler (pregabalin, amantadin, thyrotropinfrigørelsesfaktor, buspiron, L-5-hydroxytryptophan) med ataksi af en degenerativ etiologi. Imidlertid er kliniske studier, der kunne bekræfte denne information, ikke blevet udført. Der er også tegn på effektiviteten af ​​inosiazid og et antal anticonvulsiva (carbamazepin, clonazepam, topiramat) i cerebellar ataksi, men disse data skal også verificeres og bekræftes..

I øjeblikket er der igangværende forskning på behandling af ataksi af arvelig oprindelse ved hjælp af celle- og genterapimetoder, disse områder vurderes som det mest lovende i løsningen af ​​dette problem..

Fysioterapi

Dette er en af ​​de vigtigste metoder til behandling og rehabilitering af patienter med cerebellar ataksi. Fysioterapi kan forbedre koordinationen, understøtte motoriske funktioner, forhindre udvikling af muskelatrofi og kontrakturer. Der er udviklet omfattende programmer, herunder øvelser med henblik på at gendanne feedback, specielle øvelser til træning af cerebellare funktioner (Frenkel-metoden), propriosceptiv muskelrelief (PMF, proprioceptiv muskelfacilitet).

Den største effekt kan opnås med den kombinerede brug af medicin og fysioterapi.

Forebyggelse

Forebyggelse af cerebellar ataksi er at forhindre de forhold, der fører til den, i tilfælde, hvor dette er muligt. For eksempel afvisning af alkoholmisbrug, brug af hjelm under klasser, fyldt med kranialskader, rettidig behandling af somatiske sygdomme. Genetisk rådgivning er en forebyggende foranstaltning mod arvelige ataktiske sygdomme.

Konsekvenser og komplikationer

Med progressiv cerebellær ataksi, muskelatrofi, kan kontrakturer udvikles, og i sidste ende forekommer handicap. Derudover fører denne tilstand til social dårlig tilpasning af patienten. Ved vellykket behandling er prognosen moderat gunstig - normalt kan de ataktiske symptomer ikke elimineres fuldstændigt, men det viser sig, at de kan reduceres markant og livskvaliteten opretholdes på et acceptabelt niveau.

video

Vi tilbyder dig at se en video om artiklets emne.

Statisk cerebellar ataksi

Wikimedia Foundation. 2010.

Se hvad "Cerebellar ataxia" er i andre ordbøger:

Pierre Marie arvelig cerebellar ataksi - (P. Marie, 1853 1940, fransk neuropatolog; synonym: arvelig cerebellar ataksi, cerebellar arvelig ataksi, Marie arvelig cerebellar ataksi) arvelig sygdom karakteriseret ved langsomt stigende cerebellar lidelser i... En stor medicinsk ordbog

Marie arvelig cerebellar ataksi - (P. Marie) se Pierre Marie arvelig cerebellar ataksi... En stor medicinsk ordbog

Westphalia-Leiden akut cerebellar ataksi - (A. K. O. Westphal, 1863 1941, tysk neurolog; E. V. Leyden, 1832 1910, tysk læge) se akut cerebellar ataksi... Stor medicinsk ordbog

Ataxia - ICD 10 R27.027.0 ICD 9 781.3781.3 MeSH... Wikipedia

ATAXIA - - krænkelse af koordination af bevægelser, der normalt forårsager forstyrrelse af gå og balance (statik), men ikke forbundet med lammelse. Sensitive, vestibulære, cerebellare, frontale og psykogene ataksier skelnes. Følsom ataksi kan være forårsaget...... Encyclopedisk ordbog for psykologi og pædagogik

ATAXIA-TELANGIECTASIA - skat Ataxia telangiectasia er en arvelig sygdom med cerebellar ataksi, telangiectasias, nedsat immunitet og en tendens til ondartede neoplasmer; skrøbelighed af kromosomer øges; patientceller er følsomme over for handling...... Håndbog om sygdomme

ATAXIA Friedrich - skat. Friedreichs ataksi • en arvelig neurodegenerativ sygdom (spinal cerebellær degeneration), der begynder i barndommen eller i ungdomsårene og er kendetegnet ved progressiv ataksi, knogledeformiteter og hjerte-dystrofi...... Sygdom Vejledning

Cerebellar ataksi - (Marie, 1893) en genetisk bestemt (med en høj grad af penetrans) sygdom, der begyndte i en alder af 20 30 år. Cerebellar hypoplasia er karakteristisk, i nogle tilfælde atrofi af de lavere oliven, Varolian bridge. Symptom kompleks forstyrrelse...... Leksikon om psykologi og pædagogik

Ataxia arvelig Friedreich - Syn.: Friedreichs sygdom. Ataxia af ryghjernen. Henviser til tidlig cerebellær ataksi. Det vises oftere i en alder af 7-25 år. En progressiv cerebellar patologi er karakteristisk (nystagmus, cerebellar ataksi, muskelhypotension,...... Encyclopedisk ordbog for psykologi og pædagogik

ATAXIA - skat. Ataxia motorisk lidelse, manifesteret i manglende evne til at koordinere frivillige bevægelser; kan skyldes cerebellare forstyrrelser, forstyrrelser i motoriske eller sensoriske systemer. Genetiske aspekter se bilag 2....... Handbook of Diseases

Menneskets sundhed

Ni tiendedele af vores lykke er baseret på helbred

Cerebellær ataksi

Cerebellar ataksi er et syndrom, der opstår, når en særlig struktur i hjernen kaldet cerebellum er beskadiget, eller dens forbindelser med andre dele af nervesystemet. Cerebellar ataksi er meget almindelig og kan være resultatet af en lang række sygdomme. Dets vigtigste manifestationer er en forstyrrelse i koordination af bevægelser, deres glatthed og proportionalitet, ubalance og opretholdelse af kropsholdningen. Nogle tegn på cerebellar ataksi er synlige for det blotte øje, selv for en person uden medicinsk grad, mens andre opdages ved hjælp af specielle test. Behandling af cerebellar ataksi afhænger i vid udstrækning af årsagen til dens forekomst, af den sygdom, som den er en konsekvens af. Du kan lære om, hvad cerebellar ataksi kan forårsage, hvilke symptomer det viser sig, og hvordan man håndterer det ved at læse denne artikel..

Lillehjernen er en del af hjernen, der er placeret i den bageste kraniale fossa under og bag hoveddelen af ​​hjernen. Lillehjernen består af to halvkugler og en orm, den midterste del, der kombinerer halvkuglerne med hinanden. Vægten af ​​lillehjernen gennemsnit 135 g, og størrelsen er 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, men til trods for så små parametre er dens funktioner meget vigtige. Ingen af ​​os mener, hvilke muskler der skal anstrenges for f.eks. Bare at sætte sig ned eller stå op, tage en ske i hånden. Det ser ud til at ske automatisk, det vil du bare. For at udføre sådanne enkle motoriske handlinger er det imidlertid nødvendigt med et harmonisk og samtidigt arbejde af mange muskler, hvilket kun er muligt med lillehjertens aktive funktion.

Hovedfunktionerne i lillehjernen er:

  • opretholdelse og omfordeling af muskeltonus for at holde kroppen i balance;
  • koordinering af bevægelser i form af deres nøjagtighed, glathed og proportionalitet;
  • opretholdelse og omfordeling af muskel tone i synergist muskler (udfører den samme bevægelse) og antagonist muskler (udførelse multidirektionsbevægelser). For at bøje et ben er det for eksempel nødvendigt at sile flexorerne samtidigt og slappe af ekstensorerne;
  • økonomisk brug af energi i form af minimale muskelkontraktioner, der er nødvendige for at udføre en bestemt type arbejde;
  • deltagelse i processerne ved motorisk læring (for eksempel dannelse af faglige færdigheder relateret til sammentrækning af visse muskler).

Hvis lillehjernen er sund, udføres alle disse funktioner umærkeligt for os uden at kræve nogen tankeprocesser. Hvis en del af lillehjernen eller dens forbindelser med andre strukturer påvirkes, bliver udførelsen af ​​disse funktioner vanskelig og til tider umulig. Derefter den såkaldte cerebellare ataksi.

Spektret af neurologisk patologi, der forekommer med tegn på cerebellar ataksi, er meget forskelligt. Årsager til cerebellar ataksi kan være:

  • cerebrovaskulær ulykke i det vertebro-basilar bassin (iskæmisk og hæmoragisk slagtilfælde, kortvarigt iskæmisk angreb, discirculatory encephalopathy);
  • multipel sclerose;
  • tumorer i cerebellum og bro-cerebellar vinkel;
  • traumatisk hjerneskade med skade på lillehjernen og dens forbindelser;
  • meningitis, meningoencephalitis;
  • degenerative sygdomme og abnormiteter i nervesystemet med skade på lillehjernen og dets forbindelser (Friedreich ataxia, Arnold-Chiari anomali og andre);
  • rus og metabolske læsioner (for eksempel alkohol- og stofbrug, blymisbrug, diabetes mellitus og så videre);
  • overdosering af antikonvulsiva;
  • vitamin B12-mangel;
  • obstruktiv hydrocephalus.

Symptomer på cerebellar ataksi

Det er sædvanligt at skelne mellem to typer cerebellar ataksi: statisk (statisk-lokomotorisk) og dynamisk. Statisk cerebellar ataksi udvikler sig med skade på den cerebellare orm og dynamisk - med patologi for cerebellar halvkugler og dens forbindelser. Hver type ataksi har sine egne egenskaber. Cerebellar ataksi af enhver art er kendetegnet ved et fald i muskeltonus.

Statisk lokomotorisk ataksi

Denne type cerebellar ataksi er kendetegnet ved en krænkelse af cerebellumets antigravitetsfunktion. Som et resultat bliver stående og gående en for stor byrde for kroppen. Symptomer på statisk-lokomotorisk ataksi kan være:

  • manglende evne til at stå jævnt i positionen "hæl og tæer sammen";
  • falder fremad, bagud eller svajer til siderne;
  • patienten kan kun modstå med benene spredt bred og balancere med hænderne;
  • rystende gang (som en fuld);
  • når man drejer patienten "bringer" til siden, og han kan falde.

For at identificere statisk-lokomotorisk ataksi anvendes flere enkle prøver. Her er nogle af dem:

  • stående i Romberg-posituren. Pososen er som følger: sokker og hæle flyttes sammen, armene forlænges fremad til et vandret niveau, håndfladerne ser ned med vidt udbredte fingre. Først foreslår de, at patienten står med åbne øjne og derefter med lukkede øjne. Ved statisk-lokomotorisk ataksi er patienten ustabil med både åbne øjne og lukket. Hvis der ikke er nogen afvigelser i Romberg-positionen, bliver patienten bedt om at stå i den komplicerede Romberg-stilling, når det ene ben skal placeres foran det andet, så hælen berører tåen (opretholdelse af en sådan stabil holdning er kun mulig i fravær af patologi fra lillehjernen);
  • patienten tilbydes at gå i en betinget lige linje. Med statisk-lokomotorisk ataksi er dette umuligt, patienten vil uundgåeligt afvige i den ene eller anden retning, sprede benene bredt og kan endda falde. De bliver også bedt om at stoppe pludseligt og dreje 90 ° til venstre eller højre (med ataksi vil personen falde);
  • patienten tilbydes at være som et fremskridt. En sådan gang med statisk-lokomotorisk ataksi bliver som om dans, kroppen hænger bagved lemmerne;
  • prøve af "asterisk" eller Panov. Denne test giver dig mulighed for at identificere overtrædelser med mild statisk-lokomotorisk ataksi. Teknikken er som følger: Patienten skal sekventielt tage tre trin fremad i en lige linje og derefter tre trin tilbage, også i en lige linje. Først udføres testen med åbne kanaler og derefter med lukkede kanaler. Hvis patienten med åbne øjne endnu mere eller mindre er i stand til at udføre denne test, udfolder den sig med lukkede øjne uundgåeligt (en lige linje kommer ikke ud).

Udover nedsat stående og gående manifesterer statisk-lokomotorisk ataksi sig som en krænkelse af den koordinerede muskelsammentrækning under forskellige bevægelser. Dette kaldes i medicin cerebellare asynergier. Flere prøver bruges også til at identificere dem:

  • patienten bliver bedt om at sidde brat fra en tilbøjelig position med armene krydsede på brystet. Normalt på samme tid reduceres musklerne i bagagerummet og baggruppen af ​​lårmusklene samtidigt, personen er i stand til at sætte sig ned. Med statisk-lokomotorisk ataksi bliver synkron sammentrækning af begge muskelgrupper umulig, hvilket resulterer i, at det er umuligt at sætte sig ned uden hjælp af hænder, patienten falder tilbage og et ben rejser sig på samme tid. Dette er den såkaldte asergi fra Babinsky i liggende stilling;
  • Babinskys synergi i en stående position er som følger: i en stående stilling tilbydes patienten at bøje sig tilbage med hovedet kastet tilbage. Normalt, for dette, vil en person ufrivilligt bøje knæene lidt og rette i hofteleddet. Ved statisk-lokomotorisk ataksi forekommer hverken bøjning eller forlængelse i de tilsvarende samlinger, og forsøget på at bøje ender i et fald;
  • prøve af Ozhekhovsky. Lægen strækker armene med håndfladerne op og tilbyder en stående eller siddende patient at læne sig på dem med håndfladerne. Så lægger lægen pludselig sine hænder ned. Normalt bidrager patientens lynhurtige ufrivillige sammentrækning af musklerne til det faktum, at han enten vil læne sig tilbage eller forblive bevægelsesløs. Hos en patient med statisk-lokomotorisk ataksi vil dette ikke fungere - han falder fremad;
  • fænomenet fravær af et bagudgående skub (en positiv test af Stuart-Holmes). Patienten tilbydes at bøje sin arm i albueleddet med kraft, og lægen modvirker dette, og derefter pludselig stopper modvirkningen. Med statisk-lokomotorisk ataksi kastes patientens hånd tilbage med kraft og slår patientens bryst.

Dynamisk cerebellær ataksi

Generelt ligger essensen i krænkelse af glatthed og proportionalitet, nøjagtighed og fingerfærdighed i bevægelser. Det kan være bilateralt (med skade på begge cerebellare halvkugler) og ensidig (med patologi for en cerebellar halvkugle). Ensidig dynamisk ataksi er meget mere almindelig.

Nogle af symptomerne på dynamisk cerebellar ataksi overlapper hinanden med symptomer på statisk-lokomotorisk ataksi. Så dette for eksempel angår tilstedeværelsen af ​​cerebellare asynergier (Babinsky asinergy liggende og stående, prøver af Orzhekhovsky og Stuart-Holmes). Der er kun en lille forskel: da dynamisk cerebellar ataksi er forbundet med skade på hjernekuglerne, dominerer disse tests på den berørte side (for eksempel når venstre cerebellum er beskadiget, vil "problemerne" være med venstre lemmer og vice versa).

Dynamisk cerebellar ataksi manifesterer sig også:

  • intenion rysten (rysten) i lemmerne. Dette kaldes jitter, der opstår eller intensiveres mod slutningen af ​​bevægelsen. Ved hvile observeres ikke rysten. For eksempel, hvis du beder patienten om at tage en kuglepen fra bordet, vil bevægelsen i første omgang være normal, og i det øjeblik, pennen er taget direkte, vises en rykk i fingrene;
  • savner og savner. Disse fænomener er resultatet af uforholdsmæssig muskelsammentrækning: F.eks. Samles flexorer mere end nødvendigt for at udføre en bestemt bevægelse, og ekstensorerne slapper ikke ordentligt af. Som et resultat bliver det vanskeligt at udføre de mest kendte handlinger: bringe en ske til munden, fastgør knapper, snøresko, barbering og så videre;
  • krænkelse af håndskrift. Dynamisk ataksi er kendetegnet ved store, uensartede bogstaver, en zigzagorientering af forfatterskabet;
  • råbte tale. Med dette udtryk menes intermitterende og uønsket tale, opdelingen af ​​sætninger i separate fragmenter. Patientens tale ser ud som om han taler fra talerstolen med nogle slogans;
  • nystagmus. Nystagmus er den ufrivillige rysten af ​​øjenkuglerne. Faktisk er dette resultatet af diskoordinering af øjenmuskelkontraktion. Øjnene ryger, som det var, især når man ser til siden;
  • af adiadhokinesis. Adiadochokinesis er en patologisk motorisk lidelse, der opstår under den hurtige gentagelse af multidirektionsbevægelser. For eksempel, hvis du beder en patient om hurtigt at vende håndfladerne mod deres akse (som ved at dreje en pære), så vil den berørte arm med dynamisk ataksi gøre dette langsommere og akavet sammenlignet med en sund;
  • pendullignende karakter af knæreflekser. Normalt forårsager et slag med en neurologisk hammer under patella en enkelt benbevægelse i en eller anden grad. Med dynamisk cerebellar ataksi foretages benvibrationer flere gange efter et slag (dvs. benet svinger som en pendul).

For at detektere dynamisk ataksi er det sædvanligt at bruge et antal prøver, da graden af ​​dets sværhedsgrad ikke altid når væsentlige grænser og umiddelbart bemærkes. Ved minimale læsioner i lillehjernen kan det kun påvises med prøver:

  • finger test. Med en rettet og hævet til en vandret plan hånd med en let føring til siden med åbne øjne og derefter lukket, beder patienten om at få spidsen af ​​pegefingeren ind i næsen. Hvis en person er sund, vil han være i stand til at opnå dette uden meget besvær. Med dynamisk cerebellar ataksi savner pegefingeren, når der nærmer sig næsen, vises forsætlig rysten;
  • finger test. Med lukkede øjne tilbydes patienten at få lidt fra hinanden hænder ind i hinanden med spidserne af pegefingrene. På lignende måde som den forrige test, i nærvær af dynamisk ataksi, forekommer der ikke kontakt, kan der blive observeret rysten;
  • finger test. Lægen bevæger den neurologiske hammer foran patientens øjne, og patienten skal falde med pegefingeren nøjagtigt ned i hammeren;
  • test med en hammer A.G. Panova. Patienten får en neurologisk hammer i den ene hånd og tilbydes med fingrene på den anden hånd at skiftevis og hurtigt skubbe hammeren, derefter for den smalle del (håndtag) og derefter for den brede del (elastisk bånd);
  • hæl-knæ test. Det udføres i en liggende stilling. Det er nødvendigt at hæve det udrettede ben med ca. 50-60 °, få hælen ind i knæet på det andet ben og som ”køre” hælen langs forbenet på underbenet til foden. Testen udføres med åbne øjne og derefter med lukkede øjne;
  • test for redundans og uforholdsmæssigt store bevægelser. Patienten bliver bedt om at strække armene frem til det horisontale niveau med håndfladerne op, og derefter på lægens kommando dreje håndfladerne ned, det vil sige, drej tydeligt gennem 180 °. I nærvær af dynamisk cerebellær ataksi roterer en af ​​armene overdreven, det vil sige mere end 180 °;
  • test for diadochokinesis. Patienten skal bøje sine arme ved albuerne og som om at tage et æble i hænderne, og så er det nødvendigt hurtigt at foretage snoede bevægelser med hænderne;
  • fingerfænomen Doinikova. I en siddende stilling er patientens afslappede hænder på knæene og håndfladerne op. På den berørte side er bøjning af fingrene og håndrotation mulig på grund af en ubalance i tonen i flexoren og ekstensormusklerne.

Et så stort antal prøver til dynamisk ataksi skyldes, at det ikke altid kun detekteres med en test. Det hele afhænger af omfanget af skader på cerebellumvævet. Derfor udføres flere prøver til en mere dybdegående analyse normalt samtidig.

Cerebellær atxia-behandling

Der er ingen enkelt behandlingsstrategi for cerebellar ataksi. Dette skyldes det store antal mulige årsager til dens forekomst. Derfor er det først og fremmest nødvendigt at fastlægge den patologiske tilstand (for eksempel et slagtilfælde eller multippel sklerose), der førte til cerebellar ataksi, og derefter opbygges en behandlingsstrategi.

De symptomatiske midler, der oftest anvendes til cerebellar ataksi, inkluderer:

  • medikamenter fra den Betahistine-gruppe (Betaserk, Vestibo, Westinorm og andre);
  • Nootropics og antioxidanter (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol og andre);
  • blodcirkulationsfremmende medikamenter (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion og andre);
  • B-vitaminer og deres komplekser (Milgamma, Neurobeks og andre);
  • medikamenter, der påvirker muskeltonus (Midokalm, Baclofen, Sirdalud);
  • antikonvulsiva (carbamazepin, pregabalin).

Hjælp i kampen mod cerebellar ataksi er fysioterapi og massage. Ved at udføre visse øvelser kan du normalisere muskeltonus, koordinere reduktion og afslapning af flexorer og ekstensorer og hjælper også patienten med at tilpasse sig nye bevægelsesbetingelser.

Ved behandling af cerebellar ataksi kan fysioterapeutiske metoder anvendes, især elektrisk stimulering, hydroterapi (bade) og magnetoterapi. Taleforstyrrelser kan hjælpe med at normalisere taleforstyrrelser.

For at lette bevægelsesprocessen anbefales det, at en patient med alvorlige manifestationer af cerebellar ataksi anvender yderligere midler: stokke, vandrere og endda kørestole.

På mange måder bestemmes prognosen for bedring af årsagen til cerebellar ataksi. Så i nærvær af en godartet tumor i lillehjernen efter dens kirurgiske fjernelse er en fuldstændig bedring mulig. Cerebellar ataksi forbundet med milde cirkulationsforstyrrelser og traumatiske hjerneskader, meningitis, meningoencephalitis behandles med succes. Degenerative sygdomme, multipel sklerose værre terapi.

Cerebellær ataksi er således altid en konsekvens af en sygdom og ikke altid neurologisk. Dets symptomer er ikke så mange, og dens tilstedeværelse kan påvises ved hjælp af enkle test. Det er meget vigtigt at fastlægge den rigtige årsag til cerebellar ataksi for at håndtere symptomerne så hurtigt og effektivt som muligt. Taktik for patienthåndtering bestemmes i hvert tilfælde.

Neurolog M. M. Sperling taler om ataksi:

Cerebellar ataksi: symptomer og behandling af bevægelsesforstyrrelser

Koordination af bevægelser er en naturlig og nødvendig kvalitet for enhver levende væsen med mobilitet eller evnen til vilkårligt at ændre sin position i rummet. Specielle nerveceller skal involveres i denne funktion..

I tilfælde af orme, der bevæger sig i et fly, er det ikke nødvendigt at vælge et specielt organ til dette. Men allerede hos primitive amfibier og hos fisk vises en separat struktur, der kaldes lillehjernen. Hos pattedyr forbedres dette organ på grund af forskellige bevægelser, men det blev mest udviklet hos fugle, da fuglen perfekt kontrollerer alle grader af frihed.

Hos mennesker er der en specificitet af bevægelser, som er forbundet med brugen af ​​hænder som værktøj. Som et resultat var koordination af bevægelser ikke tænkelig uden at beherske de fine motoriske færdigheder i hænder og fingre. Derudover er den eneste måde at flytte en person på med lodret stilling. Derfor er koordinationen af ​​den menneskelige legems position i rummet ikke tænkelig uden konstant balance.

Det er disse funktioner, der adskiller en persons lille hjerne fra et tilsyneladende lignende organ i andre højere primater, og i et barn skal han stadig modne og lære den rigtige regulering. Men som ethvert individuelt organ eller struktur kan lillehjernen påvirkes af forskellige sygdomme. Som et resultat overtrædes ovennævnte funktioner, og der udvikles en tilstand kaldet cerebellar ataksi..

Hvordan fungerer en "normal" lillehjerne??

Før man nærmer sig beskrivelsen af ​​cerebellare sygdomme, er det nødvendigt kort at tale om, hvordan cerebellum er arrangeret, og hvordan det fungerer.

Lillehjernen er placeret i bunden af ​​hjernen under de occipitale lobes i de cerebrale halvkugler..

Det består af et lille midterste afsnit, en orm og halvkugler. Ormen er en gammel afdeling, og dens funktion er at sikre balance og statik, og halvkuglerne har udviklet sig sammen med hjernebarken og giver komplekse motoriske handlinger, for eksempel processen med at skrive denne artikel på et computertastatur.

Lillehjernen er tæt forbundet med alle sener og muskler i kroppen. De indeholder specielle receptorer, der "fortæller" cerebellum, hvilken tilstand musklerne er i. Denne følelse kaldes proprioreception. For eksempel ved hver af os uden at se, i hvilken position og hvor hans ben eller arm er, selv i mørke og i hvile. Denne fornemmelse når cerebellum langs spinocerebellare stier, der stiger i rygmarven..

Derudover er cerebellum forbundet med et system med halvcirkelformede kanaler eller det vestibulære apparat såvel som med lederne af led-muskelfølelsen.

Gennem cerebellumets underben passerer oliven-cerebellar stien, som forbinder den med det ekstrapyramidale system af bevidstløse bevægelser. Den tilbagevendende, efferente vej er stien fra lillehjernen til de røde kerner..

Det er denne sti, der fungerer strålende, når en person "danser" på isen. Hvis han ikke har tid til at finde ud af, hvad der sker, og ikke har tid til at blive bange, gendanner en balance balance. Dette udløste et "relæ", der skiftede information fra det vestibulære apparat om en ændring i kropspositionen øjeblikkeligt gennem den lille hjerneorm til basalganglier og derefter til musklerne. Da dette skete "automatisk" uden deltagelse af hjernebarken, foregår processen med at gendanne balance ubevidst.

Lillehjernen er tæt forbundet med hjernebarken, der regulerer de bevidste bevægelser af lemmerne. Denne regulering forekommer i hjernehalvkuglerne.

Hvad er cerebellar ataksi??

Oversat fra græsk er taxier en bevægelse, taxier. Og præfikset "a" betyder negation. I bred forstand er ataksi en lidelse i frivillig bevægelse. Men denne overtrædelse kan for eksempel forekomme med et slagtilfælde. Derfor tilføjes et adjektiv til definitionen. Som et resultat henviser udtrykket "cerebellar ataksi" til et sæt symptomer, der indikerer forringet koordinering af bevægelser forårsaget af nedsat cerebellar funktion.

Det er vigtigt at vide, at cerebellær syndrom ud over ataksi ledsages af asinergi, det vil sige en krænkelse af venligheden af ​​de bevægelser, der udføres i forhold til hinanden..

Nogle mennesker tror, ​​at cerebellar ataksi er en sygdom, der rammer voksne og børn. Faktisk er dette ikke en sygdom, men et syndrom, der kan have forskellige årsager, og forekomme med tumorer, skader, multippel sklerose og andre sygdomme. Hvordan manifesterer denne cerebellare læsion? Denne lidelse manifesterer sig i form af statisk ataksi og dynamisk ataksi. Hvad er det?

Statisk ataksi er en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser i hvile, og dynamisk ataksi er en krænkelse af dem i bevægelse. Men læger, når de undersøger en patient, der lider af cerebellar ataksi, adskiller ikke sådanne former. Meget vigtigere er symptomerne, der indikerer lokaliseringen af ​​læsionen.

Symptomer på cerebellare lidelser

Denne krops funktion er som følger:

  • opretholdelse af muskeltonus gennem reflekser;
  • opretholdelse af balance;
  • koordinering af bevægelser;
  • deres sammenhæng, dvs. synergi.

Derfor er alle symptomerne på cerebellær skade i en eller anden grad en forstyrrelse af de ovennævnte funktioner. Vi lister og forklarer de vigtigste af dem..

Atactic gang

Alle så den cerebellare ataksi af alkoholgenesis, når en stærkt beruset person går foran dig. Den lille hjerne gang ser også den samme ud. Benene er vidt fordelt, patienten svimler, og han "bærer" hjørner. Også når man går, er forskellige afvigelser til siden og et fald muligt. Og afvigelsen forekommer hyppigst på siden af ​​læsionen, da de cerebellare stier passerer ipsilateralt uden at krydse i modsætning til den pyramidale kanal.

Forsætlig rysten

Dette symptom vises med bevægelse og observeres næsten ikke i hvile. Dens betydning er udseendet og forstærkningen af ​​amplituden af ​​svingningerne i de distale ekstremiteter, når man når målet. Hvis du beder en syg person om at røre pegefingeren på sin egen næse, så jo nærmere fingeren til næsen, desto mere vil han begynde at ryste og beskrive forskellige cirkler. Intention er mulig ikke kun i hænderne, men også i benene. Dette afsløres ved en hæl-knæ-test, når patienten tilbydes hælen på det ene ben til at falde ned i det andet, udstrakte ben.

nystagmus

Nystagmus kaldes forsætlig rysten, der forekommer i øjenkuglernes muskler. Hvis patienten bliver bedt om at tage øjnene til siden, er der en ensartet, rytmisk rykning af øjenkuglerne. Nystagmus er vandret, mindre ofte lodret eller roterende (roterende).

Adiadhokinesis

Dette fænomen kan verificeres som følger. Bed den siddende patient om at placere hænderne på knæene, og håndfladerne op. Så skal du hurtigt slå håndfladerne ned, og igen op. Resultatet skal være en række "ryste" bevægelser, synkrone i begge hænder. Ved en positiv test bliver patienten forvirret, og synkroniseringen brydes.

Faldende eller hypermetri

Dette symptom manifesterer sig, hvis du beder patienten om hurtigt at få en pegefinger i ethvert objekt (for eksempel en neurologs hammer), hvis position ændres hele tiden. Den anden mulighed er at komme ind i et statisk, bevægelsesløst mål, men først med åbne øjne og derefter med lukkede øjne.

Røst tale

Symptomer på taleforstyrrelser er intet andet end den forsætlige rysten i vokalapparatet. Som et resultat bliver tale eksplosiv, eksplosiv, mister blødhed og glathed.

Diffus muskelhypotension

Da cerebellum regulerer muskeltonen, kan årsagen til dens diffuse tilbagegang være tegn på ataksi. I dette tilfælde bliver musklerne uklar, sløv. Leddene bliver "krusede", fordi musklerne ikke begrænser bevægelsesområdet, forekomsten af ​​sædvanlige og kroniske subluxationer er mulig.

Ud over disse symptomer, som er lette at kontrollere, kan cerebellare lidelser manifesteres ved ændringer i håndskrift og andre symptomer..

Årsager til sygdommen

Det skal siges, at lillehjernen ikke altid er skylden for udviklingen af ​​ataksi, og lægen har til opgave at forstå, på hvilket niveau læsionen opstod. Her er de mest karakteristiske årsager til udviklingen af ​​både cerebellær form og ataksi uden for lillehjernen:

  • Beskadigelse af rygmarvens bagerste ledninger. Dette medfører følsom ataksi. Følsom ataksi kaldes således, fordi patienten har nedsat følelse af led-muskler i benene, og han er ikke i stand til at gå normalt i mørke, før han ser sine egne ben. Denne tilstand er karakteristisk for funicular myelosis, der udvikler sig i en sygdom forbundet med mangel på vitamin B12..
  • En ekstra cerebellær ataksi kan udvikle sig i labyrintesygdomme. Så vestibulære lidelser og Menieres sygdom kan forårsage svimmelhed, et fald, selvom lillehjernen ikke er involveret i den patologiske proces;
  • Udseendet af neurinom i vestibulo-cochlea nerven. Denne godartede tumor kan resultere i ensidige cerebellare symptomer..

De faktiske cerebellare årsager til ataksi hos voksne og børn kan forekomme med hjerneskader, vaskulære sygdomme og også på grund af en cerebellar tumor. Men disse isolerede læsioner er sjældne. Oftere ledsages ataksi af andre symptomer, for eksempel hemiparese, en forstyrrelse i funktionen af ​​bækkenorganerne. Dette sker med multipel sklerose. Hvis demyeliniseringsprocessen med succes behandles, regresserer symptomerne på cerebellær skade.

Arvede former

Der er imidlertid en hel gruppe af arvelige sygdomme, hvor systemet med koordination af bevægelser hovedsageligt påvirkes. Disse sygdomme inkluderer:

  • Friedreich spinalataxi;
  • arvelig cerebellær ataksi af Pierre Marie.

Pierre Maries cerebellare ataksi blev tidligere betragtet som en enkelt sygdom, men nu adskiller den flere forskellige varianter af kurset. Hvad er symptomerne på denne sygdom? Denne ataksi begynder sent, på 3 eller 4 årtier, og slet ikke hos barnet, som mange mennesker tror. På trods af den sene begyndelse, taleforstyrrelse af typen dysarthria, er en stigning i senreflekser forbundet med symptomerne på cerebellar ataksi. Symptomer ledsaget af spasticitet i knoglemuskler.

Normalt begynder sygdommen med nedsat gangart, og derefter begynder nystagmus, koordination i hænderne forstyrres, en genoplivning af dybe reflekser forekommer, en stigning i muskeltonus udvikler sig. En ugunstig prognose opstår med optisk atrofi..

Denne sygdom er kendetegnet ved et fald i hukommelse, intelligens samt nedsat kontrol med følelser og frivillige sfære. Kursen skrider konstant frem, prognosen er ugunstig.

Nogle gange er denne arvelige ataksi vanskelig at differentiere med en tumor i den bageste kraniale fossa. Men fraværet af stagnation i fundus og intrakranielt hypertension syndrom gør det muligt at stille den rigtige diagnose.

Om behandling

Behandlingen af ​​cerebellar ataksi, som et sekundært syndrom, afhænger næsten altid af succes med behandlingen af ​​den underliggende sygdom. I tilfælde af, at sygdommen forløber, for eksempel som arvelig ataksi, så er prognosen skuffende i de senere stadier af sygdommens udvikling.

Hvis for eksempel som et resultat af et blå mærker i bagsiden af ​​hovedet en markant koordination af bevægelser fandt sted, kan behandlingen af ​​cerebellar ataksi være en succes, hvis der ikke er nogen blødning i lillehjernen, og der er ingen celle nekrose.

En meget vigtig komponent i behandlingen er vestibular gymnastik, som skal udføres regelmæssigt. Lillehjernen, som andre væv, er i stand til at "lære" og gendanne nye associative forbindelser. Dette betyder, at du er nødt til at træne koordination af bevægelser, ikke kun med cerebellar skade, men også med slagtilfælde, syre i det indre øre og andre læsioner.

Folkemedicin mod cerebellar ataksi findes ikke, da traditionel medicin ikke havde nogen idé om lillehjernen. Det maksimale, der findes her, er retsmidler mod svimmelhed, kvalme og opkast, det vil sige rent symptomatiske midler.

Derfor, hvis du har problemer med gangart, rysten, finmotorik, skal du ikke udsætte et besøg hos en neurolog: sygdommen er lettere at forebygge end at behandle.

Cerebellar syndrom som symptom og konsekvens af neurologiske lidelser

Cerebellært syndrom eller cerebellar ataksi er en tilstand, der er forårsaget af en funktionsfejl i hjerneområdet med samme navn. I sådanne tilfælde er der altid en forstyrrelse i bevægelseskoordination.

En patologisk proces finder sted i lillehjernen, hvor forskellige afdelinger og områder af denne del af hjernen påvirkes. Afhængigt af kursets art (statisk eller udviklende) kan det vestibulo-cerebellære syndrom udtrykkes skarpt eller kan forløbe næsten umærkeligt.

Skader på lillehjernen som følge af sygdommen

Oftest er cerebellært syndrom en konsekvens af en sygdom. Denne tilstand kan være forårsaget af:

iskæmisk eller hæmoragisk slagtilfælde, cerebellær skade i dette tilfælde opstår på grund af utilstrækkelig ernæring af hjerneceller, fordi et slagtilfælde involverer emboli og okklusion af arterier;

  • multipel sclerose;
  • Guillains syndrom;

TBI kan forårsage cerebellar skade

  • endokrine systemsygdomme;
  • obstruktiv hydrocephalus.
  • Traumatisk hjerneskade kan også være en katalysator for udvikling af akut ataxi, på grund af traumet kan dele af hjernen opleve tryk fra det resulterende hæmatom.

    Selv en bid af en encephalitis tick kan føre til en alvorlig koordinationsforstyrrelse, som er forårsaget af manifestationen af ​​cerebellar syndrom og samtidige lidelser.

    Andre årsager til udviklingen af ​​overtrædelsen

    I nogle tilfælde er skade på lillehjernen ikke en konsekvens, men et symptom. Dette gælder kræft i følgende organer og systemer:

    • lunger;
    • hjerne;
    • æggestokke;
    • lymfeknuder.

    Det er det "første kald" af hjernekræft, der kan blive bro-cerebellar vinkelsyndrom. Som et resultat af væksten af ​​en ondartet tumor komprimeres dele af hjernen, og deres celler nedbryder ernæring og neural forbindelse.

    Med langvarig alkoholafhængighed, stofmisbrug og stofmisbrug opstår der en irreversibel skade på lillehjernen. Ataxia kan også blive en arvelig lidelse. I dette tilfælde bør terapi vælges på en speciel måde..

    Hvad er lillehjernen, dens funktioner og struktur:

    Hvordan det ser ud - et sæt symptomer

    Udtalt synlige symptomer giver en person mulighed for at "slå alarmen" og konsultere en specialist. Rettidig diagnose giver dig mulighed for at konstatere den nøjagtige årsag til sygdommens begyndelse og graden af ​​skade.

    Almindelige symptomer inkluderer:

    • forsætlig rysten af ​​fingre og hænder;
    • "Beruset" gang;
    • asynergi (ikke evnen til at producere kombinerede bevægelser);
    • adiadokhokinesis (ikke evnen til at udføre skiftende hurtige bevægelser);
    • nystagmus (oscillerende øjenbevægelser med høj frekvens);
    • hypoton muskler i hænderne;
    • vanskeligheder med at tale med opdeling i stavelser;
    • ændring af håndskrift.

    Manifestationen af ​​disse symptomer kan være mild. Hurtig svækkelse af gang og tale er kun karakteristisk ved traumatisk hjerneskade, når cerebellar læsionen forekom skarpt.

    Til diagnose kan en specialist ordinere en magnetisk resonansafbildning af hovedet og nakken. Denne diagnostiske metode er i øjeblikket den mest almindelige og nøjagtige..

    Undersøgelse og diagnose

    For at vise nedsat koordinering og bevægelsesevne kan lægen muligvis gennemføre flere test. Statiske uregelmæssigheder kan straks fange øjet. En mand er ikke selvsikker, ikke nøjagtigt.

    For ikke at falde, spreder han refleksivt sine ben på skulderniveau og på samme tid kan man notere sig en bred svingamplitude. Overkroppen holder lidt vippet tilbage..

    Under en samtale med en læge i stående stilling kan patienten ufrivilligt begynde at balancere med hænderne, da han vil føle en ubalance. Hvis du bevæger benene på en stående, falder han simpelthen, og han vil ikke engang bemærke et fald og vil ikke blødgøre det på nogen måde.

    Typiske manifestationer af cerebellær skade

    I alvorlige tilfælde bemærkes en krænkelse af ansigtsudtryk. Det er som om en maske er på patienten. Krampagtig rykkelse af øjne og fingre giver ingen tvivl om, at lillehjernen er påvirket.

    På baggrund af den patologiske proces i hjernen kan patienten bemærke synshandicap og en deprimeret følelsesmæssig baggrund. Psykologiske lidelser og dyb depression kan forekomme. På baggrund af disse fænomener forværres sygdommen.

    For en nøjagtig diagnose vil neurologen ordinere Doppler-ultralyd af karene og MR-hjernen. Dette vil afklare sygdommens sværhedsgrad og i nogle tilfælde straks undersøge årsagen til dens forekomst..

    Hvad tilbyder moderne medicin??

    Behandlingen med nedsat cerebellær funktion udføres af en snæver specialist - en neuropatolog. Dens vigtigste opgave er at fastlægge årsagen til ataksi og eliminere den. En biokemisk blodprøve vil detektere eller udelukke tilstedeværelsen af ​​en bakteriel eller virusinfektion. I overensstemmelse med dette, passende antivirale lægemidler, kan antibiotiske midler ordineres..

    Behandling af patologi i det vaskulære system kræver anvendelse af angioprotektorer. Ofte er en cerebellar lidelse arvelig. I dette tilfælde får patienten ordineret medicin, der forbedrer metaboliske processer.

    For at forbedre trofiske processer i hjernen er det nødvendigt med alvorlige lægemidler som Pantogam, Nootropil, Vinpocetine og andre..

    Kirurgisk indgriben kan kun være påkrævet, hvis en operativ ondartet hjernesvulst påvises. Hvis årsagen til den manglende koordination af bevægelse er svær forgiftning, er adsorbenter og absorbenter påkrævet..

    Som et supplement til terapi kan lægen ordinere en homøopatisk medicin. Og for at gendanne muskeltonus anbefales det at deltage i fysioterapi dagligt..

    Selvbehandling af en sådan kompleks sygdom får alvorlige konsekvenser for patienten. I lyset af dette bør du ikke eksperimentere med medikamenter og håbe, at selvbehandling giver gode resultater. Kun en kompetent neurolog vil være i stand til at foretage den rigtige omfattende behandling.

    24 Parkinsons syndrom.

    Parkinsonisme eller Parkinsons sygdom (tremor parese) er en kronisk progressiv sygdom i hjernen, der først blev beskrevet i 1817 af den engelske læge J. Parkinson. Patienter med parkinsonisme lider ofte af ufrivillig rysten af ​​ekstremiteterne (rysten), muskelstivhed (stivhed), nedsat koordination og tale og har også svært ved at bevæge sig. Disse symptomer udvikler sig normalt efter 60 år, skønt der er kendte tilfælde af Parkinsons sygdom under 50 år..

    Parkinsonisme er en progressiv sygdom, dvs. dets symptomer og manifestationer forværres og forværres med tiden. De første symptomer på Parkinsons sygdom er vanskelige at bemærke - som for eksempel hænderes ubevægelighed, når man går, svage rysten (rysten) i fingrene eller mindre talefejl. Patienter føler sig ødelagte, trætte, udsat for depression eller lider af søvnløshed. Derudover kræver de sædvanlige aktiviteter (brusere, barbering, madlavning osv.) Mere kræfter og tager mere tid. -Rysten. Rystelse begynder ofte med en let rysten i hænderne eller endda individuelle fingre. Nogle gange er håndskælvning ledsaget af en ujævn bevægelse af tommelfingeren og langfingeren - Langsom bevægelse - Tab af balance. -Tab af automatisme af bevægelser. Mange patienter med Parkinsons sygdom lider også af svækket tale - det kan blive dårligt moduleret, ulæseligt. - Krænkelse af indtagelse og spyt. -Dementia. manifestationer af Parkinsons sygdom udvikler sig på grund af skade eller ødelæggelse af visse nerveender (neuroner) placeret i hjernens sorte stof.

    25. Cerebellært syndrom.

    Cerebellar syndrom er kendetegnet ved følgende symptomer:

    gangforstyrrelse - den såkaldte "beruset" eller ataktisk gangart bemærkes;

    forsætlig rysten af ​​fingrene (oftere ved bevægelse);

    nystagmus, som, når cerebellum påvirkes, oftere er vandret; (nystagmus er ufrivillige svingende øjenbevægelser med høj frekvens (op til flere hundrede pr. minut).)

    adiadhokinesis; (adiadochokinesis er en type nedsat koordination af bevægelser i cerebellare læsioner, der detekteres, når man hurtigt prøver at skifte skiftende modsatrettede bevægelser.)

    krænkelse af koordinationstest - et symptom på overforsøg (efterligning) bemærkes, næsten lige udtalt med åbne og lukkede øjne, dysmetri;

    taleforstyrrelse - tale bliver chanted, eksplosiv, langsom;

    muskelhypotension, som manifesteres ved viskositet og sagging, hvilket resulterer i, at bevægelser i leddene bliver for store;

    symptom på mangel på tilbageskridt;

    asinergy flexorcombinee (kombineret flexion af låret og bagagerummet);

    undervurdering af vægtens sværhedsgrad;

    systemisk svimmelhed osv..

    Det er forårsaget af en krænkelse af muskeltonus, styrke, balance, koordination og synergi i bevægelser.

    Cerebellar syndrom er forårsaget af skade på lillehjernen eller dens forbindelser. Krænkelse af gang og stå skyldes ofte skader på den lille hjerneorm; symptomer fra ekstremiteterne (ataksi, adiadokhokinez, efterligning, dysmetri, atony osv.) - skade på den lille hjernehalvdel med samme navn. Patogenesen af ​​syndromet er kompleks og betragtes af forfatterne forskelligt..

    Cerebellær ataksi

    Wikimedia Commons Mediefiler

    Cerebellar ataksi - denne type ataksi er forbundet med skader på de cerebellare systemer. Under hensyntagen til det faktum, at cerebellarormen deltager i reguleringen af ​​sammentrækningen af ​​bagagerumets muskler og cortex af halvkuglerne i de distale ekstremiteter, er der to former for cerebellar ataksi:

    • Statisk-lokomotorisk ataksi - skade på den lille hjerneorm (hovedsagelig modstand og gangart er forstyrret) og
    • dynamisk ataksi - den overvejende læsion af de små hjernekugler (funktionen af ​​at udføre forskellige vilkårlige bevægelser af lemmer overtrædes).

    Statisk lokomotorisk cerebellar ataksi

    Lillehjernens nederlag, især dens orm (archi- og paleocerebellum), fører normalt til en krænkelse af kroppens statik - evnen til at opretholde en stabil position i dens tyngdepunkt og give stabilitet. Med en forstyrrelse af denne funktion forekommer statisk ataksi (græsk. Ἀταξία - forstyrrelse). Patienten bliver ustabil, derfor søger han i stående stilling at sprede benene vidt og balancere sine hænder. Statisk ataksi er især udtalt i Rombergs position. Patienten opfordres til at rejse sig, bevæge sig tæt på fødderne, løfte hovedet lidt og strække armene fremad. I nærvær af cerebellare lidelser er patienten i denne position ustabil, hans krop svinger. Patienten kan falde. I tilfælde af beskadigelse af ormen svinger patientens lillehjul normalt fra side til side og falder ofte baglæns, med patologien i halvkuglen, har tendensen til at læne sig mod det patologiske fokus. Hvis den statiske forstyrrelse er mild, er det lettere at identificere patienten i den såkaldte komplicerede eller sensibiliserede Romberg-stilling. I dette tilfælde opfordres patienten til at sætte fødderne i den ene linje, så den ene fods tå hviler på den anden hæl. Stabilitetsvurderingen er den samme som i den sædvanlige Romberg-udgave..

    Normalt, når en person står, er musklerne på hans ben spændte (støttereaktion), med truslen om at falde til siden, hans ben på denne side bevæger sig i samme retning, og det andet ben kommer af gulvet (hoppreaktion). Når lillehjernen, hovedsageligt dens orm, er beskadiget, forstyrres understøttelsens reaktion og hoppet hos patienten. Krænkelse af støttereaktionen manifesteres af patientens ustabilitet i en stående stilling, især hvis hans ben er tæt forskudt. Krænkelse af reaktionen på hoppet fører til det faktum, at hvis lægen, der står bag patienten og forsikrer ham, skubber patienten i den ene eller anden retning, falder sidstnævnte med et lille skub (symptom på at skubbe).

    En gangart hos en patient med cerebellar patologi er meget karakteristisk og kaldes "cerebellar". På grund af kroppens ustabilitet er patienten usikker, spreder hans ben vidt, han "kastes" fra side til side, og når halvkuglen er beskadiget, afviger cerebellum, når han går fra en given retning til det patologiske fokus. Især tydelig ustabilitet, når der drejes rundt. Mens man går, bliver personens krop overdreven rettet (Toms symptom). Gange af en patient med cerebellare læsioner ligner meget gangarten hos en beruset person.

    Hvis der udtales statisk ataksi, mister patienter fuldstændigt evnen til at kontrollere deres krop og kan ikke kun gå og stå, men endda sidde.

    Dynamisk cerebellær ataksi

    Det manifesteres af akaviteten i bevægelserne i lemmerne, hvilket er specielt udtalt under bevægelser, der kræver nøjagtighed. En række koordinationstest udføres for at identificere dynamisk ataksi..

    Noter

    1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
    2. Skoromets A. A. Topisk diagnose af sygdomme i nervesystemet: en vejledning til læger. - L.: Medicin, 1989.-- 320 s. S. 81—85 ISBN 5-225-01582-4
    3. 1 2 3 4 5 Pulatov A.M., Nikiforov A.S. Propaedeutics af nervesygdomme. - T. "Medicin", 1979. - S. 108-120. - 368 s. - 20.000 eksemplarer.
    4. Triumfov A.V. Topisk diagnose af sygdomme i nervesystemet. - 9. udgave - M. OOO MEDpress, 1998. - S. 177-185. - 304 s. - 5.000 eksemplarer. - ISBN 5-900990-04-4.

    Dette er en artikel om neurologi. Du kan hjælpe projektet ved at supplere det..

    Cerebellær læsion

    Prøver, der kendetegner cerebellær skade og dynamisk ataksi:

    1. calcaneal-knæ (udført liggende på ryggen med lukkede øjne) - tilbud om at hæve benet og få hælen ind i patellaen (savner); træk langs den forreste overflade af skinnebenet mod hælen (glider af);
    2. hæl-knytnæve - under hælen lægger lægen sin egen knytnæve og beder om at hæve benet og sænke det til knytnæven igen (savner);
    3. finger-nasal (med lukkede gasser med pegefingeren, når man rækker ud for at nå spidsen af ​​næsen - miss);
    1. fingerfinger - først med åbne øjne, og derefter med lukkede øjne, tilbyder de pegefingeren, får en anden (med åbne øjne, det er let at gøre, med lukkede øjne glemmer det).

    Prøver, der karakteriserer cerebellar skade og statisk ataksi (udført stående, med lukkede øjne, men med absolut forsikring af en læge, hvis patienten falder) - er rettet mod at identificere modstand (denne gruppe inkluderer hele komplekset af ortostatiske test):

    1. med vidt spredte ben, bemærkes svimlende med en stor hældning mod den berørte cerebellare flamme, er især udtalt, når kroppen drejer fra side til side;
    2. Rombergs position - stående med lukkede øjne (fødder lukket), strækker armene fremad - afvigelse eller fald til siden af ​​den berørte halvkugle eller til enhver side med patologi (cerebellar orm); med et uklar billede udføres en Romberg-sensibiliseringstest (eller de foreslår at sætte den ene fod foran den anden eller bøje ved knæet);
    3. ataksi-abasi symptom - patienten kan ikke bevæge sig selv, men i sengen gemmes alle aktive bevægelser.

    Prøver, der karakteriserer cerebellar skade og kinetisk ataksi:

    • tonic - nedsat muskel tone (sagging, sløvhed);
    • gang - de beder om at gå 2-3 m uden støtte i en lige linje: kan ikke gå, når man går forskydes benene fremad, og kroppen falder bagud, foretager komplicerede bevægelser med benene, der gør ganget atypisk;
    • Magnus-Klein symptomer ("magnetisk reaktion")
      • med omhyggelig berøring af foden bemærkes sipping over lemmet;
      • hos små børn, når hovedet drejes mod siden, er benene bøjet ved knæet eller hofteleddet på den side, hvor hovedet drejes; på den modsatte side strækker lemmen sig tværtimod;
    • asynergiske symptomer på Babinsky
      • stående tilbud om at bøje sig tilbage, hovedet kastet tilbage - falder;
      • løgnende tilbud om at sidde - gynger og løfter benene, sidder derefter i et rykk;
      • siddende tilbyder de at stå op - svinger, rejser sig derefter.

    Andre test, der kendetegner cerebellær skade:

    1. synergistisk - når man ser op, ruller hovedet ikke tilbage; med stærke håndtryk er der ingen forlængelse i håndleddet, ingen rynke på panden;
    2. aiodiodochokinesis - pronation og supination af hænderne udføres samtidig - på siden af ​​beskadigelsen af ​​bevægelsen, bremset ned;
    3. dysmetrisk -
      • med fingrene strækket fremad og fra hinanden, drej håndfladerne kraftigt på siden af ​​skaden for stor rotation;
      • et symptom på Ozhekhovsky - patienten hviler hårdt på lægenes håndplade, med en skarp fjernelse af understøttelsen, læner patienten sig fremad (sund, tværtimod, læner sig tilbage);
    4. dysarthria - tale chanted med tildelingen af ​​hver stavelse;
    5. Stuart-Holmes symptom - en person fikserer en liggende arm bøjet med albueleddet, lægen forsøger at rette den ud og pludseligt fjerner armen, patienten slår ham i brystet, da han ikke kan bremse bevægelsen af ​​armen;
    6. symptom på Tom-Zhumanti (gribe) - en person griber et objekt, allerede i begyndelsen af ​​taget åbner han håndfladen meget bred;
    7. Toms symptomer:
      • Hvis du skubber en person, der står sidelæns, vil det få et ben til at stige på siden af ​​anslaget og falde i den modsatte retning;
      • patienten, der ligger på ryggen, opdrættes flere gange og bringer bøjede knæ op, hvorefter den frigøres skarpt - på den berørte side trækkes lemmet ufrivilligt tilbage
      • i en stående position skal en person læne sig mod siden, på den sunde side er der en stigning i tonen på ekstensorerne og bortførelsen af ​​benet i den modsatte retning, på den side af skaden sker dette ikke;
      • en person bevæger sig som en søjle på grund af stivhed i bagagerumets muskler, bemærkes i tilfælde af skade på ormen;
    8. symptom på Foix Thevenard - med et lille tryk i bunkerne fremad eller bagud mister patienten let balance, i en sund person opretholdes balancen.

    Undersøgelse af patienter, der har cerebellare læsioner, bør udføres på et neurokirurgisk hospital - med inddragelse af en neurofysiolog, otoneurolog og ØNH-læge, neurooculist.

    Ataxia er et udtryk, der refererer til forskellige bevægelsesforstyrrelser, cerebellar ataxi henviser til bevægelsesforstyrrelser som følge af skade på lillehjernen, da lillehjernen er den del af hjernen, der er ansvarlig for balance, koordination af bevægelser og muskel tone.

    Hjerneskade fører til cerebellar ataksi

    Foruden cerebellar er der også følsom ataksi og vestibulær, de er forårsaget af skade på andre dele af hjernen.

    Grundene

    Normalt sikres frivillige bevægelser ved præcis koordinering mellem muskler af synergister og antagonister. Interaktionen mellem dem styres af lillehjernen, der har forbindelser med alle strukturer i det centrale nervesystem, der deltager i den motoriske funktion. Lillehjernen kan kaldes det vigtigste koordinationscenter for bevægelse, det modtager information fra strukturen i hjernen og sikrer synkronisering og nøjagtighed af muskelsammentrækninger, også behandling af oplysninger om kroppens bevægelse i rummet. Dette sikrer nøjagtighed og glathed af vilkårlige bevægelser. Når lillehjernen er beskadiget, forekommer sammentrækningerne i muskelkontraktionerne i forskellige grupper, hvilket manifesteres af ataksi.

    Årsager til cerebellær skade kan være som følger:

    • akut cerebrovaskulær ulykke (slagtilfælde), der påvirker cerebellum;
    • traumatisk hjerneskade;
    • infektiøs cerebellitis, herunder parasitisk oprindelse;
    • cerebellær abscess;
    • akut og kronisk forgiftning, inklusive medikamentintoksikation (anticonvulsiva, sovepiller, angstdæmpende midler, antipsykotika, præparater til vismut, kemoterapeutiske lægemidler osv.);
    • alkoholisme;
    • mangel på vitaminer B1, B12, E;
    • hedeslag;
    • hypoglykæmi;
    • hypothyroidisme;
    • multipel sclerose;
    • Arnold - Chiari-anomalier;
    • canalopatier (sygdomme forårsaget af genetisk bestemte defekter i ionkanaler);
    • genetiske sygdomme (Friedreichs ataksi);
    • prionsygdomme;
    • tumorer (cerebellum af medulloblastoma, cerebellopontine schwannoma og hemangioblastoma påvirkes især ofte);
    • paraneoplastisk cerebellær degeneration (sekundær tumor i cerebellum);
    • Hakimi-Adams syndrom (normotensiv hydrocephalus);
    • mitokondriale encephalomyopatier (Leu-sygdom, MELAS-syndrom osv.);
    • idiopatisk degenerativ ataksi på grund af neurodegenerative sygdomme (parenchymal cortical cerebellar atrofi, multiple systemisk atrofi, arvelig cerebellar ataxi af Pierre-Marie);
    • arvelige og genetiske metabolske lidelser (aciduria, Hartnup sygdom, type 3 Gaucher sygdom, Tay-Sachs sygdom, Refsum sygdom osv.).

    Former af cerebellær ataksi

    Forskellige dele af lillehjernen (orm og halvkugle) er ansvarlige for forskellige typer bevægelser; i overensstemmelse med den overvejende læsion af en bestemt anatomisk struktur i organet, skelnes to former for patologi:

    • dynamisk - forårsaget af skade på halvkuglerne, kendetegnet ved diskoordination af bevægelser i lemmerne;
    • statisk-lokomotorisk - forårsaget af beskadigelse af ormen, som et resultat er gangarten nedsat og stabiliteten påvirkes.

    Derudover kan cerebellar ataksi være:

    • akut - forårsaget af akutte årsager, for eksempel et slagtilfælde eller traumatisk hjerneskade;
    • kronisk - forårsaget af langvarige cerebellare læsioner, for eksempel ved kronisk alkoholisme.

    Efter distributionens art:

    • generaliseret - alle vilkårlige bevægelser overtrædes;
    • isoleret - nogle typer bevægelser forstyrres, for eksempel gå, tale, armbevægelser.

    Ataksi er også ensidig og bilateral.

    Manifestationer af cerebellar ataksi afhænger af, hvilken særlig struktur i lillehjernen blev beskadiget..

    Cerebellar ataksi er kendetegnet ved nedsat koordinering af frivillige bevægelser

    Når ormen er beskadiget, afbrydes evnen til at opretholde en stabil position i kroppen, patienten svinger i stående stilling, for stabilitet er han nødt til at balancere sine arme, benene er vidt fra hinanden, ellers kan han falde tilbage. Ganget ligner en beruset persons gang, det er usikkert, patienten er især ustabil på bøjninger, han svinger, hans krop er skarpt rettet, hans ben stiger for højt, mens han går.

    I tilfælde af skade på halvkuglerne kan gangforstyrrelse, ustabil position af kroppen også observeres, mens patienten "falder" til siden af ​​læsionen. Den største manifestation er de akavede og inkonsekvente bevægelser af lemmerne, som hindrer gennemførelsen af ​​nøjagtige handlinger.

    Mild ataksi kontrolleres ved hjælp af funktionelle test, og en udtalt ataksi tillader undertiden ikke en person at gå overhovedet, og i nogle tilfælde kan han hverken stå eller endda sidde.

    Med progression af tilstanden tilføjes dysfagi (overtrædelse af synkning) og dysarthri (taleinsufficiens) til de beskrevne lidelser.

    Tegn på ataksi ledsages af symptomer, der er karakteristiske for den underliggende sygdom.

    De 6 mest almindelige myter om den menneskelige hjerne

    5 teknikker til "aerobic for hjernen"

    9 symptomer, der er farlige at ignorere

    Diagnosticering

    Når symptomer på ataksi vises, gennemgår patienten en neurologisk undersøgelse. Ikke kun bekræftelse af den cerebellare natur af patologien er påkrævet, men også identifikationen af ​​den tilstand, der førte til dens udvikling.

    I tilfælde af uudtrykte symptomer udføres koordinerings (funktionelle) tests, for eksempel:

    Support reaktion test

    Patienten bliver bedt om at stå med bevægede fødder. Det er vanskeligt at opretholde denne position med ataksi, patienten vil svimle, miste stabiliteten.

    Test af stabilitet i Romberg position

    Patienten bliver bedt om at stå med fødderne fast forskudt, hovedet hævet og armene strækket fremad. Ataxia manifesteres af ustabilitet i kropspositionen, patienten begynder at svinge og kan falde.

    Test af stabilitet i en sensibiliseret (kompliceret) Romberg-position

    Patienten bliver bedt om at stå på en sådan måde, at tåen på det ene ben hviler på hælen på det andet ben, mens han løfter sit hoved lidt og strækker armene. Med ataksi vil han ikke være i stand til at opretholde stabilitet selv i en kort periode..

    Hoppreaktionstest

    Normalt, hvis en person, der står med benene fra hinanden, trues med at falde til siden, bevæger benet på denne side sig i retning af faldet, og det andet ben kommer af gulvet. Med ataksi bliver lægen bag patienten og skubber til siden for at holde ham forsikret. Med ataksi vil selv et lille skub forårsage et fald, dette er det såkaldte positive skubbesymptom.

    Når bekræftet ataksi er ordineret:

    • neuroimaging-undersøgelser: CT (computertomografi af hjernen), MRI (magnetisk resonansafbildning af hjernen);
    • neurofysiologiske undersøgelser: elektroneuromyografi, metoden til fremkaldte potentialer.

    Ved anvendelse af disse metoder bestemmes funktionelle og strukturelle ændringer i det centrale og perifere nervesystem.

    Hvis der er mistanke om arvelige ataktiske sygdomme, udføres en DNA-analyse af patienterne. Om nødvendigt henvises patienten eller hans pårørende til genetisk rådgivning. Hvis der er grund til at mistænke en arvelig patologi hos fosteret, udføres en prenatal DNA-test..

    En grundig søgning efter årsagerne til ataksi kan omfatte en lang række undersøgelser, herunder billeddannelsesteknikker (søgning efter tumorer), blodprøver for hormoner (søgning efter endokrine lidelser), biokemiske undersøgelser (søgning efter stofskifteforstyrrelser), toksikologisk analyse (søgning efter mulige forgiftninger) osv. Patient kan henvises til konsultationer med beslægtede specialister - kardiolog, endokrinolog, neurokirurg og andre.

    Terapeutisk taktik afhænger af årsagen til ataksien; indsatsen er rettet mod behandlingen af ​​den underliggende sygdom. For eksempel, hvis årsagen til patologien er en resekterbar tumor, vil behandlingen være kirurgisk, og hvis den ikke kan behandles - kemoterapi eller strålebehandling, hvis årsagen er hypovitaminose, ordineres vitaminbehandling, behandlingen af ​​craniocerebral skader udføres i henhold til det skema, der er vedtaget for denne type skader, og behandlingen af ​​multipel sklerose er ved indtagelse af immunmodulerende lægemidler. I sådanne tilfælde er behandling af den underliggende sygdom normalt tilstrækkelig til at få symptomerne på cerebellar ataksi helt forsvinde eller i det mindste stoppe med at udvikle sig og mindske.

    Der findes i litteraturen information om den vellykkede anvendelse af visse lægemidler (pregabalin, amantadin, thyrotropinfrigørelsesfaktor, buspiron, L-5-hydroxytryptophan) med ataksi af en degenerativ etiologi. Imidlertid er kliniske studier, der kunne bekræfte denne information, ikke blevet udført. Der er også tegn på effektiviteten af ​​inosiazid og et antal anticonvulsiva (carbamazepin, clonazepam, topiramat) i cerebellar ataksi, men disse data skal også verificeres og bekræftes..

    I øjeblikket er der igangværende forskning på behandling af ataksi af arvelig oprindelse ved hjælp af celle- og genterapimetoder, disse områder vurderes som det mest lovende i løsningen af ​​dette problem..

    Fysioterapi

    Dette er en af ​​de vigtigste metoder til behandling og rehabilitering af patienter med cerebellar ataksi. Fysioterapi kan forbedre koordinationen, understøtte motoriske funktioner, forhindre udvikling af muskelatrofi og kontrakturer. Der er udviklet omfattende programmer, herunder øvelser med henblik på at gendanne feedback, specielle øvelser til træning af cerebellare funktioner (Frenkel-metoden), propriosceptiv muskelrelief (PMF, proprioceptiv muskelfacilitet).

    Der er specielle øvelser, der hjælper med at stimulere cerebellær funktion.

    Den største effekt kan opnås med den kombinerede brug af medicin og fysioterapi.

    Forebyggelse

    Forebyggelse af cerebellar ataksi er at forhindre de forhold, der fører til den, i tilfælde, hvor dette er muligt. For eksempel afvisning af alkoholmisbrug, brug af hjelm under klasser, fyldt med kranialskader, rettidig behandling af somatiske sygdomme. Genetisk rådgivning er en forebyggende foranstaltning mod arvelige ataktiske sygdomme.

    Konsekvenser og komplikationer

    Med progressiv cerebellær ataksi, muskelatrofi, kan kontrakturer udvikles, og i sidste ende forekommer handicap. Derudover fører denne tilstand til social dårlig tilpasning af patienten. Ved vellykket behandling er prognosen moderat gunstig - normalt kan de ataktiske symptomer ikke elimineres fuldstændigt, men det viser sig, at de kan reduceres markant og livskvaliteten opretholdes på et acceptabelt niveau.

    video

    Vi tilbyder dig at se en video om artiklets emne.

    Læs Om Svimmelhed